Прионные заболевания не передаются при описанных вами ситуациях.
#прионные болезни
Конечно, медики всё ещё далеки от лечения прионных болезней, но теперь у учёных, по крайней мере, есть план по созданию синтетических человеческих прионов в лаборатории. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей. Статья на конкурс «био/мол/текст»: Прионные заболевания — феномен, открытый в двадцатом веке, и в нем же начавший играть большую роль: увеличение прод. Об опасности прионных заболеваний рассказала вирусолог Елена Малинникова.
Подписка на дайджест
- Neurology: Зомби-олени заразили 2 человек смертельной инфекцией
- Что такое прионы, и почему они так опасны? | MedAboutMe
- Принципы диагностики прионных болезней
- Глава Минздрава РК заявил, что человечеству угрожают неизлечимые прионные болезни
- Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом
#прионные болезни
Но состояние больного быстро ухудшилось, и месяц спустя он скончался. Вскрытие показало, что у него развилась болезнь Крейтцфельдта-Якоба БКЯ , наиболее распространённый из прионных недугов у людей. Случай сочли примечательным по той причине, что друг-охотник покойного побывал в той же хижине, тоже ел добытую оленину из той же популяции животных, и тоже недавно умер от БКЯ. БКЯ и другие прионные заболевания вызваны деформированной формой особого белка, который естественным образом содержится в мозге и в других органах. Кстати, и по сей день наука не вполне уверена в том, какую именно роль играют, так сказать, «нормальные» прионы. А вот уродливые прионы могут «обратить» своих нормальных собратьев, и со временем экспоненциальное накопление этих вредных прионов разрушает мозг изнутри.
На подрывную работу белков-уродцев могут уйти порой годы, даже десятилетия до появления неприятных симптомов. Но в итоге всё завершается смертью, потому что от прионной болезни лекарств не существует. Прионная хворь может развиться и у других млекопитающих.
Долгое развитие и быстрый финал Об особенностях прионных заболеваний, и почему ковид повлиял на их развитие, «Доктору Питеру» рассказала врач-невролог Ирина Милохина. Ирина Милохина Руководитель научно-клинического центра нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии, заведующая отделением неврологии Института мозга им. Бехтеревой - При анализе спектра пациентов, обращающихся в Научно-клинический центр нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии ИМЧ РАН, мы видим, что на фоне пандемии новой коронавирусной инфекции пациентов с тяжелыми, быстро прогрессирующими деменциями и другими нейродегенеративными заболеваниями стало больше. Наблюдаемые нами случаи нейродегенеративных заболеваний болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона, лобно-височной деменции и др. Это имеет подтверждение в ряде зарубежных публикациях. В основе коронавирусной инфекции лежит цитокиновый шторм , то есть выброс провоспалительных цитокинов в большом количестве. А фактически любая нейродегенерация — это медленно текущее нейровоспаление в центральной нервной системе.
И при болезни Альцгеймера, и болезни Паркинсона, и при прионных заболеваниях уровень провоспалительных цитокинов повышается. Нейродегенеративные заболевания могут протекать скрыто годами. Болезнь Паркинсона, к примеру, на доклинической стадии, никак не себя не проявляя, может длиться до 20 лет. И даже первые клинические проявления бессонница, запоры, нарушение эректильной функции, снижение настроения, депрессия настолько не специфические, что врач не может сразу поставить правильный диагноз.
По приказу Роспотребнадзора, о том, что человек заболел прионной болезнью необходимо извещать в течение двух часов. При этом установление такого диагноза ведет за собой, по российским инструкциям, утилизацию всего оборудования, с которым пациент был в контакте. Именно поэтому, когда Медуза рассказывала случай одной из больных БКЯ, все клиники говорили о том, что у них нет оборудования для наблюдениях таких пациентов. На самом деле — это просто способ не потерять миллионы рублей, утилизируя даже аппарат МРТ. Если бы речь шла о сотнях поставленных диагнозов прионной болезни например, в США регистрируется 300 случаев ежегодно, возможно, их больше , тогда речь шла бы о потери миллиардов рублей для российских больниц и бюджета. Именно поэтому официально диагноз не ставится, врачи не хотят об этом говорить, так как никакого официального распоряжения не существует, что диагноз ставить нельзя. В итоге выходит, что заболевание есть, смерти есть, а причины для родственников и умирающих людей — нет. Им никто не скажет, что скорее всего родственники уже заразились. Никто не скажет, что нельзя пробовать сырой фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также как из-за того, что диагноз не ставится, можно случайно пересадить орган больного прионной болезнью, тем самым заразив другого человека. Также это может произойти через хирургический инструмент такие случае были, об этом ниже. Когда мы просили хоть кого-то рассказать нам о прионных болезнях, практически никто не готов был говорить открыто. Так мы анонимно поговорили с врачом-неврологом одной из крупнейших московских больниц. Во-первых, для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Хотя формально по российским руководствам, например проводить вскрытие можно, хотя и в особенных условиях. Любое вскрытие — это, естественно, дополнительный риск для патологоанатомов, потому что были описаны случаи заражения патологоанатомов от умерших пациентов. Во-вторых, так как прионные инфекции — это тяжело протекающие, неизлечимые заболевания хотя и с довольно сложным путем передачи , в нашей стране чертовски сложные законы для регистрации и ведения таких пациентов; о случаях обязаны сообщать в случае выявления чуть ли не в течение двух часов, после постановки диагноза необходимо проводить уничтожение части в том числе дорогостоящего оборудования, которое, как может оказаться по факту, даже рядом не лежало с пациентом, нужно переоформлять документы и так далее. Довольно грустный, но тем не менее правдивый, факт заключается в том, что правильный диагноз не имеет значения для пациента. Лечения до сих пор нет». Это быстро прогрессирующее, фатальное нейродегенеративное заболевание, которое, как полагают, вызвано аномальной изоформой прионного белка. БКЯ встречается во всем мире, и согласно статистике, во всем мире заболевает 1 из миллиона человек. Прионные болезни не идут по одному и тому же сценарию, у людей, страдающих одним и тем же прионным поражением могут разниться эпидемиология и патогенез. Болезнь Крейтцфельда-Якоба делят на несколько типов. СБКЯ имеет очень быстрое течение болезни — средняя продолжительность жизни после проявления признаков составляет всего шесть месяцев. Пик заболеваемости приходится на пожилых людей возрастом 60—70 лет, в других возрастных группах случается куда реже. Одной из гипотез происхождения сБКЯ является мнение, что это спонтанное нейродегенеративное заболевание, возникающее в результате соматической мутации гена PRNP или случайного структурного изменения в белке PrP, вызывающее образование PrPSc2. Эпидемиологические исследования не выявили связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами. Снимок мрт больного БКЯ Первые симптомы сБКЯ обычно неспецифические: головная боль, недомогание, кашель, головокружение и изменение поведения, настроения или провалы в памяти. Для подтверждения диагноза должно пройти время, чтобы появились и иные основания полагать прионную природу. Классическими клиническими признаками с БКЯ являются: быстрое снижение когнитивных способностей; атаксия нарушение согласованности движения различных мышц ; миоклонус быстрые внезапные сокращения отдельных мышц , оканчивающиеся акинетическим мутизмом торможение всех двигательных функций, кроме фиксирующих движений глазных яблок. Окончательный диагноз зависит от оценки клинических проявлений и результатов лабораторных тестов. Акинетический мутизм — состояние при котором пациенты перестают двигаться и следить глазами за целью, за исключением реакции глаз на раздражители или длительной фиксации взгляда, их мышцы самостоятельно или под воздействием внешних факторов периодически быстро сокращаются. Пациенты страдают недержанием, не издают никаких звуков или только нечленораздельные шумы. Если глотание сохраняется, пациенты могут прожить в этом состоянии в течение нескольких недель, даже годы при иных благоприятных факторов, получая питание внутривенно или через трубку. При спорадической форме БКЯ, пациенты доходят до этого состояния в течение первых недель заболевания. Долгое время самым информативным способом постановки диагноза было проведение диффузионно-тензорной МРТ.
Это означает, что обычно не происходит передачи прионов от жиотвных одного вида другим. Обычно — не означает никогда. Так, например, губчатая энцефалопатия коров и болезнь Крейтцфельдта-Якоба у человека вызывается одним и тем же прионом. Передача инфекции возможна при употреблении в пищу мяса больного животного. Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия Откуда берутся прионы? Эти загадочные «неправильные белки» могут передаваться от родителей детям, и долгое время вести себя тихо и никак не проявляться. Прионы могут передаваться различными путями от зараженных животных и людей, доказана алиментарная форма передачи инфекции. Так происходит примерно в 5 случаях из 100. Нормальный белок может «перекрутиться» в прион спонтанно, после чего начнется патологический процесс, в который будут вовлекаться все новые и новые молекулы белка PrPC, превращаясь в искаженную форму PrPSc. Две эти формы абсолютно идентичны по последовательности аминокислот, но имеют разные пространственные формы. При этом патологическая форма чрезвычайно устойчива к денатурации химическими веществами и физическому воздействию, включая радиацию. Накопление прионов в клетке нарушает ее работу, а затем приводит к гибели.
Прионные болезни могут поддаваться лечению
Однако при прионных заболеваниях безвредный белок начинает аномально сворачиваться, в результате чего образуется враждебная и заразная форма. Прионные заболевания вызываются прионами, которые представляют собой поврежденные формы белка млекопитающих, называемого прионным белком, или PrP. Конечно, медики всё ещё далеки от лечения прионных болезней, но теперь у учёных, по крайней мере, есть план по созданию синтетических человеческих прионов в лаборатории. В США два охотника могли заразиться и умереть от хронической изнуряющей болезни оленей (CWD сhronic wasting disease), которая также известна как вирус зомби. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец – таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). Болезнь неизлечима, поскольку после заражения одного приона она продолжает распространяться на другие прионы, и в настоящее время не существует никакого лечения.
Министр здравоохранения Карелии объяснил, чем опасны незнакомые многим прионные болезни
Ученые уже установили, что SARS-CoV-2 активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков. В результате появляются мутировавшие прионы, которые и вызывают болезни. В числе прионных заболеваний такие как куру, болезнь Крейтцфельдта Якоба. При прионных болезнях поражается мозг, у больного может снижаться интеллект, ухудшаться двигательная активность.
Во-вторых, так как прионные инфекции — это тяжело протекающие, неизлечимые заболевания хотя и с довольно сложным путем передачи , в нашей стране чертовски сложные законы для регистрации и ведения таких пациентов; о случаях обязаны сообщать в случае выявления чуть ли не в течение двух часов, после постановки диагноза необходимо проводить уничтожение части в том числе дорогостоящего оборудования, которое, как может оказаться по факту, даже рядом не лежало с пациентом, нужно переоформлять документы и так далее. Довольно грустный, но тем не менее правдивый, факт заключается в том, что правильный диагноз не имеет значения для пациента. Лечения до сих пор нет». Это быстро прогрессирующее, фатальное нейродегенеративное заболевание, которое, как полагают, вызвано аномальной изоформой прионного белка. БКЯ встречается во всем мире, и согласно статистике, во всем мире заболевает 1 из миллиона человек. Прионные болезни не идут по одному и тому же сценарию, у людей, страдающих одним и тем же прионным поражением могут разниться эпидемиология и патогенез. Болезнь Крейтцфельда-Якоба делят на несколько типов. СБКЯ имеет очень быстрое течение болезни — средняя продолжительность жизни после проявления признаков составляет всего шесть месяцев. Пик заболеваемости приходится на пожилых людей возрастом 60—70 лет, в других возрастных группах случается куда реже. Одной из гипотез происхождения сБКЯ является мнение, что это спонтанное нейродегенеративное заболевание, возникающее в результате соматической мутации гена PRNP или случайного структурного изменения в белке PrP, вызывающее образование PrPSc2. Эпидемиологические исследования не выявили связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами. Снимок мрт больного БКЯ Первые симптомы сБКЯ обычно неспецифические: головная боль, недомогание, кашель, головокружение и изменение поведения, настроения или провалы в памяти. Для подтверждения диагноза должно пройти время, чтобы появились и иные основания полагать прионную природу. Классическими клиническими признаками с БКЯ являются: быстрое снижение когнитивных способностей; атаксия нарушение согласованности движения различных мышц ; миоклонус быстрые внезапные сокращения отдельных мышц , оканчивающиеся акинетическим мутизмом торможение всех двигательных функций, кроме фиксирующих движений глазных яблок. Окончательный диагноз зависит от оценки клинических проявлений и результатов лабораторных тестов. Акинетический мутизм — состояние при котором пациенты перестают двигаться и следить глазами за целью, за исключением реакции глаз на раздражители или длительной фиксации взгляда, их мышцы самостоятельно или под воздействием внешних факторов периодически быстро сокращаются. Пациенты страдают недержанием, не издают никаких звуков или только нечленораздельные шумы. Если глотание сохраняется, пациенты могут прожить в этом состоянии в течение нескольких недель, даже годы при иных благоприятных факторов, получая питание внутривенно или через трубку. При спорадической форме БКЯ, пациенты доходят до этого состояния в течение первых недель заболевания. Долгое время самым информативным способом постановки диагноза было проведение диффузионно-тензорной МРТ. Этот способ является наиболее доступным, относительно неинвазивным и действенен при ранних изменениях в коре головного мозга. СБКЯ можно обнаружить через маркеры в назальных слизистых оболочках, спинномозговой жидкости, моче или крови, но эти тесты часто дают ложноположительные результаты — белок 14. Протеинограмма является новым оптимальным методом диагностирования сБКЯ, так как она самая чувствительная из всех вышеназванных. Белки 14-3-3 — семейство регуляторных молекул, встречающихся у всех эукариот. Они связываются со множеством других белков, регулируя их функции и тем самым влияя на множество процессов, в том числе регулировку клеточного цикла, контроль метаболизма, апоптоз, контроль транскрипции генов. К настоящему времени описано более 300 различных белков-мишеней, способных взаимодействовать с 14-3-3. Протеинограмма — исследование, изучающее количественное соотношение разновидностей белка в крови. В понятие общего белка входят все возможные белки, несмотря на их различия в строении и функциях. Множество исследований указывает на то, что общий путь в патогенезе заболевания может быть общим как для спорадических, так и для наследственных форм прионного заболевания, за исключением того, что в первом случае превращение белка происходит без участия каких-либо факторов, а не предопределено наличием мутации в генах. А Губкообразная дегенерация в коре больших полушарий. Врезка: нейроны, содержащие вакуоли. В Бляшки в корковом веществе, окруженные зоной губкообразной дегенерации, при новом варианте болезни Крейтцфельда-Якоба. Исследования наследственной формы БКЯ и фатальной семейной бессонницы предоставили учёным возможность изучить течение фенотипической гетерогенности разнообразие «штаммов» прионной болезни. Хотя многие другие нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз и хорея Хантингтона, достаточно похожи по фенотипу, прионная болезнь включает в себя множество клинически различных признаков. Фенотип — совокупность характеристик, присущих на определённой стадии развития болезни. Фенотип формируется на основе генотипа.
На сегодня заболевшие олени были выявлены как минимум в 31 американском штате. Последние тесты, взятые у мертвого животного из Йеллоустонского национального парка, тоже подтвердили наличие заболевания. Однако эксперты обеспокоены тем, что болезнь может в конце концов перейти к людям, ведь это уже случилось с подобным заболеванием. Прионные заболевания отличаются длительными инкубационными периодами. В случае хронической истощающей болезни или болезни зомби-оленей «может пройти более года, прежде чем у инфицированного животного появятся симптомы», сообщает CDC. Общими признаками заболевания являются резкая потеря веса истощение , спотыкание и другие неврологические симптомы. Другими симптомами, наблюдаемыми у животных, инфицированных этим заболеванием, являются вялость, слюнотечение, чрезмерная жажда или мочеиспускание, опущенные уши и отсутствие страха перед людьми.
Приведем в качестве примера некоторые из них. Сравнение гистологических срезов ткани в норме и при различных прионных заболеваниях Фатальная семейная бессонница. Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. При этом заболевании происходит образование амилоидных бляшек в области таламуса. Заболевание развивается медленно и проходит ряд стадий. На первой из них больной жалуется на стойкую бессонницу, при которой не помогают снотворные средства, больной хочет спать, но не может заснуть, позднее возможно присоединение повышенного слюно- и потоотделения, учащение пульса и частоты дыхания, возможно повышение температуры тела. Эта стадия длится около 4х месяцев. Далее к уже имеющийся симптоматике присоединяются панические атаки и галлюцинации. Из-за перенапряжения мозга в связи с отсутствием сна начинаются когнитивные нарушения. Возможно появление непроизвольных движений и подергиваний. Эта стадия длится около 5 месяцев. На следующей стадии сон отсутствует полностью, больной истощен, развивается мышечная слабость, поведение становится неконтролируемым. Это продолжается около 3х месяцев. На заключительной стадии развивается тяжелая деменция, больной перестает ходить, есть. Возможно присоединение вторичной инфекции. Это продолжается около 6 месяцев и неминуемо заканчивается смертью.
Общие сведения
- Прионные заболевания, от которых долго и мучительно умирают в 100 процентах случаев »
- ФАРМАТЕКА » Биопрепараты и прионные болезни, возможна ли этиологическая связь?
- Прионы: идеальные убийцы и возможный ключ к бессмертию – Москва 24, 17.06.2015
- На фоне ковида в Петербурге появились новые случаи неизлечимой болезни, убивающей мозг
- #прионные болезни
Прионные болезни
Он может быть вызван поступлением в организм патологической формы PrPSc извне приобретенные формы прионных заболеваний. Случаи, описанные для человека: прием гормона роста, получаемого из мозга животных, пересадка твердной мозговой оболочки, передача через нейрохирургический инструментарий и пр. Наконец, переход может произойти из-за мутаций в гене Prnp, способствующих образованию PrPSc из PrPС наследственные формы прионных заболеваний. Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням. Болезни этого типа вызваны нарушением процессов формирования пространственной структуры некоторых белков, приводящим к изменениям клеточной физиологии. Наряду с болезнями, которые традиционно относят к прионным, к «конформационным» также относят амилоидные заболевания, такие как болезни Альцгеймера, Хангтингтона и Паркинсона. И при амилоидных, и при прионных заболеваниях происходит вне- или внутриклеточное накопление белковых агрегатов фибриллярной структуры, состоящих из растворимых в норме клеточных белков. В своей лекции С.
Укол компании Pfizer был использован сотнями миллионов людей без проведения долгосрочных исследований безопасности и при наличии предварительной информации о том, что РНК может вызывать неврологические прионные заболевания. Теперь исследования показывают, что белок spike, кодируемый вакциной, может привести к патологической прионной трансформации, вызывая БОЛЬШЕ заболеваний, чем пандемия Ковид-19. Это воплощение старой поговорки "лекарство может быть хуже болезни". Подобные исследования могут быть использованы для разработки биооружия, грязных бомб и других тактик, нарушающих Женевскую конвенцию, которая запрещает использование отравляющих газов или биологического оружия против людей в военное время.
Это ли не биооружие?
Как и при ятрогенном варианте, неврологические признаки преобладают над психическими. Семейная фатальная инсомния Это заболевание аутосомно-доминантного характера, которое передается исключительно по наследству. Фатальная инсомния встречается редко. Она известна в науке начиная с 1986 года. Первые ее симптомы проявляются в возрасте от 25 лет до приблизительно 71 года. Эпидемиология прионных болезней этого типа малоизученна. Главным признаком семейной фатальной инсомнии является бессонница.
Организм постепенно утрачивает возможность полноценно регулировать фазы бодрствования и сна. Также у пациентов появляются нарушения двигательной активности и мышечная слабость. Известны случаи вегетативных расстройств, которые проявляются повышением АД, чрезмерным потоотделением. Из психических нарушений можно отметить панические атаки, зрительные галлюцинации и кратковременные эпизоды спутанности сознания. Вследствие постоянной бессонницы наступает истощение организма, больной умирает. Болезнь Куру Инфекционные формы прионов были детально изучены благодаря этому заболеванию, точнее, племени людоедов. До 1956 года среди жителей Папуа — Новой Гвинеи были распространены традиции так называемого ритуального каннибализма — употребление в пищу мозга умершего человека. Считается, что у одного из членов этого племени возникла инфекция, которая впоследствии распространилась на других людей после совершения ритуала.
С момента отмены этой традиции случаи заболеваемости стали фиксироваться в несколько раз реже, сегодня этот недуг практически не встречается. Продолжительность инкубационного периода составляет от 5 до приблизительно 30 лет. Именно поэтому болезнь Куру относят к категории «медленные вирусные инфекции». Недуг проявляется мозжечковыми расстройствами вместе с неконтролируемым смехом, дисфункцией глотания и мышечной слабостью. В терминальной стадии развивается деменция. Люди с таким диагнозом живут не более 30 месяцев. Болезнь Альперса Заболевание преимущественно развивается у детей младшего возраста до 18 лет. Недуг передается по аутосомно-рецессивному типу, в случае совпадения двух патогенных генов папы и мамы.
Среди основных симптомов можно выделить нарушение зрения и эпилептические припадки. В медицинских справочниках встречаются описания острых состояний заболевания, протекающие по типу инсульта. Болезнь Альперса также характеризуется поражением печени, которое быстро перерастает в хронический гепатит и заканчивается циррозом. Пациенты умирают из-за интоксикации организма в течение 12 месяцев с момента диагностирования первых симптомов. Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера Данный вариант заболевания причисляется к наследственному типу. Встречается очень редко один случай примерно на 10 000 000 населения. Появление первых признаков обычно отмечают у пациентов после 40 лет. Развитие синдрома начинается с мозжечковых расстройств.
Первоначально появляется головокружение. По мере развития недуга прогрессируют координаторные нарушения, постепенно самостоятельное передвижение становится невозможным. Наряду с перечисленными симптомами появляются нарушения тонуса мышц, наблюдается снижение зрения и слуха, проблемы с глотанием и звуковоспроизведением. В терминальной стадии врачи фиксируют проявления деменции. Продолжительность жизни больных с таким диагнозом составляет до 10 лет. Синдром Альцгеймера и болезнь Паркинсона Синдром Альцгеймера и болезнь Паркинсона, симптомы и признаки которых имеют общую природу, развиваются по схожему с прионными недугами пути. Молекулы бета-амилоида, белка тау и прочие структуры так же формируют отложения патогенной природы в мозговых тканях. Однако, заразиться этими недугами невозможно.
Это значит, что амилоидные фибриллы формируются за счет испорченных белковых молекул, но на «здоровые» действие «больных» не распространяется. Совсем недавно ученые провели ряд исследований на мышах, которые опровергли это предположение. После введения патогенных белков в мозг абсолютно здорового животного у него появлялись характерные амилоидные бляшки. Это значит, что болезнетворный белок все же может заражать здоровые структуры. Данное открытие принадлежит специалистам из Техасского университета. В ближайшем будущем выйдет еще одна работа ученых из Лондона, которая доказывает, что болезнь Альцгеймера, симптомы и признаки недуга в полной мере могут передаваться от одного человека к другому.
На подрывную работу белков-уродцев могут уйти порой годы, даже десятилетия до появления неприятных симптомов. Но в итоге всё завершается смертью, потому что от прионной болезни лекарств не существует.
Прионная хворь может развиться и у других млекопитающих. Печально «прославилась» в 1980—90-х годах вспышка одной из таких болезней. Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, или коровье бешенство, тогда широко распространилась на фермах Великобритании. И несколько лет спустя исследователи обнаружили, что у небольшого процента людей, которые ели говядину с тех ферм, в результате развилась человеческая форма прионной болезни, которую в итоге сочли разновидностью БКЯ. Угрозу коровьего бешенства удалось сдержать к концу 1990-х годов. Как теперь полагают, только несколько сотен человек заболели от употребления «неправильного» мяса. Но в последние годы среди оленей и близких им видов в США и Канаде распространяется другое прионное заболевание, известное как хроническая изнуряющая болезнь ХИБ.
Прионные болезни, описание клинического случая
Прионные заболевания – это особый вид тяжелых нейродегенеративных болезней человека и животных, которые вызываются особыми возбудителями: прионами. В США два охотника могли заразиться и умереть от хронической изнуряющей болезни оленей (CWD сhronic wasting disease), которая также известна как вирус зомби. Конечно, медики всё ещё далеки от лечения прионных болезней, но теперь у учёных, по крайней мере, есть план по созданию синтетических человеческих прионов в лаборатории. Прионные инфекции — это семейство редких нейродегенеративных заболеваний, представляющих опасность как для людей, так и для животных. PrPSc форма обнаружена в организме людей и животных, больных прионными заболеваниями – трансмиссивными спонгиоформными (губкообразными) энцефалопатиями. В социальных сетях он написал, что любая прионная болезнь является медленно прогрессирующим поражением головного мозга.
Глава Министерства здравоохранения заявил, что в 2023 году человечеству грозят прионные болезни
О прионных болезнях и о том, кто в зоне риска, рассказал министр здравоохранения Карелии Михаил отметил, что прионные болезни вскоре будут встречаться все чаще. Рассматриваются клинические особенности прионных заболеваний, молекулярно-генетические аспекты их патогенеза, принципы современной диагностики. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец – таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец).
Глава Минздрава РК заявил, что человечеству угрожают неизлечимые прионные болезни
Устойчивость к высоким температурам, к различным видам излучений, действию нуклеаз ферментов, способных расщеплять нуклеиновые кислоты , отсутствие роста на питательных средах — такими необычными свойствами обладал ранее не известный возбудитель. Белковые соединения с определённой конфигурацией, способные трансформироваться в патогенные и вызывать нейродегенеративные процессы в организме, были названы прионами. Термин «прион» prion предложил Стэнли Прузинер. Термин происходит от фрагментов английских слов protein белок и infection инфекция. Прионы способны размножаться. Этот процесс более продолжителен по времени, чем размножение патогенных микроорганизмов, поэтому от момента попадания прионов в организм до клинических проявлений болезни может пройти несколько месяцев или лет.
Молекула приона в «нормальной» форме имеется на поверхности нервных клеток у каждого человека. Обычные молекулы белка, вступая в контакт с патологическими, сами превращаются в них, изменяя при этом собственную пространственную структуру. Что является пусковым механизмом подобной трансформации, до конца не известно. Из этого следует, что прион, выступая в роли инфекционного агента, заражает нормальные молекулы, вызывая «молекулярную эпидемию».
Это может молниеносно распространиться, и никакие карантинные мероприятия не помогут, "огородить" этот очаг у нас не получится", — отметил ветеринарный врач Михаил Шеляков. Медработники призывают не есть блюда из оленины, ведь даже при жарке возбудитель вируса не теряет своей силы. Всему виной — неуязвимая молекула, происхождение которой ученые объяснить не могут.
Но, в отличие от вирусов и микробов, эта инфекционная молекула белка с очень сложной структурой не имеет ДНК и РНК, на которые можно повлиять лекарствами. Поэтому она полностью подчиняет своей воле живое существо", — уточнил корреспондент. В настоящий момент ученые выяснили, что у животных механизм заражения происходит через кровь, слюну и помёт.
Как только появляются симптомы, болезнь обычно быстро прогрессирует и приводит к смерти в течение года или двух. Более того, не существует эффективного лечения, которое могло бы замедлить или остановить прогрессирование заболевание.
Таким образом, предупреждение Министерства здравоохранения Карелии является важным напоминанием о сохраняющейся угрозе, которую представляют прионные заболевания. Риск передачи особенно высок в медицинских учреждениях, где загрязненные хирургические инструменты или медицинские устройства могут передавать прионы от одного пациента к другому.
Однако эксперты обеспокоены тем, что болезнь может в конце концов перейти к людям, ведь это уже случилось с подобным заболеванием. Прионные заболевания отличаются длительными инкубационными периодами. В случае хронической истощающей болезни или болезни зомби-оленей «может пройти более года, прежде чем у инфицированного животного появятся симптомы», сообщает CDC. Общими признаками заболевания являются резкая потеря веса истощение , спотыкание и другие неврологические симптомы. Другими симптомами, наблюдаемыми у животных, инфицированных этим заболеванием, являются вялость, слюнотечение, чрезмерная жажда или мочеиспускание, опущенные уши и отсутствие страха перед людьми. Иллюстрация: "Блокнот" Человеку стоит быть острожнее «С 1997 года Всемирная организация здравоохранения рекомендовала не допускать попадания возбудителей всех известных прионных заболеваний в пищевую цепь человека», - предупреждает CDC. При этом хроническую истощающую болезнь чрезвычайно трудно искоренить из окружающей среды после начала заражения.