Болезнь лепра представляет собой инфекционное хроническое заболевание (микобактериоз), характеризующееся длительным инкубационным периодом, системным характером и рецидивирующим течением. Лепра (ее еще называют проказой или болезнью Хансена) известна со Средних веков, изображения прокаженных нередко встречаются на старинных гравюрах и иллюстрациях. Симптомы лепры (проказы) крайне разнообразны и включают безболезненные кожные поражения и периферическую нейропатию.
Лепра (проказа)
По мере прогрессирования болезни у нелеченных лиц спустя несколько месяцев или лет на месте пятен образуются лепрозные инфильтраты в виде бляшек без четких границ с повышеным салообразованием, придающие коже вид лимонной или апельсиновой корки. На фоне инфильтратов могут образовываться лепромы в виде бугров и узлов. В дальнейшем, спустя 3-5 лет и более, в зоне поражения отмечается выпадение волос — ресниц и бровей, особенно с их наружной стороны, усов и бороды, а также пушковых в участках инфильтрации кожи. В случаях локализации процесса на лице прогрессирующие инфильтраты и лепромы в области надбровных дуг, подбородка, ушных раковин, придающие лицу характерный вид facies leonma. У нелеченных больных лепромы изъязвляются с последующим образованием рубцов, нередко келоидных. Закономерно поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки, деформацией хрящей носа.
Процесс может распространиться на мягкое небо, спинку языка, красную кайму губ и гортань, что приводит к осиплости голоса.
Лечение лепры Специфическая антибиотикотерапия назначение антибиотиков, к которым чувствителен возбудитель лепры. Комплексное лечение различными антибиотиками лечение длительное, иногда в течение нескольких лет или пожизненно. В ходе проведения терапии почти в каждом третьем случае отмечается развитие реактивных состояний ускорение течения заболевания, более выраженное проявление симптоматики , поэтому на первых этапах лечения лепры показана госпитализация лечение в стационаре. Осложнения и последствия При отсутствии лечения происходит уплотнение участков кожи, образование бугров инфильтрация и разрушение нервной ткани, которые могут привести к выраженной деформации облика в виде выпадения наружной трети бровей, выпадения волос в области бровей, формирования « львиного лица», увеличения и утолщения мочек ушей.
При присоединении бактериальной инфекции развивается некроз отмирание ткани , возможна утеря частей тела например, пальцев конечностей. Паралич нервов утрата чувствительности и обездвиживание. Поражение локтевого и лицевого нервов приводит к атрофии мышц чаще всего поражаются мышцы кисти , развивается лагофтальм несмыкание век и, как следствие, воспаление роговицы глаза, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.
Диагностирование проказы, иллюстрация Ганса фон Герсдорфа около 1455—1529 Источник фото: Wikimedia Всемирная организация здравоохранения отнесла лепру к «забытым болезням». Это официальный термин, объединяющий заболевания, которые поражают жителей наиболее отсталых тропических стран. По данным ВОЗ, в 2020 году по всему миру выявили 127 тысяч новых случаев заболевания лепрой. В России лечатся единицы — на учете стоят 200 человек. В 2020 году выявили шесть новых случаев, а в 2017—2019 годах — десять. Исторически сложилось так, что больше всего больных лепрой в Нижнем Поволжье. Возможно, потому, что через Астрахань шел Шелковый путь, по которому болезнь пришла из Азии.
Что такое лепра Лепра — это инфекция, вызываемая бактериями Mycobacterium leprae. Она поражает нервную систему, дыхательные пути, кожу, глаза. Пациенты с лепрой перестают чувствовать боль и часто травмируются, поэтому у них на тебе бывает много царапин и ожогов. Болезнь уродует людей: у них выпадают брови, мутилируют рассасываются кости конечностей, образуются страшные раны. Раньше доходило до ампутаций, хотя современные средства лечения позволяют этого избежать. Австралийский писатель Грегори Дэвид Робертс в своем романе «Шантарам» описывал ныне существующую колонию прокаженных в Мумбаи так: Я невольно таращил глаза на здешних жителей, не в силах отвести взгляд. У некоторых из них не было носов, у большинства — пальцев на руках; ноги их были обмотаны окровавленным тряпьем, а кое у кого процесс разложения зашел так далеко, что они были лишены губ или ушей. Им приходилось трудиться не покладая рук, поскольку у старших, как правило, нормальных рук не было цитата из «Шантарама» До сих пор неясно, от чего зависят темпы развития лепры.
А теперь тут живут незаразные больные. За забором — большой город, а тут огромный сад с клумбами, беседками, с самыми разными сортами роз, за которыми очень любит ухаживать Виктор Александрович. Для директора НИИЛ благоустройство — предмет гордости. Еще в 1990-х тут были пустыри, а часть территорий использовалась под автостоянку. Охранникам почти официально разрешали подрабатывать, паркуя за деньги машины жителей соседних домов. Как на какой-нибудь сельской МТС! Вместо шлагбаума натягивали трос. Когда я говорил охранникам, что створки будут открываться автоматически, только на кнопку нажми, они думали, что я издеваюсь, — вспоминает Виктор Дуйко. Больные гуляют в саду, придерживаются особой высокобелковой диеты, ходят на физиотерапию — это способ облегчить жизнь и остановить прогресс заболевания. Есть небольшая молельная комната, куда на двунадесятые праздники приходит священник. Долгие годы это был отец Илья, который сейчас окормляет Каспийскую флотилию. Конечно, сразу вспомнились евангельские десять прокаженных мужей. Только из них лишь один выразил благодарность, а здесь были благодарны все, — рассказывает священник. Сам я сюда идти никогда не боялся. Это как служить в любой другой больнице. Бояться вроде и нечего. Конечно, сотрудники НИИЛ не сразу привыкают здороваться с неактивными пациентами за руку а если не здороваться, те ужасно обижаются. Один из охранников признавался мне, что здороваться-то здоровается, но потом сразу протирает руку спиртом. Но в медицинской литературе нет официально зарегистрированных случаев заболевания у медперсонала. Впрочем, есть одна особенность, о которой рассказывают почти все, кто давно здесь работает. Через год-два начинается боль в локтях, как раз там, где проходят нервы, а именно их и поражает лепра. Боль прошла, и все тесты у меня отрицательные. Видимо, организм так адаптируется к инфекции. Загадки проказы Многое за века изучения лепры так и не удалось выяснить окончательно. Например, ученые только подбираются к ответу на самый волнительный вопрос: почему одни болеют проказой, а другие нет. Были в XIX веке самоотверженные врачи, пытавшиеся привить себе болезнь, но так и не заболевали. Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки. Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают , какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы. Подробнее — У европейцев она встречается редко. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей. Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. И там среди больных лепрой часто встречается все та же европейская комбинация. По популяционной предрасположенности к проказе Людмила Сароянц в свое время защитила докторскую. Теоретически, на основании этих данных, можно разработать тесты на предрасположенность к лепре для тех, кто контактирует с инфекцией, и для семей больных. Но пока таких тестов нет нигде в мире. Также ни в одной из стран не смогли создать вакцину от лепры. Эти американские млекопитающие отличаются низкой температурой тела. Потому и оказались едва ли не единственными, кроме людей, восприимчивыми к микобактерии лепры живыми существами. Обнаружили это их свойство почти случайно, когда лепрологи перебрали уже почти всех доступных подопытных животных. А в 1975 году оказалось, что броненосцы болеют проказой и в дикой природе. Но и те, и другие редки и не то чтобы многочисленны. Так где лепра обитает в природе? Больше всего больных в дельтах больших рек. На постсоветском пространстве — низовье Амударьи и Сырдарьи. Теперь они пытаются доказать, что микобактерии как-то причастны к переработке углеводородов. Другие индийцы установили, что лепра обитает в свободно живущих амебах, — рассказывает научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин. Но у него собственная теория. Михаил Юшин убежден, что лепра может выживать в почве и без амеб. Он проводил эксперимент, при котором микобактерии оставались живыми, даже будучи высушены на 13 месяцев. И могли заразить мышь. Это был самый длинный из серии экспериментов, а вся серия затянулась на 10 лет. Как заразить мышь, если мыши не болеют? Все просто: лепру можно привить животному на лапку. Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет. При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно. Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области. А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких. Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили. Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре. Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре. Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре! Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц. Для сравнения в 2012—2014 годах мы исследовали образцы крови самарских доноров, и в них антитела к лепре были единичны. Новая волна Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность.
Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам. В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий.
Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок. Окрашиваться могут слёзы, моча и пот, также не исключены проявления: ихтиоза; высыпаний по типу акне; светобоязни; расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта обычно они возникают, если препарат применяют в высоких дозах и очень долго. В процессе лечения нужен обязательный контроль за работой почек и печени, который следует проводить ежемесячно.
Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином. Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии.
В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно. Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет.
Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами.
Скажу так. Я профессор дважды, это не так часто бывает.
Если после публикации коллеги откликнутся и докажут, что я не прав, я оба свои диплома порву у всех на глазах. Из истории болезни: В ночь с 5 на 6 сентября 2004 года кандидат в президенты Виктор Ющенко ужинает на даче у своего друга, заместителя председателя СБУ. Утром политик начинает жаловаться на сильные головные боли, его рвет, к больному приглашают невропатологов.
Больного срочно отправляют в Вену, в частную клинику, где врачи обнаруживают тотальное поражение желудочно-кишечного тракта: множественные язвы, острый панкреатит, гастрит, колит... Начинает меняться кожа, но кожа не главное: у Ющенко сильнейшие боли в спине. Природа боли непонятна, пациент уже не может ходить, не может встать с кровати.
Обезболивают опиумными веществами, как после тяжелой операции, благодаря этому политик находится в сознании. Несмотря на цветущий вид Виктор Ющенко к 2004 году болел уже десять лет Фото: РИА Новости Позже кисты и язвы покроют все тело, будут гноиться и болеть, бедному политику придется менять по три-четыре рубашки в день, чтобы не промок пиджак... Можно только преклоняться перед мужеством Виктора Ющенко, который в таком состоянии с катетером в спине, на наркотиках участвует в предвыборной гонке.
И можно только поражаться недальновидности украинцев, которые избирают заживо гниющего человека президентом. Непонятная «корка» из оспин и угрей, изуродовавшая лицо политика, — средневековая болезнь лепра - Я знаком с лепрой теоретически и практически: проводил обследования больных в Терском лепрозории для кандидатской диссертации «Электрокардиографические изменения у больных длительно текущей лепрой», иногда с трудом придумывал, как снять кардиограмму, если отсутствует рука или нога... Ездил, пока жена не стукнула кулаком по столу: «Я не хочу через двадцать лет получить лепру!
Чем заболел Ющенко, я предположил сразу. Лепра — нейроинфекция: она живет в нервных стволах. Пораженные нервы утолщаются, и там, где они проходят через костные каналы, отверстия становятся узки для них, сдавление вызывает сильнейшие боли: такие, что больной думает о самоубийстве.
Причем может болеть нога, а может рука — смотря какой нерв повреждается. Гастрит, панкреатит, различные параличи и потеря чувствительности при лепре — тоже классические проявления, не говоря уже о лепромах на коже... Только при лепре лицо меняется до неузнаваемости.
Оно надувается, увеличиваются надбровные дуги, резче врезаются носогубные складки, нос утолщается... В медицине это называется «маска льва» Все врачи, которые лечили Ющенко, отмечали нетипичность течения болезни, не могли придумать общую причину для таких разных симптомов. Но стоит подумать о лепре, как все становится типичным.
Как по учебнику. Из истории болезни: Лепра вызывается микобактерией Ханзена и передается при разговоре. Сотни тысяч бактерий роятся вокруг больного и поражают тех, кто подходит ближе, чем на полтора метра.
Человек может заразиться, но не заболеть. А может заболеть, но через двадцать-тридцать лет, когда роковая встреча уже сотрется из памяти. Все это время здоровый носитель и лепрозный больной в инкубационном периоде будут распространителями инфекции.
Только лепра поражает мочки ушей: они увеличиваются, напоминая сливу Фото: РИА Новости Лепра многолика: человек будет пять лет лечиться от грыжи в позвоночнике и не догадываться, что это лепра. Или сетовать на больной желудок, глотать кишку и кашки — а это снова будет лепра. Лепра — великий имитатор, ее симптомы — симптомы разных болезней.
Например, у автора этой заметки немеет рука, и это может быть лепра. Лепра невидима: она не обнаруживается в крови и в половине случаев не обнаруживается в пораженных тканях. То есть, у трети пациентов лепрозориев лепры в анализах никогда не было.
Еще недавно казалось, что болезнь побеждена: сейчас в лепрозориях России содержатся всего шестьсот человек. Ученые спорят, излечима ли лепра: болезнь хорошо купируется препаратами, но рецидив может наступить даже через десятилетия. Лепра не убивает: она просто делает жизнь ужасной.
Это хорошо придуманная версия для избирательной кампании, чтобы придать кандидату ореол мученика. У меня есть фотография, где Виктор Ющенко со скошенным вправо лицом говорит с трибуны Рады: «Вы знаете, кто этот убийца. Убийца — это власть!
Но по порядку. Когда была распространена информация об отравлении, венская клиника, в которой лечился Ющенко, выступила с опровержением. Врачи заявили, что версия с отравлением — это неправда!
Позднее они изменили свое мнение — а вот главврач клиники не изменил.
Для подтверждения диагноза проводят специальные исследования, в ходе которых в материале из очагов поражения кожи обнаруживаются кислотоустойчивые микобактерии. Так же существуют специальные серологические и гистологические исследования. Лечение лепры Лечение лепры должно быть комплексным. Оно включает в себя специфические противолепрозные препараты, стимулирующие препараты витамины, иммуноглобулины, иммуномодуляторы. Лечение лепры в прогрессирующей стадии проводят курсами с месячными перерывами между ними. Профилактика лепры Профилактикой лепры является раннее выявление и адекватное лечение больных, а также обследование людей в эпидемических очагах.
Обнаружили ошибку?
Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика. На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс. Несмотря на все успехи в лечении лепры за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек , в некоторых регионах она приносит немало бед. Причина — отсутствие доступа к врачебной помощи, современной диагностике, лекарствам и стигматизация заболевания. Больше половины случаев приходятся на Индию, распространена она также в Бразилии и Индонезии. В 2016 году ВОЗ запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016—2020 гг. Но Всемирная организация здравоохранения настроена решительно — к 2030 году она планирует снизить заболеваемость до 62,5 тыс.
Сегодня вторую группу инвалидности по лепре получают примерно 1,4 человека из миллиона, к 2030 году этот показатель должен уменьшится до 0,12. Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков. Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия. Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий. Он просуществовал до 1955 года.
Лепрозории в прошлом и настоящем А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова — еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе. Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных. Часто поддержанием жизни здесь занимались монахи. Кстати, второе европейское название лепрозориев — «дома Лазаря», в честь покровителя всех больных лепрой. Условия проживания в лепрозориях различались — одни напоминали тюрьму, в других даже чеканили собственные монеты. Это было сделано для того, чтобы не заразить здоровых, но важен сам факт — больным было и где заработать, и где потратить деньги. Кости стопы со следами лепры.
Лепра (проказа)
Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой. Пораженные участки кожи Фото: Wikipedia Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. Из глубин веков Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой.
До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка. Больные фавусом или псориазом также объявлялись прокаженными, изгонялись из общества или попадали в лепрозории. Иногда с проказой путали и сифилис. Материалы по теме: 26 апреля 2020 В Средние века, в XI веке, в Европе разгорелась крупная эпидемия проказы. Среди экспертов пока еще не сложилась единая картина, откуда взялась болезнь.
Задача врачей — правильно поставить диагноз и направить пациента к врачу-инфекционисту. Лечение проказы требует участия многих специалистов. В тяжелых случаях требуется консультация ортопеда, окулиста, невропатолога и дерматолога. Раньше больных проказой лечили в специальных учреждениях — лепрозориях. Уже во многих странах признана неэффективность изоляции всех больных в лепрозории. Туда направляют пациентов с запущенными формами недуга. Лечение большинства пациентов осуществляется амбулаторно. При этом регулярно обследуются члены семьи больного лепрой. Диагностика заболевания У человека, побывавшего в эндемических областях, появление хронического поражения кожи и нервной системы должно наводит на мысль о вероятности лепры. Диагноз лепры вероятный при появлении жалоб пациента на: Появление бесцветных либо красных пятен на коже с потерей чувствительности. Поражение нервной системы, сопровождающееся потерей чувствительности. Среди лабораторных метолов диагностики проказа подтверждается следующими: Гистологическое исследование биопсийного материала, взятого из периферических участков поражения. Серологические реакции — нарастание диагностического титра антител. Тест на ингибирование миграции лимфоцитов. Он негативный у пациентов с лепроматозной проказой и позитивный у тех, кто имеет туберкулоидную проказу. Лепроминовый кожный тест, с помощью которого оценивают способность пациента создавать гранулематозный ответ на кожную инъекцию убитых микобактерий. При туберкулоидной форме — тест позитивный, при лепроматозной — негативный. Совет врача! При прогрессирующих дерматологических заболеваниях, лечение которых не приносит желаемого эффекта, следует заподозрить лепру. Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные тесты Основные принципы лечения Этиотропная терапия направлена на уничтожение возбудителя инфекции включает в себя прием таких препаратов: При туберкулоидной форме — ежедневный прием Миноциклин 0,1 г и ежемесячно — Рифампицин 0,6 г. Длительность лечения — шесть месяцев. Для лепроматозной формы препараты выбора: ежедневно — Дапсон и Клофазимин 0,05 г. Каждый месяц принимают Рифампицин, дозировкой 0,3 г. Терапия продолжается около 12 месяцев. Эффективный одновременный прием нескольких препаратов. Пациенты после приема первой ежемесячной дозы больше не заразны. Лечение простое в применении и безопасное для здоровья. Редко встречаются рецидивы. Также применение нашли альтернативные варианты лечения. Используются хирургические методы для пластики лица, конечностей, для повышения двигательной функции конечностей. Профилактика болезни Сегодня проводятся информационные кампании в областях повышенной опасности, направленные на то, чтобы больные лепрой и их родственники давали разрешение на их обследование и лечение.
Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем. Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости. После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой. Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой: проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды; низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья; употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот; нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения; слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии; наличие такой болезни крови, как СПИД. Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию. Заразна ли лепра? Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые. У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры. Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных. В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами. Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма. Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра. Классификация проказы.
Проказа Инфекционные болезни Проказа, или лепра — это малоконтагиозная инфекция, имеющая хроническое течение, сопровождающаяся системным гранулематозным поражением тканей, внутренних органов. Прогноз при данном заболевании будет определяться своевременностью начатого лечения. При правильно подобранной терапии, как правило, удается добиться полного выздоровления больного человека.
Что такое лепра?
описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и. Лепра (проказа) – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры (Mycobacterium leprae), характеризующееся преимущественным повреждением периферических нервов (нервы вне головного и спинного мозга), кожи, слизистых оболочек носа, яичек и глаз. признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика изображения.
Откуда происходит, симптомы
- Болезнь — проказа
- Лепра: симптомы, причины, диагностика и лечение лепры
- Проказа или лепра?
- Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики
- Рекомендуем
- «Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Что такое проказа
Лепра — инфекционное заболевание хронического характера, которое вызывают бактерии Mycobacterium leprae. В первую очередь, бациллы поражают кожу, периферическую нервную систему, дыхательные и зрительные органы. Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой.
Что такое проказа
Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий. Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток. Устойчивость Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.
Микроскопирование По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет грамоположительные, кислотоустойчивые. В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского. Культивирование Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей. Возбудители лепры Mycobacterium Leprae располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.
К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет. Группа риска В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.
Источник инфекции Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков. Как передается проказа Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции.
Внутриутробно заболевание не передается. Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров. Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.
На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом.
Для всех он был мёртв [2].
Эпидемиология Распространение лепры в мире 2003. Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения. В основном лепра распространена в тропических странах.
Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии Индия , Непал , Восточной Африки Танзания , Мадагаскар , Мозамбик и западной части Тихого океана. Бразилия занимает первое место, Индия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры.
К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию например, СПИДа также попадают в группу высокого риска. В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.
В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой. Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов.
За 1996—2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости , что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.
Виды заболевания В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы.
К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания туберкулоидный и лепроматозный , пограничный и неопределённый.
Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву. Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций. Именно они и становятся причиной смерти больного проказой. Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет. Бактерия попадает в организм своей жертвы чаще всего через верхние дыхательные пути.
Так выглядит Mycobacterium leprae При этом важно помнить, что лепра, хоть и относится к инфекционным заболеваниям, не считается острозаразной. Ученые выяснили, что однократный контакт с больным, даже при рукопожатии, крайне редко становится причиной заражения. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности? Проказа никуда не делась и микобактерия лепры по-прежнему живет рядом с нами. Прививок от проказы не существует и полностью излечить таких больных современная медицина может только на начальной стадии болезни. Так почему сейчас нет эпидемий «ленивой смерти», как столетия назад? Может бактерия со временем мутировала и ослабла? А вот человечество изменилось.
Население Европы стало гораздо более устойчивым к болезни Хансена, а кроме этого появились и вовсе не восприимчивые к инфекции люди. Сказалось тысячелетнее опасное соседство, которое помогло адаптироваться, а также пожизненная изоляция больных, не оставлявших потомства. До того как Хансен открыл возбудителя лепры, многие ученые считали, что болезнь передается по наследству. Первооткрыватель M.
Держатся палочки группами, тогда они напоминают рассыпанные сигареты. Иногда паразитов можно встретить и по одному.
Живут они исключительно в клетках жертв, поэтому, попав во внешнюю среду, быстро погибают. Палочки Хансена паразитируют только в человеке, но есть мнение, что они могут заражать мышей, броненосцев, бурундуков и некоторые виды обезьян. Этиология и патогенез проказы лепры изучаются трудно, потому что колонии палочек Хансена на питательной среде в лабораториях растут необыкновенно плохо и медленно - от 6 недель, против нескольких часов у других бактерий. Еще одна трудность — вне клетки они становятся непатогенными, а в подопытных животных практически не приживаются. И все-таки удалось узнать, что палочки Хансена и Коха вызывают туберкулез произошли от одной бактерии, но в процессе эволюции несколько видоизменили свои структуры. А в 2009 году открыли еще один вид этой бактерии, который вызывает диффузную лепроматозную проказу.
Пути заражения Источником микроба лепры может быть только страдающий этим недугом в активной форме человек. Но по некоторым сведениям иногда причиной инфицирования становится работа без перчаток с животными, которых поражает бактерия Хансена. Как происходит патогенез лепры? Инфекции, передающиеся воздушно-капельным путем, всегда самые вирулентные и способны заразить многих. Но в случае с лепрой этого не происходит по пока невыясненным причинам. Известно лишь, что палочки Хансена активно размножаются на участках тела, которые может охлаждать воздух, а именно на слизистых ротовой полости.
От больного здоровому они передаются при чихании, поцелуе, кашле, эмоциональном разговоре. Кроме того, микроб может передаться с кровью больного или при попадании его экссудатов, насыщенных паразитами, непосредственно на травмированную кожу новой жертвы. Группы риска Высокая вероятность заразиться у тех, в чьих семьях есть больной проказой. Во-первых, из-за того, что между членами семьи трудно избежать длительных контактов, а во-вторых, потому что существует генетическая предрасположенность к данному заболеванию. Семейным парам запрещено иметь наследников. Но у больных матерей дети рождаются здоровыми.
Если таких малышей сразу изолировать, их совершенно не поражает лепра проказа. Этиология заболевания пока не выяснена и в отношении других категорий риска среди населения. Пока точно установлено, что недуг активно развивается у лиц с ослабленным иммунитетом. Есть случаи, когда люди, ухаживающие за прокаженными, оставались здоровыми, но заболевали их родственники, не принимавшие участия в уходе. Врач Даниэль Даниэльсон долгие годы вводил себе кровь прокаженных, помещал в свои раны экссудат из бугорков на их теле, но так и не был инфицирован. А вообще, болезнь наиболее вероятна там, где низкий уровень жизни.
Патогенез проказы Предположительно, из-за медленного размножения бактерий Хансена слишком долго развивается и вызываемая ими проказа. Этиология, патогенез болезни таковы: возбудитель, попав на слизистые либо в рану, просачивается в кровь и лимфу, а с этими жидкостями в нервную систему и другие внутренние органы. Там бактерии образуют гранулемы, содержащие множество макрофагов. Заразившись, человек может десятилетия жить и не подозревать о своем недуге. Инкубационный период у некоторых длится полгода, чаще около 5 лет, а в отдельных случаях 20 и даже 40 лет. Помимо инкубационного, существует латентный период время, с которого инфицированный способен заражать окружающих.
Для лепры он несколько меньше инкубационного.
Лепра, или проказа
и салоотделения и др.). описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и. Чаще всего первые признаки лепры — это белые или красно-бурые пятна на коже, эти участки малочувствительны к боли. Симптомы могут проявиться спустя даже два десятка лет: пятна на коже, наросты. Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, гипопигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Лепра, или болезнь Хансена, или проказа — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae и характеризующееся поражением нервной системы, слизистых оболочек, кожи, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Симптомы лепры могут проявляться довольно разнообразно — от безболезненных кожных поражений до периферической нейропатии. Диагностика болезни лепры основывается на типичной клинической картине поражений кожи и периферической нейропатии; подтверждается проведением биопсии. Лечение лепры основывается на применении препарата дапсон одновременно с другими антибиотиками.
Причины лепры Лепру вызывает бактерия Micobacterium leprae, которая представляет собой облигатного внутриклеточного паразита. Несмотря на то, что большая часть случаев была зафиксирована в Азии, проказа также широко распространена и в Африке. Существуют эндемические очаги заболевания и в Мексике, и в Центральной и Южной Америке, и на островах Тихого океана.
Лепра может возникнуть в любом возрасте, но наиболее распространена она среди лиц в возрасте 13-19 лет. Долгое время считалось, что единственным природным резервуаром болезни лепры является человек, но недавно было установлено, что носителями инфекции могут быть и человекообразные приматы и броненосцы. Возбудитель лепры может предаваться при чихании, кашле и выделении секрета инфицированным человеком.
Также описаны случаи инфицирования через микротравмы на слизистых оболочках и коже. Более высокому риску заражения подвергаются лица с хроническими заболеваниями, сниженным иммунитетом, проживающие в антисанитарных условиях. Микобактерии по кровеносному руслу попадают в различные органы и оседают там.
Micobacterium leprae довольно медленно растет, поэтому инкубационный период заболевания растягивается на срок от полугода до десяти лет. Формы и симптомы лепры Болезнь лепра, как правило, начинается с появления недомогания, слабости, вялости, сонливости.
Проказа также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов нервных окончаний вне головного и спинного мозга , кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла. Проказа варьируется от легкой повреждение одного или нескольких кожных участков до тяжелой формы повреждение многих участков кожи и органов. На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют. Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани. Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт.
Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы. В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания.
В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком.
Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа.
Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции.
Лепроматозный тип лепры. Болезнь проявляется поражением кожи в виде пятен более 5 очагов , инфильтратов и узлов лепром с последующим их изъязвлением, ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек, внутренних органов и костей, поздним возникновением неврологических расстройств.
Наблюдается преимущественно у мужчин, достигших половой зрелости. В слизистой оболочке носа и скарификатах кожи в зонах поражения закономерно обнаруживается большое количество М. Больные лепроматозной лепрой — наиболее активные источники инфекции. В начальном периоде болезни на коже лица, туловища, ягодиц и разгибательной поверхности конечностей за исключением волосистой части головы, подмышечных и подколенных ямок и области локтевых суставов, которые поражаются крайне редко при генерализованной форме болезни появляются множественные блестящие пятна различного размера с нечеткими, размытыми краями, как бы сливающимися со здоровой кожей.
Пятна могут быть гипопигментированными у лиц с темной кожей или эритема-тозными и гиперпигментированными у светлокожих пациентов рис.
Раньше доходило до ампутаций, хотя современные средства лечения позволяют этого избежать. Австралийский писатель Грегори Дэвид Робертс в своем романе «Шантарам» описывал ныне существующую колонию прокаженных в Мумбаи так: Я невольно таращил глаза на здешних жителей, не в силах отвести взгляд. У некоторых из них не было носов, у большинства — пальцев на руках; ноги их были обмотаны окровавленным тряпьем, а кое у кого процесс разложения зашел так далеко, что они были лишены губ или ушей. Им приходилось трудиться не покладая рук, поскольку у старших, как правило, нормальных рук не было цитата из «Шантарама» До сих пор неясно, от чего зависят темпы развития лепры. Инкубационный период может составлять пять лет, но иногда инфекция «спит» в организме и 20, и 30 лет. Когда активного больного выявляют, его изолируют и пролечивают в лепрозории.
Если у пациента не случается рецидивов — отправляют на амбулаторное лечение. Однако наблюдаться у врачей ему придется на протяжении всей жизни. Также не до конца понятно, как лепра передается. До пандемии врачи не носили маски при осмотрах и не заражались. Для того, чтобы человеку передалась инфекция нужен долгий бытовой контакт с больным, но многое зависит и от иммунитета. Спровоцировать дебют могут вредные привычки, ослабляющие организм. Как живут больные с лепрой сегодня В Астрахани, где находится самый крупный в России очаг заболевания 122 из 200 пациентов , есть Научно-исследовательский институт лепры.
Вернее, был. Разговоры о закрытии единственного в стране центра изучения лепры ходили с 2015 года.