• Таким образом, синдром Лезера—Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. При внезапном быстром появлении множественных быстрорастущих новообразований на теле необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз, который может свидетельствовать о начале онкологического процесса в организме. Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. «Клинические проявления синдрома Лезера-Трела» – докладчик Дмитриева Анна Валентиновна, I мед. факультет. Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4].
9 кожных признаков скрытых опасных болезней
| Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика» | Тесты НМО с ответами | Кожные проявления соответствовали диагнозу «синдром Лезера-Трела», который обычно ассоциируется с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта. |
| 9 кожных признаков скрытых опасных болезней | Синдром может спровоцировать бесплодие, искривление позвоночника, проблемы с внутренними органами и многое другое. |
| Синдром Лезера-Трела при раке ободочной кишки | Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела. |
| 9 кожных признаков скрытых опасных болезней | MedAboutMe | Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. |
| Себорейный кератоз ✓ Авторские статьи Клиники подологии Полёт в Москве | «Причины синдрома Лезера-Трела до конца не изучены, но его наличие на фоне типичных симптомов аденокарциномы – повод для обращения к врачу», — говорит Исакова. |
Питириаз красный отрубевидный волосяной
Чаще всего это происходит в случае себорейного кератоза на лице, так как он доставляет наибольшее количество неудобств. Однако такие попытки могут привести к началу сильного кровотечения, остановить которое будет крайне сложно. Методы диагностики Для точного выявления заболевания необходимо посетить врача-дерматовенеролога, который уже на первом приеме может подтвердить старческую папиллому. Благодаря узнаваемой и специфичной клинической картине для ее определения достаточно провести обычный врачебный осмотр. Однако при возникновении малейших сомнений или подозрений на злокачественный характер пациентам назначается биопсия. Для этого проведения берется небольшой участок ткани опухоли и отправляется на гистологическое изучение. Микроскопическое исследование устанавливает значительное увеличение рогового слоя, который местами даже прорастает в толщу эпидермиса, что приводит к формированию кистозных полостей.
Гистология позволяет отличить образование от таких схожих проблем, как вульгарная бородавка и базалиома. Лечение себорейного кератоза кожи Данная патология сама по себе не несет опасности или угрозы для жизни. Единственная неприятность, с которой сталкиваются такие больные, — это дискомфорт и неэстетичный внешний вид. Решение о проведении терапии принимает только сам пациент, так как с медицинской точки зрения это не является необходимым. На сегодняшний день не существует такого лечения старческой папилломы, которое могло бы полностью остановить процесс утолщения рогового слоя. Поэтому единственный возможный вариант помощи больному — это удаление новообразования, если оно причиняет неудобства, травмируется одеждой или просто портит внешность.
Современная медицина обладает большим арсеналом выбора методов лечения, что позволяет сделать себорейный кератоз кожи максимально незаметным. Для этой патологии консервативная терапия будет малоэффективной. Она может ненадолго замедлить развитие проблемы, но не избавит от нее полностью. В таких случаях врачи назначают препараты как для внутреннего, так и для внешнего лечения. Хороший тормозящий эффект показывают медикаменты на основе цинка и с содержанием мочевины. При поражении волосистой части головы возможно назначение специальных шампуней, а также употребление ретиноидов и витаминов группы А и В.
Особое внимание при базальноклеточной папилломе уделяется рациону больного. Правильно подобранная диета способна заметно улучшить состояние кожных покровов, поэтому рекомендуется исключить жареную, жирную еду и мучные изделия. Хирургическое вмешательство Для того чтобы избавиться от себорейного кератоза, а не просто замедлить прогрессирование заболевания, проводится удаление хирургическим путем. Возможен выбор одной из 4 основных методик: Лазерное излучение — пользуется наибольшей популярностью среди пациентов, так как отличается доступностью, бескровностью, приемлемой стоимостью при хорошем результате процедуры. Для выполнения нужен специальный аппарат, который под действием высоких температур выжигает и испаряет пораженную ткань. На месте пятна остается небольшое уплотнение, которое со временем полностью исчезает.
Радиоволновой способ — имеет аналогичный лазерному излучению принцип действия, повреждающим фактором здесь выступают радиоволны. Как правило, данная процедура проводится под местной анестезией. Криодеструкция — предполагает лечение с помощью жидкого азота. Он разрушающе действует на кератому, вызывает ее отмирание и не причиняет пациенту боли. На месте бородавки со временем образуются участки здоровой кожи. Электрокоагуляция — в ее основе лежит использование электрического скальпеля, который дает возможность проводить аккуратные и незаметные надрезы.
После завершения процедуры на рану накладываются небольшие швы. Такой способ является наименее травматичным, обеспечивает быстрое послеоперационное восстановление. Профилактика Гарантированных мер, которые способны предупредить себорейный кератоз, не существует, так как он является следствием естественных возрастных изменений в кожных покровах. Однако для того чтобы максимально отсрочить или свести к минимуму вероятность развития этого неприятного недуга, необходимо регулярно включать в косметический уход процедуры глубокой очистки.
Тесты на функцию щитовидной железы и уровень кортизола после предыдущего приема были нормальными. Обследование выявило умеренно кахикозного человека с общей атрофией неиспользования всех конечностей. Функционально он не мог передвигаться из-за боли в левом бедре.
На его левом бедре чувствовалась болезненность с уменьшенным пассивным и активным движением из-за боли и костным выпуклостью на заднелатеральном аспекте правой стороны его скальпа. Не было никаких неврологических нарушений, и дыхательные и брюшные исследования были ничем не примечательны. При осмотре кожи были обнаружены диффузные коричневые хорошо очерченные пигментированные поражения с неопределенным началом на лице и туловище, что наводит на мысль о множественных себорейных кератозах. Поражения над его задним туловищем были распределены симметрично в виде «елки» рис. Все другие электролиты были в пределах нормы, и не было никакого нарушения ферментов печени. Рентгенограмма грудной клетки при поступлении показала двусторонние множественные нерегулярные узелки и заметные мутные пятна рис. Ограниченность ресурсов исключала последующую магнитно-резонансную томографию МРТ.
Имелись признаки двусторонних метастатических узелков в легких, множественных узловых и паратрахеальных узлов рис. Не было никаких признаков аневризмы аорты. Он был направлен в дерматологическую команду; С учетом результатов метастатической почечной карциномы поражения кожи были отнесены к синдрому Лесера-Трелата. После тщательного изучения его состояния он отказался от биопсии почки и кожи и не был заинтересован в дальнейшем вмешательстве. Несмотря на отсутствие гистопатологического диагноза, совокупность клинических и рентгенологических признаков наводит на мысль о почечной злокачественности с метастазированием, и он был направлен в группу паллиативной помощи для дальнейшего лечения. Ретроспективное исследование 608 пожилых людей по месту жительства показало, что гипонатриемия самостоятельно способствовала падению, переломам и госпитализации 3.
В типичных случаях определяемый наличием сопутствующего злокачественного новообразования, симптом Лезера-Трела также описан при неопластических опухолях, инфицировании вирусом иммунодефицита человека, состояниях, сопровождающихся эритродермией, а также в сочетании с приемом химиотерапевтического препарата цитарабина. Термин «псевдосимптом Лезера-Трела» использовался для определения эруптивного себорейного кератоза, ассоциированного с незлокачественными процессами, который клинически проявляется так же, как и паранеопластический вариант. К сожалению, данные примеры не помогают провести дальнейшее определение этого неясного и противоречивого клинического состояния. Как и при многих паранеопластических дерматозах, внезапное возобновление активности процесса может указывать на рецидив опухоли, хотя данный симптом имеет параллельное течение со злокачественными новообразованиями лишь в редких случаях. Данный симптом может развиваться в интервале от пяти месяцев до установления диагноза злокачественного новообразования и до 9,8 месяцев после этого. Как только диагноз установлен, можно судить о неблагоприятном прогнозе, при этом средняя выживаемость составляет 10,6 месяцев. Эти высыпания в некоторых случаях имеют параллельное течение с лежащей в основе злокачественной опухолью, что, однако, не является обязательным правилом. Лечение должно быть направлено на опухолевый процесс, лежащий в основе поражения кожи. Других методов профилактики, помимо проведения скрининг-обследований на раковые опухоли, соответствующих каждой возрастной группе, не существует. Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.
Конференция прошла на высоком уровне. Все доклады были качественно иллюстрированы, сопровождались яркими презентациями и вызывали живой интерес у слушателей. Представленные материалы докладчиков были выслушаны присутствующими с большим интересом, что побудило слушателей вступить в прения и обсуждения. По результатам обсуждения итогов конференции членами жюри, призовые места были распределены следующим образом: I место: «Склередема Бушке» — докладчик Тимофеева Дарья Вячеславовна, I мед.
Leser–Trelat sign in cosmetologist’s practice
| Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже | «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестен. |
| Болезнь Лезера-Трела как симптом рака | Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). |
| Итоговая конференция СНК на кафедре дерматовенерологии | Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf). Синоним: симптом Трела. Образование ангиом, бородавок, пигментных пятен у стариков. |
Нейрофиброматоз
Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. В случае синдрома Ридера-Трела у пациентов пожилого возраста развивается злокачественный рак внутренних органов, который сопровождается многочисленными застарелыми бородавками. Кожные проявления соответствовали диагнозу «синдром Лезера-Трела», который обычно ассоциируется с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта. Синдром Лезера—Трела — состояние, при котором происходит внезапное появление большого количества себорейных кератом за короткий промежуток времени. Синдром Лезера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — факультативный паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом [2, 6—8].
3 странных признака рака толстой кишки, которые можно обнаружить на коже
| Синдром Лезера-Трела: причины, симптомы и лечение | В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание. |
| Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака | Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом (синдром Лезера-Трела) [1,3]. |
| Онколог Исакова указала на неочевидный симптом, сигнализирующий о развитии рака желудка | Статья автора «Новости России и мира» в Дзене: Онколог Суна Исакова подчеркивает, что наличие синдрома Лезера-Трела, проявляющегося в виде кератомов на коже, может быть сигналом о возможном развитии. |
| Отслеживайте эти странные кожные высыпания - они могут быть предвестником смертельно опасного рака | Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах. |
| Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника | 21. Клиническая картина синдрома Лесера – Трела характеризуется появлением на коже. |
Онколог Исакова назвала неочевидный симптом рака желудка и кишечника
Синдром Лезера-Трела Встречается при раке желудка, лeгкoгo, бpoнхoв, матки, молочных жeлeз. Таким образом, синдром Лезера – Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. Симптом Лезера-Трела часто сочетается со злокачественным черным акантозом, представляющим собой более точно определенный паранеопластический синдром. Синдром Лезера-Трела. Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище. Может сочетаться с внезапным развитием множественных себорейных кератом (синдром Лезера-Трела) [1,3].
Болезнь Лезера-Трела как симптом рака
Наиболее частыми зонами, на которых развиваются СК - туловище и лоб, на туловище они располагаются по линиям Лангера. Редко СК могут развиваться в наружном слуховом проходе. СК в области гениталий могут быть ошибочно приняты за экстрамаммарную болезнь Педжета или образования, вызванные вирусом папилломы человека ВПЧ Постановка диагноза себорейного кератоза невооруженным глазом порой может представлять собой трудную задачу, в связи с этим, дерматоскопия имеет важное практическое значение для дифференциции СК и меланомы. Гиперкератотический себорейный кератоз с роговыми кистами и псевдороговыми кистами верхний ряд и без них нижний ряд. Первоисточник - Wollina U. Recent advances in managing and understanding seborrheic keratosis. СК считаются признаком старения кожи в целом вследствие хронического воздействия ультрафиолета УФ. Вирусная гипотеза, предполагающая участие ВПЧ, не была подтверждена недавними исследованиями.
Экспрессия белка-предшественника амилоида APP выше на участках кожи, подвергавшихся воздействию ультрафиолета, чем на участках кожи, не подвергавшихся воздействию УФ, и увеличивается с возрастом.
Факторами риска считаются: - Повышенная инсоляция - кератомы в большей степени возникают на открытых и чаще подвергаемых загару участках тела. Предполагается аутосомно-доминантное наследование. Это был первый ключ к разгадке генетической основы патогенеза себорейного кератоза. FGFR3 принадлежит к классу рецепторов трансмембранных тирозинкиназ, участвующих в передаче сигнала для регулирования роста, дифференцировки и миграции клеток, а также заживления ран и ангиогенеза. В экстрагенитальных вне половых органов новообразованиях вирус не выявляется. Это связанно с образованием продуктов усиленной гликации AGEs , которые образуются в больших количествах в организме в процессе старения и при сахарном диабете. Именно гликационный стресс наряду с фотостарением является основной причиной деструктивных изменений кожного покрова с возрастом. Гликация представляет собой реакцию связывания глюкозы и белков, в результате которой появляются AGEs карбоксиметиллизин, пентозидин и глиосаксаль, метиоглиоксаль и др , высокореактивные токсичные соединения, приводящие к нарушению функции клеток с помощью белковых модификаций.
Существуют данные, согласно которым заболевание встречаются как правило после З0-летнего возраста, когда начинаются естественные процессы старения кожи и происходит истончение эпидермиса на 10 и более процентов. Внезапное возникновение большого количества себорейных кератом синдром Лезера-Трела , может быть связанно с рядом злокачественных заболеваний внутренних органов, особенно часто с аденокарциномой желудка, раком молочной железы, острым лейкозом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, лимфоцитарной лимфомой, раком лёгких. Считается, что внезапное появление себорейных кератом связано со стимуляцией секреции эпидермального фактора роста опухолевыми клетками, что приводит к активации кератиноцитов. Хотя диагностическая ценность синдрома Лезера-Трела является довольно спорной из-за частого возникновения множественных себорейных кератом у пожилых пациентов без какой-либо связи с внутренними заболеваниями. Однако, нельзя игнорировать сообщения о пациентах, у которых это состояние развивалось на фоне онкологического процесса. Клиническая картина На ранней стадии заболевание обычно проявляется плоскими или слегка выпуклыми пятнами, бежевой или желто-коричневой окраски с бархатистой или мелкозернистой поверхностью, которые возникают на не изменённой, здоровой на вид коже. Их первоначальный размер обычно составляет менее 1 см, но очаги поражения могут со временем увеличиваться до пяти и более сантиметров. Постепенно первичные очаги разрастаются в выпуклые бляшки. Поскольку поражается только самый поверхностный слой кожи, эти бляшки часто имеют весьма характерный вид будто бы приклеенных к коже.
В старой советской литературе я встречала сравнение с приклеенным к коже мякишем чёрного хлеба, в статьях китайских исследователей сравнивают с каплями коричневого свечного воска. Очаги четко очерчены, могут быть единичными, но чаще множественные, обычно имеют овальную форму и располагаются по ходу линий растяжения кожи Лангера, это наиболее заметно при множественных кератомах вид рождественской ёлки. Помимо вышеописанных классических форм, клинические проявления себорейного кератоза могут быть чрезвычайно разнообразны. И хотя, обычно диагноз не вызывает затруднений у опытного дерматолога, в ряде случаев кератомы могут имитировать другие кожные образования и наоборот: меланоцитарный невус родинку , бородавку, лентиго, базалиому, меланому. В этих случаях требуется гистологическое исследование каждого подозрительного элемента. Однако, есть и специфические для кератом признаки, обнаружение которых, если не приводит к постановке диагноза, то как минимум сужает круг дифференциальной диагностики до минимума. Поверхность, покрытая трещинами, напоминающая растрескавшуюся на жаре землю. Характерно для длительно существующих образований. Такой рисунок образуют наслоения, состоящие из омертвевших клеток эпидермиса, которые в норме должны постоянно слущиваться.
Комедоноподобные отверстия. Выглядят как тёмно-коричневые комочки будто вдавленные в поверхность образования, напоминают открытые комедоны. Представляют собой инвагинации углубления заполненные кератином. Милиум-подобные кисты. Кисты закрытые полости заполненные кератином, просвечивающие сквозь толщу образования и напоминающие милиумы. Помимо классических себорейных кератом, внешние проявления которых хоть и могут сильно варьировать, но всё же имеют сходные черты и не вызывают сложностей с диагностикой у опытных врачей, выделяют несколько отдельных подтипов, которые с себорейным кератозом связать можно только на основании гистологической картины: Фолликулярный инвертированный кератоз фолликулярная кератома, инфундибулома, акротрихома, порома фолликулярная — редкое доброкачественное новообразование, которое одними авторами классифицируется как вариант себорейного кератоза, другими как новообразование из устья волосяного фолликула. Чаще всего опухоль проявляется в виде папилломатозных разрастаний различной формы, иногда — в виде сгруппированных бляшек или узелковых образований розоватого цвета диаметром 0,5—1 см с выраженным гиперкератозом в центре. В редких случаях фолликулярная кератома может изъязвляться, напоминая базалиому. Клиническая диагностика вызывает затруднения, поэтому диагностируется он, как правило, только при гистологическом исследовании.
Кератомы — доброкачественные образования, часто возникающие у лиц старше 40 лет на шее, голове и туловище. Они могут иметь разные формы и цвета, обычно медленно растут и не появляются на ладонях, ступнях и слизистых оболочках.
Множественные себорейные кератомы на коже лица у пациентки с синдромом Лезера—Трела.
Множественные себорейные кератомы, гемангиомы на коже туловища, верхних конечностей у пациентки с синдромом Лезера—Трела. II палец левой стопы ампутирован, послеоперационный рубец в области стопы чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста. Послеоперационный рубец в левой паховой области чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста.
Периферические лимфоузлы не увеличены. При дерматоскопии элементов кожной сыпи признаков дисплазии не выявлено. На основании жалоб, анамнеза, клинических изменений поставлен диагноз: «себорейный кератоз.
Синдром Лезера—Трела». Начато обследование больной по программе онкопоиска. Назначено лечение антигистаминными препаратами для купирования выраженного зуда.
Учитывая значимый косметический дефект из-за обилия себорейных кератом особенно на коже лица , проведена криодеструкция отдельных наиболее крупных элементов с предварительным дерматоскопическим обследованием образований кожи рис. Результаты клинико-лабораторного обследования. Гемограмма 17.
Общий анализ мочи 17. Биохимия крови 17. Рентгенография органов грудной клетки 22.
Компьютерная томография КТ органов грудной клетки 09. Маммография 07. УЗИ органов брюшной полости 03.
Конкременты желчного пузыря. УЗИ органов забрюшинного пространства 03. Ангиомиолипома левой почки.
УЗИ органов малого таза 03. УЗИ послеоперационных рубцов левой стопы и бедра 03. УЗИ периферических лимфоузлов 03.
УЗИ щитовидной железы 03. Цитологическое исследование 12. Атипических клеток не обнаружено.
Магнитно-резонансная томография МРТ органов малого таза 05. В сравнении с МРТ-картиной от 28. МРТ органов малого таза 21.
Оба лимфоузла с ограничением диффузии на DWI. Послеоперационный рубец в левой паховой области без признаков продолженного роста. Заключение: признаки вторичного поражения запирательных лимфоузлов слева.
Отрицательная динамика к 05. МРТ левой стопы 07. Без признаков продолженного роста, метастазирования.
КТ органов малого таза 01. В сравнении с МРТ-картиной от 21. Заключение: КТ-картина характерна для метастатического поражения запирательной лимфоузловой полости таза слева, отрицательная динамика.
Онколог Исакова назвала неочевидный симптом рака желудка и кишечника
Таким образом, синдром Лезера – Трела является факультативным паранеопластическим заболеванием. Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Под синдромом чтения Трела (считыватель Трела символов) определяется как внезапное появление многочисленных, часто зудящих себорейного кератоза (старческие бородавки) как часть рака.
Себорейный кератоз
Epithelial tumors of the skin. Elected dermatology. Rare skin diseases and dermatological syndromes. An illustrated guide to the diagnosis and treatment of dermatoses. Manual of geriatric dermatology. Close metadata.
Помимо повышения уровней экспрессии фактора роста, в патологически измененной коже при паранеопластическом черном акантозе и себорейном акантозе отмечаются нарушения в экстрацеллюлярном матриксе. Неизвестно, какой непосредственный эффект фактор роста оказывает на кожу. Предложены версии первичного провоцирования гиперпролиферативного состояния и изменения окружающей среды, как, например, посредством экстрацеллюллярного матрикса. Эти схожие механизмы в дальнейшем поддерживают гипотезу сходства между черным акантозом и симптомом Лезера-Трела.
К клиническим признакам, указывающим на паранеопластический синдром, относится наличие у пациентов распространенного эруптивного себорейного кератоза. Несколько раз сообщалось о случаях наблюдения и симптома Лезера-Трела, и синдрома рубцевания ладоней у одного и того же пациента. Быстрое развитие зудящего эруптивного себорейного кератоза, особенно при черном акантозе, должно настораживать врача в отношении злокачественного новообразования внутренних органов. Дифференциальный диагноз приведен в блоке ниже. Вторыми по частоте распространения злокачественными поражениями являются лимфопролиферативные заболевания, в том числе лейкемии, лимфомы, синдром Сезари и фунгоидный микоз. В нескольких случаях было описано поражение других органов, таких как поджелудочная железа, почки и легкие. В типичных случаях определяемый наличием сопутствующего злокачественного новообразования, симптом Лезера-Трела также описан при неопластических опухолях, инфицировании вирусом иммунодефицита человека, состояниях, сопровождающихся эритродермией, а также в сочетании с приемом химиотерапевтического препарата цитарабина.
Пролотерапия — безоперационная реконструкция связок и сухожилий. В суставы вводятся инъекции с различными веществами, стимулирующими выработку коллагена. Этот метод представлен и в России. Почему символом синдрома Элерса-Данло стала зебра Самая крупная в мире международная организация, помогающая людям с синдромом Элерса-Данло, — «The Ehlers-Danlos Society» , выбрала своим символом зебру. В англоязычной медицинской среде популярна поговорка: «Если слышите топот копыт — не ожидайте увидеть зебру» — то есть симптомы у человека чаще всего, соответствуют очевидной и распространенной болезни, а не редкой. Но многие пациенты с синдромом Элерса-Данло даже для опытных клиницистов не слишком яркие, их симптомы слишком нестандартны или их набор недостаточен для постановки диагноза. Символ зебры будто напоминает врачам о том, что иногда комплекс симптомов все же указывает на редкую, наследственную болезнь. Второй смысл такого логотипа — каждый пациент с синдромом Элерса-Данло уникален. В мире не существует двух зебр с одинаковым рисунком — равно как и нет и двух пациентов с одинаковым набором признаков. СЭД варьируется даже в пределах одной семьи — о чем и будет наш дальнейший рассказ. Фильм о синдроме Элерса-Данло «Я развернула сына и поняла сразу, что у него тоже есть наша болезнь»: история семьи с синдромом Элерса-Данло Любовь Михайловна, ее дочь Евгения и 11-летний внук Витя живут в Самаре и, как и когда-то дедушка, имеют синдром Элерса-Данло СЭД — генетическое заболевание с поражением соединительной ткани, из-за чего кожа становится очень эластичной, а суставы — подвижными. Они рассказали, как относились к болезни тогда и сейчас, какую медицинскую помощь получают и как проходят будни семьи, где уже в четвертом поколении встречается редкое заболевание. Любовь Михайловна, 64 года: Любовь Михайловна с отцом Я в деревне росла, и о том, что у меня синдром Элерса-Данло, никто не подозревал. Единственное, подмечали мою хрупкость. Бывает, несешь воду, заденешь ногу чуть-чуть ведерком — все, рана на полноги. Бежишь за коровой, споткнешься — опять рана. Никто их мне не зашивал, это же деревня, да и росла я без мамы. Позже, когда я жила в интернате, раны мне пытались зашивать, но швы все равно расходились: кожа как пергамент, тонкая. Потом я уже сама отказывалась от операции: больно, а толку все равно нет. Диагноз мне поставили только в мои 15, после аварии: у меня была травма, которая не заживала 2 года. Ни о каких генетических заболеваниях и исследованиях и речи не шло, поэтому в кожвендиспансере пришлось исключать сифилис! Люди по-разному реагировали на мою болезнь. Были те, кто говорил: «Иди отсюда, гнилушка! Моя главная мечта детства — поскорее вырасти и перестать болеть… В Советском Союзе мне не предлагали никакого особого лечения. Когда я рожала первого ребенка — дочку Женю, врачи не говорили, что болезнь может передаться по наследству. Родила и родила. Доктора и сейчас часто не знают наше заболевание. Знаете, как мне инвалидность давали? Невропатолог кричит: «Ей положена инвалидность»! А замглавврача отвечает: «Нет, не положена! Инвалидность мне дали только в 25 лет. Сначала 2 группу. Я ревела, переживала, что из-за такого статуса не возьмут работать. Дали третью. Сказали: «Хочешь? Иди работай». Я занималась бумагами, документами. Сейчас я работаю председателем Общества инвалидов и понимаю, что все-таки раньше инвалидам было жить легче. По самарским меркам, у меня большая пенсия — 22 тысячи рублей, но на полноценную реабилитацию и лечение ее не хватает. Сейчас такие путевки мы ждем от 3-х до 5 лет. В реабилитационном центре с нас берут деньги за препараты, койку и еду. Раньше такого не было. Сейчас я себе платного врача не могу позволить, а раньше могла. Недавно я заболела и потратила 6 тысяч на лекарства. Как мне столько заплатить с моей пенсией и потом выжить? А еще люди изменились… Да, бывало, на меня неадекватно реагировали, но в интернате мне все помогали: и ребята, и учителя. Сейчас все совсем не так, и внука моего никто не поддерживает. Ему сложно писать, у него слабые пальцы.
Seminars in Oncology 24, 265-268 Paterson S. Congress, Maastricht, 163-164, Turek M. Dermatology 14, 279-296 Weiss, P. Clinical Journal of Oncology Nursing 4, 257-262. Ameet S. Canadian Veterinary Journal 51, 757-760. Carpenter J. Journal of American Veterinary Medical Association 181, 248- 251. Forster-Van Hijfte M. Journal of Small Animal Practice 38, 451-454 7. Gross T. Godfrey D. Journal of Small Animal Practice 40, 333—337. Loveday R. Rivierre C. Rottenberg S. Veterinary Pathology 41, 429-433. Scott, D. Feline Practice 23, 8-13. Smits B. New Zealand Veterinary Journal 51, 244—247. Turek M. Veterinary Dermatology 14, 279-296. Brooks D. Journal of the American Animal Hospital Association, 30, 557-563. Journal of Small Animal Practice 39, 394-396. Mauldin E. A clinicopathological study. Veterinary Dermatology 13, 7-13. Pascal-Tenorio A.