Лепра — это инфекционное заболевание, которое сопровождается поражением кожи, слизистых, нервных путей и внутренних органов. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и. хроническое инфекционное заболевание человека,вызываемое Mycobacterium leprae,характеризующееся разнообразными по клиническим проявлениям гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae). Чаще всего первые признаки лепры — это белые или красно-бурые пятна на коже, эти участки малочувствительны к боли. и салоотделения), а также слабость.
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Лепра (проказа) | Признаки и симптомы проказы при поражение лица. |
Болезнь — проказа | Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. |
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой | DOCTORPITER | Лепра — это инфекционное заболевание, которое сопровождается поражением кожи, слизистых, нервных путей и внутренних органов. |
Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения | Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, гипопигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью. |
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Древнейшие цивилизации Египта, Индии и Китая полагали, что лепра является неизлечимым заболеванием. Однако на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного. Причем дети более уязвимы для лепры, чем взрослые. По данным Всемирной организации здравоохранения ВОЗ , на сегодняшний день около 180 тысяч человек во всем мире страдает от проказы. Большинство больных проживает на территории Африки и Азии. В США проказа диагностируется ежегодно у 200 человек, в основном в южной части штатов - Калифорнии, на Гавайях. Проказа является одной из наиболее распространенных причин нетравматической периферической нейропатии во всем мире. Лепра возникает под влиянием медленно размножающейся бактерии Mycobacterium leprae. Заболевание также известно, как болезнь Хансена Гансена — ученого, открывшего бактерию Mycobacterium leprae в 1873 году. В минувшие столетия прогресс болезни ускорялся тем, что онемение тканей вследствие повреждения нервов не лечилось. В результате у больных возникали гнойные язвы и нарывы, а затем характерно для проказы деформировались конечности и лицо.
Во многих общинах подобные проявления заболевания приводили к стигматизации пострадавших от лепры людей и их семей. В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру. Заболевание можно излечить за несколько месяцев. Если лепра находится на ранней стадии развития, у больных будут отсутствовать тяжелые осложнения в виде язв и некроза тканей, повсеместно встречавшихся в более давнее время. Повреждение нервов при проказе действительно все еще возникает у некоторых больных, однако этот симптом можно устранить медикаментозно. После перенесенной лепры человек, возможно, не будет полностью здоров, однако сможет жить полноценной жизнью, находясь при этом в социуме. Проказа до сих пор считается эндемическим заболеванием во множестве стран мира. Виды лепры В зависимости от количества язв, их типа и места локализации можно выделить несколько форм заболевания. Мягкая, наименее тяжелая форма проказы олигобациллярная лепра. На коже появляются небольшие участки бледного цвета без утолщений, чувствительность которых сводится к минимуму.
Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой: проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды; низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья; употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот; нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения; слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии; наличие такой болезни крови, как СПИД. Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию. Как выглядят симптомы лепры у больных? Признаки проказы имеют свои особенности и опытному дерматологу не составит труда диагностировать лепру даже по результатам первичного осмотра.
Симптомы проказы выглядят следующим образом. Появление пятна болезнь Лепра на фото На определенном участке тела появляется пятно неправильной формы, имеющее четкие граница, которое отличается от общего телесного цвета кожи серым оттенком. По мере прогрессирования болезни данное новообразование разрастается в диаметре и клиническая картина меняется. Исчезновение волосяных фолликул В кожном покрове, на котором образовалось пятно погибают все волосяные фолликулы, а также прекращают функционировать потовые и сальные железы.
Эпителиальные ткани теряют свою первичную работоспособность, что негативным образом сказывается на общем самочувствии больного. Состояние здоровья особенно усугубляется в жаркое время года, когда отсутствие потоотделения приводит к перегреву организма. Утолщение нервов Под кожей серого пятна и всей окружности прощупываются нервные окончания, которые под воздействием патогенной активности болезнетворной бактерии, изменили свою структуру, стали толще и перестали проводить нейронные импульсы, поступающие из центров головного мозга. Это начальная стадия постепенного разрушения периферической нервной системы.
В зависимости от того, какой нерв затронут болезнью, возможно присутствие болевого синдрома во время проведения пальпации. Атрофия В связи с потерей функциональности больных нервных окончаний, происходит потеря чувствительности мышечных волокон, частичное или полное отсутствие их полноценного сокращения и дальнейшая атрофия. Образование язв Кожа в области стоп, кистей рук и предплечья покрывается масштабными раневыми образованиями. Трофические язвы увеличиваются в диаметре и растут в глубину.
Диагностика основывается на данных лабораторных исследований: Бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae в соскобе с пальцев рук, мочек ушей, слизистой носа — окрашивание фиксированного мазка по Цилю — Нильсену и изучение его под микроскопом. Гистологический анализ лепром, содержимого лимфоузлов или язв. Определение степени утраты кожной чувствительность — функциональные тесты с реактивом Минора, никотиновой кислотой, гистамином. Лепроминовая проба — аллергический тест, представляющий собой внутрикожную инъекцию лепромина, результат которой учитывают спустя 2-4 недели. Пациентам вводят возбудителя лепры, после чего оценивают местную реакцию иммунитета. Данная методика позволяет дифференцировать различные формы проказы.
Серодиагностика — определение в крови больного антигенов микробов. Результаты комплексного обследования пациента врач оценивает в совокупности. На основании полученных данных он ставит окончательный диагноз и назначает специфическую терапию. Лечебный процесс Проказа в настоящее время хорошо лечится специфическими противолепрозными препаратами. В стационар госпитализируют больных с выраженными кожными дефектами, положительными результатами бактериоскопии, рецидивом тяжело протекающей инфекции. Остальные пациенты получает терапевтическую помощь на дому.
Этиотропная терапия препаратами, активными в отношении микобактерии лепры, останавливает развитие инфекционного процесса и укрепляет организм больного. Сульфоны — «Солюсульфон», «Сульфаметрол», «Димоцифон», «Дапсон». Противолепрозойный препарат, угнетающий рост микобактерий лепры — «Клофазимин». Пациентам назначают комбинацию из одного сульфонового препарата и двух антибиотиков.
Так же характерно выпадение бровей, западение спинки носа, свисание мочек ушей. При лепре поражается слизистая носа.
Это приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям и разрушению носовой перегородки. Наблюдаются воспаления глаз и гортани. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие. Осложнения лепры Лепра, а точнее ее кожные элементы, изменяют внешность человека, зачастую уродуя до неузнаваемости. В результате поражения нервов происходит атрофия мышц, что приводит к потере фаланг, изъязвлению роговой оболочки глаза и контрактурам стопы и кистей. Диагностика лепры Для диагностики лепры большое значение имеют эпидемиологические данные, то есть информация о передвижениях человека за последние несколько лет.
Что такое лепра?
Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Проказа, лепра, болезнь Хансена, болезнь святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть. Лечение Проказы и первые признаки болезни.
Болезнь туристов: проявления и опасность лепры
Всего в мире зарегистрировано более 10 млн. Своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами. Прокаженные — так называли в древности больных лепрой людей.
История болезни проказа О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса.
Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье.
Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными».
Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения.
Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. Больные лепрой «прокаженные» в древние времена изгонялись из поселений.
Распространенность заболевания Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г.
Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.
Микробиология Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году. Таксономия возбудителя Причиной лепры оказалась бактерия бацилла принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis палочка Хансена, бацилла Хансена. В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis.
Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов. Строение возбудителя лепры Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.
Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые.
В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой. Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. За 1996—2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания.
Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости , что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания. Виды заболевания В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.
Выделяют два полярных типа заболевания туберкулоидный и лепроматозный , пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.
Туберкулоидная проказа Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки.
На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли. Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми.
При этом сильно меняется лицо, становясь похожим на львиную морду: выпадают волосы, западает спинка носа, появляются язвы, деформируются черты лица и удлиняются мочки ушей. Голос начинает хрипеть и гнусавить из-за проблем с носоглоткой, пальцы деформируются и теряют чувствительность, случаются судороги, конечности перестают слушаться, а мышцы атрофируются. Начинает садиться зрение, что может в дальнейшем привести к слепоте. Это всё происходит из-за поражения нервной системы. Как заражаются проказой? Бактерия передаётся воздушно-капельным путём, попадая из носа и рта больного в окружающую среду, но быстро умирает в ней, поэтому просто столкнуться с заражённым в автобусе мало, как и его чиха на вас, здесь нужен долгий контакт в течение нескольких месяцев. Через предметы заразиться невозможно.
Лечение обычно длится не менее шести месяцев. Вакцины от проказы не существует, но болезнь можно предотвратить, избегая тесного контакта с инфицированным человеком. Людям, подверженным высокому риску заболевания проказой, например тем, кто живет в районах, где эта болезнь широко распространена, следует пройти обследование. Материалы новостного характера нельзя приравнивать к назначению врача. Перед принятием решения посоветуйтесь со специалистом.
Заразное уродство
- Как подтвердить, что у вас проказа
- Лепра - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
- Проказа (лепра)
- Лепра (проказа): этиология и эпидемиология, течение и формы, диагностика, лечение
Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни
Также отмечается утолщение и уплотнение кожи между очагами воспаления. Типичный признак лепроматозной проказы - выпадение бровей в наружной трети. Характерно увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов, которые при этом не болезненны. При попадании инфекции в разные органы и системы развивается ларингит , кератит, иридоциклит, гинекомастия, склероз яичек, приводящий к бесплодию. Из-за поражения периферических нервов снижается чувствительность кожи, в первую очередь, кистей и стоп. Туберкулоидная проказа - появление на коже слабо пигментированного мало чувствительного пятна с четкими контурами. Со временем центральная часть пятна истончается и западает, а краевая часть, напротив, утолщается и приподнимается - формируется кожный валик с рисунком, напоминающим кольца или спирали.
Рядом с кожным пятном прощупываются утолщенные нервы. Поражение нервов приводит к постепенной атрофии мышц с развитие контрактуры и укорочением фаланг пальцев. При воспалении кожи лица и сопутствующего частичного паралича лицевого нерва формируется лагофтальм невозможность полного закрытия век и, как следствие, кератит, язва роговицы. Пограничная проказа - среднее между лепроматозной проказой и туберкулоидной проказой. Диагностика лепры Лепру выявляет инфекционист. Диагноз ставят на основании осмотра пациента, микроскопического и бактериоскопического исследования пораженного участка, прежде всего, кожи пациента.
Во время микроскопического исследования биоптата выявляют диффузное гранулематозное воспаление. При лепроматозной проказе и неопределенной проказе микобактерии лепры в биоптате отсутствуют - требуется постановка специальных методик: реакции преципитации и реакции связывания комплимента.
Исчезновение волосяных фолликул В кожном покрове, на котором образовалось пятно погибают все волосяные фолликулы, а также прекращают функционировать потовые и сальные железы. Эпителиальные ткани теряют свою первичную работоспособность, что негативным образом сказывается на общем самочувствии больного. Состояние здоровья особенно усугубляется в жаркое время года, когда отсутствие потоотделения приводит к перегреву организма.
Утолщение нервов Под кожей серого пятна и всей окружности прощупываются нервные окончания, которые под воздействием патогенной активности болезнетворной бактерии, изменили свою структуру, стали толще и перестали проводить нейронные импульсы, поступающие из центров головного мозга. Это начальная стадия постепенного разрушения периферической нервной системы. В зависимости от того, какой нерв затронут болезнью, возможно присутствие болевого синдрома во время проведения пальпации. Атрофия В связи с потерей функциональности больных нервных окончаний, происходит потеря чувствительности мышечных волокон, частичное или полное отсутствие их полноценного сокращения и дальнейшая атрофия. Образование язв Кожа в области стоп, кистей рук и предплечья покрывается масштабными раневыми образованиями.
Трофические язвы увеличиваются в диаметре и растут в глубину. Они тяжело поддаются медикаментозному лечению и остановить некроз эпителиальных тканей очень сложно несмотря на применение сильнодействующих лекарственных препаратов. По мере развития дерматологического заболевания и увеличения в организме больного популяции бактерии лепры, происходит нарастание указанной симптоматики, а ее клиническое проявление только усиливается. Со временем у инфицированного человека нарушается мутиляция фаланг пальцев, нижние и верхние конечности слабо реагируют на нейронные импульсы мозга, заставляющие их мышцы приводить части тела в движение. Далее наступает поражение лицевого нерва, что выражается в нарушении симметрии мышц лица.
Открывается язва роговицы и наступает полная слепота. Для более поздних и запущенных стадий проказы свойственны дополнительные симптомы болезни в виде разрастания мочек ушей, потеря волос бровей, регулярные носовые кровотечения, бронхиальный спазм и проблемы с осуществлением акта дыхания. Проникновение бактериального возбудителя лепры в яички заканчивается для мужчины бесплодием и воспалительными процессами в органах репродуктивной системы.
Пути передачи: контактно-бытовой через поверхности предметов обихода ; через кожу в случае повреждения кожного покрова. Плотные бытовые контакты кожные контакты, совместное использование предметов обихода с больным человеком. Употребление грязной воды в пищевых и гигиенических целях. Антисанитарные условия проживания. Состояние иммунитета человека у людей с иммунодефицитами, ВИЧ-инфицированных и онкологических больных. LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача! Врач терапевт поможет при лечении заболевания Записаться к врачу терапевту Диагностика Анализ анамнеза и жалоб заболевания область проживания, условия проживания, контакты с людьми, у которых была диагностирована лепра, жалобы на онемения и покалывания в области пальцев стоп и кистей, немотивированная сонливость, слабость, носовые кровотечения , одышка и др.
Изменения со стороны зрительного анализатора — воспаление роговицы, радужки, конъюнктивы, век, помутнение хрусталика, повышенная чувствительность к свету, ухудшение зрения. Поражение лимфоузлов, нервных волокон, кровеносных сосудов, семенников, печени, почек, уретры. Развитие параличей и парезов, полная утрата кожной чувствительности, формирование трофических язв. Гормональный дисбаланс проявляется гинекомастией, инфантилизмом, половой дисфункцией. Лепроматозный тип приводит к лепрозной кахексии или летальному исходу. Недифференцированная и пограничная формы Заболевание проявляется признаками воспаления нервных волокон, появлением на коже диспигментированных участков и длительно незаживающих язв, гипестезией в зоне поражения, дисфункцией кожных желез. У больных возникают полиневриты, параличи и парезы, деформации рук и ног. Пограничная форма — образование на коже ног асимметричных пигментных пятен, отдельных узлов или выступающих красных бляшек, напоминающих следы от инъекций. Кожные проявления сочетаются с неврологическими признаками асимметричных полиневритов. Общее самочувствие пациентов не нарушается.
Заболевание по мере прогрессирования трансформируется в лепроматозную или туберкулоидную форму. Трофические расстройства и нарушения чувствительности приобретают яркую выраженность. Диагностический процесс Проказа имеет характерные клинические признаки, поэтому диагностика заболевания не вызывает никаких трудностей у врачей. Особого внимания заслуживают больные с длительно незаживающими элементами сыпи — эритемой, пигментацией, инфильтратами, бугорками, узелками, а также онемением кожи, утолщением нервных волокон. Важное значение имеют анамнестические данные — нахождение в эндемичном районе, контакты с больными лепрой. Диагноз становится очевидным, если у пациента отсутствуют брови и пальцы рук, на теле имеются лепромы, выражен паралич конечностей, деформирован нос, «львиный лик».
Что такое проказа
Число сегментов не более двух-трех. Палочки перерождения характеризуются наличием в теле возбудителя одного или нескольких зерен, окрашивающихся методом Циля в более густой красный цвет. Возбудитель проказы не прививается подопытным животным. Заражение человека проказой Происходит от лепрозного больного-бацилловыделителя при тесном непосредственном с ним общении и, вероятно, при использовании зараженными им предметами. Механизм передачи возбудителя проказы точно не установлен.
Многолетние эпидемиологические наблюдения показывают, что лица, не входящие в непосредственный тесный контакт с больными члены семей персонала лепрозориев, жители соседних поселков и т. Больной проказой и бацилловыделитель при кашле, чихании и даже во время разговора выделяют в воздух большое количество возбудителей проказы; не меньшее количество этих бактерий выделяется и с кожи, особенно из распавшихся лепром. Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры. Инкубационный период при проказе Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 — 7 лет.
Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма: Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин антиген из лепром , более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной лепроматозной формой проказы. Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем. Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы типа : лепроматозную злокачественную , обозначаемую буквой L, нервную доброкачественную , обозначаемую буквой N.
Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный. Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются.
Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные. Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову.
Встречается на всех континентах, наиболее распространена в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки. Изучение болезни затруднено тем, что возбудителя очень сложно выводить в лабораторных условиях: проказа — человеческое заболевание, лишь сравнительно недавно нашли животных — броненосцев — которых можно успешно заразить проказой в экспериментальных целях. Средняя продолжительность инкубационного периода 4-6 лет возможны сроки 10-20 и более лет. Больного объявляли нечистым, он должен был покинуть людей и удалиться в пустыню. Изгнание прокаженного В Европе проказа появилась в массовом масштабе в эпоху крестовых походов. Больных панически боялись, также изгоняли из городов и сел, предписывали оповещать о своем приближении трещоткой или колокольчиком, чтобы встречные могли избежать контакта. Позднее прокаженных стали изолировать в лепрозориях, характерно, что от названия одного из подобных учреждений, носившего имя св. Лазаря, пошли как одно из наименований проказы болезнь святого Лазаря , так и слово «лазарет».
В России в настоящий момент три лепрозория: в поселке Зеленый под Сергиевым Посадом, в Астраханской области и в Ставропольском крае. За последние 20 лет, благодаря научному прогрессу на этом направлении, количество прокаженных в России существенно уменьшилось: разработаны методики безрецидивного лечения заболевания. У больных есть отдельный корпус: на втором этаже у них комнаты, у каждого — своя, а на первом находятся процедурные кабинеты. Там даже предусмотрены семейные комнаты, и я видел семейную пару, мужа и жену, которые там жили. Есть общие комнаты, библиотечка с телевизором, где они могут встречаться, общаться. Есть общая кухня, но у каждого, может быть это нарушение правил, есть своя плиточка, на которой можно чайник накипятить, не выходя из комнаты. Из окон вид на лес, весной там очень красиво, птички поют, есть огородики. Тот, кто может, трудится на земле. Кормят их бесплатно. Впервые поехал случайно.
В то время лепрозорием руководил профессор Голощапов, специалист по проказе мирового класса. А еще он — ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет. И когда у нас в доме загрипповал ребенок, нам посоветовали обратиться к Николаю Михайловичу. Он не относил себя к Церкви, но любил читать Библию и даже устраивал своим пациентам библейские часы с чтением и обсуждением Священного Писания. Меня он принял очень радушно. Мы немного поговорили на библейские темы, он пригласил приезжать еще. Я приезжал, привозил литературу. Но в Православной церкви принято не только разговаривать, но и исповедовать, причащать, оказывать помощь. Я предложил Николаю Михайловичу причащать больных. Он говорит: «Если они захотят, то, пожалуйста».
Я пошел, поговорил с ними — оказалось, что несколько человек ведут православный образ жизни и готовы причащаться. Я старался приезжать постами к 11 утра, и всегда человек 5-6 причащались. Разве вам можно рисковать — у вас же семья, приход… — Возможность заражения проказой сильно преувеличена. С прокаженными больными или нужно спать в одной постели, или целоваться, или есть из одной ложки, то есть нарушать элементарные правила гигиены.
Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой. Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году. В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных. Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг. Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам. В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий. Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок. Окрашиваться могут слёзы, моча и пот, также не исключены проявления: ихтиоза; высыпаний по типу акне; светобоязни; расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта обычно они возникают, если препарат применяют в высоких дозах и очень долго. В процессе лечения нужен обязательный контроль за работой почек и печени, который следует проводить ежемесячно. Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином.
При этом собираются оптимизировать НИИ по изучению лепры, расположенный в Астрахани. Как это получилось, выяснял «Правмир». Сами пациенты лепрозория при институте относятся к этому слову спокойно и даже использовали его в обращении к Путину, которое недавно написали. Но ученые и врачи действительно так не говорят. Уже несколько лет из научного обихода стараются убрать даже сугубо медицинское слово «лепра», чтобы не стигматизировать больных. Вместо этого предлагается говорить «болезнь Хансена». В честь норвежского врача Герхарда Хансена, который в 1873 году обнаружил микобактерию лепры. Сделал он это на 8 лет раньше, чем идентифицировали палочку Коха. Так что лепра — самый первый известный человеку возбудитель инфекционной болезни. Микобактерия лепры — родственница туберкулезной, это тоже палочка. Вот она в микроскопе — на предметном стекле крошечный срез кожи больного, микобактерии лежат параллельно, как сигареты в пачке. Но на фоне сине-зеленых человеческих клеток это просто маленькие красные черточки, как дождевой червяк на фоне холодильника. Жители лепрозория Еще недавно дворником НИИЛ работал Наганбай фамилий пациентов в этом репортаже не будет, их озвучивать не принято. Человек с первыми в России пересаженными бровями. По национальности — каракалпак представитель тюркского народа, основное место проживания — Республика Каракалпакстан в составе Узбекистана в дельте Амударьи. История его для XX века выглядит дико. В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. Увидев это, соседи заставили отца мальчика вывести его из села, вырыть яму и держать там, передавая еду через деревянную решетку. Потом из города приехал дядя, долго ругался матом и увез парня лечиться в город. Было это в 1940-х, в арсенале врачей как раз появились эффективные против проказы препараты сульфонового ряда. И к 20 годам Наганбая признали незаразным и выписали. Но пациент твердо заявил, что без бровей никуда не поедет. И тогда один астраханский хирург пересадил ему волосяные фолликулы с головы. Брови получились как настоящие, разве что продолжали расти. Так что их каждую неделю приходилось подстригать ножницами. А Наганбай так и остался в лепрозории, женился на другой пациентке и практически до самой смерти, наступившей в преклонном возрасте, убирал территорию. При своевременном лечении и хорошем уходе больные лепрой живут, в среднем, 82 года — подольше здоровых соотечественников. В современной России сложно встретить прокаженного с классическим «львиным ликом». Утолщенная кожа, борозды на лбу, отвисшие мочки ушей, выпавшие брови, провалившиеся носы, — все эти характерные изменения внешности возникают у больных на поздней стадии лепры, если их не лечить. Но обычно они все-таки попадают к врачам раньше. Обычно, но не всегда. Тлекабл родом из небольшого села в Астраханской области. Он считает, что заболел еще в армии в 1977 году. Тем не менее, до 2017-го его лечили от чего угодно, только не от проказы. И нейродермит подозревали, и на рак проверяли. Наконец, кто-то из дерматологов догадался направить его в НИИЛ. Тут сделали биопсию кожи, посмотрели в микроскоп и увидели характерные красные палочки. Теперь уши у Тлекабла такие же, как у всех, бровь не бросается в глаза. Обычный немолодой мужчина с морщинистым лицом. Для окружающих он тоже не заразен. Но, увы, проказу выявили у его дочери, она сейчас в числе активных больных. Под большим подозрением и 12-летний внук Тлекабла. Старейший пациент Иван Дмитриевич впервые сюда попал в 1948 году прямо из училища в Ахтубинске. У них мать болела. Жили бедно, пили с ними из одной чашки, — вспоминает Иван Дмитриевич. Так и прошла вся жизнь по лепрозориям: в Астраханском и в Терском, что в Ставропольском крае. Там Иван Дмитриевич строил новые корпуса и впервые женился. Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке. Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один. Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются. Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок. Потом надевает сомбреро подарок Юлии Левичевой и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор. Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая». Сам он когда-то тоже был гармонистом. Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах. На ногах ситуация и того хуже. На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы. У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме. Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое. А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке. Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь. Проказа поражает нервы. Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя. Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области. Здесь чаще всего в России выявляют проказу. Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий. А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни. Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев.
Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения
Симптомы лепры. Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. Лепра: симптомы и распространённость. Лепра, более известная как проказа, — хроническая инфекционная болезнь. Она поражает кожные покровы, периферическую нервную систему, слизистые оболочки дыхательных путей и органы зрения. Симптомы лепры; клинические формы лепры. Симптомы лепры; клинические формы лепры. Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, гипопигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью. Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг.
При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте. Лепроматозная проказа Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , узлами лепромами.
Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени.
Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи , разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание.
Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа седловидный нос. Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту.
Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия.
Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.
Прокаженных выгоняли из города и оставляли за городскими воротами даже во время войны. И это касалось любого человека, независимо от его состояния и положения в обществе, будь это хоть сам царь. Например, прокаженный иудейский царь Озия до самой своей смерти жил в отдельном доме и был отлучен от дома Господня.
В одних случаях прокаженному полагалось носить рваную одежду, ходить с непокрытой головой и при появлении людей кричать: «Нечист! В других — он должен был носить специальный плащ с капюшоном и колокольчик на шее, чтобы предупреждать о своем приближении. Прокаженных подвергали особому обряду «похорон заживо», после которого они переходили в статус «мертвеца» и изолировались от общества. Но были истории и пострашнее. Больных живьем закапывали в землю, сжигали, сбрасывали в ущелья, топили в реках.
Так, в 1321 году во французской провинции Лангедок за один день было сожжено 600 человек, у которых было лишь подозрение на болезнь. На прокаженных сваливали ответственность за все несчастья, их обвиняли в порче посевов, отравлении воды в колодцах и реках. Но из-за различных поверий и мифов в головах людей даже после того, как стала известна инфекционная природа лепры, долгое время вина за болезнь возлагалась на самого больного. Несчастных продолжали изолировать от общества, часто принудительно. Такое отношение только укрепляло в людях осознание того, что лепра — более страшная болезнь, чем все другие.
Особо суровыми репрессивными законами по отношению к проказе отличалась Япония. Там даже применялась принудительная кастрация больных лепрой, принудительную же изоляцию применяли до 1996 года. Так как лепру в основном приносили из крестовых походов и из паломничеств, она стала считаться «болезнью праведников». Возможно, это и было причиной создания многочисленных лепрозориев. Например, во Франции организовывать лепрозории начали уже в VI веке, а в 1226 году их там насчитывалось около двух тысяч.
Существовали эти учреждения в основном на пожертвования и налоги, основным меню больных там была похлебка. В британских же лепрозориях XII—XIV веков практиковалась мясная диета — считалось, что она облегчает симптомы проказы. Некачественное мясо часто предоставлялось в лепрозории в виде пожертвований, и даже был закон, предписывающий приносить в это учреждение мясо всех животных, найденных мертвыми или ранеными. Обычно средняя продолжительность жизни прокаженного в лепрозории составляла от 3 до 5 лет, и жили там больные довольно-таки неплохо: разрешалось устраивать вечеринки, ярмарки, свидания с семьей, прогулки, паломничество. Поэтому туда охотно шли, и некоторые лепрозории даже взимали плату за вход.
Бывало, что знатные семьи резервировали там места, делая многочисленные пожертвования. Интересно, что в более поздние времена, в период с 1901 по 1955 годы, выпускались специальные деньги для лепрозориев с целью профилактики лепры среди населения. Первые такие монеты были выпущены в Колумбии в 1901 году. Позже деньги для лепрозориев выпускались в колониях для прокаженных на Филиппинах, в Японии, Бразилии, Китае и других странах. Сейчас, в зависимости от тяжести состояния больного и формы заболевания, лечение лепры проводится также в лепрозориях или на дому.
Пребывание там длительное, от полугода до нескольких лет и больным предоставляются жилые дома, у них есть работа и подсобные хозяйства. Вокруг причины лепры и путей ее передачи было много различных теорий и предположений, некоторые из которых сейчас кажутся абсурдными и даже анекдотическими. В прошлом лепра считалась наследственным заболеванием, так как часто встречалась у членов одной семьи. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак. Были мнения, что к болезни приводят частые теплые купания, ношение шерстяной одежды, длительные пребывания в дельте Волги, слабость кожи и даже употребление в пищу соленой рыбы, оливкового масла и спиртных напитков.
Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика. На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс. Несмотря на все успехи в лечении лепры за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек , в некоторых регионах она приносит немало бед. Причина — отсутствие доступа к врачебной помощи, современной диагностике, лекарствам и стигматизация заболевания. Больше половины случаев приходятся на Индию, распространена она также в Бразилии и Индонезии. В 2016 году ВОЗ запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016—2020 гг. Но Всемирная организация здравоохранения настроена решительно — к 2030 году она планирует снизить заболеваемость до 62,5 тыс. Сегодня вторую группу инвалидности по лепре получают примерно 1,4 человека из миллиона, к 2030 году этот показатель должен уменьшится до 0,12.
Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков. Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия. Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий.
Он просуществовал до 1955 года. Лепрозории в прошлом и настоящем А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова — еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе. Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных. Часто поддержанием жизни здесь занимались монахи. Кстати, второе европейское название лепрозориев — «дома Лазаря», в честь покровителя всех больных лепрой. Условия проживания в лепрозориях различались — одни напоминали тюрьму, в других даже чеканили собственные монеты. Это было сделано для того, чтобы не заразить здоровых, но важен сам факт — больным было и где заработать, и где потратить деньги.
Кости стопы со следами лепры. Скелет найден на кладбище в Дании, которое действовало с 1270 до 1560 года.
Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.
При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу. Причины возникновения болезни лепра Лепра заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью , относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.
Заболевание часто встречается у родственников семейные случаи заболевания , что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.
Группы риска Рассматриваем далее такое заболевание, как проказа. Что это за болезнь, как она возникает — понятно. Теперь нужно рассказать о группе риска, т.
Люди, у которых в шестой хромосоме на участке q25 есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью. Опасность может представлять также разведение определенных животных, которые могут являться переносчиками болезни.
Это броненосцы или шимпанзе. Как передается лепра проказа? Передача возбудителя осуществляется воздушно-капельным путем.
Входными воротами для инфекции являются слизистые ВДП верхние дыхательные пути. Зарегистрированы единичные случаи заражения при нанесении татуировок и после проведения хирургических вмешательств. Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.
Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду.