Семейная фатальная бессонница может протекать от полугода до трех лет, но неизбежно приводит к летальному интересные и важные новости ищите в нашем. По предварительным данным, причиной смерти могла стать семейная фатальная бессонница, сообщает газета «Известия» со ссылкой на анонимный источник. При фатальной бессоннице у человека появляются проблемы с координацией и обильное слюноотделение, предупредил невролог Анатолий Соболев. Развитие фатальной семейной бессонницы тесно связано с нарушением работы определенных белков в головном мозге.
Сомнолог прокомментировал связь бессонницы и смерти подростка в Москве
Фатальная семейная бессонница может начать проявлять себя с подросткового возраста, однако чаще всего это происходит после 50 лет. объяснила доктор Фокина. Семейная фатальная бессонница является неизлечимым и очень редким наследственным заболеванием, связанным с мутацией генов.
РЕН ТВ: Подросток умер в Москве из-за бессонницы
Ген, кодирующий прионовый белок— PRPN, имеется у многих млекопитающих, птиц и у низших эукариот. У человека он расположен в коротком плече хромосомы 20. В этом гене закодирована последовательность прионного белка —PrPC, который синтезируется в норме в клетках нервной системы, а также и других клетках, и участвует в образовании миелиновой оболочки нервных волокон. Показано, что клеточный прионный белок РrPC участвует в передаче нервных импульсов между окончаниями нервных волокон, способствует сохранению устойчивости нейронов и клеток глии к окислительному стрессу, вовлекается в процессы регуляции содержания внутриклеточного кальция в нейронах, поддерживает циркадные - околосуточные, ритмы активности и покоя в клетках, тканях, органах и в организме в целом. Эта форма устойчива к действию ферментов, которые его разрушают и, накапливаясь в виде бляшек, в таламической области головного мозга приводит к дегенеративным процессам в нейронах.
Аномальные прионы могут образовываться не только в результате мутаций, но и поступать извне с пищей , оказывая аналогичное действие. Считается, что прионовые заболевания являются одновременно своего рода инфекционными и наследственными болезнями. Эта мутация впервые была обнаружена у пациентов с болезнью Крейтцфельда-Якоба. Далее оказалось, что данная патология и фатальная семейная бессонница имеет генетически сходные причины.
В последующем было описано большое количество мутаций в гене PRNP. Таким образом, одна и та же мутация D178N может проявляться двумя различными фенотипами - наследственной формой Крейтцфельда-Якоба и фатальной семейной бессонницей. Как проявится эта мутация в конечном клинически зависит от того какая аминокислота закодирована в 129 кодоне в кодоне 129 в цис-положении по отношению к основной мутации. Если метионин, то развивается фенотип наследственной фатальной бессонницы, а при наличии валина - наследственный тип болезни Крейтцфельда-Якоба.
При гистологическом исследовании головного мозга у больных семейной наследственной фатальной бессонницей определяется гибель нейронов и увеличение числа астроцитов в области таламуса область промежуточного мозга и ядер нижних олив. Поражение регистрируются также в среднем мозге и гипоталамусе. В этих отделах областях находят отложение патологического белка PrPSc. При длительности заболевания более 2 лет развиваются умеренная атрофия мозжечка и губчатые изменения коры больших полушарий.
Методы диагностики Диагностика фатальной семейной бессонницы осуществляется врачом-неврологом, терапевтом на основании данных клинического осмотра, сбора жалоб и анамнеза. Наследственный характер болезни подтверждается молекулярно-биологическими исследованиями ПЦР. Для диагностики возможной фатальной семейной бессонницы разработаны критерии от 2018 г , включающие генетическое подтверждение, а также выявление необходимых ключевых симптомов, связанных с нарушением сна и одного из двух других ключевых признаков - симптомы, связанные с нарушением сна и быстропрогрессирующая деменция. К симптомам, характеризующих нарушением сна, относят - бессонница, отсутствие фазы глубокого сна, фрагментация сна, укорочение или потеря REM-фазы сна, ларингеальный стридор, нарушения дыхания во сне, непроизвольные движения.
Определяется прогрессирующие нарушения симпатической нервной системы - артериальная гипертензия, повышенная потливость, тахикардия, нерегулярное дыхание. Быстропрогрессирующая деменция - атаксия, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, психиатрические нарушения могут выявляться или отсутствовать. Окончательный диагноз устанавливают после паталогоанатомического исследования головного мозга. При гистологическом исследовании установлено, что нейропатология прионовых болезней человека характеризуется 4 классическими признаками: спонгиозные изменения; потеря нейронов; астроцитоз; формирование амилоидных бляшек.
Появилась постоянная тахикардия. Год назад я начала пить аминокислоты, благодаря которым снизила приём амитриптилина и фенозепама. Я была уверенна, что больше вообще не понадобится их пить, но недолго совсем на одних аминокислотах продержалась. У меня нет ни психических, ни психологических отклонений. Я обошла множество врачей и больниц, делала исследования. Это органическая бессонница, не связанная с психологией и тем более стрессами.
Я напрочь не могу уснуть самостоятельно. Максимум на секунду уводит в сон, но тут же я вздрагиваю, покрываюсь потом и паника.
В этом гене закодирована последовательность прионного белка —PrPC, который синтезируется в норме в клетках нервной системы, а также и других клетках, и участвует в образовании миелиновой оболочки нервных волокон. Показано, что клеточный прионный белок РrPC участвует в передаче нервных импульсов между окончаниями нервных волокон, способствует сохранению устойчивости нейронов и клеток глии к окислительному стрессу, вовлекается в процессы регуляции содержания внутриклеточного кальция в нейронах, поддерживает циркадные - околосуточные, ритмы активности и покоя в клетках, тканях, органах и в организме в целом. Эта форма устойчива к действию ферментов, которые его разрушают и, накапливаясь в виде бляшек, в таламической области головного мозга приводит к дегенеративным процессам в нейронах. Аномальные прионы могут образовываться не только в результате мутаций, но и поступать извне с пищей , оказывая аналогичное действие.
Считается, что прионовые заболевания являются одновременно своего рода инфекционными и наследственными болезнями. Эта мутация впервые была обнаружена у пациентов с болезнью Крейтцфельда-Якоба. Далее оказалось, что данная патология и фатальная семейная бессонница имеет генетически сходные причины. В последующем было описано большое количество мутаций в гене PRNP. Таким образом, одна и та же мутация D178N может проявляться двумя различными фенотипами - наследственной формой Крейтцфельда-Якоба и фатальной семейной бессонницей. Как проявится эта мутация в конечном клинически зависит от того какая аминокислота закодирована в 129 кодоне в кодоне 129 в цис-положении по отношению к основной мутации.
Если метионин, то развивается фенотип наследственной фатальной бессонницы, а при наличии валина - наследственный тип болезни Крейтцфельда-Якоба. При гистологическом исследовании головного мозга у больных семейной наследственной фатальной бессонницей определяется гибель нейронов и увеличение числа астроцитов в области таламуса область промежуточного мозга и ядер нижних олив. Поражение регистрируются также в среднем мозге и гипоталамусе. В этих отделах областях находят отложение патологического белка PrPSc. При длительности заболевания более 2 лет развиваются умеренная атрофия мозжечка и губчатые изменения коры больших полушарий. Методы диагностики Диагностика фатальной семейной бессонницы осуществляется врачом-неврологом, терапевтом на основании данных клинического осмотра, сбора жалоб и анамнеза.
Наследственный характер болезни подтверждается молекулярно-биологическими исследованиями ПЦР. Для диагностики возможной фатальной семейной бессонницы разработаны критерии от 2018 г , включающие генетическое подтверждение, а также выявление необходимых ключевых симптомов, связанных с нарушением сна и одного из двух других ключевых признаков - симптомы, связанные с нарушением сна и быстропрогрессирующая деменция. К симптомам, характеризующих нарушением сна, относят - бессонница, отсутствие фазы глубокого сна, фрагментация сна, укорочение или потеря REM-фазы сна, ларингеальный стридор, нарушения дыхания во сне, непроизвольные движения. Определяется прогрессирующие нарушения симпатической нервной системы - артериальная гипертензия, повышенная потливость, тахикардия, нерегулярное дыхание. Быстропрогрессирующая деменция - атаксия, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, психиатрические нарушения могут выявляться или отсутствовать. Окончательный диагноз устанавливают после паталогоанатомического исследования головного мозга.
При гистологическом исследовании установлено, что нейропатология прионовых болезней человека характеризуется 4 классическими признаками: спонгиозные изменения; потеря нейронов; астроцитоз; формирование амилоидных бляшек. Помимо этих морфологических особенностей прионовых болезней еще одним признаком является наличие PrP-бляшек, они чаще определяются при болезни Куру и редко при фатальной бессоннице. Дополнительными методами обследования служат МРТ головного мозга, электроэнцефалографии ЭЭГ , электронейромиографическое исследование, позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой, при которой можно обнаружить гипометаболизм в области таламусов как у симптомных пациентов, так и у асимптомных носителей мутации за много месяцев до клинического начала заболевания.
Возможны осложнения с легкими и сердцем, которые могут привести к смерти.
Что может предложить современная медицина? Диагностика данного расстройства включает не только осмотр пациента и анализ его жалоб, но также проведение специальных генетических тестов. В настоящее время медицинские специалисты пока не могут предложить эффективное лечение для людей, страдающих этим расстройством, поскольку снотворные, психотропные и успокоительные препараты не оказывают положительного воздействия. Рекомендуется, чтобы люди, у которых в семье есть случаи развития этого заболевания, планировали беременность, чтобы снизить риск передачи поврежденных генов следующему поколению.
В настоящее время проводятся исследования с целью разработки эффективных методов для смягчения симптомов этого расстройства, однако пока не получены положительные результаты. Частые вопросы Что такое фатальная семейная бессонница? Фатальная семейная бессонница — это редкое наследственное неврологическое заболевание, характеризующееся постепенной потерей способности к сну и приводящее к серьезным психическим и физическим нарушениям. Читайте также: От чего может быть бессонница у подростка Как проявляется фатальная семейная бессонница?
Фатальная семейная бессонница начинается с постепенного ухудшения качества и продолжительности сна. Постепенно пациенты перестают спать вообще, что приводит к серьезным последствиям, таким как галлюцинации, психические расстройства, потеря памяти и координации движений. Есть ли лечение для фатальной семейной бессонницы? На данный момент нет известного лечения для фатальной семейной бессонницы.
Заболевание прогрессирует и приводит к смерти пациента в течение нескольких лет после начала симптомов. Однако проводятся исследования в этой области, и надеются, что в будущем будет найдено эффективное лечение. Постарайтесь ложиться и вставать в одно и то же время каждый день, даже в выходные. Это поможет вашему организму настроиться на правильный цикл сна и бодрствования.
Обеспечьте тихую и темную комнату, удобную температуру и подходящую постель. Избегайте использования электронных устройств перед сном, так как их свет и активность могут затруднить засыпание. Кофеин является стимулятором, который может затруднить засыпание, а алкоголь может нарушить качество сна.
В Москве 16-летний подросток умер из-за редчайшей формы бессонницы
Прибавьте сюда несколько чашек заварного кофе в день и отсутствие физических нагрузок, а иногда и работу до поздней ночи. Как вы думаете, будет ли такой человек хорошо спать? Есть много факторов, вызывающих возбуждение нервной системы, мешающее заснуть. Эти факторы нужно отслеживать и пытаться устранять из своей жизни. Вы когда-нибудь сталкивались с подобными случаями в своей практике? Очень часто люди, говоря, что они практически не спят, приукрашивают действительность и бравируют своим недосыпом. На самом деле они могут спать столько же, сколько и остальные, но только кто же докажет это? Такая искаженная картина длительности своего сна часто бывает при хронической бессоннице. Ко мне на прием регулярно приходят пациенты, утверждающие, что они практически не спали на протяжении нескольких недель или даже месяцев. Но ведь такого просто физически быть не может! Мы с вами прекрасно знаем об уже упомянутом рекорде без сна в 11 дней.
Через пять суток без сна у человека начинаются галлюцинации, сон внедряется в бодрствование. Через девять-десять суток человек может забыть, где он находится и даже как его зовут. Утверждать можно что угодно, что ты спишь по два часа в сутки, но на деле зачастую оказывается иначе. Никто не отрицает наличие короткоспящих людей в нашей истории, но это, как правило, сон как минимум четыре часа сна в сутки, никак не меньше. В мире известны 42 семьи с таким заболеванием. Таким случаем может быть, например, так называемая фатальная семейная инсомния. Это наследственное заболевание, при котором определенные дефекты генов приводят к тому, что белки в мозге начинаются изменяться, становясь патологическими. Такие белки не выполняют своих нормальных функций и, кроме того, контактно меняют соседние белки. Таким образом, другие белки тоже становятся патологическими. Эти измененные белки называются прионами.
В результате повреждаются центры сна в головном мозге и, как правило, через полгода-год с начала заболевания человек умирает от бессонницы. Центры сна в нашем мозге также могут повреждаться во время инсульта. Отсутствие сна после инсульта тоже приводит к смерти. Любое млекопитающее умирает без сна. Подобные опыты проводились с участием животных. Длительное отсутствие сна ведет к нарушению обменных процессов, функций внутренних органов, рушится иммунитет, развивается сепсис, появляются язвы и животное умирает.
Главным, осевым симптомом заболевания является полная неспособность человека уснуть. Соответственно, мозг, лишенный жизненно необходимого ему режима и вынужденный беспрерывно бодрствовать, все больше истощается. Распространение прионов и трансформация мозгового вещества вызывает также ряд грубых неврологических и психических нарушений вплоть до деменции утрата памяти и интеллекта , галлюцинаций, аффективных и двигательных расстройств, в терминальной фазе — комы. Симптоматика прогрессирует и утяжеляет психосоматический статус пациента от полугода до нескольких лет в развитии болезни различают четыре стадии , после чего результирует неизбежным летальным исходом. Общей характеристикой всех прионных инфекций является сложность диагностики. Окончательный диагноз устанавливается, как правило, патоморфологически при посмертном вскрытии. При подозрении на фатальную семейную бессонницу необходимо, прежде всего, тщательное медико-генетическое изучение анамнеза.
Главный редактор Бабаян Роман Георгиевич. Email: [email protected]. Информация, размещенная на портале, а именно: текстовые материалы, элементы дизайна, логотипы, товарные знаки, фотографии, видео и аудио охраняются законодательством Российской Федерации и международными нормами права и не могут быть использованы без разрешения правообладателей. Согласно ст.
Тело молодого человека было обнаружено в квартире на Южнобутовской улице российской столицы. Травм на теле 16-летнего парня не было, так же, как и признаков отравления. Впоследствии медики установили, что подросток страдал редкой наследственной болезнью, которая называется семейная фатальная бессонница.
16-летний юноша умер дома из-за редчайшей в мире формы бессонницы
| 16-летний москвич умер от бессонницы | Фатальная семейная бессонница (fatal familial insomnia, FFI) — редкое неизлечимое наследственное, нейро-дегенеративное прионное заболевание, при котором больной. |
| Фатальная бессонница? Сомнолог объяснил, что на самом деле могло убить подростка в Москве | Врачи выяснили, что молодой человек страдал редким заболеванием – семейной фатальной бессонницей. |
| На юго-западе Москвы 16-летний подросток умер из-за редчайшей формы бессонницы | — Одним из первых проявлений недуга является нарушение сна, поэтому он и получил название семейной фатальной бессонницы. |
| Новости Рубцовска | В издании пишут, что фатальная бессонница является невероятно редким заболеванием, которым в мире болеют всего 40-70 человек. |
| Сомнолог рассказала, как распознать смертельную форму бессонницы — 18.01.2023 — Здоровье на РЕН ТВ | Ранее ему поставили диагноз — семейная фатальная бессонница (Fatal Insomnia), это редкое, неизлечимое, наследственное заболевание. |
Пуля в голове
- Сомнолог Полуэктов: Московский подросток мог умереть от разрушений мозга из-за бессонницы
- Фатальная семейная бессонница
- ВЗГЛЯД / Сомнолог прокомментировал связь бессонницы и смерти подростка в Москве :: Новости дня
- В Москве от семейной фатальной бессонницы умер 16-летний парень
В Москве подросток скончался от редкой формы бессонницы
Узнав о фатальной бессоннице, я поняла по своему организму и своим ощущениям, что похоже это моя ситуация. У исследователей были идеи о проведении экспериментов по профилактике фатальной семейной бессонницы среди лиц с генетической предрасположенностью — применение. "фатальной семейной бессонницы". По словам источника, причиной смерти стала фатальная семейная бессонница.
РЕН ТВ: Подросток умер в Москве из-за редчайшей формы семейной бессонницы
Изменения гена происходит во время формирования яйцеклетки или спермы только у конкретно ребенка, и никакой другой член семьи не будет затронут. Нарушение обычно не наследуется или «переносится» здоровым родителем. Однако, человек, у которого есть этот вариант de novo, мог бы передать вариантный ген своим потомкам аутосомно-доминантным способом. Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери. Расстройства, унаследованные по доминантному типу, возникают, когда для возникновения расстройства необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей, или он может быть результатом новой мутации изменения гена у пострадавшего человека. У некоторых людей развивалась смертельная бессонница без изменения гена PRPN. Утверждается, что у этих людей спорадическая фатальная бессонница, и хотя это негенетическая форма фатальной семейной бессонницы, основной фактор ее развития неизвестен. Таким образом, спорадическая фатальная бессонница встречается случайно, гораздо реже, чем фатальная. Точная функция PrP в организме до конца не выяснена.
Тем не менее, из-за варианта гена, производимый PrP развивает аномальную трехмерную форму, которая описывается просто как «неправильно сложенная». Свернутый PrP токсичен для организма, особенно для клеток нервной системы. При заболевании неправильно сложенный PrP в основном обнаруживается в таламусе, структуре глубоко внутри мозга, которая помогает регулировать многие функции организма, включая сон, аппетит и температуру тела. По мере того, как неправильно свернутый PrP накапливается в таламусе, он приводит к прогрессирующему разрушению нервных клеток нейронов , что приводит к симптомам расстройства. Повреждение мозговой ткани может выглядеть как губчатые отверстия или щели при исследовании под микроскопом, Термин «прион» был придуман для обозначения «белкового инфекционного агента» для объяснения трансмиссивной природы прионных болезней. Обширные исследования показали, что прион — это, по сути, неправильно сложенный PrP. Тем не менее, важно знать, что фатальная семейная бессонница не является заразной в традиционном смысле, поскольку единственный способ передать прионную болезнь здоровому человеку — через прямое воздействие на пораженную болезнью ткань мозга, возможно, путем приема внутрь или инъекции.
Поэтому можно продлить жизнь пациенту, если произошла экспрессия активизация гена, только за счет управления симптомами. В работе объединяются невролог, психотерапевт, сомнолог. Есть три направления терапии, которые используют в такой ситуации: - Назначение психофармтерапии — по необходимости, в зависимости от состояния пациента, будут назначать мелатонин гормон сна , нейролептики, седативные препараты. Еще раз важно подчеркнуть, что это не расстройство сна, а тяжелое заболевание, которое необходимо взять под контроль как можно раньше. Поделиться публикацией Гибель 16-летнего подростка в столице вызвала бурное обсуждение. Ведь причиной его смерти назвали фатальную семейную бессонницу. Что же это за патология, aif. Здесь крайне важно подчеркнуть, что...
По его словам, при этом недуге поражается мозг, затем нарушаются функции организма в целом. С таким заболеванием люди живут не более двух лет, указал медик.
По предварительным данным, это могло стать причиной его смерти. Семейная фатальная бессонница — неизлечимое редкое заболевание, которое передается по наследству. По разным данным, всего в мире насчитывается от 40 до 70 зарегистрированных случаев этого заболевания.
Для продолжения работы вам необходимо ввести капчу
- ВХОД НА САЙТ
- 16-летний юноша умер дома из-за редчайшей в мире формы бессонницы / Новости / КТВ-ЛУЧ
- Солдат лишился части мозга и обрел аномальные способности: не спал 40 лет
- Вы точно человек?
Печальная судьба семьи, потерявшей способность спать
| В Москве подросток умер от фатальной семейной бессонницы // Новости НТВ | В мире зарегистрировано всего 70 случаев семейной фатальной бессонницы. |
| Telegram: Contact @rgrunews | Он страдал редким наследственным заболеванием — семейной фатальной бессонницей, сообщает телеграм-канал «112». |
| В Москве подросток умер от фатальной семейной бессонницы | Семейная фатальная бессонница (инсомния) – это очень редкое наследственно обусловленное заболевание нервной системы, одновременно относящееся к группе прионных болезней. |
| На юго-западе Москвы 16-летний подросток умер из-за редчайшей формы бессонницы | Когда фатальная семейная бессонница вызывает мутацию в гене PRNP, она передается по наследству аутосомно-доминантным способом. |
Поделиться публикацией
По сообщению 112, предварительно врачи допустили, что причиной его смерти могла стать семейная фатальная бессонница. Позже врачи выяснили, что он страдал редкой болезнью — семейная фатальная бессонница. Сообщалось, что подросток мог умереть от фатальной семейной бессонницы, которую характеризуют как неизлечимое наследственное заболевание. Во всех случаях фатальная семейная бессонница вызывается аномальным вариантом прион-родственного белка (PRPN), хотя иногда расстройство возникает случайным образом.
На юго-западе Москвы 16-летний подросток умер из-за редчайшей формы бессонницы
При заболевании неправильно сложенный PrP в основном обнаруживается в таламусе, структуре глубоко внутри мозга, которая помогает регулировать многие функции организма, включая сон, аппетит и температуру тела. По мере того, как неправильно свернутый PrP накапливается в таламусе, он приводит к прогрессирующему разрушению нервных клеток нейронов , что приводит к симптомам расстройства. Повреждение мозговой ткани может выглядеть как губчатые отверстия или щели при исследовании под микроскопом, Термин «прион» был придуман для обозначения «белкового инфекционного агента» для объяснения трансмиссивной природы прионных болезней. Обширные исследования показали, что прион — это, по сути, неправильно сложенный PrP. Тем не менее, важно знать, что фатальная семейная бессонница не является заразной в традиционном смысле, поскольку единственный способ передать прионную болезнь здоровому человеку — через прямое воздействие на пораженную болезнью ткань мозга, возможно, путем приема внутрь или инъекции. Если у человека без основного генетического дефекта развивается прионная болезнь, говорят, что у него «приобретенная» форма. Например, вариант болезни Крейцфельдта-Якоба возник в Соединенном Королевстве, когда люди ели загрязненную прионами говядину.
Менее известный пример — это куру. Куру является практически вымершим прионным заболеванием, возникшим у жителей Папуа-Новой Гвинеи. Затронутые группы населения Фатальная семейная бессонница — крайне редкое заболевание. Точная частота и распространенность расстройства неизвестны. Спорадическая форма болезни, известная как спорадическая смертельная бессонница, встречается крайне редко и была описана в медицинской литературе только у двух десятков человек. В целом, прионные расстройства затрагивают около 1 на 1 000 000 миллионов человек в общей численности населения в год.
Поскольку редкие заболевания часто не диагностируются или неправильно диагностируются, трудно определить их истинную частоту в общей популяции. Болезнь влияет на мужчин и женщин в равных количествах. Средний возраст появления заболевания составляет 45-50 лет, хотя описанное заболевание встречается у лиц в подростковом возрасте и в возрасте старше 70 лет. Болезнь была описана в популяциях по всему миру.
Согласно сведениям Telegram-канала 112, тело несовершеннолетнего москвича обнаружили в одной из квартир на Южнобутовской улице. Ранее директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий Алексей Масчан рассказал aif.
Мозг просто не может засыпать", - заметила Царева. Как ранее сообщалось, фатальная семейная бессонница является крайне редким заболеванием.
Всего в мире зафиксировано 40 семей, пораженных этим опасным недугом.
Вы можете написать жалобу. Все главные новости.
РЕН ТВ: Подросток умер в Москве из-за бессонницы
Однако всё изменилось в 1980-х годах, когда симптомы фатальной бессонницы появились у Сильвано. Семейная фатальная бессонница — неизлечимое редкое заболевание, которое передаётся по наследству. фатальная семейная бессонница и в связи с этим истощение. Дифференцировка фатальной бессонницы в первую очередь проводится с другими прионными заболеваниями, особенно вариантом Крейтцфельдта-Якоба. Фатальная семейная бессонница – неизлечимое и очень редкое заболевание, которое передается по наследству. редкое нейро-дегенеративное прионное заболевание, при котором больной неизбежно умирает от бессонницы.