Мультибациллярная форма лепры характеризуется более чем пятью точками поражения, выявлением бактерии-возбудителя в мазке или обоими этими признаками сразу. Лепру (или проказу, болезнь Святого Лазаря) вызывают бактерии – близкие родственники палочки Коха, которая вызывает туберкулез. Биологи обнаружили в Великобритании штамм лепры (проказы), эпидемия которой бушевала в первой половине Средневековья. Специалисты расшифровали геном возбудителя проказы, обнаруженного в средневековых захоронениях. Возбудитель инфекции, микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), поражает в первую очередь периферическую нервную систему.
Ученые «реанимировали» возбудителя средневековой проказы
Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день. Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме. Нельзя назначать клофамицин и рифампицин беременным женщинам. В целом, переносимость этого препарата у больных хорошая, однако имеется ряд побочных действий. Кожные покровы приобретают красный либо коричневый оттенок.
Окрашиваться могут слёзы, моча и пот, также не исключены проявления: ихтиоза; высыпаний по типу акне; светобоязни; расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта обычно они возникают, если препарат применяют в высоких дозах и очень долго. В процессе лечения нужен обязательный контроль за работой почек и печени, который следует проводить ежемесячно. Если палочка Ганзена демонстрирует устойчивость к таким препаратам как рифампицин и клофамицин, их заменяют: квинолоном второго поколения; протионамидом; ципрофлоксацином. Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно.
Многие из них были при жизни заражены Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Самый высокий процент инфицированных грызунов, судя по всему, на острове Броунси: все 25 тушек белок, добытых оттуда, несли в себе бактерии первого вида. Как и почему такая значительная доля белок оказалась поражена проказой — непонятно.
Долгое время считалось, что бактерии-возбудители лепры не поражают никого, кроме людей и их самых ближайших родственников. Попытки вырастить Mycobacterium leprae в культурах клеток лабораторных животных, таких, как крысы и мыши, не приводили к успеху. Единственное исключение — девятипоясные броненосцы: они болеют проказой, но, судя по всему, этой инфекцией их изначально заразили люди 400—500 лет назад.
Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы.
Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев. В других странах мира в том числе и в России больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день.
Эту схему продолжают в течение 12 месяцев. Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина. Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию. Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон. К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и, изредка, почечная недостаточность. Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев.
Воспалительные реакции на проказу лечат кортикостероидами. При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения. Прогноз Общий прогноз будет лучше, если врач диагностирует проказу до того, как она ужесточится. Раннее лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения для здоровья. Перспектива, как правило, ухудшается, когда диагноз ставится на более поздней стадии, после того, как человек имеет значительное обезображивание или инвалидность. Тем не менее, правильное лечение все еще необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение тела и предотвратить распространение заболевания другим людям.
Elimination of leprosy as a public health problem by 2000 AD: an epidemiological perspective. Pan Afr MedJ;2011;4:2-7.
HLA segregation study in families of leprosy patients. Indian J. Prospective study of serological conversion as a risk factor for development of leprosy among household contacts. Clin Diagn Lab Immunol. Physical distance, genetic relationship, age, and leprosy classification are independent risk factors for leprosy in contacts of patients with leprosy.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
В 2000 году Всемирная организация здравоохранения официально исключила лепру из списка глобальных проблем общественного здравоохранения: распространенность заболевания сейчас находится на уровне менее одного случая на 10 тысяч человек. По данным ВОЗ, в 2019 году в Бразилии, Индии и Индонезии было зарегистрировано более 10 тысяч новых случаев, еще в 13 странах — по 1—10 тысяч заболевших. В России с 2010 по 2020 год выявлено 15 новых случаев заболевания, 13 из которых — на территории Нижнего Поволжья, в первую очередь в Астраханской области. Они проникают в клетки кожи и слизистой и развиваются там.
Это очень медлительные бактерии: они делятся раз в две недели, а инкубационный период лепры может длиться от 3—5 лет до десятилетий. То есть болезнь может дремать в организме человека годами, при этом постепенно прогрессируя. Чаще всего первые признаки лепры — это белые или красно-бурые пятна на коже, эти участки малочувствительны к боли.
Спустя несколько лет они становятся бугристыми, шелушатся, покрываются язвами. По мере развития заболевания у человека выпадают волосы на лице, западает спинка носа, свисают мочки ушей, появляются трофические язвы, из-за характерного расположения подкожных инфильтратов — скопления клеток в нетипичном для данного вида ткани количестве — лицо начинает напоминать морду льва. Из-за деформации носа и поражения слизистой носоглотки становится хриплым и гнусавым голос.
Эта группа включает также небольшое число хемоаутотрофов, которые называются хемоаутотрофными нокардиоформными бактериями CAN b. Предположение, что М. Индийским ученым удалось выделить лепроподобные микроорганизмы из почвы в Бомбее, а также обнаружить в ней ФГЛ-1, являющийся маркером присутствия М. Изучение биологических свойств М. Показана высокая степень корреляции между присутствием природных горючих углеводородных веществ и распространенностью лепры в настоящее время в эндемичных странах Африки, Азии, Южной Америки. Японско-индонезийская группа ученых исследовала воду, используемую для бытовых нужд в одной из провинций Индонезии. Высказывается гипотеза о возможности заражения человека М. В литературе есть указания на «лепру буйволов», «лепру кошек», «лепру крыс». Описана природная лепра у девятипоясных броненосцев в США.
Известны находки «лепроподобной» патологии у обезьян мангобеев и шимпанзе в Восточной Африке, обнаружены антитела к ФГЛ-1 М. По-прежнему внимание исследователей привлекает возможная роль в распространении лепры различных насекомых, особенно кровососущих. Предпринимались попытки связать заболеваемость лепрой со специфическими расовыми и национальными признаками. Однако эта точка зрения не получила широкого распространения. В то же время признается существование иммуногенетиче-ских и биохимических маркеров групп крови, антигенов гистосовместимости — HLA, вариантов гемоглобинов и т. Огромное влияние на заболеваемость лепрой оказывают социально-экономические условия жизни.
Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости. Это такая система в нашем организме, по которой лейкоциты распознают свои и чужие клетки. Ее обычно исследуют в трансплантологии, потому что именно от совпадения по генам тканевой совместимости зависит успех пересадки органов или костного мозга. В НИИЛ даже знают , какая комбинация этих генов наиболее уязвима для проказы. Подробнее — У европейцев она встречается редко. Думаю, что это связано как раз с тем, что многие века прокаженным не позволяли иметь детей. Возможно, именно поэтому, еще до появления эффективных препаратов в 1940-х, число больных в Европе пошло на спад, — рассуждает ведущий научный сотрудник НИИЛ Людмила Сароянц. И там среди больных лепрой часто встречается все та же европейская комбинация. По популяционной предрасположенности к проказе Людмила Сароянц в свое время защитила докторскую. Теоретически, на основании этих данных, можно разработать тесты на предрасположенность к лепре для тех, кто контактирует с инфекцией, и для семей больных. Но пока таких тестов нет нигде в мире. Также ни в одной из стран не смогли создать вакцину от лепры. Эти американские млекопитающие отличаются низкой температурой тела. Потому и оказались едва ли не единственными, кроме людей, восприимчивыми к микобактерии лепры живыми существами. Обнаружили это их свойство почти случайно, когда лепрологи перебрали уже почти всех доступных подопытных животных. А в 1975 году оказалось, что броненосцы болеют проказой и в дикой природе. Но и те, и другие редки и не то чтобы многочисленны. Так где лепра обитает в природе? Больше всего больных в дельтах больших рек. На постсоветском пространстве — низовье Амударьи и Сырдарьи. Теперь они пытаются доказать, что микобактерии как-то причастны к переработке углеводородов. Другие индийцы установили, что лепра обитает в свободно живущих амебах, — рассказывает научный сотрудник НИИЛ Михаил Юшин. Но у него собственная теория. Михаил Юшин убежден, что лепра может выживать в почве и без амеб. Он проводил эксперимент, при котором микобактерии оставались живыми, даже будучи высушены на 13 месяцев. И могли заразить мышь. Это был самый длинный из серии экспериментов, а вся серия затянулась на 10 лет. Как заразить мышь, если мыши не болеют? Все просто: лепру можно привить животному на лапку. Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет. При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно. Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области. А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких. Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили. Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре. Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре. Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре! Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц. Для сравнения в 2012—2014 годах мы исследовали образцы крови самарских доноров, и в них антитела к лепре были единичны. Новая волна Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году. Но получилось это исключительно на бумаге. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь. Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию. Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин. Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200—250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому. В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов. Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017—2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы. Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки.
Город оказался прифронтовым, в ближайшем тылу армий Германского Союза. По улицам днём и ночью грохот копыт, в больнице, где преподавал Шульце — постоянное поступление новых раненых и непрерывные похороны. Сосредоточиться невозможно, так что Хансен сбежал в Вену. А там все только и говорили, что о книге Дарвина «Происхождение видов». Желая поддержать беседу, Хансен купил эту книгу и за два дня и две ночи проглотил её. Потом он вспоминал те дни как самые важные в жизни. Молодой лепролог был религиозным парнем, выросшим в деревне. Ему с детства внушали, что по воле Господа человек страдает за свои грехи. Однако ещё в Норвегии, объезжая фермы, где с трудом работали несчастные прокажённые, Хансен стал размышлять, за какие такие прегрешения мучаются эти люди, никому не причинившие зла. Дарвин дал ответ на этот вопрос. Всё в природе рождается необходимостью. Интеллект возник потому, что даёт преимущество в борьбе за существование. Если Бог — разумное существо, он тоже должен от кого-то происходить. Раз в Библии об этом не сказано, значит, Бог совсем не такой, каким его представляет церковь. За двое суток Хансен стал агностиком. Что же касается причин проказы, то из теории Дарвина следовало, что Homo sapiens для этой болезни — среда обитания. Нужно искать микроорганизм, который существует за счёт человека, вынуждая его гнить заживо десятки лет. И Хансен искал, по возвращении домой. Целый год — безуспешно — в крови прокажённых. Здание старейшего в Норвегии лепрозория в 1717-1902, отделение для прокаженных имелось с 1507 при первой в стране больнице святого Йёргена существует с 1411 , город Берген. С 1970 года — Музей проказы. Здесь в 1840-1883 гг. Хансен обнаружил возбудителя лепры. Фото 1900 г. В январе 1873-го он обручился с дочерью Даниэльсена Фанни. На свадьбу подарили новый современный микроскоп, и с 1 февраля Хансен стал изучать в него характерную для «узловатой» формы проказы коричневую массу, возникающую в лепроматозных узлах. Подкрашивая препараты наугад так и этак, терпел одну неудачу за другой, пока 23-го числа не различил в крупных «пенистых» клетках крохотные палочки, уложенные аккуратными рядами, как папиросы в пачке. При всём их сходстве с бациллами Хансен не знал, как доказать, что это именно они, и отследить их развитие. Он охотно демонстрировал их приезжим исследователям. Шведский ветеринар Эдлунд поглядел, а потом быстренько сделал у себя в Уппсале доклад о том, как он, Эдлунд, обнаружил кокки, вызывающие проказу. Ветеринара быстро привели в чувство, объяснив, что, во-первых, так поступать нехорошо, а во-вторых, кокковая форма для бацилл не самая типичная, и торопиться с выводами не стоит. Второй гость — англичанин Картер, боровшийся с проказой в Индии, опубликовал отчёт о посещении Хансена и виденных в лаборатории бациллах, так что его ноябрьское сообщение 1873 года — первое упоминание микобактерий лепры в литературе. Самому первооткрывателю стало тогда не до микробов: умерла от скоротечной чахотки, заразившись от отца, его молодая жена Фанни. Так у Даниэльсена остался в живых только зять, то есть Хансен. Даниэль Корнелиус Даниэльсен 1815-1894 — норвежский патолог, доказавший, что лепра — не «дегенеративный процесс, вызванный тяжёлыми условиями жизни», а особая нозология.
У шотландских белок зафиксировали эпидемию проказы
Лепру — не совсем, но близки. Возбудитель лепры был открыт в 1874 году. В России к тому моменту активно фиксировались очаги заболевания и было понятно: болезнь необходимо изучать, а людей — спасать. Больных там раз в неделю посещали фельдшер, санитар и врач. Время шло, к 20-ым годам XX столетия появилось четкое осознание: необходимо создавать самостоятельный институт для комплексного изучения проблем лепры и разработки противолепрозных мероприятий. Но от планов до их реализации на тот момент было еще далеко, хоть уже тогда и были обозначены два региона, где такой институт мог бы появиться: наш и Москва. Тем временем в 1922 году приют переименовали в «Астраханский лепрозорий». А через год, после постановления Совнаркома СССР «О мерах борьбы с проказой», началась планомерная работа по борьбе с лепрой на государственном уровне, все лепрозории перешли на гособеспечение. В 1926 году астраханский лепрозорий переезжает в одно из лучших мест в городе — сад «Богемия» на Паробичевом бугре, через четыре года там строят кирпичное здание новой поликлиники. Разговоры об институте продолжаются, планы обсуждаются, но пока не реализуются вплоть до ноября 1947 года, когда таки было принято постановление о создании Всесоюзного научно-исследовательского института по изучению лепры на базе Астраханского клинического лепрозория.
Следует отметить, что учеными рассматривалась теория о переносчиках инфекции среди кровососущих насекомых, комаров и мух. В 1975 году Geater J. В дальнейшем, при употреблении пищи человеком, которую обсеменила муха, микобактерии при попадании в пищеварительный тракт могли вызвать болезнь Хансена или при укусе здорового человека мухой, микобактерии, по его мнению, могли внедриться в кожу, что впоследствии могло привести к развитию лепрозного процесса [30].
Однако до сих пор доказательств этой теории нет. Ведутся работы по изучению существования резервуаров лепры в окружающей среде. Так, группой ученых из Индии проведены исследования образцов почвы и воды для изучения наличия жизнеспособных М.
Результаты исследования образцов, собранных из районов, где не было выявлено больных лепрой, были отрицательными. Таким образом, исследование продемонстрировало наличие жизнеспособных штаммов M. Также проводились исследования почвы регионов, где лепра является эндемической, или областей с возможными резервуарами животных броненосцы и красные белки.
Образцы почвы были собраны в Бангладеш, Суринаме и на Бри- танских островах. Присутствие ДНК M. ДНК M.
Обнаружение ДНК M. Все больше ученых в эндемичных областях связывают развитие заболевание с природными водными источниками. Так, бразильские ученые исследовали водную среду нескольких естественных пресноводных источников в тех районах, где были зарегистрированы новые случаи лепры среди населения.
Исследователи полагают, что воды, содержащие M. Следует подчеркнуть, что между глубиной забора воды и положительностью пробы связь не была обнаружена, равно как не было никакой связи между типом воды, используемой населением, и обнаружением микобактерий лепры. В то же время была установлена зависимость между наличием жизнеспособных M.
Географический анализ показал связь между местами возникновения случаев лепры и источником воды, содержащей микобактерии [34]. Также интересные исследования проводились в 2008 году группой ученых из США. Эксперименты проводились с целью проверки гипотезы: может ли амеба служить в качестве клеток-хозяев для M.
В этом исследовании ученые использовали культуру Acanthamoeba castellanii, которая обитает в почве и пресных водоемах, чтобы определить, могут ли эти простейшие поглощать М. Исследование показало, что свободно живущие патогенные амебы способны поглощать и поддерживать жизнеспособность М. Идентичные исследования проводились для других патогенных амеб, которые также могут играть роль в проникновении М.
В настоящее время продолжаются исследования в разных странах, являющихся эндемичными по лепре, по дальнейшему сбору доказательств персистенции микобактерий в окружающей среде. Так, образцы почвы и воды были собраны в Перу и Бангладеш в окрестностях домов больных лепрой из эндемичных деревень, а также из неэндемичных районов в качестве контроля. Эти образцы были подвергнуты скри- нингу на присутствие M.
Исследователями вновь был сделан вывод, что окружающая среда почва и вода в местах поселения пациентов, страдающих лепрой, содержит жизнеспособных M. Резюмируя литературные данные, следует заключить, что, несмотря на многочисленные достижения в области современной лепрологии, многие вопросы эпидемиологии и патогенеза ле-прозного процесса остаются по-прежнему открытыми, что обуславливает неугасаемый интерес к данной проблеме и диктует необходимость продолжения исследований в данном направлении. Дегтярев О.
Рецидивы лепры. Астраханский медицинский журнал. Меснянкина О.
Качество жизни и особенности ведения больных лепрой. Российский журнал кожных и венерических болезней. Совершенствование диагностики осложнений лепрозного процесса: авто-реф.
Дуйко В. Основные направления организации медико-социальной помощи больным лепрой в современных условиях: автореф. Rees R.
Comparison of the modes of spread and the incidence of tuberculosis and leprosy. DOI: 10. Shepard C.
Acid-fast bacilli in nasal excretions in leprosy, and results of inoculation of mice. The nasal mucus in leprosy. The nasal dicharge in leprosy: clinical and bacteriological aspects.
Rev 1974; 45 2 :121-134. Olcen P. Antigens of Mycobacterium leprae in urine during treatment of patients with lepromatous leprosy.
Скрипкин Ю. Г Кожные и венерические болезни. Abraham S.
Оказалось, что возбудитель средневековой проказы почти не отличим от формы этого заболевания, распространенной на Ближнем Востоке. Это доказывает, что проказу туда занесли крестоносцы, и за прошедшее время она практически не изменилась. Именно медленными темпами эволюции патогенной бактерии можно объяснить тот факт, что человечеству удалось победить проказу. В настоящее время в Европе, США и большинстве развитых стран случаи заболевания проказой единичны, наиболее распространена она в Бразилии и Индии. Сейчас в мире ей болеет около 225 тысяч человек, однако при условии своевременной помощи проказа излечима.
Как бы ни были ужасны лепрозории, но в них бедолагам было безопаснее, чем на воле. Страх перед недугом и убеждение в том, что он не что иное, как наказание за грех, становились причиной нападений на больных. Прокаженных считали живыми мертвецами, поэтому наиболее распространенным способом убийства было закапывание несчастных живьем в землю. Также их нередко сжигали или топили в водоемах как колдунов и ведьм. В лепрозорий ни один здравомыслящий здоровый человек по своей воле не лез, поэтому больные в своих коммунах и при монастырях были в относительной безопасности. Если сегодня лепрозорий — это место, где больные получают квалифицированную медицинскую помощь и психологическую поддержку, то раньше целью этих заведений была лишь изоляция от общества. Страдающие от «ленивой смерти» гнили заживо, дожидаясь смерти вдали от дома, среди себе подобных. В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Позднее конечности больного начинают неметь и в этот момент важно начать интенсивное лечение. Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует. Но перед этим организм оказывается атакованным множеством вторичных инфекций, поражающих глаза, кожу, кости и хрящи. Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы. Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву. Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций. Именно они и становятся причиной смерти больного проказой. Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Уже дойдя до отчаяния в поисках возбудителя легкого подтипа лепры, он решается на поступок, совершенно некорректный с точки зрения врачебной этики. Возбудитель лепры сохраняет свою жизнеспособность при высушивании/низких температурах на протяжении длительного времени. Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Исследователи измельчили образцы дентина, извлеченные из зубов больных, и обнаружили, что ДНК бактерий в них очень хорошо сохранилась. Возможно, что ДНК микобактерий была защищена от распада клеточными стенками, насыщенными липидами, благодаря чему ученым удалось расшифровать геном возбудителя средневековой лепры даже с большей полнотой, чем это принято для современных бактерий. Затем генетики сравнили его с 11 штаммами современной проказы из различных регионов. Оказалось, что возбудитель средневековой проказы почти не отличим от формы этого заболевания, распространенной на Ближнем Востоке. Это доказывает, что проказу туда занесли крестоносцы, и за прошедшее время она практически не изменилась.
И ни одного научно-исследовательского института… Для сравнения: в советское время существовало 15 лепрозориев. Именно широкий охват и исследовательская работа, которая велась в НИИ, позволили преодолеть распространение болезни в СССР и снизить выявляемость, которая ещё в 30-х годах XX века была высокой. Но одно дело показывать картинки, а другое дело наяву, на больных. Поэтому целесообразно иметь институт при лепрозории, и именно здесь, в Астрахани, а не под Москвой», — подчеркнул врач. По состоянию на 2020 год на учёте в России состояло более 200 больных лепрой.
За последние пять лет только в этом регионе выявили 15 новых случаев заболевания. Сэкономили для ковида В середине прошлого века лепрозорий при НИИ по изучению лепры насчитывал 300 коек. Здесь занимались не только наблюдением за больными, но также изучали и разрабатывали новые методы профилактики, тестирования, велась работа по изобретению вакцины — сделать это до сих пор не удалось никому в мире. Но шли годы, и под массированной атакой врачей болезнь отступила. К 2021 году под наблюдением в Астрахани остались около 80 пациентов, большинство амбулаторно. Для нашей страны это небольшие деньги. Решили сэкономить? На чём? Клинику уже ликвидировали.
Мединститут сразу сказал, что клинику они не осилят. А институт с уникальным оборудованием берут с распростёртыми объятиями», — подчеркнул учёный. Но в том-то и коварство лепры, что она может рецедивить и мутировать, пояснил он. Смысл противолепрозной службы Советского Союза как раз в том и состоял, чтобы больных на всю оставшуюся жизнь оставлять под наблюдением и контролировать. Вот почему выявляемось удалось сократить до нескольких случаев в год.
И если первая была обнаружена норвежским медиком Герхардом Хансеном еще в 1873 году, то вторую открыли относительно недавно — в 2008 году. Заболевание может маскироваться под псориаз, сифилис, гормональные нарушения и ряд других болезней, поскольку микобактерия поражает периферические нервы. Участки кожи и более глубоких тканей теряют чувствительность, больные травмируют их и инфицируют другими микроорганизмами. Часто «прокаженные», как их называли со Средневековья, имели характерные черты лица — кожа становилась грубой и бугорчатой, выпадали брови, из-за разрушения носовой перегородки и хряща западал нос. В средние века людей, заболевших лепрой, сжигали или изгоняли из городов и деревенских общин: от них требовали ношения специальной одежды с колокольчиками, предупреждавшими об их приближении.
Проказа считалась самой страшной болезнью вплоть до XV века, то есть до эпидемии чумы.
Вместе с наличием в лепроматозных узлах бацилл это указывало на инфекционную природу заболевания. Хансен опубликовал отчёт о своей работе на норвежском и английском языках, был назначен главным лепрологом, и добился принятия закона 1877 года о том, что неспособные себя прокормить трудом прокажённые не имеют права просить милостыню или заниматься мелочной торговлей, а должны быть изолированы дома либо в стационаре. Но главного доказательства патогенности своих бактерий Хансен никак не мог добиться. Расти на среде вне человеческого организма бацилла отказывалась.
Только спустя почти сто лет, в 1971 году, найдут по-настоящему восприимчивое к микобактериям лепры животное — девятипоясного броненосца. Из-за пониженной температуры его тела возбудитель лепры, который в первую очередь поражает самые охлаждаемые части тела человека, чувствует себя в организме этого броненосца настолько уютно, что размножается. Тогда Хансен обратился к ведущему эксперту по инокуляции животных культурами бактерий — Роберту Коху. Тот в 1876 году сумел заразить сибирской язвой мышонка, и был увлечен идеей Хансена, что хроническая болезнь может быть инфекционной. Если это так, стоит искать возбудителя самой страшного тогда хронического заболевания — туберкулёза.
Летом 1879 года Кох направил в Норвегию своего самого сообразительного сотрудника, Альберта Нейссера. В свои 24 года Нейссер уже был увековечен в названии открытого им гонококка, вызывающего триппер. В наши дни всё гнусное семейство подобных ему бактерий называется «нейссерия». Хансен устроил гостю из Германии двухмесячную поездку по всем своим лепрозориям, показал 600 больных и буквально завалил препаратами. Но в Норвегии окрасить бациллы так, чтобы они были хорошо видны, Нейссер не сумел.
Засушив образцы кожи прокажённых, он отправился домой и добился успеха только 3 сентября. Кох тут же написал Хансену об этом новом методе — оставить образец ткани на сутки пропитываться фуксином, после чего бациллы становились наконец ярко-красными. Теперь и у Хансена получался хороший препарат, убеждающий любого зрячего человека в реальности бактерий. Оставалось показать, что они способны вызвать у человека проказу. Сам Хансен был явно невосприимчив, и Кох предложил опыт над каким-нибудь прокажённым — о больном ведь точно известно, что перед бациллами он не устоял.
Идея была простая: ввести в здоровый глаз больного анестетической формой богатый микробами материал, так что на роговице разовьётся лепрома — образование, которое Хансен потом сможет легко удалить. Яркие высыпания на коже, потеря чувствительности нервов в области пятен; как осложнение язва роговицы, которая приводит к образованию бельма на обоих глазах. Регистрационная карточка Тронхеймского лепрозория, с фотографией, 1893 год. Поскольку прокажённые ни за что не согласились бы на такую операцию, которая принесёт им новые страдания, Хансен решился делать её обманом. Без предупреждения он надрезал её роговицу скальпелем, которым только что препарировал лепроматозный узел.
Хотя форма проказы у Кари была анестетическая, то есть со снижением чувствительности, ей стало очень больно. Скажем сразу, этот эксперимент оказался неудачным. Глаз только воспалился, и больная месяц не могла толком ни читать, ни вязать. Она поговорила с больничным пастором Грёволлем. Тот не поверил в злой умысел главного лепролога, и решил, что это женская фантазия.
Но глаз болел так, что после третьей жалобы пастор написал докладную в наблюдательный совет лепрозория. Собралась комиссия. Коллеги расспросили Хансена, поняли, чего он хотел, но сочли такой поступок несовместимым со званием врача. Указом короля главный лепролог был оставлен на своей должности, но потерял право лечить больных и был отдан под суд. Коричневая масса — пенистые клетки, макрофаги, внутри которых содержится множество микобактерий лепры.
Именно в них Хансен обнаружил бациллу-возбудитель болезни, исследуя поражённые лепроматозной проказой ткани глаз, печени, селезенки, а также лимфоузлы и нервы.
Болезнь — проказа
Один на страну О вновь зарегистрированных больных лепрой сообщил директор астраханского НИИ по изучению лепры, доктор медицинских наук Виктор Дуйко. Так что лепра — самый первый известный человеку возбудитель инфекционной болезни. Во-первых, возбудитель лепры, как и другие патогены, вырабатывает лекарственную устойчивость, патогены могут мутировать, и сегодняшняя комбитерапия их не остановит. 28 февраля 1873 года норвежский врач Армауэр Хансен первым из людей увидел в микроскоп микобактерий-возбудителей лепры, или проказы.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра. Возбудители проказы — бактерии были открыты только в конце XIX в. По имени ученых, впервые описавших этот микроб и разработавших метод окраски его, возбудители получили название бактерий Хансена—Нейсеера. С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей. Сколько мужества нужно было иметь в те далекие времена, чтобы решиться работать в лепрозориях! Труд врачей, фельдшеров, медсестер, санитарок и в современных лепрозориях — настоящий подвиг.
Эпидемия Однако уже к середине XIV века, ко времени начала Великой чумы, эпидемии проказы на большей территории Европы сходят на нет, а к XV веку вспышки ее практически перестают упоминаться в летописях, хотя в скандинавских странах, особенно в Норвегии и Дании, лепра продолжила существовать в течение еще нескольких веков. Что же до окончательной победы над этой болезнью, как то произошло, например, с натуральной оспой, то до нее еще очень далеко. Проказа существует до сих пор, в основном в странах с жарким климатом — в Тропической Африке, Индии, Латинской Америке: будущий команданте Че, тогда еще молодой врач Эрнесто Гевара, работал в одном из многочисленных лепрозориев, что нашло отражение в его «Дневнике мотоциклиста». Лепра поражает, помимо периферической нервной системы, в основном кожные покровы, однако несмотря на ужасающий внешний вид, эта болезнь далеко не всегда приводит к летальному исходу, да и для заражения простого прикосновения к инфицированному недостаточно. Об этом врачам стало известно уже к середине XIV века, однако на протяжении веков проказа внушала ужас и отвращение, а стигматизацию, которой подвергались прокаженные, можно сравнить с дискриминацией людей, больных СПИДом, в 80-е годы прошедшего века, в период его открытия.
В эпоху Высокого Средневековья, в пик заболеваемости лепрой, человек, отмеченный проказой, изгонялся из общества: ему запрещалось посещать церковь и публичные места, прикасаться к людям, если изолировать прокаженного совсем не представлялось возможным, ему надлежало возвещать о своем приходе трещеткой или колокольчиками. Человек, инфицированный проказой, именовался проклятым и нечистым, и до появления лепрозориев, в которых бремя ухода за больными стали брать на себя в основном монахи, жизнь прокаженного была поистине невыносимой, а без ухода и достаточного пропитания длилась порою весьма недолго. Миниатюра, на которой изображен Святой Франциск, исцеляющий больных проказой. Середина XV века, Перуджа. При этом болезнь воспринималась как кара за грехи, чему способствовала Католическая церковь, насаждавшая подобное мнение в собственных интересах, ведь страх перед заболеванием, автоматически означавшим социальную смерть, — неплохой рычаг управления, если не сказать манипуляции.
На протяжении всего Средневековья проказа считалась прежде всего болезнью души, происходящей от разврата и безбожия, а потом уже тела. Неудивительно, что зачастую прокаженными объявлялись люди, не имевшие к проказе отношения, но бывшие неугодными церковным или даже светским властям. Человек, объявленный прокаженным, изгонялся из общества, лишался прав, а его имущество зачастую конфисковывалось. Одним из аргументов церкви были упоминания проказы в Библии.
В случае с печенью бактерии вернули часть гепатоцитов на более раннюю стадию клеток-предшественниц, которые размножились, стали новыми гепатоцитами и вырастили дополнительную печеночную ткань. Клетки инфицированных животных демонстрировали экспрессию генов, характерную для молодых броненосцев и также для человеческих эмбрионов.
По-видимому, мнение о том, что зернистость или фрагментация М лепры является показателем их гибели, нельзя принимать безоговорочно, некоторые негомогенно окрашивающиеся зернистые, несплошные, гантелевидные, булавовидные и т. Ультраструктура М лепры принципиально не отличается от строения других видов микобактерий. Под микрокапсулой определяется 3-слойная клеточная стенка ее толщина 8—20 нм , состоящая из наружного осмиофобного слоя и двух плотно прилегающих друг к другу осмйофильных слоев. В центре бактериальной клетки вдоль ее длинной оси находится нуклеоид ядро , который не имеет строго определенной формы, не ограничен мембраной, представляет собой свободно «плавающий» в цитоплазме конгломерат тонких, умеренно плотных нитей ДНК. М лепры отличаются необычно длинным для бактерий циклом размножения; время их генерации скорость одного деления — около 12 сут. В качестве приближенной экспериментальной модели лепры человека длительное время использовали лепру крыс лепра Стефанского , вызываемую микобактериями крысиной лепры некультивируемые, кислотостойкие, непатогенные для человека. Первый положительный результат по прививке лепры животным получен американским исследователем Ч. Шепардом в 1960 г. Ее удалось достичь подавлением естественного клеточного иммунитета мыши путем тимэктомии и сублетальным облучением около 900 Р.
Возбудители проказы оказались способны регенерировать клетки печени
Кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae – возбудитель заболевания лепры, и его характеристики сегодня хорошо известны бактериологам и инфекционистам. В 1873 году норвежский врач Герхард Хансен выделил первую бактерию-возбудителя лепры Mycobacterium leprae. Возбудителем Лепры являются микобактерии Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae.
Лепра (проказа)
В средневековой Европе было несколько возбудителей лепры (проказы), а не только два, как считалось до сих пор. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. Исследователи из Эдинбургского университета обнаружили странную особенность микробов-возбудителей проказы — они способны регенерировать клетки организма. Возбудитель Лепры человека был описан в 1874 г. норвежским врачом Г. Гансеном. Mycobacterium leprae) — вид актиномицетов из семейства Mycobacteriaceae, один из возбудителей лепры (проказы).