Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Лепроматозный тип лепры Отличается большим разнообразием кожных проявлений, ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек и внутренних органов и более поздним - нервной системы, труднее поддается лечению. На ранних стадиях на коже появляются нерезко очерченные малозаметные гипо- или гипер- пигментированные эритематозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком, характерными признаками которых являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие четких контуров. Наиболее часто пятна локализуются на лице, разгибательных поверхностях кистей, а также ягодицах. Поверхность их гладкая, блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый медный, рыжий оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен на начальных стадиях болезни не нарушены, пушковые волосы сохранены. При диффузной инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают,.
В зависимости от того, какой нерв затронут болезнью, возможно присутствие болевого синдрома во время проведения пальпации. Атрофия В связи с потерей функциональности больных нервных окончаний, происходит потеря чувствительности мышечных волокон, частичное или полное отсутствие их полноценного сокращения и дальнейшая атрофия. Образование язв Кожа в области стоп, кистей рук и предплечья покрывается масштабными раневыми образованиями. Трофические язвы увеличиваются в диаметре и растут в глубину. Они тяжело поддаются медикаментозному лечению и остановить некроз эпителиальных тканей очень сложно несмотря на применение сильнодействующих лекарственных препаратов. По мере развития дерматологического заболевания и увеличения в организме больного популяции бактерии лепры, происходит нарастание указанной симптоматики, а ее клиническое проявление только усиливается. Со временем у инфицированного человека нарушается мутиляция фаланг пальцев, нижние и верхние конечности слабо реагируют на нейронные импульсы мозга, заставляющие их мышцы приводить части тела в движение. Далее наступает поражение лицевого нерва, что выражается в нарушении симметрии мышц лица. Открывается язва роговицы и наступает полная слепота. Для более поздних и запущенных стадий проказы свойственны дополнительные симптомы болезни в виде разрастания мочек ушей, потеря волос бровей, регулярные носовые кровотечения, бронхиальный спазм и проблемы с осуществлением акта дыхания. Проникновение бактериального возбудителя лепры в яички заканчивается для мужчины бесплодием и воспалительными процессами в органах репродуктивной системы. Также возможно множественное поражение кожи папулами, различными пятнами темного цвета, бляшками и прочими новообразованиями, которые не характерны для проказы. Виды проказы По типу своего проявления и клинической картине течения болезни, выделяют следующие виды проказы. Неопределенный Характеризуется появлением одного небольшого или нескольких темных пятен на коже тела. Новообразование больше никак себя не проявляет и остальные признаки лепры практически отсутствуют, либо развиваются в легкой форме. При наличии у больного крепкой иммунной системы пятна проказы могут пройти самостоятельно в течение последующих 2-3 лет.
Определение степени утраты кожной чувствительность — функциональные тесты с реактивом Минора, никотиновой кислотой, гистамином. Лепроминовая проба — аллергический тест, представляющий собой внутрикожную инъекцию лепромина, результат которой учитывают спустя 2-4 недели. Пациентам вводят возбудителя лепры, после чего оценивают местную реакцию иммунитета. Данная методика позволяет дифференцировать различные формы проказы. Серодиагностика — определение в крови больного антигенов микробов. Результаты комплексного обследования пациента врач оценивает в совокупности. На основании полученных данных он ставит окончательный диагноз и назначает специфическую терапию. Лечебный процесс Проказа в настоящее время хорошо лечится специфическими противолепрозными препаратами. В стационар госпитализируют больных с выраженными кожными дефектами, положительными результатами бактериоскопии, рецидивом тяжело протекающей инфекции. Остальные пациенты получает терапевтическую помощь на дому. Этиотропная терапия препаратами, активными в отношении микобактерии лепры, останавливает развитие инфекционного процесса и укрепляет организм больного. Сульфоны — «Солюсульфон», «Сульфаметрол», «Димоцифон», «Дапсон». Противолепрозойный препарат, угнетающий рост микобактерий лепры — «Клофазимин». Пациентам назначают комбинацию из одного сульфонового препарата и двух антибиотиков. Длительность лечения составляет 6 месяцев, а при отсутствии побочных эффектов терапевтический курс продлевают до 3 лет. Лекарства меняют ежегодно, чтобы избежать развития у бактерий антибиотикорезистентности.
При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение. Туберкулоидная форма проказы наблюдается поражение кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов. При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре. Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос. Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой. При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция. Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы. Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез. Пути передачи Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью. Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной. Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки. Также возможна передача заболевания через поцелуи, половые контакты или укусы кровососущих насекомых. Некоторые исследователи также предполагают, что инфекция может передаваться через кашель больного. Люди с крепкой иммунной системой обычно имеют резистентность к лепре. В таких случаях заболевание малоконтагиозно, и инфицирование может произойти только при длительном тесном контакте.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы. Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой. Герхард Хансен Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри. Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение.
Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства. Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней. В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано , что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления.
Современное лечение лепры Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется. Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК.
Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период. Иллюзия панацеи не должна обманывать Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена.
Как бы ни были ужасны лепрозории, но в них бедолагам было безопаснее, чем на воле. Страх перед недугом и убеждение в том, что он не что иное, как наказание за грех, становились причиной нападений на больных.
Прокаженных считали живыми мертвецами, поэтому наиболее распространенным способом убийства было закапывание несчастных живьем в землю. Также их нередко сжигали или топили в водоемах как колдунов и ведьм. В лепрозорий ни один здравомыслящий здоровый человек по своей воле не лез, поэтому больные в своих коммунах и при монастырях были в относительной безопасности. Если сегодня лепрозорий — это место, где больные получают квалифицированную медицинскую помощь и психологическую поддержку, то раньше целью этих заведений была лишь изоляция от общества. Страдающие от «ленивой смерти» гнили заживо, дожидаясь смерти вдали от дома, среди себе подобных. В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет.
Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Позднее конечности больного начинают неметь и в этот момент важно начать интенсивное лечение. Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует. Но перед этим организм оказывается атакованным множеством вторичных инфекций, поражающих глаза, кожу, кости и хрящи. Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы. Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву.
Но болезнь Хансена нарушает естественные защитные механизмы человеческого организма, делая его беззащитным перед множеством инфекций. Именно они и становятся причиной смерти больного проказой. Человек, пораженный микобактериями, становится источником заражения для других. В особую группу риска входят жители бедных стран, которые недоедают, живут в антисанитарных условиях и имеют ослабленный иммунитет.
Анализы крови и бактериальные посевы бесполезны для выявления этого заболевания, поэтому их не проводят. Существует реактивная кожная проба, позволяющая дифференцировать форму проказы, которой страдает пациент. Небольшое количество аттенуированных микобактерий инокулируют подкожно и наблюдают за реакцией. При туберкулезной форме, при которой иммунная система вырабатывает антитела против Mycobacterium leprae, возникает кожная реакция, а при тяжелой форме, лепроматозной, никакой тип реакции не будет оценен, поскольку организм не способен создавать защитные антитела против болезнетворные бактерии.
Своевременное лечение заболевания может предотвратить и исправить большинство деформаций, вызванных этим заболеванием. В течение долгого времени без лечения, в 1940-х годах был разработан дапсон — антибиотик, который очень хорошо помогал при лечении проказы. Позже, в середине 1960-х годов, были открыты другие антибиотики, также полезные для лечения этого заболевания, такие как рифампицин или клофазимин. Читайте так же: Консультации по проблемам с почками Первоначально назначали один антибиотик, обычно дапсон, но когда стали появляться случаи резистентности к нему, было назначено комбинированное лечение тремя антибиотиками, и до сих пор не было обнаружено устойчивости к комбинированной терапии антибиотиками. Другие варианты лечения — кларитромицин , хинолоны или миноциклин. Лечение антибиотиками необходимо проводить в течение длительного времени, поскольку микобактерии трудно искоренить из-за медленного цикла размножения, поэтому лекарство необходимо принимать от шести месяцев до лет, иногда это необходимо для лечения на всю жизнь. Общие симптомы, вызванные воспалительной реакцией, можно лечить нестероидными противовоспалительными препаратами НПВП , кортикостероидами или иммунодепрессантами.
Проказа — древнее заболевание, упоминание о котором можно встретить в Ветхом завете. В то время больных лепрой люди обходили стороной, так как они считались «нечистыми» и забирали их права на полноценную жизнь. Пик болезни был замечен в 12-14 вв. Для того чтобы устранить заразу и найти больных людей эскулапы использовали многочисленные лепрозории — учреждения, которые направлены на выявление прокаженных. Изначально больных проказой расселяли по монастырям, где им выделялись участки, жилье, одежда. Получалось, что больные проказой жили в стороне от мира и не имели возможность общения со здоровыми людьми. Конечно, такие меры принесли эффект. Примерно через 200 лет проказа ушла из Европы. Больные проказой далее были зарегистрированы на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но масштабных эпидемий не наступило. Сегодня о симптомах проказы человечество знает все. Она не передается воздушно-капельным путем, также ею нельзя заболеть при прикосновении к зараженному человеку. Далеко не всегда болезнь приводит к летальному исходу. По статистике, болезнь проказа может поразить лишь 5-7 процентов населения, а остальные жители обладают стойкой иммунологической защитой против возбудителя. Способ передачи заболевания: проказа передается при длительном прямом контакте с зараженным человеком. Имеет жизнь теория о том, что симптомы проказы могут проявиться не сразу, а через 10 лет после заражения.
США. Проказа 2023
Лепроматозный тип приводит к лепрозной кахексии или летальному исходу. Недифференцированная и пограничная формы Заболевание проявляется признаками воспаления нервных волокон, появлением на коже диспигментированных участков и длительно незаживающих язв, гипестезией в зоне поражения, дисфункцией кожных желез. У больных возникают полиневриты, параличи и парезы, деформации рук и ног. Пограничная форма — образование на коже ног асимметричных пигментных пятен, отдельных узлов или выступающих красных бляшек, напоминающих следы от инъекций. Кожные проявления сочетаются с неврологическими признаками асимметричных полиневритов. Общее самочувствие пациентов не нарушается. Заболевание по мере прогрессирования трансформируется в лепроматозную или туберкулоидную форму. Трофические расстройства и нарушения чувствительности приобретают яркую выраженность. Диагностический процесс Проказа имеет характерные клинические признаки, поэтому диагностика заболевания не вызывает никаких трудностей у врачей.
Особого внимания заслуживают больные с длительно незаживающими элементами сыпи — эритемой, пигментацией, инфильтратами, бугорками, узелками, а также онемением кожи, утолщением нервных волокон. Важное значение имеют анамнестические данные — нахождение в эндемичном районе, контакты с больными лепрой. Диагноз становится очевидным, если у пациента отсутствуют брови и пальцы рук, на теле имеются лепромы, выражен паралич конечностей, деформирован нос, «львиный лик». Так проявляется поздняя стадия инфекции. На ранних стадиях процесса клинические признаки стертые и атипичные. Диагностика основывается на данных лабораторных исследований: Бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae в соскобе с пальцев рук, мочек ушей, слизистой носа — окрашивание фиксированного мазка по Цилю — Нильсену и изучение его под микроскопом. Гистологический анализ лепром, содержимого лимфоузлов или язв.
Vitae paparum Avenionensium. Paris, 1914. Картина Ричарда Теннанта Купера. Паника проникла и в королевский дворец. В июне до Филиппа V дошли слухи, что в Аквитании схвачены и сожжены многие прокаженные, которые признались очевидно, под пытками в отравлении рек и родников с целью погубить или заразить проказой здоровых христиан. Король незамедлительно поверил этим слухам — или же поторопился обуздать и возглавить самоуправных баронов, епископов и муниципалитеты — и 21 июня издал ордонанс Ордонанс — разновидность королевского указа. Меры борьбы Епископ проповедует прокаженным. Миниатюра из манускрипта «Всякое благо» Джеймса ле Палмера. Лондон, 1360—1375 годы British Library На допросе один прокаженный пересказал сочинил? Toulouse, 1965. В разных местах принимались различные меры по исключению прокаженных из сообщества полноправных христиан, локальные власти должны были следить за их соблюдением. Во все дни, доколе на нем язва, он должен быть нечист, нечист он; он должен жить отдельно, вне стана жилище его» Лев. London, 1990. Страх заразиться соседствовал с отвращением. Даже король в ордонансе от 18 августа 1321 года позволил себе такое выражение, как «гнилость зловонных прокаженных», от которой он желал очистить свои земли. Группа прокаженных. Разложение тела, согласно этим представлениям, шло параллельно порче душевной или даже являлось ее следствием. И в то же время этой «греховной болезнью» всякий — и знатный человек, и простой, и праведный, и злодей — мог заразиться, в том числе самым невероятным образом. Так, например, в одном из анекдотов в «Gesta Romanorum», сборнике историй для проповедников, семейство благородного рыцаря заразилось «греховной проказой» после того, как в их колодце искупался медведь. Откуда пришла главная европейская болезнь Нового времени и как с нею боролись Симптомы болезни Прокаженный с трещоткой. Миниатюра из французского издания трактата «О свойствах вещей» Бартоломея Английского. Считалось, что проказу не всегда можно диагностировать, что она очевидно проявляется лишь на поздних стадиях, на ранних же человек может успешно скрывать заболевание и при этом быть заразным. То же и про женщин: более устойчивые к болезни, они считались источниками заразы, которая, как многие верили, передавалась и половым путем, а то и простым взглядом. Такая невидимая, скрытая лепра казалась еще опаснее, и страх перед ней смешивался с другими тревогами, например страхом перед женщинами, и сексуальным искушением. При всей медицинской неопределенности решение о принадлежности человека к числу прокаженных зачастую принимали не медики, которых могло попросту не быть в нужном месте в нужное время, а власти или община. Рисунок Рембрандта. Более того, прокаженный, признанный таковым и изгоняемый «из общности человеческой», лишался своих прав и де-юре как бы умирал. Человек, которого объявили прокаженным, разумеется, мог протестовать и в подтверждение того, что он здоров, получить справку от доктора, желательно от целого консилиума, а то и специальную грамоту от короля — в зависимости от возможностей. Гипотетически, невзгод и унижений, конечно, хватало, чтобы побудить прокаженных принять участие в заговоре с целью отомстить всем здоровым и превратить их в больных. Круг подозреваемых Казнь прокаженных и евреев при Филиппе V. Миниатюра из манускрипта «Большие французские хроники». Французский хронист сообщает, что в разгар событий король получил запечатанное письмо от одного барона, где излагались показания некоего знатного прокаженного. Тот утверждал, что его соблазнил богатый еврей, вручив ему пакет с ядовитым зельем и десять ливров и пообещав больше, если тот сумеет привлечь к этому делу товарищей по несчастью. Евреи вместе с прокаженными фигурируют в следственных документах и упоминаются как жертвы казней или внесудебного насилия, последовавшего за обвинениями в разных городах Франции и Испании. В Испании были приняты дополнительные сегрегационные меры: евреям запрещали трогать продукты на рынке — они должны были покупать не трогая, — а также входить в любые христианские дома, оборудованные колодцами. Выбор евреев на роль козла отпущения традиционен и легко объясним: евреев-ростовщиков ненавидели должники, евреев-торговцев — конкуренты, местные власти надеялись поживиться еврейской собственностью в случае их изгнания а таковые уже случались. В то, что многовековые «враги Христовы» решили в очередной раз навредить своим соседям, тоже нетрудно было поверить.
Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами лепромами. Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи , разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа седловидный нос. Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление. Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.
Со временем у инфицированного человека нарушается мутиляция фаланг пальцев, нижние и верхние конечности слабо реагируют на нейронные импульсы мозга, заставляющие их мышцы приводить части тела в движение. Далее наступает поражение лицевого нерва, что выражается в нарушении симметрии мышц лица. Открывается язва роговицы и наступает полная слепота. Для более поздних и запущенных стадий проказы свойственны дополнительные симптомы болезни в виде разрастания мочек ушей, потеря волос бровей, регулярные носовые кровотечения, бронхиальный спазм и проблемы с осуществлением акта дыхания. Проникновение бактериального возбудителя лепры в яички заканчивается для мужчины бесплодием и воспалительными процессами в органах репродуктивной системы. Также возможно множественное поражение кожи папулами, различными пятнами темного цвета, бляшками и прочими новообразованиями, которые не характерны для проказы. Виды проказы По типу своего проявления и клинической картине течения болезни, выделяют следующие виды проказы. Неопределенный Характеризуется появлением одного небольшого или нескольких темных пятен на коже тела. Новообразование больше никак себя не проявляет и остальные признаки лепры практически отсутствуют, либо развиваются в легкой форме. При наличии у больного крепкой иммунной системы пятна проказы могут пройти самостоятельно в течение последующих 2-3 лет. Туберкулоидный Образовавшееся темное пятно быстро разрастается в диаметре, его центральная часть западает над общим уровнем кожи, эпителиальный слой разрушается и в центре новообразования появляется объемная трофическая язва. Одновременно с этим происходит разрушение нервных окончаний, находящихся рядом с пятном. При пальпации можно обнаружить, что нервы увеличены в несколько раз, воспалены и присутствуют признаки потери чувствительности. Лепроматозный Отличается от предыдущих видов проказы тем, что пятна, папулы и бляшки покрывают большую часть тела и носят множественный характер. На их поверхности формируются трофические язвы, которые быстро разрастаются в диаметре и в глубину. Считается одним из самых тяжелых типов лепры и всегда протекает в осложненной форме.
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Неслучайно одна из классических книг о проказе в средневековом восприятии так и называется: «Болезнь души». Лепра — это инфекционное заболевание, которое сопровождается поражением кожи, слизистых, нервных путей и внутренних органов. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Проказа (лепра) – генерализованная инфекция, в основе которой лежит длительное и тяжелое гранулематозное воспаление кожи, нервных волокон и висцеральных структур. Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.
«Заговор прокаженных»: история одной придуманной эпидемии
Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону диафенилсульфону , который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.
Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах. Проказа, по общему убеждению, — одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.
В этой статье мы расскажем, что это за недуг — проказа, какие у него симптомы, этиология, эпидемиология, патогенез, какое существует лечение, а главное, нужно ли бояться прокаженных людей, и как можно от них заразиться. Проказа или лепра? Существует болезнь, при которой лицо становится невероятно отталкивающим, а кисти рук и стопы делаются уродливыми из-за потери пальцев. Названий у нее около десятка. Есть экзотические - болезнь скорбная, болезнь финикийская, ленивая смерть. Есть мудреные, например, хансеноз или хронический гранулематоз, а есть широко известные, такие как лепра или проказа, породившая страшное слово «прокаженный». Каждое название подчеркивает ту или иную особенность недуга. Например, «хансеноз» появилось в честь ученого Хансена, первым открывшего возбудителя болезни, а «лепра» произошло от древнегреческого lepras, то есть «чешуя». По-видимому, ее напоминали древним грекам наросты и ужасные струпья на лицах больных.
Древние славяне на основе слов «про» и «казИть», то есть изменять внешний вид, назвали болячку «проказа». Этиология, патогенез, а тем более лечение недуга до сих пор вызывают споры и разногласия, а раньше люди о нем абсолютно ничего не знали, поэтому боялись. Церковь объявила болезнь карой господней за прегрешения, и верующие не смели в этом сомневаться. Вот и стало единственным методом лечения замаливание грехов. Несколько исторических фактов Ученые провели ряд анализов древних останков и выяснили, что уже более 6 тысяч лет человечеству известен ужас по имени проказа. Этиология, патогенез недуга описывались еще Гиппократом, но он ошибочно туда же относил и псориаз. Родиной проказы считается Африка по другим источникам Азия, отсюда и финикийская болезнь , в Европу заразу занесли «доблестные» крестоносцы, а в Америку ее первооткрыватели и их последователи. Получив огромное количество свежих жертв и не встречая преград, болезнь легко завоевала пол мира. Никто понятия не имел, лепра - что это такое.
Этиология и патогенез лепры сводились к тому, что человек вдруг становился уродом, у него отваливались пальцы на руках-ногах, а потом и сам он сгнивал заживо. Люди пребывали в паническом ужасе и всеми путями избавлялись от прокаженных. В лучшем случае их просто изгоняли. Существовал ритуал «похорон» несчастного, во время которого его клали в гроб, заколачивали, опускали в яму и даже присыпали землей. После, правда, доставали, но для всех человека среди живых уже не существовало. В худшем случае заболевшего убивали по-настоящему. Чем бы это закончилось, неизвестно, но случилось невероятное — Европу атаковала другая смертельная зараза, вытеснившая первую. После пандемии чумы проказа здесь стала редким явлением. Лепра в наши дни Еще в средневековье при монастырях создавали дома для прокаженных, где они жили до своей смерти.
Назвали их лепрозориями. В 1873 году ученому Хансену, трудившемуся в одном из таких заведений, удалось обнаружить в материале, взятом у больного, невиданные доселе бактерии. Их назвали палочками Хансена. Но прошло еще много лет, прежде чем выяснили их связь с таким заболеванием, как проказа. Этиология, патогенез и методы лечения теперь стали более понятны. Когда-то в мире существовали тысячи лепрозориев, потому что прокаженных тогда было более 20 миллионов.
Пораженные участки кожи становятся нечувствительными к боли, холоду, жару. Онемение конечностей больного. Также возможна некая потеря чувствительности в конечностях.
У больного развивается сильная мышечная слабость. Формы болезни: симптоматика Протекание болезни по туберкулоиному типу отличается от лепроматозной проказы. В первом случае на теле больного появляются плоские пятна, которые имеют белый или красноватый оттенок, также они нередко покрываются чешуйками. На местах пораженных участков кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, что приводит к снижению их чувствительности. Если же возбудители проникают в самые крупные стволы, могут происходить деструктивные изменения суставов и костей. Чаще всего при этом страдают конечности человека. Однако стоит сказать о том, что при данной форме болезни симптомы могут исчезать сами по себе бесследно и невозвратно. Если же это лепроматозная проказа, то на лице человека чаще всего начинают образовываться так называемые узлы или же бляшки, кожа в этих местах теряет чувствительность, утолщается. На кожных покровах могут образовываться большие грубые складки.
Лицо больного чаще всего в таком случае приобретает так называемую форму «львиной морды» - это характерный для лепроматозной проказы симптом. Диагностика Проказа болезнь — это сложно поддающаяся выявлению проблема. Ведь чаще всего она камуфлируется под иные заболевания и проявиться может через много лет после инфицирования человека. Также требует длительной и основательной диагностики. Что же при этом можно использовать: Бактериологический анализ соскоба кожи больного. ПЦР метод полимеразной цепной реакции — более дорогой, но эффективный метод лабораторной диагностики болезни. Его цель — выявление возбудителей инфекционных заболеваний. Лепроминовая проба нужна для определения формы болезни. Лечение Итак, если у человека выявлена проказа болезнь , лечение проводилось по-разному на каждом этапе исторического развития цивилизации.
В течение многих столетий лепру или же проказу лечили хаульмугровым маслом. Далее на смену этому вредству пришли сульфоновые препараты. С 1950 года при борьбе с данной проблемой болезнью стал использоваться диафенилсульфон дапсон.
Обычно пороков развития, характерных для тяжелой формы заболевания, не возникает. Проказа лепроматозная , наиболее распространенная форма в коллективном воображении, характеризуется наличием выпуклых узелков на коже разного размера и формы, которые вначале могут быть болезненными, но при которых позже теряется чувствительность из-за поражения периферической нервной системы.
Центральная нервная система, то есть головной и спинной мозг, не страдает, только чувствительность периферических нервов. Такая потеря чувствительности часто приводит к тому, что пациенты получают неосознанные травмы, которые могут привести к разрушению тканей и потребовать ампутации конечности. То же самое изменение нервов нарушает мышечную иннервацию, так что они подвергаются атрофии, которая может вызвать деформации, такие как когтистые пальцы или обвисшие ступни. Читайте так же: Анкилозирующий спондилоартрит Mycobacterium leprae также поражает другие части тела, такие как носовые и ушные хрящи, вызывая деформации, характерные для лепроматозной лепры, известные как леониновая фация или львиная морда. Также происходит выпадение волос на теле, выпадение бровей и ресниц.
Подошвенные язвы и слизистая оболочка носа также могут вызывать серьезные пороки развития. Эта инфекция также может поражать глаза, что может привести к слепоте. С другой стороны, поражение яичек является причиной импотенции и бесплодия из-за снижения как уровня тестостерона, так и выработки спермы. Как и при многих других инфекционных заболеваниях, при лепроматозной лепре запускается иммунная реакция, которая может вызывать жар, боль в суставах и воспаление различных цепей лимфатических узлов.
Что такое проказа
Проказа (второе название болезни – лепра) является инфекционным заболеванием, которое поражает кожные покровы, а также периферическую нервную систему. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Для многих лепра — исключительно паблик в соцсетях, однако это болезнь, и раньше она наводила ужас на жителей всех стран без исключения. Обычно симптомы проказы зависят от формы проявления заболеваний. Первоначально лепра может проявляться недифференциальной проказой, которая проявляет себя в виде. Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae).
Отголосок далёкого прошлого, или 5 ведущих признаков и симптомов лепры
Внутренние органы обычно не поражаются. Возможна последующая трансформация в лепроматозную либо туберкулоидную форму, поэтому нередко ее рассматривают как начальную стадию болезни, а не отдельную разновидность. Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность. Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму. Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется. Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими.
Клиническое обследование Лепра — болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. Единственный способ диагностики — выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам. Наиболее точный результат дает бактериоскопия и изучение гистологических препаратов исследуемых тканей. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ. Возможно ли выздоровление?
Современная медицина располагает обширным арсеналом средств и методик для лечения лепры. При наличии обширного поражения кожи, позитивном результате микроскопического исследования либо рецидивах болезни возникает необходимость в госпитализации. Курс лечения занимает длительное время и включает: прием противолепрозных препаратов сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически заменяют, чтобы не вызвать привыкания; прием антибиотиков, витаминов, адаптогенов, иммунокорректоров, гепатопротекторов и других препаратов в зависимости от текущего состояния; вакцинация БЦЖ для улучшения иммунной реактивности; массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, чтобы избежать инвалидности; психотерапевтическое лечение. Кроме того, может возникнуть необходимость в коррекции глазного дна, реконструкции сухожилий и нервных окончаний, хирургическом устранении контрактур и других вмешательствах. Больному необходимо в течение нескольких лет после выписки из противолепрозного стационара наблюдаться амбулаторно, чтобы предупредить рецидивы. Частые вопросы пациентов Как передается лепра в семье? Если в вашей семье есть больной лепрой, профилактика заболевания для него и для других ее членов заключается в тщательном соблюдении обычных норм гигиены.
Возбудитель не обладает высокой контагиозностью, и отсутствие тесного контакта позволит близким людям сохранить здоровье. Лечится ли лепра на дому? Необходимость изоляции больного лепрой в специальном медицинском учреждении зависит от формы заболевания, от степени поражения кожных покровов и внутренних органов. В случае легкого течения болезни терапия проводится амбулаторно. Заразна ли лепра для плода при беременности? Возбудитель лепры не передается от больной матери ребенку. Как правило, дети рождаются здоровыми, если роды проходят в медицинском учреждении с соблюдением всех требований антисептики.
Ребенок сразу переводится на искусственное кормление, потому что микобактерия может присутствовать в материнском молоке. Лепра, или проказа Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу. Лепра: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Стоит отметить, что микобактерии лепры могут распространяться из лепроматозных язв леченных больных, из молока матери, из кожных придатков. Лепроматозные микобактерии вероятно могут передаваться воздушно-капельным путем. Они в почве и в воде. Возбудитель лепры. Микробиология Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году. Таксономия возбудителя Причиной лепры оказалась бактерия бацилла принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis палочка Хансена, бацилла Хансена. В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов. Строение возбудителя лепры Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками. Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены. Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары лептоспирозные шары. Возбудители лепры не образуют спор. Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются незавершенный фагоцитоз. Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз разнообразие форм. В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий. Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек: первая самая внутренняя оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы; далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск лепрозин. Ее толщина составляет 3 — 10 нм; с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды. Факторы патогенности Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки. Антигены возбудителя лепры Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген полисахарид является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген белок является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий. Геном возбудителя Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета Германия доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился. Размножение Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления.
При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение. Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону диафенилсульфону , который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин. Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет.
Заражение происходит при длительном контакте с больными. Проказа - хронический гранулематоз, при котором происходит поражение кожи, нервов и поражение других поверхностных структур. Ее возбудитель - Mycobacterium leprae. Инкубационный период длится 3-7, иногда до 20 лет. Болезнь характеризуется поражением кожи, периферической нервной системы, костей и глаз. Приводит к инвалидазаци, слепоте и смерти. Поддается лечению. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта.
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Лепра (болезнь хансена, проказа) вызывается micobacterium leprae, который является облигатным внутриклеточным паразитом. Лепра (Проказа) является инфекционным дерматологическим заболеванием, которое характеризуется поражением кожного покрова и периферических нервных окончаний. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Лепра (болезнь хансена, проказа) вызывается micobacterium leprae, который является облигатным внутриклеточным паразитом. Изучение болезни затруднено тем, что возбудителя очень сложно выводить в лабораторных условиях: проказа – человеческое заболевание, лишь сравнительно недавно нашли животных – броненосцев – которых можно успешно заразить проказой в экспериментальных целях. Лепра — это инфекционное заболевание, которое сопровождается поражением кожи, слизистых, нервных путей и внутренних органов. Проказа Проказа, также называемая болезнью Хансена в честь норвежского врача Герхарда Армауэра Хансена, который обнаружил возбудителя болезни в 1874 году. Обычно симптомы проказы зависят от формы проявления заболеваний. Первоначально лепра может проявляться недифференциальной проказой, которая проявляет себя в виде. В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев.