Симптомы проказы, лечение заболевания в международном многопрофильном центре возле ВАО, Москва. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы.
Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016
Так что лепра — самый первый известный человеку возбудитель инфекционной болезни. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. Наиболее полно клин, симптомы заболевания описаны в Европе во 2 в. врачами Аретеем (Aretaios) и особенно К. Галеном, к-рый выделял шесть основных признаков Л.: воспаление ножи, язвы, утолщение нижних конечностей, львиное лицо, выпадение волос и мутиляции.
Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте.
Лепроматозная проказа Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами лепромами. Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр.
Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей.
Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи , разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость.
Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа седловидный нос. Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны.
Образец ткани исследуют под микроскопом и определяют, есть ли в нем бактерии — возбудители проказы. Также эффективны и ПЦР-тесты, способные обнаружить генетический материал бактерий», — объяснила Уланкина. Врач рассказала, что первые лекарства от лепры появились лишь в середине прошлого века. Сегодня для лечения этой болезни применяют антибиотики. Пациент становится незаразным для окружающих уже через три дня после начала терапии — это самый эффективный метод профилактики для членов семьи, родственников и друзей. Но принимать препараты ему придется достаточно долго — от шести месяцев до двух лет в зависимости от особенностей возбудителя. Также может потребоваться пластическая операция, которая поможет устранить дефекты на лице и теле. Поэтому ему нужно будет всю жизнь быть под наблюдением врачей», — резюмировала специалист.
Письмо султана Гранады адресовано некоему еврею Самсону.
Письмо тунисского султана носит более общий характер и констатирует союз и дружбу между мусульманами, евреями и прокаженными. Инструкция для жителей Древней Месопотамии Жертвы А вот жертвы в этом деле, кажется, отсутствовали, если не считать жертвами изрядно пострадавших подозреваемых, но об этом далее. Известно лишь, что во время паники, страшась отравиться и подцепить проказу, некоторые на нервной почве страдали диареей. Иными словами, состава преступления не было, отраву никто никуда не подсыпал и не подкладывал — ну или подсыпал так бездарно, что вреда она не причинила. Меры пресечения и наказания Сожжение прокаженных. Около 1270—1380 годов British Library Несмотря на отсутствие жертв и, соответственно, необоснованность слухов, машина репрессий заработала вовсю. Согласно июньскому ордонансу Филиппа V, прокаженных, признавшихся в преступлении, следовало сжечь, непризнавшихся — пытать. Точно так же, как с мужчинами, следовало поступать с женщинами, за исключением беременных — их заключали в тюрьму, а по разрешении от бремени тоже сжигали. Непризнавшихся прокаженных и детей до 14 лет полагалось держать в темницах, признавшихся отроков, достигших 14 лет, — сжигать.
Соответственно, преступники подлежали исключительно королевскому суду, а их имущество должно было отойти в казну. Миниатюра из манускрипта «Книга бренности» Вильгельма Вернера фон Циммерна. Они-то и начали репрессии еще весной 1321 года, а чиновники короны вмешались только в конце июня. Король предпочел сделать хорошую мину при плохой игре и постфактум узаконил расправы на местах, как будто бы совершавшиеся по его воле. Случались и самосуды: народ запирал прокаженных в их домах и сжигал вместе с имуществом. А кое-где расправы над прокаженными сопровождались еврейскими погромами. Хотя в королевских ордонансах участие евреев в заговоре не упоминалось, население знало об этих слухах и с готовностью им верило. Начавшись в Аквитании, погромы достигли Парижа, где осужденных евреев сожгли, остальных изгнали, а королевская казна беззастенчиво пополнилась 150 тысячами ливров. Международные преступные сети, или Инфодемия Двум прокаженным запрещен вход в замок.
Миниатюра из манускрипта «Историческое зерцало» Винсента из Бове. В самом начале июня король Майорки написал письмо своему кузену и сюзерену Сюзерен — крупный землевладелец-феодал. Хайме II Арагонскому с известием о заговоре прокаженных и евреев, об арестах первых и их сожжениях. При этом земли, принадлежащие лепрозориям, передавали монастырям — при их согласии взять на себя содержание прокаженных. С 246:232r-v. Благополучно прошедших проверку следовало отпускать, но выдворять из страны. Среди иностранцев особенно частыми жертвами задержаний и выдворений стали генуэзцы. Генуя была давним торговым конкурентом Барселоны, между ними велась борьба за коммерческое и политическое господство в Западном Средиземноморье. По-видимому , в какой-то момент король приказал арестовать всех генуэзцев и конфисковать их имущество.
Документальных свидетельств тому не осталось может быть, их нарочно не оставили — кроме одного, косвенного: муниципалитет одного города вступился за своего жителя, генуэзца, много лет женатого на каталонке, честного купца и горожанина. Хватали не только генуэзцев, но также флорентийцев и других итальянцев. Страх заразиться, узаконенный королевскими указами, стимулировал как алчность чиновников, так и народную ксенофобию. Сохраняя определенное доверие к «своим» — арагонским, каталонским, валенсийским евреям, — король повелел выдворять из страны евреев-чужестранцев: «Поскольку с тех пор, как поднялись слухи против тех, кто пытался отравить воду, многие иностранные евреи прибыли в наши земли и не прекращают это делать, мы желаем изгнать их с наших земель, немедленно, под страхом телесного наказания, и пусть не осмеливаются возвращаться» Генеральный архив Короны Арагона. C 246:239r. Тем самым была введена еще одна размытая категория: евреи-иммигранты из Франции. Еврейская миграция через Пиренеи шла уже давно и постоянно, и король приказал изгнать тех, кто прибыл в течение последнего года, а других не трогать. Но определить точную дату прибытия не всегда представлялось возможным, люди стремились обзавестись соответствующими документами. Даже спустя десятилетия оскорбительный ярлык «француза», а то и укрывателя прочих «французов» встречается в судебных документах.
Наиболее тяжелая форма. Развивается в случае сильного ослабления или же поражения иммунитета больного. Симптоматика Как проявляется болезнь «проказа»?
Симптомы при этом бывают следующие: Поражение кожи, тканей, которые контактируют с воздухом. Также поражаются слизистые оболочки носа, рта, нервные окончания, которые находятся на лице человека. Нередко проказа настолько глубоко проникает в кожу, что происходит деструкция нервных волокон.
Это и приводит к тому, что человек становится уродливым, искажается его нормальный, первичный облик. Проказа — болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках. Это происходит благодаря повторному инфицированию бактериальной инфекции и некрозу тканей.
Пораженные участки кожи становятся нечувствительными к боли, холоду, жару. Онемение конечностей больного. Также возможна некая потеря чувствительности в конечностях.
У больного развивается сильная мышечная слабость. Формы болезни: симптоматика Протекание болезни по туберкулоиному типу отличается от лепроматозной проказы. В первом случае на теле больного появляются плоские пятна, которые имеют белый или красноватый оттенок, также они нередко покрываются чешуйками.
На местах пораженных участков кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, что приводит к снижению их чувствительности. Если же возбудители проникают в самые крупные стволы, могут происходить деструктивные изменения суставов и костей. Чаще всего при этом страдают конечности человека.
Однако стоит сказать о том, что при данной форме болезни симптомы могут исчезать сами по себе бесследно и невозвратно. Если же это лепроматозная проказа, то на лице человека чаще всего начинают образовываться так называемые узлы или же бляшки, кожа в этих местах теряет чувствительность, утолщается. На кожных покровах могут образовываться большие грубые складки.
Лицо больного чаще всего в таком случае приобретает так называемую форму «львиной морды» - это характерный для лепроматозной проказы симптом. Диагностика Проказа болезнь — это сложно поддающаяся выявлению проблема. Ведь чаще всего она камуфлируется под иные заболевания и проявиться может через много лет после инфицирования человека.
«Заговор прокаженных»: история одной придуманной эпидемии
Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани. Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт. Без лечения у больного болезнью Хансена визуально наблюдается обезображивание и значительная недееспособность. Больных боятся и избегают. Хотя проказа не очень заразное заболевание, редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы. В мире число случаев заболевания проказой снижается. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев заболевания. В 2015 году было зарегистрировано 178 новых случаев заболевания в США. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания.
В России и США большинство случаев заболевания проказой встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из развивающихся стран с широким распространением данного заболевания. Некоторые случаи, как полагают, связаны с броненосцами, которые переносят бактерии проказы. Проказа может развиться в любом возрасте, но чаще всего среди людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30. У тех людей, у кого развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта. Передача проказы Возбудитель лепры — Mycobacterium leprae. Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактерией большинство людей не заболевают проказой. Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание.
Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь. Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа. Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции.
Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе. Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная.
Но у больных матерей дети рождаются здоровыми. Если таких малышей сразу изолировать, их совершенно не поражает лепра проказа. Этиология заболевания пока не выяснена и в отношении других категорий риска среди населения. Пока точно установлено, что недуг активно развивается у лиц с ослабленным иммунитетом.
Есть случаи, когда люди, ухаживающие за прокаженными, оставались здоровыми, но заболевали их родственники, не принимавшие участия в уходе. Врач Даниэль Даниэльсон долгие годы вводил себе кровь прокаженных, помещал в свои раны экссудат из бугорков на их теле, но так и не был инфицирован. А вообще, болезнь наиболее вероятна там, где низкий уровень жизни. Патогенез проказы Предположительно, из-за медленного размножения бактерий Хансена слишком долго развивается и вызываемая ими проказа. Этиология, патогенез болезни таковы: возбудитель, попав на слизистые либо в рану, просачивается в кровь и лимфу, а с этими жидкостями в нервную систему и другие внутренние органы. Там бактерии образуют гранулемы, содержащие множество макрофагов. Заразившись, человек может десятилетия жить и не подозревать о своем недуге. Инкубационный период у некоторых длится полгода, чаще около 5 лет, а в отдельных случаях 20 и даже 40 лет.
Помимо инкубационного, существует латентный период время, с которого инфицированный способен заражать окружающих. Для лепры он несколько меньше инкубационного. У пациента в это время может вообще не быть симптомов либо наблюдаться легкое недомогание, потеря аппетита, необъяснимо быстрая утомляемость, но о серьезном заболевании он не предполагает, хотя уже является заразным. Симптомы Микроб поражает не только слизистые во рту, но и в легких, а также клетки в нервных окончаниях швановские. При прогрессировании заболевания бактерии находят в глазах, в печени, даже в головном мозге. Первый признак недуга — это тяжело переносимые боли в конечностях, в спине. Тогда же больные могут жаловаться на слабость, сонливость, потерю аппетита, расстройства кишечника. В дальнейшем боли сменяются ощущением покалывания, а потом человек вообще утрачивает чувствительность в пораженных местах.
Это часто становится причиной травм, заражения другой инфекцией и в конечном итоге потерей пальцев, необратимыми дефектами рук и ног. Палочки Хансена сами по себе больного конечностей не лишают. У лепры выделяют два основных вида — туберкулоидную лепру и лепроматозную. Их симптомы отличаются, поэтому рассмотрим каждую подробнее. Туберкулоидная проказа, этиология, симптомы, лечение Этот вид заболевания диагностируется в трех формах: полярная; пограничная; недифференцированная. Основным симптомом туберкулоидной лепры является появление на коже четкого гипопигментированного светлого пятна. Недифференцированная форма способна самостоятельно исцелиться, либо перейти к более тяжелым. Вначале кожа на месте пигментации очень чувствительна, но вскоре пятно начинает увеличиваться, его края выпячиваются, а центральная часть, наоборот, западает.
Здесь отсутствуют потовые железы, исчезают волосы, кожа теряет чувствительность. За пределами пятна нервы утолщаются, так как палочки Хансена, разрастаясь, раздувают пораженные клетки. Инфицирование нервов вызывает атрофию мышц, контрактуру ступней и кистей рук. Когда бактерии поражают лицевой нерв, у больных развиваются заболевания глаз, в конечном итоге приводящие к слепоте. Лепроматозная проказа Этот вид заболевания протекает тяжелее и более опасен для людей в окружении больного.
Течение болезни в каждом из случаев проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Рассмотрим симптомы лепры для каждой из разновидностей. Для этой формы болезни характерны обширные поражения кожных покровов, слизистых, органов зрения, лимфатических узлов, периферических нервных волокон и внутренних органов. Изменения кожи выглядят как симметрично расположенные красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа в этих местах становится гладкой и блестящей, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. На лице образуется характерная «львиная маска». Носовые ходы искривляются, нос проседает, голос приобретает хриплый и гнусавый оттенок. Зрение ухудшается, при отсутствии лечения может наступить полная слепота. В дальнейшем бугристая поверхность кожи начинает шелушиться и покрываться язвами, теряет чувствительность. В начальной фазе болезни на коже проявляются четко очерченные пятна со слабой пигментацией. Пятна локализуются на лице, руках и туловище. Через время по границе пятен развиваются красно-фиолетовые папулы, которые в дальнейшем трансформируются в кольцевые бляшки с депигментированным центром. Кожа пораженных участков становится сухой и ороговевшей. Из-за поражения нервных окончаний теряется чувствительность кожи, далее у пациента может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышечные ткани. Внутренние органы обычно не поражаются. Возможна последующая трансформация в лепроматозную либо туберкулоидную форму, поэтому нередко ее рассматривают как начальную стадию болезни, а не отдельную разновидность. Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность. Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму. Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется. Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими. Клиническое обследование Лепра — болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. Единственный способ диагностики — выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам. Наиболее точный результат дает бактериоскопия и изучение гистологических препаратов исследуемых тканей. Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный — при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ. Возможно ли выздоровление? Современная медицина располагает обширным арсеналом средств и методик для лечения лепры. При наличии обширного поражения кожи, позитивном результате микроскопического исследования либо рецидивах болезни возникает необходимость в госпитализации. Курс лечения занимает длительное время и включает: прием противолепрозных препаратов сульфонового ряда, которые назначают курсами и периодически заменяют, чтобы не вызвать привыкания; прием антибиотиков, витаминов, адаптогенов, иммунокорректоров, гепатопротекторов и других препаратов в зависимости от текущего состояния; вакцинация БЦЖ для улучшения иммунной реактивности; массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, чтобы избежать инвалидности; психотерапевтическое лечение. Кроме того, может возникнуть необходимость в коррекции глазного дна, реконструкции сухожилий и нервных окончаний, хирургическом устранении контрактур и других вмешательствах.
Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года. Туберкулоидная проказа[ править править код ] Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте. Лепроматозная проказа[ править править код ] Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , лепромами узлами. Эти образования имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр.
Лепра (проказа) — причина, симптомы, диагностика, лечение
Поставить диагноз «лепра» и отличить ее от некоторых других заболеваний со сходными симптомами (например, сифилиса или псориаза) помогают лабораторные анализы. Как столетиями выстраивались взаимоотношения проказы и человека и почему болезнь Хансена изучена и загнана в пробирки, но не уничтожена, как черная оспа – Самые лучшие и интересные новости по теме: Истории, медицина, проказа на развлекательном портале. Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, которое вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена).
Проказа – это что за болезнь?
Из-за поражения периферических нервов снижается чувствительность кожи, в первую очередь, кистей и стоп. Туберкулоидная проказа - появление на коже слабо пигментированного мало чувствительного пятна с четкими контурами. Со временем центральная часть пятна истончается и западает, а краевая часть, напротив, утолщается и приподнимается - формируется кожный валик с рисунком, напоминающим кольца или спирали. Рядом с кожным пятном прощупываются утолщенные нервы. Поражение нервов приводит к постепенной атрофии мышц с развитие контрактуры и укорочением фаланг пальцев.
При воспалении кожи лица и сопутствующего частичного паралича лицевого нерва формируется лагофтальм невозможность полного закрытия век и, как следствие, кератит, язва роговицы. Пограничная проказа - среднее между лепроматозной проказой и туберкулоидной проказой. Диагностика лепры Лепру выявляет инфекционист. Диагноз ставят на основании осмотра пациента, микроскопического и бактериоскопического исследования пораженного участка, прежде всего, кожи пациента.
Во время микроскопического исследования биоптата выявляют диффузное гранулематозное воспаление. При лепроматозной проказе и неопределенной проказе микобактерии лепры в биоптате отсутствуют - требуется постановка специальных методик: реакции преципитации и реакции связывания комплимента. Лечение лепры При первичном выявлении лепры потребуется госпитализации в специализированный инфекционный стационар. Длительность стационарного лечения достигает 6-12 месяцев - пока микобактерии лепры не перестанут определяться в анализах.
Основа лечения - уничтожения микобактерий лепры с помощью антимикробных препаратов. Обычно назначают базисный препарат дапсон в комбинации с антибиотиками, в частности, с рифампицином.
Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении. Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей. Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком.
Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция. Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже. Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли. Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься. Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук. Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить.
Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани. Существуют две формы заболевания: туберкулоидная и лепроматозная — более тяжелая и заразная. Они отличаются и видом кожных проявлений болезни, и их локализацией. Для первой более характерны пятна, для второй — папулы. Без лечения они могут обезобразить лицо и привести к нарушению мимики. Лепроматозная лепра может лишить заболевшего и зрения, если микобактерия проникнет в переднюю камеру глаза. Для этой же формы характерно поражение яичек у мужчин — в результате снижается выработка тестостерона и появляется гинекомастия, то есть патологическое увеличение молочных желез.
Опубликовано 12 июня 2023, 00:10 3 мин. A Россиянам напомнили, что такое проказа.
Вот как ей можно заразиться Невролог Демьяновская: заразиться проказой можно только от больного, но не его вещей. Для многих лепра — исключительно паблик в соцсетях, однако это болезнь, и раньше она наводила ужас на жителей всех стран без исключения. Но то были тёмные времена, не то что сейчас — хочется сказать, а не выйдет. По словам специалистов, лепра, она же проказа, существует до сих пор. Но даже Россию эта зараза не обошла — у нас за 10 лет с 2010-го по 2020-й обнаружили 15 случаев заражения. Их мало, но они есть, и попасть в статистику никому не хочется. Как объяснила невролог Екатерина Демьяновская, лепра вообще коварная по многим аспектам, например, она очень тихая и медленная.
По мере прогрессирования заболевания симптомы могут становиться все более тяжелыми и включать в себя: утолщение кожи на лице и конечностях, повреждение нервов, что может привести к деформации, например, к симптому когтистой руки, повреждение костей, которое может привести к потере подвижности. Проказу диагностирует врач. Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии. Лечение проказы зависит от ее типа. Как правило, проказа лечится комбинацией антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин.
«Заговор прокаженных»: история одной придуманной эпидемии
| A30 Лепра [болезнь Гансена]: описание болезни в справочнике МКБ-10 РЛС. | Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, которое вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). |
| Лепра, проказа - причины, способы заражения, виды и формы проказы, симптомы, лечение | Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. |
| Болезнь — проказа | Симптомы проказы (лепры) определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. |
| Лепра (проказа): этиология, патогенез, симптомы и особенности лечения | ЛЕПРА (греч. λέπρα – проказа, от λεπρός – чешуйчатый) (Гансена болезнь, гансеноз, проказа и др.), инфекц. заболевание, протекающее с поражением кожи, периферич. нервной и др. систем и органов. |
Средневековая болезнь: проказа. Здоровье. Фрагмент выпуска от 13.06.2016
Так и прошла вся жизнь по лепрозориям: в Астраханском и в Терском, что в Ставропольском крае. Там Иван Дмитриевич строил новые корпуса и впервые женился. Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке.
Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один. Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются. Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок.
Потом надевает сомбреро подарок Юлии Левичевой и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор. Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая».
Сам он когда-то тоже был гармонистом. Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах. На ногах ситуация и того хуже.
На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы. У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме. Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое.
А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке. Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь. Проказа поражает нервы.
Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя. Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области.
Здесь чаще всего в России выявляют проказу. Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий. А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни.
Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев. И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны.
Поселок в городе — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город. И встретили там нашего врача. Она давай орать, народ собрался.
Мы говорим: сумасшедшая какая-то, про прокаженных каких-то кричит, слюной брызжет. Из дурдома, наверное. В результате ее задержали, а мы спокойно ушли, — с улыбкой вспоминает Виктор Александрович.
Он не просто ходил в самоволку, но и несколько раз сбегал. Один раз его нашли и водворили обратно только через три года после побега. Лепрозорий не был похож ни на тюрьму, ни на психиатрическую клинику, скорее на маленький поселок в большом городе, отделенный от Астрахани забором.
Здесь жили 300 человек со всей страны. Люди самые разные, объединенные только общей болезнью. Ученый-энтомолог с мировым именем, подхвативший лепру где-то в Африке.
Директор сельского клуба — один из институтских коридоров до сих пор украшен его наивными репродукциями Айвазовского. Учительница, которая после выписки на амбулаторное лечение многие годы работала инспектором областного отдела народного образования. Молодая пара, познакомившаяся здесь, получившая заочное образование и сейчас занимающая приличные должности в местном «Газпроме».
Подробнее — Народу много было: танцы, футбол, волейбол, — вспоминает Иван Дмитриевич. Если семья решала рожать, ребенка на первые несколько лет отбирали в детские дома. Считалось, что это для его же блага, чтобы от родителей не заразился.
Тем не менее, у большинства нынешних пациентов есть дети и внуки за оградой лепрозория. Все из-за того, что одна у другой Петьку-гармониста увела. А Петька этот уже лет 40, как умер, — рассказывает Юлия Левичева.
Она одного в Терском лепрозории бросила и сбежала к другому в Абинский». Чего тут только не наслушаешься! Пациенты работали в мастерских: сапожной, швейной и столярной.
По выходным смотрели кино в клубе и пели в самодеятельности. Имелся магазин с очень хорошим, кстати, распределением. Даже в самые дефицитные годы там никогда не пропадала колбаса.
Была и тюрьма — единственное в СССР место для больных лепрой преступников. Последнего заключенного амнистировали в 1985 году, к 40-летию Победы. Он был участником войны, его история — настоящая человеческая трагедия, — вспоминает Виктор Дуйко.
Очень положительный, простой мужик, добрый, скромный. Но не повезло с сыном — баловень, алкаш, мать избивал, требовал деньги на опохмел. В один такой момент отец не выдержал, ударил ножом и попал в сердце.
Восемь лет просидел. А тюрьма и сейчас стоит — заброшенное здание за покосившимся деревянным забором. Иногда кажется, что время здесь вообще остановилось.
Вокруг — почти центр Астрахани. Со всех сторон выросли многоэтажки. А тут по-прежнему крохотные почти деревенские домики: лаборатории, хозяйственные постройки, гостиница для аспирантов и ординаторов.
Один корпус, синий с белыми колоннами, сохранился еще со времен сада «Богемия». Когда-то на первом этаже было казино. А теперь тут живут незаразные больные.
За забором — большой город, а тут огромный сад с клумбами, беседками, с самыми разными сортами роз, за которыми очень любит ухаживать Виктор Александрович. Для директора НИИЛ благоустройство — предмет гордости.
Недуг разрушал социальную жизнь больного, делая его изгоем. Несчастного изгоняли не только из дома, но и из города или поселка, нередко вместе с семьей. На на шею прокаженному вешали колокольчик, оповещающий округу о том, что идет человек, наказанный богом и отвергнутый обществом. Во многих странах больных проказой принудительно селили на строго ограниченных территориях — в так называемых лепрозориях. Это могла быть как усадьба, населенная несколькими бедолагами, так и целая деревня, с собственными мастерскими, полями и пастбищами. Часто лепрозории располагали при монастырях.
Особенно прославился монашеский Орден Святого Лазаря, содержавший не просто места изоляции, а настоящие больницы, которые позже стали называться лазаретами. Как и другие страшные болезни проказа приходила в виде эпидемий и тогда больных становилось особенно много. Самые большие вспышки в истории происходили в Европе в 12-13 столетиях, во время Крестовых походов. Во Франции в ту пору было около 2000 лепрозориев, а в Англии — 220, где можно было разместить до 1,5 миллионов больных. Да, прокаженных в эпоху Средневековья было много — если верить летописям, то в некоторых местностях количество заболевших составляло до 3 процентов от общего числа жителей. Как бы ни были ужасны лепрозории, но в них бедолагам было безопаснее, чем на воле. Страх перед недугом и убеждение в том, что он не что иное, как наказание за грех, становились причиной нападений на больных. Прокаженных считали живыми мертвецами, поэтому наиболее распространенным способом убийства было закапывание несчастных живьем в землю.
Также их нередко сжигали или топили в водоемах как колдунов и ведьм. В лепрозорий ни один здравомыслящий здоровый человек по своей воле не лез, поэтому больные в своих коммунах и при монастырях были в относительной безопасности. Если сегодня лепрозорий — это место, где больные получают квалифицированную медицинскую помощь и психологическую поддержку, то раньше целью этих заведений была лишь изоляция от общества. Страдающие от «ленивой смерти» гнили заживо, дожидаясь смерти вдали от дома, среди себе подобных. В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет. Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность.
Возможна также консультация дерматолога , инфекциониста. Лечение лепры Специфическая антибиотикотерапия назначение антибиотиков, к которым чувствителен возбудитель лепры. Комплексное лечение различными антибиотиками лечение длительное, иногда в течение нескольких лет или пожизненно. В ходе проведения терапии почти в каждом третьем случае отмечается развитие реактивных состояний ускорение течения заболевания, более выраженное проявление симптоматики , поэтому на первых этапах лечения лепры показана госпитализация лечение в стационаре. Осложнения и последствия При отсутствии лечения происходит уплотнение участков кожи, образование бугров инфильтрация и разрушение нервной ткани, которые могут привести к выраженной деформации облика в виде выпадения наружной трети бровей, выпадения волос в области бровей, формирования « львиного лица», увеличения и утолщения мочек ушей. При присоединении бактериальной инфекции развивается некроз отмирание ткани , возможна утеря частей тела например, пальцев конечностей. Паралич нервов утрата чувствительности и обездвиживание.
Чем объясняется эта специфика до конца не известно. Причины заболевания Возникновение проказы возможно только в результате бактериального заражения от человека, который уже болеет, либо является носителем инфекционного возбудителя заболевания. Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем. Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости. После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой. Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой: проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды; низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья; употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот; нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения; слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии; наличие такой болезни крови, как СПИД. Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию. Как выглядят симптомы лепры у больных? Признаки проказы имеют свои особенности и опытному дерматологу не составит труда диагностировать лепру даже по результатам первичного осмотра. Симптомы проказы выглядят следующим образом. Появление пятна болезнь Лепра на фото На определенном участке тела появляется пятно неправильной формы, имеющее четкие граница, которое отличается от общего телесного цвета кожи серым оттенком. По мере прогрессирования болезни данное новообразование разрастается в диаметре и клиническая картина меняется. Исчезновение волосяных фолликул В кожном покрове, на котором образовалось пятно погибают все волосяные фолликулы, а также прекращают функционировать потовые и сальные железы. Эпителиальные ткани теряют свою первичную работоспособность, что негативным образом сказывается на общем самочувствии больного. Состояние здоровья особенно усугубляется в жаркое время года, когда отсутствие потоотделения приводит к перегреву организма. Утолщение нервов Под кожей серого пятна и всей окружности прощупываются нервные окончания, которые под воздействием патогенной активности болезнетворной бактерии, изменили свою структуру, стали толще и перестали проводить нейронные импульсы, поступающие из центров головного мозга.
Проказа (лепра)
Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Лепра (Проказа) является инфекционным дерматологическим заболеванием, которое характеризуется поражением кожного покрова и периферических нервных окончаний. Лепра (син. проказа) – системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры.
Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение
Проказа – болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках. костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов. Диагностика лепры Заболевание считается наиболее вероятным при наличии одного из следующих признаков. Выявление характерных кожных проявлений с утратой чувствительности вне зависимости от утолщения нервных стволов. Определение микобактерий при исследовании содержимого кожных очагов.
После неглубокого разреза кожи получают соскоб из области гранулемы, исследуют под микроскопом. Кроме того, в большом количестве возбудители заболевания могут быть выявлены при исследовании слизи из носовой и ротовой полости, а также содержимого лимфатических узлов. Лечение лепры Изначально лепра считалась смертельным заболеванием.
В Средневековье при первых признаках заболевания несчастный должен был предстать на религиозном суде, который в обязательном порядке осуждал его на смерть. Больного отводили в церковь, отпевали, затем клали в гроб, относили на кладбище, опускали в могилу и забрасывали землей со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого выкапывали и отвозили в лепрозорий.
Домой он больше не возвращался. В настоящее время при своевременном обращении возможно полное излечение от лепры. Лечение лепры длительное, направлено на уничтожение возбудителей, профилактику и лечение осложнений.
Больные госпитализируются в специфические учреждения - лепрозории, их родственники проходят регулярное обследование. В лепрозории у больных есть дома, подсобное хозяйство, при желании они могут заниматься различными ремеслами. Как правило, медицинский и обслуживающий персонал живет рядом с больными, в условно изолированной, например, лесным насаждением, зоне.
В настоящее время в России функционируют четыре лепрозория: в городе Астрахань, Сергиево-Посадский филиал, в Ставрапольском и Краснодарском крае. Как правило, пациенты с впервые выявленной лепрой, а также при возврате заболевания, в обязательном порядке госпитализируются в специализированный диспансер, поскольку такие больные заразны для окружающих. Для больных с лепроматозным типом лепры длительность лечения составляет около 12 месяцев, а при туберкулоидном типе-6 месяцев.
Всем пациентам показано применение антибиотиков по определенной схеме. Вид антибактериального препарата, а также длительность курса лечения зависит от типа лепры и степени нарушений функции органов. Наиболее распространенными являются такие препараты, как рифампицин, дапсон, офлоксацин.
Кроме антибактериального лечения больным рекомендована противовоспалительная терапия ацетилсалициловая кислота, в некоторых случаях - преднизолон. Если в течение 6-12 месяцев после проведенного курса лечения у пациента не определяются микобактерии, то он может быть переведен на амбулаторный режим. В это время пациент даже при наличии остаточных явлений не может заразить окружающих.
Для социальной адаптации пациентов рекомендовано психотерапевтическое лечение, а также применение ортопедических пособий.
В период крестовых походов их число резко увеличилось. В лепрозориях действовали строгие правила. Чаще всего они помещались на окраине или за городской чертой, чтобы уменьшить контакты прокаженных с жителями города. Иногда родственникам позволялось посещать больных. Как лечили проказу? Против проказы были бессильны все известные средства: не помогали ни диета, ни очищение желудка, ни даже настой мяса гадюк, считавшийся самым действенным лекарством при этой болезни.
Фото 7 Лечить зараженных пытались при помощи снадобий с растворенным золотом, кровопусканием и ваннами с кровью гигантских черепах. Прокаженному человеку запрещалось входить в церковь, прикасаться к чужим вещам, говорить с людьми, стоя против ветра. Если больной выполнял все эти правила, ему предоставлялась свобода просить милостыню.
Туберкулоидная форма проказы менее заразна, чем другие формы. Самая тяжелая форма заболевания. Характеризуется появлением на коже больших пораженных участков и сыпью мультибациллярная лепра. Для этого виды проказы характерна слабость мышц, онемение. Болезнь поражает такие участки тела как почки, нос, половые органы. Эта форма заболевания намного заразнее туберкулоидной лепры.
Люди с этим типом лепры проявляют признаки как туберкулоидной, так и лепроматозной формы заболевания. Достаточно часто человек, больной лепрой, не обращается к врачу, поскольку заболевание проявляется лишь в виде больших белых пятен на коже, которые не чешутся. Именно поэтому такие проявления игнорируются в качестве симптомов. Симптомы лепры Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. Лепра также поражает глаза и слизистую ткань, покрывающую внутреннюю часть носа. Основным симптомом запущенной лепры являются крайне неэстетичные язвы, шишки на коже, не исчезающие в течение длительного времени. Язвы не имеют ярко выраженного цвета, в основном они имеют бледный оттенок. Повреждение нервных окончаний приводит к потере чувствительности ног и рук, мышечной слабости. Характерно, что симптомы заболевания проявляются через 3-5 лет после контакта с бактерией Mycobacterium leprae.
У некоторых людей заболевание может развиваться в течение 20 лет. Длительный инкубационный период лепры делает заболевание тяжелым для диагностики и определения момента и места заражения. При подозрении на лепру необходимо сдать анализы — образец подозрительного участка кожа. Процедура называется биопсией. Возможна диагностика при помощи анализа мазка кожи. Однако при олигобациллярной форме лепры невозможно таким образом обнаружить бактерии Mycobacterium leprae.
При отсутствии лечения проказа в крайне степени поражает кожу и нервные окончания рук и ног, а также вызывает отмирание пораженной кожи и слизистой глаз и носа. В тяжелых, запущенных случаях лепра приводит к слепоте.
Осложнения, вызываемые лепрой: деформация лица отечность, шишки, язвы ; эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин; почечная недостаточность; мышечная слабость, приводящая к скрючиванию рук и неспособности сгибать ноги; постоянное повреждение внутренней поверхности носа, приводящее к кровотечениям и хронической заложенности носа; постоянное повреждение периферических нервов, в том числе на руках и ногах. Повреждение нервов вызывает потерю чувствительности. Человек, больной лепрой, не чувствует боли при травмировании рук или ног, ожоге или порезе. Именно поэтому в древние времена больные лепрой имели столь неприятный и даже пугающий внешний вид. Как передается лепра? Лепра проказа передается так же, как и обычная простуда, но гораздо менее заразна, чем грипп или ОРЗ. Наибольшему риску заражения подвергается человек, проживающий в течение нескольких лет в эндемичном по лепре районе, в котором постоянно фиксируются новые случаи заболевании. Согласно материалам исследователей из Великобритании, большинство больных лепрой англичан проживали за границей в стране, эндемичной по данному заболеванию, по меньшей мере, восемь лет.
В средние века в Европе и на Ближнем Востоке лепра была достаточно распространена. Более 200 лет назад на территории Европы болезнь «вымерла» по причинам, назвать которые ученые пока затрудняются. Тем не менее, в Норвегии в начале прошлого века было зафиксировано значительное число случаев заболевания. В настоящее время случаи заболевания регистрируются в основном на территории Африки и Азии. Задачи, по данным представителей ВОЗ на сегодняшний день, определяют, что медицинское сообщество мира должно с особым вниманием подойти к вопросу выявления и лечения новых случаев проказы. Многие из тех, кто переболел данным заболеванием, будут жить в дальнейшем с последствиями проказы. По данным ВОЗ, около 3 миллионов человек в мире живут, частично утратив работоспособность после выздоровления. Точная цифра пострадавших в настоящее время неизвестна.
Работа над расшифровкой генома Mycobacterium leprae ведется множеством ученых, это дает надежду полагать, что в ближайшие десятилетия будут разработаны новые и эффективные методы управления заболеванием и его профилактики. Социальный подход к лепре подразумевает распространение информации о заболевании с целью изменения отношения здоровых окружающих к больным людям. Данное заболевание должно восприниматься как любое другое, поддающееся лечению в современном мире.