Лепра (проказа) является тяжелым инфекционным заболеванием, причиной которого являются микобактерии — Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis.
У диких шимпанзе впервые выявили проказу
Попытки вырастить Mycobacterium leprae в культурах клеток лабораторных животных, таких, как крысы и мыши, не приводили к успеху. Единственное исключение — девятипоясные броненосцы: они болеют проказой, но, судя по всему, этой инфекцией их изначально заразили люди 400—500 лет назад. Однако в Великобритании уже несколько веков не было зарегистрировано ни одного случая проказы среди людей, поэтому маловероятно, что белок инфицировал человек. Численность обыкновенных белок снижается во многих странах Европы. Одна из причин в том, что их вытесняют из привычных мест обитания каролинские белки , уроженки Северной Америки.
Однако исследование случаев проказы у Sciurus vulgaris может говорить о том, что проигрыш в конкуренции с американскими белками — не единственная причина снижения численности местных грызунов.
Больных насчитывалось почти 3 тысячи, жили они по всему западному побережью. Лепра для норвежцев — память о походах викингов. Некогда римские легионы занесли эту болезнь из Египта в Британию, а оттуда задорные норманны на дракарах привезли её к себе домой. Там, где жили участники тех набегов, она и гнездилась. Центром и рассадником её стал Берген, где в старинной больнице святого Йёргена работал главный лепролог Норвегии Даниэль Данильсен.
Он в 1847 году разоблачил проказу, известную как «великий имитатор» разных других болезней — от сифилиса до грибка. Даниэльсен показал, что это не «деградация тканей, вызванная тяжёлыми условиями жизни», а особая нозология, которая уверенно диагностируется на вскрытии. Даниэльсен выделил две формы болезни: более тяжёлую «узловатую» — с буграми, язвами и «львиным ликом», и менее грозную «анестетическую» — когда кожа идёт пятнами, а под ними со временем атрофируются нервы. В Среднике века проказу справедливо считали заразной, и больные должны были носить бубенчики, чтобы окружающие заранее успели перейти на другую сторону дороги. Но с XVI века европейская природная среда почему-то стала неблагоприятной для неведомого тогда ещё возбудителя, и проказа ушла на юг, тяготея к устьям больших рек. Ушла отовсюду, кроме Норвегии.
В 1856-м Даниэльсен пытался показать инфекционную природу лепры опытами на себе, своих сотрудниках и добровольцах-пациентах с другими диагнозами. Они втирали гной из язв прокаженных в царапины на своей коже, прививали в разрезы на руках материал лепроматозных узлов. Единственным итогом этих героических опытов для Даниэльсена стал костный туберкулёз. От него этой болезнью заразились жена и четверо детей, у которых она приняла лёгочную форму и со временем свела в могилу всю его семью, тогда как сам Даниэльсен прожил 79 лет. Последовал вывод: раз лепра не передаётся даже прививкой, это наследственная болезнь — гнездится же она в одних и тех же краях. Поскольку она ведет к физической деградации, нужно заранее построить больницы на 1000 коек, чтобы своевременно принять всех прокаженных страны, когда они не смогут обслуживать сами себя.
И королевское правительство Норвегии построило такие убежища. Даниэльсен ещё предлагал запретить прокажённым вступать в брак, чтобы положить конец лепре естественным путём. Он даже избрался депутатом парламента, чтобы провести такой закон. Но другие депутаты сочли подобный запрет нарушением библейского завета «плодитесь и размножайтесь», так что инициатива провалилась. В лепрологию шли не самые лучшие доктора: зрелище малоприятное, казенная зарплата маленькая, практика ограничена — больные с другими диагнозами брезгуют. Среди коллег отличник Хансен так выделялся, что Даниэльсен сделал его своим помощником.
Нужен был молодой умный сотрудник для освоения новой техники: гистология делала громадный рывок с появлением новых мощных микроскопов. Хансена командировали в Бонн изучать микроскопию к ведущему мировому специалисту в этом деле — Максу Шульце. Тот как раз установил значение палочек и колбочек для зрения, и слава его гремела на весь мир. Едва Хансен в 1870 году прибыл в Бонн и понял, как работать с микроскопом, началась франко-прусская война. Город оказался прифронтовым, в ближайшем тылу армий Германского Союза. По улицам днём и ночью грохот копыт, в больнице, где преподавал Шульце — постоянное поступление новых раненых и непрерывные похороны.
Сосредоточиться невозможно, так что Хансен сбежал в Вену. А там все только и говорили, что о книге Дарвина «Происхождение видов». Желая поддержать беседу, Хансен купил эту книгу и за два дня и две ночи проглотил её.
Возможно, что ДНК микобактерий была защищена от распада клеточными стенками, насыщенными липидами, благодаря чему ученым удалось расшифровать геном возбудителя средневековой лепры даже с большей полнотой, чем это принято для современных бактерий. Затем генетики сравнили его с 11 штаммами современной проказы из различных регионов. Оказалось, что возбудитель средневековой проказы почти не отличим от формы этого заболевания, распространенной на Ближнем Востоке.
Это доказывает, что проказу туда занесли крестоносцы, и за прошедшее время она практически не изменилась. Именно медленными темпами эволюции патогенной бактерии можно объяснить тот факт, что человечеству удалось победить проказу.
По клиническому проявлению лепру подразделяют на три типа лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный 1. Лепроматозный тип характеризуется минимальной сопротивляемостью организма к наличию, размножению и распространению возбудителя, а также постоянным присутствием микобактерии лепры в местах поражения. Лепроминовая проба отрицательная 2. Туберкулоидный тип отличается высокой сопротивляемостью организма к размножению и распространению микобактерии лепры.
В местах поражения микобактерии не обнаруживают или их находят в малом количестве только в период реактивного состояния Аллергическая проба обычно положительная 3. Недифференцированный тип неопределенная группа характеризуется различной сопротивляемостью организма с тенденцией к резистентности. При микроскопическом исследовании микобактерии лепры выявляются не всегда. Аллергические пробы при этом отрицательные или слабоположительные Иммунитет. Изучен недостаточно глубоко. В крови больных содержатся комплементсвязывающие антитела.
В процессе болезни развивается аллергическое состояние. Механизм иммунитета при лепре подобен механизму иммунитета при туберкулезе. У лиц с высокой сопротивляемостью микобактерии лепры фагоцитируются гистиоцитами, в которых они сравнительно быстро разрушаются. В таких случаях лепра принимает доброкачественную» туберкулоидную форму. У лиц с низкой сопротивляемостью микобактерии лепры размножаются в огромном количестве даже в фагоцитах незавершенный фагоцитоз. Возбудитель распространяется по всему организму.
У таких больных развивается тяжелая лепроматозная форма болезни. При недифференцированном типе лепры сопротивляемость может меняться от высокой до низкой Относительно доброкачественные поражения могут существовать годами, но если сопротивляемость организма снижается, болезнь переходит в лепроматозную форму с большим содержанием микобактерии в тканях и органах. При усилении иммунитета клиническая картина болезни принимает туберкулоидный тип. Иммунитет при лепре связан с общим состоянием макроорганизма В большинстве случаев лепра распространена среди малообеспеченного населения с низким культурным уровнем.
Крымская болезнь: что такое лепра
Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. Возбудитель лепры и бактерии CAN b из тканей больных лепрой имели морфологию, общую для нокардиоформ, одинаковые тинкториальные свойства, характерные миколаты. Люди считаются основными хозяевами бактерии Mycobacterium leprae — возбудителя проказы, или лепры.
Прокаженные белки заразили англичан
Из четырех детей может заболеть один, потому что, как я уже говорил, у него с иммунитетом должны быть проблемы. Все-таки санитарная грамотность у населения есть, большинство людей понимает, что если что-то не так со здоровьем — надо обратиться к врачам. Другое дело, что когда что-то становится не так со здоровьем — значит лепра уже перешла в запущенную стадию. Но все-таки профилактические мероприятия советского периода дали хорошие результаты, основная масса больных была выявлена. Сейчас всего в России зарегистрировано 220 больных, из них больше половины — у нас. Но это исторически так сложилось, здесь проходил шелковый путь, занесли лепру. Ранее на всю страну работало до 15-ти противолепрозных учреждений, сейчас осталось всего четыре. Наш лепрозорий - мы оказываем помощь жителям Астраханской и Волгоградской областей. На Северном Кавказе - Терский лепрозорий, там всего на учете осталось порядка 40 больных, Краснодарский край — это Абинский лепрозорий.
А всю центральную часть России, и Сибирь, и Дальний Восток обслуживает Сергиев Посад, он является филиалом центрального кожвенинститута, там не более 30 больных. Как только были введены в практику препараты сульфонового ряда, ВОЗ говорила, что к 2000 году лепры на земном шаре больше не будет. Более того, страны, наиболее пораженные лепрой, — Индия, Бразилия — там инфекция достигла своего пика и остановилась. И нисколько не идет на спад. Все время разрабатываются новые препараты, комбинации препаратов, а лепра была, есть и остается. Нельзя говорить, как некоторые горячие головы, «мы лепру победили». Мы в свое время, по опыту нашей страны, и туберкулез побеждали, и коклюш побеждали, когда я был студентом, у нас не было ни одного больного сифилисом. И к чему это привело?
С инфекциями шутить нельзя. Единственная статья расходов, которая у нас проседает — коммуналка. Нам говорят — оказывайте платные услуги, делайте платные анализы, консультации. Но из-за той же лепрофобии к нам никто не идет. Никто не хочет прийти сдать анализы у нас, когда можно пойти сдать дороже в какой-нибудь частной лаборатории. Зарабатывать нам тяжело. А территория 5,5 гектар, она нами озеленена, представляете сколько одной только воды нужно летом, чтобы все это не засохло? Электроэнергии летом много расходуется.
Как тут сэкономить? Я писал Министру, нам со следующего года вроде как должны увеличить лимиты. Недалеко от кабинета Дуйко есть музей астраханского лепрозория. Мне показывают экспонаты — уникальные слепки частей тела, пораженных лепрой. Уникальные — потому что с изобретением лекарств болезнь уже не прогрессирует до такого состояния, да и художников-скульпторов, которые могли бы такое сделать не осталось. Так что для современных студентов посмотреть и потрогать эти макеты — единственный способ хотя бы примерно познакомиться с запущенным видом заболевания. Уникальность микробактерии лепры в том, что еще никому не удавалось вырастить ее на искусственных средах. Даже на подопытных лабораторных животных болезнь не распространяется — только на человеке.
Единственное исключение — броненосцы. Ученые всего мира пытаются найти способ выращивать микобактерии для изучения вне живого организма, но пока — тщетно. В музее висит почетная грамота с любопытной историей — 1913 году научный сотрудник Кедровский Василий Иванович, доктор медицинских наук, микробиолог с мировым именем заявил, что ему удалось найти питательную среду для бактерии. Ему присудили почетную грамоту, но позже он признался, что повторить свой эксперимент, как бы он ни пытался, ему не удалось. Опечаленный, он порвал грамоту на части, но сотрудники лепрозория восстановили ее и теперь она висит в качестве музейного экспоната. Я попросила проводить меня к больным. Экскурсию по территории лепрозория мне провела и. Внезапно на выходе из главного корпуса наткнулись на столбик с надписью «0 км».
Похожий стоит на улице Кирова — известный всем нулевой километр. Почему его брат-близнец оказался так далеко от центра и какой был смысл в его установке? Оказывается, это ноу-хау директора, который установил его для зарубежных гостей института как символ того, что здесь начинаются международные научные связи. Заходим в один из домиков. Пациентов не видно, у них тихий час, большинство спит. А кто не спит — просят не фотографировать их. Не дай бог увидит кто-то из знакомых. Свою болезнь здесь все стараются скрывать, благо внешне никаких проявлений она не оставляет.
Раз в Библии об этом не сказано, значит, Бог совсем не такой, каким его представляет церковь. За двое суток Хансен стал агностиком. Что же касается причин проказы, то из теории Дарвина следовало, что Homo sapiens для этой болезни — среда обитания.
Нужно искать микроорганизм, который существует за счёт человека, вынуждая его гнить заживо десятки лет. И Хансен искал, по возвращении домой. Целый год — безуспешно — в крови прокажённых.
Здание старейшего в Норвегии лепрозория в 1717-1902, отделение для прокаженных имелось с 1507 при первой в стране больнице святого Йёргена существует с 1411 , город Берген. С 1970 года — Музей проказы. Здесь в 1840-1883 гг.
Хансен обнаружил возбудителя лепры. Фото 1900 г. В январе 1873-го он обручился с дочерью Даниэльсена Фанни.
На свадьбу подарили новый современный микроскоп, и с 1 февраля Хансен стал изучать в него характерную для «узловатой» формы проказы коричневую массу, возникающую в лепроматозных узлах. Подкрашивая препараты наугад так и этак, терпел одну неудачу за другой, пока 23-го числа не различил в крупных «пенистых» клетках крохотные палочки, уложенные аккуратными рядами, как папиросы в пачке. При всём их сходстве с бациллами Хансен не знал, как доказать, что это именно они, и отследить их развитие.
Он охотно демонстрировал их приезжим исследователям. Шведский ветеринар Эдлунд поглядел, а потом быстренько сделал у себя в Уппсале доклад о том, как он, Эдлунд, обнаружил кокки, вызывающие проказу. Ветеринара быстро привели в чувство, объяснив, что, во-первых, так поступать нехорошо, а во-вторых, кокковая форма для бацилл не самая типичная, и торопиться с выводами не стоит.
Второй гость — англичанин Картер, боровшийся с проказой в Индии, опубликовал отчёт о посещении Хансена и виденных в лаборатории бациллах, так что его ноябрьское сообщение 1873 года — первое упоминание микобактерий лепры в литературе. Самому первооткрывателю стало тогда не до микробов: умерла от скоротечной чахотки, заразившись от отца, его молодая жена Фанни. Так у Даниэльсена остался в живых только зять, то есть Хансен.
Даниэль Корнелиус Даниэльсен 1815-1894 — норвежский патолог, доказавший, что лепра — не «дегенеративный процесс, вызванный тяжёлыми условиями жизни», а особая нозология. Наставник и тесть Герхарда Хансена. С горя они поехали по Норвегии инспектировать прокаженных и засекли несколько новых случаев среди людей безо всякой подобной наследственности, зато имевших контакты с больными.
Вместе с наличием в лепроматозных узлах бацилл это указывало на инфекционную природу заболевания. Хансен опубликовал отчёт о своей работе на норвежском и английском языках, был назначен главным лепрологом, и добился принятия закона 1877 года о том, что неспособные себя прокормить трудом прокажённые не имеют права просить милостыню или заниматься мелочной торговлей, а должны быть изолированы дома либо в стационаре. Но главного доказательства патогенности своих бактерий Хансен никак не мог добиться.
Расти на среде вне человеческого организма бацилла отказывалась. Только спустя почти сто лет, в 1971 году, найдут по-настоящему восприимчивое к микобактериям лепры животное — девятипоясного броненосца. Из-за пониженной температуры его тела возбудитель лепры, который в первую очередь поражает самые охлаждаемые части тела человека, чувствует себя в организме этого броненосца настолько уютно, что размножается.
Тогда Хансен обратился к ведущему эксперту по инокуляции животных культурами бактерий — Роберту Коху. Тот в 1876 году сумел заразить сибирской язвой мышонка, и был увлечен идеей Хансена, что хроническая болезнь может быть инфекционной. Если это так, стоит искать возбудителя самой страшного тогда хронического заболевания — туберкулёза.
Летом 1879 года Кох направил в Норвегию своего самого сообразительного сотрудника, Альберта Нейссера. В свои 24 года Нейссер уже был увековечен в названии открытого им гонококка, вызывающего триппер.
По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин. Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200—250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому.
В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо.
А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов. Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017—2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы. Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки. И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно. По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну.
Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали. Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте.
Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни. Подробнее — Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов. Он, а вместе с ним и Минздрав РФ ответы на вопросы они готовили совместно , считают, что и новых заражений бояться не стоит. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5—7 новых случаев, — комментирует Кубанов. В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год. Но за один только 2018-й в нашей стране выявили 3 новых случая и 1 рецидив у старого больного. Все началось в 2015 году, когда сюда приехала большая комиссия из ведомства.
Не полагается лечить человека от одной болезни чаще, чем раз в два года. Но нашим больным как раз это зачастую и нужно. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? Институт тогда оптимизировать не стали, но финансирование срезали. Пришлось уволить нескольких врачей-специалистов: диетолога, офтальмолога, стоматолога. А потом и научных сотрудников перевести на полставки. А где их взять, эти 50 тысяч? В 2018 году Минздрав издал приказ, отнесший НИИЛ, единственный из всех подведомственных организаций, к третьей и последней категории.
К научным организациям, «утратившим научную деятельность в качестве основного вида деятельности и перспективы развития». Действительно, у сотрудников института маловато публикаций, скромные рейтинги. Но ведь и лепра — болезнь очень медленная, так что эксперименты длятся годами. Варианта развития событий у таких отбракованных НИИ может быть три: либо смена руководства, либо реорганизация, либо закрытие. Директора за два года так и не сменили. Так что выбор, видимо, между закрытием и присоединением. Судьба института решается прямо сейчас. С августа в институт уже несколько раз приходили люди из медуниверситета оценивать территорию и имущество.
Подробнее — Говорили, что здесь можно сделать учебные помещения. А там — стадион построить, — рассказывает Виктор Дуйко. Но они не знают, что делать с больными. Лично ректор говорила мне, что клиника им не нужна. Соответственно, пациентов хотят отправить в Терский лепрозорий, где меньший объем медпомощи и менее подходящий климат для лепробольных — слишком холодный и влажный. Больные не должны страдать в любом случае. Но пациентам уже объявили о переезде в Терский. При этом переезжать они совершенно не хотят.
Виктор Александрович недавно даже провел на эту тему опрос среди больных. Ехать отказались все. Потомков нет только у Ивана Дмитриевича, но он в Терский лепрозорий ехать не собирается по сугубо медицинским причинам. Он уже жил там, из-за холодного климата болезнь дала осложнение на глаза, и один из них теперь не видит. У кого мы там будем лечиться? Нам предлагают это делать по месту жительства. Но в обычной поликлинике к нам отвратительное отношение. Не успеешь выйти из кабинета, как они бегут с ведрами хлорки полы мыть.
Пациенты написали коллективное обращение Владимиру Путину. Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать.
Внешний вид больного лепрой. Источник Лепра передаётся через капли из носа и рта при частых контактах с людьми, не получающими лечения. Иными словами, крики «нечист, нечист» и колокольчик на шее у больных были слишком мощным средством профилактики. Сегодня известно, что лепра не передаётся при прикосновении к человеку и не всегда приводит к смерти. Раньше она была неизлечима и действительно приводила к неминуемой инвалидности. Дело в средствах и способах: кровопускание против лепры — не самый лучший метод лечения, как и очищение желудка. Человек может и вовсе не заболеть даже при слишком плотном контакте с заражённой плотью. Норвежский врач Даниель Корнелиус Даниельсен ставил опыты на себе: впрыскивал кровь больного проказой, втирал гной больных в царапины на своей коже, вводил под свою кожу кусочки лепрозного бугорка от больного.
Но так и не заболел. Сейчас учёными выдвинуто предположение, что болезнь зависит также от ДНК конкретного человека. Прорыв в лечении произошел в 1940-х годах, когда разработали противолепрозное средство дапсон. Препарат имеет антибактериальное действие не только в отношении Mycobacterium leprae, но и убивает микобактерии туберкулёза. Болезнь тесно связана с социальным статусом. На 2000 год Всемирная организация здравоохранения назвала 91 страну с эндемичными очагами лепры. В группе риске — те люди, у которых ослаблен иммунитет, кто пьёт загрязнённую воду, мало ест и живёт за чертой бедности. Количество больных со временем снизилось, хотя не всегда этот показатель снижается в масштабах года. В 1999 году во всём мире зафиксировали 640 тысяч новых случаев заражения, в 2000 году — 738 тысяч, а в 2001 — 775 тысяч. Но в 2015 году заболели в несколько раз меньше людей — 211 тысяч.
Больные могут уходить к родным, но остаются под наблюдением. В Терском лепрозории в Ставропольском крае некоторые пациенты живут около 70 лет. И умирают уже не от самой болезни, а от старости. Общение между больным и врачом в Терском лепрозории. Нет масок и перчаток Как отмечает Всемирная организация здравоохранения , за 20 лет было излечено более 16 миллионов пациентов с лепрой. Эту болезнь победили почти во всём мире. К счастью, бактерия-возбудитель почти не изменилась, и устойчивости к препаратам у неё нет. Самое важное — как можно раньше диагностировать болезнь и приступить к её лечению. В группе риска до сих пор люди со слабым иммунитетом и плохими условиями жизни. В случае с малярией всё не так радужно.
В некоторых странах она представляет серьёзную угрозу жизни людей. Излечение более вероятно при обнаружении болезни в течение 24 часов. Если не попасть в этот промежуток времени — исходом может стать смерть больного. Борьба с болезнью усложнена тем, что до сих пор нет вакцины с высоким процентом эффективности. Поэтому самый лучший вариант — не давать малярийным комарам кусать людей. Например, с помощью противомоскитной сетки или каких-либо других ловушек для насекомых.
Ленивая проказа
Один на страну О вновь зарегистрированных больных лепрой сообщил директор астраханского НИИ по изучению лепры, доктор медицинских наук Виктор Дуйко. Возбудителя проказы невозможно культивировать в искусственной среде, он живет только внутри живых клеток. Возбудитель лепры, Mycobacterium leprae, является одним из первых идентифицированных микробных патогенов человека.
Что такое проказа?
- Микобактерии лепры – возбудители лепры - презентация онлайн
- Ленивая проказа
- Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться? | Аргументы и Факты
- Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
- Ученые «реанимировали» возбудителя средневековой проказы
- ФГБУ НИИЛ Минздрава России
Сифилис, холера и проказа — эпидемии, навсегда изменившие мир
Сенатор Александр Башкин выступил по поводу расположенного в Астрахани института лепры, который планируют реорганизовать. Он открыл возбудителя лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Новости Архив новостей История Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви.
Лепра (проказа): этиология и эпидемиология, течение и формы, диагностика, лечение
В свою очередь, финикийские моряки заразились проказой от древних египтян и распространили ее по всей Европе. Впервые об этой странной болезни упоминается в Ветхом Завете, где описывается осмотр прокаженного первосвященником, который объявлял «тело человека нечистым. Иногда пациента закрывали на семь дней, чтобы убедиться, что «язва не изменилась и не расползлась по коже». Уничтожались дома больных, одежда и предметы личного пользования. Во всех древних рукописях красной нитью проходит мысль о передаче этого грозного недуга через контакты и единственное спасение-изоляция больных. Прокаженный должен был жить отшельником, питаясь фруктами и древесными корнями. Константин Великий, основавший в IV веке будущую столицу Византийской империи и утвердивший христианство в качестве государственной религии, болел проказой.
Эти изменения должны расцениваться как начальные признаки лепры.
Обоняние у больных лепрой страдает редко. Специфические реакции при лепры У каждого 4-го пациента с лепрой возникают реактивные эпизоды во время лечения хотя реакции могут возникать до начала лечения или после его завершения. Реакции не связаны с лекарствами, используемыми для лечения заболевания, но у людей, получающих клофазимин, эпизоды, как правило, случаются немного реже. Реакции 1-го типа, также называемые реверсивными реакциями, типичны при туберкулоидной лепры и её пограничных типах и проявляются в виде отёка и эритемы ранее существовавших очагов. В некоторых случаях также может возникнуть неврит и, реже, новые поражения или лихорадка. Реакция представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа, которая возникает, когда пограничная лепра смещается в сторону пограничной лепроматозной лепры в результате лечения. Реакции 2-го типа или узловатая проказная эритема чаще всего наблюдаются у пациентов с лепроматозным типом.
У пациентов обычно наблюдаются болезнённые эритематозные узелки, часто распределенные между существующими очагами поражения, и лихорадка от умеренной до высокой. Может присутствовать воспаление других тканей, включая периферический неврит, орхит, лимфаденит, иридоциклит, нефрит, периостит и артралгии. Феномен Лусио, редкая реакция, характеризующаяся множественными трудноизлечимыми язвами различного размера, обычно наблюдается у пациентов с диффузной лепроматозной лепрой мексиканского происхождения. Дифференциальные диагнозы Поверхностные микозы, родимые пятна и шрамы, кольцевидная гранулёма, красная волчанка, розовый лишай, саркоидоз кожи, лейшманиоз, псориаз, сифилис, витилиго, контактные дерматиты. Диагностика Проживание в тропиках или длительное путешествие в эндемичные районы. Эпидемиологические данные. Клиническая картина описана выше.
Болевую чувствительность определяют с помощью иглы. Лёгкое прикосновение следует чередовать острым и тупым концом иглы как на изменённом участке, так и на здоровой коже. При этом больной также не должен видеть участка, на котором определяется состояние чувствительности, и характеризовать только свое субъективное ощущение. Прикосновение иглой рекомендуется начинать от центра очага поражения к периферии, выходя на здоровую кожу. Через 1-2 минуты краснеет лицо, и одновременно или даже раньше наступает покраснение поражённых участков на туловище и конечностях, которые имеют четкие границы ярко-розового цвета, иногда слегка возвышающиеся над окружающей кожей. После исчезновения общей эритематозной реакции покраснение на участках лепрозных поражений остается. Эта проба позволяет также топографически выбрать наиболее подходящее место для дальнейших исследований взятие скарификата, биопсии и пр.
Лабораторные исследования Биопсия кожи, мазки из носа для оценки наличия кислотоустойчивых бацилл. Биопсия должна быть выполнена на всю толщину дермы, взятой от края поражения, который выглядит наиболее активным. Серологические анализы можно использовать для обнаружения фенольного гликолипида-1 специфического для M. Однако серологические тесты показывают низкую чувствительность к малобациллярной лепре. ПЦР и технология рекомбинантной ДНК позволили разработать генные зонды со специфичными для M leprae последовательностями. Эту технологию можно использовать для идентификации микобактерий в образцах биопсии, мазках кожи и носа, а также срезах крови и тканей. Биопсия нерва может помочь исключить такие заболевания, как наследственные невропатии или узелковый полиартериит.
Если для подтверждения диагноза необходима биопсия нерва, следует использовать чувствительный нерв например, икроножный или лучевой кожный нерв. Но эта процедура требуется редко. Гистологическая картина Лепроматозная лепра обычно характеризуется наличием многочисленных кислотоустойчивых бациллы и макрофагов, насыщенные жирами, с небольшим количеством лимфоцитов. Напротив, туберкулоидные поражения практически не содержат кислотоустойчивых бацилл, но имеют гранулематозные изменения эпителиальных клеток и лимфоцитов. Лечение В 1891 в ответ на рост заболеваемости из-за резистентности к дапсону ВОЗ ввела комбинированную схему лечения, включающую рифампицин, дапсон и клофазимин. Некоторые клинические исследования также показали, что некоторые хинолоны, миноциклин и азитромицин обладают активностью в отношении M. ВОЗ рекомендует использовать долгосрочные комбинированные схемы лечения как малобациллярной, так и мультибациллярной лепры.
Кортикостероиды использовались для лечения повреждений нервов, связанных с проказой, но недавний обзор 3 рандомизированных контролируемых исследований не выявил значительного долгосрочного эффекта. Считается, что преднизолон сводит к минимуму боль и острое воспаление. Рекомендуемая начальная доза — преднизолон 40 мг в день. При лепре, устойчивой к рифампицину, ВОЗ рекомендует лечение по крайней мере двумя препаратами из кларитромицина, миноциклина и хинолона в дополнение к клофазимину ежедневно в течение 6 месяцев, а затем клофазимином и одним из вышеперечисленных препаратов в течение дополнительных 18 месяцев. Для химиопрофилактики рекомендации ВОЗ рекомендуют использовать однократную дозу рифампицина при контакте с больными лепрой. Прогноз Без лечения проказа может привести к постоянной мышечной слабости, повреждению нервов и инвалидизации. При лечении восстановление неврологических нарушений ограничено, но кожные поражения обычно исчезают в течение первого года терапии.
Изменение цвета и повреждение кожи обычно сохраняются. Физиотерапия, реконструктивная хирургия, трансплантация нервов и сухожилий, а также хирургическое устранение контрактур — всё это способствует повышению функциональных способностей пациентов с лепрой. Распространённым остаточным последствием является нечувствительность стоп или рук, как это наблюдается у людей с диабетом. Список литературы Biswas SK.
Читайте также: Одно из тяжелых осложнений — расслаивание костей скелета — кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа. Лепроминовая проба — отрицательная. Пограничная форма является наиболее распространенной формой лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено.
По мере прогрессирования болезни трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность. Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение. Туберкулоидная форма проказы наблюдается поражение кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов. При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре. Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос. Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.
При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция. Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы. Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез.
Тут сделали биопсию кожи, посмотрели в микроскоп и увидели характерные красные палочки. Теперь уши у Тлекабла такие же, как у всех, бровь не бросается в глаза. Обычный немолодой мужчина с морщинистым лицом. Для окружающих он тоже не заразен. Но, увы, проказу выявили у его дочери, она сейчас в числе активных больных. Под большим подозрением и 12-летний внук Тлекабла. Старейший пациент Иван Дмитриевич впервые сюда попал в 1948 году прямо из училища в Ахтубинске. У них мать болела. Жили бедно, пили с ними из одной чашки, — вспоминает Иван Дмитриевич. Так и прошла вся жизнь по лепрозориям: в Астраханском и в Терском, что в Ставропольском крае. Там Иван Дмитриевич строил новые корпуса и впервые женился. Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке. Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один. Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются. Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок. Потом надевает сомбреро подарок Юлии Левичевой и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор. Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая». Сам он когда-то тоже был гармонистом. Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах. На ногах ситуация и того хуже. На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы. У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме. Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое. А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке. Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь. Проказа поражает нервы. Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя. Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области. Здесь чаще всего в России выявляют проказу. Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий. А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни. Еще в России есть три лепрозория. Один — уже упомянутый Терский, где лечатся больные с Северного Кавказа, другой — Абинский на Кубани, для местных уроженцев. И, наконец, маленький лепрозорий в Сергиевом Посаде для жителей всей остальной страны. Поселок в городе — Как-то мы, три молодых парня, оделись красиво, махнули через забор и пошли гулять в город. И встретили там нашего врача. Она давай орать, народ собрался. Мы говорим: сумасшедшая какая-то, про прокаженных каких-то кричит, слюной брызжет. Из дурдома, наверное. В результате ее задержали, а мы спокойно ушли, — с улыбкой вспоминает Виктор Александрович. Он не просто ходил в самоволку, но и несколько раз сбегал. Один раз его нашли и водворили обратно только через три года после побега. Лепрозорий не был похож ни на тюрьму, ни на психиатрическую клинику, скорее на маленький поселок в большом городе, отделенный от Астрахани забором. Здесь жили 300 человек со всей страны. Люди самые разные, объединенные только общей болезнью. Ученый-энтомолог с мировым именем, подхвативший лепру где-то в Африке. Директор сельского клуба — один из институтских коридоров до сих пор украшен его наивными репродукциями Айвазовского. Учительница, которая после выписки на амбулаторное лечение многие годы работала инспектором областного отдела народного образования. Молодая пара, познакомившаяся здесь, получившая заочное образование и сейчас занимающая приличные должности в местном «Газпроме». Подробнее — Народу много было: танцы, футбол, волейбол, — вспоминает Иван Дмитриевич. Если семья решала рожать, ребенка на первые несколько лет отбирали в детские дома. Считалось, что это для его же блага, чтобы от родителей не заразился. Тем не менее, у большинства нынешних пациентов есть дети и внуки за оградой лепрозория. Все из-за того, что одна у другой Петьку-гармониста увела. А Петька этот уже лет 40, как умер, — рассказывает Юлия Левичева. Она одного в Терском лепрозории бросила и сбежала к другому в Абинский». Чего тут только не наслушаешься! Пациенты работали в мастерских: сапожной, швейной и столярной. По выходным смотрели кино в клубе и пели в самодеятельности. Имелся магазин с очень хорошим, кстати, распределением. Даже в самые дефицитные годы там никогда не пропадала колбаса. Была и тюрьма — единственное в СССР место для больных лепрой преступников. Последнего заключенного амнистировали в 1985 году, к 40-летию Победы. Он был участником войны, его история — настоящая человеческая трагедия, — вспоминает Виктор Дуйко. Очень положительный, простой мужик, добрый, скромный. Но не повезло с сыном — баловень, алкаш, мать избивал, требовал деньги на опохмел. В один такой момент отец не выдержал, ударил ножом и попал в сердце. Восемь лет просидел. А тюрьма и сейчас стоит — заброшенное здание за покосившимся деревянным забором.
Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться
Люди считаются основными хозяевами бактерии Mycobacterium leprae — возбудителя проказы, или лепры. Возбудитель лепры, как и другие патогены, вырабатывает лекарственную устойчивость, могут появиться мутанты. Возбудитель лепры не передается от больной матери ребенку. Mycobacterium leprae — возбудителя лепры, или проказы, как называли ее современники. Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae). Возбудители проказы могут сохранять способность к инфицированию вне тела в течение нескольких недель, особенно во влажных условиях.
Болезнь — проказа
Лепра – хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae. Возбудитель инфекции, микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), поражает в первую очередь периферическую нервную систему. Исследователи из Эдинбургского университета обнаружили странную особенность микробов-возбудителей проказы — они способны регенерировать клетки организма. Он открыл возбудитель лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. «Передача возбудителей лепры происходит при тесном и длительном контакте между инфицированным человеком, который при чихании и кашле выделяет бактерии с мелкими.