Чаще всего первые признаки лепры — это белые или красно-бурые пятна на коже, эти участки малочувствительны к боли. Лепра: причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика.
Проказа (лепра)
| A30 Лепра [болезнь Гансена]: описание болезни в справочнике МКБ-10 РЛС. | Симптомы лепры; клинические формы лепры. |
| Болезнь лепра - симптомы, лечение, причины | Что такое лепра? Лепра — инфекционное заболевание хронического характера, которое вызывают бактерии Mycobacterium leprae. |
Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
Наиболее часто поражается локтевой нерв. Поверхностность поражения обусловлена тем, что благоприятный температурный режим для размножения микобактерии лепры составляет ниже 36-37 градусов по Цельсию. Именно в этих участках температура тела несколько ниже. Поэтому не поражаются подмышечные впадины, паховая область, волосистая часть головы. Лицо человека, больного лепрой фото: www. Это поражение, как правило, симметричное. Классификация лепры По клинико-гистологическими данным различают две формы заболевания: Туберкулоидная.
При первой форме кожные изменения менее заметные, более выражены поражения нервных стволов. Она считается относительно доброкачественной. При лепроматозной форме наиболее выражены кожные поражения, в меньшей степени поражаются нервы. Она - злокачественная. Существуют смешанные пограничные формы, которые соединяют в себе черты двух форм. Клиническая картина недуга Отличие лепры от других инфекционных заболеваний — длительный инкубационный период, составляющий от трех лет до нескольких десятков.
В дальнейшем в латентном скрытом периоде симптомы настолько неспецифические, что их легко путают с другими заболеваниями. Кроме того, картина заболевания зависит от формы недуга. Ранние симптомы болезни: Слабость, снижение работоспособности, чувство холода. Нарушение чувствительности конечностей: онемение, покалывание, парестезии чувство ползания мурашек. Изменение цвета кожи. Кожная сыпь разной формы, локализации, размера и цвета.
Развитие узлов, бугорков и папул на коже. Высыпания на слизистых оболочках энантемы. Воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечения. Выпадение ресниц и бровей. Трофические изменения кожи, возникновение трофических язв. Сосудистые нарушения кожи.
Лимфаденопатия: увеличение подмышечной и паховой групп лимфатических узлов. Лепроматозная форма проказы фото: www. При отсутствии верного диагноза лепра прогрессирует и продолжает маскироваться под различные дерматологические заболевания. Осложнения, последствия и прогноз в отношении жизни и здоровья На протяжении многих лет пациент лечится от несуществующих заболеваний. Тем временем, лепра медленно превращает ранее здорового человека в инвалида. Заболевание осложняется такими состояниями: Уродует внешний вид человека, изменяет черты лица.
Схемы лечения, рекомендуемые ВОЗ, включают комбинации из трех антибиотиков в течение нескольких месяцев. Туберкулоидная форма лечится меньше года, а лепроматозная — больше двух лет. Вовремя начатое лечение обычно гарантирует полное избавление от болезни. В 1940-х годах основным и первым лекарством от лепры стал антибиотик дапсон, но довольно быстро бактерия начала приобретать устойчивость. Спустя всего 20 лет лечение стало менее эффективным, поэтому его схему дополнили еще двумя: рифампицином и клофазимином. Комбинированная терапия уменьшает шансы бактерий стать резистентными, ведь бороться сразу с тремя противниками сложнее, чем с одним. Важно помнить, что при лечении нередко возникает эритема — стойкое покраснение кожи, от которого помогают противовоспалительные: преднизолон или даже обычный аспирин. Дапсон и рифампицин используют еще и в лечении туберкулеза, возбудитель которого — микобактерия Mycobacterium tuberculosis, родственница Mycobacterium leprae. Лепра передается через выделения из носа и рта. При этом она не слишком контагиозна — вероятность заразиться тем же туберкулезом выше.
Для инфицирования нужен длительный контакт, а после начала лечения больной и вовсе больше не может никого заразить. Если терапия начата на ранних стадиях, заболевание полностью излечимо. Но пораженные нервы восстановить уже нельзя, поэтому важна своевременная диагностика. На конец 2020 года «крымку» диагностировали у 127,5 тыс. Несмотря на все успехи в лечении лепры за последние 25 лет терапию получили 20 млн человек , в некоторых регионах она приносит немало бед. Причина — отсутствие доступа к врачебной помощи, современной диагностике, лекарствам и стигматизация заболевания. Больше половины случаев приходятся на Индию, распространена она также в Бразилии и Индонезии. В 2016 году ВОЗ запустила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016—2020 гг. Но Всемирная организация здравоохранения настроена решительно — к 2030 году она планирует снизить заболеваемость до 62,5 тыс. Сегодня вторую группу инвалидности по лепре получают примерно 1,4 человека из миллиона, к 2030 году этот показатель должен уменьшится до 0,12.
Не менее важна социализация заболевших, их ментальное здоровье. Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков.
Такой контакт должен быть долгим и постоянным.
Иногда выделяют случаи заражения данным недугом через слизистую оболочку носа и рта. В редких случаях встречается фатальный исход заболевания. Ореол распространения Основная локализация заболевания — тропики и субтропики. Наибольшее распространение болезнь получила в Африке и Азии, Португалии и Испании. Статистика насчитывает около 11 млн.
У некоторых из них не было носов, у большинства — пальцев на руках; ноги их были обмотаны окровавленным тряпьем, а кое у кого процесс разложения зашел так далеко, что они были лишены губ или ушей. Им приходилось трудиться не покладая рук, поскольку у старших, как правило, нормальных рук не было цитата из «Шантарама» До сих пор неясно, от чего зависят темпы развития лепры. Инкубационный период может составлять пять лет, но иногда инфекция «спит» в организме и 20, и 30 лет. Когда активного больного выявляют, его изолируют и пролечивают в лепрозории.
Если у пациента не случается рецидивов — отправляют на амбулаторное лечение. Однако наблюдаться у врачей ему придется на протяжении всей жизни. Также не до конца понятно, как лепра передается. До пандемии врачи не носили маски при осмотрах и не заражались. Для того, чтобы человеку передалась инфекция нужен долгий бытовой контакт с больным, но многое зависит и от иммунитета. Спровоцировать дебют могут вредные привычки, ослабляющие организм. Как живут больные с лепрой сегодня В Астрахани, где находится самый крупный в России очаг заболевания 122 из 200 пациентов , есть Научно-исследовательский институт лепры. Вернее, был. Разговоры о закрытии единственного в стране центра изучения лепры ходили с 2015 года.
А несколько дней назад на сайте института опубликовали приказ — НИИ расформировывают и присоединяют к Астраханскому государственному медицинскому университету. Судя по фотографиям, территория лечебницы больше похожа на санаторий: малоэтажные здания, уютные тропинки, много зелени и цветов.
Диагностика и лечение лепры
Проказа: возбудитель и симптомы болезни. Чаще всего первые признаки лепры — это белые или красно-бурые пятна на коже, эти участки малочувствительны к боли. Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички. Диагностика лепры осуществляется по клиническим признакам. В труднодиагностируемых случаях могут потребоваться лабораторные исследования. Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой. Признаком, который может указывать, что у пациента лепра, является потеря чувствительности (болевой, температурной и тактильной) в очагах поражения и за его пределами.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Как заразить мышь, если мыши не болеют? Все просто: лепру можно привить животному на лапку. Дальше болезнь не пойдет, но лапка распухнет, а со временем высохнет. При этом даже у мышей инкубационный период тянется долго, оттого и эксперименты такие длинные, а высокий научный рейтинг на них набрать крайне сложно. Кстати, у человека с момента заражения до первых проявлений болезни может пройти 5, 10 и даже 40 лет. Все это позволяет проказе легко преодолевать государственные границы. Поэтому еще одна разработка НИИЛ — тест-системы для массового скрининга иностранных мигрантов и населения Астраханской области. А наши системы неинвазивные. Достаточно мазка из носа, — рассказывает Людмила Сароянц. Причем российские тесты оказались и чувствительнее, и специфичнее немецких.
Сколько они будут стоить при массовом производстве, ученые сказать затрудняются. В НИИЛ их запатентовали 3 года назад, но в производство так и не пустили. Самое поразительное, что среди здорового населения есть значимая доля людей с антителами к лепре. Уже много лет сотрудники НИИЛ исследуют образцы с Астраханской станции переливания крови, по 200—300 в год. Теперь благодаря эпидемии COVID-19 все знают, что инфекции вызывают выработку иммуноглобулинов класса G, которые говорят о перенесенном в прошлом заболевании, и иммуноглобулинов класса M, свидетельствующих о болезни, которая пока в разгаре. Так вот, у обычных астраханцев часто попадаются и те, и другие антитела к лепре! Превышение относительно нормы незначительно, но по-хорошему всех этих доноров надо обследовать, — рассказывает Людмила Сароянц. Для сравнения в 2012—2014 годах мы исследовали образцы крови самарских доноров, и в них антитела к лепре были единичны. Новая волна Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году.
Но получилось это исключительно на бумаге. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь. Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию. Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин. Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой.
Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200—250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому. В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева.
Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов. Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017—2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы. Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки. И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно.
По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну. Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали. Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте.
Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни. Подробнее — Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов. Он, а вместе с ним и Минздрав РФ ответы на вопросы они готовили совместно , считают, что и новых заражений бояться не стоит. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5—7 новых случаев, — комментирует Кубанов. В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год. Но за один только 2018-й в нашей стране выявили 3 новых случая и 1 рецидив у старого больного. Все началось в 2015 году, когда сюда приехала большая комиссия из ведомства. Не полагается лечить человека от одной болезни чаще, чем раз в два года.
Но нашим больным как раз это зачастую и нужно. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? Институт тогда оптимизировать не стали, но финансирование срезали. Пришлось уволить нескольких врачей-специалистов: диетолога, офтальмолога, стоматолога. А потом и научных сотрудников перевести на полставки. А где их взять, эти 50 тысяч? В 2018 году Минздрав издал приказ, отнесший НИИЛ, единственный из всех подведомственных организаций, к третьей и последней категории. К научным организациям, «утратившим научную деятельность в качестве основного вида деятельности и перспективы развития».
Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность.
Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы. В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания. В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы.
Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь.
Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры.
Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип.
Ее симптомы после заражения могут проявиться только через 3-5 лет, а то и через несколько десятилетий. Поражает она, в основном, кожу, слизистые оболочки, глаза, кисти, стопы и периферическую нервную систему, из-за этого больные участки теряют чувствительность. У многих проказа ассоциируется с «живыми мертвецами» — уродливыми, заживо гниющими люди с отваливающимися конечностями. Конечно же, ничего у больных лепрой не отваливается, но в тяжелых и запущенных случаях пораженные участки кожи уплотняется и становится бугристыми, на лице образуется характерная «львиная маска», появляются язвы, которые могут загнивать и источать отвратительный запах. Причем сама проказа не вызывает отмираний и гниений кожи, в этом виновата вторичная бактериальная инфекция из-за повышенного травмирования тканей, лишенных чувствительности. Лепра или проказа известна с древних времен и упоминается в литературных памятниках Индии, Египта и Китая XV-V веков до нашей эры. В одном из древнейших текстов, индийских Ведах точнее в четвертой их части «Атхарваведа» даются сведения о медицинских знаниях того периода: о болезнях, их причинах и способах лечения. Описание проказы на иврите «цараат» есть и в Священном писании. Но по современным представлениям речь в древних источниках идет все-таки не о лепре, а о какой-то другой болезни или вообще о целой группе кожных заболеваний со схожими симптомами, возможно, аллергической или грибковой природы. Тем более, что там встречаются описания проказы, поражающей дома и одежду людей, что вероятнее всего подразумевает плесень. Дело в том, что греческого аналога ветхозаветному «цараат» тогда просто не было, в греческой же медицине лепрой называли псориаз. Вот такие трудности перевода. Считается, что первые реальные описания проказы появляются в литературных источниках IV века до нашей эры после возвращения войск Александра Македонского из Индии, где это заболевание было известно очень давно. А вот в трактате Фэн Чжэнь Ши, созданном в эпоху Сражающихся царств между 266 и 246 годами до нашей эры, впервые дано описание проказы с научной точки зрения и представлены ее симптомы. Вопрос откуда взялась проказа до сих пор остается предметом дискуссий. Есть теория, что болезнь попала в Европу с мехом, который возили с Востока викинги или же ее занесли серые мясные мухи. Достаточно основательный ответ на этот вопрос в 2005 году дал коллектив исследователей, в основном из Пастеровского института, в журнале Scienсe. Согласно генетическим исследованиям и составленной на их основе карте, вероятнее всего, лепра возникла в Африке или в Юго-Восточной Азии, после чего распространилась с торговыми путями в Европу V-Ш вв. Большой вклад в распространение проказы в Европе внесли финикийские моряки, привезшие ее из древнего Египта. В Греции проказу так и называли «финикийской болезнью». Также проказа «успешно» распространялась по Центральной Европе благодаря походам римских легионеров и особенно крестовым походам. Кости молодого человека, умершего от проказы примерно в V или VI веке, найденные группой археологов и палеогенетиков под руководством Сары Инскип из университета Лейдена Нидерланды , позволили ученым получить одну из самых древних ДНК возбудителя проказы и сравнить ее с геномами ныне существующих штаммов этого микроба. Находка дала возможность предположить, что проказа была занесена в «большую» Европу в раннем Средневековье IV-V веке с территории Скандинавского полуострова. Так что, скорее всего, путей завоза проказы в Европу было несколько. С XI века проказа становится главной инфекционной проблемой средневековой Европы. В начале XVI века эпидемия лепры пошла на спад, ограничившись некоторыми областями Европы — Скандинавией, Прибалтикой и южноевропейскими странами. Причины этого явления остаются неизвестными. Британская же находка ученых сделала историю исчезновения проказы еще более загадочной, так как показала, что древний штамм возбудителя болезни существовал и активно распространялся среди европейцев на протяжении 800 лет практически в неизменном виде. То есть эпидемия проказы сошла на нет не из-за изменений в ДНК самого микроба. Возможными причинами этого явления могли быть вытеснение лепры пришедшей в Европу чумой, конец крестовых походов, прогресс в гигиене и улучшение условий жизни. Взгляды на природу болезни и отношение к больным проказой существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи. Во все времена заболевание проказой становилось несчастьем для больного и его семьи. Считалось, что это Божья кара за грехи.
Информация исключительно для работников здравоохранения. Являетесь ли Вы специалистом здравоохранения? Да Нет Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников, носят справочно-информационный характер и не должны использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения о применении лекарственных средств.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
Симптомы и виды заболевания. При заражении проказой обычно наблюдается инфицирование открытых для охлаждения воздухом участков тела – кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей и поверхностных нервов. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. и гортаноглотки. Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). Также её называют проказой и болезнью Ганзена.
Немного истории
- Болезнь — проказа
- Лепра, или проказа - причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения
- Проказа телесная и душевная -
- Как заражаются проказой?
- Возбудитель лепры. Микробиология
Болезнь налицо. Правда ли, что многие политики переболели проказой?
и салоотделения), а также слабость. Медицинское название этой болезни лепра. Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички.
Крымская болезнь: что такое лепра
Группы риска Высокая вероятность заразиться у тех, в чьих семьях есть больной проказой. Во-первых, из-за того, что между членами семьи трудно избежать длительных контактов, а во-вторых, потому что существует генетическая предрасположенность к данному заболеванию. Семейным парам запрещено иметь наследников. Но у больных матерей дети рождаются здоровыми. Если таких малышей сразу изолировать, их совершенно не поражает лепра проказа.
Этиология заболевания пока не выяснена и в отношении других категорий риска среди населения. Пока точно установлено, что недуг активно развивается у лиц с ослабленным иммунитетом. Есть случаи, когда люди, ухаживающие за прокаженными, оставались здоровыми, но заболевали их родственники, не принимавшие участия в уходе. Врач Даниэль Даниэльсон долгие годы вводил себе кровь прокаженных, помещал в свои раны экссудат из бугорков на их теле, но так и не был инфицирован.
А вообще, болезнь наиболее вероятна там, где низкий уровень жизни. Патогенез проказы Предположительно, из-за медленного размножения бактерий Хансена слишком долго развивается и вызываемая ими проказа. Этиология, патогенез болезни таковы: возбудитель, попав на слизистые либо в рану, просачивается в кровь и лимфу, а с этими жидкостями в нервную систему и другие внутренние органы. Там бактерии образуют гранулемы, содержащие множество макрофагов.
Заразившись, человек может десятилетия жить и не подозревать о своем недуге. Инкубационный период у некоторых длится полгода, чаще около 5 лет, а в отдельных случаях 20 и даже 40 лет. Помимо инкубационного, существует латентный период время, с которого инфицированный способен заражать окружающих. Для лепры он несколько меньше инкубационного.
У пациента в это время может вообще не быть симптомов либо наблюдаться легкое недомогание, потеря аппетита, необъяснимо быстрая утомляемость, но о серьезном заболевании он не предполагает, хотя уже является заразным. Симптомы Микроб поражает не только слизистые во рту, но и в легких, а также клетки в нервных окончаниях швановские. При прогрессировании заболевания бактерии находят в глазах, в печени, даже в головном мозге. Первый признак недуга — это тяжело переносимые боли в конечностях, в спине.
Тогда же больные могут жаловаться на слабость, сонливость, потерю аппетита, расстройства кишечника. В дальнейшем боли сменяются ощущением покалывания, а потом человек вообще утрачивает чувствительность в пораженных местах. Это часто становится причиной травм, заражения другой инфекцией и в конечном итоге потерей пальцев, необратимыми дефектами рук и ног. Палочки Хансена сами по себе больного конечностей не лишают.
У лепры выделяют два основных вида — туберкулоидную лепру и лепроматозную. Их симптомы отличаются, поэтому рассмотрим каждую подробнее. Туберкулоидная проказа, этиология, симптомы, лечение Этот вид заболевания диагностируется в трех формах: полярная; пограничная; недифференцированная. Основным симптомом туберкулоидной лепры является появление на коже четкого гипопигментированного светлого пятна.
Недифференцированная форма способна самостоятельно исцелиться, либо перейти к более тяжелым. Вначале кожа на месте пигментации очень чувствительна, но вскоре пятно начинает увеличиваться, его края выпячиваются, а центральная часть, наоборот, западает. Здесь отсутствуют потовые железы, исчезают волосы, кожа теряет чувствительность. За пределами пятна нервы утолщаются, так как палочки Хансена, разрастаясь, раздувают пораженные клетки.
Мелкие нервы обычно не определяются, так как они разрушены или сильно инфильтрированы. При недифференцированной форме лепры гранулёма не развивается, а возникает инфильтрат простой воспалительной структуры с большим или меньшим содержанием M. Клиническая картина симптомы лепры Для лепры характерны крайне длительный и неопределённый инкубационный период от нескольких месяцев до 20 лет и более; в среднем 3—7 лет , большое разнообразие клинических симптомов, отсутствие чётких признаков течения.
Современная классификация лепры Ридли—Джоплинга 1966 основана на зависимости клинических симптомов болезни и результатов гистопатологических, бактериоскопических и иммунобиологических исследований от состояния иммунологической реактивности больных к M. Лепрозный процесс рассматривают как непрерывный спектр иммунопатологических изменений между туберкулоидным и лепроматозным типами лепры, называемыми полярными типами, с выделением трёх пограничных групп: погранично-лепроматозной, пограничной, погранично-туберкулёзной и одной недифференцированной формы. В качестве продромальных при лепре иногда выступают признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств мраморность кожи, цианоз, отёки кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения , а также слабость, ломота, парестезии, кровотечения из носа.
В начале развития манифестных форм заболевания, как правило, отмечают диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске эритематозные, гипопигментные, гиперпигментные, синюшные, с буроватым оттенком , усиливающиеся парестезии. В более поздних стадиях болезни возникают ограниченные или разлитые кожные инфильтраты, папулы, бугорки, узлы, ринит и высыпания на слизистых оболочках верхних дыхательных путей, лепрозный пемфигус, выпадение бровей и ресниц мадароз , амиотрофия, ломкость ногтей, ихтиозиформные признаки, язвы и другие трофические расстройства, грубые нарушения поверхностных видов чувствительности. Туберкулоидный тип лепры Кожные проявления туберкулоидного типа лепры ТТ-лепры , в зависимости от стадии болезни, имеют вид одиночных или множественных пятен с чёткими краями, а также папулёзных элементов, бляшек, саркоидных и кольцевидных бордюрных элементов с чётко очерченным приподнятым краем.
Характерный признак высыпаний туберкулоидного типа лепры на коже — рано обнаруживаемое уменьшение болевой, температурной и тактильной чувствительности на них, обычно выходящее на 0,5 см за видимые границы поражений, нарушение потоотделения и выпадение пушковых волос. При регрессе высыпаний туберкулоидного типа лепры на их месте остаются гипопигментные пятна, а в случае более глубокой инфильтрации — атрофия кожи. Лепроматозный тип лепры Начальные высыпания при лепроматозном типе лепры ЛЛ-лепры чаще всего имеют вид многочисленных эритематозных, эритематозно-пигментных или эритематозно-гипопигментных пятен, характерные признаки которых — небольшие размеры, симметричное расположение и отсутствие чётких границ.
Чаще пятна возникают на лице, разгибательных поверхностях кистей и предплечий, голенях и ягодицах. Поверхность их обычно гладкая и блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый оттенок.
Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены, пушковые волосы сохраняются. В дальнейшем нарастает инфильтрация кожи, сопровождающаяся усиленной функцией сальных желёз, и кожа в области пятен становится блестящей, лоснящейся. Расширенные фолликулы пушковых волос придают коже вид «апельсиновой корки».
При усиливающейся инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, спинка носа расширяется, щёки, подбородок, а нередко и губы имеют дольчатый вид львиная морда — facies leonina. Инфильтрация кожи лица при лепроматозном типе лепры, как правило, не переходит на волосистую часть головы. У большинства больных инфильтраты отсутствуют также на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, подмышечных впадин и вдоль позвоночника иммунные зоны.
Часто уже в ранних стадиях заболевания в области инфильтратов возникают одиночные или множественные бугорки и узлы лепромы , размеры которых варьируют от просяного зерна до 2—3 см в диаметре. Лепромы резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны. Наиболее частым исходом их развития, если не проводится противолепрозное лечение, бывает изъязвление.
Во всех случаях лепроматозного типа лепры отмечают поражения слизистой оболочки носоглотки. Она выглядит гиперемированной, сочной, испещрена небольшими эрозиями. В дальнейшем здесь возникают лепромы и инфильтрация, образуются массивные корки, резко затрудняющие дыхание.
Распад лепром на хрящевой перегородке носа приводит к её перфорации и деформации носа «провалившаяся» спинка носа. В очень запущенных случаях заболевания может наблюдаться изъязвление лепром на слизистой оболочке нёба. Поражение области голосовых связок может вызвать резкое сужение голосовой щели, афонию.
Если генерализация лепроматозного типа лепры наступила до периода полового созревания, то нередко отмечают недоразвитие вторичных половых признаков, у мужчин — гинекомастию.
При туберкулоидном типе проказы на коже возникают участки более бледного цвета с пониженной чувствительностью, которые позже увеличиваются в размерах и приобретают кольцевидную форму пятна с вогнутым центром, могут быть в виде бугорков с обязательным центробежным ростом и заживлением в центре. На коже, подвергшейся изменениям, не растут волосяные фолликулы и исчезают потовые железы, а также утрачивается чувствительность. Поражения нервной системы Особенно выражены при туберкулоидном типе лепры. Ввиду воспалительных изменений, образования гранулём в оболочке нервов, они увеличиваются в размерах и могут быть пропальпированы прощупаны даже через кожу например, на руках и ногах в виде плотного тяжа. У человека возникает снижение чувствительности в конечностях, что может привести к травмам, ожогам, обморожению и тому подобным несчастным случаям, происходит атрофия истончение мышц рук и ног, ограничение движений в суставах так называемые контрактуры. Поражение слизистых оболочек Возникают характерные изменения в полости носа, вплоть до деформации его спинки так называемый седловидный нос. При лепре, вследствие воспалительных изменений и образования гранулём в слизистой носоглотки возникает закупорка носовых ходов обструкция , затруднение дыхания, частые носовые кровотечения и разрушение хряща спинки носа.
Поражение других органов и систем Лепра может быть причиной мужского бесплодия из-за рубцовых изменений яичек , гинекомастии патологического увеличения молочных желёз у мужчин , снижения зрения вплоть до слепоты поражение передних отделов глаза, роговицы, радужки и хрусталика и воспалительных изменений в гортани ларингит , а также, вследствие поражения селезёнки и костного мозга, становится причиной длительных, устойчивых к стандартному лечению проблем с клетками крови. Лихорадка Симптом, который для лепры может варьировать в самых широких пределах. Иногда температурной реакции организма не бывает в течение всей болезни, иногда наблюдается стойкое, но незначительное повышение температуры тела. Пациенты могут жаловаться на недомогание, слабость, беспричинную усталость, снижение работоспособности. Когда это не лепра? Что такое лепра, в Средневековье знали очень многие. Опознать больного было можно по уродующим изменениям лица, кожным проявлениям, часто заболевали целыми семьями. На сегодняшний день диагностировать лепру, особенно на раннем этапе, довольно сложно.
Процесс диагностики затрудняется, в том числе потому, что существует целый ряд болезней, которые напоминают проказу, но ею не являются. Поэтому как бы ни казался единственно верным диагноз проказы человеку, не имеющему отношения к медицине, самым верным решением будет обращение к врачу со всеми жалобами. Промедление в случае проказы опасно появлениями осложнений болезни, инвалидизацией и даже смертью. Инфекционные болезни Если в семье наблюдались случаи туберкулёза любой локализации, либо венерических болезней особенно сифилиса. Важно уточнять место работы больного человека особенно если пациент работает в животноводческих хозяйствах, ветеринарной службе, скотобойнях, питомниках животных, цирках, зоопарках, занимается охотой или работает скорняком или таксидермистом. При указании пациентом на посещение тропических и субтропических регионов Земли в течение последнего года-двух, атак кровососущих насекомых с последующим поражением кожи в виде язв, которые затем рубцуются, потемнение мочи, увеличение печени и селезёнки при осмотре. Терапевтическая патология Существует множество болезней периферических нервов, которые могут дать картину отсутствия чувствительности в конечностях. Чаще всего они связаны с опухолями, воспалением, травмой, сдавлением нерва, атрофическими изменениями нервной ткани из-за наследственно-обусловленных болезней.
Изменения кожи при проказе могут напоминать различные дерматологические болезни. Необходимо уточнять у пациента о случаях системных заболеваний в семье системная красная волчанка , склеродермия , ранее случавшихся реакций на введение лекарственных веществ, сывороток, вакцин.
Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку.
По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны. Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения. Во многих частях мира до сих пор царят народные верования и религиозные трактовки болезней, что объясняется низким уровнем образования.
В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки. В Индии прокаженных приравнивают к касте неприкасаемых, и этот статус сохраняется даже после того, как человек излечился.