Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Число случаев заболевания проказой в России растет. То есть PGL-III микобактерии лепры выступает мощным иммуностимулирующим агентом, запускающим высвобождение провоспалительных цитокинов.
Крымская болезнь: что такое лепра
В результате проказа является редким заболеванием в Соединенных Штатах. Исторически сложилось так, что большинство случаев проказы в США поражают людей. В России отмечен рост случаев заболеваемости лепрой (проказой). Сейчас лепра считается забытой тропической болезнью, но, по данным ВОЗ, в 120 странах ежегодно насчитывается до 200 тысяч заболевших. Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). Также её называют проказой и болезнью Ганзена. Лепра, или проказа, известна человечеству с древнейших времен. Болезнь лепра представляет собой инфекционное хроническое заболевание (микобактериоз), характеризующееся длительным инкубационным периодом, системным характером.
Заразное уродство
- Как Юлия Левичева перестала бояться и полюбила прокаженных – Кровь5
- «Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня | Ямал-Медиа
- Что такое Лепра | АМО — Академии Медицинского Образования
- О лепрозориях
- Новый покупатель
- Из глубин веков
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Как уже потом выяснилось, Юлия появилась на пороге лепрозория в самый подходящий момент. Как раз накануне ушла на пенсию проработавшая там всю жизнь заведующая клиникой. Осталась единственный молодой доктор, которая ни по опыту, ни по квалификации не могла быть руководителем. Кто-то даже успел написать анонимную жалобу, что инвалиды оставлены без врачебной помощи. Начав разбираться в кабинете бывшей заведующей, Юлия обнаружила групповую фотографию всей своей университетской группы. Оказалось, что на пятом курсе студентов повели на сутки в лепрозорий и даже познакомили с Иваном Дмитриевичем. А со старейшим пациентом они потом сдружились. Из одной поездки заведующая даже привезла ему сомбреро, в котором он по утрам любит погреться на солнышке. Иван Дмитриевич незаразен, просто здесь живет. Жена у него, тоже носительница лепры, умерла, детей нет. Научный сотрудник Юрий Юшин и его подопытные в виварии Мыши не болеют проказой, но болезнь можно привить на мышиную лапку Совместимость с лепрой А вскоре после трудоустройства Юлия Левичева позвала новых коллег вступать в регистр доноров костного мозга.
Вернее, донорством она к тому моменту интересовалась уже минимум полгода. И пыталась организовать акцию на базе своего частного медцентра вместе с коллегой и партнером Татьяной Шелеповой. Но пока регистр готовился и все согласовывал, Юлия уже оказалась в лепрозории: — Так что о предстоящей акции я рассказала у нас здесь на пятиминутке в среду, и несколько сестер пошли. А заодно сдали кровь и мы с Татьяной Николаевной. Татьяна Шелепова, кстати, тоже теперь в лепрозории работает. Сначала терапевтом пошла на полставки, а потом стала ученым секретарем. Одну вещь об их генах тканевой совместимости мы можем почти точно сказать уже сейчас. Врачи и ученые давно уже поняли, что проказа поражает далеко не всех, а только тех, кто к ней как-то предрасположен. Недаром ведь так много случаев, когда болезнь в одной семье встречается на протяжении нескольких поколений. А ученые, пытавшиеся привить себе эту жуткую болезнь в исследовательских целях, так и оставались здоровыми.
И вот, как показали исследования ведущего научного сотрудника НИИ по изучению лепры Людмилы Сароянц, все дело в тех самых генах тканевой совместимости, которые отвечают за то, подойдет ли ваш костный мозг другому человеку. Так что, если ваш генетический близнец — пациент лепрозория, стоит проявить осторожность. Впрочем, на врожденную предрасположенность к проказе пока никого не проверяют, даже тех, кто плотно работает с больными. Но внутренне я все равно боялась, — признается Юлия Левичева. И я себя поймала на том, что, проходя мимо, всегда невольно задерживаю дыхание. Потом я это в себе победила. Многие знакомые ее выбор не приняли. Одна подруга вообще перестала встречаться. Здесь не надо ни из кого тянуть деньги, никто не давит, что нужно делать бизнес. Я осталась врачом, и угрызения совести меня оставили, — объясняет Юлия.
Врачи, ученые и пациенты НИИ по изучению лепры за много лет совместного существования стали друг для друга близкими людьми Пациенты Проказу эффективно лечат с 1940-х годов, когда появилось семейство сульфоновых препаратов.
Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани , Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии , Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края. Портрет «проказливой» болезни Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.
Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни. Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги.
У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру.
Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма. Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни.
Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.
Это можно понять в свете Евангельского рассказа об исцелении 10 прокаженных, один из которых был другой веры, и он же оказался самым благодарным. Ведь там получается, что осуждаются люди, послушавшиеся Христа, а одобряется — нарушивший повеление идти к священникам? Действительно, в Книге Левит написано, что если прокаженные выздоравливают, они должны пойти к священнику и принести жертву, а священник обязан засвидетельствовать, что больной выздоровел. Христос послал десять прокаженных к священнику: «Идите, принесите жертву, вы здоровы». Прокаженные поверили, пошли, а могли бы сказать: «Как мы пойдем к священнику, мы же больные, не пойдем; вылечимся, тогда пойдем».
По пути они очистились. Но что дальше? Девять человек пошли исполнять Закон, а один поставил Закон на второе место и пошел благодарить Христа. Здесь показана разница между законничеством, дотошным исполнением правил и предписаний и нормальным откликом здоровой души, которая благодарна за исцеление. Он сначала поблагодарил Христа, исцелившего его, а потом пошел к священнику приносить жертву по Закону. Прокаженный с рогом перед Христом с рогом, как и с трещетками и колокольчиками ходили по пустынным местам европейские прокаженные, издали предупреждая о своем приближении. Из немецкой рукописи, до 1000 г.
Проказа в Ветхом Завете называлась «нечистой» болезнью. Что это значит? В наше время нечистое — значит грязное, а в то время «нечист перед Богом всякий, делающий зло». Считалось, что прокаженный человек имеет нравственную нечистоту перед Богом. Если человек заболевал проказой, значит, у него точно был грех. Этим объясняется поведение друзей Иова, который был исключением из правил — в Священном Писании сказано, что это был один из самых чистых людей, а болезнь ему была послана не за грехи, а для того, чтобы испытать его веру. Во времена Ветхого Завета много людей болело проказой и одна из центральных по расположению глав всего Пятикнижия — Левит — говорит как раз о том, что должен делать священник в отношении прокаженных.
В центре внимания левитов священников того времени стояла проблема прокаженных. В Библии говорилось не о том, как вылечить эту болезнь любой ценой, а о проказе как об образе общей зараженности рода человеческого грехом. Получается, что центральной заботой ветхозаветного священства было исцеления проказы, а у священства новозаветного — исцеление проказы душевной, духовной. Я вижу здесь довольно много параллелей. Если эту болезнь не лечить, то поражается в итоге все тело. При этом особой болью это не сопровождается. Больные теряют чувствительность — в этом-то и опасность.
Казалось бы — хорошо, когда не больно. Но это очень плохо, потому что любой порез, травму они не чувствуют. И так нечувствительно может начаться мощный процесс разложения. Так же и грех. Мы его сотворили и не чувствуем, а на самом деле он свое черное дело делает. Людям не хочется болеть телесной проказой — они лечатся, но они с легкостью заболевают проказой душевной, которая выражается в нарушении заповедей, тех или иных моральных, нравственных норм, и, не думая об этом, несут в себе ее всю жизнь.
При этом мимолетного контакта с больным недостаточно. Заражение происходит при длительном в течение нескольких месяцев взаимодействии с человеком, больным лепрой. Кроме того, есть версия, что восприимчивость к этой болезни зависит от генетической предрасположенности. Микобактерия, вызывающая заболевание, живет только внутри клеток. Попадая во внешнюю среду, возбудитель лепры гибнет. Это препятствует распространению страшной болезни, но, к сожалению, и затрудняет ее изучение. До сих пор доподлинно неизвестно, от чего зависит длительность инкубационного периода, какие факторы влияют на восприимчивость организма к проказе , и от этого заболевания не могут создать вакцину. Ее очень сложно лечить Капризную бактерию открыли только в конце XIX века, а лекарство от нее появилось еще позже, в 1940-х годах. Сейчас для лечения проказы используют три антибиотика: дапсон, рифампицин и клофазимин. Пациент незаразен для окружающих уже через три дня от начала лечения.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь – гнездится же она в одних и тех же краях. Первые упоминания проказы относятся к 1550 году до нашей эры — заболевание с симптомами лепры упоминается в «Египетском папирусе». Лепра (ее еще называют проказой или болезнью Хансена) известна со Средних веков, изображения прокаженных нередко встречаются на старинных гравюрах и иллюстрациях.
Ленивая проказа
Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны « львиное лицо » искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи , разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа седловидный нос.
Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия.
Для поздних стадий болезни характерны гипестезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулёматозное воспаление. Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами. Лечение проказы[ править править код ] Препараты МЛТ против проказы: стандартные схемы лечения с 2010 года Лечение проказы требует участия многих специалистов.
Помимо антимикробной терапии , могут понадобиться консультации и лечение ортопеда , офтальмолога , невролога , физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона , рифампицина , клофазимина ; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина , офлоксацина , талидомида и кларитромицина. Мультилекарственная терапия МЛТ остается высокоэффективной, и люди больше не заразны после первой ежемесячной дозы [20]. Он безопасен и прост в использовании в полевых условиях из-за его представления в блистерных упаковках с календарём [20].
Частота рецидивов после лечения остаётся низкой [20].
Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae.
Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы.
Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры.
Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой.
Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма.
Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы.
В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования. В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет.
После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки.
Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы.
Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы.
Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички.
Фамилию этого пациента мы назвать не можем, потому что даже теперь, полвека спустя, не все близкие знают о его болезни. Например, не знает сноха. После того как в 1940-х появились эффективные сульфоновые препараты, в цивилизованных странах очень редко встречаются люди с запавшими носами, отсутствующими пальцами, «львиным ликом» и прочими атрибутами средневековых прокаженных. Вот и Виктор Александрович — совершенно обычный крупный короткостриженый дядька в клетчатой рубашке, очках и трениках. Он большой спорщик и преданный читатель всех на свете газет. Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами. В лепрозориях прошла вся его жизнь.
В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область — характерный признак болезни. Тогда диагноз ставили быстро, потому что таких пациентов в регионе было много. Особенно в Икрянинском районе в дельте Волги, откуда родом Виктор Александрович. Именно поэтому здесь был самый большой лепрозорий страны, а с 1947-го — еще и институт по изучению заболевания. В наши дни пациентов мало, научных работников тоже, плохо с научными публикациями. Так что НИИЛ признан неэффективным. Его собираются влить в состав Астраханского государственного медицинского университета Астраханского ГМУ. А пациентам уже не раз сообщили о предстоящем переводе в другое медучреждение, в Ставропольский край.
Поэтому прокаженные даже написали письмо Владимиру Путину: «Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий. Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать. Никто не хочет переезжать». Маленькие деревянные домики, композиции из камней, лавочки, беседки, всюду цветут розы. В 1920-х губернские власти не пожалели и отдали больным лепрой один из лучших астраханских пригородов — сад «Богемия», куда местные купцы ездили кутить и играть на деньги. В самом старом корпусе, синем, с колоннами, раньше был ресторан, а наверху — нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные, в том числе и Виктор Александрович. С прогулочной галереи с колоннами виднеется ветхая деревянная постройка, опутанная колючей проволокой, — единственная в стране специальная тюрьма для больных лепрой.
Последний заключенный сидел здесь в середине 1980-х.
Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам. В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий. Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок. Окрашиваться могут слёзы, моча и пот, также не исключены проявления: ихтиоза; высыпаний по типу акне; светобоязни; расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта обычно они возникают, если препарат применяют в высоких дозах и очень долго. В процессе лечения нужен обязательный контроль за работой почек и печени, который следует проводить ежемесячно. Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином. Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней.
Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно. Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет. Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами. Обычно эффективно назначение преднизолона в дозировке от 40 до 60 мг ежесуточно. Дозу следует быстро снижать. Реабилитационные меры для больных проказой предусматривают физиотерапию и пластическую хирургию в виде реконструкции носа, ушей, суставов пальцев и т.
Загадочные недуги политиков
- Заразное уродство
- В Нижнем Поволжье исторически регистрируют наибольшее число заражений крымкой
- Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016
- Средневековая проказа вернулась // Новости НТВ
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
| Лепра (проказа) | Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. |
| Черный ВОС | Заброшенная больница проказы #заброшенная #проказа #лепра #emigrantoos. Суд заменил Алексею Навальному условный срок на 3,5 года реального. #лепра #новости. |
| Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой | АРБУЗ TDAY Отборные астраханские новости. |
Средневековая проказа вернулась
Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее. Введение. Лепра (проказа) — хроническая инфекция, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной палочкой Mycobacterium leprae (по данным от 2008 и Mycobacterium lepromatosis). Самые интересные новости зачитывает врачам вслух.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Проказа снова напомнила о себе. причины появления, симптомы заболевания, диагностика испособы лечения. Шесть новых случаев заболевания лепрой (проказой) диагностировали в России в 2020 году, тогда как в предыдущем году в стране был выявлен лишь один новый случай этой болезни. Заброшенная больница проказы #заброшенная #проказа #лепра #emigrantoos. Суд заменил Алексею Навальному условный срок на 3,5 года реального. #лепра #новости.
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
| ЛЕПРА | Group on OK | Join, read, and chat on OK! | Лепра. На маркетплейсе обнаружили мини-вибратор в форме кошачьей лапки. Игрушка надевается на палец и имеет 10 режимов вибрации. |
| Московские новости | Лепра воспринимается как страшная и позорная болезнь; многие пациенты страдают не от самого заболевания, а от того неприятия и отчуждения с которыми им приходится. |
| Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой | Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички. |