В последнее время участились случаи заболевания лепрой, также известной как проказа, сообщил главный инфекционист Москвы, профессор Николай Малышев. Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички. Как вылечить проказу. Проказа, известная также как болезнь Хансена, это хроническая бактериальная инфекция кожи, вызываемая бактерией Mycobacterium leprae или недавно обнаруженной бактерией Mycobacterium lepromatosis.
Что такое проказа, основные симптомы и как ею заразиться
Лечение, профилактика лепры (проказы). Лечение курсовое, длительное (до 3-3.5 лет) с назначением противолепрозных препаратов группы сульфонов (диафенилсульфона, солюсульфона, диуцифона и др.). Продолжительность курса 6 месяцев, перерыв в лечении. Бальзам для лечения проказы На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Всемирный день помощи больным с проказой (лепрой) отмечается ежегодно в последнее воскресенье января. Чем лечат лепру. Болезнь успешно поддается лечению препаратами сульфонового ряда, открытыми американскими исследователями еще в 1943 году и внедренными в отечественную практику в 50-х годах прошлого века. Кортикостероиды использовались для лечения повреждений нервов, связанных с проказой, но недавний обзор 3 рандомизированных контролируемых исследований не выявил значительного долгосрочного эффекта.
Симптомы, возникающие при лепре
- Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
- Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы
- Проказа (лепра): причины, симптомы и современные методы лечения
- Импотенция и рассасывание костей. Как болеют проказой?
- Крымская болезнь: что такое лепра
- Ответы : Есть ли сейчас болезнь проказа (лепра)? Лечится она или нет?
Средневековая проказа вернулась
Источник инфекции, пути передачи, инкубационный период — все это особенности и коварство этого заболевания», — поделился ученый. Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем — к группе риска относятся жители районов с загрязненной водой. В мире больше всего больных в Индии и Непале, Бразилии, на Африканском континенте. Ежегодно в мире выявляют 200—220 тысяч новых случаев. Эта территория — старые очаги заразы, которые до сих пор тлеют.
Сегодня неизвестно, как попала лепра на астраханскую землю: то ли жители Азии и Индии занесли во времена Великого шелкового пути, то ли стоит «благодарить» воинские походы. В Астрахани находится единственное государственное учреждение в стране, которое занимается диагностикой и лечением проказы. Сегодня это Научно-исследовательского института по изучению лепры. Чем лечат лепру Болезнь успешно поддается лечению препаратами сульфонового ряда, открытыми американскими исследователями еще в 1943 году и внедренными в отечественную практику в 50-х годах прошлого века.
Они были открыты в 1874 году ученым Г. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни. Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания. В настоящее время специалистам известно две формы проказы: лепроматозная — возбудитель воздействует в основном на кожные покровы; туберкулоидная — по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему. Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.
В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность. Во время течения нелеченой или даже леченой болезни иммунная система дает воспалительные реакции. Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые язвы.
Может наблюдаться жар, опухание лимфатических узлов и боли в суставах. Диагностика Проказу можно заподозрить по симптомам, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами. Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом биопсия подтверждает диагноз. Поскольку бактерии проказы не растут в лабораторных условиях, посев образцов тканей бесполезен. Анализы крови для измерения антител к бактериям обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют.
Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы. Лечение проказы Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Как правило, 2 или 3 антибиотика используются одновременно. Таким образом, ранняя диагностика и лечение крайне важно. Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного препарата. Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени.
В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 месяцев до нескольких лет. Выбор препарата зависит от типа проказы: Мультибациллярная: Стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в сутки в течение 24 месяцев. В других странах мира в том числе и в России больной принимает рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника. Самостоятельно больной принимает дапсон и клофазимин один раз в день. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев.
Олигобациллярная: В США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в сутки в течение 12 месяцев. В других странах мира больной принимает рифампин один раз в месяц под надзором и самостоятельно дапсон один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поврежденным участком кожи выписывается одна доза рифампина, офлоксацина и миноциклина. Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию. Рифампин, который стоит дороже, еще более эффективен, чем дапсон.
К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и, изредка, почечная недостаточность. Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев.
Ногти практически останавливаются в росте. В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения. Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют. Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита.
По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией. Лечение Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию. Лечение проводится по стандартам ВОЗ. При отсутствии таких проявлений пациенты лечатся амбулаторно по месту проживания. Лечебный процесс длительный на протяжении нескольких лет , проводится курсами. В основе лечения — комбинированная лекарственная терапия антибиотики — Рифампицин, Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон, Клофазимин и препараты сульфонового ряда Солюсульфон, Сульфаметрол, Дапсон и др. Для минимизации риска развития лекарственной резистентности сочетание препаратов необходимо менять через каждые 2 курса лечения. Параллельно назначаются препараты железа, иммуномодулирующие препараты, гепатопротекторы, адаптогены.
Импотенция и рассасывание костей. Как болеют проказой?
Главный принцип лечения лепры заключается в применении антибактериальной терапии, а также в профилактических и терапевтических мерах по отношению к реактивным статусам или лепроматозным реакциям, часто наблюдаемым у пациентов. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Хорошая новость в том, что проказа излечима. В 1981 году ВОЗ рекомендовала использовать комбинацию из трех антибиотиков – обычно дапсон, рифампицин и клофазимин– для лечения. Симптомы проказы, лечение заболевания в международном многопрофильном центре возле ВАО, Москва.
Проказа телесная и душевная
Это заболевание также известно под другими названиями, такими как лепра, финикийская скорбная болезнь, ленивая смерть и крымка. Исторические факты Иллюстрации XIX века, на которых изображены люди, страдающие проказой. У одного человека слева парализован лицевой нерв. У женщины в центре помимо узелков видна потеря бровей и, возможно, рубцевание правого глаза. Последняя женщина справа ей 28 лет имеет множество больших узловых образований лепром.
Проказа — это заболевание, с которым человечество знакомо уже очень давно. Первые упоминания о нем встречаются в письменных источниках, датируемых XV—X веками до нашей эры. Проказа также упоминается в Библии Ветхий Завет и в папирусе Эберса, одной из самых древних медицинских рукописей Древнего Египта. В прошлом больные проказой вызывали страх и отвращение, поэтому их называли «прокаженными».
В древности болезнь была неизлечимой, и страдавшие от нее ожидала инвалидность и во многих случаях — смерть. Из-за страха и неприязни к больным они становились изгоями — им запрещалось посещать общественные места и пользоваться проточной водой, а окружающие боялись даже находиться рядом или разговаривать с ними. Проказа считалась серьезным основанием для развода, а при первых признаках болезни проводились церковные похороны еще при жизни человека. Для полной изоляции больных были созданы специальные учреждения, называемые лепрозориями, которые строились на территории монастырей.
Там пациенты получали медицинскую помощь и умирали в достойных условиях. Благодаря таким учреждениям удалось снизить заболеваемость, и к XVI веку проказа исчезла из многих европейских стран. Сегодня лепра — достаточно изученное заболевание. Было доказано, что она не передается при контакте с кожей при условии целостности эпидермиса и не всегда приводит к смертельному исходу в случае отсутствия лечения.
Французский журналист Рауль Фоллеро основал Орден милосердия в 1948 году, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций. Благодаря его усилиям в календаре появился новый праздник — День прав больных проказой, который отмечается 30 января. Виды и их симптомы По разным данным, в настоящее время в мире есть от трех до десяти миллионов пациентов, страдающих проказой, и каждый год диагностируется более 600 тысяч новых случаев заболевания. Существует несколько подходов к классификации проказы, которые используются различными организациями.
Однако виды, выделяемые в этих классификациях, не сильно отличаются друг от друга, а скорее просто в некоторых классификациях опускается одна из форм.
Кроме того, по количеству пятен проказу можно классифицировать на: Лепра или малобациллярная лепра , при которой наблюдается от 1 до 5 поражений, которые могут иметь четко определенные или нечеткие границы и вовлекать до 1 нерва; Лепра или мультибациллярная лепра , при которой наблюдается более 5 поражений с четко определенными или нечеткими границами и вовлечением 2 или более нервов, кроме того, в некоторых случаях трудно отличить нормальную кожу от поврежденной кожи. Симптомы проказы могут проявляться годами в зависимости от иммунного ответа человека, а инкубационный период бактерий, то есть время, которое требуется инфекционному агенту, чтобы вызвать признаки и симптомы заболевания, варьируется от 6 до 5 месяцев. Как подтвердить, что у вас проказа Диагноз проказы ставится путем наблюдения за пятнами на коже и симптомами, проявляемыми человеком. Обычно в области проводятся некоторые тесты на чувствительность, в дополнение к проверке наличия каких-либо деформаций в глазах, руках, ногах и лице, поскольку это может произойти из-за утолщения кожи при некоторых типах проказы, особенно в лечении. Кроме того, с раны можно сделать небольшой соскоб и отправить его в лабораторию для анализа на выявление бактерий, вызывающих проказу. Тест на чувствительность стопы Как происходит передача?
Всю его жизнь люди со страхом говорили об этой болезни, когда сначала красные пятна и шелушение на коже, а потом кости начинают буквально разваливаться. Его жизнь тянулась с ежедневным ощущением близкой смерти и в одиночестве. Ногайбай Сарсенов: «У нас все почти все бесплатное, ковры, телевизор казенный, шкафы все казенные, вся одежда на мне казенная».
Уже в зрелом возрасте здесь же в лепрозории познакомился с больной Верой, подружились и стали жить гражданским браком. Детей заводить не решились даже не из страха родить больного ребенка, а скорее из-за возможного неприятия миром их потомства. Ногайбай Сарсенов: «Твой отец кем болеет? Что ты будешь говорить, проказом, да!? Шарахаются, ужас! От самоубийства удержало то, что еще до выявления заболевания у него было двое детей. Сейчас в его 70 у него пятеро детей, восемь внуков и двое правнуков. Борис Морганов: «Ну как желание? Помирать не будешь, не будешь зарываться живьем. Живешь и слава Богу».
В России сейчас четыре больницы, где лечат больных лепрой. Самая крупная — астраханская. Здесь 40 больных, 180 человек — это медперсонал плюс на входе круглосуточно полиция. На пяти гектарах земли — ухоженные аллеи, стандартный Ильич и деревянные корпуса, обшитые сайдингом. Кадырнияз Примбетов: «Нам сказали, уже все! Кто этой болезнью заболел, считай, мертвый человек!
Только своевременно начатое лечение и адекватные профилактические мероприятия могут предотвратить эти страшные последствия или хотя бы снизить степень, тяжесть их проявления. Но и комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам то есть они перестанут быть эффективными. Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрировано только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем лечения, установленных ВОЗ. Иллюстрации: Анна Лукьянова Мы продолжаем искать новые пути лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению. Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения. Россия успешно борется с заболеванием из-за существования государственной системы помощи больным, разработанной несколькими поколениями ученых, — российский подход на последней конференции ВОЗ был признан образцовым. В глобальном же плане ситуация с лечением лепры более печальная. В странах с неблагополучным социально-экономическим развитием зачастую такой системы, как у нас, нет. В ряде случаев больные лишены стационарного и диспансерного контроля, им просто выдают на руки лекарства с инструкциями. В таких странах лепры много, и это тяжелые формы, которых в России мы не видели лет 70: детская лепра, смертельные исходы. Надо признать, что большую работу по борьбе с лепрой в мире проводит ВОЗ. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет лекарственные препараты всем нуждающимся. Изначально эту бесплатную терапию финансировал Фонд «Ниппон», а с 2000-х годов бесплатные поставки осуществляются в рамках соглашения с компанией Novartis. Но для того, чтобы прекратить историю с большими очагами, помимо лекарственной терапии, должна работать четкая система эпидемиологического контроля и диспансеризации. Финансироваться это должно государством, чтобы это было максимально доступно и не зависело от материальных или социальных факторов. Иллюстрации: Анна Лукьянова Этот материал подготовила для вас редакция фонда. Мы существуем благодаря вашей помощи. Вы можете помочь нам прямо сейчас.
Немного истории
- Средневековая проказа вернулась
- Проказа (болезнь): причины, симптомы и лечение ::
- Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
- Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
- Проказа (лепра) – что это за болезнь? Симптомы и лечение
Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы
Прокаженный — это всегда изгой, но сегодня в изоляции больных нет никакого смысла. Более того, знающий свой диагноз человек, проходящий лечение, безопаснее, чем тот, кто своего статуса не знает. Аналогичная ситуация, кстати, с ВИЧ и антиретровирусной терапией: принимая необходимые препараты, больной практически не может заразить кого-либо. Одна из мер борьбы с дискриминацией — вытеснение устаревшего названия «лепра» или «проказа» на «болезнь Хансена». Иногда искусственная трансформация языка — наиболее эффективный метод уничтожения предрассудков. Раньше лепры боялись настолько, что зараженных использовали в качестве оружия.
Захватчики быстро собрали вещи и сбежали, а на острове создали лепрозорий. Он просуществовал до 1955 года. Лепрозории в прошлом и настоящем А ведь всего полтора века назад, в 1885 году, первооткрыватель микобактерии-возбудителя лепры добился принятия закона об обязательной изоляции зараженных. Идея была не нова — еще в Средневековье лепрозории появились в Индии и Европе. Они представляли собой здания или даже целые острова, куда ссылали несчастных больных.
Часто поддержанием жизни здесь занимались монахи. Кстати, второе европейское название лепрозориев — «дома Лазаря», в честь покровителя всех больных лепрой. Условия проживания в лепрозориях различались — одни напоминали тюрьму, в других даже чеканили собственные монеты. Это было сделано для того, чтобы не заразить здоровых, но важен сам факт — больным было и где заработать, и где потратить деньги. Кости стопы со следами лепры.
Скелет найден на кладбище в Дании, которое действовало с 1270 до 1560 года. Фото: Dorthe Dangvard Pedersen, haaretz. Аниме Хаяо Миядзаке «Принцесса Мононоке», кстати, вдохновлено жизнью пациентов одного из них. Сегодня средний возраст обитателей их около 200 японского лепрозория Дзэнсёэна составляет более 84 лет. Вообще, у этой страны долгая история борьбы с лепрой.
В 1930-х годах заболевших начали насильно свозить в лепрозории, чтобы «очистить» префектуры, а многих приговорили к казни. И хотя закон об обязательной изоляции отменили еще в 1996 году, борьба со стигматизацией продолжается до сих пор. А «Принцесса Мононоке», можно сказать, одно из средств на этом пути. Есть лепрозории и в России. Сегодня их цель — не изоляция больных, а помощь им.
Вызывается проказа двумя видами палочковидных микроорганизмов — микобактерией лепры Mycobacterium leprae и микобактерией лепроматозис Mycobacterium lepromatosis. И если первая была обнаружена норвежским медиком Герхардом Хансеном еще в 1873 году, то вторую открыли относительно недавно — в 2008 году. Заболевание может маскироваться под псориаз, сифилис, гормональные нарушения и ряд других болезней, поскольку микобактерия поражает периферические нервы. Участки кожи и более глубоких тканей теряют чувствительность, больные травмируют их и инфицируют другими микроорганизмами. Часто «прокаженные», как их называли со Средневековья, имели характерные черты лица — кожа становилась грубой и бугорчатой, выпадали брови, из-за разрушения носовой перегородки и хряща западал нос. В средние века людей, заболевших лепрой, сжигали или изгоняли из городов и деревенских общин: от них требовали ношения специальной одежды с колокольчиками, предупреждавшими об их приближении.
Они выглядят как любой стационар.
Условия проживания мало чем отличаются от стандартных больниц. В астраханском лепрозории пациенты живут по одному или по двое в одной палате. В отделении, местах отдыха пациентов — большая благоустроенная зеленая территория, беседки для отдыха, сад с плодоносящими деревьями. Многие больные во время лечения ухаживают за растениями, некоторые даже организуют небольшие огороды. В советские времена, когда лепрозории были более закрытого типа и там находились длительное время, было такое понятие как трудотерапия, больные работали, но сегодня этого нет. Если человек не выделяет бактерии, не заразен для окружающих, то при длительной госпитализации он может съездить к семье — это благотворно влияет на наших пациентов. Лепрозорий сейчас — это не тюрьма, как многие себе представляют.
Когда у больного проходят патологические процессы на коже и он перестает быть заразным для окружающих, его переводят на амбулаторное лечение. Но на этом врачебная помощь не заканчивается — он остается на пожизненном диспансерном наблюдении. О жизни после лепрозория После выписки из стационара жизнь больных складывается достаточно благополучно: они возвращаются в семью, ведут привычный образ жизни, могут работать. Профессиональные ограничения касаются работы в детских учреждениях, в организации общественного питания, здравоохранения. Мы также не рекомендуем работать там, где характер работы связан с тяжелым физическим трудом и переохлаждением, — это может спровоцировать рецидив. Иллюстрации: Анна Лукьянова В эпидемиологическом отношении лепра менее опасна, чем, например, туберкулез. Выписанные из лепрозориев лица и, тем более, члены их семей, не представляют для окружающих никакой опасности.
Но на текущий момент наши пациенты все-таки скрывают свой статус. До сих пор мы встречаем дискриминационное отношение к больным лепрой и членам их семей. Это имеет глубокие исторические корни, предрассудки в отношении лепры становятся серьезным препятствием для восстановления нормального положения человека в обществе. Редко, но случаются рецидивы заболевания.
Другие ранние симптомы болезни включают поражение участков кожи, которые имеют красный или бледный цвет на фоне остального тела. Эти участки не ощущают боли и прикосновений, немеют. Иногда пораженные принимают кожные изменения, связанные с проказой, за другие заболевания, такие как псориаз или паразитозы, грибок. Какая клиническая картина возникает при проказе, зависит от индивидуальной иммунной реакции на инфекцию. После изменений кожи могут развиться различные формы проказы в зависимости от реакции иммунной системы. Лепроматозная проказа После начала болезни, если иммунная система не реагирует, первоначально легкие симптомы могут прогрессировать до самой тяжелой формы проказы, которая очень заразна и может привести к летальному исходу, если ее не лечить. Типичные симптомы лепроматозной лепры возникают из-за того, что бактерии-возбудители Mycobacterium leprae практически беспрепятственно размножаются в тканях: На грамм ткани можно обнаружить до миллиарда бактерий отсюда и название «многобациллярная проказа». Симптомы вначале представляют собой покрасневшие изменения кожи, особенно на лице, которые впоследствии перерастают в узловатые лепромы. Кроме того, нередко гибнут нервные клетки, что влечет за собой немалый риск травмирования пострадавших: частыми последствиями являются рубцы и увечья. Кроме того, лепроматозная проказа может привести к выпадению бровей. На поздних стадиях инфекция нередко поражает также внутренние органы и кости. Другими симптомами этой тяжелой формы являются мышечная атрофия и связанные с ней признаки паралича. Туберкулоидная проказа При наличии иммунного ответа первые симптомы могут также прогрессировать до другой крайней формы болезни: так называемой туберкулоидной проказы. Эта более легкая форма лепры проявляется локальными кожными симптомами: происходит пятнистое обесцвечивание кожи. Кроме того, из-за поражения нервов на ранней стадии возникают частичные параличи. Как правило, собственная иммунная система организма замедляет размножение бактерий, из-за чего в ткани значительно меньше возбудителя отсюда и название «малобациллярная лепра». Возможные осложнения и риски Если проказа обнаруживается достаточно рано, прогноз благоприятный. Однако для полного излечения обычно требуется длительное лечение антибиотиками. Это может привести к осложнениям в виде побочных эффектов и взаимодействия с другими лекарствами. Кроме того, в процессе лечения могут развиться тяжелые кожные реакции, представляющие собой реакции иммунной системы на антибиотики. При отсутствии лечения проказа принимает хроническое течение: заболевание кожи, слизистых оболочек и пораженных нервных клеток прогрессирует медленно, но неуклонно и нередко приводит к тяжелой инвалидности. Диагностика Лепра может быть точно диагностирована только при идентификации возбудителя.
США. Проказа 2023
Очаги проявляются в виде бляшек, пятен, папул, лепром узлов. Их границы размытые, а центр — выпуклый и плотный. Кожа между очагами поражения утолщается. Среди первых симптомов заболевания часто наблюдаются носовые кровотечения и затрудненность дыхания. Впоследствии может развиваться непроходимость носовых ходов, хриплость и ларингит. А при перфорации перегородки носа у больного вдавливается спинка носа «седловидный нос». При инфицировании возбудителем передней камеры глаза у больного развивается иридоциклит и кератит. Чаще всего такие изменения кожных покровов наблюдаются на лице, ушах, локтях, запястьях, коленях и ягодицах.
При этом больной ощущает слабость и онемение, которое вызывается поражением нервов. Кроме этих характерных симптомов при лепроматозной проказе происходит выпадение наружной трети бровей. При прогрессировании болезни у больного наблюдается разрастание мочек ушей и «львиное лицо», вызванное утолщением кожи и выражающееся в искажении мимики и черт лица. Заболевание сопровождается безболезненным увеличением подмышечных и паховых лимфатических узлов. На поздних стадиях лепроматозной проказы появляется снижение чувствительности в ногах. У мужчин эта форма лепры может приводить к развитию гинекомастии воспалению грудных желез. Кроме этого, уплотнение и склерозирование тканей яичек вызывает развитие бесплодия.
Диморфная или пограничная форма Эта форма лепры может сочетать в своей клинической картине признаки туберкулоидной и лепроматозной проказы. Смешанная или недифференцированная форма Эта форма лепры сопровождается тяжелыми поражениями нервов, чаще от такого процесса страдает локтевой, малоберцовый и ушной нерв.
Они либо бледно-розовые, либо красно-синюшные. Размеры и очертания пятен разнообразные, границы их нечёткие, постепенно переходящие в окружающую внешне не изменённую кожу.
На коже также могут встречаться небольшие гипопигментированные папулы с размытыми краями. Нервы на этой стадии лишь слегка утолщены, часто отмечается вовлечение в патологический процесс поражения слизистой полости носа. Как и при всех формах лепры, поражения лепроматозной формы имеют склонность появляться на более прохладных участках тела. Локализация — ягодицы, туловище, разгибательная поверхность плеч, бедер, голени, лицо.
Кроме эритематозных встречаются и эритематозно-пигментные пятна, которые чаще возникают на внешне неизменённой коже как первично, так и в процессе эволюции эритематозных пятен. Последние при этом приобретают типичный для лепроматозного типа лепры желтовато-бурый цвет «ржавый» оттенок. В дальнейшем как эритематозные, так и эритематозно-пигментные пятна могут превращаться в поверхностные и глубокие диффузные инфильтраты. Усиление функции сальных желез в области пятен и инфильтратов делают кожу «жирной», блестящей, лоснящейся.
Расширение фолликулов пушковых волос и выводных протоков потовых желез придает коже вид «апельсиновой корки». В области инфильтратов уже на ранних стадиях развития лепрозного процесса появляются единичные или множественные бугорки и узлы лепромы , размеры которых варьируют от 1—2 мм до 2—3 см. Они резко ограничены от окружающей кожи, безболезненны. Лепромы могут быть дермальными или гиподермальными, что зависит от глубины залегания инфильтрата.
Наиболее частым исходом развития лепромы является ее изъязвление. В запущенных случаях заболевания могут наблюдаться охриплость голоса, потеря бровей и ресниц, а также изменение носа вследствие перфорации перегородки носа. Поражение глаз может включать кератит, глаукому или иридоциклит Поражение нервов при лепроматозной лепре не такое тяжёлое, как при туберкулоидной лепре, поскольку нервы, хотя и заметно утолщены и сильно инфицированы, все же функционируют достаточно хорошо на ранних стадиях заболевания. Пограничная лепроматозная лепра Умеренные или многочисленные слегка асимметричные поражения кожи, незначительная анестезии может быть или может отсутствовать.
Периферические нервы часто симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Пограничная форма Количество поражений кожи умеренное — бляшкообразные кожные поражения со слегка приподнятой блестящей поверхностью и нечеткими границами, они асимметричны и имеют несколько сниженную чувствительность. Периферические нервы могут быть несколько симметрично увеличены, а кожные нервы — нет. Недифференцированная форма При недифференцированном типе также встречаются пятнистые высыпания.
Они могут быть в виде эритематозных от бледно-розового до красно-синюшного цвета , гипопигментных и эритемо-гипопигментных пятен с узким эритематозным венчиком по периферии. Границы этих пятен обычно чёткие, но могут и незаметно переходить в окружающую, видимо не изменённую кожу. Очертания их обычно округлые, поверхность гладкая. Пациенты могут отмечать анестезию или парестезии изменений кожи.
Синдромальная оценка при лепре Интоксикационный синдром Лихорадка, головные боли, изменение цвета и отёчности кожных высыпаний не является характерным для лепры и встречается лишь в рамках реактивных состояний. Синдром поражения периферической нервной системы Раннее проявление лепрозного процесса проявляется утолщением нервных стволов, нарушением поверхностных видов чувствительности, двигательными и вегетативными нарушениями. В первую очередь поражаются локтевой нерв, затем малоберцовый, лучевой, большеберцовый, срединный, большой ушной и лицевой нервы. Поражение нервной системы может ограничиться одним или несколькими нервами с развитием полинейропатии.
Особенностью неврита является его восходящий характер. Одним из ранних клинических признаков лепрозного неврита является образование утолщений по ходу нервных стволов, которые можно выявить в местах, доступных пальпации. При лепроматозном типе утолщения нервных стволов имеют форму «веретён», тогда как при туберкулоидном типе — форму «чёток». При сдавлении они часто бывают болезненны.
Для лепроматозного типа лепры характерно симметричное поражение периферических нервных стволов, при туберкулоидном и недифференцированном — вначале чаще асимметричное. Сенсорные нарушения проявляются в строгой закономерной последовательности. В первую очередь ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, затем болевая и, наконец, тактильная. На дистальных частях конечностей могут отсутствовать все виды чувствительности, в области лучезапястного сустава — только температурная и болевая, а на предплечье — только температурная.
Наиболее характерен для лепры «островковый» тип расстройств чувствительности, обусловленный разрушением нервных окончаний в пораженной коже. Иногда такого типа расстройства чувствительности могут распространяться на значительные участки кожи, в том числе и внешне здоровой. Изменения чувствительности могут носить характер гипестезии, анестезии или гиперстезии в начале заболевания. В период обострения лепрозной нейропатии появляются гиперпатия, синестезиалгия, каузалгия.
При туберкулоидной лепре гипестезия обычно возникает довольно рано и определяется не только в очаге поражения, но и за его пределами в виде ободка шириной от 0,5 до 2 см. При лепроматозном типе лепры тактильная чувствительность может быть ослаблена в местах массивной инфильтрации в пределах поражённого участка. При недифференцированной лепре нарушений чувствительности в очагах поражений иногда обнаружить не удается. Снижение глубоких видов чувствительности мышечно-суставная, вибрационная, чувство давления не характерно для лепры и может выявляться исключительно при тяжелых лепрозных полинейропатиях.
Двигательные моторные расстройства присоединяются к ранее появившимся расстройствам чувствительности и касаются мышц, иннервируемых соответствующими нервами.
Диагноз ставится на основании физического осмотра, биопсии кожи и микроскопического исследования образца биопсии. Лечение проказы зависит от ее типа. Как правило, проказа лечится комбинацией антибиотиков, таких как дапсон, рифампицин и клофазимин. Лечение обычно длится не менее шести месяцев. Вакцины от проказы не существует, но болезнь можно предотвратить, избегая тесного контакта с инфицированным человеком.
Палочки перерождения характеризуются наличием в теле возбудителя одного или нескольких зерен, окрашивающихся методом Циля в более густой красный цвет. Возбудитель проказы не прививается подопытным животным. Заражение человека проказой Происходит от лепрозного больного-бацилловыделителя при тесном непосредственном с ним общении и, вероятно, при использовании зараженными им предметами. Механизм передачи возбудителя проказы точно не установлен. Многолетние эпидемиологические наблюдения показывают, что лица, не входящие в непосредственный тесный контакт с больными члены семей персонала лепрозориев, жители соседних поселков и т. Больной проказой и бацилловыделитель при кашле, чихании и даже во время разговора выделяют в воздух большое количество возбудителей проказы; не меньшее количество этих бактерий выделяется и с кожи, особенно из распавшихся лепром.
Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры. Инкубационный период при проказе Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 — 7 лет. Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма: Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин антиген из лепром , более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной лепроматозной формой проказы. Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем. Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы типа : лепроматозную злокачественную , обозначаемую буквой L, нервную доброкачественную , обозначаемую буквой N.
Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный. Лепроматозная форма Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса. Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы лепрому , вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные. Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову.
По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью.
Крымская болезнь: что такое лепра
— Что такое лепра (проказа), каким патогеном вызвано это заболевание и с каких времен оно известно? При своевременном лечении и хорошем уходе больные лепрой живут, в среднем, 82 года — подольше здоровых соотечественников. Хорошая новость в том, что проказа излечима. В 1981 году ВОЗ рекомендовала использовать комбинацию из трех антибиотиков – обычно дапсон, рифампицин и клофазимин– для лечения.
Победу праздновать рано
- Заразное уродство
- Лепра (проказа)
- Проказа (лепра): что это за болезнь?
- Лепра (проказа) — причина, симптомы, диагностика, лечение
- Предел скорби - Как лепра шла по России и почему ее нельзя называть проказой
- Проказа (лепра) – что это за болезнь? Симптомы и лечение