Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.
США. Проказа 2023
Впрочем, пациенты лепрозория уже смирились со своим статусом изгоев и даже шутят, что слово «проказа» происходит от глагола «проказничать», ведь болезнь может вернуться неожиданно. Но это выглядит скорее как попытка приукрасить собственное положение в обществе. Ведь за забор лепрозория они выходить все-таки боятся. Даже в соседние магазины. Всего полвека назад здесь, по периметру участка, шла колючая проволока, входы и выходы охранялись милицией, за попытку побега сажали в тюрьму на территории лепрозория находилась отдельная тюрьма для нарушителей закона! Тюрьма внутри тюрьмы , а рожденных в стенах заведения младенцев здоровых! Больные жили в этой резервации 20, иногда 30 лет, а после выходили еще менее приспособленными к жизни, чем заключенные тюрьмы.
Ведь даже от бывших зэков не шарахаются так, как от «прокаженных»: их не принимали в родных деревнях и селах - ведь все знали, где они провели последние 30 лет, их не брали на работу, так как никто не хотел с ними работать, их сторонились на улицах. За этим покосившимся деревянным забором старое здание тюрьмы. Сейчас войти туда нельзя - все заколочено. После 1950-х годов, когда границы физические колючие проволоки, заборы и запреты на выход за пределы резервации рухнули — границы моральные и психологические остались. Для большинства людей диагноз «лепра» все еще остается черной меткой, которая ставит крест на социализации. Они просят их не фотографировать — многие скрывают свой диагноз если не от близких, то по крайней мере от дальних родственников.
Они привыкли сторониться людей: были случаи, когда родственники жениха настояли на разрыве отношений между влюбленными, из-за того, что узнали, что отец невесты болен лепрой. Кому-то пришлось продать квартиру и переехать из-за того, что соседи узнали о болезни. Единственные люди, которые их не чураются — работники лепрозория. Врачи заменили им семью, другие пациенты — друзей. Попасть на территорию лепрозория можно через широкие ворота со стороны проезда Николая Островского. Заходишь — и словно оказываешься в маленькой европейской деревушке: аккуратные газоны даже в декабре!
Никакого мусора, никакой грязи. При этом новых построек тоже нет. Видно, что деревянным домикам не меньше 50 лет на самом деле — даже около 70. Один из домов — кирпичный, в нем находится приемная директора. Иду к ней по светлому коридору, заставленному кадками с цветами и небольшими деревьями — настоящий зимний сад. Директор встречает меня за большим столом, ровно половину которого занимают стопки документов высотой по плечо сидящему.
За весь наш разговор, который продлится почти час, он ни разу не запнется, припоминая даты, и не подсмотрит в справочник, вспоминая цифры: настоящая живая энциклопедия. Я начинаю с банального, но все-таки нужного вопроса: - Как же получилось, что древняя болезнь, известная человечеству еще со средневековья, до сих пор не истреблена? Ведь победили же мы чуму, например... Лепра — первая инфекция, известная человечеству. Возбудитель заболевания лепры, микобактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м. Туберкулез был открыт только спустя 6 лет.
Это действительно первое известное человечеству инфекционное заболевание, - говорит Дуйко. Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем, что заболевают лица асоциальные... Ничего подобного! Обычное инфекционное хроническое заболевание. Заразиться им можно только при длительном тесном семейном контакте. Да и то ей заболевают не все, а только люди с иммунодефицитом.
Заболеть лепрой чрезвычайно сложно. В средние века действительно буквально около каждого города в Европе был лепрозорий, но с годами больных становилось все меньше и меньше, а после того, как ученые разработали эффективные препараты сульфонового ряда, лепра стала излечимым заболеванием, но это случилось только в 1943 году. У гриппа, например, инкубационный период - 3-5 дней, а при лепре — до 30 лет. Все эти 30 лет идет медленное вялое развитие болезни, которая никак себя не проявляет. А когда ее обнаруживают — бывает уже поздно, человек становится инвалидом, потому что болезнь поражает клетки нервной системы, теряется чувствительность, появляются ожоги, ссадины, травмы. К тому же поражается в том числе лицевой нерв, у больных искажается лицо.
Из-за этого в средние века их так боялись. Сейчас, если больной получает лечение, он внешне никак не отличается от здорового человека. А заразиться лепрой в сто раз меньше вероятности, чем туберкулезом. И если туберкулезом сплошь и рядом болеет в том числе медицинский персонал, то случаи профессионального заболевания лепрой не описаны ни в мировой, ни в отечественной литературе. Лепрофобия все еще очень сильно распространена, хотя мы живем в 21-м веке. Представляете, еще в 1948 году на международном конгрессе по лепре такие конгрессы собираются каждые 3-4 года, тогда он проходил на Кубе в Гаване была принята резолюция исключить из обихода слово проказа, дабы это слово не ранило больных.
Симптомы лепры; клинические формы лепры Инкубационный период от заражения до появления типичных клинических симптомов длится долго: от полугода до сорока лет в среднем 2-5 лет. Примерно в половине случаев появлению типичных симптомов предшествуют общие неспецифические симптомы проказы: слабость, сниженная работоспособность, сонливость, чувство зябкости, покалывания, жжения кожи, пр. Гранулематозное воспаление в большинстве случаев развивается на коже лица, ушей, локтей, запястий, ягодиц и коленей. Также страдают слизистые оболочки носоглотки и ротоглотки, поверхностно расположенные нервы. Выделяют 4 клинические разновидности лепры. Лепроматозная проказа - обширные симметричные гранулёмы кожи в виде пятен, бляшек и узлов с нечеткими границами. Центр гранулёмы выпуклый, плотный. Также отмечается утолщение и уплотнение кожи между очагами воспаления. Типичный признак лепроматозной проказы - выпадение бровей в наружной трети.
Характерно увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов, которые при этом не болезненны. При попадании инфекции в разные органы и системы развивается ларингит , кератит, иридоциклит, гинекомастия, склероз яичек, приводящий к бесплодию. Из-за поражения периферических нервов снижается чувствительность кожи, в первую очередь, кистей и стоп. Туберкулоидная проказа - появление на коже слабо пигментированного мало чувствительного пятна с четкими контурами. Со временем центральная часть пятна истончается и западает, а краевая часть, напротив, утолщается и приподнимается - формируется кожный валик с рисунком, напоминающим кольца или спирали. Рядом с кожным пятном прощупываются утолщенные нервы.
Факторы патогенности Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.
Антигены возбудителя лепры Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий. Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления.
Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток. Устойчивость Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются. Микроскопирование По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет грамоположительные, кислотоустойчивые. В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского. Культивирование Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.
Симптомы, диагностика лепры проказы Болезнь имеет затяжной инкубационный период, который может длиться от полугода до нескольких десятилетий, чаще — 5-7 лет. Протекает бессимптомно. Возможен так же длительный латентный период, проявляющийся преимущественно в общем недомогании, беспричинной слабости, зябкости и т. Выделяют две полярные формы типа лепры — лепроматозную и туберкулоидную, а также четыре стадии течения заболевания: прогрессирующую, стационарную, регрессивную и стадию остаточных явлений. Кроме того, возможна промежуточная, или диморфная лепра. Туберкулоидная проказа Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком.
Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг.
При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте. Лепроматозная проказа Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами лепромами.
Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени.
Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи , разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа седловидный нос. Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту.
Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление. Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.
Лечение проказы Лечение проказы требует участия многих специалистов.
Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016
В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком.
Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий.
Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры.
Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма. Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно.
У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования.
Симптомы лепры По клиническим проявлениям можно выделить две формы заболевания: туберкулоидную и лепроматозную. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной страдают нервы. Заболевания развивается постепенно. Сначала нарастают симптомы интоксикации.
Повышается температура тела, появляется головная боль, боль в суставах и слабость. Некоторые больные жалуются на сонливость и нарушения потоотделения. Первым характерным для лепры признаком является появление на коже темных или светлых пятен. Их особенностью является потеря чувствительности или ее извращение. Так же для пятен характерны участки уплотнения и инфильтрации, все это приводит к образованию крупных складок, особенно на лице. Именно поэтому одним из характерных симптомов заболевания является «львиное лицо».
В учреждении выполняются диссертационные исследования аспирантов и соискателей ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России, а также Астраханской государственной медицинской академии, Астраханского государственного университета, Астраханского государственного технического университета. Сотрудники института принимают активное участие в работе конгрессов, съездов, конференций, симпозиумов всероссийского и международного уровня. В настоящее время осуществляется сотрудничество с рядом ведущих отечественных и зарубежных научно-исследовательских и образовательных учреждений, Немецкой ассоциацией помощи больным лепрой. Вюрцбург и Немецкой неправительственной организацией «Лепра-Туберкулез» г.
Образовательная деятельность ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России: осуществляется подготовка кадров в ординатуре и аспирантуре по специальности «дерматовенерология», а также по программам ДПО в виде циклов тематического усовершенствования врачей по актуальным вопросам лепрологии.
Ширина отграничивающего бляшку бордюра с приподнятым наружным и уплощенным внутренним краем варьирует от нескольких миллиметров до 2-3 см. Характерные признаки высыпаний при ТТ лепре - раннее снижение тактильной, температурной и болевой чувствительности, 5 см за пределы видимых поражений, нарушение потоотделения, а также выпадение пушковых волос. Утолщаются нервные стволы чаще локтевой и большой ушной , их пальпация умеренно болезненна. Клеточный иммунитет сохранен, внутрикожная реакция на лепромин реакция Митсуда положительная. В серозной жидкости из очага поражения микобактерии либо не обнаруживаются, либо их количество менее 1 на 10 полей зрения. При регрессе всех элементов ТТ лепры на их месте остаются гипопигментные пятна, а в случае более глубокой инфильтрации -атрофия кожи. Пограничная форма лепры Сочетает признаки туберкулоидного и лепроматозного типов лепры.
Проказа телесная и душевная
костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей. Всемирный день помощи больным с проказой (лепрой) отмечается ежегодно в последнее воскресенье января. Бальзам для лечения проказы На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Как вылечить проказу. Проказа, известная также как болезнь Хансена, это хроническая бактериальная инфекция кожи, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae или недавно обнаруженной бактерией Mycobacterium lepromatosis.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
По его словам, это единичные случаи, но, тем не менее, они наблюдаются. Как известно, лепра была широко распространена в средневековой Европе вплоть до появления в XIV веке чумы. Но уже начиная с XV века проказа становилась все менее распространенной, а в настоящее время этот вид инфекции официально внесен Всемирной организацией здравоохранения ВОЗ в список забытых болезней.
Хотя он может поражать любой возраст, он чаще встречается в возрасте от 20 до 30 лет , поражая мужчин и женщин в равной степени в легкой форме, но с преобладанием мужчин в тяжелой форме. При туберкулоидной лепре у пациентов наблюдаются беловатые поражения кожи, особенно на уровне конечностей, которые уплощены и часто имеют пониженную чувствительность из-за поражения периферических нервов, вызванного микобактериями. Обычно пороков развития, характерных для тяжелой формы заболевания, не возникает. Проказа лепроматозная , наиболее распространенная форма в коллективном воображении, характеризуется наличием выпуклых узелков на коже разного размера и формы, которые вначале могут быть болезненными, но при которых позже теряется чувствительность из-за поражения периферической нервной системы. Центральная нервная система, то есть головной и спинной мозг, не страдает, только чувствительность периферических нервов. Такая потеря чувствительности часто приводит к тому, что пациенты получают неосознанные травмы, которые могут привести к разрушению тканей и потребовать ампутации конечности. То же самое изменение нервов нарушает мышечную иннервацию, так что они подвергаются атрофии, которая может вызвать деформации, такие как когтистые пальцы или обвисшие ступни.
Читайте так же: Анкилозирующий спондилоартрит Mycobacterium leprae также поражает другие части тела, такие как носовые и ушные хрящи, вызывая деформации, характерные для лепроматозной лепры, известные как леониновая фация или львиная морда. Также происходит выпадение волос на теле, выпадение бровей и ресниц. Подошвенные язвы и слизистая оболочка носа также могут вызывать серьезные пороки развития. Эта инфекция также может поражать глаза, что может привести к слепоте.
Лепроматозная проказа - обширные симметричные гранулёмы кожи в виде пятен, бляшек и узлов с нечеткими границами. Центр гранулёмы выпуклый, плотный. Также отмечается утолщение и уплотнение кожи между очагами воспаления. Типичный признак лепроматозной проказы - выпадение бровей в наружной трети. Характерно увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов, которые при этом не болезненны. При попадании инфекции в разные органы и системы развивается ларингит , кератит, иридоциклит, гинекомастия, склероз яичек, приводящий к бесплодию.
Из-за поражения периферических нервов снижается чувствительность кожи, в первую очередь, кистей и стоп. Туберкулоидная проказа - появление на коже слабо пигментированного мало чувствительного пятна с четкими контурами. Со временем центральная часть пятна истончается и западает, а краевая часть, напротив, утолщается и приподнимается - формируется кожный валик с рисунком, напоминающим кольца или спирали. Рядом с кожным пятном прощупываются утолщенные нервы. Поражение нервов приводит к постепенной атрофии мышц с развитие контрактуры и укорочением фаланг пальцев. При воспалении кожи лица и сопутствующего частичного паралича лицевого нерва формируется лагофтальм невозможность полного закрытия век и, как следствие, кератит, язва роговицы. Пограничная проказа - среднее между лепроматозной проказой и туберкулоидной проказой. Диагностика лепры Лепру выявляет инфекционист. Диагноз ставят на основании осмотра пациента, микроскопического и бактериоскопического исследования пораженного участка, прежде всего, кожи пациента.
Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы. Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму. Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа. Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо. Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной. Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками. Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Исторически сложилось так, что большинство случаев проказы в США поражают людей, которые путешествуют в страны с высоким уровнем заболеваемости или подвергаются воздействию броненосцев, переносящих это заболевание. Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Хотя проказа сейчас лечится и встречается уже очень редко, в мире все еще есть лепрозории, или, как их называют, колонии для прокаженных.
Проказа (лепра): что это за болезнь?
Чаще всего при этом страдают конечности человека. Однако стоит сказать о том, что при данной форме болезни симптомы могут исчезать сами по себе бесследно и невозвратно. Если же это лепроматозная проказа, то на лице человека чаще всего начинают образовываться так называемые узлы или же бляшки, кожа в этих местах теряет чувствительность, утолщается. На кожных покровах могут образовываться большие грубые складки. Лицо больного чаще всего в таком случае приобретает так называемую форму «львиной морды» - это характерный для лепроматозной проказы симптом. Диагностика Проказа болезнь — это сложно поддающаяся выявлению проблема. Ведь чаще всего она камуфлируется под иные заболевания и проявиться может через много лет после инфицирования человека. Также требует длительной и основательной диагностики. Что же при этом можно использовать: Бактериологический анализ соскоба кожи больного. ПЦР метод полимеразной цепной реакции — более дорогой, но эффективный метод лабораторной диагностики болезни. Его цель — выявление возбудителей инфекционных заболеваний.
Лепроминовая проба нужна для определения формы болезни. Лечение Итак, если у человека выявлена проказа болезнь , лечение проводилось по-разному на каждом этапе исторического развития цивилизации. В течение многих столетий лепру или же проказу лечили хаульмугровым маслом. Далее на смену этому вредству пришли сульфоновые препараты. С 1950 года при борьбе с данной проблемой болезнью стал использоваться диафенилсульфон дапсон. Однако его действие можно было увидеть только по прошествии нескольких лет. Иногда лечение затягивалось и на 8-10 лет. Стоит сказать о том, что данные препараты являются некими замораживателями болезни. В начале 80-х годов прошлого века проказу начали лечить комплексно при помощи антибиотиков: это такие препараты, как «Рифампицин», «Дапсон», «Спарфлоксацин». Осложнения и прогноз Стоит сказать о том, что проказа — это хроническое заболевание, избавиться от которого невозможно.
Можно только затормозить его развитие. Среди осложнений можно назвать следующие: Поражение кожных покровов больного до неузнаваемости. Поражение и истребление нервной системы человека.
Первичная врачебная медико-санитарная помощь оказывается врачом-терапевтом, врачом-терапевтом участковым, врачом-педиатром, врачом-педиатром участковым, врачом общей практики семейным врачом в амбулаторных условиях. В каждой медицинской организации дерматовенерологического профиля субъектов Российской Федерации назначается врач-дерматовенеролог, ответственный за проведение противолепрозных мероприятий, прошедший дополнительное профессиональное обучение по вопросам диагностики, лечения и реабилитации больных лепрой.
Врач-дерматовенеролог медицинской организации дерматовенерологического профиля субъекта Российской Федерации проводит обследование пациента, которое включает в себя: сбор подробного эпидемиологического анамнеза; общий осмотр осмотр кожного покрова, слизистых оболочек, пальпация нервных стволов, лимфатических узлов ; исследование чувствительности в очагах поражения; проведение функциональных проб; забор биологического материала и проведение лабораторного исследования с целью выявления возбудителя лепры. Подтверждение диагноза "лепра" осуществляется врачебной комиссией медицинской организации дерматовенерологического профиля кожно-венерологического диспансера субъекта Российской Федерации. Специализированная медицинская помощь оказывается врачами-дерматовенерологами в стационарных условиях в лепрозориях и клиниках профильных федеральных медицинских организаций, оказывающим медицинскую помощь больным лепрой далее - Клиника. Больные выписываются из лепрозория на амбулаторное лечение после достижения бактериоскопической негативности в течение месяца в случае первичного эпизода лепры или после рецидивов заболевания. В ходе амбулаторного лечения больных в медицинских организациях дерматовенерологического профиля субъектов Российской Федерации после оказания медицинской помощи в условиях лепрозория осуществляется: клинический и лабораторный контроль за состоянием пациентов, продолжающих курс лечения, начатый в лепрозории; диспансерное наблюдение за пациентами, завершившими курс лечения; направление на медико-социальную экспертизу; направление на госпитализацию в лепрозорий в случае рецидива заболевания или отсутствия эффективности лечения.
При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы». При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу». Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц. Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается. В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей. Синдром поражения костно-мышечной системы Проявляется значительными костно-суставными деформациями и функциональными нарушениями. Количественные и качественные характеристики этих изменений напрямую зависят как от специфических нарушений целостности костей, так и от поражения периферической нервной системы, сопровождаемого нейротрофическими инвалидизирующими осложнениями лепрозного процесса амиотрофии, контрактуры, мутиляции, трофические язвы.
При всех типах лепры характерны поражения костей дистальных отделов верхних и нижних конечностей, с развитием осложнений по типу патологического перелома или вывиха. Изменения в стопах более тяжёлые и разнообразные: разрушение концевых и основных фаланг, надломы, вывихи и укорочения пальцев, резорбция костного вещества, приводящая к отторжению фаланг и целых пальцев, развитие специфического остеомиелита. Поражения кистей проявляются диффузным остеопорозом, остеолизисом, концентрической атрофией, очаговыми полуциркулярными дефектами кости, истончением коркового слоя и клювовидным заострением фаланговых костей. Фото из личного архива Фото из личного архива Поражение носовой полости Носовая полость при лепре поражается чрезвычайно часто и раньше, чем какой-либо другой отрезок верхних дыхательных путей, а в ряде случаев раньше, чем кожные покровы и периферические нервы. Некоторые больные задолго до появления первых явных проявлений лепры испытывают сухость и скопление корок в носу, затруднённое носовое дыхание, страдали носовыми кровотечениями, наблюдавшимися особенно часто при попытках удалить из носа образовавшиеся корки. Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры. Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже.
Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом. У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой. Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы.
Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше. Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение. Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается. Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр.
Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл. Биопсия должна быть выполнена на всю толщину дермы, взятой от края поражения, который выглядит наиболее активным. Серологические анализы можно использовать для обнаружения фенольного гликолипида-1 специфического для M. Однако серологические тесты показывают низкую чувствительность к малобациллярной лепре. ПЦР и технология рекомбинантной ДНК позволили разработать генные зонды со специфичными для M leprae последовательностями. Эту технологию можно использовать для идентификации микобактерий в образцах биопсии, мазках кожи и носа, а также срезах крови и тканей. Биопсия нерва может помочь исключить такие заболевания, как наследственные невропатии или узелковый полиартериит. Если для подтверждения диагноза необходима биопсия нерва, следует использовать чувствительный нерв например, икроножный или лучевой кожный нерв. Но эта процедура требуется редко.
Гистологическая картина Лепроматозная лепра обычно характеризуется наличием многочисленных кислотоустойчивых бациллы и макрофагов, насыщенные жирами, с небольшим количеством лимфоцитов. Напротив, туберкулоидные поражения практически не содержат кислотоустойчивых бацилл, но имеют гранулематозные изменения эпителиальных клеток и лимфоцитов.
A Россиянам напомнили, что такое проказа.
Вот как ей можно заразиться Невролог Демьяновская: заразиться проказой можно только от больного, но не его вещей. Для многих лепра — исключительно паблик в соцсетях, однако это болезнь, и раньше она наводила ужас на жителей всех стран без исключения. Но то были тёмные времена, не то что сейчас — хочется сказать, а не выйдет.
По словам специалистов, лепра, она же проказа, существует до сих пор. Но даже Россию эта зараза не обошла — у нас за 10 лет с 2010-го по 2020-й обнаружили 15 случаев заражения. Их мало, но они есть, и попасть в статистику никому не хочется.
Как объяснила невролог Екатерина Демьяновская, лепра вообще коварная по многим аспектам, например, она очень тихая и медленная. Попав в организм, бактерия начинает размножаться, но так неспешно, будто у неё есть всё время мира.
В России выросла заболеваемость проказой: как ей болеют и чего опасаться
В Советском Союзе к проблеме лепры подошли централизованно: больницы, где лечили прокажённых, ушли в ведение местных комиссариатов здравоохранения, врачи работали не только с заболевшими, но и с их контактами, что оказалось крайне эффективной мерой. Диагноз лепры подтверждается микроскопическим исследованием скарификатов кожи или соскобов слизистой носа, а также гистологическим исследованием биоптатов кожи из очагов поражения. Всемирный день помощи больным с проказой (лепрой) отмечается ежегодно в последнее воскресенье января. Действующая в СССР «Инструкция по превентивному лечению при лепре» предусматривает проведение химиопрофилактики лицам в возрасте от 2 до 60 лет. проживавшим в одной семье с больными Л. с формами LL, BL или ВВ.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
Хорошая новость в том, что проказа излечима. В 1981 году ВОЗ рекомендовала использовать комбинацию из трех антибиотиков – обычно дапсон, рифампицин и клофазимин– для лечения. Занимавшиеся изучением проказы специалисты считали, что первое сохранившееся письменное описание действий в случае обнаружения признаков лепры у человека содержалось в Пятикнижии Моисея. изучение морфологических, иммунологических, биохимических основ патогенеза и совершенствование патогенетических методов лечения лепры и ее осложнений. Лечение лепры должно быть комплексным.