Эти зверьки могут быть носителями лепры и способны заражать людей так же, как когда-то (примерно 500 лет назад после колонизации Америки европейцами) заразились от людей сами. Проказа— этиология, патофизиология, симптомы, признаки, диагностика и прогноз в справочниках СПРАВОЧНИКИ MSD Профессиональная версия. Считалось, что они редко заражаются лепрой, а потому могут безбоязненно общаться и сотрудничать с больными. на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру. Современные исследования показывают, что риск заразиться лепрой напрямую связан с генами тканевой совместимости.
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностей конечностей появляются пятна, которые постепенно уплотняются и увеличиваются в размере. В результате этого процесса формируется типичный для заболевания вид больного: надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид так называемое «львиное лицо». Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны. Постепенно на месте поражения формируются язвы, а затем рубцы. Слизистая оболочка носа также страдает: происходит ее атрофия, образование узлов и инфильтратов уплотненных участков , которые затем распадаются и приводят к деформации носа «хоботообразный», «лорнетный» нос, нос бульдога. Развивается поражение глаз, приводящее к слепоте.
Поражение периферических нервов приводит к исчезновению чувствительности, двигательным нарушениям. Нечувствительность пальцев рук и ног влечет за собой их бесконечное травмирование и возникновение вторичных инфекций и, в конечном счете, заканчивается сморщиванием и самопроизвольным отторжением пальцев вследствие некроза. Итогом являются специфические деформации конечностей — «тюленья лапа», «свисающая кисть», «обезьянья лапа», «падающая стопа» и другие. Лепроматозная форма лепры без лечения в конечном итоге заканчивается смертью больного. Туберкулоидный, недифференцированный и пограничный типы лепры отличаются более легким течением по сравнению с лепроматозным типом. Тем не менее, они также способны наносить тяжкий вред здоровью и приводить к инвалидности.
В заключение следует отметить, что в современная медицина располагает высокоэффективными препаратами для лечения и реабилитации больных лепрой. Главное - вовремя обратиться к врачу!
Живые мертвецы Проказу часто называли «ленивой смертью», так как она, в отличие от чумы или холеры не расправлялась с человеком за несколько дней, а убивала годами. Недуг калечил и уродовал, отнимал радость жизни и общения, физическую активность и чувства и лишь потом, спустя годы, умерщвлял. Первые упоминания проказы относятся к 1550 году до нашей эры — заболевание с симптомами лепры упоминается в «Египетском папирусе». Кроме этого, писал о проказе и Гиппократ, хотя современные ученые уверены, что отец медицины не различал смертельный недуг и псориаз. О болезни Хансена пишут и христианские священные тексты. Болезнь появляется как кара божья в Ветхом и в Новом Завете. При этом нужно отметить, что среди иудеев и христиан больной лепрой был вдвойне несчастен. Он страдал от своего недуга, а также от презрения окружающих, уверенных в том, что болезнь ниспослана за распутство, алчность или какой-то другой грех.
В Средние века прокаженных приравнивали к еретикам, которых настигло наказание свыше. По мнению святых отцов, такие вероотступники не нуждались в дополнительной каре, так как и без того были обречены на невыносимые муки. Простолюдины придерживались такого же мнения и лепра становилась печатью греха, причем нередко не только на заболевшем, но и на его близких. При болезни Хансена человек гнил заживо, но, кроме этого, он терял абсолютно все, что ему было дорого. Недуг разрушал социальную жизнь больного, делая его изгоем. Несчастного изгоняли не только из дома, но и из города или поселка, нередко вместе с семьей. На на шею прокаженному вешали колокольчик, оповещающий округу о том, что идет человек, наказанный богом и отвергнутый обществом. Во многих странах больных проказой принудительно селили на строго ограниченных территориях — в так называемых лепрозориях. Это могла быть как усадьба, населенная несколькими бедолагами, так и целая деревня, с собственными мастерскими, полями и пастбищами. Часто лепрозории располагали при монастырях.
Особенно прославился монашеский Орден Святого Лазаря, содержавший не просто места изоляции, а настоящие больницы, которые позже стали называться лазаретами. Как и другие страшные болезни проказа приходила в виде эпидемий и тогда больных становилось особенно много. Самые большие вспышки в истории происходили в Европе в 12-13 столетиях, во время Крестовых походов.
Для химиопрофилактики рекомендации ВОЗ рекомендуют использовать однократную дозу рифампицина при контакте с больными лепрой. Прогноз Без лечения проказа может привести к постоянной мышечной слабости, повреждению нервов и инвалидизации.
При лечении восстановление неврологических нарушений ограничено, но кожные поражения обычно исчезают в течение первого года терапии. Изменение цвета и повреждение кожи обычно сохраняются. Физиотерапия, реконструктивная хирургия, трансплантация нервов и сухожилий, а также хирургическое устранение контрактур — всё это способствует повышению функциональных способностей пациентов с лепрой. Распространённым остаточным последствием является нечувствительность стоп или рук, как это наблюдается у людей с диабетом. Список литературы Biswas SK.
Cultivation of Mycobacterium leprae in artificial culture medium. Indian J Med Sci. Update on the epidemiology, diagnosis, and treatment of leprosy. Volume 45, Issue 9:383—393. The continuing challenges of leprosy.
Clin Microbiol Rev. Centers for Disease Control and Prevention. February 10, 2017. The World Health Organization. Diagnosis of Leprosy.
Leprosy Elimination. Accessed: April 15, 2016. Fred F. Interactions between HIV infection and leprosy: a paradox. Lancet Infect Dis.
Anderson GA. The surgical management of deformities of the hand in leprosy. J Bone Joint Surg Br. Transmission of Leprosy. Rare Disease Database: Leprosy.
National Organization for Rare Disorders. Accessed: February 22, 2020. Hansen disease in the United States in the 21st century: a review of the literature. Arch Pathol Lab Med. PCR-based techniques for leprosy diagnosis: from the laboratory to the clinic.
Clin Dermatol. Guidelines for the Diagnosis, Treatment and Prevention of Leprosy. Accessed: June 4, 2020. Corticosteroids for treating nerve damage in leprosy. Cochrane Database Syst Rev.
Clin Infect Dis. Mar 2011;52 5 :e127-32. Elise Ouedraogo, Pierre Couppie. Lepra Reactions. DermNet New Zealand.
Accessed: March 8, 2020. Probable zoonotic leprosy in the southern United States. N Engl J Med. Rao PN, Suneetha S. Indian Dermatol Online J.
И естественно их количество уменьшалось. И вот он, наступил тот долгожданный момент, когда больные больше не выявлялись. Эпидобследований не стало», — заявляет ученый. А так как мы живем в эндемическом регионе, он все равно будет генерировать новых больных. Это дало «горячим головам» повод считать, что болезнь побеждена. Это не так. То, что сейчас выявляются единичные случаи, это заслуга института, который научился диагностировать болезнь на ранней стадии и лечить ее.
Вне института такая диагностика невозможна. Мы уже «побеждали» туберкулез, дифтерию и прочие. И опыт этих «побед» подтверждает, что с инфекцией шутить нельзя. А у нас в одночасье уничтожают весь огромный опыт, накопленный за вековую историю существования лепрозория. Без клинической базы невозможно будет подготовить врачей и проводить научные исследования», — считает доктор медицинских наук, руководитель НИИ Виктор Дуйко. По мнению Олега Шеина, проблему нужно разделить на два направления: интересы и безопасность больных и трудовые направления работников. Больные не в острой фазе должны будут наблюдаться в кожвендиспансере.
Однако, ни в медакадемии, ни в кожвене дополнительных ставок не выделяется. А значит, сотрудников института выкидывают на улицу. С точки зрения защиты их трудовых прав, мы сделаем все возможное и людям поможем. Вторая часть — это закрытие самого НИИ. Здесь к проблеме подключился лидер «Справедливой России» Сергей Миронов, направивший официальное обращение министру здравоохранения Михаилу Мурашко с просьбой сохранить астраханский институт по изучению лепры», — сказал Олег Шеин. На сегодняшний день не совсем понятно, какова судьба у 5,5 гектара земли с собственным садом.
Незабытая болезнь
- A30 Лепра [болезнь Гансена], МКБ-10
- В январе "ФосАгро" реализовала на бирже около 40 тыс. тонн минудобрений
- Симптомы болезни
- Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы - Российская газета
- Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
- Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение
Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
Врачи годами наблюдают за членами семьи больного проказой, так как инкубационный период лепры может доходить до 5 лет. Невролог Демьяновская: заразиться проказой можно только от больного, но не его вещей. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Также не передается проказа половым путем и даже от больной матери ребенку в утробе. Проказа (или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Заразна ли лепра для плода при беременности? Возбудитель лепры не передается от больной матери ребенку.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
В статье обобщены имеющиеся представления об источниках и путях передачи лепры. Лепра (Болезнь Гансена (Хансена), Проказа). Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности).
«Заговор прокаженных»: история одной придуманной эпидемии
| Лепра (проказа) | Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. |
| «Не называй меня прокаженным»: 5 мифов о лепре | Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. |
| Победить проказу! | Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. |
| «Забытая» болезнь. Как живут больные проказой сегодня | Лепра, она же проказа, или как ее ныне называют медики «болезнь Хансена» большинству жителей России кажется чем-то далеким и забытым, но это опасное заблуждение. |
| «Ковид ничему не научил?»: как живет единственный в России НИИ по изучению лепры | Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. |
Лепра, или проказа
Миф №2. Проказа — очень заразная болезнь. Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться. Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. Возникает непосредственно из-за микробактерии лепры, которая может поражать как верхние дыхательные пути, так и нервную а передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека.
Средневековая проказа вернулась
При этом мимолетного контакта с больным недостаточно. Заражение происходит при длительном в течение нескольких месяцев взаимодействии с человеком, больным лепрой. Кроме того, есть версия, что восприимчивость к этой болезни зависит от генетической предрасположенности. Микобактерия, вызывающая заболевание, живет только внутри клеток. Попадая во внешнюю среду, возбудитель лепры гибнет. Это препятствует распространению страшной болезни, но, к сожалению, и затрудняет ее изучение. До сих пор доподлинно неизвестно, от чего зависит длительность инкубационного периода, какие факторы влияют на восприимчивость организма к проказе , и от этого заболевания не могут создать вакцину. Ее очень сложно лечить Капризную бактерию открыли только в конце XIX века, а лекарство от нее появилось еще позже, в 1940-х годах.
Сейчас для лечения проказы используют три антибиотика: дапсон, рифампицин и клофазимин. Пациент незаразен для окружающих уже через три дня от начала лечения.
Общие сведения Кислотоустойчивая бактерия Mycobacterium leprae — возбудитель заболевания лепры, и его характеристики сегодня хорошо известны бактериологам и инфекционистам.
Болезнь наиболее распространена в странах с жарким климатом. На текущий момент в мире насчитывается около 12 миллионов больных, основная доля которых — это жители развивающихся стран. Ежегодно медики выявляют примерно 500-800 тысяч новых инфицированных, причем мужчины заболевают примерно вдвое чаще, чем женщины.
Палочка обладает низкой контагиозностью: от больного человека к здоровому болезнь передается, как правило, после длительных непосредственных контактов либо воздушно-капельным способом. Больной выделяет микобактерии с физиологическими жидкостями и каловыми массами. Источниками инфекции выступают только зараженные люди, случаи передачи заболевания другими путями на сегодняшний день не доказаны.
Признаки заболевания Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом из случаев проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни — резидуальную. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии.
Рассмотрим симптомы лепры для каждой из разновидностей. Для этой формы болезни характерны обширные поражения кожных покровов, слизистых, органов зрения, лимфатических узлов, периферических нервных волокон и внутренних органов. Изменения кожи выглядят как симметрично расположенные красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине.
Вначале кожа в этих местах становится гладкой и блестящей, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. На лице образуется характерная «львиная маска». Носовые ходы искривляются, нос проседает, голос приобретает хриплый и гнусавый оттенок.
Зрение ухудшается, при отсутствии лечения может наступить полная слепота. В дальнейшем бугристая поверхность кожи начинает шелушиться и покрываться язвами, теряет чувствительность. В начальной фазе болезни на коже проявляются четко очерченные пятна со слабой пигментацией.
Пятна локализуются на лице, руках и туловище. Через время по границе пятен развиваются красно-фиолетовые папулы, которые в дальнейшем трансформируются в кольцевые бляшки с депигментированным центром. Кожа пораженных участков становится сухой и ороговевшей.
Из-за поражения нервных окончаний теряется чувствительность кожи, далее у пациента может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышечные ткани. Внутренние органы обычно не поражаются. Возможна последующая трансформация в лепроматозную либо туберкулоидную форму, поэтому нередко ее рассматривают как начальную стадию болезни, а не отдельную разновидность.
Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность. Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму.
Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется. Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими.
Клиническое обследование Лепра — болезнь с чрезвычайно длительным инкубационным периодом, который продолжается, в среднем, около 5 лет, однако известны случаи, когда между заражением и появлением внешних признаков прошло больше десятилетия. Единственный способ диагностики — выявление возбудителя лепры в соскобах, взятых со слизистой оболочки носа, кожных поражений и в биоматериале набухших лимфатических узлов. Может быть проведена биопроба с введением выделенной культуры микобактерий морским свинкам.
Располагаясь в области лица, эти инфильтраты придают ему вид «львиной морды». Лепромы могут существовать многие месяцы и даже годы с последующим фиброзным превращением или разрешением в рубцовую атрофию с пигментацией или же распадом и изъязвлением. На коже могут также образовываться эритематозно-пигментные пятна с нарушенной чувствительностью в этих местах. Образование лепром на слизистых оболочках может повлечь за собой носовые кровотечения, деформацию носа, осиплость или полную потерю голоса, эписклерит, Кератит , Иридоциклит. Нередко развиваются стволовые невриты, проявляющиеся образованием по ходу нервов болезненных узловатых тяжей, появлением невротических болей и анестезии.
Туберкулоидный тип протекает легче, характеризуется поражением в основном кожи и нервных стволов. Обычно на коже голеней, бёдер и лица образуются очаги поражения кольцевидной формы с приподнятым красно-коричневым периферическим валиком.
Одна из пациенток говорила, что работала тут дворником и поэтому ездит на реабилитацию. Держатся подальше от родни порой, потому что боятся заразить. Есть такие случаи. В 2017 году поступил один из 4-х новых пациентов, а в этом году поступила его дочь, все его близкие были на контроле, назначали профилактическое лечение, но, видимо, дома что-то упустили», - дополняет Левичева.
Также завотделением уточняет, что есть у больных лепрой и еще одна проблема. Трофические язвы, нередко верные спутники лепры — очень специфические, их не берутся перевязывать врачи из больниц других профилей. Поэтому оказываясь в больницах других профилей пациенты сталкиваются с невозможностью получить необходимую помощь. Пора пообщаться с Людмилой Сароянц — доктором медицинских наук, заведующей лабораторно-экспериментальным отделом. Мы сегодня тут, чтобы посмотреть вторую сторону медали. Первая говорит, что научная работа идет ни шатко ни валко.
Так чем вы занимаетесь? Чем и зачем? Сейчас, когда вокруг коронавирус, просто говорить об этом, люди все сразу понимают, все в теме разбираются. Да, речь про тот самый мазок из носа, они с коронавирусом только сейчас этим занимаются, мы начали два года назад. Инкубационный период лепры очень длительный, от нескольких лет до пары десятилетий иногда. Чем раньше мы выявим болезнь, тем меньше будет заражений, раньше будет оказана помощь.
Проблема раннего выявления стоит во всем мире. Но нам нужны спонсоры или помощь минздрава, чтобы запустить производство. К нам приезжают специалисты с других городов, мы им рассказываем про нашу разработку, они спрашивают — как нам это получить. Да, говорят о нашей третьей группе эффективности, но это формализированный подход. Конечно, у нас небольшой штат сотрудников, а количество статей требуется вне зависимости масштаба института. Но статьи статьям рознь.
Так, в 2018 году мы опубликовали статью о разработке нашей системы и это вызвало живой отклик по миру, мне звонили с разных стран. А можно написать 10 статей, на которые никто не обратит внимание. Не говоря о том, что статья моя опубликована в «Nature». Не думаю, что этим многие могут похвастаться. Также мы синтезируем соединения. У людей при приеме антибиотиков развивается резистентность, по рекомендациям ВОЗ используются три антибиотика, но к ним естественно развивается нечувствительность, поэтому нужно искать новые формы.
Мы проводим доклинические исследование. То есть еще одно направление — поиск лекарственных препаратов. Сейчас готовлю патент на антитела. Клинически смотрим больного, ведь кроме фиксации пятен на коже, надо подтвердить бактериологически в мазках, по ПЦР. По антителам определяется активный больной или хроническая форма. Это и есть научная диагностика.
Изучаем, сколько времени сохраняются бактерии лепры в окружающей среде. Считается, что болезнь передается воздушно-капельным, но она менее заразна большинства прочих инфекционных болезней. Но исследования других стран показали, что в почве и воде находили микобактерии. Вот мы себе на перспективу ставим исследование почвы и воды в регионе. Получить картинку экологической эпидситуации. Должны получить патент на исследование, сколько сохраняется микобактерия лепры в высушенном состоянии.
Сейчас мы увидели, что уже более двух лет. За этот год выявлено четыре новых случая заражения. Эта тенденция вызывает беспокойство. И ведь надо понимать: из-за ковида и отсутствия финансирования нет у нас сейчас эпидкомандировок. Мы обследуем пассивно — кто к нам пришли, кого отправили.