Многие уверены, что проказа — это болезнь, которая существовала в средневековой Европе и её давно нет.
О пациентах
- Читайте также
- Как Юлия Левичева перестала бояться и полюбила прокаженных – Кровь5
- В Казахстане зарегистрировано 500 больных лепрой
- Проказа (лепра): что это такое, причины, симптомы, лечение
- Остров прокаженных
Что такое проказа
Но главного доказательства патогенности своих бактерий Хансен никак не мог добиться. Расти на среде вне человеческого организма бацилла отказывалась. Только спустя почти сто лет, в 1971 году, найдут по-настоящему восприимчивое к микобактериям лепры животное — девятипоясного броненосца. Из-за пониженной температуры его тела возбудитель лепры, который в первую очередь поражает самые охлаждаемые части тела человека, чувствует себя в организме этого броненосца настолько уютно, что размножается. Тогда Хансен обратился к ведущему эксперту по инокуляции животных культурами бактерий — Роберту Коху. Тот в 1876 году сумел заразить сибирской язвой мышонка, и был увлечен идеей Хансена, что хроническая болезнь может быть инфекционной. Если это так, стоит искать возбудителя самой страшного тогда хронического заболевания — туберкулёза. Летом 1879 года Кох направил в Норвегию своего самого сообразительного сотрудника, Альберта Нейссера. В свои 24 года Нейссер уже был увековечен в названии открытого им гонококка, вызывающего триппер. В наши дни всё гнусное семейство подобных ему бактерий называется «нейссерия». Хансен устроил гостю из Германии двухмесячную поездку по всем своим лепрозориям, показал 600 больных и буквально завалил препаратами.
Но в Норвегии окрасить бациллы так, чтобы они были хорошо видны, Нейссер не сумел. Засушив образцы кожи прокажённых, он отправился домой и добился успеха только 3 сентября. Кох тут же написал Хансену об этом новом методе — оставить образец ткани на сутки пропитываться фуксином, после чего бациллы становились наконец ярко-красными. Теперь и у Хансена получался хороший препарат, убеждающий любого зрячего человека в реальности бактерий. Оставалось показать, что они способны вызвать у человека проказу. Сам Хансен был явно невосприимчив, и Кох предложил опыт над каким-нибудь прокажённым — о больном ведь точно известно, что перед бациллами он не устоял. Идея была простая: ввести в здоровый глаз больного анестетической формой богатый микробами материал, так что на роговице разовьётся лепрома — образование, которое Хансен потом сможет легко удалить. Яркие высыпания на коже, потеря чувствительности нервов в области пятен; как осложнение язва роговицы, которая приводит к образованию бельма на обоих глазах. Регистрационная карточка Тронхеймского лепрозория, с фотографией, 1893 год. Поскольку прокажённые ни за что не согласились бы на такую операцию, которая принесёт им новые страдания, Хансен решился делать её обманом.
Без предупреждения он надрезал её роговицу скальпелем, которым только что препарировал лепроматозный узел. Хотя форма проказы у Кари была анестетическая, то есть со снижением чувствительности, ей стало очень больно. Скажем сразу, этот эксперимент оказался неудачным. Глаз только воспалился, и больная месяц не могла толком ни читать, ни вязать. Она поговорила с больничным пастором Грёволлем. Тот не поверил в злой умысел главного лепролога, и решил, что это женская фантазия. Но глаз болел так, что после третьей жалобы пастор написал докладную в наблюдательный совет лепрозория. Собралась комиссия. Коллеги расспросили Хансена, поняли, чего он хотел, но сочли такой поступок несовместимым со званием врача. Указом короля главный лепролог был оставлен на своей должности, но потерял право лечить больных и был отдан под суд.
Коричневая масса — пенистые клетки, макрофаги, внутри которых содержится множество микобактерий лепры. Именно в них Хансен обнаружил бациллу-возбудитель болезни, исследуя поражённые лепроматозной проказой ткани глаз, печени, селезенки, а также лимфоузлы и нервы. Грозило оно Хансену и весной 1880-го, но тут произошло событие, которое разом переменило мнение всех норвежских врачей. Диаграмма, показывающая степень родства между двумя возбудителями проказы — открытой в 1873 году Mycobacterium leprae и открытой в 2008 году Mycobacterium lepromatosis с третьей важнейшей микобактерией, туберкулезной палочкой Mycobacterium tuberculosis. Иллюстрация из статьи «Insight into the evolution and origin of leprosy bacilli from the genome sequence of Mycobacterium lepromatosis», Pushpendra Singh et al. В статье говорилось, что скорее всего Хансен видел этот микроорганизм, но не сумел его ни окрасить, ни доказать, что это бактерия.
Это просто такой сайт, о котором они не знают. Скорее та треть, что знают «Лепру», лучше объяснят незнающим, что это. Это место, где люди самоорганизуются. Типа клуб тайных поклонников Pink Floyd. Это сообщество, оно демократическое, в нем действуют определенные законы. Почему и кто решает, кого пустить, а кого нет? И особым пунктом всегда был грамотный русский язык. Изначально там тусовались мои друзья-мальчики, чей общий интерес — веб-дизайн. Я и группа моих друзей и знакомых решали, что интересно сайту, а что нет. Если тема интересная, но написано безграмотно, мы модерировали пост или модерировали, но отправляли безграмотного в бан, а пост оставляли.
Соискательнице дали халат, познакомили с самым старым местным пациентом — Иваном Дмитриевичем. Сразу же ему объявили, что пришел новый доктор. А потом предложили выходить на работу с понедельника. А был, надо сказать, четверг. Машину веду на автомате, звоню маме: «Мам, я нечаянно в лепрозорий устроилась». На семейном совете точку поставил отец-эпидемиолог. Это, кстати, не простая дата, а Всемирный день борьбы с лепрой. Но я тогда еще этого не знала, — рассказывает Юлия. Как уже потом выяснилось, Юлия появилась на пороге лепрозория в самый подходящий момент. Как раз накануне ушла на пенсию проработавшая там всю жизнь заведующая клиникой. Осталась единственный молодой доктор, которая ни по опыту, ни по квалификации не могла быть руководителем. Кто-то даже успел написать анонимную жалобу, что инвалиды оставлены без врачебной помощи. Начав разбираться в кабинете бывшей заведующей, Юлия обнаружила групповую фотографию всей своей университетской группы. Оказалось, что на пятом курсе студентов повели на сутки в лепрозорий и даже познакомили с Иваном Дмитриевичем. А со старейшим пациентом они потом сдружились. Из одной поездки заведующая даже привезла ему сомбреро, в котором он по утрам любит погреться на солнышке. Иван Дмитриевич незаразен, просто здесь живет. Жена у него, тоже носительница лепры, умерла, детей нет. Научный сотрудник Юрий Юшин и его подопытные в виварии Мыши не болеют проказой, но болезнь можно привить на мышиную лапку Совместимость с лепрой А вскоре после трудоустройства Юлия Левичева позвала новых коллег вступать в регистр доноров костного мозга. Вернее, донорством она к тому моменту интересовалась уже минимум полгода. И пыталась организовать акцию на базе своего частного медцентра вместе с коллегой и партнером Татьяной Шелеповой. Но пока регистр готовился и все согласовывал, Юлия уже оказалась в лепрозории: — Так что о предстоящей акции я рассказала у нас здесь на пятиминутке в среду, и несколько сестер пошли. А заодно сдали кровь и мы с Татьяной Николаевной. Татьяна Шелепова, кстати, тоже теперь в лепрозории работает. Сначала терапевтом пошла на полставки, а потом стала ученым секретарем. Одну вещь об их генах тканевой совместимости мы можем почти точно сказать уже сейчас. Врачи и ученые давно уже поняли, что проказа поражает далеко не всех, а только тех, кто к ней как-то предрасположен. Недаром ведь так много случаев, когда болезнь в одной семье встречается на протяжении нескольких поколений. А ученые, пытавшиеся привить себе эту жуткую болезнь в исследовательских целях, так и оставались здоровыми. И вот, как показали исследования ведущего научного сотрудника НИИ по изучению лепры Людмилы Сароянц, все дело в тех самых генах тканевой совместимости, которые отвечают за то, подойдет ли ваш костный мозг другому человеку. Так что, если ваш генетический близнец — пациент лепрозория, стоит проявить осторожность. Впрочем, на врожденную предрасположенность к проказе пока никого не проверяют, даже тех, кто плотно работает с больными.
Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного. Изображение больного проказой Фото: Wikipedia Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники. Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили. Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. Борьба с проклятьем Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку.
Средневековая проказа вернулась
Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Лепра или Проказа – это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae. Болезнь поражает кожные покровы, периферическую нервную систему. Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). Также её называют проказой и болезнью Ганзена.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
| Проказа (лепра): что это за болезнь? | В настоящее время лепрой называют хроническое инфекционное заболевание с аэрозольным механизмом передачи, при котором происходит первичное поражение производных эктодермы. |
| «Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России? | Это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактерией лепры, открытой в 1871. |
| Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры | Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium. |
Проказа (лепра)
В результате проказа является редким заболеванием в Соединенных Штатах. Исторически сложилось так, что большинство случаев проказы в США поражают людей. Но болезнь дьявола, как ее нередко называют, до сих пор существует, большая часть случаев заражения в России приходится на Астраханскую область. Лепра, болезнь Хансена. Проказа, или лепра – это малоконтагиозная инфекция, имеющая хроническое течение, сопровождающаяся системным гранулематозным поражением тканей, внутренних органов. «Красивая» проказа, или лепра – это разновидность хронического инфекционного заболевания (гранулёмотоза), которая вызывается микобактериями Mycobacterium lepromatosis и.
Лепра никуда не делась — людям надо лечиться. Но НИИ по изучению болезни закрывают
случаев заболевания лепрой (проказой) выявили в России в 2020 году, тогда как годом ранее в стране был зафиксирован лишь один новый случай этой болезни, сообщил РИА Новости. Сейчас лепра считается забытой тропической болезнью, но, по данным ВОЗ, в 120 странах ежегодно насчитывается до 200 тысяч заболевших. В России отмечен рост случаев заболеваемости лепрой (проказой). Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae). Проказа, также известная как болезнь Хансена или Лепра, — это хроническое инфекционное заболевание, которое может вызывать различные проблемы с кожей, нервами и костями.
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке. Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один. Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются.
Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок. Потом надевает сомбреро подарок Юлии Левичевой и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор.
Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая». Сам он когда-то тоже был гармонистом. Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах.
На ногах ситуация и того хуже. На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы. У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме.
Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое.
Все материалы на сайте защищены авторскими правами и являются собственностью правообладателей. В случае нарушения права нарушители будут преследоваться согласно законам РФ. Учредитель — общество с ограниченной ответственностью "Сибмеда".
Главный редактор — Заиграева Е.
В одной из них в детстве часто гостила Юлия Левичева — нынешняя заведующая лепрозорием.
Когда меня привозили к ней, то строго запрещали лазить за решетку лепрозория, рассказывали разные страшные истории. Мол, одна девочка принесла домой чашку оттуда, и вся ее семья потом заболела. Конечно, это была неправда, меня специально пугали, — улыбается Юлия.
Проказа всегда порождала страх. Провалившиеся носы и потерянные пальцы на руках и ногах кстати, пальцы у больных не отваливаются, просто фаланги рассасываются, растворяются в организме , незаживающие язвы, страшные изменения лица. Сейчас большинства этих проявлений нет, потому что в середине прошлого века появились эффективные препараты.
Но полностью излечивать лепру человечество так и не научилось. Именно поэтому здесь и находится НИИ по изучению лепры. И тут действительно есть что изучать.
Например, до сих пор непонятно, где в природе живет микобактерия лепры, близкая родственница палочки Коха. По одной версии, в амебах, по другой — прямо в почве. Известно, что, кроме человека, проказой в животном мире почти никто не болеет.
Долгое время считалось, что от нее страдают только броненосцы. Так что этих американских млекопитающих специально покупали за валюту и везли сюда, в Астрахань, для медицинских экспериментов. На них исследовали вакцину от проказы, но так и не смогли ее создать, и никто в мире не смог.
Одно из самых ярких событий детства Юлии Левичевой — сбежавший из вивария броненосец, которого она разглядела через решетку забора лепрозория. Сейчас она думает, что это был знак судьбы. Часть построек осталась еще от дореволюционного сада «Богемия».
Например, в этом корпусе раньше помещались казино и проститутки, а теперь живут незаразные больные По таким наглядным пособиям врачей учат отличать проказу от других болезней кожи Броненосцев для экспериментов везли из США. Этот детеныш появился уже в СССР, но погиб при родах Дорога через пургу Выросла Юля высокой блондинкой, дерматовенерологом и совладелицей медцентра. Но потом разочаровалась в коммерческом врачевании.
Устала от вечной дилеммы: либо ты оказываешь пациенту качественную услугу, но остаешься бедной, либо живешь хорошо, но тогда приходится навязывать всякие дополнительные анализы и обследования. Думала даже пойти в церковь петь на клиросе. Я хорошо пою.
Но я сова, а петь надо по утрам. Поняла, что в хоре я буду опаздывать и всех подводить, — вспоминает Юлия. Под Новый год я никуда выходить не хотела, ведь меня, как новичка, заставили бы дежурить на праздники.
В итоге дотянула до конца января. И решила устроиться в одну частную клинику дерматовенерологом. Заранее договариваться о собеседовании не стала, чтобы не вызывать лишних расспросов.
Врачи и хозяева частных медцентров в Астрахани все друг друга знают.
Как правило, лепрозории организуют в сельской местности и эндемических зонах заболевания. Церковные сооружения служили лепрозориями в средневековой Европе, как, например, Часовня прокажённых в Кембридже. Сейчас в состав современного лепрозория входят амбулатория, стационар и эпидемиологический отдел. В России заражены единицы — всего 200 человек стоят на соответствующем учёте.
В Нижнем Поволжье исторически регистрируют наибольшее число заражений крымкой
Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии. Лечение проказы зависит от ее типа. Как правило, проказа лечится комбинацией антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин. Лечение обычно длится не менее шести месяцев. Вакцины от проказы не существует, но болезнь можно предотвратить, избегая тесного контакта с инфицированным человеком.
Курс терапии нужно проводить в условиях лепрозория. Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора.
Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают. С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон. Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним. Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия. Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой. Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году.
В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных. Ежедневная дозировка дапсона для взрослых составляет от 25 до 50 мг, но в зависимости от формы и течения болезни она может быть увеличена от 100 до 300 мг. Лечение нужно начинать с минимальной дозировки во избежание специфических реакций. Дозировка, которую рекомендует ВОЗ — 100 мг препарата шестикратно в неделю. Есть и форма выпуска лекарства для внутримышечного введения, при этом, его концентрация в кровяном русле остаётся стабильно высокой, как минимум, два месяца. Туберкулостатик рифампицин для лечения проказы применяют в дозировке от 300 до 600 мг каждый день.
Лампрен, или клофамицин, будучи фенациновым красителем, действует на палочки Ганзена специфически. Обычно его используют в качестве дополнительного препарата вместе с дапсоном или заменяют им основное лекарство, если микобактерия проявляет к нему резистентность. Также клофамицин эффективен и при лечении лепроматозных реакций, возникающих в процессе основной терапии например, при узловатой эритеме.
В Средние века по всей Европе действовали тысячи лепрозориев, где содержались больные проказой, но в наши дни лепра успешно лечится. При своевременной диагностике от заболевания можно избавиться полностью, заверил профессор.
По последним опубликованным центром США по контролю и профилактике заболеваний CDC , проказа в последнее время все чаще стала появляться во Флориде. Высказываются различные гипотезы распространения этой болезни в США.
Хуже того, в указанном документе отмечается, что указанное инфекционное заболевание может быть эндемичным в этом «солнечном штате» и остаться здесь навсегда. Лепра, как правило, привозилась ранее в США иммигрантами из районов, где заболевание является эндемичным. Однако более трети последних случаев, зарегистрированных на юго-востоке США в период с 2015 по 2020 год, были приобретены на месте, говорится в пресс-релизе CDC. Заболевание имеет длительный инкубационный период: очень часто несколько лет. Механизм передачи от человека к человеку не всегда ясен — он может передаваться воздушно-капельным путем, но обычно требует длительного контакта с больным человеком. В докладе указывается, что число заболевших в США проказой растет с начала 2000-х годов, и каждый пятый случай заболевания выявляется в штате Флорида.
Крымская болезнь: что такое лепра
Детей заводить не решились даже не из страха родить больного ребенка, а скорее из-за возможного неприятия миром их потомства. Ногайбай Сарсенов: «Твой отец кем болеет? Что ты будешь говорить, проказом, да!? Шарахаются, ужас! От самоубийства удержало то, что еще до выявления заболевания у него было двое детей.
Сейчас в его 70 у него пятеро детей, восемь внуков и двое правнуков. Борис Морганов: «Ну как желание? Помирать не будешь, не будешь зарываться живьем. Живешь и слава Богу».
В России сейчас четыре больницы, где лечат больных лепрой. Самая крупная — астраханская. Здесь 40 больных, 180 человек — это медперсонал плюс на входе круглосуточно полиция. На пяти гектарах земли — ухоженные аллеи, стандартный Ильич и деревянные корпуса, обшитые сайдингом.
Кадырнияз Примбетов: «Нам сказали, уже все! Кто этой болезнью заболел, считай, мертвый человек! В то время, когда лечения никакого не было, люди умирали. Очень была страшная картина!
Даже жутко было. Нельзя было ходить, нельзя было общаться друг с другом».
Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев.
И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны. Поселок в городе Ученые назвали самую древнюю болезнь в мире — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город. И встретили там нашего врача. Она давай орать, народ собрался.
Мы говорим: сумасшедшая какая-то, про прокаженных каких-то кричит, слюной брызжет. Из дурдома, наверное. В результате ее задержали, а мы спокойно ушли, — с улыбкой вспоминает Виктор Александрович. Он не просто ходил в самоволку, но и несколько раз сбегал.
Один раз его нашли и водворили обратно только через три года после побега. Лепрозорий не был похож ни на тюрьму, ни на психиатрическую клинику, скорее на маленький поселок в большом городе, отделенный от Астрахани забором. Здесь жили 300 человек со всей страны. Люди самые разные, объединенные только общей болезнью.
В настоящее время в России заболеваемость лепрой носит устойчивый спорадический характер, выявляются лишь единичные случаи в активных в прошлом очагах, а общая численность больных уменьшается за счет естественной убыли. Основной путь передачи лепры - воздушно-капельный, источником инфекции является больной человек, заражение происходит при тесном контакте с больным. Риск заражения повышается при несоблюдении правил личной гигиены, неудовлетворительном качестве жизни, низкой санитарной культуре населения. Однако заболевает лишь небольшая часть населения, что объясняется наличием у большинства людей врожденного иммунитета к этой болезни. В настоящее время установлено, что риск заболеть лепрой для любого человека очень низок. Абсолютно доказано, что лепрой невозможно заразиться в результате случайного контакта с больным, например при рукопожатии или объятиях, в транспорте, совместном приеме пищи. Чтобы заразиться, необходим длительный тесный контакт с больным лепрой в течение многих месяцев.
Инкубационный период в среднем составляет 2-4 года, а иногда и больше. В зависимости от клинической формы, выделяют лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный неопределенный и пограничный диморфный типы лепры. Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелый. Больные этим типом лепры наиболее заразны, поскольку выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностей конечностей появляются пятна, которые постепенно уплотняются и увеличиваются в размере. В результате этого процесса формируется типичный для заболевания вид больного: надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид так называемое «львиное лицо».
Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны.
До его работ медики считали, что лепру вызывают миазмы. Этот термин на протяжении столетий обозначал некие «заразительные начала», которые распространяются вместе с неприятным запахом канализации и продуктов гниения. Они же считались причинами возникновения холеры и тифа.
Эта гипотеза, как мы знаем, оказалась в корне неверна, но принесла свою пользу: люди стали усиленно избегать испорченных продуктов и соблюдать гигиену. А модернизация лондонской канализации в XIX веке действительно снизила число заболевших холерой. Уже в начале XXI века геном бактерии полностью прочитали. Проанализировав мутации, распространенные в той или иной части света, генетики смогли узнать о ее происхождении.
Больше всего сведений об эпидемиях лепры нам досталось именно от европейских стран, где она стала настоящим проклятьем. Пока ее не сменила чума, «финикийская болезнь» терзала Англию, Францию, Германию, Голландию и другие страны на протяжении четырех-пяти столетий. Высокой смертностью она не отличалась, но навсегда меняла жизнь человека. Заболевших боялись и изолировали, отнимали у них детей сразу после рождения, а иногда отправляли на выселки вместе с семьей.
Пациент с туберкулоидной проказой. Настолько медленно, что ее даже прозвали «ленивой смертью». Но смерть — не самое страшное, что может случиться с человеком. Хуже, наверное, многолетняя социальная изоляция.
Больных отправляли в лепрозории, чтобы обезопасить общество от заразы. Позже, однако, оказалось, что в этом не было необходимости: заразиться лепрой можно лишь при долгом контакте с заболевшим. Инкубационный период у «ленивого убийцы» может составлять десятки лет чаще всего пять-шесть , то есть между заражением и первыми специфическими симптомами можно целую жизнь прожить. Лепру довольно сложно распознать — начинается она с нечувствительных белых или розовых пятен на коже.
Сегодня подтвердить диагноз может лишь обнаружение микобактерии при биопсии из лимфоузлов или папул. Возбудитель лепры поражает кожу и нервы — именно поэтому они становятся нечувствительными к воздействию температур или боли. Это самое опасное, ведь больной при этом может травмироваться: порезаться, удариться или обжечься. Бактерия может поразить и нервы, ответственные за сокращение мышц рук.
Последствия — деформации пальцев рук и ног: они скрючиваются, больной теряет мелкую моторику и способность ходить. Отсутствие чувствительности может вызвать даже потерю пальцев в результате повторяющихся травм. А воспаление кожи из-за жизнедеятельности микобактерий сопровождается образованием гранулем — папул и узелков, заполненных лимфоцитами, микобактериями и клетками соединительной ткани.
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
У больных есть отдельный корпус: на втором этаже у них комнаты, у каждого — своя, а на первом находятся процедурные кабинеты. Там даже предусмотрены семейные комнаты, и я видел семейную пару, мужа и жену, которые там жили. Есть общие комнаты, библиотечка с телевизором, где они могут встречаться, общаться. Есть общая кухня, но у каждого, может быть это нарушение правил, есть своя плиточка, на которой можно чайник накипятить, не выходя из комнаты. Из окон вид на лес, весной там очень красиво, птички поют, есть огородики. Тот, кто может, трудится на земле. Кормят их бесплатно. Впервые поехал случайно.
В то время лепрозорием руководил профессор Голощапов, специалист по проказе мирового класса. А еще он — ведущий иммунофармаколог страны, изобрел много лекарств, укрепляющих иммунитет. И когда у нас в доме загрипповал ребенок, нам посоветовали обратиться к Николаю Михайловичу. Он не относил себя к Церкви, но любил читать Библию и даже устраивал своим пациентам библейские часы с чтением и обсуждением Священного Писания. Меня он принял очень радушно. Мы немного поговорили на библейские темы, он пригласил приезжать еще. Я приезжал, привозил литературу.
Но в Православной церкви принято не только разговаривать, но и исповедовать, причащать, оказывать помощь. Я предложил Николаю Михайловичу причащать больных. Он говорит: «Если они захотят, то, пожалуйста». Я пошел, поговорил с ними — оказалось, что несколько человек ведут православный образ жизни и готовы причащаться. Я старался приезжать постами к 11 утра, и всегда человек 5-6 причащались. Разве вам можно рисковать — у вас же семья, приход… — Возможность заражения проказой сильно преувеличена. С прокаженными больными или нужно спать в одной постели, или целоваться, или есть из одной ложки, то есть нарушать элементарные правила гигиены.
Но я им привез Крест и Евангелие и так там и оставил. У меня для них есть отдельная чаша для Причастия, отдельная лжица. Я не даю целовать руку, чтобы потом, не дай Бог, не говорили, что через меня кто-то заразился. Матушка съездила со мной несколько раз, чтобы посмотреть на ситуацию в больнице. Куда иголка — туда и ниточка. Естественно она, как хранительница очага, спросила, почему я, а не монахи из Лавры. Действительно, монах — это человек в гробу, а схимонах — в могиле.
Не зря многие монахи спали в гробу, чтобы привыкнуть к этому состоянию. И если бы в лепрозории наладилось монашеское служение — это было бы хорошо, потому что помощь прокаженным — это монашеское служение. А пока — я.
Если бы вы поехали в отпуск в Колумбию, вам бы следовало взять с собой кого-то из Министерства внутренних дел, просто чтобы было кому звонить. Это потому, что место такое. Меня часто и от меня самого тошнит. У вас такого не бывает? Скорее наоборот.
Недавно мне сказали, что я самый счастливый человек, которого когда-либо видели. Я задумался... Мне кажется, что я их выгораживаю сейчас. Но по мне, это определение, которое может возникнуть у кого-то, кто не с моей стороны смотрит. Это самовлюбленные люди, которые ненавидят чурок, гнобят баб и между собой срутся.
А так как мы живем в эндемическом регионе, он все равно будет генерировать новых больных.
Это дало «горячим головам» повод считать, что болезнь побеждена. Это не так. То, что сейчас выявляются единичные случаи, это заслуга института, который научился диагностировать болезнь на ранней стадии и лечить ее. Вне института такая диагностика невозможна. Мы уже «побеждали» туберкулез, дифтерию и прочие. И опыт этих «побед» подтверждает, что с инфекцией шутить нельзя.
А у нас в одночасье уничтожают весь огромный опыт, накопленный за вековую историю существования лепрозория. Без клинической базы невозможно будет подготовить врачей и проводить научные исследования», — считает доктор медицинских наук, руководитель НИИ Виктор Дуйко. По мнению Олега Шеина, проблему нужно разделить на два направления: интересы и безопасность больных и трудовые направления работников. Больные не в острой фазе должны будут наблюдаться в кожвендиспансере. Однако, ни в медакадемии, ни в кожвене дополнительных ставок не выделяется. А значит, сотрудников института выкидывают на улицу.
С точки зрения защиты их трудовых прав, мы сделаем все возможное и людям поможем. Вторая часть — это закрытие самого НИИ. Здесь к проблеме подключился лидер «Справедливой России» Сергей Миронов, направивший официальное обращение министру здравоохранения Михаилу Мурашко с просьбой сохранить астраханский институт по изучению лепры», — сказал Олег Шеин. На сегодняшний день не совсем понятно, какова судьба у 5,5 гектара земли с собственным садом. Как пояснили, наверное уже экс-сотрудники института, участок скорее всего перейдет в собственность университета, потому что земля — государственная. Правда, без присмотра газон, небольшая березовая рощица и другие растения уже погибли.
А ведь раньше тут за розамм ухаживали и сами больные.
Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка.
У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки.
Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень.
По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом.
Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы.
Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений.
Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные.
Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры. Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы.
Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни.
Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания.
В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет. С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы — дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин. На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью.
При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому. Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии.
Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного. Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета.
Препараты назначают на срок до полугода.
Лепра (проказа)
Лепру (проказу) считают одной из древнейших болезней. это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae, которое в первую очередь поражает кожу и периферическую нервную систему. Шесть новых случаев заболевания лепрой (проказой) диагностировали в России в 2020 году, тогда как в предыдущем году в стране был выявлен лишь один новый случай этой болезни.