Таким образом, синдром Лезера – Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. Синдром Лезера—Трела. характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах. Внезапное появление таких элементов на коже – синдром Трела-Лезера, который говорит о развитии рака.
Питириаз красный отрубевидный волосяной
Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи», — объяснила врач. Фото: verywellhealth. Кератома является плоской или возвышенной бляшкой с неровной поверхностью. Ее цвет может быть как бежевым, так и почти черным.
Черный акантоз Так называется образование участков гиперпигментации кожи, которые чаще всего располагаются на шее, в паху, подмышками и в других крупных складках кожи. При этом кожа в темнеющих участках становится грубой, могут формироваться черные или бурые бородавки.
Это довольно редкая патология. В издании Acanthosis Nigricans, опубликованном в 2021 году, указывается, что чаще всего черный акантоз говорит об инсулинорезистентности и диабете. Увеличение уровня инсулина в крови приводит к активации роста клеток кожи — кератиноцитов и фибробластов дермы. Реже аналогичные кожные проявления сообщают о скрытом онкологическом заболевании, лимфоме. Узловатая эритема Так называется одна из форм воспаления подкожной жировой клетчатки — панникулита.
При узловатой эритеме на голенях чаще образуются подкожные красные или фиолетовые узелки, которые можно прощупать пальцами. Эта патология явно связана с нарушениями работы иммунной системы. Появление узловатой эритемы может указывать на стрептококковую инфекцию, воспалительные заболевания кишечника, саркоидоз, целый ряд бактериальных, грибковых инфекций, на некотоые вирусные инфекции, а также на риккетсиозы. Еще одна возможная причина — рак крови. Эруптивные ксантомы Вообще ксантоматоз — это заболевание, вызванное нарушением обмена липидов.
При этом на коже и в тканях липиды холестерол и холестанол начинают откладываться в виде бляшек и наростов разного вида.
Так эндотелин-1 оказывает двойное стимулирующее действие на синтез ДНК и меланизацию меланоцитов человека и играет роль в гиперпигментации, наблюдаемой при себорейных кератомах. Эпидемиология Себорейная кератома является наиболее распространенной доброкачественной опухолью у пожилых людей. Медиана числа себорейных кератом на человека составила 6 в группе 15-25 лет, 5 — в группе 26-50 лет, 23 — в группе 51-75 лет и 69 — в группе старше 75 лет. Себорейные кератомы встречаются реже у людей с тёмной кожей; однако у чернокожих развивается вариант себорейного кератоза, называемый черным папулезным дерматозом. Половых различий в частоте возникновения себорейного кератоза не наблюдается. Клиническая картина Себорейный кератоз обычно протекает бессимптомно, но может вызывать раздражение. Опухоли могут чесаться и натираться или цепляться за одежду, что приводит к их воспалению. У многих пациентов кератомы вызывают эстетический дискомфорт и имеют негативную психологическую коннотацию — напоминают о старении. Пациенты иногда обеспокоены тем, что эти увеличивающиеся поражения являются злокачественными.
При этом иногда пациент иметь много себорейных кератом и не замечать диспластический невус или злокачественную меланому, развивающуюся среди кератом. Хотя некоторые образования могут сами проходить, самопроизвольного разрешения обычно ждать не приходится. Себорейная кератома волосистой части головы Синдромом или признаком Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Чаще всего признак наблюдается при аденокарциноме, особенно желудочно-кишечного тракта. Но множественный себорейный кератоз может развиться после воспалительного дерматоза например, экземы или сильного солнечного ожога. В этом последнем случае не ожидается никакого ассоциированного злокачественного новообразования. Себорейный кератоз обычно начинается с появления одного или нескольких четко очерченных светло-коричневых плоских пятен. Число кератом может быть различным. Их первоначальный размер обычно меньше 1 см, но они могут увеличиваться до нескольких сантиметров и более. Форма от круглой до овальной, множественные поражения могут располагаться в направлении линий растяжения кожи и в кожных складках.
Самые маленькие очаги располагаются вокруг устьев фолликулов, что особенно характерно для кожи тела. По мере роста кератомы приобретают поверхность от бархатистой до папиломатозной, затем следует образование неровной матовой бородавчатой поверхности с множественными закупоренными фолликулами. Цвет высыпаний может варьировать от бледно-коричневого с розовым оттенком до темно-коричневого или черного. Естественное развитие кератом характеризуется медленным увеличение с увеличением толщины, случайным отхождением наслоений с поверхности, и постепенным развитием новых поражений. Примерно у половины пациентов с множественными себорейными кератомами наблюдается семейная склонность с аутосомно-доминантным типом наследования. Себорейный кератоз может возникать практически на любом участке тела, за исключением ладоней и подошв и слизистых оболочек. Распространенность себорейного кератоза была выше на участках, подверженных воздействию солнца. Существует также несколько разновидностей себорейного кератоза. Черный папулезный дерматоз. Состояние наиболее характерно для темнокожих людей и, похоже, вызвано невоидным дефектом развития сально-волосяных фолликулов.
Гистологически выявляется неравномерный акантоз и гиперкератоз. Опухоли располагаются на лице преимущественно на верхней части щек и латеральных орбитальных областях. Они маленькие, имеют узкое основание и сильную пигментацию с минимальным кератотическим компонентом. Дебют подобных высыпаний обычно возникает раньше, чем при обычном себорейном кератозе. Штукатурный кератоз. Он характеризуется большим количеством поверхностных плоских кератотических поражений от серого до светло-коричневого цвета, преимущественно на тыльной стороне стоп, лодыжках, тыльной поверхности кистей и предплечий. Гистологически не выявляется роговых кист, зато есть выраженный остроконечный папилломатоз с рыхлым пластинчатым гиперкератозом, покрывающим эпидермис. Меланоакантома представляет собой сильно пигментированный себорейный кератоз, при котором идентифицируется акантотическая пролиферация крупных дендритных меланоцитов. Вероятно, это представляет собой сопутствующую пролиферацию или активацию дендритных меланоцитов и эпидермальных клеток. Полиповидные кератомы.
В спинном мозге обнаруживаются деструктивные изменения белого и серого вещества. Автономная нейропатия характерна для мелкоклеточных карцином. Проявляется клинически ортостатическим снижением артериального давления, дисфункцией мочевого пузыря, нарушением потоотделения и кишечными расстройствами, вызванными дегенеративными изменениями в нервных волокнах кишечной стенки. Характерные признаки: слабость ягодичных и бедренных мышц, птоз, дизартрия, нарушение зрения и периферические парестезии. Неврит зрительного нерва — редкое проявление рака легкого, характеризующееся прогрессивным ухудшением остроты или выпадением полей зрения, обусловленное отеком соска зрительного нерва. Полимиозит проявляется прогрессирующей мышечной слабостью, особенно в разгибателях рук. Отмечается снижение рефлексов и атрофия мышц. При биопсии выявляется некроз мышечных волокон и воспалительные изменения.
Основными клиническими признаками являются утолщение пальцев кистей рук и стоп, потеря ногтей и симметричный пролиферативный периостит дистальных отделов длинных трубчатых костей. Периостит проявляется гиперемией, болью и припухлостью на уровне поражения. Процесс может распространяться на запястье, плюсневые кости, бедренную и плечевую кость, голеностопные, коленные и лучезапястные суставы. Симптом «барабанных палочек» возникает вследствие хронической гипоксии. Происходит утолщение терминальных фаланг пальцев и изменение формы ногтей, которые становятся выпуклыми, напоминая часовые стекла. Симптом «барабанных палочек» может наблюдаться у больных хроническими заболеваниями легкого неопухолевой этиологии. Считается, что развитие данного состояния обусловлено коротким периодом жизни эритроцитов и нарушением метаболизма железа. Наблюдается гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение уровня гемоглобина и сывороточного железа.
При раке легкого встречаются мегалобластные анемии, вызванные дефицитом фолиевой кислоты. В этих случаях в костном мозге обнаруживаются мегалобласты, а повышенный уровень сывороточного железа в периферической крови. У больных плоскоклеточным раком может также развиваться аутоиммунная эритроцитарная аплазия, сопровождающаяся выраженной анемией. Лейкемоидные реакции возникают из-за продукции опухолью колониестимулирующих факторов. Чаще всего эти состояния при раке легкого развиваются по нейтрофильному типу с лейкоцитозом, сдвигом формулы влево, появлением миелоцитов и промиелоцитов. Лейкемоидные реакции эозинофильного типа характеризуются относительной или абсолютной эозинофилией на фоне лейкоцитоза. ДВСсиндром характерен для многих локализаций рака, часто сочетается с мигрирующим тромбофлебитом или небактериальным тромботическим эндокардитом. Указанные патологические состояния развиваются из-за способности ряда опухолей продуцировать тромбопластические и протеолитические вещества.
Известно, что у больных раком легкого могут возникать сложные изменения факторов свертывания крови, тромбоцитоз, повышение уровня фибриногена и снижение фибринолиза. Проявляется одновременным развитием тромбофлебита в больших венах, иногда мигрирующего характера. Механизм развития данного процесса еще не вполне ясен. Клинические изменения развиваются на фоне дисфибриногенемии, высвобождения прокоагулянтов опухолью, тромбоцитоза и активации тромбоцитов. Небактериальный эндокардит возникает вследствие скопления на клапанах сердца мягких стерильных фибрин-тромбоцитарных комплексов, которые способны вызывать тромбозы сосудов мозга, сердца, почки и селезенки. Подобные проявления чаще всего наблюдаются у больных аденокарциномой легкого. На лице появляется гиперемия, шелушение и атрофия кожи, высыпания на теле лилового цвета и симметричная мышечная слабость. Гиперкератоз часто встречается у больных раком легкого.
При плоскоклеточных карциномах наблюдается утолщение кожи ладоней и подошвенной поверхности стопы. Может развиваться множественный себоррейный кератоз синдром Лезера-Трела , чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз — гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях, промежности и на разгибательных поверхностях суставов. Гиперпигментация является вторичным признаком эктопической секреции АКТГ или других гормонов, стимулирующих меланоциты. Изменение окраски кожи наблюдается на открытых участках тела, в кожных складках, вокруг губ, сосков и в промежности. Гиперпигментация чаще всего описывается как одно из проявлений мелкоклеточного рака легкого. Многие больные раком легкого отмечают похудание, снижение аппетита, общую слабость и низкую работоспособность. Лабораторные исследования крови в этих случаях позволяют выявить недостаток витамина C и низкие уровни фолиевой кислоты. Считается, что кахексия и анорексия связаны с выделением фактора некроза опухолей, интерлейкина-1, а также различных простогландинов.
Нефротический синдром развивается вследствие образования иммунных комплексов в клубочковом аппарате почек. Проявляется интенсивной протеинурией, гипоальбуминемией, диспротеинемией преобладание альфа-2 глобулинов , гиперлипидемией и липидурией, отеками, выпотом в серозных полостях. Диарея у больных раком легкого развивается крайне редко, обычно сочетается с гипокалиемией и гипохлоргидрией. Причина развития данного синдрома остается неизвестной. Обычно данные анамнеза и физикального обследования не дают информации, необходимой для установления диагноза. Чаще всего выявляются симптомы хронического заболевания легких или сопутствующих внелегочных процессов ИБС, алкоголизм и др. Следует помнить, что в начальном периоде развития опухоли клинические симптомы скудны или отсутствуют вовсе. В связи с этим основной метод первичной диагностики легочных карцином — рентгенологическое исследование, включающее рентгенографию в переднезадней и боковой проекции, а также томографическое исследование бронхиальной проходимости и периферических легочных теней.
При центральных опухолях рентгенологическая картина в основном обусловлена нарушением вентиляции, которая соответствует уровню поражения бронхиального дерева. Гиповентиляция или ателектаз участка легочной паренхимы сег мента, доли или всего легкого может оказаться единственным признаком новообразования. У больных с преимущественно эндобронхиальной формой рака тень опухоли часто не выявляется. Вначале, когда нет полного стеноза бронха, возникает локальная эмфизема, обусловленная задержкой воздуха в отделах легкого дистальнее карциномы. Если опухоль полностью перекрывает просвет бронха, то рентгенологически выявляется участок затемнения в соответствующем легочном поле. Сегментарные и долевые ателектазы обычно имеют треугольную форму с основанием, обращенным к периферии. У больных с ателектазом всего легкого выявляется массивное затемнение гемиторакса со смещением средостения в сторону поражения. При перибронхиальной форме рака часто удается выявить изображение самого опухолевого узла.
Сдавливание бронхов извне способствует гиповентиляции. Однако нарушения бронхиальной проходимости могут оказаться незначительными или полностью отсутствовать. Наиболее труден для первичной диагностики вариант перибронхиального роста, когда опухоль стелется вдоль бронхов, непосредственно не визуализируется и не сопровождается гиповентиляцией. В подобных случаях рентгенологически определяются тяжистые тени, расходящиеся от корня по направлению к периферическим отделам легкого. Воспаление в ателектазе рентгенологически проявляется участками просветления, которые соответствуют полостям деструкции. Если ателектаз существует продолжительное время, то в нем развивается фиброзная ткань, дающая интенсивное однородное затемнение. Нередко при рентгенографии выявляется плевральный выпот, который может быть вызван воспалением в ателектазе, сдавливанием крупных сосудистых стволов или же диссеминацией опухоли по листкам плевры и перикарду. На фоне нижнедолевых ателектазов обнаружить жидкость в плевральной полости бывает довольно сложно.
Если отсутствует горизонтальный уровень, то изображения ателектаза и экссудата сливаются. В случаях периферического рака основным рентгенологическим симптомом будет визуализация тени опухоли, которая чаще всего представляет собой образование округлой формы с волнистым или неровным контуром. По периметру узла могут располагаться лучистые тени, возникающие как следствие сдавливания лимфатических сосудов и инвазии опухоли в паренхиму. Частым рентгенологическим симптомом является появление «дорожки», направленной в сторону корня легкого, что свидетельствует о лимфогенном и периваскулярном распространении карциномы. Пристеночное расположение опухолевого узла может сопровождаться реакцией со стороны париетальной плевры, а вовлечение в опухолевый процесс мелких бронхов приводит к гиповентиляции соответствующих отделов паренхимы. Для полостной формы периферического рака характерна различная толщина стенки очага деструкции, которая в одних участках периметра новообразования выглядит массивной, а в других — более тонкой. В центральных отделах полостной карциномы обычно находится некротическая ткань. Если полость сообщается с бронхом, то под влиянием бактериальной флоры детрит разжижается и тогда на фоне тени опухоли выявляется горизонтальный уровень.
Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи, а при их удалении в скором времени появляются новые. На мысль о том, что это синдром Лезера-Трела, врача может подтолкнуть наличие типичных симптомов аденокарциномы желудка и кишечника на фоне появления кератом», — рассказала Исакова. По его словам, кератома — доброкачественное новообразование кожи, которое имеет вид восковидной плоской или возвышенной бляшки, от телесного до почти черного цвета с неровной поверхностью. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет и располагаются в области шеи, головы, на туловище и никогда — на ладонях, подошвах и слизистых. Кератома растет медленно, размеры ее могут быть от 1 мм до нескольких сантиметров.
Начато обследование больной по программе онкопоиска. Результаты обследования. Общий анализ мочи в норме.
Эзофагогастродуоденоскопия: смешанный гастрит. УЗИ брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Лечение перенесла хорошо, без побочных и нежелательных явлений. Прогрессирование себорейного кератоза не отмечается. Рекомендовано: 1. Наблюдение у дерматолога в КВД по месту жительства. Продолжить онкопоиск: маммография, колоноскопия, УЗИ малого таза в поликлинике по месту жительства.
При колоноскопии в сигмовидной кишке было обнаружено опухолевидное образование, диаметром около 3 см, красного цвета, с бугристой поверхностью, неправильной формы. При гистологическом исследовании данной экзофитно растущей опухоли были обнаружены признаки умеренно дифференцированной аденокарциномы. Больная направлена на дообследование и лечение к онкологу. Таким образом, синдром Лезера — Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. При быстром возникновении множественных кератом требуется проведение онкопоиска у больных. При этом особое внимание следует обращать на состояние ЖКТ, а также исключать лимфопролиферативные заболевания. Кроме того, необходимо учитывать, что упорное течение, торпидность к проводимой терапии при паранеопластических кератодермиях отражают прогрессирование злокачественного процесса, а своевременно начатое лечение способствует положительной динамике в течение паранеопластического дерматоза.
Литература 1. Jessica G. J Radiol. Aline Hempen, Eleftherios P. Адаскевич В. Облигатные паранеопластические дерматозы. Классификация паранеопластических дерматозов.
Витебск: Витебский ГМУ. Медицинская панорама. Obligatnye paraneoplasticheskie dermatozy. Klassifikacija paraneoplasticheskih dermatozov. Vitebsk: Vitebskij GMU. Medicinskaja panorama. Клаус Вольф, Лоуэлл А.
Голдсмит, Стивен И. Кац, Барбара А. Джилкрест, Эми С. Паллер, Дэвид Дж. Фицпатрик в клинической дерматологии.
Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента.
Быстрое развитие зудящего эруптивного себорейного кератоза, особенно при черном акантозе, должно настораживать врача в отношении злокачественного новообразования внутренних органов. Дифференциальный диагноз приведен в блоке ниже. Вторыми по частоте распространения злокачественными поражениями являются лимфопролиферативные заболевания, в том числе лейкемии, лимфомы, синдром Сезари и фунгоидный микоз. В нескольких случаях было описано поражение других органов, таких как поджелудочная железа, почки и легкие. В типичных случаях определяемый наличием сопутствующего злокачественного новообразования, симптом Лезера-Трела также описан при неопластических опухолях, инфицировании вирусом иммунодефицита человека, состояниях, сопровождающихся эритродермией, а также в сочетании с приемом химиотерапевтического препарата цитарабина. Термин «псевдосимптом Лезера-Трела» использовался для определения эруптивного себорейного кератоза, ассоциированного с незлокачественными процессами, который клинически проявляется так же, как и паранеопластический вариант.
К сожалению, данные примеры не помогают провести дальнейшее определение этого неясного и противоречивого клинического состояния. Как и при многих паранеопластических дерматозах, внезапное возобновление активности процесса может указывать на рецидив опухоли, хотя данный симптом имеет параллельное течение со злокачественными новообразованиями лишь в редких случаях. Данный симптом может развиваться в интервале от пяти месяцев до установления диагноза злокачественного новообразования и до 9,8 месяцев после этого. Как только диагноз установлен, можно судить о неблагоприятном прогнозе, при этом средняя выживаемость составляет 10,6 месяцев.
Кератома растет медленно, размеры ее могут быть от 1 мм до нескольких сантиметров. Не стоит заниматься самодиагностикой.
Любая высокоинтенсивная боль или частые эпизоды боли в животе, а также подозрительные высыпания — это повод обратиться к врачу», — порекомендовала врач. Как правильно ужинать: 5 лайфхаков Во время загрузки произошла ошибка.
Названы отражающиеся на состоянии кожи и волос болезни
Точная причина болезни Лезера-Трела неизвестна, но предполагается, что она может быть связана с разными формами рака. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением большого количества себо-рейного кератоза. Может развиваться множественный себоррейный кератоз (синдром Лезера-Трела), чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз – гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях. Лезера-Трела симптом фото 1 Нередко соматические заболевания сопровождаются появлением кожных симптомов.
Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика»
The Leser–Trélat sign is the explosive onset of multiple seborrheic keratoses[1] (many pigmented skin lesions),[2][3] often with an inflammatory base. This can be a sign of internal malignancy as part of a paraneoplastic syndrome. In addition to the development of new lesions, preexisting ones frequently. • Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. Хотя диагностическая ценность синдрома Лезера-Трела является довольно спорной из-за частого возникновения множественных себорейных кератом у пожилых пациентов без какой-либо связи с внутренними заболеваниями.
Вы точно человек?
О сервисе Прессе Авторские права Связаться с нами Авторам Рекламодателям Разработчикам. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга. Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз. Таким образом, синдром Лезера – Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием.