Продолжительность жизни пациентов с синдромом Лезера-Трела короткая и составляет 10—12 мес. Синдром Лезера-Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах, что в 70% случаев сочетается с онкологической патологией: раком желудка, бронхов, предстательной железы, матки, молочных желез, легкого. Синдром может спровоцировать бесплодие, искривление позвоночника, проблемы с внутренними органами и многое другое. Синдром Лезера-Трела, манифестирующий как эруптивный множественный себорейный кератоз, является редким, но диагностически ценным паранеопластическим синдромом.
Лезера — Трела симптом (Leser-Trelaf)
Гипотеза паранеопластического происхождения синдрома поддерживается тем, что он был описан даже у молодых людей [3]. Мужчины и женщины поражаются в равной степени [3]. СЛТ характеризируется веррукозными темными папулами, локализованными преимущественно на груди и спине. Зуд обычно описывается как сопутствующий признак [3,33].
СЛТ может возникать до, одновременно и после постановки онкологического диагноза. Патоморфологически наблюдаются гиперкератоз и акантоз, иногда псевдоороговевшие кисты [3]. ГП может манифестировать болезненными папулами и пустулами с эритематозными краями с быстрой эволюцией в глубокие язвы с подрытыми краями.
Хирургическое вмешательство может привести к усугублению процесса за счет патергии [34—36]. Было выделено несколько клинических подтипов: классическая язвенная, вегетативная и буллезная ГП. В течении классической язвенной ГП выделяют две четко выраженные стадии, так называемые язвенная стадия и стадия заживления [36].
С одной стороны, язвенная стадия характеризуется быстро прогрессирующим изъязвлением с периферическим красным венчиком с приподнятыми, красно-фиолетовыми подрытыми краями. В центре очага развивается некроз с гнойным или гранулематозным основанием. Развитие поражение сопровождается сильной болью, особенно в случаях быстрого прогрессирования.
С другой стороны, стадия заживления характеризуется развитием нового эпителия с краёв раны, распространяясь в язву признак Гулливера. В этой фазе заживление происходит с выраженными решетчатыми рубцами или по типу папиросной бумаги. Буллезная ГП часто начинается в атипичных участках, таких как лицо, тыльные поверхности кистей.
Буллезная ГП чаще всего ассоциирована с подлежащим гемобластозом, особенно острым миелобластным лейкозом ОМЛ. В патоморфологической картине наблюдается неспецифическая нейрофильная инфильтрация в дерме [36]. В поздних стадиях наблюдаются инфильтрация различными типами воспалительных клеток, включая гистиоциты и плазматические клетки, и фиброз [36].
Гистологические признаки включают в себя также лейкоцитокластический и лимфоцитарный васкулит [36]. Патогенез ГП сложен. Клональность нейтрофилов, не связанная с сопутствующей миелоидной дискразией, была описана в ГП и синдроме Свита СС [34,35].
Также сообщается о клональной экспансии Т-лимфоцитов в очагах ГП, что подтверждает роль аберрантных Т-лимфоцитов в патогенезе ГП [34,35]. Был обнаружен повышенный уровень медиаторов воспаления, предполагающий патологический воспалительный процесс [34,38,39]. Таким образом, Т-лимфоциты и макрофаги считаются главными участниками патогенеза развития ГП.
В очагах поражения снижено соотношение регуляторных Т-лимфоцитов к Th 17 [40]. Недавно было показано, что в очагах ГП происходит увеличение IL-23, цитокина, играющего важную роль в развитии IL-17-опосредованного и нейтрофильного воспаления [38]. Были описаны атипичные поражения, характеризующиеся эритематозными бляшками, везикулами и пузырями [4].
Диагностические критерии для СС были предложены Su и Liu, позже были пересмотрены von den Driesch [3—5]. Патоморфологически характеризуется наличием диффузного нейтрофильного инфильтрата в дерме, отеком и фрагментацией ядер нейтрофилов [4]. Паранеопластический СС впервые был описан Cohen и соавт.
Клинические проявления могут предшествовать, возникать одновременно или возникать после постановки диагноза злокачественного новообразования. Также паранеопластический СС был зарегистрирован у пациентов с ходжскинской лимфомой и истинной полицитемией [3,5]. Кроме того, паранеопластический СС может ассоциироваться с аденокарциномой молочной железы, мочеполового и желудочно-кишечного тракта [3,5].
У ДМ есть два пика заболеваемости: первый в детстве, в возрасте между 5 и 15 годами, и второй во взрослом возрасте, между 40 и 60 годами, преимущественно у женщин [42—44]. ДМ может быть ассоциирован с онкологическим заболеванием [45]. Таким образом, необходимо скрининговое обследование.
Однако, не хватает доказательных гайдлайнов по этой теме. Этиопатогенез ДМ на сегодняшний день неясен, но в развитии заболевании участвуют такие факторы, как генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, иммунные и неиммунные механизмы [43,44]. Несколько пунктов подтверждают аутоиммунную природу развития ДМ.
ДМ может быть ассоциирован с другими аутоиммунными заболеваниями и характеризуется несколькими видами аутоантител. К тому же, характерными для ДМ являются опосредованная Т-лимфоцитами миоцитотоксичность или опосредованная комплементом микроангиопатия [43,44]. Первичной мишенью поражения при ДМ является эндотелий капилляров эндомизия, атакуемый мембраноатакующим комплексом, образованным из C3b, C3bNEO, фрагментов C4b и C5b—9 [43,44].
Однако, специфичный антиген, служащий мишенью, и триггеры, инициирующие патогенез ДМ, еще не были идентифицированы. Кожные проявления играют важную роль в диагностике ДМ. Согласно критериям, предложенным Bohan и Peter Таблица 5 , типичные кожные проявления всегда являются необходимыми для постановки диагноза ДМ [46,47].
Принципиально кожные проявления при ДМ можно разделить на три категории: патогномоничные, характерные и сочетанные [49,50]. Было описано несколько других кожных проявлений, включая неспецифические и редкие кожные признаки [49,50]. Таблица 5.
Диагностические критерии для дерматомиозита, предложенные Bohan и Peter Критерии 1. Изменения на ЭМГ Могут быть обнаружены такие аномалии, как позитивные острые волны и повторяющиеся высокочастотные разряды 4. Изменения в мышечном биоптате Могут быть обнаружены несколько паттернов, включая отсутствие капилляров, отложения C5b—C9 на капиллярах и эндотелиальные микротубулярные включения 5.
Эти кисты постепенно сливаются и мигрируют к поверхности, формируя неровный профиль новообразования. Патогенез себорейного кератоза точно не установлен, предрасполагающими факторами могут являться возраст, инсоляция и наследственность. Очевидно, что себорейный кератоз развивается из клеток воронки волосяного фолликула и, как представляется, включает в себя скопления незрелых кератиноцитов эпидермиса. Лечение себорейного кератоза обычно заключается в наблюдении или иссечении, в зависимости от клинической ситуации 6, 7. Новообразование зоны век может удаляться по косметическим причинам или как препятствие ношению очков. Методики удаления включают в себя кюретаж, бритвенное иссечение до уровня поверхности кожи или стандартное полнослойное иссечение с эпидермисом и дермой с наложением первичного шва. Хрящ удалять не нужно. При небольших плоских образованиях рекомендуют легкую криоабляцию жидким азотом. После иссечения рецидивы наблюдаются нечасто.
Прогноз при себорейном кератозе обычно благоприятный. Однако иногда он возникает в виде множественных сыпеподобных образований, что может указывать на развитие аденокарциномы желудочно-кишечного тракта симптом Leser-Trelat 6. Сами по себе кожные образования, вероятно, не озлокачествляются. Мультифокальный себорейный кератоз верхнего века левого глаза у чернокожего мужчины. Мультифокальный себорейный кератоз области нижнего века и наружной спайки век правого глаза у престарелого мужчины-европеоида. Огромная бляшка себорейного кератоза с наружной стороны верхнего века левого глаза у 82-летнего мужчины. Та же кожная бляшка себорейного кератоза, что и на рисунке выше крупным планом, видна неровная «потрескавшаяся» поверхность. Себорейный кератоз, микрофотография под малым увеличением, видна глубоко изрезанная поверхность, гиперкератоз, кератокисты и акантоз гематоксилин-эозин X10. То же образование, что и на рисунке выше под более крупным увеличением, видны кератокисты, окруженные акантозным эпителием гематоксилин-эозин х40.
Пожилая женщина обратилась к врачу с жалобами на новообразование, возникшее у нее на груди, поскольку приняла его за меланому. При осмотре были выявлены типичные признаки себорейного кератоза СК «прилепленный» очаг с заметными на глаз роговыми кистами , что несколько успокоило пациентку. При дерматоскопии признаки себорейного кератоза СК оказались настолько очевидными, что пациентку смогли убедить обойтись без биопсии. Черно-белые образования, похожие на комедоны, типичны для себорейного кератоза СК и различимы как невооруженным глазом, так и при увеличении с помощью дерматоскопа. Себорейный кератоз Множество эруптивных очагов себорейного кератоза может служить симптомом Лезера-Треля. В данном случае злокачественные новообразования внутренних органов не выявлены Округлый, приподнятый над поверхностью очаг себорейного кератоза с четко различимыми роговыми кистами Слабо пигментированный очаг себорейного кератоза с восковидной поверхностью, который кажется «наклеенным» на кожу Очаг себорейного кератоза с бородавчатой поверхностью, расположенный на лбу Очаг себорейного кератоза с неровными краями и различными оттенками пигментации, который можно принять за меланому г Клиника. Очаги себорейного кератита могут иметь разнообразный вид. Может наблюдаться на ареоле и молочных железах. Исследования, основанные на методах визуализации обычно не требуются, за исключением случаев, когда внезапное появление множественных очагов себорейного кератоза СК указывает на симптом Лезера—Треля.
Такие очаги сочетаются с аденокарциномой желудочно-кишечного тракта, лимфомой, синдромом Сезари и острой лейкемией. Биопсия себорейного кератоза проводится в случаях, подозрительных в отношении меланомы. Некоторые меланомы напоминают себорейный кератоз, и биопсия необходима, чтобы исключить злокачественное образование. Не используйте заморозку или кюретаж при подозрительных очагах себорейного кератоза СК - здесь требуется хирургическое вмешательство и патоморфологическое исследование. Плоские очаги актинического лентиго расположены на открытых солнцу участках, как правило, на лице или тыльной поверхности ладоней. Такие гиперпигментированные зоны обычно не пальпируются, в то время как очаг себорейного кератоза СК всегда пальпируется, даже если он достаточно тонкий. Очаги куполообразной формы диаметром примерно 1 см расположены на широком основании и имеют гиперкератотическую поверхность. При отделении верхнего слоя наблюдаются центральный стержень из кератинизированных клеточных масс и участки точечного кровотечения. Факторами риска являются изменение пигментации, неполное разрешение очага и рубцевание.
Наиболее распространенным осложнением является гипопигментация, особенно у темнокожих пациентов. Некоторые эксперты предлагают наблюдать за пациентами с множественными очагами себорейными кератозами СК , поскольку на других участках тела у таких пациентов могут развиться злокачественными опухоли, но озлокачествление самого очага себорейного кератоза СК наблюдается крайне редко. Стационар для больных себорейным кератозом Себорейный кератоз — дерматологическое заболевание, при котором из клеток внешнего слоя эпидермиса образуются очаговые доброкачественные опухоли. Болезнь имеет и другие названия: кератома, кератопапиллома, базальноклеточная папиллома, сенильный кератоз. Последнее указывает на возрастной порог пациентов. Сенильный кератоз чаще всего возникает у людей старше 50 лет. Кератопапиллома — доброкачественная, но быстро растущая опухоль. Максимальных размеров она достигает в течение 3—5 лет. В конечном итоге на коже больного образуется от одной до нескольких десятков опухолей разного размера, формы и текстуры.
Обычно они не вызывают никакого физического дискомфорта, но во время роста могут немного чесаться. Также если опухоль сильно выступает над поверхностью кожи, больной может цеплять ее руками или одеждой и травмировать. Симптомы заболевания Основным проявлением себорейного кератоза является наличие на коже новообразования, похожего на выпуклую бородавку с неровными краями. Цвет варьируется от светло-желтого до черного.
Назван неочевидный симптом рака желудка и кишечника Врач Исакова: кератомы на коже могут указывать на рак кишечника и желудка Аденокарцинома желудка и кишечника — это рак, симптомами которого являются боль в животе, тяжесть после еды, тошнота, рвота, снижение веса, потеря аппетита.
Однако иногда эти заболевания протекают нетипично и на коже появляются небольшие бляшки — кератомы. Об этом «Газете. Ru» рассказала онколог, врач-эксперт медицинской компании СберЗдоровье Суна Исакова.
Изменения родинок Это, пожалуй, самый известный маркер, дающий основания подозревать рак кожи — меланому. Изменения цвета, формы, структуры, размера уже имеющихся родинок, появление новых с подозрительными характеристиками — все это является поводом для обращения к врачу. Трофические язвы на коже Если на коже появляются незаживающие, так называемые трофические язвочки, это значит, что есть проблема с местным лимфо- или кровоснабжением. Трофические язвы — признак диабета, рака кожи, атеросклероза, гипертонии, некоторых болезней спиного мозга и периферических отделов нервной системы, ряда болезней крови и др. Дерматомиозит Так называется заболевание, при котором в поперечно-полосатых и скелетных мышцах развивается воспалительный процесс. Болезнь проявляется в виде эритематозной красной сыпи, которая может покрывать носогубную складку, область декольте, верхнюю часть спины. Шелушащиеся высыпания могут появляться над мелкими суставами кистей, над локтями и коленями, распространяться на волосистую часть головы и на ладони.
Себорейные кератомы Образования на коже, сначала в виде пятен, потом трансформирующиеся в ороговевающие желто-коричневые бляшки, похожие на пересохшую грязь, прилипшую к коже. Их внезапное появление сразу в большом количестве так называемый симптом Лезера-Трела может говорить не о болезни кожи, а о раке, причем чаще всего речь идет об аденокарциноме — раковой опухоли, которая развивается из железистых клеток. Аденокарцинома может поражать легкие, простату, поджелудочную, кишечник и другие внутренние органы. Черный акантоз Так называется образование участков гиперпигментации кожи, которые чаще всего располагаются на шее, в паху, подмышками и в других крупных складках кожи. При этом кожа в темнеющих участках становится грубой, могут формироваться черные или бурые бородавки. Это довольно редкая патология.
Подписка на новости
- Доктор на работе
- Синдром Торре
- Себорейный кератоз. Диагностика и лечение
- Вы точно человек?
- Кожные паранеопластические синдромы
Онколог Исакова выявила неочевидный симптом рака желудка и кишечника на коже
Many seborrheic keratoses on the back of a person with Leser–Trélat sign due to colon cancer. The Leser–Trélat sign is the explosive onset of multiple seborrheic keratoses[1] (many pigmented skin lesions),[2][3] often with an inflammatory base. This can be a sign of internal malignancy as part. Синдрому Лезера–Трела могут сопутствовать черный акантоз, гемангиомы, веснушки. Синдром Лезера—Трела — состояние, при котором происходит внезапное появление большого количества себорейных кератом за короткий промежуток времени. внезапное появление на нормальной коже старческих кератом с быстрым увеличением их размеров и числа.
Вы точно человек?
Клиническая картина синдрома Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением на кожном покрове множества себорейных кератом с типичными клиническими и гистологическими признаками [4]. Синдром может спровоцировать бесплодие, искривление позвоночника, проблемы с внутренними органами и многое другое. В Симптом Лезера – Трела взрывное начало множественных себорейный кератоз[1] (многие пигментные поражения кожи),[2][3] часто с воспалительный основание.
Кожа и онкозаболевания ЖКТ.
Травмы в прошлом отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет.
Частота дыхания 17 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 74 удара в минуту. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.
Печень не увеличена, край безболезненный. Стул ежедневный, оформленный. Симптом поколачивания справа, слева — отрицательный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отеки, пастозность отсутствуют.
Патологический кожный процесс носит распространенный характер, на коже лица преимущественно в периорбитальной области, задней поверхности шеи представлен множественными папилломатозными образованиями на ножке размером до 3 мм. На коже лица, спины, груди, верхних конечностей — многочисленные себорейные кератомы грязновато-серого цвета размером до 2,5 см в диаметре рис. Множественные себорейные кератомы на коже лица у пациентки с синдромом Лезера—Трела. Множественные себорейные кератомы, гемангиомы на коже туловища, верхних конечностей у пациентки с синдромом Лезера—Трела. II палец левой стопы ампутирован, послеоперационный рубец в области стопы чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста.
Послеоперационный рубец в левой паховой области чистый, бледно-розовой окраски, без признаков воспаления и опухолевого роста. Периферические лимфоузлы не увеличены. При дерматоскопии элементов кожной сыпи признаков дисплазии не выявлено. На основании жалоб, анамнеза, клинических изменений поставлен диагноз: «себорейный кератоз. Синдром Лезера—Трела».
Начато обследование больной по программе онкопоиска. Назначено лечение антигистаминными препаратами для купирования выраженного зуда. Учитывая значимый косметический дефект из-за обилия себорейных кератом особенно на коже лица , проведена криодеструкция отдельных наиболее крупных элементов с предварительным дерматоскопическим обследованием образований кожи рис. Результаты клинико-лабораторного обследования. Гемограмма 17.
Общий анализ мочи 17. Биохимия крови 17. Рентгенография органов грудной клетки 22. Компьютерная томография КТ органов грудной клетки 09. Маммография 07.
УЗИ органов брюшной полости 03. Конкременты желчного пузыря. УЗИ органов забрюшинного пространства 03. Ангиомиолипома левой почки.
Однако в редких случаях заболевание может проявляться нетипичным образом через необычный кожный синдром. Кератомы представляют собой доброкачественные новообразования на коже различной формы, размера и окраски — от бежевой до почти черной. Они могут быть как плоскими бляшками, так и возвышаться над поверхностью кожи, имея неровную шероховатую поверхность.
В редких случаях при этом недуге возникают бляшки на коже — кератомы. Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи», — объяснила врач. Фото: verywellhealth. Кератома является плоской или возвышенной бляшкой с неровной поверхностью.
Так, на коже, за короткий промежуток времени, появляется большое количество кератом — доброкачественных образований кожи, а при их удалении в скором времени появляются новые. На мысль о том, что это синдром Лезера-Трела, врача может подтолкнуть наличие типичных симптомов аденокарциномы желудка и кишечника на фоне появления кератом», — рассказала Исакова. По его словам, кератома — доброкачественное новообразование кожи, которое имеет вид восковидной плоской или возвышенной бляшки, от телесного до почти черного цвета с неровной поверхностью. Чаще всего эти бляшки появляются у людей старше 40 лет и располагаются в области шеи, головы, на туловище и никогда — на ладонях, подошвах и слизистых. Кератома растет медленно, размеры ее могут быть от 1 мм до нескольких сантиметров.
Питириаз красный отрубевидный волосяной
кожных паранеопластических синдромов: симптом Лезера-Трела, дерматомиозит, черный акантоз, синдром Свита, некролитическая мигрирующая эритема, гангренозная пиодермия, первичный системный амилоидоз и др. «Причины синдрома Лезера-Трела до конца не изучены, но его наличие на фоне типичных симптомов аденокарциномы – повод для обращения к врачу», — говорит Исакова. 17. Бутарева М.М., Знаменская Л.Ф., Безяева Ю.С., Каппушева И.А. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. Синдром Лезера—Трела — состояние, при котором происходит внезапное появление большого количества себорейных кератом за короткий промежуток времени.
множественные кератомы в молодом возрасте
Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением большого количества себо-рейного кератоза. Синдромом (или признаком) Лезера-Трела называют сочетание множественных эруптивных себорейных кератом со злокачественными новообразованиями внутренних органов. 21. Клиническая картина синдрома Лесера – Трела характеризуется появлением на коже. Синдром Лезера–Трела характеризуется внезапным появлением себорейных кератом и их быстрым увеличением в количестве и размерах. Воспаление ранее существовавших СК во время химиотерапии злокачественных новообразований с использованием таких препаратов, как цитарабин, доцетаксел, гемцитабин или ингибиторов PD1 (ниволумаб) является псевдо-признаком синдрома Лезера–Трела.