Синдром Лезера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — факультативный паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом [2, 6—8].
Питириаз красный отрубевидный волосяной
| Симптом Лезера-Трела | Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела. |
| Себорейный кератоз: фото, причины, симптомы, лечение | Синдром Лезера-Трела характеризуется появлением множественных себорейных кератозов в сочетании с основным злокачественным заболеванием. |
Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
Синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах. В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание.
9 кожных признаков скрытых опасных болезней
гериатрический опыт: и. Синдром Лезер-Трелла – ценный клинический диагностический критерий раннего распознавания соматического неблагополучия. Последние записи: Синдром встряхнутого ребенка Родители потеряли бдительность Чем опасно позднее родительство. Таким образом, синдром Лезера – Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4].
Дерматолог объяснила, какие новообразования на коже могут говорить о раке кишечника
Причудливо сочетаются красные, розовые и синюшные участки с бледными зонами, где сосуды спазмированы. На холоде, при стрессе и на фоне эмоциональных переживаний пятнистость усиливается. Выраженность состояния зависит от уровня гипоксии тканей, максимально сильная ячеистость говорит о глубокой гипоксии кожи. Первым делом необходимо проверить сердце, чаще всего причиной является недостаточность сократительной активности. Читайте также 6 признаков повышенного холестерина, которые легко распознать по изменениям на коже Себорейные кератомы как маркеры рака Если на коже сначала образуются не проходящие пятна, которые затем формируют желто-коричневые бляшки с ороговевающей поверхностью — стоит немедленно идти к врачу. Внешне эти бляшки похожи на прилипшие куски пересохшей и растрескавшейся грязи, но не стоит пытаться из отодрать или смыть. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. Врачи будут искать рак в легких, простате, кишечнике, поджелудочной железе или яичнике. Эруптивные ксантомы — если липиды зашкаливают На фоне повышения уровня холестерина и триглицеридов возможно образование ксантом.
Это наросты и бляшки бело-желтого цвета под кожей. Но эруптивные ксантомы — это особый вариант патологии — это неровные, бургистые полусферы на коже красного цвета, постепенно бледнеющие и приобретающие желтый цвет с багровым ободком. Они образуются в области локтей, коленей и ягодиц. Элементы возникают при зашкаливающих уровнях триглицеридов, хиломикронов в плазме крови.
Кожные проявления возникают до 1 год или после обнаружения злокачественного новообразования, которое нередко имеет агрессивное течение. Диагноз синдрома Лазера-Трела устанавливается клинически. Следует исходить из того, что внезапное появление множества новых или резкое увеличение размеров ранее существовавших очагов себорейного кератоза обусловлено злокачественным новообразованием внутренних органов. В связи с этим каждому больному следует провести эндоскопическое и рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта, женщинам — маммографию и цитологическое исследование шейки матки, мужчинам — определение уровня простатоспецифического антигена. Дифференциальный диагноз проводится с линейным себорейным кератозом, при котором элементы имеют линейную конфигурацию, а не округлую, как при синдроме Лазера Трела. Из-за частой ассоциации с агрессивным злокачественным процессом продолжительность жизни больных с синдромом Лазера— Трела очень низкая — 10,6 мес. Лечение синдрома Лазера-Трела симптоматическое. После эффективного лечения системного злокачественного новообразования количество и размеры элементов уменьшаются, но появляются вновь при его рецидиве. Больные с внезапно появившимися множественными элементами себорейного кератоза должны быть обследованы онкологом.
Кожа над пораженными мышцами имеет типичную лиловую окраску «гелиотроп» , уплотнена, блестящая, лоснящаяся, не собирается в складки. Кроме патологии скелетной мускулатуры наблюдаются поражения мышц мягкого неба и глотки, проявляющиеся дисфагией, дисфонией; межреберных мышц и диафрагмы одышка ; миокарда миокардит, дистрофия. Буллезный пемфигоид клинически характеризуется пузырями с напряженной покрышкой на фоне неизмененной или, реже, слегка гиперемированной кожи. Преимущественная локализация - области крупных суставов, сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Пузыри диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров существуют значительно дольше, чем при истинной пузырчатке, а образующиеся после вскрытия эрозии быстро эпителизируются. Пузыри могут локализоваться и на слизистых. Наряду с пузырными элементами, клиническими проявлениями буллезного пемфигоида могут быть папулезные и уртикарно-эритематозные элементы и везикулы. Герпетиформный дерматит Дюринга на высоте приступа проявляется полиморфными высыпаниями в виде уртикароподобных, эритематопапулезных, пузырьковых, пузырных, иногда пустулезных элементов, а также экскориаций, бурых гиперпигментаций на месте разрешившихся высыпаний, корочек. Характерен сильный, иногда мучительный зуд или жжение кожи. Субкорнеальный пустулез проявляется мелкими, склонными к групповому расположению, везикулезными или пустулезными субкорнеальными высыпаниями без субъективных ощущений или слегка зудящих. Преимущественная локализация - это крупные паховые, подмышечные складки, но могут быть и на других участках кожного покрова. Слизистые не поражаются. Характерно то, что при появлении свежих высыпаний по периферии регрессирующих элементов образуются кольцевидные, дугообразные фигуры и гирлянды диаметром до 5 см. Вялые пузыри с тонкой и дряблой покрышкой заполнены гнойным содержимым.
Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника Врач Исакова: кератомы на коже могут указывать на рак кишечника и желудка Аденокарцинома желудка и кишечника — это рак, симптомами которого являются боль в животе, тяжесть после еды, тошнота, рвота, снижение веса, потеря аппетита. Однако иногда эти заболевания протекают нетипично и на коже появляются небольшие бляшки — кератомы. Об этом «Газете. Ru» рассказала онколог, врач-эксперт медицинской компании СберЗдоровье Суна Исакова.
Симптом Лезера-Трела
Синдром Лазера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — редкий паранеопластический дематоз. Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным паранеопластическим синдромом. Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела. Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. гериатрический опыт: и.
Паранеоплазии кожи
Пациент Ш., 1944 года рождения (на момент поступления 74 года). Продолжительность жизни пациентов с синдромом Лезера-Трела короткая и составляет 10—12 мес. При выявлении синдрома Лезера–Трела основой лечения является ликвидация злокачественной опу-холи, что приводит к разрешению ассоциированных себорейных кератом примерно у 50 % пациентов. — Это состояние известно как синдром Лезера-Трела, причины которого до конца не выяснены наукой.
Болезнь Лезера-Трела как симптом рака
Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета. Волосы и ногти не поражены. Лимфатические узлы не увеличены. Тургор и эластичность соответствуют возрасту.
Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями. На основании клинических изменений поставлен диагноз: Себорейный кератоз. Синдром Лезера — Трела. Начато обследование больной по программе онкопоиска. Результаты обследования. Общий анализ мочи в норме. Эзофагогастродуоденоскопия: смешанный гастрит.
УЗИ брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Лечение перенесла хорошо, без побочных и нежелательных явлений. Прогрессирование себорейного кератоза не отмечается. Рекомендовано: 1. Наблюдение у дерматолога в КВД по месту жительства. Продолжить онкопоиск: маммография, колоноскопия, УЗИ малого таза в поликлинике по месту жительства. При колоноскопии в сигмовидной кишке было обнаружено опухолевидное образование, диаметром около 3 см, красного цвета, с бугристой поверхностью, неправильной формы. При гистологическом исследовании данной экзофитно растущей опухоли были обнаружены признаки умеренно дифференцированной аденокарциномы.
Больная направлена на дообследование и лечение к онкологу. Таким образом, синдром Лезера — Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. При быстром возникновении множественных кератом требуется проведение онкопоиска у больных. При этом особое внимание следует обращать на состояние ЖКТ, а также исключать лимфопролиферативные заболевания. Кроме того, необходимо учитывать, что упорное течение, торпидность к проводимой терапии при паранеопластических кератодермиях отражают прогрессирование злокачественного процесса, а своевременно начатое лечение способствует положительной динамике в течение паранеопластического дерматоза. Литература 1. Jessica G. J Radiol.
Aline Hempen, Eleftherios P. Адаскевич В. Облигатные паранеопластические дерматозы.
Очаги быстро эволюционируют в бархатистые гиперкератотические бляшки, обычно окруженные акрохордонами. Также может сопровождаться генерализованным зудом. Редкими описаниями являются поражение слизистых оболочек, включая слизистые полости рта, половых органов и прямой кишки, с образованием верруциформных папул телесного цвета. Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом синдром Лезера-Трела [1,3]. Патоморфологически ЗЧА характеризуется гиперкератозом, папилломатозом и акантозом [5]. Тёмный цвет поражения приобретают за счет гиперкератоза, однако в базальном слое эпидермиса наблюдается и гиперпигментация [5].
Патофизиологический механизм развития ЗЧА до сих пор не до конца понятен. Более того, было сообщено о продуцировании IGF-1 злокачественными клетками, что может приводить к кожным изменениям [5]. РЛ характеризуются желтоватым, вельветовым, диффузным ладонным гиперкератозом с акцентуированными дерматоглифическим рисунком, напоминающим слизистую кишечника. РЛ обычно ассоциируются с раком легких и желудочно-кишечного тракта [1,3,5]. Патоморфологическая картина представлена акантозом, гиперкератозом и периваскулярным отложением муцина в дерме [5]. Глюкагонома чаще встречается среди женщин старше 45 лет. Важно распознать её на ранних стадиях, пока опухоль не начала метастазировать. Первыми кожными проявлениями могут быть ангулярный хейлит и эритематозно-десквамозные очаги на себорейных зонах лица и ногтях [1,3]. Вследствие этого эти ранние проявления путают с кандидозной инфекцией, которая часто их колонизирует.
Шелушащиеся очаги могут появляться и на ногах [1,3]. Позднее в интертригинозных зонах и нижних конечностях появляются болезненные, зудящие розоватые пятна с неровными границами и склонностью к кольцевидной и дугообразной конфигурации [1,3]. В качестве дифференциального диагноза должны быть рассмотрены листовидная пузырчатка, дефицит цинка, псориаз, кандидоз и себорейный дерматит. Патоморфологические признаки зависят от степени поражения. Могут наблюдаться отек, неравномерный акантоз с базальноклеточной гиперплазией, периваскулярные воспалительные инфильтраты и паракератоз [5]. Поверхностный некроз является важным признаком для поставки правильного диагноза [5]. НМЭ может быть частью синдрома глюкагономы, в который входят НМЭ, нарушение толерантности к глюкозе и гиперглюкагонемия [5]. Другими частыми системными проявлениями являются потеря веса, диарея, стеаторея, абдоминальная боль, нормоцитарная анемия и психиатрические синдромы. Глюкагоному можно обнаружить с помощью компьютерной томографии и соматостатин-рецепторной сцинтиграфии.
Редкими являются ассоциации НМЭ с мелкоклеточным раком легкого, раком печени, инсулин-секретирующими опухолями и раком двенадцатиперстной кишки [1,5]. Патогенез НМЭ изучен слабо. Сообщалось, что пониженный уровень цинка и аминокислот, вызванный метаболизмом опухоли, может вызывать повышение уровня арахидоновой кислоты, вызывая воспаление кожи [1,3,5]. Помимо этого, дефицит ниацина, необходимого для эпидермального роста, может играть роль в патогенезе развития НМЭ [1,3,5]. В 2001 году, Nguyen и соавт. ПНП обычно поражает пациентов в возрасте между 45 и 70 годами [7,10,11]. Однако, ПНП может поражать любую возрастную группу, включая детей и подростков [12]. Женщины и мужчины поражаются с одинаковой частотой [7,10,11]. Среди них неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, болезнь Кастлемана и тимома, как наиболее частые, встречались соответственно в 38.
Патогенез ПНП остается во многом неосвещенным. Однако, ключевую роль в развитии ПНП могут играть несколько аутоантител. Обычно обнаруживаются аутоантитела против семейства плакинов, включая аутоантитела против энвоплакина210 кДа, периплакина190 кДА, десмоплакинов250 кДа и 210 кДа, плектина 500 кДА и антигена буллезного пемфигоида БФ 230 кДА [13—15]. Более того, в некоторых работах были обнаружены также аутоантитела к плакофилину 3 и десмоколлину Dsc 1 и Dsc 3 [16,17]. Антитела к десмоглеину Dsg 1 и Dsg3 могут обладать патогенетической активностью [18,19]. С другой стороны, клеточно-опосредованный иммунный ответ также участвует в развитии ПНП [22,23]. Кроме того, у четверых больных ПНП не было обнаружено никаких аутоантител [25]. ПНП характеризуется полифорфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Разнообразие высыпаний может объяснено различными видами аутоантител, обнаруживаемыми у разных больных [7,11].
Поражение слизистых оболочек является ранним признаком ПНП [7,11]. Слизистая оболочка полости рта поражена всегда в случае ПНП Рисунок 3 [7,11]. Обычно эрозии затрагивают губы и ротоглотку, вызывая болезненный стоматит. Могут поражаться носоглотка, конъюнктива, аногенитальная область и пищевод [7,11]. Поражение кожи типично возникает после появления высыпаний на слизистых оболочках [7,11]. Разные очаги могут сосуществовать и эволюционировать друг в друга. Кожные очаги могут быть схожи с теми при пузырчатке, пемфигоиде, многоформной эритеме и болезни трансплантат против хозяина [7,11]. В дополнение к этому были описаны пустулезные и псориазиформные поражения [8]. Различия в клинических проявлениях могут быть связаны с доминированием клеточно-опосредованной или гуморальной цитотоксичности [7,11,26].
Сообщалось, что очаги как при пузырчатке преимущественно возникают тогда, когда ведущим патогенетическим механизмом является гуморальный иммунитет [7,11].
Перед удалением кератом пациенты обязательно должны прийти на консультацию к врачу, чтобы подтвердить диагноз с помощью дерматоскопии. Лукашева рассказала , что под маской пигментированной формы себорейной кератомы могут скрываться другие опасные новообразования, например меланома рак кожи. Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз. Такое состояние может свидетельствовать о начале онкологического процесса в организме. Чаще всего так проявляется рак ободочной кишки, отметила врач.
Наследственность не отягощена. Туберкулез, описторхоз, вирусные гепатиты отрицает. Состояние после экзартикуляции II пальца левой стопы, операции Дюкена слева от 24. Стабилизация процесса от 04. Прогрессирование заболевания от 10. Состояние после иммунотерапии с 11. Прогрессирование заболевания от 03. Травмы в прошлом отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 74 удара в минуту. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Стул ежедневный, оформленный. Симптом поколачивания справа, слева — отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отеки, пастозность отсутствуют. Патологический кожный процесс носит распространенный характер, на коже лица преимущественно в периорбитальной области, задней поверхности шеи представлен множественными папилломатозными образованиями на ножке размером до 3 мм. На коже лица, спины, груди, верхних конечностей — многочисленные себорейные кератомы грязновато-серого цвета размером до 2,5 см в диаметре рис. Множественные себорейные кератомы на коже лица у пациентки с синдромом Лезера—Трела. Множественные себорейные кератомы, гемангиомы на коже туловища, верхних конечностей у пациентки с синдромом Лезера—Трела. II палец левой стопы ампутирован, послеоперационный рубец в области стопы чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста. Послеоперационный рубец в левой паховой области чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста. Периферические лимфоузлы не увеличены. При дерматоскопии элементов кожной сыпи признаков дисплазии не выявлено. На основании жалоб, анамнеза, клинических изменений поставлен диагноз: «себорейный кератоз. Синдром Лезера—Трела». Начато обследование больной по программе онкопоиска. Назначено лечение антигистаминными препаратами для купирования выраженного зуда. Учитывая значимый косметический дефект из-за обилия себорейных кератом особенно на коже лица , проведена криодеструкция отдельных наиболее крупных элементов с предварительным дерматоскопическим обследованием образований кожи рис. Результаты клинико-лабораторного обследования. Гемограмма 17. Общий анализ мочи 17. Биохимия крови 17.
Себорейный кератоз. Диагностика и лечение
Герпетиформный дерматит Дюринга не всеми признается в качестве паранеопластического заболевания. В то же время известно, что частота лимфомы повышается при глютенчувствительной энтеропатии, часто отмечаемой при дерматите Дюринга. Синдром Лазера—Трела эруптивный себорейный кератоз — редкий паранеопластический дематоз. Характеризуется внезапным появлением множественного себорейного кератоза в сочетании со злокачественными новообразованиями внутренних органов, особенно часто с аденокарци номой желудка, раком молочной железы, острым лейкозом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, лимфоцитарной лимфомой, бронхиальным раком, иногда — со злокачественной гемангиоперицитомой и меланомой. Нередки ассоциации с другими паранеопластическими синдромами, такими как приобретенный ихтиоз, болезнь Кауден, псориазиформный акрокератоз Базекса, приобретенный гипертрихоз пушковых волос, синдром Мюир—Торре. Особенно тесная связь между злокачественными опухолями внутренних органов и очагами себорейного кератоза отмечена при acanthosis nigricans. Патогенез синдрома Лазера—Трела не ясен. Предполагается, что важную роль в его развитии играют продуцируемые опухолью факторы роста. Средний возраст больных около 60 лет.
В одном из исследований показано, что из 100 случаев 96 приходилось на мужчин. Erythema gyratum repens В 1952 г. Гаммел Gammel впервые описал случай прогрессивной эритематозной кожной сыпи, которая развивалась при наличии рака молочной железы и полностью исчезла после радикальной мастэктомии. Он назвал этот паранеопластический дерматоз erythema gyratum repens EGR.
Сыпь представляет собой эритематозные кольца, четко отграниченные от окружающих тканей, покрытые чешуйками, что придает им классический вид колец древесины на срезе. Сыпь может быть плоской или слегка приподнятой над уровнем кожи. Локализуются высыпания на туловище и проксимальных отделах конечностей, распространяются на ступни, кисти и лицо. Кольца как бы ползут, при этом довольно быстро, распространяясь за пределы первичного очага в переводе с латинского repens означает красться, ползти.
Они могут разрастаться. Все пациенты предъявляют жалобы на сильнейший зуд. Кожные высыпания появляются в среднем за 9 месяцев до постановки диагноза рака. Pityriasis rotunda Впервые описан как pityriasis circinata в 1913 г.
Необычная патология кожи, характеризующаяся круглыми шелушащимися гиперпигментированными высыпаниями на туловище и проксимальных отделах конечностей. Пятна с четкими контурами, округлой формы, 1—3 см в диаметре, отграничены друг от друга и окружающей ткани, но могут сливаться с образованием элементов неправильной формы. Шелушение полиформное на всей поверхности элемента сыпи, чешуйки похожи на таковые при вульгарном ихтиозе. Изменения кожи появляются незаметно для больного в виде четко отграниченной от окружающей ткани сыпи идеально округлой формы.
Сыпь остается таковой на протяжении долгого времени от месяцев до нескольких лет. Размер элементов может варьировать и иметь сезонную зависимость. Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз Синоним: синдром Свита. Описан Sweet в 1964 г.
Чаще сыпь локализуется на лице, бывает на шее и кистях рук, она может эволюционировать в пузырьки, пузыри или пустулы. Лабораторные анализы выявляют нейтрофилез, анемию и увеличение СОЭ.
Чаще всего он сочетается с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта, реже с раком легких, молочной железы, простаты, печени, грибовидным микозом, синдромом Сезари простоокожном дерматологфролов косметологфролов родинки кератомы.
В любом случае, криотерапия работает при температуре от минус 70 до минус 200 градусов по Цельсию. Третий вариант - выскабливание. В этом случае патологически измененная ткань удаляется хирургическим путем, соскабливая бородавки с помощью кюретки. Обычно процедуры по удалить бородавки проходить под местная анестезия и не требуют Общая анестезия. Перспективы и прогноз Прогноз заболевания основывается на общем здоровье пострадавшего, а также о развитии болезни. Особенно тяжелое течение может вести к преждевременной смерти пострадавшего.
Раковые клетки могут беспрепятственно распространяться в организме, особенно без медицинской помощи, и приводить к образованию метастазы. В конечном итоге этот процесс приводит к смерти пострадавшего. Поскольку для синдрома Лезера-Трелата характерна особо агрессивная форма, достаточное лечение меры необходимо принимать на ранних стадиях, чтобы обеспечить благоприятный прогноз. Однако, поскольку изменение внешнего вида кожи происходит в основном у людей пожилого возраста, их общее состояние здоровье обычно уже ослаблен. Это отрицательно сказывается на дальнейшем развитии. Лечение рака абсолютно необходимо, так что есть перспективы исцеления. Лечение меры ложатся тяжелым бременем на человеческий организм. Возникают побочные эффекты и ухудшение качества жизни, но зачастую это единственная возможность избавиться от симптомов. Кроме того, в лечение обязательно должно входить хирургическое вмешательство по удалению злокачественной опухоли. Процедура также связана с рисками и побочными эффектами.
Если поражения кожи нельзя полностью удалить, перспектива выздоровления ухудшается. Кроме того, существует повышенная вероятность рецидива заболевания. Если рак внутренних органов действительно является причиной рака, генетический уровень играет роль в возникновении болезни, которую нельзя недооценивать. В случае генетической предрасположенности все профилактические меры в любом случае эффективны только с ограничениями. Помимо регулярных медицинских осмотров и использования дополнительных методов лечения, реабилитационный уход также включает изменение образа жизни. Пострадавшие должны теперь попытаться восстановить качество своей жизни. Поддержка ответственных врачей, а также родственников и друзей важна для того, чтобы найти хороший способ борьбы с болезнью. Обмен информацией с пациентами с таким же заболеванием также может помочь получить ценную информацию, которая улучшит качество жизни. Большинство пациентов также страдают от депрессии или другие психологические расстройства из-за эстетических жалоб. Синдром Лезера-Трела также может поражать внутренние органы и приводить к раку там.
Следовательно, дальнейшее течение этого заболевания во многом зависит от времени постановки диагноза, а также от пораженного участка, поэтому общий прогноз обычно невозможен. Однако во многих случаях продолжительность жизни пострадавшего сокращается. Риск рецидива ежегодно снижается.
Итоговая конференция СНК на кафедре дерматовенерологии
Всем, кто плохо себя чувствует в результате внешних изменений, следует записаться на консультацию к терапевту до появления серьезных симптомов. Выраженные комплексы неполноценности или депрессии требуют долгосрочного терапия. С детьми следует проконсультироваться с педиатром при наличии признаков синдрома Лезера-Трела. Лечение и терапия If метастазы уже сформировались, лечение карциномы с синдромом Лезера-Трелата невозможно.
При необходимости хирургическое вмешательство и симптоматическое лечение могут продлить жизнь пациентам. Однако продолжительность жизни при агрессивном курсе составляет около одиннадцати месяцев. В отсутствии метастазы , терапия При синдроме Лезера-Трелата основное внимание уделяется хирургическому удалению опухоли.
В некоторых случаях радиация также используется для уничтожения любых раковых клеток, оставшихся в организме. Также обычно удаляются возрастные бородавки на коже. Удаление может происходить, например, путем иссечения.
В качестве альтернативы, криотерапия предлагает возможность замораживание пораженный участок. В этом случае пораженная ткань обрабатывается снаружи с помощью холодный зонд или охлаждающий агент вводится прямо в бородавки. В любом случае, криотерапия работает при температуре от минус 70 до минус 200 градусов по Цельсию.
Третий вариант - выскабливание. В этом случае патологически измененная ткань удаляется хирургическим путем, соскабливая бородавки с помощью кюретки. Обычно процедуры по удалить бородавки проходить под местная анестезия и не требуют Общая анестезия.
Перспективы и прогноз Прогноз заболевания основывается на общем здоровье пострадавшего, а также о развитии болезни. Особенно тяжелое течение может вести к преждевременной смерти пострадавшего. Раковые клетки могут беспрепятственно распространяться в организме, особенно без медицинской помощи, и приводить к образованию метастазы.
В конечном итоге этот процесс приводит к смерти пострадавшего. Поскольку для синдрома Лезера-Трелата характерна особо агрессивная форма, достаточное лечение меры необходимо принимать на ранних стадиях, чтобы обеспечить благоприятный прогноз. Однако, поскольку изменение внешнего вида кожи происходит в основном у людей пожилого возраста, их общее состояние здоровье обычно уже ослаблен.
Это отрицательно сказывается на дальнейшем развитии. Лечение рака абсолютно необходимо, так что есть перспективы исцеления. Лечение меры ложатся тяжелым бременем на человеческий организм.
Возникают побочные эффекты и ухудшение качества жизни, но зачастую это единственная возможность избавиться от симптомов. Кроме того, в лечение обязательно должно входить хирургическое вмешательство по удалению злокачественной опухоли. Процедура также связана с рисками и побочными эффектами.
Если поражения кожи нельзя полностью удалить, перспектива выздоровления ухудшается.
Основные отражающиеся на состоянии эпидермиса недуги кандидат медицинских наук, дерматолог сети клиник «Семейная» Наталья Лукашева назвала в беседе с «Лентой. По словам Лукашевой, сухость, серый оттенок кожи, стойкое ухудшение ее состояния могут свидетельствовать о проблемах с щитовидной железой, а симптомом скрытого диабета является потемнение кожи затылка, подмышечных и паховых складок. В свою очередь, сначала преходящее, а затем стойкое покраснение лица, сопровождающееся появлением сосудистой сетки, может быть как симптомом розацеа, так и свидетельством проблем в работе эндокринной, сердечно-сосудистой или пищеварительной систем, объяснила врач.
ДМ может быть ассоциирован с другими аутоиммунными заболеваниями и характеризуется несколькими видами аутоантител. К тому же, характерными для ДМ являются опосредованная Т-лимфоцитами миоцитотоксичность или опосредованная комплементом микроангиопатия [43,44]. Первичной мишенью поражения при ДМ является эндотелий капилляров эндомизия, атакуемый мембраноатакующим комплексом, образованным из C3b, C3bNEO, фрагментов C4b и C5b—9 [43,44]. Однако, специфичный антиген, служащий мишенью, и триггеры, инициирующие патогенез ДМ, еще не были идентифицированы. Кожные проявления играют важную роль в диагностике ДМ.
Согласно критериям, предложенным Bohan и Peter Таблица 5 , типичные кожные проявления всегда являются необходимыми для постановки диагноза ДМ [46,47]. Принципиально кожные проявления при ДМ можно разделить на три категории: патогномоничные, характерные и сочетанные [49,50]. Было описано несколько других кожных проявлений, включая неспецифические и редкие кожные признаки [49,50]. Таблица 5. Диагностические критерии для дерматомиозита, предложенные Bohan и Peter Критерии 1.
Изменения на ЭМГ Могут быть обнаружены такие аномалии, как позитивные острые волны и повторяющиеся высокочастотные разряды 4. Изменения в мышечном биоптате Могут быть обнаружены несколько паттернов, включая отсутствие капилляров, отложения C5b—C9 на капиллярах и эндотелиальные микротубулярные включения 5. Патогномоничными кожными проявлениями являются признак Готтрона и папулы Готтрона. Признак Готтрона характеризуется эритематозными пятнами, расположенными линеарно на коже конечностей, более выраженными на дорсальной и латеральной поверхностях кистей и пальцев. Обычно ассоциированы с дальнейшей десквамацией.
Признак Готтрона может также встречаться в других областях, преимущественно на локтях и коленях. Папулы Готтрона представляют собой слегка приподнятые пурпурные очаги на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах Рисунок 5. Папулы Готтрона часто встречаются вокруг ногтей. Рисунок 5. Паранеопластический дерматомиозит папулы Готтрона.
Слегка приподнятые пурпурные папулы на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах. Характерными клиническими проявлениями являются гелиотропная сыпь, признак «шали» и V-признак, изменения ногтевого валика признака Кейнинга и шелушащийся дерматит волосистой части головы. Гелиотропная сыпь представляет собой симметричную фиолетоватую отечную эритему, поражающую преимущественно кожу верхних век. Обычно сопровождается зудом. Гелиотропная сыпь также может затрагивать кожу щек, носа и носогубных складок.
Периодически гелиотропная сыпь представлена лишь едва заметным изменением цвета краев век. Признак «шали» и V-признак представлены эритематозной макулопапулезной сыпью в области верхней части спины признак «шали» и в V-зоне верхней части груди V-признак Рисунок 6. Характерные изменения ногтевого валика включают в себя околоногтевые телеангиэктазии с дистрофичной или излишне представленной кутикулой и мелкие геморрагические инфаркты. Данный феномен носит название признак Кейнинга. Изменения кожи волосистой головы представляют собой эритематозный шелушащийся дерматит, обычно неправильно трактуемый как себорейный дерматит или псориаз.
Обычно сопровождается интенсивным зудом. У некоторых пациентов наблюдалось развитие нерубцовой алопеции, обычно в связи с обострением системного заболевания [44]. Рисунок 6. Паранеопластический дерматомиозит V-признак. Эритематозная макулопапулезная сыпь в V-зоне верхней части груди Сочетанными кожными проявлениями могут быть пойкилодермия сочетание атрофии, диспигментации и телеангиэктазий на открытых участках кожи, симптом «кобуры», периорбитальный отек и отечность лица.
Пойкилодермия обычно возникает на верхней части груди и ягодицах, реже на бедрах. Обычно является симметричной и принимает хроническое течение. Симптом «кобуры» характеризуется пойкилодермией области латеральной поверхности бедер, напоминая кобуру. Двусторонний периорбитальный лиловый отек также встречается и может вызывать отечность лица [51]. В более редких случаях у пациентов с ДМ были описаны манифестация кожного васкулита и кальциноз кожи [52].
Манифестация кожного васкулита может проявляться появлением везикул, некроза, эрозий и язв. В большинстве случаев кожный васкулит наблюдался у пациентов с ювенильным ДМ. У таких пациентов могут наблюдаться пальпируемая пурпура, уртикарные элементы, ретикулярное ливедо, язвы на пальцах и в ротовой области. Манифестация с проявлениями васкулита чаще всего ассоциирована с сопутствующим злокачественным новообразованием [52]. Клинически это проявляется бугристыми узелками, преимущественно локализованными на локтях, коленях и ягодицах.
Кальциноз кожи часто бывает связан с наличием солидной опухоли или гемобластозом [53]. Впервые связь между миозитом и злокачественными новообразования была описана в 1916 года, когда Stertz сообщил о случае миозита у пациента с раком желудка [54]. Чуть больше риск оказался среди мужчин [54,58]. Ожидаемо, риск злокачественного новообразования повышается с возрастом. Риск обнаружения опухоли среди лиц с ДМ выше в первый год от постановки диагноза особенно высокий он в первые три месяца [57], затем он стабильно снижается на протяжении пяти лет, но остается слегка выше по сравнению с общей популяцией [54,58].
Чаще всего у пациентов с ДМ сообщается о раке легкого и желудочно-кишечного тракта [55—57]. Также было описано много случаев рака носоглотки [59,60].
Типичные клинические признаки включают в себя поражение кожи лап, гиперкератоз, алопецию и изъязвление , эрозииязвы, покрытые корочками в области кожно-слизистых зон и областей повышенного трения кожи особенно, точки давления. Характерные гистопатологические данные Gross et al, 2005 являются патогномоничными, типичны изменения эпидермиса с характерными «красными, белыми и синими» или «трехцветными розетками» на гистосрезах, окрашенных гематоксилин-эозином. Эти особенности обусловлены обширным паракератозом с образованием корочки, которые создают верхний эозинофильный слой красный участок. В шиповатом слое эпидермиса присутствует межклеточный и внутриклеточный отек кератиноцитов, создающий впечатление бледно окрашенного среднего слоя эпидермиса белый участок , иногда происходит вторичное расщепление на этом уровне, что характерно для истинного распада некротизированных тканей некролиза. Если эта полоса выявляется не на всем протяжении эпидермиса, гистопрепарат будет выглядеть двуцветным, а не трехцветным.
Гиперпластические базальные и супрабазальные кератиноциты окрашиваются базофильно, тем самым глубокий слой выглядит синим. Как правило, в дерме присутствует смешанный воспалительный инфильтрат. Патогенез поражений кожи остается до конца невыясненным, предполагают, что активация глюконеогенеза, вызванная повышенными концентрациями глюкагона, может способствовать усилению катаболизма белков и гипоаминоацидемии, приводя к истощению белка в эпидермисе и некрозу кератиноцитов Allenspach et al. Список клинических дифференциальных диагнозов включает мультиформную эритему, лекарственные реакции, листовидную пузырчатку, системную красную волчанку, цинк-зависимый дерматоз и лейшманиоз. Диагноз основывается на гистопатологии см. Определение концентраций глюкагона и аминокислот может быть рекомендовано при наличии технической возможности, несмотря на то, что уровень глюкагона у собак изменяется редко в отличие от человека , поскольку выявление высокой концентрации глюкагона при отсутствии гипогликемии является патогномоничным для глюкагономы. Исследование парных образцов сыворотки на уровень желчных кислот не всегда будет информативно.
Хирургическое удаление опухоли поджелудочной железы может привести к разрешению дерматоза, хотя метастазы часто присутствуют на момент постановки диагноза Torres et al, 1997. Введение растворов аминокислот и кормление диетами с высоким содержанием белка может временно улучшить состояние кожи. Описан анекдотичный случай эффективного использования Октреотида Ocreotide , аналога соматостатина длительного действия Oberkirchner et al. Контроль вторичных инфекций имеет большое значение. Прогноз неблагоприятный, обычно развивается метастатическое поражение печени, а продолжительность жизни невелика от 3 до 9 месяцев после постановки диагноза. Литература 1. Nathanson L.
Seminars in Oncology 24, 265-268 Paterson S. Congress, Maastricht, 163-164, Turek M. Dermatology 14, 279-296 Weiss, P. Clinical Journal of Oncology Nursing 4, 257-262. Ameet S. Canadian Veterinary Journal 51, 757-760. Carpenter J.
Journal of American Veterinary Medical Association 181, 248- 251. Forster-Van Hijfte M. Journal of Small Animal Practice 38, 451-454 7. Gross T.
Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice
Вышел в свет четвертый выпуск журнала "МD-Onco" за 2022 год. Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера—Трела Применение трансоральной методики ультразвукового исследования при раке языка: преимущества и недостатки Молекулярно-генетические детерминанты артериального тромбоза у больных злокачественными опухолями торакоабдоминальной локализации Сложности диагностики и особенности клинического течения анапластического рака щитовидной железы Обзор конференции «Лечение, диагностика и правовые аспекты в ведении пациентов с онкогематологическими заболеваниями».
Фото: Newsler. При таком заболевании дети не растут без необходимых лекарств.
Синдром может спровоцировать бесплодие, искривление позвоночника, проблемы с внутренними органами и многое другое.
Эпидемиология Синдром Ридера-Трелата считается редким. В литературе не сообщается о гендерных предпочтениях и региональной или этнической кластеризации. Возрастной пик приходится на пожилой возраст. Предполагается, что формирование себорейного кератоза вызвано факторами роста, продуцируемыми опухолью. Зуд также обнаруживается примерно у половины пациентов. Дифференциальный диагноз необходимо отличать от себорейного кератоза в контексте генерализованной кожной сыпи. Цитостатическое цитарабин препарат редко может привести к воспалительным изменениям в существующем себорейный кератоз и , таким образом имитировать синдром Считыватель-Трел. Себорейный кератоз можно удалить путем иссечения , криохирургии или кюретажа.
Смертность, связанная с симптомами самого синдрома Ридера-Трела, неизвестна. Шварца: Знак чтения Трела.
Наиболее часто встречается акантозный тип. Все типы себорейного кератоза характеризуются гиперкератозом, папилломатозом и акантозом, основной признак — пролиферация базальных клеток. Характерной чертой является наличие интраэпителиальных кератиновых кист роговых кист или псевдороговых кист , которые нельзя путать с жемчужными кистами плоскоклеточной карциномы. Эти кисты постепенно сливаются и мигрируют к поверхности, формируя неровный профиль новообразования. Патогенез себорейного кератоза точно не установлен, предрасполагающими факторами могут являться возраст, инсоляция и наследственность. Очевидно, что себорейный кератоз развивается из клеток воронки волосяного фолликула и, как представляется, включает в себя скопления незрелых кератиноцитов эпидермиса.
Лечение себорейного кератоза обычно заключается в наблюдении или иссечении, в зависимости от клинической ситуации 6, 7. Новообразование зоны век может удаляться по косметическим причинам или как препятствие ношению очков. Методики удаления включают в себя кюретаж, бритвенное иссечение до уровня поверхности кожи или стандартное полнослойное иссечение с эпидермисом и дермой с наложением первичного шва. Хрящ удалять не нужно. При небольших плоских образованиях рекомендуют легкую криоабляцию жидким азотом. После иссечения рецидивы наблюдаются нечасто. Прогноз при себорейном кератозе обычно благоприятный. Однако иногда он возникает в виде множественных сыпеподобных образований, что может указывать на развитие аденокарциномы желудочно-кишечного тракта симптом Leser-Trelat 6.
Сами по себе кожные образования, вероятно, не озлокачествляются. Мультифокальный себорейный кератоз верхнего века левого глаза у чернокожего мужчины. Мультифокальный себорейный кератоз области нижнего века и наружной спайки век правого глаза у престарелого мужчины-европеоида. Огромная бляшка себорейного кератоза с наружной стороны верхнего века левого глаза у 82-летнего мужчины. Та же кожная бляшка себорейного кератоза, что и на рисунке выше крупным планом, видна неровная «потрескавшаяся» поверхность. Себорейный кератоз, микрофотография под малым увеличением, видна глубоко изрезанная поверхность, гиперкератоз, кератокисты и акантоз гематоксилин-эозин X10. То же образование, что и на рисунке выше под более крупным увеличением, видны кератокисты, окруженные акантозным эпителием гематоксилин-эозин х40. Пожилая женщина обратилась к врачу с жалобами на новообразование, возникшее у нее на груди, поскольку приняла его за меланому.
При осмотре были выявлены типичные признаки себорейного кератоза СК «прилепленный» очаг с заметными на глаз роговыми кистами , что несколько успокоило пациентку. При дерматоскопии признаки себорейного кератоза СК оказались настолько очевидными, что пациентку смогли убедить обойтись без биопсии. Черно-белые образования, похожие на комедоны, типичны для себорейного кератоза СК и различимы как невооруженным глазом, так и при увеличении с помощью дерматоскопа. Себорейный кератоз Множество эруптивных очагов себорейного кератоза может служить симптомом Лезера-Треля. В данном случае злокачественные новообразования внутренних органов не выявлены Округлый, приподнятый над поверхностью очаг себорейного кератоза с четко различимыми роговыми кистами Слабо пигментированный очаг себорейного кератоза с восковидной поверхностью, который кажется «наклеенным» на кожу Очаг себорейного кератоза с бородавчатой поверхностью, расположенный на лбу Очаг себорейного кератоза с неровными краями и различными оттенками пигментации, который можно принять за меланому г Клиника. Очаги себорейного кератита могут иметь разнообразный вид. Может наблюдаться на ареоле и молочных железах. Исследования, основанные на методах визуализации обычно не требуются, за исключением случаев, когда внезапное появление множественных очагов себорейного кератоза СК указывает на симптом Лезера—Треля.
Такие очаги сочетаются с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта, лимфомой, синдромом Сезари и острой лейкемией. Биопсия себорейного кератоза проводится в случаях, подозрительных в отношении меланомы. Некоторые меланомы напоминают себорейный кератоз, и биопсия необходима, чтобы исключить злокачественное образование. Не используйте заморозку или кюретаж при подозрительных очагах себорейного кератоза СК - здесь требуется хирургическое вмешательство и патоморфологическое исследование. Плоские очаги актинического лентиго расположены на открытых солнцу участках, как правило, на лице или тыльной поверхности ладоней. Такие гиперпигментированные зоны обычно не пальпируются, в то время как очаг себорейного кератоза СК всегда пальпируется, даже если он достаточно тонкий. Очаги куполообразной формы диаметром примерно 1 см расположены на широком основании и имеют гиперкератотическую поверхность. При отделении верхнего слоя наблюдаются центральный стержень из кератинизированных клеточных масс и участки точечного кровотечения.
Факторами риска являются изменение пигментации, неполное разрешение очага и рубцевание. Наиболее распространенным осложнением является гипопигментация, особенно у темнокожих пациентов. Некоторые эксперты предлагают наблюдать за пациентами с множественными очагами себорейными кератозами СК , поскольку на других участках тела у таких пациентов могут развиться злокачественными опухоли, но озлокачествление самого очага себорейного кератоза СК наблюдается крайне редко. Стационар для больных себорейным кератозом Себорейный кератоз — дерматологическое заболевание, при котором из клеток внешнего слоя эпидермиса образуются очаговые доброкачественные опухоли. Болезнь имеет и другие названия: кератома, кератопапиллома, базальноклеточная папиллома, сенильный кератоз. Последнее указывает на возрастной порог пациентов. Сенильный кератоз чаще всего возникает у людей старше 50 лет. Кератопапиллома — доброкачественная, но быстро растущая опухоль.
Максимальных размеров она достигает в течение 3—5 лет. В конечном итоге на коже больного образуется от одной до нескольких десятков опухолей разного размера, формы и текстуры. Обычно они не вызывают никакого физического дискомфорта, но во время роста могут немного чесаться.
Себорейный кератоз: фото, причины, симптомы, лечение
Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Синдром Лезера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — факультативный паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом [2, 6—8]. Читайте в июле рассказ о синдроме Элерса-Данло/Данлоса, с которым рождается в среднем один из 10 тысяч человек, а также историю семьи, в которой уже в четвертом поколении встречается редкая болезнь.