Однако заразиться ею не так просто: эта болезнь малоконтагиозная — нужен длительный контакт с больным и иммунодефицитное состояние организма. Заразиться проказой можно воздушно-капельным путем, однако, путем прикосновения к коже больного лепрой, заражение возможно тоже – при условии наличия малейшего ранения.
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками. Почки: Может проявляться нарушение функции почек. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной.
Бугорки могут превращаться в открытые язвы. Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют. Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков.
Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев. В других странах мира в том числе и в России больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день.
Эту схему продолжают в течение 12 месяцев. Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина. Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании.
Однако на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного. Причем дети более уязвимы для лепры, чем взрослые.
По данным Всемирной организации здравоохранения ВОЗ , на сегодняшний день около 180 тысяч человек во всем мире страдает от проказы. Большинство больных проживает на территории Африки и Азии. В США проказа диагностируется ежегодно у 200 человек, в основном в южной части штатов - Калифорнии, на Гавайях. Проказа является одной из наиболее распространенных причин нетравматической периферической нейропатии во всем мире. Лепра возникает под влиянием медленно размножающейся бактерии Mycobacterium leprae. Заболевание также известно, как болезнь Хансена Гансена — ученого, открывшего бактерию Mycobacterium leprae в 1873 году. В минувшие столетия прогресс болезни ускорялся тем, что онемение тканей вследствие повреждения нервов не лечилось.
В результате у больных возникали гнойные язвы и нарывы, а затем характерно для проказы деформировались конечности и лицо. Во многих общинах подобные проявления заболевания приводили к стигматизации пострадавших от лепры людей и их семей. В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру. Заболевание можно излечить за несколько месяцев. Если лепра находится на ранней стадии развития, у больных будут отсутствовать тяжелые осложнения в виде язв и некроза тканей, повсеместно встречавшихся в более давнее время. Повреждение нервов при проказе действительно все еще возникает у некоторых больных, однако этот симптом можно устранить медикаментозно. После перенесенной лепры человек, возможно, не будет полностью здоров, однако сможет жить полноценной жизнью, находясь при этом в социуме.
Проказа до сих пор считается эндемическим заболеванием во множестве стран мира. Виды лепры В зависимости от количества язв, их типа и места локализации можно выделить несколько форм заболевания. Мягкая, наименее тяжелая форма проказы олигобациллярная лепра. На коже появляются небольшие участки бледного цвета без утолщений, чувствительность которых сводится к минимуму. Туберкулоидная форма проказы менее заразна, чем другие формы.
Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили. Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. Борьба с проклятьем Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним.
Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны. Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M.
Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения.
Повышенная иммуногенетическая восприимчивость, тоже имеет определенное значение для заражения лепрой. Сие подтверждается и тем, что персонал учреждений, где содержатся больные лепрой — взять, хотя бы Россию, не отметил ни одного случая заражения за пятьдесят прошедших лет. Проказа характеризуется тем, что имеет весьма долгий период инкубационный, не имеющий никаких, даже малейших симптомов болезни — три и более семи лет, это в среднем, но может продолжаться период и дольше двадцати лет. Таким же может быть и латентный период скрытый , ничем не проявляющий себя от момента заражения. Не всегда отмечаются и продромальные признаки симптоматика, свидетельствующая о начале заболевания , такие как общая слабость и недомогание, постоянное желание спать, озноб, и любые виды парестезии нарушения осязаемости.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
Попытки заразить какое-либо животное остаются безуспешными. Общее число больных на земном шаре — несколько млн. Встречается на всех континентах, наиболее распространена в странах Африки, Азии, Центральной и Юж. Плохое питание, Авитаминозы , антисанитарная обстановка, скученность населения благоприятствуют заражению, вероятность которого возрастает пропорционально длительности соприкосновения с больным. Считают, что возбудитель П.
Средняя продолжительность инкубационного периода 4—6 лет возможны сроки 10—20 и более лет. По характеру клинических проявлений и течению процесса различают 3 типа П.
Однако мимолетного контакта с ними недостаточно для того, чтобы заразиться.
Для этого нужны месяцы, если не годы, постоянного взаимодействия с инфицированным, который не проходит лечение. Поставить диагноз «лепра» и отличить ее от некоторых других заболеваний со сходными симптомами например, сифилиса или псориаза помогают лабораторные анализы. Чаще всего пациентам с симптомами этой болезни назначают исследование соскоба кожи или слизистой оболочки носа.
Образец ткани исследуют под микроскопом и определяют, есть ли в нем бактерии — возбудители проказы. Также эффективны и ПЦР-тесты, способные обнаружить генетический материал бактерий», — объяснила Уланкина. Врач рассказала, что первые лекарства от лепры появились лишь в середине прошлого века.
Сегодня для лечения этой болезни применяют антибиотики.
Поражение нервов приводит к постепенной атрофии мышц с развитие контрактуры и укорочением фаланг пальцев. При воспалении кожи лица и сопутствующего частичного паралича лицевого нерва формируется лагофтальм невозможность полного закрытия век и, как следствие, кератит, язва роговицы. Пограничная проказа - среднее между лепроматозной проказой и туберкулоидной проказой. Диагностика лепры Лепру выявляет инфекционист. Диагноз ставят на основании осмотра пациента, микроскопического и бактериоскопического исследования пораженного участка, прежде всего, кожи пациента. Во время микроскопического исследования биоптата выявляют диффузное гранулематозное воспаление.
При лепроматозной проказе и неопределенной проказе микобактерии лепры в биоптате отсутствуют - требуется постановка специальных методик: реакции преципитации и реакции связывания комплимента. Лечение лепры При первичном выявлении лепры потребуется госпитализации в специализированный инфекционный стационар. Длительность стационарного лечения достигает 6-12 месяцев - пока микобактерии лепры не перестанут определяться в анализах. Основа лечения - уничтожения микобактерий лепры с помощью антимикробных препаратов. Обычно назначают базисный препарат дапсон в комбинации с антибиотиками, в частности, с рифампицином. Для снятия воспаления применяют ацетилсалициловую кислоту, нестероидные противовоспалительные средства, например, ибупрофен. При интенсивном гранулематозном воспалении назначают глюкокортикостероиды - преднизолон.
Также требуется наладить полноценное сбалансированное питание , укрепить иммунитет с помощью иммуномодуляторов. При поражении периферических нервов и атрофии мышц показана физиотерапия и лечебная физкультура.
Лепромы могут быть дермальными или гиподермальными, что зависит от глубины залегания инфильтрата. Наиболее частым исходом развития лепромы является ее изъязвление.
В запущенных случаях заболевания могут наблюдаться охриплость голоса, потеря бровей и ресниц, а также изменение носа вследствие перфорации перегородки носа. Поражение глаз может включать кератит, глаукому или иридоциклит Поражение нервов при лепроматозной лепре не такое тяжёлое, как при туберкулоидной лепре, поскольку нервы, хотя и заметно утолщены и сильно инфицированы, все же функционируют достаточно хорошо на ранних стадиях заболевания. Пограничная лепроматозная лепра Умеренные или многочисленные слегка асимметричные поражения кожи, незначительная анестезии может быть или может отсутствовать. Периферические нервы часто симметрично увеличены, а кожные нервы — нет.
Пограничная форма Количество поражений кожи умеренное — бляшкообразные кожные поражения со слегка приподнятой блестящей поверхностью и нечеткими границами, они асимметричны и имеют несколько сниженную чувствительность. Периферические нервы могут быть несколько симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Недифференцированная форма При недифференцированном типе также встречаются пятнистые высыпания. Они могут быть в виде эритематозных от бледно-розового до красно-синюшного цвета , гипопигментных и эритемо-гипопигментных пятен с узким эритематозным венчиком по периферии.
Границы этих пятен обычно чёткие, но могут и незаметно переходить в окружающую, видимо не изменённую кожу. Очертания их обычно округлые, поверхность гладкая. Пациенты могут отмечать анестезию или парестезии изменений кожи. Синдромальная оценка при лепре Интоксикационный синдром Лихорадка, головные боли, изменение цвета и отёчности кожных высыпаний не является характерным для лепры и встречается лишь в рамках реактивных состояний.
Синдром поражения периферической нервной системы Раннее проявление лепрозного процесса проявляется утолщением нервных стволов, нарушением поверхностных видов чувствительности, двигательными и вегетативными нарушениями. В первую очередь поражаются локтевой нерв, затем малоберцовый, лучевой, большеберцовый, срединный, большой ушной и лицевой нервы. Поражение нервной системы может ограничиться одним или несколькими нервами с развитием полинейропатии. Особенностью неврита является его восходящий характер.
Одним из ранних клинических признаков лепрозного неврита является образование утолщений по ходу нервных стволов, которые можно выявить в местах, доступных пальпации. При лепроматозном типе утолщения нервных стволов имеют форму «веретён», тогда как при туберкулоидном типе — форму «чёток». При сдавлении они часто бывают болезненны. Для лепроматозного типа лепры характерно симметричное поражение периферических нервных стволов, при туберкулоидном и недифференцированном — вначале чаще асимметричное.
Сенсорные нарушения проявляются в строгой закономерной последовательности. В первую очередь ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, затем болевая и, наконец, тактильная. На дистальных частях конечностей могут отсутствовать все виды чувствительности, в области лучезапястного сустава — только температурная и болевая, а на предплечье — только температурная. Наиболее характерен для лепры «островковый» тип расстройств чувствительности, обусловленный разрушением нервных окончаний в пораженной коже.
Иногда такого типа расстройства чувствительности могут распространяться на значительные участки кожи, в том числе и внешне здоровой. Изменения чувствительности могут носить характер гипестезии, анестезии или гиперстезии в начале заболевания. В период обострения лепрозной нейропатии появляются гиперпатия, синестезиалгия, каузалгия. При туберкулоидной лепре гипестезия обычно возникает довольно рано и определяется не только в очаге поражения, но и за его пределами в виде ободка шириной от 0,5 до 2 см.
При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка. При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях. Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами.
Уменьшение мышечной силы пропорционально степени амиотрофии. Амиотрофия на лице, хотя и симметричная, бывает выражена неравномерно с обеих сторон. Лицо становится маскообразным, не выражающим никаких эмоций. При лепрозных невритах не все мышцы, иннервируемые тем или иным нервом, поражаются в одинаковой степени.
Так, при неврите лицевого нерва в первую очередь наступает парез круговой мышцы глаза, что проявляется симптомом «ресниц», затем — лагофтальмом и значительно позже возникает парез лобной мышцы и мышц, нахмуривающих брови. Изолированное поражение одной верхней ветви лицевого нерва является симптомом, в значительной мере патогномоничным при лепре. При неврите локтевого нерва первым симптомом двигательных нарушений является ограничение разгибания концевой и средней фаланг V, а затем IV пальцев, позже кисть приобретает форму «когтистой лапы». При вовлечении в лепрозный процесс срединного нерва больной не может взять какой-либо предмет, например, карандаш со стола, наступает затруднение противопоставления большого пальца, атрофия мышц тенара и гипотенара, а кисть напоминает «обезьянью лапу».
Неврит лучевого нерва при лепре сопровождается парезом пальцев и разгибателей кисти, что приводит к её свисанию. При поражении малоберцового нерва возникает парез разгибателей стопы. Вначале больные часто «спотыкаются», появляется неловкость при ходьбе, затем развивается «падающая стопа» с атрофией перонеальных мышц. Расстройств функции тазовых органов, трофических нарушений на крестце, ягодицах, в области промежности, на наружных половых органах при лепре не встречается.
В зонах иннервации поражённых периферических нервов наблюдаются вегетативные вазомоторные нарушения в виде гипо-, ангидроза, выпадения пушковых волос, ослабление пиломоторного рефлекса, изменения местного и рефлекторного дермографизма, нарушение функции сальных желез, сухость, шелушение и истончение кожи, а также поперечная исчерченность и тусклость ногтей.
«Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня
Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного. Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета. Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика.
Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение. Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Препараты отпускают больным бесплатно. Курс терапии длится год. Такие рекомендации даёт ВОЗ.
В Америке схема терапии несколько отличается. Курс длится год. Если у человека диагностирована пограничная форма болезни, то ему назначают Дапсон на 10 лет. При лепроматозной форме проказы этот препарат нужно будет принимать пожизненно. Если у человека диагностирована олигобациллярная форма проказы, то ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг Рифампицина 1 раз в месяц и 100 мг Дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев. Если у пациента диагностирована неопределённая, либо туберкулоидная форма проказы, то ему назначают Дапсон на 3 года.
При пограничной форме болезни препарат потребуется пить 5 лет. Дапсон — это недорогой и безопасный препарат, который используют для лечения лепры. Изредка у пациентов развивается гемолиз и анемия лёгкого течения, аллергический дерматоз. Последнее осложнение может проходить в тяжёлой форме. Ещё реже развивается синдром Дапсона. Рифампицин обладает ещё большей активностью в отношении бактерий лепры, чем Дапсон. Однако лечение с его применением стоит дороже.
К побочным эффектам можно отнести: поражение печени, гриппоподобный синдром, тромбоцитопению, почечную недостаточность. Клофазимин — это безопасный препарат. Его единственным побочным эффектом является изменение цвета кожи, но после завершения курса терапии, цвет дермы восстанавливается. Если у больного развивается лёгкая эритема кожи первый или второй эпизод воспаления , то пациентам предлагают Аспирин. При тяжёлой форме эритемы назначают Преднизон 40-60 мг 1 раз в день. Дополняют лечение антибиотиком. Когда поражение кожи случается вновь, то больным показан приём Талидомида 100-300 мг 1 раз в день.
Однако этот препарат запрещён к приёму женщинам, которые планируют беременность. Его побочные эффекты: лейкопения и запоры. Антибактериальные средства способны остановить прогрессирование болезни, то не позволяют избавиться от уже появившихся уродств, либо исправить имеющиеся повреждения нервных волокон. Поэтому так важно начинать лечение именно на ранних стадиях развития болезни. Препараты используют в комплексной схеме, так как микобактерии лепры способны быстро вырабатывать к одному антибиотику устойчивость. Ответы на популярные вопросы Каков прогноз при проказе? Если человек на ранней стадии развития болезни начинает получать лечение, то прогноз благоприятный.
Когда проказа имеет запущенную форму, то высока вероятность того, что больной станет инвалидом. Есть ли в России лепрозории? Да, в России есть 4 лепрозория, которые находятся в Астрахани, в Краснодарском крае, в Ставрополье и в Сергиевом Посаде. У больных людей в лепрозориях есть свои дома, они ведут хозяйство. Врачи живут рядом с лепрозорием. После выздоровления уже сформировавшиеся уродства являются обратимыми? Нет, если человек потерял кисти или пальцы, то они не вырастут вновь.
Лечение направлено на ликвидацию бактерий лепры в организме. Чтобы справиться параличами, с парезами и контрактурами, пациенту рекомендованы физиопроцедуры, ЛФК, иногда проводят операции.
По современным данным, уровень заболеваемости в мире еще уменьшился, однако ежегодно вновь заражаются проказой, по разным данным, от 800 тыс. Основная доля прокаженных регистрируется в Индии около 3 млн , Бразилии, Нигерии, Вьетнаме и Индонезии. В Европе, а также в России, отмечаются спорадические случаи заболевания лепрой. На территории нашей страны в настоящее время имеется два действующих лепрозория — в Ставропольском и Краснодарском краях. Кроме того, работают иммунологическая лаборатория в Сергиевом Посаде и Астраханский научно-исследовательский институт по изучению лепры. В лепрозориях, как правило, есть кладбище, где хоронят умерших больных, так как выдавать родственникам их тела запрещено. Но эпидемий проказы не наблюдалось с 1960-х гг. К 1990 г.
Этот весьма отрадный факт имеет и свою теневую сторону: врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы даже в известных очагах данной инфекции. Поэтому зачастую лепра распознается поздно, больные по многу лет обращаются к врачам разных специальностей и лечатся с другими диагнозами, оставаясь, следовательно, потенциальными источниками заражения окружающих. Именно поэтому, несмотря на редкость этого заболевания в нашей стране, специальным распоряжением Минздрава в медицинских институтах читается лекция по лепре. Как уже было сказано, врачи с древних времен не сомневались в том, что проказа — инфекционное заболевание. Какой же микроорганизм оказался способным на подобные зверства? Кто виноват и в чем секрет Лепра синонимы: проказа, болезнь Хансена; leprosy — англ. Возбудитель, Mycobacterium leprae бацилла Хансена , был открыт норвежским врачом Хансеном в 1874 г. До сих пор ученым не удается получить культуру возбудителя на питательной среде или в культурах тканей. Микроб оказался довольно привередливым и не желает расти на искусственных средах. Более того, долгое время не удавалось воспроизвести картину проказы и на подопытных животных.
Чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни, некоторые врачи пробовали заразить себя. Однако и эти опыты не привели к положительному результату. Так, в 1844 г. Но Даниельсен не заболел, как не развилась проказа и у двух его подвергшихся самозаражению молодых коллег. Тогда Даниельсен вырезал у больного проказой кусочки лепрозного бугорка и ввел их под кожу себе и своим коллегам. Однако и на этот раз все остались совершенно здоровыми. Позже на основании этих и других данных исследователи пришли к заключению, что видимые под микроскопом палочки Хансена нежизнеспособны, то есть являются погибшими возбудителями. Только в 1960 г. Тем не менее характерную картину болезни и массовое размножение бактерий не наблюдали. Поиски подходящего подопытного животного продолжались.
Наконец, ученые выяснили, что при лабораторном заражении микобактерии лепры интенсивно размножаются в тканях девятипоясного броненосца и накапливаются в его печени, селезенке и лимфатических узлах. Оказалось, что это соответствует оптимальным условиям для развития микобактерий лепры. Бактерии проказы живут только внутри клеток, являются внутриклеточными паразитами макрофагов. Внутри клеток из тканей пораженного животного под микроскопом можно обнаружить их скопления, в которых они располагаются параллельно друг другу, напоминая пачку сигар. Патогенность Mycobacterium leprae связана с химическим составом клетки, особенно ее липидов. Именно они ответственны за необычные клеточные реакции в ответ на внедрение этих палочек. Заражение, пути распространения и входные ворота инфекции Эпидемиология лепры до сего времени изучена не полностью. Вместе с тем некоторые факты считаются установленными. В частности, на XI Международном конгрессе лепрологов в 1978 г. Другими словами, при контакте больного лепрой со здоровыми лицами последние быстро инфицируются микобактериями лепры, однако клинические проявления заболевания возникают лишь у небольшой части инфицированных.
У большинства инфицированных людей возбудители вскоре погибают или же заболевание протекает в легкой форме. Очень часто палочку лепры сравнивают с палочкой туберкулеза. Так вот, при прочих равных условиях, туберкулезом заразиться и заболеть в 10 раз легче!
Одиночный курс лечения проказы составляет до полугода, а интервалы между приёмами лекарственными препаратами - 30 дней. Насколько эффективным оказалось лечение, можно оценить с помощью бактериоскопии и гистологии. В общей сложности, болезнь следует лечить, как минимум, три или три с половиной года. После того как видимые её проявления будут устранены, пациентов выписывают долечиваться амбулаторно. Продолжительность амбулаторной терапии при разных формах проказы такова: туберкулоидная — полтора года; лепроматозная — десять лет; диморфная — десять лет. Если у больного возникает лепрозная эритема, характеризующаяся тяжёлыми клиническими проявлениями, необходимо лечение гормональными препаратами. Обычно эффективно назначение преднизолона в дозировке от 40 до 60 мг ежесуточно.
Дозу следует быстро снижать. Реабилитационные меры для больных проказой предусматривают физиотерапию и пластическую хирургию в виде реконструкции носа, ушей, суставов пальцев и т. Также пациентам пересаживают связки и нервы рук и ног, чтобы устранить негативную симптоматику неврологические явления, язвы, суставные контрактуры. Есть и нетрадиционный метод лечения лепры, который врачи не отвергают: это сок алоэ. Медикам давно известно о его иммуностимулирующем и заживляющем действии. Если у пациента лепроматозная форма проказы, такое лечение вполне подойдёт безусловно, наряду с квалифицированной медицинской помощью. Лист алоэ эффективен как при употреблении в пищу, так и при использовании его для компрессов, которые рекомендуется прикладывать к поражённым кожным покровам. Иммунитет можно повысить, употребляя корень аира или женьшеня в виде отвара, а сок чистотела подойдёт в качестве местного лечения. Меры профилактики Основная мера профилактики — вовремя выявлять лиц, страдающих проказой и изолировать их в лепрозории с целью лечения, которое следует начинать незамедлительно. Также нужно направлять на обследование всех членов семьи пациента и людей, имевших с ним контакты.
Но даже Россию эта зараза не обошла — у нас за 10 лет с 2010-го по 2020-й обнаружили 15 случаев заражения. Их мало, но они есть, и попасть в статистику никому не хочется. Как объяснила невролог Екатерина Демьяновская, лепра вообще коварная по многим аспектам, например, она очень тихая и медленная.
Попав в организм, бактерия начинает размножаться, но так неспешно, будто у неё есть всё время мира. Одно деление происходит раз в две недели, а инкубационный период может длиться как 3—5 лет, так и несколько десятилетий, сообщил «Доктор Питер». Как проявляется проказа?
На коже появляются белые или красно-бурые пятна, которые теряют чувствительность, в том числе и к боли. Они не проходят, а спустя несколько лет шелушатся и покрываются язвами и буграми. При этом сильно меняется лицо, становясь похожим на львиную морду: выпадают волосы, западает спинка носа, появляются язвы, деформируются черты лица и удлиняются мочки ушей.
Победить проказу!
В последнее время участились случаи заболевания лепрой, также известной как проказа, сообщил главный инфекционист Москвы, профессор Николай Малышев. Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Проказа передается через контакт с инфицированным человеком, но не является высокоинфекционной болезнью. Заразиться лепрой можно при тесном и длительном контакте с больным человеком, контакт с кожей реже приводит к передаче инфекции. Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Проказа (лепра) является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний.
Что такое лепра
- Географическое распространение и частота.
- Из глубин веков
- Сотрудники лепрозория просят одуматься и не закрывать их центр
- Как дела обстоят сейчас
- Владимир Паньков
- Что такое лепра
Проказа (лепра)
Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Проказа (лепра) является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Проказа не передается при обычном контакте с больным. Лепра развивается очень медленно, первые симптомы появляются через 3–5 лет после заражения (тогда же болезнь становится заразной).
A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
Для недифференцированного типа П. По ходу нервов нарушена температурная, болевая и тактильная чувствительность, возможны двигательные и трофические расстройства очаги облысения, атрофия ногтевых пластинок и др. Недифференцированный тип П. Диагноз П. Лечение П. Больных для лечения помещают в лепрозории См. Лепрозорий ; лица, имевшие тесный контакт с больными П.
Больной проказой и бацилловыделитель при кашле, чихании и даже во время разговора выделяют в воздух большое количество возбудителей проказы; не меньшее количество этих бактерий выделяется и с кожи, особенно из распавшихся лепром. Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры. Инкубационный период при проказе Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 — 7 лет. Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма: Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин антиген из лепром , более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной лепроматозной формой проказы. Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем. Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы типа : лепроматозную злокачественную , обозначаемую буквой L, нервную доброкачественную , обозначаемую буквой N. Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный. Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные. Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову. По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью. Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым. Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы.
Проявляясь, она способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные. Нет от нее и вакцины. В 1970-е годы НИИ лепры выделяли финансирование на экспедиции в дельтовые села, где сосредоточены основные эпидочаги, там проводилось обследование жителей, выявляли немало случаев. Именно лечение на ранней стадии позволяет остановить развитие лепры и избежать инвалидности. Что будет с теми, кому надо будет ставить диагноз сейчас, даже не беремся предполагать. По словам ректора медуниверситета Ольги Башкиной, в НИИ лепры планируется поместить научно-образовательный центр высоких технологий, лаборатории, многопрофильный клинический центр и учебно-административный корпус. Однако сотрудники НИИ не исключают, что микробактерии лепры могут продолжать жить на участке бывшего лепрозория еще десятки лет. Не выберет ли она здесь себе очередную жертву? Это тот вопрос, который, по словам ученых-лепрологов, не изучен. Старые здания, в которых когда-то развлекались купцы, до сих пор стоят, похожие на корабли с палубами-верандами.
Отчасти это справедливо: из ежегодно регистрируемых 200 тысяч новых случаев заболеваний большая часть приходится на страны Азии и Африки — Индию, Индонезию, Эфиопию и Конго. Однако случаи заражения фиксируются и в Европе, и в России. Более того, в России в 2020 году заболеваемость лепрой выросла: шесть новых больных по сравнению со всего одним в 2019 году. Ее выявили у жителей Санкт-Петербурга и Калмыкии, остальные четверо заболевших — астраханцы. О том, как болеют лепрой сейчас и почему выписавшиеся из лепрозория люди безопасны для окружающих, «СПИД. О пациентах Исторически Астраханская область была одной из эндемичных по лепре. Но теоретически «привезти» лепру можно и из отпуска в любом эндемичном регионе при условии длительного тесного контакта с больным. Проблема с мигрантами также усугубляет распространение болезни в мире, теоретически на ситуацию могут повлиять беженцы из Афганистана: многие страны Азии — эндемичные по лепре регионы, и не уделять должное внимание контролю за ситуацией с лепрой в них недальновидно. В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев. Но в России в этом отношении ситуация другая — лепру выявляют в большинстве случаев у наших соотечественников. Юлия Левичева, заведующая клиническим отделением НИИ по изучению лепры, расположенного в Астрахани, врач-дерматовенеролог Основной путь передачи лепры — воздушно-капельный. Однако заразиться ею не так просто: эта болезнь малоконтагиозная — нужен длительный контакт с больным и иммунодефицитное состояние организма. Есть ряд причин: начиная с иммунного статуса человека до эпидемиологической ситуации в регионе. Для постановки диагноза используют два исследования — бактериоскопическое соскоб со слизистой носа и кожи и гистологическое биопсия. Однако стандартные методы диагностики актуальны при уже развившейся клинической картине и требуют значительного времени для их проведения. Проблема ранней диагностики лепры пока не решена, существует необходимость скринингового обследования на лепру, особенно мигрантов из эпидемиологически неблагополучных стран. О лепрозориях НИИ по изучению лепры изначально был Временным приютом для прокаженных сейчас слово «проказа» все менее употребимо по отношению к больным. Его история начинается с 1 сентября 1896 года. Приют построили на окраине Астрахани в здании старой таможни.
«Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры
Истерия и подорванный сидением дома иммунитет могут вызвать к жизни лепру-проказу, известную большинству россиян разве что из приключенческих книг. Заразиться лепрой сложно, это возможно только при долгом бытовом контакте с заболевшим. Протекает лепра с преимущественными поражениями кожи, периферической нервной системы, конечностей и так далее. Стив рассказал про историю болезни, поведав мне, что проказа, или «лепра» упоминается еще в медицинских писаниях Древнего Египта и в писаниях Гиппократа. Истерия и подорванный сидением дома иммунитет могут вызвать к жизни лепру-проказу, известную большинству россиян разве что из приключенческих книг.
Проказа снова калечит людей. Есть ли риск заражения?
Если у пациента увеличены лимфатические узлы, оптимальный вариант — взятие пункции, так как в лимфоузлах микобактерии концентрируются в большом количестве. Поскольку речь идёт о кислотоустойчивых бактериях, при проведении лабораторного исследования специалист окрашивает биоматериал по методу Циля-Нильсена. Убедиться в том, что полученный мазок содержит только палочки Ганзена, можно, заразив ими морскую свинку известно, что она резистентна к ним, но неустойчива к туберкулёзу. Также для дифференциальной диагностики эффективна и кожная проба, при которой используют аллерген микобактерии. Если у больного туберкулоидная форма проказы, проба покажет положительный результат, а при лепроматозной проказе он будет отрицательным. Лечение лепры Главный принцип лечения лепры заключается в применении антибактериальной терапии, а также в профилактических и терапевтических мерах по отношению к реактивным статусам или лепроматозным реакциям, часто наблюдаемым у пациентов.
Неврологические осложнения также следует лечить в соответствии с имеющейся симптоматикой, обучая больных тому, как надо себя вести, если у них отсутствует чувствительность. Не менее важен и вопрос социальной адаптации. Курс терапии нужно проводить в условиях лепрозория. Сейчас для лечения проказы применяют сульфоны как основное средство выбора. Это бактериостатики, бактерицидным действием они не обладают.
С 40-х годов прошлого столетия учёные разработали ещё один дапсон, относящийся к сульфонам солюсульфон. Несмотря на то, что эти препараты являются ведущими средствами терапии, в течение последующих 20-ти лет у палочки Ганзена развилась стойкость к ним. Поскольку в 60-е годы было совершено открытие двух сильных антибиотиков клофазимина и рифампицина , их также включили в терапевтическую схему, и теперь метод лечения проказы получил название КЛТ комбинированная лекарственная терапия. Начиная с 1995 года Всемирная организация здравоохранения безвозмездно предоставляет комбинированную лекарственную терапию всем больным, страдающим лепрой. Сейчас ВОЗ имеет официальную договорённость с одной из фармацевтических компаний, срок действия которой заканчивается в 2020 году.
В течение последних двадцати лет необходимое лечение получили около 16 млн больных.
Особенно прославился монашеский Орден Святого Лазаря, содержавший не просто места изоляции, а настоящие больницы, которые позже стали называться лазаретами. Как и другие страшные болезни проказа приходила в виде эпидемий и тогда больных становилось особенно много. Самые большие вспышки в истории происходили в Европе в 12-13 столетиях, во время Крестовых походов. Во Франции в ту пору было около 2000 лепрозориев, а в Англии — 220, где можно было разместить до 1,5 миллионов больных.
Да, прокаженных в эпоху Средневековья было много — если верить летописям, то в некоторых местностях количество заболевших составляло до 3 процентов от общего числа жителей. Как бы ни были ужасны лепрозории, но в них бедолагам было безопаснее, чем на воле. Страх перед недугом и убеждение в том, что он не что иное, как наказание за грех, становились причиной нападений на больных. Прокаженных считали живыми мертвецами, поэтому наиболее распространенным способом убийства было закапывание несчастных живьем в землю. Также их нередко сжигали или топили в водоемах как колдунов и ведьм.
В лепрозорий ни один здравомыслящий здоровый человек по своей воле не лез, поэтому больные в своих коммунах и при монастырях были в относительной безопасности. Если сегодня лепрозорий — это место, где больные получают квалифицированную медицинскую помощь и психологическую поддержку, то раньше целью этих заведений была лишь изоляция от общества. Страдающие от «ленивой смерти» гнили заживо, дожидаясь смерти вдали от дома, среди себе подобных. В отличие от чумы и холеры лепра — это очень скрытная болезнь. От момента заражения до появления первых симптомов может пройти 10 и даже 20 лет.
Первым признаком проказы становятся участки на теле, потерявшие чувствительность. Позднее конечности больного начинают неметь и в этот момент важно начать интенсивное лечение. Если упустить момент — возникнут необратимые повреждения периферических нервов и человека парализует. Но перед этим организм оказывается атакованным множеством вторичных инфекций, поражающих глаза, кожу, кости и хрящи. Фаланги пальцев больного поражает некроз и они отмирают одна за одной, лицо принимает устрашающий вид так называемая «львиная гримаса» , а кожу покрывают трофические язвы.
Возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae, не относится к микроорганизмам-убийцам, как холерный вибрион или чумная палочка. Вне человеческого организма лепра жить не может, поэтому не в ее интересах убивать свою жертву.
Как научно-исследовательский центр и как разработчики они имеют право тестировать систему на больных.
Другие клиники пользоваться тестами не смогут. Кроме того, он резонно подмечает: это узкая проблема, другие медики хоть и знают лепру, но знания эти теоретические, многолетних практических знаний у них нет. А между тем, несмотря на попытки полностью искоренить болезнь, за последние пять лет она стала набирать обороты.
Причину Михаил Юшин видит в следующем: долгие годы научные сотрудники ездили по региону, выявляли больных, лечили их. И естественно их количество уменьшалось. И вот он, наступил тот долгожданный момент, когда больные больше не выявлялись.
Эпидобследований не стало», — заявляет ученый. А так как мы живем в эндемическом регионе, он все равно будет генерировать новых больных. Это дало «горячим головам» повод считать, что болезнь побеждена.
Это не так. То, что сейчас выявляются единичные случаи, это заслуга института, который научился диагностировать болезнь на ранней стадии и лечить ее. Вне института такая диагностика невозможна.
Мы уже «побеждали» туберкулез, дифтерию и прочие. И опыт этих «побед» подтверждает, что с инфекцией шутить нельзя. А у нас в одночасье уничтожают весь огромный опыт, накопленный за вековую историю существования лепрозория.
Без клинической базы невозможно будет подготовить врачей и проводить научные исследования», — считает доктор медицинских наук, руководитель НИИ Виктор Дуйко. По мнению Олега Шеина, проблему нужно разделить на два направления: интересы и безопасность больных и трудовые направления работников. Больные не в острой фазе должны будут наблюдаться в кожвендиспансере.
Однако, ни в медакадемии, ни в кожвене дополнительных ставок не выделяется.
Чем все закончилось Как ни удивительно, дело о заговоре прокаженных — точнее, множество таких дел во Франции и Арагонском королевстве — не имело особых последствий: слухи, страхи, погромы и казни прекратились так же внезапно, как начались. Разве что во Франции изоляция прокаженных местами стала строже. Многие указы об аресте прокаженных или изъятии недвижимости у лепрозориев были отменены в течение следующего же года. Мусульмане развели у себя содомию, женщины непослушны и легкомысленны, евреи колдуют над гостиями, а повитухи готовят вредоносные отвары — и все это приводит к засухам, голоду и эпидемиям. Кто придумал дело о заговоре прокаженных?
Портрет Филиппа V. Картина Шарля Александра Дебака. Каковы истоки и значение этих событий? Историки по-разному расценивают дело о заговоре прокаженных. Одни — и это скорее более традиционный подход — видят здесь частное проявление общих тенденций, изучают особенности коллективного бессознательного, не находя никакой политической подоплеки. Так средневековое христианское общество реагировало на стресс, так выплескивало свои страхи.
А козлами отпущения становились различные другие, не такие, как все, меньшинства. Так было, например, в преддверии Первого крестового похода, когда Германию захлестнула волна еврейских погромов, так будет в 1348 году, во время пандемии чумы. В других, более новых исследованиях, наоборот, подчеркивается специфика событий 1321 года и вполне конкретные цели разных их участников. В Арагонском королевстве монарх принял решение дать ход делу и сам отобрал для него подходящие категории жертв. Это был продуманный политический выбор: кого выслать из страны и ограбить, про кого умолчать и защитить. События во Франции оказываются следствием конфликта интересов местных властей и короны и недоверия к конкретному королю — Филиппу V.
Народ был недоволен его налоговой реформой — неслыханными вымогательствами; поговаривали, что король алчно собирается отнять пятую часть имущества своих подданных. Бароны и города возмущались мерами по централизации управления. Король заболел в августе 1321 года и умер в самом начале 1322-го — и в этом не преминули увидеть наказание Божье и в то же время освобождение Франции от расплаты за грехи монарха. За делом прокаженных стояла не просто ненависть и слепой поиск крайних, а сложная паутина переплетающихся представлений о зле, болезни и греховности, королевской власти и так далее. Этот подход убедительнее, но он приписывает средневековой публике изрядную долю цинизма. Ну а как еще столько людей сумели за несколько месяцев пройти путь от спокойствия до истерии и зверств и обратно к спокойствию?
Приходят на ум общие нелестные соображения о характере человека — перефразируя профессора Преображенского, «самом паршивом из всех, существующих в природе». Игра: к кому пойти лечиться Вылечите больных, обратившись к подходящим святым Литература Assis Y. London and Portland, Oregon, 1997. Brenner E. Leprosy and Charity in Medieval Rouen. Woodbridge, 2015.
Brody S. Cornell University Press, 1974. Miller T. Cornell University Press, 2014. Moore R. New York, 1987.
Nirenberg D. Princeton University Press, 1996.