newspapers · books · scholar · JSTOR (July 2011) (Learn how and when to remove this template message). Новости о редких заболеваниях.
Женщина с «синдромом бабочки» стала мамой: роды могли ее убить
Пермские врачи спасли жизнь 41-летней женщине, страдающей редким заболеванием — синдромом Такоцубо, который известен как синдром разбитого сердца. Симпатическая беременность, она же – синдром кувад (глагол с французского «couver» – высиживание детенышей), довольно нераспространённое в популярной медицине. У мужчин может развиться синдром Куват (обриета). Возможно увеличение лимфатических узлов в полости паха, причем при пальпации не образуется болей или дискомфорта. Учёные выделили ещё одно последствие коронавирусной инфекции — синдром постковидной тахикардии. Врач-терапевт, генеральный директор Центра иммунокоррекции имени Р.Н. Ходановой Людмила Лапа рассказала об ошибках, которые могут привести к тяжелому постковидному синдрому. В Индии медики отмечают у переболевших коронавирусом детей смертельно опасный мультисистемный воспалительный синдром.
Женщина с «синдромом бабочки» стала мамой: роды могли ее убить
Психологический перенос Синдром симпатической беременности Синдром Кувад был описан несколько столетий назад. Это медицинский термин для обозначения состояния, когда у супруга беременной женщины тоже появляются симптомы беременности. Название термина происходит от французского слова «couvee», которое переводится как «выводок», «высиживать птенцов». Синдром Кувад это совокупность психогенных и психосоматических нарушений у мужчин, имеющих беременных жен. Им впервые был описан «менструальный варинат» синдрома Кувад. Механизм его появления схож с классическим синдромом Кувад. Симптомы описаны как эмоциональная сенситивность, плаксивость, боли внизу живота и тяжесть в пояснице, совпадающие хронологически с предменструальными днями жены эти явления отмечались у мужа в течение 6 месяцев до наступления беременности у жены. В группе риска находятся молодые мужчины в возрасте до 30-ти лет, в основном те, кто ожидает появление на свет первого ребенка. Возможны случаи, когда такая реакция повторяется у мужчин, уже имеющих одного ребенка.
Особенно это касается тех мужчин, которые очень долго шли к отцовству, лечились от бесплодия, или же очень сильно любят свою жену и чересчур восприимчивы к ее страданиям, которые приносит ей беременность. Характерны определенные особенности личности мужчин. Это, как правило, инфантильно-истерические личности, с высоким уровнем тревоги и хорошо отработанным механизмом психологического переноса. Также для всех наблюдаемых пациентов можно отметить особенности воспитания в родительской семье. Это матриархальные семьи, где роль отца была сведена только к функции продолжения рода. Такая же подчиненная роль отводится и мальчикам в семье. Женщина-мать не дает даже внешней возможности права выбора. Мальчики в таких семьях всегда ориентированы только на мать.
В будущем такие мужчины выбирают себе жену в личностном плане как копию матери, поэтому в семьях находятся на вторых ролях. В результате такой семейной истории психологический перенос беременности жены в виде симптома Кувад на мужа подпитывается огромным, но неосознаваемым чувством вины перед женой за доставленную боль. Обычно такое происходит, когда пара очень близка. В большинстве случаев мужские симптомы исчезают после родов женщины.
FDA одобрило первый препарат для лечения синдрома Ретта Его можно принимать детям с двух лет Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США FDA одобрило первый в мире препарат для лечения синдрома Ретта — пероральный раствор Daybue с действующим веществом трофинетид.
Как сообщается на сайте управления, препарат разрешен к применению с двух лет. Обновлено: В июне 2023 года журнал Nature опубликовал полные результаты третьей фазы испытаний трофинетида Синдром Ретта обычно встречается среди девочек в возрасте полутора лет. До этого возраста ребенок развивается нормально, однако затем у ребенка начинают развиваться симптомы расстройств аутистического спектра: он начинает совершать стереотипные, однообразные движения рук, у него наблюдается задержка речевого развития, а лицо приобретает грустное, «неживое» выражение, взгляд становится расфокусированным.
Но сейчас появляется всё больше доказательств того, что коронавирус может вызывать серьёзные расстройства сердечно-сосудистой системы, которые продолжаются на протяжении более трёх месяцев после заболевания. Число случаев коронавируса в России приблизилось к 20 тысячам в сутки В частности, пациенты с постковидным синдромом испытывают усталость, боль в груди, снижение физической выносливости, когнитивные нарушения, одышку, длительную лихорадку, головную боль, потерю обоняния и вкуса, нарушения сна. В числе наиболее частых жалоб учащённое сердцебиение и перебои в работе сердца.
Симпатическая беременность, она же — синдром кувад глагол с французского «couver» — высиживание детенышей , довольно нераспространённое в популярной медицине психологическое отклонение у мужчин, которые впервые столкнулись с процессом беременности своих возлюбленных. Как проявляется синдром кувад? Сам по себе синдром является нарушением психологическим, но может иметь непосредственное влияние на физическое состояние мужчины. Под влиянием психологических факторов мужчина начинает ощущать на себе все изменения, боли и специфические состояния беременного организма своей женщины — от смены аппетита на что-то малосъедобное до боли в тазу, словно при расхождении костей перед родами. Почему мужчины сталкиваются с синдромом кувад?
Пермские кардиологи и хирурги спасли пациентку с синдромом «разбитого сердца»
Большая часть пациентов выздоравливает в течение нескольких дней, но только в ситуации, когда необходимая медицинская помощь ребенку оказана в первые 10 дней заболевания, и это не повод расслабляться, ведь в дальнейшем пациент, перенесший болезнь Кавасаки требует потом не менее пяти лет наблюдения. Помните: эпидемия коронавируса продолжается. Оградите себя и своих детей от инфицирования! Соблюдайте социальную дистанцию, носите в общественных местах маски и мойте руки, ограничьте социальные контакты!
Наше здоровье и здоровье наших близких - в наших руках!
Синдром Кувада симпатическая беременность Хотя истерическая беременность чаще встречается у женщин, она также может поражать мужчин и в этом случае называется синдромом Кувада или «симпатической беременностью». В Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам DSM-5 ложная беременность — это соматоформное расстройство, указанное как «не классифицированное в других рубриках», что означает, что оно относится к отдельной категории, отличной от других соматических расстройств, таких как функциональные расстройство с неврологическими симптомами ранее известное как конверсионное расстройство. В некоторых случаях определенные препараты могут способствовать появлению определенных симптомов. Психологические и психические факторы истерической беременности у мужчин Большинство случаев псевдоциеза вызвано психологическими факторами и в этом смысле считается «соматоформным расстройством». В медицине и психологии под «соматоформным расстройством» расстройством соматических симптомов понимают группу различных типов психических расстройств, характеризующихся наличием соматических симптомов, которые, по-видимому, предполагают заболевания или состояния органической природы, тогда как в действительности они частично или полностью вызваны экстрасенсом бедствие и в основе которых невозможно проследить документированные патофизиологические явления, по крайней мере, согласно современным научным знаниям. Областью изучения соматоформных расстройств является психосоматика.
Сам по себе синдром является нарушением психологическим, но может иметь непосредственное влияние на физическое состояние мужчины. Под влиянием психологических факторов мужчина начинает ощущать на себе все изменения, боли и специфические состояния беременного организма своей женщины — от смены аппетита на что-то малосъедобное до боли в тазу, словно при расхождении костей перед родами. Почему мужчины сталкиваются с синдромом кувад? Для того, чтобы понять причину этого явления, нужно углубиться в подсознание мужчины. Более чуткие и нежные личности, по природе имеющие развитую эмпатию, будут склонны к переживанию симпатической беременности.
Чаще всего «беременеют» мужчины в возрасте до 30-ти лет, ожидающие первенца. Чем сильнее они привязаны к малышу, тем выше вероятность расстройства, и тем активнее оно будет проявляться. Как протекает этот синдром? Обычно первые симптомы появляются на третьем месяце. На протяжении всей беременности они развиваются и достигают своего пика во время родов. Будущий папа может испытывать утреннюю слабость, изменения аппетита, тошноту, рвоту, запоры или поносы, колики, боль внизу живота и в области поясницы. Часто мужчины с синдромом кувада чувствуют «боли симпатии»: у них начинают болеть те же органы, что и беременной жены. Эмоциональное состояние при этом может быть даже хуже, чем у женщины: появляются раздражительность, депрессия, бессонница, капризность, эгоцентризм, упадок сил. Это не опасно?
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
- Катамнез больных с синдромом кувад
- COVID-19 спровоцировал вспышку синдрома Кавасаки у детей по всему миру // Новости НТВ
- Синдром Кавасаки и гепатит: главный педиатр РТ рассказала, как течет Covid-19 у детей
- Синдром Кавасаки и гепатит: главный педиатр РТ рассказала, как течет Covid-19 у детей
- Учёные МГУ описали ещё один постковидный синдром — тахикардию
- Нефрология
Что такое синдром Кувад?
- Синдром Кавасаки как осложнение коронавирусной инфекции у детей
- Женщина с «синдромом бабочки» стала мамой: роды могли ее убить
- Нефрология
- Кто такие скуфы и почему над ними смеются, откуда взялся мем: Мемы: Интернет и СМИ:
СИНДРОМ КУВАТ 🤣🤣
Симпатическая беременность, она же – синдром кувад (глагол с французского «couver» – высиживание детенышей), довольно нераспространённое в популярной медицине. Новости Образование Учебные заведения. Новости Почитай Посмотри. Воспалительный синдром при коронавирусной инфекции – когда был обнаружен, сколько заболели, какая смертность – Самые лучшие и интересные новости по теме: Великобритания. Китаянка с синдромом «влюбленного мозга» позвонила 100 раз бывшему и угодила в полицию. Исследователям из Амстердамского университета удалось удалить ВИЧ из инфицированных клеток.
Прорыв в лечении ВИЧ: учёные нашли способ уничтожить вирус, вызывающий СПИД
Было обнаружено, что недавно разработанные генетические методы лечения эффективны у мышей DS, и некоторые из них даже сейчас находятся на стадии клинических испытаний на людях. Однако эти методы лечения продемонстрировали эффективность у мышей DS только при применении на очень ранних стадиях, даже до появления симптомов. Поскольку генная терапия является сложной и инвазивной процедурой, ее не будут назначать детям без четкого диагноза СД. Кроме того, поскольку синдром также включает задержку развития, мы стремились разработать лечение, которое облегчило бы как эпилепсию, так и когнитивные симптомы», — сказала Рубинштейн. В генетической терапии вирусы часто используются в качестве носителей, которые переносят нормальный генетический материал в тело пациента, чтобы он мог быть добавлен к поврежденной ДНК и обеспечивать нормальную активность, продолжила Рубинштейн. В случае СД, поскольку ген SCN1A очень большой, было невозможно использовать обычные вирусы, которые обычно используются для этой цели, и был необходим вирус, способный переносить и передавать большие гены. В нашем исследовании мы решили эту проблему, используя вирус под названием собачий аденовирус типа 2 в качестве носителя нормального гена».
Затем исследователи ввели вирус-носитель непосредственно в мозг мышей DS, чтобы вирус заразил неисправные нервные клетки. Исследователи объясняют, что лечение требует прямой инъекции в мозг, потому что размер и свойства вируса не позволяют ему проходить через гематоэнцефалический барьер. Тридцать одну мышь лечили в возрасте трех недель после начала спонтанных судорог что соответствует возрасту от одного до двух лет у детей , а 13 мышей лечили в возрасте пяти недель что эквивалентно возрасту от шести до восьми лет. Инъекцию проводили в несколько областей головного мозга, и, кроме того, пустой вирус вводили в мозг 48 мышей в качестве контроля. Моран Рубинштейн Наибольшая эффективность наблюдалась, когда лечение вводили в возрасте трех недель.
Для лечения используют кардиологические препараты, сокращающие частоту сердечных сокращений ЧСС , и программы реабилитации.
Постковидный синдром может проявляться в виде усталости, боли в груди, снижения толерантности к нагрузкам, нарушения когнитивных способностей, одышки, лихорадки, головной боли, потери обоняния и вкуса. Ощущение сердцебиения — распространенная жалоба, связанная с постковидным синдромом. Увеличение ЧСС может клинически проявляться в виде синдрома постуральной ортостатической тахикардии или неадекватной синусовой тахикардии. Исследователи считают, что всем пациентам с постковидным синдромом следует проводить первичное обследование ССС. Для диагностики аритмии показано проведение ЭКГ в течение 24 часов. При выявлении ортостатической неустойчивости следует выполнить тилт-тест или активную ортостатическую пробу.
Sosredotochimvnimanie na periode detstva predotvratim posledstviya zabolevanij pochek. Российский вестник перинатологии и педиатрии. Chastota CAKUT-sindroma v ehtiologicheskoj strukture hronicheskoj bolezni pochek u detej i podrostkov.
Rossijskij vestnik perinatologii i pediatrii. Yerkes E, Nishimura H. Role of angiotensin in the congenital anomalies of the kidney and urinary tract in the mouse and the human.
Kidney Int 1998; 67: 75—77 4. Kirsten Y. Renkema, Paul J.
Winyard, Ilya N. Skovorodkin et al. Избранные главы нефрологии и урологии.
Часть 1. Izbrannye glavy nefrologii I urologii. Chast 1.
Виор МП, Сантос Ф. Нормальное и патологическое развитие почек. Под ред.
Normalnoe i patologicheskoe razvitie pochek. V kn: Detskaya nefrologiya. Pod red.
M: Littera. Nephrol Dual Transplant 2012; 8 12 : 3842—3851 9. Игнатова МС.
Дизэмбиогенез органов мочевой системы и нефропатии. Детская нефрология. Игнатовой, 2011; 10—15 [Ignatova M.
Dizehmbiogenez organov mochevoj sistemy i nefropatii. Detskaya nefrologiya. Врождённые пороки развития органов мочевой системы.
СПб: «Санкт-Петербург. VrozhdYonnyie poroki razvitiya organov mochevoy sistemyi. SPb: «Sankt-Peterburg.
Ложное представление о беременности включает в себя различные признаки и симптомы, такие как болезненность грудной клетки с выделениями, увеличение живота и субъективное ощущение движения плода внутри живота. В качестве лечения необходимы психотерапия, фармакотерапия антидепрессантами или нейролептиками и, в редких случаях, гормональная терапия или хирургическое вмешательство. Синонимы псевдоциеза: «истерическая беременность», «ложная беременность», «псевдобеременность» или «фантомная беременность». Ложную беременность иногда называют «бредовой беременностью», хотя эти два выражения не совсем эквивалентны. Слово псевдоциезис происходит от греческого слова «pseudes», означающего «ложный», и «kyesis», означающего «беременность». Истерическая беременность может поражать представителей обоих полов в любом возрасте, однако она чаще поражает женщин в более молодом возрасте, как правило, в возрасте от 30 до 35 лет.
Погибший в Петрозаводске студент перед смертью жаловался на одиночество
- Синдром Рейтера и 11 процедур по диагностике
- У переболевших коронавирусом детей появляется смертельно опасный синдром
- История возникновения
- Навигация по записям
- «Иногда развивается синдром Кавасаки». Как болеют ковидом дети в Башкирии
- Синдром Кавасаки и гепатит: главный педиатр РТ рассказала, как течет Covid-19 у детей
Учёные МГУ описали ещё один постковидный синдром — тахикардию
Ложное представление о беременности включает в себя различные признаки и симптомы, такие как болезненность грудной клетки с выделениями, увеличение живота и субъективное ощущение движения плода внутри живота. В качестве лечения необходимы психотерапия, фармакотерапия антидепрессантами или нейролептиками и, в редких случаях, гормональная терапия или хирургическое вмешательство. Синонимы псевдоциеза: «истерическая беременность», «ложная беременность», «псевдобеременность» или «фантомная беременность». Ложную беременность иногда называют «бредовой беременностью», хотя эти два выражения не совсем эквивалентны.
Слово псевдоциезис происходит от греческого слова «pseudes», означающего «ложный», и «kyesis», означающего «беременность». Истерическая беременность может поражать представителей обоих полов в любом возрасте, однако она чаще поражает женщин в более молодом возрасте, как правило, в возрасте от 30 до 35 лет.
Название этого состояния произошло от французского глагола couver, что означает «высиживать птенцов». Синдром кувады обозначает психогенные и психосоматические проявления у людей, которые близки с беременной, вне зависимости от пола.
Фрейдистская концепция Есть фрейдистская концепция, которая объясняет психологию данного синдрома. Мужчина испытывает неосознанную тревогу за судьбу жены и будущего ребенка, и все это отягощается чувством вины перед супругой, так как он считает себя причиной этих перемен. Некоторые психоаналитики считают, что данный феномен у мужчины возникает как проявление его идентификации со своей матерью для искупления вины перед ней. О подобном синдрому кувады поведении упоминали еще в мифологии и литературе, а древнегреческие историки писали: «Когда жены рожают детей своим мужьям, те ложатся в постель, кричат и хватаются за голову, а женщины балуют их вкусными блюдами и потчуют кушаньями, положенными для рожениц».
Бретон первый миссионер на Гваделупе писал об индейцах Карибских островов: «У них существует довольно забавная церемония. После родов женщина тут же поднимается и принимается за работу. Муж тем временем располагается в гамаке, поглаживает живот и жалуется на сильную боль».
Недавно из Европы и Северной Америки поступили сообщения о группах детей и подростков, нуждающихся в госпитализации в отделения интенсивной терапии с симптомами, похожими на синдром Кавасаки. Пока это назвали мультисистемным воспалительным синдромом MIS-C », - пояснила парламентарий.
По словам Татьяны Батышевой, в ВОЗ разработали рекомендации по постановке такого диагноза детям и подросткам - мультисистемный воспалительный синдром подозревается, когда у ребенка больше трех дней лихорадка и ряд таких симптомов, как сыпь, конъюнктивит, воспаления слизистых, гипотония или шок и еще ряд симптомов, а также подтвержденный коронавирус или контакт с зараженными. Большая часть пациентов выздоравливает в течение нескольких дней, но только в ситуации, когда необходимая медицинская помощь ребенку оказана в первые 10 дней заболевания, и это не повод расслабляться, ведь в дальнейшем пациент, перенесший болезнь Кавасаки требует потом не менее пяти лет наблюдения. Помните: эпидемия коронавируса продолжается. Оградите себя и своих детей от инфицирования!
Бэкона [см. В полном своем клиническом выражении этот синдром встречается редко по крайней мере, так считалось до последнего времени , но стертые или слабо выраженные признаки синдрома Кувад в популяции проявляются довольно часто, хотя и пропускаются врачами. По данным W. Trethowan и M.
Отдельные же симптомы этой необычной патологии встречаются еще чаще.
Синдром кувады, или как себя чувствует «беременный мужчина»
Куватов Александр Георгиевич, заведующий хирургическим отделением: – Ожирение – хроническое, прогрессирующее заболевание. Помимо предложения международной группы ученых выделить синдром постковидной тахикардии как новое самостоятельное состояние после острого COVID-19 (новой. Это так называемый «синдром кувад» – название произошло от французского слова couver – «высиживать птенцов».
Учёные обнаружили новое последствие острой формы коронавируса
В полном своем клиническом выражении этот синдром встречается редко по крайней мере, так считалось до последнего времени , но стертые или слабо выраженные признаки синдрома Кувад в популяции проявляются довольно часто, хотя и пропускаются врачами. По данным W. Trethowan и M. Отдельные же симптомы этой необычной патологии встречаются еще чаще. К основным симптомам Кувад-синдрома относится утренняя слабость, снижение, извращение или повышение аппетита, практически ежедневная тошнота и рвота иногда натощак, иногда при виде или запахе какой-то определенной пищи, частые запоры или, наоборот, поносы, желудочные или кишечные колики, боль внизу живота, которая по своей выраженности и интенсивности может даже имитировать аппендицит , боль в области поясницы, психогенная зубная боль, а также так называемые «боли сопереживания» или «боли симпатии» [78, 99].
Синдром Кувада обычно не вызывает психических расстройств, однако обращаться к специалисту целесообразно только тогда, когда ситуация выходит из-под контроля и начинает беспокоить супругов и их близких. Возможные причины До сих пор точно не известно, что вызывает этот синдром, но считается, что это может быть связано с тревогой мужчины по поводу беременности и отцовства или что это бессознательная адаптация мозга, чтобы будущий отец мог относиться и цепляться за себя. Этот синдром чаще встречается у мужчин с очень сильным желанием быть отцом, которые эмоционально очень привязаны к своей беременной партнерше, а при рискованной беременности вероятность проявления этих симптомов еще выше.
Авторы надеются разработать лечение, которое поможет человеку полностью побороть эту болезнь.
ВИЧ интегрируется в ДНК инфицированного человека, захватывая клеточный механизм хозяина для размножения. Используя «генетические ножницы» технику редактирования генома Crispr , эксперты смогли вырезать вирус из инфицированных Т-клеток в лаборатории, удалив все его следы. Хотя эти предварительные результаты очень обнадёживают, преждевременно заявлять о том, что на горизонте появится функциональное лекарство от ВИЧ.
В результате такой семейной истории психологический перенос беременности жены в виде симптома Кувад на мужа подпитывается огромным, но неосознаваемым чувством вины перед женой за доставленную боль.
Обычно такое происходит, когда пара очень близка. В большинстве случаев мужские симптомы исчезают после родов женщины. У всех наблюдаемых В. Мариловым пациентов отмечались те или иные сексуальные расстройства, главным образом в виде преждевременного семяизвержения, что вызывало у них определенный комплекс неполноценности.
Указанные симптомы на столько необычны для мужчин, что часто приводят к подозрению на наличие соматических заболеваний. Только тщательный целенаправленный анамнез, а также хронологическое совпадение симптоматики у мужчин с соответствующими проявлениями у их беременных жен позволили исключить указанные диагнозы и остановиться на диагнозе синдрома Кувад. Первые проявления будущий отец замечает у себя, как правило, на третьем месяце беременности жены, а своего пика они достигают к девятому месяцу. Когда наступают роды, ощущения у мужчин еще более усугубляются.
Иногда же отмечаются два пика — на третьем и девятом месяце с относительным отсутствием симптоматики между ними. У трети пациентов симптоматика синдрома дебютирует бурно, но к моменту родов может полностью исчезнуть, у трети она исчезает только после рождения ребенка, постепенно пропадая по мере заживления у родильниц разрывов и купирования других послеродовых осложнений. Симптомы Проявления беременности практически те же, что и у женщины: утренняя слабость, снижение, извращение или повышение аппетита, практически ежедневная тошнота и рвота — иногда натощак, иногда при виде или запахе какой-то определенной пищи, частые запоры или, наоборот, поносы, желудочные либо кишечные колики, боль внизу живота, которая иногда по характеру и интенсивности может даже имитировать приступ аппендицита, боль в области поясницы, психогенная зубная боль, а также так называемые боли сопереживания или боли симпатии. Последние выражаются в том, что у мужа ощущение локализуется в том же органе, что и у его беременной жены.
Эти симптомы сопровождаются эмоциональной неустойчивостью, повышенной раздражительностью, депрессией, внутренним напряжением, бессонницей, капризностью, крайним эгоцентризмом, нетерпимостью, неприятием иных точек зрения на ту или иную проблему. Интересно, что капризность мужчин с синдромом Кувад значительно превосходит «ветреность желаний» реально беременных женщин. Чаще всего при таком синдроме имитация дискомфорта беременности относится к пищеварительной системе. Мужчина с синдромом Кувад может чувствовать боли в животе и пояснице по типу схваток, он может также страдать от «расхождения тазовых костей» во время роста плода.
Помимо соматических проявлений, являющихся «отражением» состояния беременной женщины, у мужчин, переживающих синдром Кувад, происходят и другие, более существенные изменения в организме, в частности на уровне гормонов. Канадские ученые пришли к выводу, что стресс может снизить уровень тестостерона у мужчин, что автоматически приводит к повышению у них уровня эстрогена, который и создает «признаки беременности». Кроме того, у мужчин с крайней степенью синдрома Кувад в крови часто присутствует слишком много кортизола гормона, связанного со стрессом , что может привести к проблемам со здоровьем. Длительный переизбыток кортизола приводит к повышению уровня пролактина отвечающего за выработку молока , что для мужчины грозит увеличением груди.
Женщина с «синдромом бабочки» стала мамой: роды могли ее убить
В Индии медики отмечают у переболевших коронавирусом детей смертельно опасный мультисистемный воспалительный синдром. Природа возникновения синдрома Кувад до конца не изучена, известно, что его симптоматика описана еще несколько веков назад в разных частях света. Очередная напасть! Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание — может быть осложнением после перенесенной коронавирусной инфекции у детей. Синдром Драве — редкое неизлечимое генетическое заболевание, которое развивается у некоторых детей в первый год жизни.