В регионе в 3 из 37 государств заболеваемость лепрой (проказой) превышает допустимую норму (1 больной на 10 тыс. человек). «Лепра передается от человека к человеку воздушно-капельным путем — с небольшими капельками выделений возбудитель лепры попадает в организм человека через слизистые оболочки и начинает свой долгий путь, обезображивая и десоциализируя человека. Но не стоит паниковать, проказа не считается очень заразной или легко распространяемой болезнью, а у большинства людей есть иммунитет против нее.
Комментарии
- Что вызывает проказу?
- Мясников рассказал, как можно заразиться проказой в наши дни
- Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
- Лепра (проказа)
- Крымская болезнь: что такое лепра
- Вы точно человек?
Проказа (лепра): что это за болезнь?
В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран. Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории — учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности.
Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы.
Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную.
Симптомы лепры Инкубационный период длительный от 3 до 5 лет, зарегистрированы случаи, когда от момента заражения до появления первых признаков, проходило несколько десятилетий. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной — поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную.
Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички. Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность.
На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым. Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов. Из-за поражения нервных окончаний кода теряет чувствительность, позже у больного может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышцы.
Внутренние органы обычно не поражаются. Ухудшается зрение, а при отсутствии адекватного лечения может наступить полная слепота. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены, отмечаются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.
Диагностика лепры Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M.
Это очень медлительные бактерии: они делятся раз в две недели, а инкубационный период лепры может длиться от 3—5 лет до десятилетий. То есть болезнь может дремать в организме человека годами, при этом постепенно прогрессируя. Чаще всего первые признаки лепры — это белые или красно-бурые пятна на коже, эти участки малочувствительны к боли. Спустя несколько лет они становятся бугристыми, шелушатся, покрываются язвами. По мере развития заболевания у человека выпадают волосы на лице, западает спинка носа, свисают мочки ушей, появляются трофические язвы, из-за характерного расположения подкожных инфильтратов — скопления клеток в нетипичном для данного вида ткани количестве — лицо начинает напоминать морду льва. Из-за деформации носа и поражения слизистой носоглотки становится хриплым и гнусавым голос. В дальнейшем возможно поражение нервных окончаний, из-за чего у человека деформируются и теряют чувствительность пальцы, возникает паралич конечностей, атрофируются мышцы.
А еще ухудшается зрение, прогрессирующая болезнь может привести к слепоте. Читайте также От инсульта до болезни цирковых уродов: недуги, которые могут обезобразить человека Капризная бактерия Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного. При этом мимолетного контакта с больным недостаточно.
Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее лечить, как заболевание метаболическое и нервное заболевание, которое представляет очень серьезную проблему для медицины». Лидия Федянина: «У меня пятна были на руке и на ляжке. Были пятна крупные, я даже не обращала на них внимания, работала еще на ферме. Ну, я зашла, она мне тут же направление написала в больницу». Ученые считают, что генетическая предрасположенность к болезни, называвшуюся в Средние века «печатью дьявола» или «божественным наказанием» сейчас есть у пяти процентов населения земного шара. Беда в том, что выявить на ранних стадиях ее пока не возможно. Виктор Дуйко, главный врач астраханского лепрозория и директор НИИ по изучению лепры: «Мы сейчас работаем над разработкой тест-системы , когда человек пришел и сделали тест. И станет ясно, есть у него там микробактерии или нет». В Институте при астраханском лепрозории ставят опыты над животными. Текучесть молодых научных кадров большая — лаборантка Гюзель, например, получает три тысячи рублей в месяц. Инфекция лепры прививается лишь обычным мышам и южноамериканскому броненосцу. Мышей, естественно, у астраханских ученых полно, а с заграничными подопытными животными сложнее. Средства государство на научные эксперименты выделяет вроде бы достаточные. Самая большая проблема, как говорят ученые, в неоправданно хлопотном процессе закупок. Валентин Наумов: «Прежде чем купить какой-то прибор или какой-то реактив, нужно провести очень большую бюрократическую работу. И это никак не содействует развитию науки в нашей стране». Сейчас ежегодно эту болезнь обнаруживают у полмиллиона человек, в основном в африканских странах, Бразилии, Индии и районах горного Китая. Главврач лепрозория призывает российских работодателей не экономить на медицинском обследовании приезжих рабочих. Виктор Дуйко: «Конечно же, работодатель должен прежде всего подумать, а нет ли здесь какой то инфекции, не приехал этот мигрант и не привез ли с собой что-то.
Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. При такой генетической предрасположенности контакт с больным не обязателен – заразиться проказой можно, просто путешествуя по одной из стран с жарким климатом (микобактерии лепры довольно устойчивы во внешней среде). Лепра (проказа) передается так же, как и обычная простуда, но гораздо менее заразна, чем грипп или ОРЗ. Ле́пра, также прока́за (менее известные названия: болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis. Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Непонятно, как она передается, почему одни заражаются, а другие нет, когда болезнь проявляет себя (инкубационный период может длиться до 40 лет).
Проказа снова напомнила о себе. Победить ее трудно, а лечиться придется всю жизнь
| Проказа (лепра): что это такое, причины, симптомы, лечение | Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). |
| Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение :: | Черная проказа наиболее заразная и опасная, поскольку может привести к летальному исходу. |
В январе "ФосАгро" реализовала на бирже около 40 тыс. тонн минудобрений
Считалось, что они редко заражаются лепрой, а потому могут безбоязненно общаться и сотрудничать с больными. Лепра не является особо контагиозной, т. е. сейчас ею достаточно трудно заразиться, и после начала лечения человек перестаёт быть заразным. Человек заражается проказой, если долго контактирует с инфицированным.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то (примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами) заразились от людей сами. Стив рассказал про историю болезни, поведав мне, что проказа, или «лепра» упоминается еще в медицинских писаниях Древнего Египта и в писаниях Гиппократа. Одна из мер борьбы с дискриминацией – вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена».
О болезни проказа
Своеобразная краснобурая окраска кожи лица и конечностей, выпадение бровей, ресниц и бороды, бугры и инфильтраты или обширные анестезии по всему кожному покрову, длительность заболевания и стойкость появившихся высыпаний сразу заставляют подумать о проказе. Зато значительные трудности встречаются при ранней диагностике проказы. В начальных стадиях проказу чаще всего смешивают с сифилисом, эритемами, витилиго, дерматомикозами, иногда с сирингомиэлией, болезнью Реклингаузена, спонтанным келоидом и некоторыми редкими кожными болезнями. При проказе, в отличие от кожных высыпаний, наблюдаемых при сифилисе, эритемах и других кожных заболеваниях, лепрозные поражения держатся постоянно, постепенно увеличиваются, плотнеют и из розовых, розовато-красных принимают коричневато-бурую окраску. При простой нервной форме проказы пятнисто-анестетической, или промежуточной и туберкулоидной в лепрозных элементах всегда отмечается понижение чувствительности, чего ни при одном из перечисленных выше заболеваний не наблюдается. Исключение составляет сирингомиэлия, но при ней анестезия наблюдается в виде «фуфайки» на туловище и «перчаток» на руках и никогда не бывает высыпаний пятен на коже. В постановке диагноза проказы большое значение имеет бактериоскопическое исследование.
При лепроматозной форме проказы бациллы обнаруживаются при самых ранних клинических проявлениях болезни. Поэтому правильно сделанная бактериоскопия при обнаружении бактерий всегда дает исчерпывающий и решающий ответ. Бактериоскопические мазки желательно готовить не только со слизистой носа, но и с пораженных участков кожи. Рекомендуется следующий прием: лепрому, инфильтрат или пятно крепко зажимают между указательным и большим пальцем левой руки, а правой рукой зажатый участок кожи разрезают острием стерильного скальпеля, вычерпывают им тканевой сок и намазывают тонким слоем на предметное стекло. Мазок красят по Циль-Нильсену. Лечение проказы Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.
В настоящее время имеется около 3,5 млн. В России имеются небольшие строго ограниченные очаги, расположенные главным образом на южных и юго-восточных окраинах. Профилактика Активная профилактика проказы включает в себя прежде всего изоляцию заболевших в специальные лечебные учреждения — лепрозории; затем обязательным является эпидемиологический контроль за очагами, систематическое обследование лиц, имевших контакт с больными. В районах, где было значительное количество больных, проводятся массово-профилактические осмотры всего населения. При этом рекомендуется применять лепроминовую пробу для выявления лиц, восприимчивых к проказе. Помимо указанного, для целей профилактики можно применять БЦЖ, так как имеются данные, свидетельствующие о том, что вакцинированные БЦЖ приобретают повышенную устойчивость не только к туберкулезу, но и к проказе.
При этом фигура непрерывно позванивает в колокольчик, оповещая всех окружающих о своем зловещем приближении. Крестовые походы и многочисленные феодальные войны Средневековья способствовали широкому распространению этой болезни в Европе. Люди боялись ее гораздо больше, чем мы сегодня боимся СПИДа или рака, а самого прокаженного считали проклятым.
Против проказы были бессильны все известные средства: не помогали ни диета, ни очищение желудка, ни даже считавшийся самым действенным лекарством настой мяса гадюки. Заболевший считался практически обреченным. При появлении первых признаков проказы человека отпевали в церкви, как если бы он был уже мертв, после чего ему давали особую одежду, а также рог, трещотку или колокольчик, чтобы он мог предупреждать здоровых людей о своем приближении.
Больные проказой лишались всех социальных прав, включая права наследования. Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода даже у католиков, церковные браки у которых вообще не расторгались. А мусульмане повторяли слова пророка Магомета: «Беги от прокаженного, как ото льва» в Индии, например, практиковали обычай — скармливать прокаженных львам.
Прокаженному запрещалось входить в церковь или трактир, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить ее, есть вместе со здоровыми людьми, прикасаться к чужим вещам или к товарам при их покупке, говорить с людьми, если ветер дует в их сторону. Если больной выполнял все эти правила, ему предоставлялась «свобода». Существовали и особые заведения, где содержались больные проказой, — лепрозории.
Первый лепрозорий известен в Западной Европе с 570 г. В период крестовых походов их число резко увеличивалось. Только в Центральной Европе к 1250 г.
Чаще всего их размещали на окраине города или за городской чертой, чтобы уменьшить контакты прокаженных с горожанами. Средневековый лепрозорий — это медицинское учреждение, где больные лепрой были предоставлены сами себе. Они под страхом смертной казни не могли покидать его без специального разрешения.
Для выхода из лепрозория больные должны были надевать свои «спецкостюмы» и обязательно оповещать о своем приближении звуками, чтобы здоровые могли уйти с дороги. Древние и средневековые врачи не сомневались в том, что проказа — заразное заболевание. В то время как чума и черная оспа, опустошавшие города Европы, появлялись лишь изредка, а потом исчезали, проказа в Средние века существовала постоянно, поражая миллионы людей.
Огромный страх перед ней оправдывал жестокие меры по изоляции прокаженных. Благодаря этому, а также вследствие улучшения санитарно-гигиенической обстановки число больных проказой в Европе, начиная с первой половины XIV в. В современном городе вы вряд ли услышите зловещие звуки колокольчика, заставлявшие раньше людей в страхе бежать без оглядки подальше от «нечистого», и человек, «гниющий заживо», также вряд ли встретится на вашем пути, даже если вы будете путешествовать по «опасным регионам».
Современная эпидемиологическая обстановка Колониальные захваты в эпоху великих географических открытий привели к завозу из Европы и быстрому распространению лепры как и ряда других заболеваний в странах Азии, Африки и Южной Америки. Число больных проказой там стало увеличиваться и быстро достигло нескольких миллионов. Сейчас именно в этих регионах лепра наиболее широко распространена.
В период с середины 1960- до середины 1980-х гг. Применение во многих странах комбинированной терапии привело к снижению этой цифры до 5,5 млн в 1991 г. По современным данным, уровень заболеваемости в мире еще уменьшился, однако ежегодно вновь заражаются проказой, по разным данным, от 800 тыс.
Основная доля прокаженных регистрируется в Индии около 3 млн , Бразилии, Нигерии, Вьетнаме и Индонезии. В Европе, а также в России, отмечаются спорадические случаи заболевания лепрой. На территории нашей страны в настоящее время имеется два действующих лепрозория — в Ставропольском и Краснодарском краях.
Кроме того, работают иммунологическая лаборатория в Сергиевом Посаде и Астраханский научно-исследовательский институт по изучению лепры. В лепрозориях, как правило, есть кладбище, где хоронят умерших больных, так как выдавать родственникам их тела запрещено. Но эпидемий проказы не наблюдалось с 1960-х гг.
К 1990 г. Этот весьма отрадный факт имеет и свою теневую сторону: врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы даже в известных очагах данной инфекции. Поэтому зачастую лепра распознается поздно, больные по многу лет обращаются к врачам разных специальностей и лечатся с другими диагнозами, оставаясь, следовательно, потенциальными источниками заражения окружающих.
Именно поэтому, несмотря на редкость этого заболевания в нашей стране, специальным распоряжением Минздрава в медицинских институтах читается лекция по лепре. Как уже было сказано, врачи с древних времен не сомневались в том, что проказа — инфекционное заболевание.
Директор Научно-исследовательского института по изучению лепры, доктор медицинских наук, заслуженный врач РФ Виктор Дуйко подтвердил «360», что Всемирная организация здравоохранения относит лепру к старым, забытым инфекциям, но это не значит, что человечество готово вот-вот проститься с этим недугом. Реклама «Лепра — первая инфекция, известная человечеству, ее возбудитель был открыт в 1873 году, на шесть лет раньше возбудителя туберкулеза. Но тем не менее в лепре еще очень и очень много неизведанного, много загадок. Источник инфекции, пути передачи, инкубационный период — все это особенности и коварство этого заболевания», — поделился ученый. Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем — к группе риска относятся жители районов с загрязненной водой. В мире больше всего больных в Индии и Непале, Бразилии, на Африканском континенте.
Ежегодно в мире выявляют 200—220 тысяч новых случаев. Эта территория — старые очаги заразы, которые до сих пор тлеют. Сегодня неизвестно, как попала лепра на астраханскую землю: то ли жители Азии и Индии занесли во времена Великого шелкового пути, то ли стоит «благодарить» воинские походы.
Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению.
Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления. Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется. Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении.
Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период. Иллюзия панацеи не должна обманывать Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена. Тем не менее, российские лепрозории существуют до сих пор, а количество заражений остается стабильным. Почему это происходит и зачем люди продолжают изучать лепру?
Комбинированная терапия не исключает развития резистентности, а сами пациенты, не всегда переезжающие в лепрозории, могут нарушать курс приема препаратов из-за его длительности и комплексности. Кроме того, нестабильный клофазимин в России не зарегистрирован, поэтому лечение проходит только по схеме олигобацилярнной формы заболевания. Сегодня в Астрахани разрабатываются лекарственные аналоги и новые схемы терапии, менее продолжительные и более эффективные. Диагностика и профилактика лепры важна еще и потому, что человечество живет в эпоху глобализации. Европейские мигранты приезжают из высокоэндемичных стран Африки и Южной Америки, и единственная гарантия здоровья без специального обследования — отсутствие явных признаков заболевания. В России въезжающие в страну обязаны проходить медицинское освидетельствование, но проработанной методики этой процедуры пока нет. Тем более, можно ли игнорировать болезнь, которая до сих пор уносит жизни в Южной Азии и Африке? Это вопрос этики, который определяет стратегии развитии медицины развитых стран. Лепра для европейца стала кошмаром из прошлого, но пренебрежение заболеванием в настоящем может привести к плачевному повторению эпидемий Средневековья.
«Не называй меня прокаженным»: 5 мифов о лепре
По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией. Лечение Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию. Лечение проводится по стандартам ВОЗ. При отсутствии таких проявлений пациенты лечатся амбулаторно по месту проживания. Лечебный процесс длительный на протяжении нескольких лет , проводится курсами. В основе лечения — комбинированная лекарственная терапия антибиотики — Рифампицин, Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон, Клофазимин и препараты сульфонового ряда Солюсульфон, Сульфаметрол, Дапсон и др. Для минимизации риска развития лекарственной резистентности сочетание препаратов необходимо менять через каждые 2 курса лечения.
Параллельно назначаются препараты железа, иммуномодулирующие препараты, гепатопротекторы, адаптогены. При наличии выраженного болевого синдрома для купирования нейропатической боли показаны НПВС. С целью стимуляции биосинтеза нейротрансмиттеров, процессов нейрогенерации, нормализации нервно-мышечной передачи используются оксиданты, витамины группы В, нейротрофические нутриенты, тиоктовая кислота, антиагреганты, антихолинэстеразные препараты. При тяжелом течении узловатой лепрозной эритемы назначается глюкокортикоидная терапия Преднизолон с последующим быстрым снижением дозы. Лечения детей проводится аналогично, но назначаются возрастные дозы препаратов. Для повышения иммунореактивности пациентам с лепрой показано проведение вакцинации БЦЖ. Не менее важным направлением в комплексной терапии является психотерапия, позволяющая пациенту провести профессиональную переориентацию и адаптироваться в обществе.
Длительность лечения, в среднем составляет 3-4 года.
В организме она может находиться 30-40 лет и никак себя не проявлять. Протекает лепра с преимущественными поражениями кожи, периферической нервной системы, конечностей и так далее.
Сейчас в мире выявляется примерно 200 тысяч новых случаев в год. Из них 150 тысяч — в Индии, 30 тысяч — в Бразилии, дальше Индонезия, африканские страны. В России таких больных около 200 человек.
Так сложилось исторически, что Астраханская область является территорией, эндемичной по лепре. Тут проходил Великий шелковый путь, так и поселили инфекцию. Большинство случаев заболевания выявляли именно на наших землях.
Сейчас на территории региона их зафиксировано 85. С 1926 года и вплоть до реорганизации пациенты пребывали в центре несколько месяцев, пока идет лечение активной заразной фазы — когда появляются язвы. Но порой лечение затягивалось на несколько лет и даже десятилетия.
Первого ноября прошлого года был подписан приказ о ликвидации НИИ путем присоединения его к Астраханскому государственному медуниверситету. Несколько больных с активной формой заболевания были отправлены в другие лечебные заведения или домой. Федеральный минздрав посчитал НИИ неэффективным.
Но работники лепризория, больные и общественность кардинально с этим не согласны. На встречу пригласили и представителей АГМУ, но по каким-то причинам никто оттуда не пришел. Хотя у присутствующих и журналистов было к ним ряд вопросов.
Это очень печально. Потому что в этом приказе министра о реорганизации медицинского университета путем вливания нашего учреждения к ним, была очень интересная фраза: «с сохранением всех функций которые оговорены в уставных документах». А в уставных документах НИИ по изучении лепры звучала и медицинская деятельность, то есть помощь больным лепрой, как здравоохранением и научно-исследовательские работы.
Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения администратора сайта, а также коммерческое использование материалов. При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www.
Проказа варьируется от легкой повреждение одного или нескольких кожных участков до тяжелой формы повреждение многих участков кожи и органов.
На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют. Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани. Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт. Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность.
Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы. В мире число случаев заболевания проказой снижается.
В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания.
Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae.
Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание.
Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий.
Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы.
Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте. Лепроматозная проказа[ править править код ] Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , лепромами узлами. Эти образования имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей.
Для поздних стадий болезни характерны « львиное лицо » искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи , разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа седловидный нос. Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия.
На сельском кладбище почти нет могил коренных местных жителей. Калмыцкое население, а это была именно калмыцкая деревня, накануне создания резервации было за сутки депортировано в Сибирь. Валерий Микиткеев, учитель труда в школе села Восточное: «Вот мои дед и бабка. Они не доехали до Сибири, умерли от переохлаждения — одежки-то не было. Их просто так выкидывали и складывали штабелями. Никто их не хоронил». Многие калмыцкие семьи после реабилитации вернулись на родину. Здесь же сейчас живут несколько человек, стоящих на учете в лепрозории. Валерий Микиткеев: «В обиходе такого нет, что он лепробольной. Это давно ушло. Лично я знаю и заверяю , что нет такого сейчас». В годы лекарство против лепры открыли сразу в нескольких странах, в том числе и в Советском Союзе. Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее лечить, как заболевание метаболическое и нервное заболевание, которое представляет очень серьезную проблему для медицины». Лидия Федянина: «У меня пятна были на руке и на ляжке. Были пятна крупные, я даже не обращала на них внимания, работала еще на ферме. Ну, я зашла, она мне тут же направление написала в больницу». Ученые считают, что генетическая предрасположенность к болезни, называвшуюся в Средние века «печатью дьявола» или «божественным наказанием» сейчас есть у пяти процентов населения земного шара. Беда в том, что выявить на ранних стадиях ее пока не возможно. Виктор Дуйко, главный врач астраханского лепрозория и директор НИИ по изучению лепры: «Мы сейчас работаем над разработкой тест-системы , когда человек пришел и сделали тест.
Поражения нервов приводят к параличам мышц, нарушениям кровообращения. Могут образовываться большие открытые язвы, часто приводящие к потере пальцев на руках и ногах. Эта форма проказы наблюдается, когда организм больного способен бороться с интервентами. Реакция организма направлена на изоляцию микобактерий и предотвращение их размножения. Однако при этом уничтожаются и разрушаются и собственные жизненно важные ткани организма в области внедрения микобактерий. Известны многие случаи самоизлечения при туберкулоидной форме проказы. Недифференцированная лепра — неустойчивая клиническая форма, промежуточная между туберкулоидным и лепроматозным типом. Также поражается кожа, пятна не чувствительны к боли и температуре, главная особенность — множественные поражения нервов. Ее еще называют «нервной проказой». Через несколько лет эта форма переходит или в туберкулоидную, или в лепроматозную. Диморфная , или пограничная, форма лепры встречается довольно редко, обычно у людей со сниженным иммунитетом. Для нее свойственно наличие обоих видов поражений, характерных как для туберкулоидной, так и для лепроматозной лепры. Протекает эта форма тяжело, микобактерии выделяются в огромных количествах. Иммунный ответ при лепре носит клеточный характер. Он минимален при лепроматозной и диморфной лепре и максимален у больных туберкулоидной лепрой. Его активность при развитии заболевания, а также уровень естественного иммунитета определяют кожной пробой с лепромином взвесь убитых автоклавированием M. Лепромин вводят внутрикожно, после чего развивается ранняя реакция 48 ч, покраснение, небольшая папула или поздняя реакция реакция Мицунды, проявляется через 2—4 недели в виде бугорка с некрозом. У больных лепроматозной лепрой реакция Мицунды всегда отрицательна, у здоровых или больных туберкулоидной лепрой — положительна. Чем лучше выражена реакция, тем более выражен естественный иммунитет против лепры. При снижении иммунитета в период болезни возможно обострение процесса и отягощение течения болезни. Диагностика, лечение, профилактика Постановка диагноза «проказа» — очень ответственное дело, так как влечет за собой ряд необратимых последствий для больного и его семьи. В типичных случаях поставить диагноз можно по клиническим признакам заболевания, главными из которых остаются специфические поражения кожи. Но его необходимо обязательно подтвердить с помощью бактериоскопического и гистологического исследований. При бактериоскопическом исследовании под микроскопом рассматривают смывы со слизистой оболочки носа, а также соскобы с пораженных участков кожи. Их окрашивают особым способом для выявления кислотоустойчивых бактерий и наблюдают скопления M. Для гистологических исследований берут биоптаты пораженных тканей и пытаются обнаружить характерные изменения бугорки. Сейчас имеются более-менее эффективные препараты для лечения лепры, однако и теперь терапия болезни занимает много времени и требует терпения. В зависимости от типа заболевания, человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства если кожные проявления малы и возбудитель при бактериоскопии не обнаруживается. Лечение комплексное, сочетающее специфические средства с общеукрепляющими и стимулирующими. К числу первых относятся основные противолепрозные препараты диафенилсульфон, солюсульфон, диуцифон и другие производные сульфонового ряда , а также рифампицин, лампрен, протионид, этионид. Ко вторым — гамма-глобулин, пирогенал, метилурацил, витаминные препараты, иммуномодуляторы и т. Лечение проводят курсами продолжительностью до 6 мес. Эффективность лечения оценивается по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования. Продолжительность лечения в среднем ныне сокращена до 3—3,5 лет. Существует правило: после ликвидации видимых проявлений болезни и исчезновения палочек Хансена из тканей в очагах поражения и в смывах из носовой слизистой оболочки больные могут быть выписаны на амбулаторное долечивание. Оно должно продолжаться при туберкулоидной лепре еще 1,5 года, при недифференцированной лепре — 3 года, при лепроматозной и диморфной лепре целых 10 лет! Профилактика проказы, как и профилактика любой другой инфекции, включает индивидуальные и коллективные социальные мероприятия. Социальные меры предупреждения — повышение жизненного уровня населения, от которого напрямую зависит уровень естественного иммунитета; раннее выявление, изоляция и лечение больных; наблюдение и обследования контактных лиц раз в год в течение не менее 7 лет. Члены семьи больных лепрой и лица, находившиеся с ними в длительном контакте, не подлежат призыву в армию. Личная профилактика — тщательное соблюдение правил личной гигиены! Как бы банально это ни звучало, но чистота и мыло — главные враги проказы это слова самого Хансена.
По словам специалистов, лепра, она же проказа, существует до сих пор. Но даже Россию эта зараза не обошла — у нас за 10 лет с 2010-го по 2020-й обнаружили 15 случаев заражения. Их мало, но они есть, и попасть в статистику никому не хочется. Как объяснила невролог Екатерина Демьяновская, лепра вообще коварная по многим аспектам, например, она очень тихая и медленная. Попав в организм, бактерия начинает размножаться, но так неспешно, будто у неё есть всё время мира. Одно деление происходит раз в две недели, а инкубационный период может длиться как 3—5 лет, так и несколько десятилетий, сообщил «Доктор Питер». Как проявляется проказа? На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли. Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми.
Лепра. Что мы о ней не знаем и как ей не заразиться?
Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов. Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae, открытые в 1874 Г. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3—10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч. Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей.
В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.
Основной путь передачи инфекции — воздушно-капельный, реже — чрескожный. Проказу считают малозаразным заболеванием, поскольку решающим фактором является длительный, повторный и непосредственный контакт с больным человеком, во время которого происходит сенсибилизация организма. Таким образом, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта с больным человеком.
Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни. Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные. Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных.
Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета. Классификация заболевания В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы: недифференцированная лепра, лепроматозная лепра, пограничная диморфная лепра. При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы. Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов.
Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Симптомы лепры Инкубационный период длительный от 3 до 5 лет, зарегистрированы случаи, когда от момента заражения до появления первых признаков, проходило несколько десятилетий. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной — поражение периферических нервных стволов.
Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную. Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички. Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой.
Они были открыты в 1874 году ученым Г. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.
Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания. В настоящее время специалистам известно две формы проказы: лепроматозная — возбудитель воздействует в основном на кожные покровы; туберкулоидная — по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему. Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.
Один из симптомов проказы Из всех новых диагнозов, поставленных в 2016 году, две трети пришлись на Индию, а больше 18 тысяч были выявлены у детей.
Хоть человечество и может успешно бороться с бактериями, все еще нет эффективных способов вовремя обнаружить все очаги инфекции. Поэтому болезнь окончательно не побеждена. Болезнь только укрепляет свои позиции. Большую роль играет стигматизация.
В таких странах, как Индия, Индонезия и Бразилия, где она встречается чаще всего, бытует мнение, что это — наказание за грехи. Заболевшего могут не пустить в общественное место, что иногда затрудняет и получение помощи.
Лепра. Что мы о ней не знаем и как ей не заразиться?
Невролог Демьяновская: заразиться проказой можно только от больного, но не его вещей. Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). Одна из мер борьбы с дискриминацией – вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена».