Хотя диагностическая ценность синдрома Лезера-Трела является довольно спорной из-за частого возникновения множественных себорейных кератом у пожилых пациентов без какой-либо связи с внутренними заболеваниями.
Паранеоплазии кожи
Может развиваться множественный себоррейный кератоз (синдром Лезера-Трела), чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз – гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях. Последняя может приводить к некрозу кожи и развитию синдрома диссеминиро-ванного внутрисосудистого свертывания, становясь причиной летального исхода [14]. Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу.
множественные кератомы в молодом возрасте
В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга. Синдром Лезера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — факультативный паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом [2, 6—8]. 21. Клиническая картина синдрома Лесера – Трела характеризуется появлением на коже.
Синдром Лезера-Трела: причины, симптомы и лечение
Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер. Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки.
Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава.
Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис. На коже верхних конечностей, спины отмечаются эритематозно-сквамозные очаги до 10—15 см в диаметре, покрытые наслоением мелкопластинчатых чешуек. Кожа вне очагов поражения бледно-розового цвета. Волосы и ногти не поражены.
Лимфатические узлы не увеличены. Тургор и эластичность соответствуют возрасту. Субъективно: интенсивный зуд. При дерматоскопии выявлены типичные признаки кератом с крупными гиперпигментированными комедоноподобными отверстиями. На основании клинических изменений поставлен диагноз: Себорейный кератоз. Синдром Лезера — Трела.
Также у некоторых пациентов оказалась эффективной комбинация преднизолона и внутривенных иммуноглобулинов или плазмафереза [7,11]. Ритуксимаб, моноклональное антитело к молекуле CD20, показал свою эффективность у пациентов с сопутствующей B-клеточной лимфомой [7,11]. Должно быть выполнено полное иссечение опухоли в тех случаях, когда это возможно, что может значимо улучшить клиническую картину благодаря значительному снижению количества аутоантител [7,11]. Факультативные паранеопластические дерматозы ПД 3.
Следует различать признак Лезера-Трела и синдром Лезера-Трела [3,5]. Первый должен использоваться в случае эруптивного и доброкачественного множественного себорейного кератоза, в то время как второй должен относиться к случаям, ассоциированным со злокачественными новообразованиями [3,5]. Однако, связь эруптивного себорейного кератоза и опухоли внутренних органов противоречива [3]. Гипотеза паранеопластического происхождения синдрома поддерживается тем, что он был описан даже у молодых людей [3]. Мужчины и женщины поражаются в равной степени [3]. СЛТ характеризируется веррукозными темными папулами, локализованными преимущественно на груди и спине. Зуд обычно описывается как сопутствующий признак [3,33]. СЛТ может возникать до, одновременно и после постановки онкологического диагноза. Патоморфологически наблюдаются гиперкератоз и акантоз, иногда псевдоороговевшие кисты [3]. ГП может манифестировать болезненными папулами и пустулами с эритематозными краями с быстрой эволюцией в глубокие язвы с подрытыми краями.
Хирургическое вмешательство может привести к усугублению процесса за счет патергии [34—36]. Было выделено несколько клинических подтипов: классическая язвенная, вегетативная и буллезная ГП. В течении классической язвенной ГП выделяют две четко выраженные стадии, так называемые язвенная стадия и стадия заживления [36]. С одной стороны, язвенная стадия характеризуется быстро прогрессирующим изъязвлением с периферическим красным венчиком с приподнятыми, красно-фиолетовыми подрытыми краями. В центре очага развивается некроз с гнойным или гранулематозным основанием. Развитие поражение сопровождается сильной болью, особенно в случаях быстрого прогрессирования. С другой стороны, стадия заживления характеризуется развитием нового эпителия с краёв раны, распространяясь в язву признак Гулливера. В этой фазе заживление происходит с выраженными решетчатыми рубцами или по типу папиросной бумаги. Буллезная ГП часто начинается в атипичных участках, таких как лицо, тыльные поверхности кистей. Буллезная ГП чаще всего ассоциирована с подлежащим гемобластозом, особенно острым миелобластным лейкозом ОМЛ.
В патоморфологической картине наблюдается неспецифическая нейрофильная инфильтрация в дерме [36]. В поздних стадиях наблюдаются инфильтрация различными типами воспалительных клеток, включая гистиоциты и плазматические клетки, и фиброз [36]. Гистологические признаки включают в себя также лейкоцитокластический и лимфоцитарный васкулит [36]. Патогенез ГП сложен. Клональность нейтрофилов, не связанная с сопутствующей миелоидной дискразией, была описана в ГП и синдроме Свита СС [34,35]. Также сообщается о клональной экспансии Т-лимфоцитов в очагах ГП, что подтверждает роль аберрантных Т-лимфоцитов в патогенезе ГП [34,35]. Был обнаружен повышенный уровень медиаторов воспаления, предполагающий патологический воспалительный процесс [34,38,39]. Таким образом, Т-лимфоциты и макрофаги считаются главными участниками патогенеза развития ГП. В очагах поражения снижено соотношение регуляторных Т-лимфоцитов к Th 17 [40]. Недавно было показано, что в очагах ГП происходит увеличение IL-23, цитокина, играющего важную роль в развитии IL-17-опосредованного и нейтрофильного воспаления [38].
Были описаны атипичные поражения, характеризующиеся эритематозными бляшками, везикулами и пузырями [4]. Диагностические критерии для СС были предложены Su и Liu, позже были пересмотрены von den Driesch [3—5]. Патоморфологически характеризуется наличием диффузного нейтрофильного инфильтрата в дерме, отеком и фрагментацией ядер нейтрофилов [4]. Паранеопластический СС впервые был описан Cohen и соавт. Клинические проявления могут предшествовать, возникать одновременно или возникать после постановки диагноза злокачественного новообразования. Также паранеопластический СС был зарегистрирован у пациентов с ходжскинской лимфомой и истинной полицитемией [3,5]. Кроме того, паранеопластический СС может ассоциироваться с аденокарциномой молочной железы, мочеполового и желудочно-кишечного тракта [3,5]. У ДМ есть два пика заболеваемости: первый в детстве, в возрасте между 5 и 15 годами, и второй во взрослом возрасте, между 40 и 60 годами, преимущественно у женщин [42—44]. ДМ может быть ассоциирован с онкологическим заболеванием [45]. Таким образом, необходимо скрининговое обследование.
Однако, не хватает доказательных гайдлайнов по этой теме. Этиопатогенез ДМ на сегодняшний день неясен, но в развитии заболевании участвуют такие факторы, как генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, иммунные и неиммунные механизмы [43,44]. Несколько пунктов подтверждают аутоиммунную природу развития ДМ. ДМ может быть ассоциирован с другими аутоиммунными заболеваниями и характеризуется несколькими видами аутоантител. К тому же, характерными для ДМ являются опосредованная Т-лимфоцитами миоцитотоксичность или опосредованная комплементом микроангиопатия [43,44]. Первичной мишенью поражения при ДМ является эндотелий капилляров эндомизия, атакуемый мембраноатакующим комплексом, образованным из C3b, C3bNEO, фрагментов C4b и C5b—9 [43,44]. Однако, специфичный антиген, служащий мишенью, и триггеры, инициирующие патогенез ДМ, еще не были идентифицированы. Кожные проявления играют важную роль в диагностике ДМ.
Клиническим проявлениям заболевания обычно предшествует на месяцы или даже годы вперед рак предстательной железы с метастазами в лимфатические узлы шеи и средостения , верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта ЖКТ , полости рта, языка, губ. Синдром наследуется по доминантному и аутосомно-доминантному типу.
Кожные изменения при акрокератозе Базекса развиваются постепенно. Первоначально появляется застойная эритема с фиолетовым оттенком и незначительным шелушением на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках кистей ладони , стоп подошвы. Сыпь располагается симметрично. Постепенно она становится генерализованной. Возникают дистрофия ногтей, паронихии. Изменения кожи лица могут носить экзематозный характер или напоминать красную волчанку, в то время как акральные участки поражения на кистях и стопах напоминают псориаз. В ряде случаев вначале псориазиформные очаги располагаются на тыле кистей и стоп, а позже — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, завитках ушных раковин. При синдроме Базекса также нередки гипотрихоз, фолликулярная атрофия, невусы, базалиомы, милиумы, мелкие пигментные пятна, изменения ногтевых пластинок. Гистологические изменения при акрокератозе Базекса не имеют диагностического значения и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительным дермальным инфильтратом. Дифференциальный диагноз проводят с себорейной экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой.
Приобретенную кератодермию ладоней и подошв, а также кератодермию бородавчатую узелковую Лорта — Жакоба КБУ относят к факультативным паранеопластическим дерматозам [3]. КБУ описана у пациентов со злокачественной патологией печени и раком предстательной железы. КБУ син. При этом образуются безболезненные папилломатозные полупросвечивающие разрастания типа роговых «жемчужин» на ладонях и подошвах, в центре которых имеются точечные углубления. Развивается заболевание медленно, иногда регистрируют спонтанное излечение без рубцов. Также к факультативным паранеоплазиям относят синдром Лезера — Трела. Высыпания, клинически и гистологически идентичные сенильному себорейному кератозу, обычно локализуются на спине, груди, конечностях. Клиническая картина может быть пестрой из-за вкраплений актинического кератоза, лентигинозных пятен, гемангиом [3]. Клинический случай Больная К. Жалобы при поступлении на высыпания, локализованные на коже туловища, верхних конечностей, бедер.
Субъективно: умеренный зуд. Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1 года, когда отметила появление сыпи под молочными железами и в области грудной клетки. Лечилась амбулаторно, проводимого лечения пациентка не помнит медицинская документация отсутствует. Около 4-х нед. В процессе лечения отметила увеличение количества высыпаний и усиление зуда. По словам пациентки, за 3 нед. Обратилась в амбулаторное отделение клиники кожных и венерических болезней им. Рахманова, поступила в кожно-венерологический диспансер для уточнения диагноза и подбора адекватной терапии. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, гипертоническая болезнь II степени, глаукома, артроз коленного сустава.
Кожный статус. Поражение кожи подостровоспалительного характера. Сыпь локализуется на коже живота, спины, под молочными железами, на верхних конечностях. На коже живота, под молочными железами визуализируются множественные себорейные кератомы до 2 см в диаметре, темно-коричневого цвета, покрытые плотными корками рис.
Барабанов А. Некоторые вопросы классификации, эпидемиологии, этиопатогенеза, диагностики паранеопластических дерматозов обзор литературы и собственные данные. Obligate and facu ltative paraneoplastic dermatoses: an overview.
Gualtieri B, Hertl M. Tumorerkrankungen an der Haut erkennen — paraneoplastische Hauterkrankungen. Internist Berl. Daviti M. Ehst B. Cutaneous manifestations of internal malignancy. Curr Probl Surg.
Constantinou C. The sign of Leser-Trelat in colorectal adenocarcinoma. Am Surg. Kirchberger M. J Gastroenterol Hepatol. Dourmishev L.
множественные кератомы в молодом возрасте
| Издательский дом "АБВ-пресс" - Новости | Пациент Ш., 1944 года рождения (на момент поступления 74 года). |
| Синдром Шерешевского-Тернера: между миром больных и здоровых. "Синдром страдалицы" - YouTube | Это явление известно как синдром Лезера-Трела, но точная причина его возникновения пока не известна. |
| Болезнь Лезера-Трела как симптом рака | Так, описан случай сочетания болезни Девержи и синдрома Лезера—Трела без сопутствующих злокачественных новообразований [5]. |
| Когда сыпь на коже может быть признаком смертельных заболеваний | Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом (синдром Лезера-Трела) [1,3]. |
| Рак легкого | Читайте в июле рассказ о синдроме Элерса-Данло/Данлоса, с которым рождается в среднем один из 10 тысяч человек, а также историю семьи, в которой уже в четвертом поколении встречается редкая болезнь. |
Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака
Последние записи: Синдром встряхнутого ребенка Родители потеряли бдительность Чем опасно позднее родительство. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Внезапное появление таких элементов на коже – синдром Трела-Лезера, который говорит о развитии рака.
Симптом Лезера-Трела
При этом ткани сильно уплотняются, в дерме откладывается коллаген и муцин. Эта патология сама по себе довольно редкая. Но ее появление может быть связано с сахарным диабетом или миеломой — злокачественным заболеванием крови. Выводы Большинство из перечисленных кожных патологий встречается нечасто. Но их разнообразие наводит на мысль о том, что любое выраженное поражение кожи, которое не исчезло за несколько дней, требует посещения врача. Потому что это может быть не просто болезнь кожи, а сахарный диабет , болезнь сосудов, рак, и др.
Для начала лучше обратиться к дерматологу. Кожные поражения — лишь часть проявлений болезни. Возможно, что врач увидит больше, чем сам пациент, а возможно отправить больного на дополнительное обследование. Самолечение подобных кожных проблем не допустимо. Слишком высок риск пропустить истинную причину болезни, которая, как мы уже указали, может быть очень и очень опасной.
Использованы фотоматериалы Shutterstock.
Кератолическая стадия — представляет собой завершающий этап, на котором наблюдается большинство характерных симптомов. Образуется папиллома, которая внешне схожа с обычной бородавкой. Цвет опухоли меняется на серо-черный или приобретает более темный оттенок коричневого, делая ее сильно заметной для окружающих. Поверхность покрывается плотными чешуйками. Некоторые больные ошибочно принимают такие образования за обыкновенные ранки и пытаются самостоятельно убрать чешуйки. Чаще всего это происходит в случае себорейного кератоза на лице, так как он доставляет наибольшее количество неудобств. Однако такие попытки могут привести к началу сильного кровотечения, остановить которое будет крайне сложно. Методы диагностики Для точного выявления заболевания необходимо посетить врача-дерматовенеролога, который уже на первом приеме может подтвердить старческую папиллому.
Благодаря узнаваемой и специфичной клинической картине для ее определения достаточно провести обычный врачебный осмотр. Однако при возникновении малейших сомнений или подозрений на злокачественный характер пациентам назначается биопсия. Для этого проведения берется небольшой участок ткани опухоли и отправляется на гистологическое изучение. Микроскопическое исследование устанавливает значительное увеличение рогового слоя, который местами даже прорастает в толщу эпидермиса, что приводит к формированию кистозных полостей. Гистология позволяет отличить образование от таких схожих проблем, как вульгарная бородавка и базалиома. Лечение себорейного кератоза кожи Данная патология сама по себе не несет опасности или угрозы для жизни. Единственная неприятность, с которой сталкиваются такие больные, — это дискомфорт и неэстетичный внешний вид. Решение о проведении терапии принимает только сам пациент, так как с медицинской точки зрения это не является необходимым. На сегодняшний день не существует такого лечения старческой папилломы, которое могло бы полностью остановить процесс утолщения рогового слоя. Поэтому единственный возможный вариант помощи больному — это удаление новообразования, если оно причиняет неудобства, травмируется одеждой или просто портит внешность.
Современная медицина обладает большим арсеналом выбора методов лечения, что позволяет сделать себорейный кератоз кожи максимально незаметным. Для этой патологии консервативная терапия будет малоэффективной. Она может ненадолго замедлить развитие проблемы, но не избавит от нее полностью. В таких случаях врачи назначают препараты как для внутреннего, так и для внешнего лечения. Хороший тормозящий эффект показывают медикаменты на основе цинка и с содержанием мочевины. При поражении волосистой части головы возможно назначение специальных шампуней, а также употребление ретиноидов и витаминов группы А и В. Особое внимание при базальноклеточной папилломе уделяется рациону больного. Правильно подобранная диета способна заметно улучшить состояние кожных покровов, поэтому рекомендуется исключить жареную, жирную еду и мучные изделия. Хирургическое вмешательство Для того чтобы избавиться от себорейного кератоза, а не просто замедлить прогрессирование заболевания, проводится удаление хирургическим путем. Возможен выбор одной из 4 основных методик: Лазерное излучение — пользуется наибольшей популярностью среди пациентов, так как отличается доступностью, бескровностью, приемлемой стоимостью при хорошем результате процедуры.
Для выполнения нужен специальный аппарат, который под действием высоких температур выжигает и испаряет пораженную ткань. На месте пятна остается небольшое уплотнение, которое со временем полностью исчезает. Радиоволновой способ — имеет аналогичный лазерному излучению принцип действия, повреждающим фактором здесь выступают радиоволны. Как правило, данная процедура проводится под местной анестезией. Криодеструкция — предполагает лечение с помощью жидкого азота. Он разрушающе действует на кератому, вызывает ее отмирание и не причиняет пациенту боли. На месте бородавки со временем образуются участки здоровой кожи.
Синдром Лезера-Трела, по словам специалиста, может также указывать на развитие данных заболеваний, но причины этого синдрома пока не до конца изучены. Подробностями она поделилась с «Газетой.
Источник изображения: pixabay. Кератома, по словам онколога, является доброкачественным образованием кожи, имеющим вид плоской или возвышенной бляшки различного цвета и неровной поверхности.
Трофические язвы — признак диабета, рака кожи, атеросклероза, гипертонии, некоторых болезней спиного мозга и периферических отделов нервной системы, ряда болезней крови и др. Дерматомиозит Так называется заболевание, при котором в поперечно-полосатых и скелетных мышцах развивается воспалительный процесс. Болезнь проявляется в виде эритематозной красной сыпи, которая может покрывать носогубную складку, область декольте, верхнюю часть спины. Шелушащиеся высыпания могут появляться над мелкими суставами кистей, над локтями и коленями, распространяться на волосистую часть головы и на ладони. Себорейные кератомы Образования на коже, сначала в виде пятен, потом трансформирующиеся в ороговевающие желто-коричневые бляшки, похожие на пересохшую грязь, прилипшую к коже. Их внезапное появление сразу в большом количестве так называемый симптом Лезера-Трела может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме — раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. Аденокарцинома может поражать легкие, простату, поджелудочную, кишечник и другие внутренние органы.
Черный акантоз Так называется образование участков гиперпигментации кожи, которые чаще всего располагаются на шее, в паху, подмышками и в других крупных складках кожи. При этом кожа в темнеющих участках становится грубой, могут формироваться черные или бурые бородавки. Это довольно редкая патология. В издании Acanthosis Nigricans, опубликованном в 2021 году, указывается, что чаще всего черный акантоз говорит об инсулинорезистентности и диабете. Увеличение уровня инсулина в крови приводит к активации роста клеток кожи — кератиноцитов и фибробластов дермы. Реже аналогичные кожные проявления сообщают о скрытом онкологическом заболевании, лимфоме.