описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и. Как диагностировать болезнь Паркинсона: Болезнь Паркинсона — это медленно прогрессирующее хроническое нейродегенеративное неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. 9. К препаратам лечения болезни Паркинсона относятся.
Болезнь Паркинсона: лечение паркинсонизма
Средства, применяемые для лечения паркинсонизма, эпилепсии и снотворные вещества. В связи с этим Минздрав и ФАС занялись перерегистрацией цен на дефицитные препараты, необходимые людям с болезнью Паркинсона. Расскажем вам о современных методах лечения болезни Паркинсона и рекомендованных лекарствах. Экспериментальный препарат BRT-DA01 на основе стволовых клеток, разработанный BlueRock, дочерней компанией Bayer, помог облегчить симптомы болезни Паркинсона в исследовании I фазы с участием 12 пациентов. Болезнь продолжает оставаться не до конца исследованной специалистами, однако новый препарат помогает уменьшить тремор в конечностях и компенсировать другие нарушения.
Запатентовано лекарство от болезни Паркинсона
Эксперименты показали, что полученное соединение более эффективно снижает количество вредного субстрата, вызывающего деградацию нейронов, чем взятые за основу иностранные препараты за рубежом они уже проходят стадию клинических испытаний. Поэтому лекарство нужно применять на самых ранних стадиях развития болезни. Однако некоторые исследования показывают, что активность глюкоцереброзидазы снижается при всех формах болезни Паркинсона. Если это подтвердится, лекарство подойдет всем, кто столкнулся с диагнозом.
Кроме того, препарат может быть полезен при болезни Гоше редком и тяжелом заболевании, также связанном с дефицитом глюкоцереброзидазы. Продлить работоспособность Образцы макрофагов пациентов с диагнозом «болезнь Паркинсона» для испытаний эффективности лекарства предоставили в Научно-клиническом центре нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии Института мозга человека им. П Бехтеревой РАН.
В эту организацию обращаются люди с нейродегенеративными заболеваниями, и если генетический анализ показывал, что у них есть мутация в гене GBA1, то им предлагали принять участие в исследовании, рассказала «Известиям» руководитель организации Ирина Милюхина. Как правило, они заболевают в более старшем возрасте. У них больший риск развития когнитивных нарушений, расстройств памяти и внимания, — сказала Ирина Милюхина.
В России создали и запатентовали препарат от болезни Паркинсона Фото: stock. Ученые Петербургского института ядерной физики имени Б. Павлова создали и уже получили патент на препарат для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях. Об этом сообщают «Известия».
Предложена стратегия лечения болезни Паркинсона Светлана Маслова4 октября 2019 г. Подпишитесь , чтобы быть в курсе.
Ученые из Орхусского университета Дания обнаружили, что поведение иммунных клеток в образцах крови пациентов с болезнью Паркинсона значительно отличается от здоровых людей. Команда проанализировала образцы от 29 пациентов и сравнила их с 20 здоровыми добровольцами. Ученые пришли к выводу, что болезнь вызывает в кровеносной системе дисбаланс.
Он воздействует на фермент глюкоцереброзидазу, который кодируется геном GBA1. Мутации в нем в десять раз увеличивают риск развития патологии. Испытания на клетках пациентов показали, что созданная учеными молекула восстанавливает активность фермента.
Несколько вопросов о болезни Паркинсона
Но именно таблетированная форма для таких больных - не лучший вариант, поскольку всасывание происходит в определенном отделе кишечника и неравномерно. А в итоге сильно колеблется концентрация препарата в крови. Если она больше, то у пациента начинаются избыточные движения, если меньше - обездвиживание. И то, и другое - плохо. Если же препарат с помощью помпы подавать сразу к месту всасывания, таких проблем не возникнет, так как удается достичь стабильной концентрации препарата в крови.
Диагностика синдрома паркинсонизма Гипокинезия и наличие, по меньшей мере, одного из следующих симптомов: мышечная ригидность; тремор покоя 4-6 Гц; постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными, проприоцептивными, вестибулярными и мозжечковыми нарушениями; Этап 2. Критерии исключения БП Наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторных черепно-мозговых травм, достоверного энцефалита; лечение препаратами, способными вызвать паркинсонизм; окулогирные кризы; наличие симптомов поражения мозжечка; раннее появление выраженной вегетативной недостаточности; длительная ремиссия; супрануклеарный паралич взора; семейный анамнез паркинсонизма более 1 родственника с аналогичным заболеванием ; раннее появление выраженной деменции; симптом Бабинского; наличие на МРТ признаков церебральной опухоли или открытой сообщающейся гидроцефалии; отсутствие положительной реакции на высокие дозы леводопы; контакт с токсическими веществами, вызывающими паркинсонизм; Этап 3. Подтверждающие критерии Необходимо наличие не менее 3 признаков из следующих: тремора покоя, одностороннего начала заболевания, постоянной асимметрии с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началось заболевание, прогрессирующего течения болезни, хорошей реакции на лечение леводопой, сохранения эффекта терапии в течение 5 лет и более, выраженной дискинезии, индуцированной леводопой, длительного течения заболевания 10 лет и более. Стадии болезни Ещё до дебюта двигательных симптомов больные могут испытывать запоры, беспричинную усталость, у него ухудшается сон, настроение, многие с лёгкостью бросают курить. На этом этапе болезнь Паркинсона установить невозможно, поскольку всё вышеперечисленное не является специфичным. Всего выделяют 5 стадии по Хён и Яру 1967г.
Для болезни Паркинсона всегда характерен односторонний дебют. Довольно рано появляется ригидность шеи, в случае если имеется тремор, то он наблюдается только с одной стороны, гипокинезия и ригидность выявляются тоже только на одной стороне. Первая стадия длится до 3-х лет, чаще от 6 месяцев до 2-х лет, после чего симптоматика становится двусторонней; 2 стадия: двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма, с более выраженной симптоматикой на стороне дебюта. Длится вторая стадия от 2-3 лет до 7-10 лет последнее характерно для молодых больных ; 3 стадия - двусторонние асимметричные проявления паркинсонизма с присоединениям постуральной неустойчивости, продолжительность третьей стадии при адекватном лечении можно растянуть на 10-15 лет; 4 стадия характеризуется тем же, но симптомы паркинсонизма становятся более отягощёнными, развивается так называемая аксиальная апраксия: трудности в поворотах в кровати, самостоятельных подъёмах из сидячего положения, пациенты нуждаются в посторонней помощи, немоторные симптомы оказывают существенное влияние на самочувствие и жизнедеятельность больных, при этом они сохраняют способность самостоятельно ходить и даже в «хорошие» дни или часы совершать самостоятельные прогулки. Длительность 4 стадии, как правило, не превышает 3-5 лет; 5 стадия: больной без посторонней помощи передвигаться не может и прикован к креслу или кровати. Данная стадия включает в себя неквалифицируемую терминальную стадию, когда пациент практически обездвижен, значимо нарушается функция глотания или пережёвывания пищи. Смертность на 5 стадии происходит чаще всего вследствие аспирационной или застойной пневмонии.
Но также были обнаружены некоторые аномалии в легких и почках у животных. Это вызвало серьезные опасения, что DNL201 может вызвать побочные эффекты у людей. Новое исследование показало хорошую переносимость препарата 122 здоровыми добровольцами и 28 пациентами с болезнью Паркинсона. У них не было признаков проблем с легкими, почками или других побочных эффектов. Если дальнейшие тесты подтвердят, что этот препарат эффективен для людей, его, вероятно, будут давать пациентам при первых признаках прогрессирующего расстройства.
Болезнь характеризуется тем, что приводит к замедлению процессов мышления и лишает возможности передвигаться. Очень часто является причиной инвалидности и становится причиной преждевременной смерти. Специалисты заверяют, что препарат «Диол» полностью готов для прохождения клинических испытаний.
2022.03.29 - В Новосибирской области препараты для лечения болезни Паркинсона имеются в достаточном
Сейчас люди с болезнью Паркинсона из разных регионов ищут лекарства в чатах. Тесты с ответами по медицине. По словам Салахутдинова, единственное на сегодняшний день средство от болезни Паркинсона – «Леводопа» – имеет недостатки, главный из которых заключается в том, что через 3-4 года эффективность препарата снижается. —. Готовы к следующему вопросу? Тест с аккредитации: Правильный ответ на вопрос: Анксиолитические средства (транквилизаторы) устраняют СТРАХ И. Болезнь Паркинсона (БП) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, требующее постоянного приема лекарственных средств, корригирующих дефицит дофамина в полосатом теле, – основного нейрохимического дефекта. По мнению руководства компании Kyowa Kirin, в настоящее время доступно очень малое количество новых вариантов лечения, которые позволяли бы управлять моторными колебаниями при болезни Паркинсона.
Противопаркинсонические средства
Как установлено в ходе экспериментов, одно из производных поддерживало выживаемость нейронов, не влияя при этом на рост других тканей, что снимает проблему онкологии. Клинические испытания проводились в одной из фармкомпаний Томска.
Предполагают, что в развитых странах указанная тенденция может привести к тому, что численность пациентов с БП увеличится в ближайшие десятилетия в 2 - 3 раза [24].
Заболеваемость нейролептическим паркинсонизмом составляет 2,1 - 4,3 на 100000 населения [26]. Сосудистый паркинсонизм СП относится к достаточно редким вариантам паркинсонизма. Сочетание тех или иных признаков сосудистого заболевания и дегенеративного поражения головного мозга наблюдается в 4 раза чаще, чем истинный СП.
Распространенность прогрессирующего надъядерного паралича ПНП , мультисистемной атрофии МСА , деменции с тельцами Леви ДТЛ , кортикобазальной дегенерации КБД не превышает 10 случаев на 100000 населения, а заболеваемость составляют около 1 на 100000 населения в год [29]. Гендерные различия при атипичном паркинсонизме незначительны, вместе с тем при КБД отмечается небольшое преобладание женщин, а ДТЛ чаще встречается у мужчин соотношение 1,5 : 1 [31]. Клиническая картина 1.
Клиническая картина болезни Паркинсона У большинства пациентов заболевание проявляется в периоде от 50 до 70 лет. Случаи дебюта заболевания до 40 лет относят к раннему началу, до 20 лет — к ювенильным формам. Согласно современным представлениям, считают, что для БП характерен длительный продромальный период.
Во время этого периода у пациента могут появляться различные неспецифические немоторные симптомы: аносмия, запоры, депрессия, расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз, хроническая усталость, синдром беспокойных ног. Первые признаки БП можно выявить за 5 - 10 лет до постановки диагноза при помощи современных методов функциональной нейровизуализации. Ядро клинической картины заболевания составляет триада симптомов — гипокинезия, тремор, мышечная ригидность.
Заболевание может начаться с одного из этих симптомов с последующим присоединением других. Моторные симптомы развиваются сначала на одной стороне туловища, а затем на противоположной стороне. Стадия гемипаркинсонизма является характерной особенностью БП, в отличие от сосудистого паркинсонизма и вариантов атипичного паркинсонизма.
Четвертый важнейший признак заболевания - постуральная неустойчивость - обычно присоединяется на более поздней стадии [32]. Гипокинезия проявляется замедленностью движений брадикинезия , затруднением начала движения, быстрым снижением амплитуды и скорости при повторяющихся движений. Проявлениями гипокинезии являются: нарушение мелкой моторики затруднения при письме, чистке зубов, застегивании пуговиц, микрография , редкое моргание, гипомимия, накопление слюны в полости рта и слюнотечение из-за нарушения глотания , изменения речи замедленность, гипофония, монотонность, невнятность.
Для выявления гипокинезии используют тесты с повторяющимися быстрыми движениями сжимание и разжимание кисти, постукивания большого и указательного пальца с максимальной амплитудой и скоростью, пронация-супинация кисти, постукивание пяткой по полу. При выполнении тестов обращают внимание на снижение скорости, амплитуды декремент повторных движений. Для БП характерен ротаторный тремор кисти по типу «скатывания пилюль» или «счета монет» с частотой 4 - 6 Гц, появляющийся в состоянии покоя.
Тремор в конечностях уменьшается при активных движениях, но усиливается при движении другими конечностями. При генерализации процесса может присоединиться тремор головы, нижней челюсти, губ, языка, голосовых связок. При первичном развитии тремора головы, голоса, или тремора при письме нехарактерно для БП и более характерно для эссенциального или дистонического тремора.
Тремор покоя может сочетаться с постуральным тремором тремор вытянутых рук. Для БП в отличие от эссенциального характерен возобновляющийся тремор, то есть тремор появляется не сразу, а через несколько секунд после вытягивания рук. Интенционный тремор не характерен для БП, однако при достижении конечной цели может появиться небольшой тремор вертикальной направленности, что является проявлением постурального тремора терминальный.
Часть пациентов на начальных стадиях отмечает наличие «внутренней дрожи» без видимых проявлений тремора. Мышечная ригидность — представлена равномерным повышением тонуса в сгибателях и разгибателях конечностей и нарастает при повторных пассивных движениях феномен «свинцовой трубки». При наложении тремора развивается толчкообразное изменение тонуса по типу «зубчатого колеса».
Ригидность преобладает в дистальных отделах конечностей в лучезапястном, голеностопном суставах и усиливается при движении в контралатеральных конечностях. Ригидность часто проявляется жалобами на боль и скованность в плечевом суставе, боль в спине, которые могут опережать появление других клинических симптомов БП. На развернутых стадиях БП присоединяется ригидность аксиальных мышц, в том числе мышц шеи, которую можно выявить при пассивных движениях головой.
Нарастание ригидности в аксиальной группе мышц приводит к формированию «согбенной позы». Постуральные нарушения складываются из нарушения позы и постуральной неустойчивости.
По окончании первого этапа все пациенты, оставшиеся в исследовании, принимали ропинирол еще в течение 24 недель.
Исследователи следили за физической активностью пациентов при помощи акселерометров, регулярно оценивали их неврологический статус и анализировали уровень соединений-маркеров БАС в спинномозговой жидкости. В общей сложности до конца исследования добрались лишь восемь человек: семеро из основной группы и один — из группы плацебо. Большинство выбыло из-за нерегулярного приема лекарства, заболевания ковидом в период наблюдения или из-за серьезного прогрессирования БАС, а один пациент из группы плацебо умер от сердечно-сосудистого заболеванияю.
В группе ропинирола в сравнении с плацебо чаще возникала сонливость и запоры, характерные для лекарства, но серьезных нежелательных явлений выявлено не было. Несмотря на лечение, болезнь неуклонно прогрессировала в обеих группах: результат пациентов по шкале ALSFRS-R ухудшался в среднем на 1,042 балла в месяц в группе ропинирола 95-процентный доверительный интервал 0,249— 1,835 и на 1,254 балла в месяц в группе плацебо 95-процентный доверительный интервал 0,165—2,344 , без статистически значимых различий между группами. К концу 24-й недели наблюдения пациенты из основной группы были физически активнее, чем из группы плацебо — в среднем на 317,5 метаболических эквивалентов в месяц 95-процентный доверительный интервал 66,3—568,7.
Далее ученые решили посмотреть, совпадает ли динамика клинического состояния с действием ропинирола на культуру мотонейронов, полученных из индуцированных плюрипотентных стволовых клеток от пациентов с БАС.
Возможна замена одного агониста на другой из соображений эффективности и безопасности. Большинство доступных данных основано на исследованиях Класса IV, в которых оценивался переход с одного препарата на другой без титрации. Безопасность К распространённым нежелательным явлениям ДА относятся сонливость, головокружение, тошнота, сухость во рту, отёчность ног и ортостатическая гипотензия. Препараты этой группы могут провоцировать галлюцинации и психотические нарушения. У отдельных пациентов — вызвать расстройства контроля импульсивного поведения — склонность к азартным играм, рискованным поступкам, нарушения контроля пищевого и полового поведения. Резкое прекращение приёма ДА в отдельных случаях сопровождается развитием «синдрома отмены»: тревога, панические атаки, подавленность, повышенное потоотделение, тошнота, боль различной локализации, головокружение, желание принять очередную дозу препарата. Проявления синдрома резистентны к действию противопаркинсонических препаратов других групп, проходят только при возобновлении приёма ДА. ДА уступают препаратам леводопы по эффективности контроля симптомов БП, однако, при медленном прогрессировании заболевания, монотерапия ДА может использоваться в течение нескольких лет. Кокрейновский сравнительный обзор использования леводопы и ДА указывает на большую частоту нежелательных явлений при приёме ДА.
Препараты леводопы Уровень доказательности A Наиболее эффективная группа противопаркинсонических препаратов при БП. Тремор и ригидность отвечают на лечение в меньшей степени, а постуральная неустойчивость на фоне лечения, как правило, не уменьшается. Со временем, эффективность препаратов леводопы снижается ввиду прогрессирования симптомов, не связанных с поражением дофаминергических нейронов постуральной неустойчивости, нарушений глотания, когнитивных нарушений и апатии , а также в связи с развитием моторных флуктуаций колебания двигательной активности и дискинезий насильственных движений. Механизм действия Болезнь Паркинсона характеризуется прогрессивным снижением количества дофаминергических нейронов в черном веществе с последующим снижением поступления эндогенного дофамина к постсинаптическим D1, D2 дофаминовым рецепторам полосатого тела. Усиление биосинтеза дофамина при назначении леводопы, является в настоящее время одним из наиболее важных подходов к лекарственной терапии БП. После назначения внутрь, леводопа полностью всасывается из проксимальных отделов тонкой кишки, но подвергается выраженному периферическому декарбоксилированию до дофамина. Современные препараты Леводопы включают в состав ингибиторы периферической ДОФА-декарбоксилазы ДДК : карбидопу или бенсеразид, которые предотвращают разрушение дофамина, происходящее преимущественно в кишечнике и, в меньшей степени, в эндотелии мозговых капилляров. Ингибиторы ДДК не проникают через гематоэнцефалический барьер. Их использование позволяет уменьшить побочные эффекты леводопы — тошноту, сонливость в дневное время, ортостатическую гипотензию. Период полувыведения препарата из плазмы составляет около 2 часов.
При одновременном назначении ингибитора периферического декарбоксилирования, главным путем метаболизма леводопы становится разрушение до 3-О-метилдофы при помощи катехоламин-о-метилтрансферазы КОМТ. Леводопа достигает места физиологического эффекта, пересекая гематоэнцефалический барьер.
Эхо ковида
- Подходы к лечению болезни Паркинсона
- «Поза просителя» и дрожательный паралич
- Российские учёные создают препарат для лечения болезни Паркинсона - Телеканал "Наука"
- Медикаментозное лечение болезни Паркинсона: стандарты и перспективы
Медикаментозное лечение болезни Паркинсона: стандарты и перспективы
Большинство больных переводят на комбинации средств с разными механизмами действия, что имеет свои преимущества, связанные с возможностью суммации терапевтических эффектов. Если ранее назначенный препарат оказался неэффективным нет регресса симптоматики в течение 1—2 месяцев после достижения оптимальной дозы или плохо переносится, его заменяют средством той же или другой фармакологической группы. Индивидуальную эффективную дозу каждого из препаратов подбирают путем медленного титрования, стремясь получить адекватный эффект, необходимый для продолжения профессиональной деятельности или поддержания повседневной активности и избежать побочного действия. При подборе терапии, как правило, следует стремиться не к полному устранению симптомов, а к существенному улучшению функций, позволяющих поддерживать бытовую и профессиональную активность. Начальный этап лечения Выбор препарата на начальном этапе лечения проводят с учетом возраста, выраженности двигательного дефекта, трудового статуса, состояния нейропсихологических функций, наличия сопутствующих соматических заболеваний, индивидуальной чувствительности пациента [4]. Помимо достижения оптимального симптоматического контроля выбор препарата определяется необходимостью отсрочить момент развития моторных флуктуаций и дискинезий табл. Лицам моложе 50 лет при легкой или умеренной выраженности двигательных нарушений и в отсутствие выраженных когнитивных нарушений первыми назначают ингибиторы МАО типа В при относительно мягком двигательном дефекте или агонисты дофаминовых рецепторов АДР. АДР, хотя и не позволяют достигать того же уровня симптоматического контроля, как пре- параты леводопы, способны обеспечивать адекватное поддержание уровня жизнедеятельности пациентов в течение относительно длительного времени, отсрочивать назначение леводопы и тем самым отдалять момент развития осложнений длительной терапии леводопой. Неэрголиновые агонисты прамипексол, ропинирол, пирибедил ввиду более благоприятного профиля побочных эффектов предпочтительнее, чем эрголиновые бромокриптин.
Таблица 1. Выбор препарата для начального лечения болезни Паркинсона В последующем, последовательно добавляя препараты с другим механизмом действия, часто переходят к комбинации АДР, ингибитора МАО типа В и амантадина. Антихолинергические средства тригексифенидил, бипериден добавляют к указанной комбинации, если у больного сохраняется дезадаптирующий тремор или дистонический синдром, в т. Если указанные препараты в максимально переносимых дозах и их комбинация не обеспечивают адекватного состояния двигательных функций и социальной адаптации больных, назначают препарат леводопы в минимальной эффективной дозе [6]. Лечение лиц в возрасте 50—70 лет при умеренном двигательном дефекте и относительной сохранности нейропсихологических функций начинают с одного из АДР или при минимальном двигательном дефекте ингибитора МАО типа В. Если максимально переносимые дозы одного из этих препаратов не обеспечивают достаточного функционального улучшения, к нему последовательно добавляют препараты с иным механизмом действия. Больным после 65 лет не следует назначать бипериден и другие антихолинергические средства из-за риска ухудшения познавательных функций. Лечение лиц в возрасте 50—70 лет при выраженном двигательном дефекте, ограничивающем трудоспособность и или возможность самообслуживания, а также при наличии выраженных когнитивных нарушений и необходимости получения быстрого эффекта начинают с препаратов леводопы.
Лечение пожилых лиц старше 70 лет , как правило, также следует начинать с леводопы. Однако для когнитивно сохранных лиц, не имеющих тяжелых сопутствующих заболеваний, при умеренной выраженности двигательного дефекта лечение может быть начато с ингибитора МАО типа В или АДР [3, 9]. Поскольку дофаминергические препараты могут повышать внутриглазное давление у пациентов с глаукомой, перед их применением всем пациентам старше 40 лет следует измерять внутриглазное давление. В дальнейшем измерение внутриглазного давления проводят после подбора противопаркинсонической терапии обычно на 2-м месяце лечения либо при появлении жалоб на ухудшение зрения. Последние могут быть связаны с негативным влиянием холинолитиков и амантадина на аккомодацию и требовать снижения их дозы или отмены. Лицам с запорами и другими проявлениями нарушения моторики желудочно-кишечного тракта показана диета с высоким содержанием пищевых волокон, при снижении массы тела показана диета с повышенным содержанием белковых продуктов, а также продуктов, богатых витаминами и микроэлементами, для подбора диеты назначается консультация врача-диетолога. Абсолютно необходимо расширение физической активности, в частности проведение лечебной физкультуры, включающей упражнения на растяжение мышц, поддержание гибкости и тренировку координации движений. При наличии болевого синдрома показаны методы физио- и рефлексоте- рапии, при речевых затруднениях — занятия с логопедом.
В зависимости от тяжести двигательных расстройств больной может продолжать прежнюю работу, перейти на более легкую работу, изменить условия работы неполный рабочий день. При стойкой утрате трудоспособности больному определяется группа инвалидности вопросы трудоспособности решаются медико-социальной экспертизой. Дальнейшая терапия при стабильной реакции на ППС При необходимости усиления эффекта противопаркинсонической терапии проводятся следующие мероприятия: 1. Увеличение дозы принимаемого препарата, при необходимости — до максимального рекомендуемого уровня.
Мы уже подали документы в Минздрав РФ на получен ие разрешения на вторую фазу клинических испытаний. Дальше уже дело техники. Молекула, о которой идет речь, удивительно безопасна. Она действительно обладает надежно доказанным нейрорегенеративным эффектом». Разработчики сообщают, что в настоящее время ведутся переговоры с потенциальным производителем и инвестором.
Пациентское сообщество следит за этим проектом и знает, что из-за недостатка средств его реализация затягивалась.
Чаще наблюдается у лиц женского пола, пожилого возраста, имеющих фоновую органическую патологию или черепно-мозговую травму в анамнезе, а также наследственную предрасположенность по экстрапирамидной патологии. Сосудистый паркинсонизм СП связан с диффузным поражением белого вещества в глубинных отделах полушарий, либо двухсторонним мультилакунарным поражением базальных ганглиев как осложнение церебральной микроангиопатии у пациентов с артериальной гипертензией, амилоидной ангиопатией, васкулитами, сенильным атеросклерозом и др. Начало СП может быть острым, но чаще бывает подострым или хроническим [5, 6]. Токсический паркинсонизм может быть вызван отравлением марганцем, в частности употреблением марганецсодержащих наркотиков на основе эфедриноподобных препаратов, цианидами, пестицидами, фторорганическими соединениями [7]. Этиология и патогенез паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях К частым мультисистемным нейродегенеративным заболеваниям «паркинсонизм- плюс», атипичный паркинсонизм относят мультисистемную атрофию МСА , прогрессирующий надъядерный паралич ПНП , деменцию с тельцами Леви ДТЛ , кортикобазальную дегенерацию КБД. Мультисистемная атрофия МСА представляет собой нейродегенеративное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением, которое приводит к гибели пациента в среднем спустя 9 лет после возникновения первых клинических проявлений. В дегенеративный процесс вовлекаются преимущественно базальные ганглии, нижние оливы, мост, мозжечок, боковые рога спинного мозга и ядро Онуфа в крестцовом отделе спинного мозга, что клинически проявляется различными сочетаниями паркинсонизма, мозжечковой атаксии, вегетативной недостаточности и пирамидного синдрома. Несмотря на многочисленные исследования, на сегодняшний день понимание процессов, лежащих в основе патогенеза МСА, остается неполным.
Особую роль при МСА, по-видимому, играют митохондриальная недостаточность, нарушение процессов аутофагии и уменьшение трофической поддержки аксонов вследствие уменьшения экспрессии GDNF глиальный нейротрофический фактор. Поражение олигодендроглии приводит к вторичной дегенерации нейронов и, как следствие, к запуску процесса нейровоспаления, включая активацию микроглии и выброс цитокинов. Мультисистемная атрофия традиционно считалась спорадической формой нейродегенерации, но в литературе приводятся лишь единичные описания семейных случаев как с аутосомно-доминантным, так и с аутосомно-рецессивным наследованием [8]. Прогрессирующий надъядерный паралич ПНП входит в группу нейродегенеративных заболеваний, общей чертой которых является накопление в клетках головного мозга патологического фосфорилированного тау-протеина, образующего нейрофибриллярные клубочки и нейропильные нити. В основе ПНП лежит селективная гибель отдельных групп нейронов и глиальных клеток в различных областях мозга, прежде всего в стволе и базальных ганглиях. Семейные случаи крайне малочисленны [9]. Деменцию с тельцами Леви ДТЛ можно отнести к группе синуклеинопатий, куда также относятся БП и мультисистемная атрофия. Макроскопически у большинства больных ДТЛ, как и при множестве других нейродегенеративных заболеваниях, выявляется диффузная атрофия мозга с расширением корковых борозд и боковых желудочков, хотя в среднем она менее выражена, чем при БА. Об этом же свидетельствуют и данные нейровизуализации, хотя и при ДТЛ, и при БА следует отметить крайнюю вариабельность степени церебральной атрофии.
Развитие деменции при ДТЛ ассоциируется с дегенеративным процессом неокортексе и лимбической коре, прежде всего в передней поясной, парагиппокампальной извилинах, лобной и теменной коре. Таким образом, дисфункция затылочной коры, которая может ассоциироваться с ранним развитием зрительно-пространственных нарушений, по- видимому, связана с нарушением нейрохимических процессов например, холинергической денервацией. Развитие паркинсонизма, наблюдаемое у большинства больных ДТЛ, связано с вовлечением в дегенеративный процесс черной субстанции и полосатого тела, расстройство сна с поражением стволовых структур. Развитие вегетативной дисфункции объясняется как поражением стволовых ядер, так и вовлечением периферических вегетативных структур, что уже на раннем этапе заболевания ведет к вегетативной денервации сердца. Большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер, тем не менее, складывается впечатление, что семейные случаи при ДТЛ встречаются чаще, чем при БА или сосудистой деменции [10]. Кортикобазальная дегенерация КБД - спорадическое дегенеративное заболевание ЦНС, вовлекающее преимущественно лобно-теменную кору и черную субстанцию, реже - стриатум, вентролатеральный таламус, ядра среднего мозга, зубчатые ядра мозжечка, нижние оливы [11]. Эпидемиология 1. Эпидемиология болезни Паркинсона Согласно популяционным исследованиям распространенность БП составляет от 120 до 180 на 100000 населения, заболеваемость — от 12 до 20 на 100000 населения [12]. До 50 лет БП встречается редко, но с возрастом показатели распространенности и заболеваемости неуклонно растут, причем у лиц старше 70 лет заболеваемость достигает 55 на 100000 в год [13, 14], а у лиц старше 85 лет — 220 - 304 на 100000 в год [15, 16].
Небольшое популяционное исследование, проведенное в Солнечногорском районе Московской области, показало, расчетная распространенность БП составила 139,9 случаев на 100000 населения, а заболеваемость — 16,3 случая на 100000 населения в год [19, 20, 21, 22]. БП несколько чаще встречается у мужчин. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин варьирует от 1,1 до 1,8, составляя в среднем 1,2 - 1,3. После 70 лет различия в заболеваемости между мужчинами и женщинами возрастают [23]. В большинстве эпидемиологических исследований показана относительная стабильность заболеваемости БП и тенденция к увеличению распространенности БП, связанная с «постарением» населения и улучшением выживаемости пациентов с БП. Предполагают, что в развитых странах указанная тенденция может привести к тому, что численность пациентов с БП увеличится в ближайшие десятилетия в 2 - 3 раза [24]. Заболеваемость нейролептическим паркинсонизмом составляет 2,1 - 4,3 на 100000 населения [26]. Сосудистый паркинсонизм СП относится к достаточно редким вариантам паркинсонизма. Сочетание тех или иных признаков сосудистого заболевания и дегенеративного поражения головного мозга наблюдается в 4 раза чаще, чем истинный СП.
Распространенность прогрессирующего надъядерного паралича ПНП , мультисистемной атрофии МСА , деменции с тельцами Леви ДТЛ , кортикобазальной дегенерации КБД не превышает 10 случаев на 100000 населения, а заболеваемость составляют около 1 на 100000 населения в год [29].
Как сообщалось ранее, российский препарат в перспективе сможет заменить популярное лекарство леводопа от болезни Паркинсона. Помимо проблем с доступностью, связанных с осложненными международными поставками, у него есть существенный минус. За три-четыре года лечения организм привыкает к нему, и лекарство теряет эффективность, а значит, нужно искать альтернативу. Паркинсонизм является одним из частых нейродегенеративных заболеваний, прогрессирующих с возрастом. У человека поражаются нервные клетки и из-за этого ослабляются двигательные навыки: замедляются движения, появляется неустойчивость при ходьбе, слабость и тому подобное.
Болезнь проявляется характерным дрожанием рук и ног.
EMA отказало в выдаче разрешения на продажу препарата для лечения болезни Паркинсона
Пациенты с болезнью Паркинсона сообщают о дефиците жизненно важных препаратов на основе леводопы, сообщает «Коммерсантъ». По данным RNC Pharma, за год поставки этих лекарств сократились на 49%. института ядерной физики имени Б.П. Константинова НИЦ «Курчатовский институт» вместе с коллегами из Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени И.П. Павлова запатентовали препарат для лечения болезни Паркинсона на ранних стадиях. «На текущий момент в обращении имеется более 14 тысяч упаковок лекарств с действующим веществом «Леводопа», предназначенных для лечения пациентов с болезнью Паркинсона. Лечение холинолитическими препаратами болезни Паркинсона противопоказано, если у больного. Препарат нового класса от паркинсонизма создали в Новосибирском Институте органической химии (НИОХ). Болезнь Паркинсона (БП) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанием гипокинезии с мышечной ригидностью и/или тремором покоя.
Болезненный вопрос: как россияне с Паркинсоном достают лекарства, которых нет
Пациенты с болезнью Паркинсона сообщают о дефиците жизненно важных препаратов на основе леводопы. По данным RNC Pharma, за год поставки этих лекарств сократились на 49%. Препараты являются «золотым стандартом» лечения болезни Паркинсона. В целом современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает два стратегических подхода: поиск средств, способных замедлить, задержать или остановить её прогрессирование и создание новых более эффективных способов симптоматической терапии.
Минздрав РФ одобрил препарат Дуодопа для лечения пациентов с болезнью Паркинсона
По словам заведующего лабораторией физиологически активных веществ НИОХ им. По словам Салахутдинова, единственное на сегодняшний день средство от болезни Паркинсона — «Леводопа» — имеет недостатки, главный из которых заключается в том, что через 3-4 года эффективность препарата снижается. Специалист добавил, что в рамках проекта «Медицинская химия в создании лекарств нового поколения для лечения социально значимых заболеваний» ученые обнаружили производное соединение «Проттермина», которое в 20 раз превосходит «Проттермин» по активности в тестах на устранение симптомов болезни Паркинсона и в 100 раз активнее в способности восстанавливать поврежденные нейроны.
Для пациентов с болезнью Паркинсона характерны замедленность движений и нарушение походки ходьба мелкими шаркающими шажками, туловище излишне наклонено вперед, при ходьбе ослаблены содружественные движения рук, что чревато падениями. Больному сложно начать движение, а начав, сложно остановиться.
Окружающие обращают внимание на бедность мимики лицо пациента практически не выражает эмоций , тихий голос, медленную и монотонную речь. Возникают когнитивные расстройства, включающие ухудшение памяти, нарушение внимания, мышления; часто отмечаются эмоциональные нарушения - подавленное настроение, повышенная тревожность, ворчливость. Нарушается сон. Диагностика болезни Паркинсона Основа диагностики заболевания - сбор жалоб и анамнеза, качественный неврологический осмотр.
Важно наблюдение пациента в динамике, оценка состояния на фоне проводимой терапии. Для этого используют специфические опросники шкалы , где фиксируется информация о двигательной активности, эмоциональном состоянии пациента, возможности обходиться без посторонней помощи и др. Инструментальные методы исследования включают магнитно-резонансную томографию МРТ головного мозга, позитронно-эмиссионную томографию ПЭТ , транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга.
Его назначают эндокринологи, в том числе и в России препарат зарегистрирован как Byeta. Эксенатид не снижает гликемию, а нормализует её. Особенно хорош будет пациентам с инсулинорезистентностью. Нейропротекция обсуждается. Byeta - иньекционный препарат, выпускается в виде ручек.
По словам Салахутдинова, единственное на сегодняшний день средство от болезни Паркинсона — «Леводопа» — имеет недостатки, главный из которых заключается в том, что через 3-4 года эффективность препарата снижается. Специалист добавил, что в рамках проекта «Медицинская химия в создании лекарств нового поколения для лечения социально значимых заболеваний» ученые обнаружили производное соединение «Проттермина», которое в 20 раз превосходит «Проттермин» по активности в тестах на устранение симптомов болезни Паркинсона и в 100 раз активнее в способности восстанавливать поврежденные нейроны.