Лепра, она же проказа, или как ее ныне называют медики «болезнь Хансена» большинству жителей России кажется чем-то далеким и забытым, но это опасное заблуждение. Лепра под контролем, лепра изучается, и в России проблема массового распространения этого заболевания пока не стоит. они прячутся Для Беларуси лепра, больше известная как проказа, настоящая диковинка. Эффективное лечение лепры, или проказы появилось в конце 1930-ых после изобретения дапсона и его производных.
Ленивая проказа
Возбудитель заболевания лепры, микробактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м. Смотрите видео онлайн «Лепра, проказа © leprosy» на канале «По следам дикой природы» в хорошем качестве и бесплатно, опубликованное 6 декабря 2023 года в 14:49, длительностью 00. У большинства больных лепроматозной лепрой бациллы проказы обнаруживаются в носовых выделениях, собранных при сморкании.
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
В Средние века по всей Европе действовали тысячи лепрозориев, где содержались больные проказой, но в наши дни лепра успешно лечится. При своевременной диагностике от заболевания можно избавиться полностью, заверил профессор.
Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки.
Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.
Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.
Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.
Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла.
Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин.
Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется. Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении.
Нельзя было ходить, нельзя было общаться друг с другом». Кадырнияз вспоминает, что в советские времена здесь режим был, по сути, тюремный и отношение к больным было, как к изгоям. В селении в астраханской глубинке, которое сейчас называется Восточное, в 1944 году был создан лечхоз — специализированное лечебное хозяйство. Туда свозили всех членов семей больных проказой с юга России. На сельском кладбище почти нет могил коренных местных жителей. Калмыцкое население, а это была именно калмыцкая деревня, накануне создания резервации было за сутки депортировано в Сибирь. Валерий Микиткеев, учитель труда в школе села Восточное: «Вот мои дед и бабка. Они не доехали до Сибири, умерли от переохлаждения — одежки-то не было.
Их просто так выкидывали и складывали штабелями. Никто их не хоронил». Многие калмыцкие семьи после реабилитации вернулись на родину. Здесь же сейчас живут несколько человек, стоящих на учете в лепрозории. Валерий Микиткеев: «В обиходе такого нет, что он лепробольной. Это давно ушло. Лично я знаю и заверяю , что нет такого сейчас». В годы лекарство против лепры открыли сразу в нескольких странах, в том числе и в Советском Союзе.
Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее лечить, как заболевание метаболическое и нервное заболевание, которое представляет очень серьезную проблему для медицины». Лидия Федянина: «У меня пятна были на руке и на ляжке. Были пятна крупные, я даже не обращала на них внимания, работала еще на ферме.
Н емалую роль тут играли тесные контакты республик Средней Азии с раздираемым бесконечной войной Афганистаном, который соседствует с Пакистаном и Индией, странами, где количество больных лепрой и сейчас достаточно велико. После распада СССР произошел настоящий коллапс сферы здравоохранения в бывших советских республиках Средней Азии, что усугубилось гражданской войной в Таджикистане. Выявлять больных лепрой и бороться с опасной болезнью зачастую стало просто некому, значительная часть медиков покинула республику. Поэтому никакой более-менее достоверной информации о количество заболевших лепрой в этих странах на текущий момент времени нет уже более 20 лет, что мягко говоря, настораживает. Тем не менее их явно должно быть не меньше, чем в относительно благополучные советские времена, так как сами возбудители болезни в этих странах, разумеется, никуда не делись, климат благоприятствует. И вовсе не случайно то, что больных лепрой в запущенной форме выявляли именно среди жителей Средней Азии, прибывших на заработки в Россию. Не добавляет оптимизма и то, что в Афганистане и сейчас хватает случаев, когда люди становятся инвалидами из-за лепры, что говорит о многом, между тем никакой достоверной информации о количестве заболевших в этой стране нет уже многие десятки лет. Разумеется, трудовые мигранты, въезжающие в РФ при трудоустройстве должны проходить медосмотр и сдавать анализы, но во многих случаях он проводится формально, да и далеко не все устраиваются работать официально. Проблема, если подумать, вовсе не надуманная, так как в Россию за последние 20 лет приехали миллионы трудовых мигрантов, а инкубационный период лепры может составлять многие годы. Конечно, эпидемии лепры в России не будет, сейчас не Средневековье, но преуменьшать опасность, относиться как к какой-то досадной мелочи тоже не стоит, не тот случай. Странная статистика В связи с этим вполне закономерны следующие вопросы, а сколько заболевших проказой регистрировали в России за последние 20 лет? Были ли среди них жители Средней Азии и Казахстана, Кавказа, других стран? Сколько их сейчас? Где они проходят лечение? Что стало с ними впоследствии? Внятных ответов на эти вопросы, если честно, нет.
В Астрахани закроют единственный в России институт по изучению проказы
Лепра под контролем, лепра изучается, и в России проблема массового распространения этого заболевания пока не стоит. причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения. Лепра, или проказа (её ещё называли финикийской болезнью, медленной смертью, крымской болезнью, болезнью Святого Лазаря), — это хронический недуг, вызываемый микобактериями.
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Анализ исторических документов показал, что за «лепрой» или, как ее еще называют, «проказой» скрывается ряд кожных заболеваний с близкой симптоматикой. Эффективное лечение лепры, или проказы появилось в конце 1930-ых после изобретения дапсона и его производных. В основном же лепра переходит от родителей к детям, иной раз проявляется лишь во внуках или правнуках. Решение российского Минздрава о ликвидация НИИ по изучению лепры (проказы) возмутило общественность Астрахани.
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
Болезнь поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаз. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет избежать инвалидности. Лепра была известна в древних цивилизациях Египта, Индии и Китая. Первое письменное упоминание о лепре датируется 600 годом до н. В древних рукописях говорилось о передаче этого недуга через контакты, так что больные лепрой часто подвергались гонениям. До сих пор сохранилось выражение «бежать, как от прокаженного».
Какая форма разовьется у человека, зависит от его организма. Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. Схемы лечения, рекомендуемые ВОЗ, включают комбинации из трех антибиотиков в течение нескольких месяцев. Туберкулоидная форма лечится меньше года, а лепроматозная — больше двух лет. Вовремя начатое лечение обычно гарантирует полное избавление от болезни. В 1940-х годах основным и первым лекарством от лепры стал антибиотик дапсон, но довольно быстро бактерия начала приобретать устойчивость. Спустя всего 20 лет лечение стало менее эффективным, поэтому его схему дополнили еще двумя: рифампицином и клофазимином. Комбинированная терапия уменьшает шансы бактерий стать резистентными, ведь бороться сразу с тремя противниками сложнее, чем с одним. Важно помнить, что при лечении нередко возникает эритема — стойкое покраснение кожи, от которого помогают противовоспалительные: преднизолон или даже обычный аспирин. Дапсон и рифампицин используют еще и в лечении туберкулеза, возбудитель которого — микобактерия Mycobacterium tuberculosis, родственница Mycobacterium leprae.
Лепра передается через выделения из носа и рта. При этом она не слишком контагиозна — вероятность заразиться тем же туберкулезом выше. Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика. На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс. Несмотря на все успехи в лечении лепры за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек , в некоторых регионах она приносит немало бед. Причина — отсутствие доступа к врачебной помощи, современной диагностике, лекарствам и стигматизация заболевания. Больше половины случаев приходятся на Индию, распространена она также в Бразилии и Индонезии. В 2016 году ВОЗ запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016—2020 гг.
Но Всемирная организация здравоохранения настроена решительно — к 2030 году она планирует снизить заболеваемость до 62,5 тыс. Сегодня вторую группу инвалидности по лепре получают примерно 1,4 человека из миллиона, к 2030 году этот показатель должен уменьшится до 0,12. Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо.
Однако случаи заражения фиксируются и в Европе, и в России. Более того, в России в 2020 году заболеваемость лепрой выросла: шесть НОВЫХ больных по сравнению со всего одним в 2019 году.
Её выявили у жителей Санкт-Петербурга и Калмыкии, остальные четверо заболевших — астраханцы. Рассказывает заведующая клиническим отделением НИИ по изучению лепры, расположенного в Астрахани, врач-дерматовенеролог Юлия Левичева. Но теоретически «привезти» лепру можно и из отпуска в любом эндемичном регионе при условии длительного контакта с больным. Проблема с мигрантами также усугубляет распространение болезни в мире, теоретически на ситуацию могут повлиять беженцы из Афганистана: многие страны Азии — эндемичные по лепре регионы, и не уделять должное внимание контролю за ситуацией с лепрой в них недальновидно. В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев. Но в России в этом отношении ситуация другая — лепру выявляют в большинстве случаев у наших соотечественников. Основной путь передачи лепры — воздушно-капельный. Однако заразиться ею не так просто: эта болезнь малоконтагиозная — нужен длительный контакт с больным и слабый ммунитет.
Для постановки диагноза используют два исследования — бактериоскопическое соскоб со слизистой носа и кожи и гистологическое биопсия. Однако стандартные методы диагностики актуальны при уже развившейся клинической картине и требуют значительного времени для их проведения. Проблема ранней диагностики лепры пока НЕ РЕШЕНА, а необходимость быстрого анализа скринингового обследования на лепру, особенно мигрантов из эпидемиологически неблагополучных стран нужна. В Советском Союзе к проблеме лепры подошли централизованно: больницы, где лечили прокажённых, ушли в ведение местных комиссариатов здравоохранения, врачи работали не только с заболевшими, но и с их контактами, что оказалось крайне эффективной мерой. А в 40-е годы XX века наконец появилось лекарство от лепры, которое коренным образом переломило распространение болезни.
Позже было доказано, что неповрежденная кожа не является источником бацилл, однако отмечалось, что первые лепромы часто локализуются в местах наиболее подверженных травмам [5, с. Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, поскольку микобактерии неоднократно обнаруживались в их организме или на теле [9, с. Однако, экспериментальные данные, подтверждающие эту гипотезу, до сих пор не были представлены. Вполне вероятной представлялась гипотеза о пищевом пути передачи лепры, поскольку возбудитель обнаруживаются в материнском молоке [18, с. Тем не менее, экспериментальных подтверждений данной гипотезе также не было найдено. Рассматривалась возможность передачи лепры половым путем, так как бациллы были обнаружены в семенниках больных с лепроматозной формой заболевания [10, с. И все же, в настоящее время воздушно-капельный путь передачи считается основным в эпидемиологии болезни, поскольку был экспериментально доказан и неоднократно подтвержден [20, с. Экспериментальные доказательства воздушно-капельного пути передачи, тем не менее, не могут объяснить: почему в одних семьях люди чаще заболевают лепрой, чем в других. Разница бывает столь очевидна, что до открытия бактериального возбудителя Г. Хансеном, лепру считали наследственным заболеванием. Вероятнее всего, наследственный фактор влияет на восприимчивость пациентов к заболеванию. Так, Сильва с соавторами, исследуя лепробольных различающихся по системе групп крови Левиса, обнаружили, что пациенты, относящиеся по данной системе к категории «выделителей», болели в более легкой форме, нежели пациенты «невыделители». В назальном секрете «выделителей» обнаружен специфический гликопротеин, который предположительно обладает протективным действием, препятствуя адгезии бактерий на поверхности слизистых респираторного тракта [24, с. Таким образом, подавление адгезии приводит к более медленному протеканию последующих звеньев инфекционного процесса. Являясь зоонозом, возбудитель лепры, тем не менее, способен в течение нескольких недель 2 — 4 недели оставаться живым в окружающей среде, особенно во влажных условиях [13, с. Сенсационным стало недавнее открытие того, что в цистах амеб M. Благоприятный микроклимат складываются примерно в четверти эндемичных по лепре стран мира. А учитывая, что гигиеническая очистка носа во многих из них проводится прямо на улице, не трудно представить какое количество бактерий оказывается в почве, а затем и в водоемах. Распространение лепры в мире Когда-то лепра была очень широко распространена на земном шаре, настигая и жителей экваториальных лесов, и тех, кто жил за полярным кругом. Еще в 1982 году количество больных лепрой превышало 11 млн. На сегодняшний день ситуация поменялась коренным образом. По данным на 2014 год число больных снизилось до 176 тыс. Рисунок 2. Динамика заболеваемости лепрой по миру в целом Главным образом, это стало возможным благодаря внедрению лекарственной терапии. Сейчас к эндемичным по лепре странам относятся страны тропического и субэквториального поясов Рис. Рисунок 3. Регионы земного шара с наибольшей распространенностью лепры В России лепра никогда не была широко распространена. Наибольшее число больных 2505 чел. Основным очагом лепры в России был и остается Нижнее Поволжье [1, с. Начиная с 60-х гг. Снижение числа состоящих на учете больных, наряду с социальными и медицинскими факторами, обусловлено преобладанием их естественной убыли над первичной заболеваемостью. Формы болезни Патогенез лепры может быть представлен в виде двустадийного процесса Рис. Рисунок 4. Двустадийная модель патогенеза лепры На первой стадии происходит инфицирование человека M. Инфекция может перерасти в одиночные поражения кожи, которые часто остаются незамеченными и постепенно исчезают, не оставляя следов. В случае если самоизлечения не произошло, а лекарственная терапия не проводилась, болезнь переходит во вторую стадию, которая имеет несколько клинических форм: от локализованных поражений до системных проявлений. В настоящее время широко используется, ставшая уже классической, классификация клинических форм, предложенная в 1966 г. Ридли и Джоплингом [21, с. В ее основе заложено выделение всех клинических случаев в пять групп, или форм. В разных частях спектра расположены туберкулоидная ТТ и лепроматозная LL формы, а между ними, соответственно: погранично-туберкулоидная ВТ , пограничная ВВ и погранично-лепроматозная ВL формы. Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, гипопигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью. Пациенты с ТТ и ВТ формами имеют небольшое количество поражений кожи, отмечается снижение чувствительности вокруг очага поражения. Пациенты с ВВ формой занимают промежуточное положение по количеству и размеру пораженных участков между TT и LL формами. ВL и LL формы характеризуются обширным поражением кожи и периферических нервов, приводящим к атрофии конечностей особенно кистей рук с дальнейшей потерей трудоспособности. На практике гораздо удобнее использовать классификацию, предложенную ВОЗ, и ориентированную, прежде всего, на лечебные цели. В ее основе лежит деление лепры на две формы: пауцибациллярную PB и мультибациллярную MB. Пациенты с первой формой имеют от одного до пяти поражений на коже, а пациенты со второй формой — шесть и более поражений Рис. Рисунок 5. Пауцибациллярная слева и мультибациллярная справа формы лепры классификация по ВОЗ Потерявшие чувствительность участки тела, могут подвергаться продолжительному травмированию, что, при невнимательном к ним отношении, часто приводит к бактериемии с последующими осложнениями, вплоть до потери части пораженной конечности. Возбудитель лепры редко является непосредственной причиной смерти больного. Тем не менее, это возможно при осложнениях, например, при обструкции гортани. Лечение В прошлом, хроническое течение лепры неизбежно заканчивалось инвалидизацией или смертью больного. Лечение стало возможным в 40-х годах XX века с изобретением нового антибиотика — дапсона. Позднее, появление резистентных к дапсону штаммов бактерий стимулировало поиск новых лекарственных препаратов. В 60 — 70-е годы были получены препараты клофазимин и рифампицин. Чтобы избежать развития резистентности к новым антибиотикам, в 1981 году ВОЗ рекомендовала комбинированную лекарственную терапию, состоящую из трех препаратов: дапсона, клофазимина и рифампицина, которые с 1995 года стали предоставляться пациентам бесплатно. Изначально, для лечения пауцибациллярной формы лепры пациентам рекомендовали проходить шестимесячный курс лечения. Пациенты с мультибациллярной формой принимали антибиотики в течение 24 месяцев. В 1998 году ВОЗ внесла поправки в схему лечения, сократив сроки антибиотикотерапии для пациентов с мультибациллярной формой лепры до 12 месяцев. На сегодняшний день случаи устойчивости возбудителя лепры к комбинированной лекарственной терапии не известны [3]. Одной из важных проблем, связанных с патогенезом лепры, является повреждение нервов, приводящее к уродствам. Примечательно, что подобное развитие инфекции может происходить до постановки диагноза, во время лечение и даже после лечения болезни. Подобные изменения обусловлены сильно пролонгированным иммунным ответом со стороны организма. Для его подавления используют различные иммуносупрессивные препараты, такие как глюкокортикоиды. В частности, широко применяется преднизолон, курс лечения которым составляет несколько месяцев. Хороший лечебный эффект оказывает талидомид, однако его применение требует большой осторожности, особенно у женщин репродуктивного возраста, поскольку препарат является сильным тератогеном и может приводить к формированию уродств у плода. Стигматизация больных лепрой и пути ее преодоления Стигматизация является характерной особенностью многих хронических заболеваний. Обычно она характеризуется социальной изоляцией тех людей, у которых отмечаются специфические проблемы со здоровьем.
Прокаженных оптимизируют
У большинства больных лепроматозной лепрой бациллы проказы обнаруживаются в носовых выделениях, собранных при сморкании. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный – при лепроматозной форме. Проказой, или лепрой, продолжают болеть по всему миру 22 млн человек. Проказа, также известная как болезнь Хансена или Лепра, — это хроническое инфекционное заболевание, которое может вызывать различные проблемы с кожей, нервами и костями.
В России выросла заболеваемость проказой: как ей болеют и чего опасаться
Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. – При этом мы уверены, что лепра в России недостаточно выявляется, – добавляет заведующая клиническим отделением института Юлия Левичева. — Что такое лепра (проказа), каким патогеном вызвано это заболевание и с каких времен оно известно?