Что такое лепра (проказа), ее причины и пути заражения.
Из глубин веков
- Средневековая проказа вернулась // Новости НТВ
- О лепрозориях
- ПРОКАЗА | Энциклопедия Кругосвет
- Как проявляется проказа?
- A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см. По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см. Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке.
Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения. На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности. Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности. Чаще поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы: они значительно утолщаются, болезненны при пальпации. Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко.
Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка. Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний. На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат.
Даже король в ордонансе от 18 августа 1321 года позволил себе такое выражение, как «гнилость зловонных прокаженных», от которой он желал очистить свои земли. Группа прокаженных. Разложение тела, согласно этим представлениям, шло параллельно порче душевной или даже являлось ее следствием. И в то же время этой «греховной болезнью» всякий — и знатный человек, и простой, и праведный, и злодей — мог заразиться, в том числе самым невероятным образом. Так, например, в одном из анекдотов в «Gesta Romanorum», сборнике историй для проповедников, семейство благородного рыцаря заразилось «греховной проказой» после того, как в их колодце искупался медведь. Откуда пришла главная европейская болезнь Нового времени и как с нею боролись Симптомы болезни Прокаженный с трещоткой. Миниатюра из французского издания трактата «О свойствах вещей» Бартоломея Английского.
Считалось, что проказу не всегда можно диагностировать, что она очевидно проявляется лишь на поздних стадиях, на ранних же человек может успешно скрывать заболевание и при этом быть заразным. То же и про женщин: более устойчивые к болезни, они считались источниками заразы, которая, как многие верили, передавалась и половым путем, а то и простым взглядом. Такая невидимая, скрытая лепра казалась еще опаснее, и страх перед ней смешивался с другими тревогами, например страхом перед женщинами, и сексуальным искушением. При всей медицинской неопределенности решение о принадлежности человека к числу прокаженных зачастую принимали не медики, которых могло попросту не быть в нужном месте в нужное время, а власти или община. Рисунок Рембрандта. Более того, прокаженный, признанный таковым и изгоняемый «из общности человеческой», лишался своих прав и де-юре как бы умирал. Человек, которого объявили прокаженным, разумеется, мог протестовать и в подтверждение того, что он здоров, получить справку от доктора, желательно от целого консилиума, а то и специальную грамоту от короля — в зависимости от возможностей.
Гипотетически, невзгод и унижений, конечно, хватало, чтобы побудить прокаженных принять участие в заговоре с целью отомстить всем здоровым и превратить их в больных. Круг подозреваемых Казнь прокаженных и евреев при Филиппе V. Миниатюра из манускрипта «Большие французские хроники». Французский хронист сообщает, что в разгар событий король получил запечатанное письмо от одного барона, где излагались показания некоего знатного прокаженного. Тот утверждал, что его соблазнил богатый еврей, вручив ему пакет с ядовитым зельем и десять ливров и пообещав больше, если тот сумеет привлечь к этому делу товарищей по несчастью. Евреи вместе с прокаженными фигурируют в следственных документах и упоминаются как жертвы казней или внесудебного насилия, последовавшего за обвинениями в разных городах Франции и Испании. В Испании были приняты дополнительные сегрегационные меры: евреям запрещали трогать продукты на рынке — они должны были покупать не трогая, — а также входить в любые христианские дома, оборудованные колодцами.
Выбор евреев на роль козла отпущения традиционен и легко объясним: евреев-ростовщиков ненавидели должники, евреев-торговцев — конкуренты, местные власти надеялись поживиться еврейской собственностью в случае их изгнания а таковые уже случались. В то, что многовековые «враги Христовы» решили в очередной раз навредить своим соседям, тоже нетрудно было поверить. Случалось, что городские власти подговаривали арестованных прокаженных дать показания на евреев. Так было, например, в испанском городе Теруэле, где прокаженному обещали избавление от пыток и даже свободу, если он оговорит евреев, что тот и сделал. Доказать вину последних не удалось, признаваться они не признавались, но одного из них тем не менее выдали на линчевание толпе. Неясно, впрочем, было это спонтанное возмущение или расправа, подстроенная городским советом. Почему евреи ассоциировались с прокаженными?
Считалось, что они редко заражаются лепрой, а потому могут безбоязненно общаться и сотрудничать с больными. Корона традиционно защищала евреев, считавшихся как бы ее «крепостными» и приносивших особый — и немалый — доход. Поэтому французский король долго, до конца июля, не признавал участия евреев в заговоре отравителей, хотя и не защищал их прямо; король Арагона тоже занял осторожную позицию: призывая к бдительности в отношении прокаженных и иностранцев, он не признавал вины местных евреев равно как и мусульман. В круг подозреваемых попали еще одни враги христианского мира — мусульмане они же сарацины, они же мавры. Дабы отомстить здоровым, прокаженные будто бы решили заручиться помощью «гранадского царя», к которому в следующей итерации показаний того же обвиняемого добавился «султан вавилонский». В награду за послушное выполнение приказов для начала, дабы завоевать доверие, все вожаки прокаженных должны были отречься от Христа и плюнуть на распятие прокаженных ждали «великие почести и богатства», а также власть над теми землями, где они проживали. Сами же сарацины собирались захватить верховную власть над всем миром.
Здоровые христиане были обречены на смерть или болезнь. Они уговорили прокаженных, которые, в свою очередь, в заражении всех христиан проказой видели верный способ превратиться из презираемых отщепенцев в полноправное большинство.
По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см. Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке. Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения.
На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности. Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности. Чаще поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы: они значительно утолщаются, болезненны при пальпации. Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко. Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов.
Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка. Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний. На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат. В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц.
Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа.
Как и при всех формах лепры, поражения лепроматозной формы имеют склонность появляться на более прохладных участках тела. Локализация — ягодицы, туловище, разгибательная поверхность плеч, бедер, голени, лицо. Кроме эритематозных встречаются и эритематозно-пигментные пятна, которые чаще возникают на внешне неизменённой коже как первично, так и в процессе эволюции эритематозных пятен. Последние при этом приобретают типичный для лепроматозного типа лепры желтовато-бурый цвет «ржавый» оттенок. В дальнейшем как эритематозные, так и эритематозно-пигментные пятна могут превращаться в поверхностные и глубокие диффузные инфильтраты. Усиление функции сальных желез в области пятен и инфильтратов делают кожу «жирной», блестящей, лоснящейся. Расширение фолликулов пушковых волос и выводных протоков потовых желез придает коже вид «апельсиновой корки». В области инфильтратов уже на ранних стадиях развития лепрозного процесса появляются единичные или множественные бугорки и узлы лепромы , размеры которых варьируют от 1—2 мм до 2—3 см. Они резко ограничены от окружающей кожи, безболезненны. Лепромы могут быть дермальными или гиподермальными, что зависит от глубины залегания инфильтрата. Наиболее частым исходом развития лепромы является ее изъязвление. В запущенных случаях заболевания могут наблюдаться охриплость голоса, потеря бровей и ресниц, а также изменение носа вследствие перфорации перегородки носа. Поражение глаз может включать кератит, глаукому или иридоциклит Поражение нервов при лепроматозной лепре не такое тяжёлое, как при туберкулоидной лепре, поскольку нервы, хотя и заметно утолщены и сильно инфицированы, все же функционируют достаточно хорошо на ранних стадиях заболевания. Пограничная лепроматозная лепра Умеренные или многочисленные слегка асимметричные поражения кожи, незначительная анестезии может быть или может отсутствовать. Периферические нервы часто симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Пограничная форма Количество поражений кожи умеренное — бляшкообразные кожные поражения со слегка приподнятой блестящей поверхностью и нечеткими границами, они асимметричны и имеют несколько сниженную чувствительность. Периферические нервы могут быть несколько симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Недифференцированная форма При недифференцированном типе также встречаются пятнистые высыпания. Они могут быть в виде эритематозных от бледно-розового до красно-синюшного цвета , гипопигментных и эритемо-гипопигментных пятен с узким эритематозным венчиком по периферии. Границы этих пятен обычно чёткие, но могут и незаметно переходить в окружающую, видимо не изменённую кожу. Очертания их обычно округлые, поверхность гладкая. Пациенты могут отмечать анестезию или парестезии изменений кожи. Синдромальная оценка при лепре Интоксикационный синдром Лихорадка, головные боли, изменение цвета и отёчности кожных высыпаний не является характерным для лепры и встречается лишь в рамках реактивных состояний. Синдром поражения периферической нервной системы Раннее проявление лепрозного процесса проявляется утолщением нервных стволов, нарушением поверхностных видов чувствительности, двигательными и вегетативными нарушениями. В первую очередь поражаются локтевой нерв, затем малоберцовый, лучевой, большеберцовый, срединный, большой ушной и лицевой нервы. Поражение нервной системы может ограничиться одним или несколькими нервами с развитием полинейропатии. Особенностью неврита является его восходящий характер. Одним из ранних клинических признаков лепрозного неврита является образование утолщений по ходу нервных стволов, которые можно выявить в местах, доступных пальпации. При лепроматозном типе утолщения нервных стволов имеют форму «веретён», тогда как при туберкулоидном типе — форму «чёток». При сдавлении они часто бывают болезненны. Для лепроматозного типа лепры характерно симметричное поражение периферических нервных стволов, при туберкулоидном и недифференцированном — вначале чаще асимметричное. Сенсорные нарушения проявляются в строгой закономерной последовательности. В первую очередь ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, затем болевая и, наконец, тактильная. На дистальных частях конечностей могут отсутствовать все виды чувствительности, в области лучезапястного сустава — только температурная и болевая, а на предплечье — только температурная. Наиболее характерен для лепры «островковый» тип расстройств чувствительности, обусловленный разрушением нервных окончаний в пораженной коже. Иногда такого типа расстройства чувствительности могут распространяться на значительные участки кожи, в том числе и внешне здоровой. Изменения чувствительности могут носить характер гипестезии, анестезии или гиперстезии в начале заболевания. В период обострения лепрозной нейропатии появляются гиперпатия, синестезиалгия, каузалгия. При туберкулоидной лепре гипестезия обычно возникает довольно рано и определяется не только в очаге поражения, но и за его пределами в виде ободка шириной от 0,5 до 2 см. При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка. При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях. Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии. Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон. Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций. При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма. Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.
Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения. Диагностика лепры Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов. Бактериоскопическое исследование.
Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни. Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию. Полимеразная цепная реакция ПЦР.
Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного. Поражения конечностей при болезни Хансена При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний. Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу.
Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора. Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают. С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон. Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним. Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия. Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой. Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году. В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных. Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг. Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам.
Валерий Микиткеев, учитель труда в школе села Восточное: «Вот мои дед и бабка. Они не доехали до Сибири, умерли от переохлаждения — одежки-то не было. Их просто так выкидывали и складывали штабелями. Никто их не хоронил». Многие калмыцкие семьи после реабилитации вернулись на родину. Здесь же сейчас живут несколько человек, стоящих на учете в лепрозории. Валерий Микиткеев: «В обиходе такого нет, что он лепробольной. Это давно ушло. Лично я знаю и заверяю , что нет такого сейчас». В годы лекарство против лепры открыли сразу в нескольких странах, в том числе и в Советском Союзе. Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее лечить, как заболевание метаболическое и нервное заболевание, которое представляет очень серьезную проблему для медицины». Лидия Федянина: «У меня пятна были на руке и на ляжке. Были пятна крупные, я даже не обращала на них внимания, работала еще на ферме. Ну, я зашла, она мне тут же направление написала в больницу». Ученые считают, что генетическая предрасположенность к болезни, называвшуюся в Средние века «печатью дьявола» или «божественным наказанием» сейчас есть у пяти процентов населения земного шара. Беда в том, что выявить на ранних стадиях ее пока не возможно. Виктор Дуйко, главный врач астраханского лепрозория и директор НИИ по изучению лепры: «Мы сейчас работаем над разработкой тест-системы , когда человек пришел и сделали тест. И станет ясно, есть у него там микробактерии или нет». В Институте при астраханском лепрозории ставят опыты над животными.
Они не идут в медицинские учреждения по месту жительства. Они едут в институт со всеми заболеваниями, так как у нас были врачи всех специальностей. Мы оказывали полный спектр медицинских услуг». Сейчас, когда институт закрыт, больные и лица из группы риска близкие родственники оказались брошенными на произвол судьбы, подытожил наш собеседник. Вездесущая, медленная, коварная... Всё чаще в мире регистрируются случаи завозной лепры из Юго-Восточной Азии, африканских стран, Латинской Америки. И это невзирая на то, что на границах работает санитарный контроль и всех не прошедших тестирование на лепру и другие опасные заболевания ждёт немедленная депортация. Ежегодно более 200 тысяч новых случаев регистрируется на земном шаре, по данным ВОЗ», — сообщил Виктор Дуйко. Лепра — коварное заболевание с цикличным протеканием болезни. Её особенность — медленное и бессимптомное развитие процесса, поэтому часто больные обращаются за помощью в запущенной стадии. По словам учёного, ни при одном заболевании нет такого длительного инкубационного процесса: были случаи, когда он длился до 40 лет. Вот в чём проблема. Контроль должен быть систематическим и постоянным. Это рутинная работа, её не заметно, но она очень важна», — подчеркнул лепролог. Стенд с муляжами лепры на кафедре дерматовенерологии и косметологи Медакадемии Крымского федерального университета. Внимания заслуживает и то, что болезнь Хансена передаётся не только воздушно-капельным путём от человека человеку, как было принято считать раньше. Существуют штаммы, на которые не действуют сульфоновые препараты, нужно постоянно изобретать различные их комбинации с сильнейшими антибиотиками. Открытыми остаются вопросы эпидемиологии: не только больной человек, оказывается, является источником инфекции, так как бактерию находят и в воде, и в почве, у разных видов животных. Известна лепра крыс, буйволов, белок, броненосцев», — перечислил врач.
Лепра (проказа)
Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. В регионе в 3 из 37 государств заболеваемость лепрой (проказой) превышает допустимую норму (1 больной на 10 тыс. человек). При такой генетической предрасположенности контакт с больным не обязателен – заразиться проказой можно, просто путешествуя по одной из стран с жарким климатом (микобактерии лепры довольно устойчивы во внешней среде). Невролог Демьяновская: заразиться проказой можно только от больного, но не его вещей. Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Лепра (Болезнь Гансена (Хансена), Проказа).
Передача проказы
- Что это такое?
- Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
- Лепра, или проказа: фото, как передается, симптомы, лечение
- Географическое распространение и частота.
Крымская болезнь: что такое лепра
Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного. Заразиться проказой можно воздушно-капельным путем, однако, путем прикосновения к коже больного лепрой, заражение возможно тоже – при условии наличия малейшего ранения. Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Но не стоит паниковать, проказа не считается очень заразной или легко распространяемой болезнью, а у большинства людей есть иммунитет против нее. Одна из мер борьбы с дискриминацией – вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Заразиться лепрой можно при тесном и длительном контакте с больным человеком, контакт с кожей реже приводит к передаче инфекции.
Невролог Демьяновская предупредила о риске заразиться проказой
Деформация носа и поражение слизистой оболочки носоглотки приведут к изменению голоса — он станет хриплым и гнусавым. Пальцы человека деформируются — скрючатся и потеряют чувствительность, мышцы начнут атрофироваться, возникнет паралич конечностей. Глаза будут воспаляться, хрусталик помутнеет, что приведет к ухудшению зрения — вплоть до полной слепоты», — сообщила специалист. В большинстве случаев проказа не приводит к летальному исходу, но, если иммунитет человека серьезно снизится и присоединится бактериальная инфекция, он может умереть, отметила собеседница издания. Однако мимолетного контакта с ними недостаточно для того, чтобы заразиться. Для этого нужны месяцы, если не годы, постоянного взаимодействия с инфицированным, который не проходит лечение. Поставить диагноз «лепра» и отличить ее от некоторых других заболеваний со сходными симптомами например, сифилиса или псориаза помогают лабораторные анализы. Чаще всего пациентам с симптомами этой болезни назначают исследование соскоба кожи или слизистой оболочки носа.
Талидомид, как известно, вызывает тяжелые врожденные дефекты, поэтому категорически противопоказан беременным и кормящим женщинам. При отсутствии лечения проказа в крайне степени поражает кожу и нервные окончания рук и ног, а также вызывает отмирание пораженной кожи и слизистой глаз и носа. В тяжелых, запущенных случаях лепра приводит к слепоте. Осложнения, вызываемые лепрой: деформация лица отечность, шишки, язвы ; эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин; почечная недостаточность; мышечная слабость, приводящая к скрючиванию рук и неспособности сгибать ноги; постоянное повреждение внутренней поверхности носа, приводящее к кровотечениям и хронической заложенности носа; постоянное повреждение периферических нервов, в том числе на руках и ногах. Повреждение нервов вызывает потерю чувствительности. Человек, больной лепрой, не чувствует боли при травмировании рук или ног, ожоге или порезе. Именно поэтому в древние времена больные лепрой имели столь неприятный и даже пугающий внешний вид. Как передается лепра? Лепра проказа передается так же, как и обычная простуда, но гораздо менее заразна, чем грипп или ОРЗ. Наибольшему риску заражения подвергается человек, проживающий в течение нескольких лет в эндемичном по лепре районе, в котором постоянно фиксируются новые случаи заболевании. Согласно материалам исследователей из Великобритании, большинство больных лепрой англичан проживали за границей в стране, эндемичной по данному заболеванию, по меньшей мере, восемь лет. В средние века в Европе и на Ближнем Востоке лепра была достаточно распространена. Более 200 лет назад на территории Европы болезнь «вымерла» по причинам, назвать которые ученые пока затрудняются. Тем не менее, в Норвегии в начале прошлого века было зафиксировано значительное число случаев заболевания. В настоящее время случаи заболевания регистрируются в основном на территории Африки и Азии. Задачи, по данным представителей ВОЗ на сегодняшний день, определяют, что медицинское сообщество мира должно с особым вниманием подойти к вопросу выявления и лечения новых случаев проказы. Многие из тех, кто переболел данным заболеванием, будут жить в дальнейшем с последствиями проказы. По данным ВОЗ, около 3 миллионов человек в мире живут, частично утратив работоспособность после выздоровления. Точная цифра пострадавших в настоящее время неизвестна. Работа над расшифровкой генома Mycobacterium leprae ведется множеством ученых, это дает надежду полагать, что в ближайшие десятилетия будут разработаны новые и эффективные методы управления заболеванием и его профилактики. Социальный подход к лепре подразумевает распространение информации о заболевании с целью изменения отношения здоровых окружающих к больным людям.
Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения. Диагностика лепры Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов. Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни. Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию. Полимеразная цепная реакция ПЦР. Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного. Поражения конечностей при болезни Хансена При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний. Открытие доктора Хансена Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей. Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру. Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной. В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества.
В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку. В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется. Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК.
«Заговор прокаженных»: история одной придуманной эпидемии
на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру. В 2020 году в России появилось шесть новых случаев заболевания лепрой — проказой. Протекает лепра с преимущественными поражениями кожи, периферической нервной системы, конечностей и так далее. Заразна ли лепра для плода при беременности?
Проказа: отпадут ли ноги и руки? Поместят больного в лепрозорий?
Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. Истерия и подорванный сидением дома иммунитет могут вызвать к жизни лепру-проказу, известную большинству россиян разве что из приключенческих книг. При такой генетической предрасположенности контакт с больным не обязателен – заразиться проказой можно, просто путешествуя по одной из стран с жарким климатом (микобактерии лепры довольно устойчивы во внешней среде).