Узнайте, что такое лепра, как проявляется, чем грозит и как лечится. Почему больных держат в лепрозориях и какие ограничения ожидают после лечения. Узнайте о проказе, также известной как лепра, ее симптомах, передаче, лечении и истории этого заболевания. В Средние века по всей Европе действовали тысячи лепрозориев, где содержались больные проказой, но в наши дни лепра успешно лечится. При своевременной диагностике от заболевания можно избавиться полностью, заверил профессор. Сейчас лепра как инфекционное заболевание излечима, но человек остаётся глубоким инвалидом, если лечение запоздало. Основным путём передачи лепры считается воздушно-капельный, но признана возможность заражения и через кожу (при нарушении её целостности). Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Лепра (болезнь Хансена, проказа, болезнь Святого Лазаря) – это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, основными признаками которого являются поражение кожи и периферической нервной системы. Шесть новых случаев заболевания лепрой (проказой) выявили в России в 2020 году, тогда как годом ранее в стране был зафиксирован лишь один новый случай этой болезни, сообщил РИА Новости директор "Научно-исследовательского института по изучению лепры" Виктор Дуйко. Лечение проказы проводится в специализированных лечебно-профилактических учреждениях — лепрозориях. В лепрозориях больные не только получают лечение, но и живут в домах, заводят подсобное хозяйство, занимаются разными ремеслами. Каспийские новости. Лечение и сопутствующие мероприятия при проказе должны осуществляться по 4 направлениям: 1. Длительное медикаментозное лечение, направленное на подавление инфекционного возбудителя.
Проказа: возбудитель и симптомы болезни
Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и "сальность", также в этих местах наблюдается выпадение волос. Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой. При проведении лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция. Читайте также: Выпадение бровей — один из симптомов проказы.
Особенности течения у детей. Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез.
Пути передачи Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью. Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной. Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду.
Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки. Также возможна передача заболевания через поцелуи, половые контакты или укусы кровососущих насекомых. Некоторые исследователи также предполагают, что инфекция может передаваться через кашель больного. Люди с крепкой иммунной системой обычно имеют резистентность к лепре.
В таких случаях заболевание малоконтагиозно, и инфицирование может произойти только при длительном тесном контакте. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления первых признаков, обычно составляет от трех до семи лет. Диагностика — проверка врачей на знания Даже в наше время проказа — это не забытое заболевание, которое время от времени встречается в современной медицинской практике. Определение этого заболевания может вызывать особые сложности в странах, где оно встречается очень редко, несмотря на развитую медицину, например, в США.
Для диагностики заболевания, вызванного Mycobacterium leprae, требуется участие специалистов узкого профиля: инфекционистов, дерматологов, невропатологов.
А единственный в России институт, где изучали загадочную болезнь, буквально на днях расформировали. Незабытая болезнь Лепра ее еще называют проказой или болезнью Хансена известна со Средних веков, изображения прокаженных нередко встречаются на старинных гравюрах и иллюстрациях. А о том, что для больных существовали организованные дома, говорят письменные свидетельства и данные раскопок. Прокаженных изолировали от общества, они считались практически мертвецами. Больные должны были носить одежду, полностью скрывавшую лицо и тело, и колокольчик, предупреждавших об их приближении. Проказа является первой инфекцией, известной человечеству. Возбудитель лепры открыли в 1873 году, еще до туберкулеза. Но до сих пор многие механизмы действия и распространения лепры разгадать не удалось. Непонятно, как она передается, почему одни заражаются, а другие нет, когда болезнь проявляет себя инкубационный период может длиться до 40 лет.
Диагностирование проказы, иллюстрация Ганса фон Герсдорфа около 1455—1529 Источник фото: Wikimedia Всемирная организация здравоохранения отнесла лепру к «забытым болезням». Это официальный термин, объединяющий заболевания, которые поражают жителей наиболее отсталых тропических стран. По данным ВОЗ, в 2020 году по всему миру выявили 127 тысяч новых случаев заболевания лепрой. В России лечатся единицы — на учете стоят 200 человек. В 2020 году выявили шесть новых случаев, а в 2017—2019 годах — десять. Исторически сложилось так, что больше всего больных лепрой в Нижнем Поволжье.
Директора за два года так и не сменили. Так что выбор, видимо, между закрытием и присоединением. Судьба института решается прямо сейчас.
С августа в институт уже несколько раз приходили люди из медуниверситета оценивать территорию и имущество. А там — стадион построить, — рассказывает Виктор Дуйко. Но они не знают, что делать с больными. Лично ректор говорила мне, что клиника им не нужна. Соответственно, пациентов хотят отправить в Терский лепрозорий, где меньший объем медпомощи и менее подходящий климат для лепробольных — слишком холодный и влажный. Больные не должны страдать в любом случае. Но пациентам уже объявили о переезде в Терский. При этом переезжать они совершенно не хотят. Виктор Александрович недавно даже провел на эту тему опрос среди больных.
Ехать отказались все. Потомков нет только у Ивана Дмитриевича, но он в Терский лепрозорий ехать не собирается по сугубо медицинским причинам. Он уже жил там, из-за холодного климата болезнь дала осложнение на глаза, и один из них теперь не видит. У кого мы там будем лечиться? Нам предлагают это делать по месту жительства. Но в обычной поликлинике к нам отвратительное отношение. Не успеешь выйти из кабинета, как они бегут с ведрами хлорки полы мыть. Пациенты написали коллективное обращение Владимиру Путину. Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать.
Никто не хочет переезжать. Просим оставить институт в Астрахани. Здесь опытные хорошие врачи и научные сотрудники, что случись, мы в городе, скорая помощь рядом…, в общем, умереть не дадут, всегда помогут. А в Терском лепрозории все в Георгиевском за 40 км. И климат там предгорный, сырой, не всем подходит с нашей болезнью», — пишут президенту больные. Сотрудники НИИЛ написали собственное письмо — в правительство: о науке, о тест-системах, о системе профилактики эпидемий. Лепрология — наука прикладная. Без клиники, без пациентов и образцов их тканей сложно исследовать проказу. Еще сложнее искать новые лекарства и разрабатывать методики реабилитации, — такой научной деятельностью здесь сейчас тоже занимаются.
Но ректор медуниверситета Ольга Башкина смотрит в будущее оптимистично. Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить, — говорит она. Пока готовилась эта статья, в лепрозории прибавилось двое новых больных. Один — сельский пенсионер из астраханской глубинки. Второй — пожилой обеспеченный петербуржец, подхвативший лепру во время путешествия в какой-то экзотической стране. Жизнь без маски Поэтому ни о какой «деревне прокажённых», смакуя подробности их личной жизни, рассказывать не буду. Людей с «львиными масками» на лицах я здесь не встретила. Вспоминаю только одну женщину, жизнелюбивую и жизнерадостную Валентину Николаевну, на той лепра «погуляла», пришлось ампутировать конечности». При входе в жилой корпус для лепробольных хотела надеть стерильную маску, чтобы уберечься от инфекции.
Но потом стало стыдно, ведь санитарочки, медсёстры, доктора десятилетиями здесь работают, все выполняют свой долг, и никто не шарахается от постояльцев. Только руки потом, по санитарным правилам, помыть нужно», — даёт мне наставления медперсонал. Сейчас в лепрозории больных с активной формой лепры нет, все — санированные, не представляют угрозы окружающим. При желании они могут даже уехать к родным, свободно выйти в город. Но остаются под амбулаторным наблюдением. Умирают от старости «Наши пациенты умирают не от лепры, а от старости, — говорит Михаил Гридасов. Средняя продолжительность жизни у мужчин — 68 лет, женщин — 75-77. За те 26 лет, что я возглавляю лепрозорий, людей каких только «экзотических» национальностей здесь не было: корейцы, китайцы, якуты. Был даже нигериец, приехал учиться из богатой африканской семьи, а в России у него обнаружили лепру инкубационный период 7,5 лет.
Так парень, чтоб не компрометировать родных, решил не возвращаться на родину, взял гражданство РФ и остался лечиться. А вот о больных лепрой цыганах никогда не слышал». Странно, но факт. Ведь на родине их генетических предков, в Индии, больных проказой очень много. Прокажённые там сгнивают заживо на улицах. Ведь без должного лечения лепра поражает кожу, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, внутренние органы. Больные зачастую быстро слепнут. Катализатор — неблагоприятная среда, плохие гигиена и питание, низкий иммунитет. Ходят слухи, что Терский хотят закрыть.
Быть или не быть? Пациенты живут здесь на полном гособеспечении. Что их ждёт? Кто будет наблюдать за ними и где? Примут ли их близкие? Тётя Рая имя изменено живёт здесь с 1941-го года. Отец всех привёз сюда из Грузии. Две сестры оказались здоровыми. А два брата прожили здесь 12 лет, эпидемиологи думали, что заразны.
Но и они оказались здоровы», — говорит женщина. Даже в трудные 90-е, когда в стране не было ничего, здесь беды не знали, все больные в Терском были накормлены и ухожены. У лепрозория были свои картофельные поля, пасека, виноградник, свиньи, пекарня, детсад, где был оборудован первый в крае компьютерный класс. До сих пор ничего не известно о судьбах шести диспансерных больных, которые выехали из лепрозория на время и пропали в соседней Чеченской республике в разгар контртеррористической операции на Северном Кавказе. Как сложилась их судьба? Узнать бы», — не перестаёт думать о своих подопечных главный врач. К счастью, всплеска заразы в регионе не случилось. Терский лепрозорий — как большой дом для пациентов и для медиков. Здесь даже есть некие тенденции, которые имеют место во всём обществе.
К примеру, престарелую бабушку Патимат из Дагестана то и дело забирают домой родные, надо отдать им должное, традиции уважения стариков на Кавказе всё ещё сильны. При этом разговаривая с другой пациенткой, выясняется, что женщина боится фотографироваться, хотя в свои 79 лет выглядит прекрасно. Действительно, многие пациенты боятся проявления лепрофобии со стороны окружающих. Но есть люди, которые не только не боятся прокаженных, но и всячески помогают им. Немцы сильно помогли Так, всегда добрыми словами вспоминают «мать Терезу» из Германии, Роману Драбек. Эта женщина, которой уже под 80, много лет приезжает в Терский лепрозорий, чтобы лично пообщаться с больными и снабдить редкими для России лекарствами. Когда-то, столкнувшись с другой тяжёлой болезнью в собственной жизни, Романа дала обет Богу и с тех пор опекает по всему миру больных туберкулёзом и лепрой. По образованию она — врач-терапевт, имеет свою клинику в Европе. В Терский лепрозорий попала абсолютно случайно и прикипела к нему душой.
Она завозила в российское медучреждение первые кресла-коляски, кондиционер, компьютеры, покупала мягкую мебель. Даже свой шикарный дом в Германии с мужем они завещают после смерти в Фонд помощи лепро- и туббольным. У пациентов Терского лепрозория есть и другие ангелы-хранители — медицинские работники. Даже в самые трудные времена главврачу Гридасову удалось полностью сохранить весь штат сотрудников с бесценным опытом и привлечь сюда молодых специалистов. Да, были моменты, причём недавно, когда люди жили под страхом сокращения, ведь то и дело не на пустом месте рождаются слухи о закрытии лепрозория, но медучреждение продолжает работать в привычном режиме и в этом году. Мнение: Михаил Земцов, главврач Ставропольского клинического кожно-венерологического диспансера: «Лепра относится к особо опасным инфекциям. Болезнь коварная, подъём заболевания идёт циклично. И хотя на юге последний такой всплеск был после войны, а самому молодому больному в Терском, насколько знаю, уже 45 лет. В Европе, отпуская подлеченных лепробольных в мир, врачи пишут «здоров», наши доктора заключают — «санирован», ведь рецидивы случаются.
Возбудитель лепры в наибольшем количестве выделяется из носоглотки больного. Если у человека низкий иммунитет или генетическая предрасположенность, то в тесном контакте можно и заразиться». Комментарий: Ольга Габукова, зам. До недавнего времени для изучения проказы использовали броненосцев, наряду с мышами единственных неродственных людям млекопитающих, подверженных болезни. Но ввозить их из Центральной и Южной Америки для опытов очень дорого. Удивительно, к другим животным лепра «не липнет». Недавно был случай заражения лепрой учёного-энтомолога из Питера, работавшего за границей, известно, что с лепробольными он не общался, только с представителями фауны. Так что загадок ещё много». Главный российский центр по изучению лепры закрывается Иван Дмитриевич — старейший пациент Астраханского лепрозория Мировое медицинское сообщество всерьез надеялось победить лепру к 2000 году.
Но не победило. Прокаженные есть, но их стало настолько меньше, что существование Научно-исследовательского института лепры в Астрахани признано неэффективным. Лепра не побеждена, но изучение ее прекращается. Что будет с больными и с учеными, исследующими лепру, непонятно. Никто в Терский лепрозорий переезжать не хочет. Помню, первый раз меня туда решили отправить еще в 1963 году, так я сбежал, на работу устроился. Нашли меня только в 1965-м, — вспоминает Виктор Александрович. Фамилию этого пациента мы назвать не можем, потому что даже теперь, полвека спустя, не все близкие знают о его болезни. Например, не знает сноха.
После того как в 1940-х появились эффективные сульфоновые препараты, в цивилизованных странах очень редко встречаются люди с запавшими носами, отсутствующими пальцами, «львиным ликом» и прочими атрибутами средневековых прокаженных. Вот и Виктор Александрович — совершенно обычный крупный короткостриженый дядька в клетчатой рубашке, очках и трениках. Он большой спорщик и преданный читатель всех на свете газет. Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами. В лепрозориях прошла вся его жизнь. В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область — характерный признак болезни.
В этой статье мы поговорим о том, что такое проказа, какими симптомами проявляется данная болезнь, кто выступает в качестве возбудителя. В настоящее время лепра встречается нечасто.
Однако на территории России существует несколько эндемичных регионов.
Проказа (лепра)
Лепра (проказа) – хроническое заболевание, характеризующееся воспалением кожи и периферических нервов, поражающее также глаза, полость носа, кисти, стопы, яички. Лепрозорий (от позднелат. leprosus — прокажённый, от др.-греч. λεπρη — проказа) — специализированное лечебно-профилактическое учреждение, занимающееся активным выявлением, изоляцией и лечением больных лепрой (проказой). Лечение проказы проводится в специализированных лечебно-профилактических учреждениях — лепрозориях. В лепрозориях больные не только получают лечение, но и живут в домах, заводят подсобное хозяйство, занимаются разными ремеслами. Каспийские новости. Одно из важных мероприятий – лечение лепры в тех же условиях, что и большинство других заболеваний. Лечится ли лепра на дому? Необходимость изоляции больного лепрой в специальном медицинском учреждении зависит от формы заболевания, от степени поражения кожных покровов и внутренних органов.
Проказа: куда девалась эта болезнь и какой шанс заразиться
Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. Без должного лечения лепра приводила к гниению человеческого тела заживо в течение долгих лет, обрекая зараженного на десятки лет, проведенные в изоляции от общества, — в лепрозориях. Пациенты проводят лечение в лепрозориях. Сейчас лепра как инфекционное заболевание излечима, но человек остаётся глубоким инвалидом, если лечение запоздало. Основным путём передачи лепры считается воздушно-капельный, но признана возможность заражения и через кожу (при нарушении её целостности). Проказа (также называемая лепра, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря) — это хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. Одно из важных мероприятий – лечение лепры в тех же условиях, что и большинство других заболеваний.
Лепрозорий — что такое? Как живут больные лепрой?
В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют. Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией. Лечение Проказа в настоящее время относится к излечимому заболеванию. Лечение проводится по стандартам ВОЗ. При отсутствии таких проявлений пациенты лечатся амбулаторно по месту проживания. Лечебный процесс длительный на протяжении нескольких лет , проводится курсами. В основе лечения — комбинированная лекарственная терапия антибиотики — Рифампицин, Офлоксацин, Кларитромицин, Миноциклин, Дапсон, Клофазимин и препараты сульфонового ряда Солюсульфон, Сульфаметрол, Дапсон и др.
Для минимизации риска развития лекарственной резистентности сочетание препаратов необходимо менять через каждые 2 курса лечения. Параллельно назначаются препараты железа, иммуномодулирующие препараты, гепатопротекторы, адаптогены. При наличии выраженного болевого синдрома для купирования нейропатической боли показаны НПВС. С целью стимуляции биосинтеза нейротрансмиттеров, процессов нейрогенерации, нормализации нервно-мышечной передачи используются оксиданты, витамины группы В, нейротрофические нутриенты, тиоктовая кислота, антиагреганты, антихолинэстеразные препараты. При тяжелом течении узловатой лепрозной эритемы назначается глюкокортикоидная терапия Преднизолон с последующим быстрым снижением дозы. Лечения детей проводится аналогично, но назначаются возрастные дозы препаратов.
Применяется и иммунологическая диагностика обнаружение антител к лепрозной микобактерии в крови человека. Лечение проводится согласно Клиническим рекомендациям, вопрос о госпитализации или амбулаторном лечении решается врачом при осмотре пациента. В терапии лепры традиционно используются антибиотики рифампицин, офлоксацин, кларитромицин и другие и сульфаниламидные антибактериальные средства. Профилактика Лепра протекает длительно, постепенно разрушая организм человека. Одними из частых осложнений являются обезображивание лица и тела, истощение, травматические повреждения конечностей из-за потери чувствительности и вторичные бактериальные гнойные процессы, которые могут приводить к потере пальцев, кистей, стоп. Ввиду поражения переднего сегмента глазных яблок развивается слепота. Также характерно патологическое изменение селезёнки так называемый амилоидоз. Плановые меры Профилактические меры в отношении проказы в первую очередь должны быть направлены на раннее выявление и лечение больных. Имеет огромное значение санитарный контроль, осуществляемый миграционной службой, санитарно-просветительская работа с медицинскими работниками и населением. Рекомендуется частое мытье рук с мылом, влажная еженедельная уборка с дезинфицирующими растворами, своевременная обработка порезов и царапин на коже; также необходимо повышать выносливость организма и держать иммунитет на должном уровне: посильная физическая нагрузка, закаливание, сбалансированное питание. Считается, что вакцинация препаратом БЦЖ снижает риск заболевания лепрой Экстренные меры При выявлении больного и определении его в лечебное учреждение либо на амбулаторное лечение , семья пациента обязательно проходит обследование на наличие лепры, и проходит данное обследование ежегодно до полного излечения больного члена семьи. Если заболевание выявлено у беременной женщины, ребёнок после родов не прикладывается к груди и переводится на искусственное вскармливание с рождения. Излечившимся от лепры людям в дальнейшем запрещено работать в пищевой промышленности, коммунальном хозяйстве, детских и медицинских учреждениях, совершать эмиграцию в ряд стран. В квартире или доме выявленного пациента санитарная служба проводит неоднократную дезинфекцию. Заключение Лепра для большинства людей звучит как отголосок настолько далёкого прошлого, что вероятность встретить современного человека, больного проказой, в людском воображении приравнивается к вероятности встречи с динозавром где-нибудь у себя во дворе. К сожалению, если доисторические ящеры вымерли хотя их прямые потомки типа целаканта до сих пор здравствуют, а возможно, где-то существует и целый Затерянный мир , то лепра исчезнет только вместе с человечеством. Да, прокажённые больше не ходят по улицам с колокольчиком и расступающейся толпой перед ними, но эти люди существуют, живут, путешествуют, рожают детей и работают, возможно, прямо за соседним столом, через стенку или по правую руку. И, поскольку никто не афиширует свой диагноз, узнать о проказе у давнего знакомого вряд ли получится, и хорошо, если он добросовестно проходит лечение. Как показывает жизнь, полагаться на чужой здравый смысл бесполезно, поэтому если о лепрозории хочется знать только в историческом аспекте, стоит проявлять бдительность и разумную осторожность в ежедневных контактах с людьми. Необходимо помнить, что лепра — не спринтер, она марафонец на очень длинные дистанции, и проявится болезнь только тогда, когда человек меньше всего будет готов к борьбе с недугом. Специализация: врач инфекционист. Сфера профессиональных интересов: ВИЧ-инфекция. Оценка статьи Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал.
Научно-исследовательская работа осуществляется по следующим направлениям: изучение эпидемиологии лепры и совершенствование системы противолепрозных мероприятий в современных условиях; разработка и внедрение новых методов диагностики, лечения и профилактики лепры, медицинской и социальной реабилитации больных лепрой; изучение морфологических, иммунологических, биохимических основ патогенеза и совершенствование патогенетических методов лечения лепры и ее осложнений; изучение биологических свойств возбудителя лепры и разработка экспериментальных моделей заболевания; международное сотрудничество. В учреждении выполняются диссертационные исследования аспирантов и соискателей ФГБУ «НИИЛ» Минздрава России, а также Астраханской государственной медицинской академии, Астраханского государственного университета, Астраханского государственного технического университета. Сотрудники института принимают активное участие в работе конгрессов, съездов, конференций, симпозиумов всероссийского и международного уровня. В настоящее время осуществляется сотрудничество с рядом ведущих отечественных и зарубежных научно-исследовательских и образовательных учреждений, Немецкой ассоциацией помощи больным лепрой. Вюрцбург и Немецкой неправительственной организацией «Лепра-Туберкулез» г.
Для более точной диагностики проводится выяснение, не посещал ли больной таких стран, где по данным эпидемиологов наблюдаются очаги возникновения проказы. На сегодняшний день такими странами являются страны Азии, Африка и Южная Америка. Помимо этого, назначаются специальные серологические тесты и обследования. Лечение лепры проказы Чтобы вылечить лепру, медики применяют специфические антибиотики, иммуномодуляторы, иммуноглобулины и витамины. Хорошую эффективность в борьбе с проказой имеет Рифадин, это антибактериальное средство, его применяют при лепроматозной форме заболевания. Как дополнение к Рифадину назначается прием Клофазимина. Лечение проказы растягивается на несколько лет, проводится курсами с обязательными перерывами между приемами препаратов. Прогноз и профилактика проказы Как проводится профилактика лепры: Все люди, имеющие близкий контакт с заболевшим, должны проходить регулярные обследования. Проводится специальная проба на выявления заражения — реакция Митсуды. Лицам, не отреагировавшим на эту пробу, назначается иммунопрофилактика — повышение иммунитета. Дети, которых родили больные проказой матери, сразу же изолируются, грудное вскармливание категорически запрещается, младенцев вскармливают искусственно. Дети школьного возраста не освобождаются от учебы в обычной школе, с условием проведения обследования каждые полгода.
Лепра сегодня: мифы и реальность
Напроситься на экскурсию было несложно. Директор НИИ изучения лепры Виктор Дуйко звонку из редакции удивился, но обещал все рассказать и показать. При одном условии. Даром, что эффективное лекарство от лепры изобретено полвека назад, а случаи заражения даже персонала от пациентов официально не зафиксированы. От самого слова веет неприязнью, отвращением, изоляцией. Именно так официально называет лепру мировое медицинское сообщество, хотя слово lepra в английском тоже есть, но за его употребление можно лишиться уважения коллег. Медики считают, что средневековое название унижает достоинство пациентов и препятствует их социализации. Интересно, что бы они сказали, если бы узнали, что в России слово «лепра» считается еще более-менее уважительным на фоне привычного названия «проказа». Впрочем, пациенты лепрозория уже смирились со своим статусом изгоев и даже шутят, что слово «проказа» происходит от глагола «проказничать», ведь болезнь может вернуться неожиданно. Но это выглядит скорее как попытка приукрасить собственное положение в обществе.
Ведь за забор лепрозория они выходить все-таки боятся. Даже в соседние магазины. Всего полвека назад здесь, по периметру участка, шла колючая проволока, входы и выходы охранялись милицией, за попытку побега сажали в тюрьму на территории лепрозория находилась отдельная тюрьма для нарушителей закона! Тюрьма внутри тюрьмы , а рожденных в стенах заведения младенцев здоровых! Больные жили в этой резервации 20, иногда 30 лет, а после выходили еще менее приспособленными к жизни, чем заключенные тюрьмы. Ведь даже от бывших зэков не шарахаются так, как от «прокаженных»: их не принимали в родных деревнях и селах - ведь все знали, где они провели последние 30 лет, их не брали на работу, так как никто не хотел с ними работать, их сторонились на улицах. За этим покосившимся деревянным забором старое здание тюрьмы. Сейчас войти туда нельзя - все заколочено. После 1950-х годов, когда границы физические колючие проволоки, заборы и запреты на выход за пределы резервации рухнули — границы моральные и психологические остались.
Для большинства людей диагноз «лепра» все еще остается черной меткой, которая ставит крест на социализации. Они просят их не фотографировать — многие скрывают свой диагноз если не от близких, то по крайней мере от дальних родственников. Они привыкли сторониться людей: были случаи, когда родственники жениха настояли на разрыве отношений между влюбленными, из-за того, что узнали, что отец невесты болен лепрой. Кому-то пришлось продать квартиру и переехать из-за того, что соседи узнали о болезни. Единственные люди, которые их не чураются — работники лепрозория. Врачи заменили им семью, другие пациенты — друзей. Попасть на территорию лепрозория можно через широкие ворота со стороны проезда Николая Островского. Заходишь — и словно оказываешься в маленькой европейской деревушке: аккуратные газоны даже в декабре! Никакого мусора, никакой грязи.
При этом новых построек тоже нет. Видно, что деревянным домикам не меньше 50 лет на самом деле — даже около 70. Один из домов — кирпичный, в нем находится приемная директора. Иду к ней по светлому коридору, заставленному кадками с цветами и небольшими деревьями — настоящий зимний сад. Директор встречает меня за большим столом, ровно половину которого занимают стопки документов высотой по плечо сидящему. За весь наш разговор, который продлится почти час, он ни разу не запнется, припоминая даты, и не подсмотрит в справочник, вспоминая цифры: настоящая живая энциклопедия. Я начинаю с банального, но все-таки нужного вопроса: - Как же получилось, что древняя болезнь, известная человечеству еще со средневековья, до сих пор не истреблена? Ведь победили же мы чуму, например... Лепра — первая инфекция, известная человечеству.
Возбудитель заболевания лепры, микобактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м. Туберкулез был открыт только спустя 6 лет. Это действительно первое известное человечеству инфекционное заболевание, - говорит Дуйко. Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем, что заболевают лица асоциальные... Ничего подобного! Обычное инфекционное хроническое заболевание. Заразиться им можно только при длительном тесном семейном контакте. Да и то ей заболевают не все, а только люди с иммунодефицитом. Заболеть лепрой чрезвычайно сложно.
В средние века действительно буквально около каждого города в Европе был лепрозорий, но с годами больных становилось все меньше и меньше, а после того, как ученые разработали эффективные препараты сульфонового ряда, лепра стала излечимым заболеванием, но это случилось только в 1943 году. У гриппа, например, инкубационный период - 3-5 дней, а при лепре — до 30 лет. Все эти 30 лет идет медленное вялое развитие болезни, которая никак себя не проявляет.
На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают.
Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные. Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления.
В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры. Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни. Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты.
Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет. С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы — дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин. На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью.
При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому. Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного. Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры.
Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета. Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение.
Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Препараты отпускают больным бесплатно. Курс терапии длится год. Такие рекомендации даёт ВОЗ. В Америке схема терапии несколько отличается. Курс длится год. Если у человека диагностирована пограничная форма болезни, то ему назначают Дапсон на 10 лет.
При лепроматозной форме проказы этот препарат нужно будет принимать пожизненно. Если у человека диагностирована олигобациллярная форма проказы, то ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг Рифампицина 1 раз в месяц и 100 мг Дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев. Если у пациента диагностирована неопределённая, либо туберкулоидная форма проказы, то ему назначают Дапсон на 3 года. При пограничной форме болезни препарат потребуется пить 5 лет. Дапсон — это недорогой и безопасный препарат, который используют для лечения лепры.
Со своим клубом, ремесленными мастерскими, магазином, только за забором. Имелась даже собственная небольшая тюрьма, потому что больных лепрой преступников тоже надо было где-то изолировать — в обычную тюрьму такого не посадишь. Но город постепенно подбирался ближе. Вокруг выросли многоэтажки.
В одной из них в детстве часто гостила Юлия Левичева — нынешняя заведующая лепрозорием. Когда меня привозили к ней, то строго запрещали лазить за решетку лепрозория, рассказывали разные страшные истории. Мол, одна девочка принесла домой чашку оттуда, и вся ее семья потом заболела. Конечно, это была неправда, меня специально пугали, — улыбается Юлия. Проказа всегда порождала страх. Провалившиеся носы и потерянные пальцы на руках и ногах кстати, пальцы у больных не отваливаются, просто фаланги рассасываются, растворяются в организме , незаживающие язвы, страшные изменения лица. Сейчас большинства этих проявлений нет, потому что в середине прошлого века появились эффективные препараты. Но полностью излечивать лепру человечество так и не научилось. Именно поэтому здесь и находится НИИ по изучению лепры. И тут действительно есть что изучать.
Например, до сих пор непонятно, где в природе живет микобактерия лепры, близкая родственница палочки Коха. По одной версии, в амебах, по другой — прямо в почве. Известно, что, кроме человека, проказой в животном мире почти никто не болеет. Долгое время считалось, что от нее страдают только броненосцы. Так что этих американских млекопитающих специально покупали за валюту и везли сюда, в Астрахань, для медицинских экспериментов. На них исследовали вакцину от проказы, но так и не смогли ее создать, и никто в мире не смог. Одно из самых ярких событий детства Юлии Левичевой — сбежавший из вивария броненосец, которого она разглядела через решетку забора лепрозория. Сейчас она думает, что это был знак судьбы. Часть построек осталась еще от дореволюционного сада «Богемия». Например, в этом корпусе раньше помещались казино и проститутки, а теперь живут незаразные больные По таким наглядным пособиям врачей учат отличать проказу от других болезней кожи Броненосцев для экспериментов везли из США.
Этот детеныш появился уже в СССР, но погиб при родах Дорога через пургу Выросла Юля высокой блондинкой, дерматовенерологом и совладелицей медцентра. Но потом разочаровалась в коммерческом врачевании. Устала от вечной дилеммы: либо ты оказываешь пациенту качественную услугу, но остаешься бедной, либо живешь хорошо, но тогда приходится навязывать всякие дополнительные анализы и обследования. Думала даже пойти в церковь петь на клиросе. Я хорошо пою. Но я сова, а петь надо по утрам. Поняла, что в хоре я буду опаздывать и всех подводить, — вспоминает Юлия. Под Новый год я никуда выходить не хотела, ведь меня, как новичка, заставили бы дежурить на праздники.
Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов. Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017—2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы. Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки. И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно. По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну. Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали. Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте. Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни. Подробнее — Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов. Он, а вместе с ним и Минздрав РФ ответы на вопросы они готовили совместно , считают, что и новых заражений бояться не стоит. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5—7 новых случаев, — комментирует Кубанов. В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год. Но за один только 2018-й в нашей стране выявили 3 новых случая и 1 рецидив у старого больного. Все началось в 2015 году, когда сюда приехала большая комиссия из ведомства. Не полагается лечить человека от одной болезни чаще, чем раз в два года. Но нашим больным как раз это зачастую и нужно. Если у людей неврит с сильными болями и трофические язвы, мы что, должны попросить их подождать? Институт тогда оптимизировать не стали, но финансирование срезали. Пришлось уволить нескольких врачей-специалистов: диетолога, офтальмолога, стоматолога. А потом и научных сотрудников перевести на полставки. А где их взять, эти 50 тысяч? В 2018 году Минздрав издал приказ, отнесший НИИЛ, единственный из всех подведомственных организаций, к третьей и последней категории. К научным организациям, «утратившим научную деятельность в качестве основного вида деятельности и перспективы развития». Действительно, у сотрудников института маловато публикаций, скромные рейтинги. Но ведь и лепра — болезнь очень медленная, так что эксперименты длятся годами. Варианта развития событий у таких отбракованных НИИ может быть три: либо смена руководства, либо реорганизация, либо закрытие. Директора за два года так и не сменили. Так что выбор, видимо, между закрытием и присоединением. Судьба института решается прямо сейчас. С августа в институт уже несколько раз приходили люди из медуниверситета оценивать территорию и имущество. Подробнее — Говорили, что здесь можно сделать учебные помещения. А там — стадион построить, — рассказывает Виктор Дуйко. Но они не знают, что делать с больными. Лично ректор говорила мне, что клиника им не нужна. Соответственно, пациентов хотят отправить в Терский лепрозорий, где меньший объем медпомощи и менее подходящий климат для лепробольных — слишком холодный и влажный. Больные не должны страдать в любом случае. Но пациентам уже объявили о переезде в Терский. При этом переезжать они совершенно не хотят. Виктор Александрович недавно даже провел на эту тему опрос среди больных. Ехать отказались все. Потомков нет только у Ивана Дмитриевича, но он в Терский лепрозорий ехать не собирается по сугубо медицинским причинам. Он уже жил там, из-за холодного климата болезнь дала осложнение на глаза, и один из них теперь не видит. У кого мы там будем лечиться? Нам предлагают это делать по месту жительства. Но в обычной поликлинике к нам отвратительное отношение. Не успеешь выйти из кабинета, как они бегут с ведрами хлорки полы мыть. Пациенты написали коллективное обращение Владимиру Путину. Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать. Никто не хочет переезжать. Просим оставить институт в Астрахани. Здесь опытные хорошие врачи и научные сотрудники, что случись, мы в городе, скорая помощь рядом…, в общем, умереть не дадут, всегда помогут. А в Терском лепрозории все в Георгиевском за 40 км. И климат там предгорный, сырой, не всем подходит с нашей болезнью», — пишут президенту больные. Сотрудники НИИЛ написали собственное письмо — в правительство: о науке, о тест-системах, о системе профилактики эпидемий. Лепрология — наука прикладная. Без клиники, без пациентов и образцов их тканей сложно исследовать проказу. Еще сложнее искать новые лекарства и разрабатывать методики реабилитации, — такой научной деятельностью здесь сейчас тоже занимаются. Но ректор медуниверситета Ольга Башкина смотрит в будущее оптимистично. Ну, хуже того, что сейчас, трудно себе представить, — говорит она. Пока готовилась эта статья, в лепрозории прибавилось двое новых больных.
В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы. Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний. Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе.
Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. У заболевших мужчин может увеличиться грудь. Люди могут потерять ресницы и брови. Пограничная проказа: Определяется характеристиками как туберкулоидной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную форму, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную форму. Самые тяжелые симптомы возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, вызывающие нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству.
Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь как лапа. Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время медицинского осмотра. Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо. Поражения других участков тела: Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной. Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение носа. Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте. Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции импотенции и становиться бесплодными.
Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками.
Самые интересные новости зачитывает врачам вслух. А оставшееся от чтения время проводит в саду лепрозория, где ухаживает за розами. В лепрозориях прошла вся его жизнь. В 1962 году он только окончил автомобильный техникум, и тут у него на теле появилась нечувствительная область — характерный признак болезни. Тогда диагноз ставили быстро, потому что таких пациентов в регионе было много. Особенно в Икрянинском районе в дельте Волги, откуда родом Виктор Александрович. Именно поэтому здесь был самый большой лепрозорий страны, а с 1947-го — еще и институт по изучению заболевания. В наши дни пациентов мало, научных работников тоже, плохо с научными публикациями. Так что НИИЛ признан неэффективным.
Его собираются влить в состав Астраханского государственного медицинского университета Астраханского ГМУ. А пациентам уже не раз сообщили о предстоящем переводе в другое медучреждение, в Ставропольский край. Поэтому прокаженные даже написали письмо Владимиру Путину: «Институт решили закрыть или соединить с медицинским институтом, а нас отправить за 700 км, в Терский лепрозорий. Мы астраханцы, здесь наш дом, наша родина, здесь мы и будем умирать. Никто не хочет переезжать». Маленькие деревянные домики, композиции из камней, лавочки, беседки, всюду цветут розы. В 1920-х губернские власти не пожалели и отдали больным лепрой один из лучших астраханских пригородов — сад «Богемия», куда местные купцы ездили кутить и играть на деньги. В самом старом корпусе, синем, с колоннами, раньше был ресторан, а наверху — нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные, в том числе и Виктор Александрович. С прогулочной галереи с колоннами виднеется ветхая деревянная постройка, опутанная колючей проволокой, — единственная в стране специальная тюрьма для больных лепрой.
Последний заключенный сидел здесь в середине 1980-х. Все это теперь практически центр Астрахани. Вокруг многоэтажки, жильцам которых очень не нравится такое соседство. До революции в этом здании помещались казино и нумера с девочками. Теперь тут живут незаразные больные На пике заболеваемости здесь лежало 300 больных обоих полов. Крутились романы, создавались и распадались семьи, рождались дети.
Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость. Болезнь Хансена то же, что и лепра — «Хайтек» разрушала социальную жизнь человека. Заболевшие подвергались остракизму, изгонялись из поселений и оповещали жителей о приближении с помощью колокольчика.
Болезнь считалась наследственной: на изгнание были обречены и дети прокаженного. Кадр из фильма «Дневник мотоциклиста» — лидер кубинской революции Че Гевара работал врачом в лепрозории во время своего путешествия по Южной Америке Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо. Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани , Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии , Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края. Портрет «проказливой» болезни Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена.
Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы. Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни. Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания.
На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру.
В разное время руководство институтом осуществляли: доцент Н. Павлов 1948-1950 , профессора: И. Переводчиков 1950-1952 , В. Шубин 1952-1974 , А. Ющенко 1974-2005.
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
Известная неизвестная лепра Медицина, Больница, История болезни, Лечение, Длиннопост, Жесть. В Средние века по всей Европе действовали тысячи лепрозориев, где содержались больные проказой, но в наши дни лепра успешно лечится. При своевременной диагностике от заболевания можно избавиться полностью, заверил профессор. При этом учёные выяснили, что проказа — не такая уж и бесполезная вещь, оказалось, что бактерия, вызывающая лепру, умудряется омолаживать печень. Лечение. Проказу лечат в специализированных медицинско-профилактических учреждениях – лепрозориях. Ведь без должного лечения лепра поражает кожу, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, внутренние органы. Сейчас лепра достаточно быстро лечится, спустя несколько недель после выздоровления и восстановления переболевшие возвращаются к обычной жизни, и новых пациентов в лепрозории не появляется.
Каспийские новости. Лепра — инфекционное заболевание хронического характера, которое вызывают бактерии Mycobacterium leprae. Лепроматозная форма лепры без лечения в конечном итоге заканчивается смертью больного. Туберкулоидный, недифференцированный и пограничный типы лепры отличаются более легким течением по сравнению с лепроматозным типом.
Сотрудники лепрозория просят одуматься и не закрывать их центр
Жена у него, тоже носительница лепры, умерла, детей нет. Научный сотрудник Юрий Юшин и его подопытные в виварии Мыши не болеют проказой, но болезнь можно привить на мышиную лапку Совместимость с лепрой А вскоре после трудоустройства Юлия Левичева позвала новых коллег вступать в регистр доноров костного мозга. Вернее, донорством она к тому моменту интересовалась уже минимум полгода. И пыталась организовать акцию на базе своего частного медцентра вместе с коллегой и партнером Татьяной Шелеповой.
Но пока регистр готовился и все согласовывал, Юлия уже оказалась в лепрозории: — Так что о предстоящей акции я рассказала у нас здесь на пятиминутке в среду, и несколько сестер пошли. А заодно сдали кровь и мы с Татьяной Николаевной. Татьяна Шелепова, кстати, тоже теперь в лепрозории работает.
Сначала терапевтом пошла на полставки, а потом стала ученым секретарем. Одну вещь об их генах тканевой совместимости мы можем почти точно сказать уже сейчас. Врачи и ученые давно уже поняли, что проказа поражает далеко не всех, а только тех, кто к ней как-то предрасположен.
Недаром ведь так много случаев, когда болезнь в одной семье встречается на протяжении нескольких поколений. А ученые, пытавшиеся привить себе эту жуткую болезнь в исследовательских целях, так и оставались здоровыми. И вот, как показали исследования ведущего научного сотрудника НИИ по изучению лепры Людмилы Сароянц, все дело в тех самых генах тканевой совместимости, которые отвечают за то, подойдет ли ваш костный мозг другому человеку.
Так что, если ваш генетический близнец — пациент лепрозория, стоит проявить осторожность. Впрочем, на врожденную предрасположенность к проказе пока никого не проверяют, даже тех, кто плотно работает с больными. Но внутренне я все равно боялась, — признается Юлия Левичева.
И я себя поймала на том, что, проходя мимо, всегда невольно задерживаю дыхание. Потом я это в себе победила. Многие знакомые ее выбор не приняли.
Одна подруга вообще перестала встречаться. Здесь не надо ни из кого тянуть деньги, никто не давит, что нужно делать бизнес. Я осталась врачом, и угрызения совести меня оставили, — объясняет Юлия.
Врачи, ученые и пациенты НИИ по изучению лепры за много лет совместного существования стали друг для друга близкими людьми Пациенты Проказу эффективно лечат с 1940-х годов, когда появилось семейство сульфоновых препаратов. Так что большинство российских больных сейчас незаразны для окружающих. А если начать терапию рано, то и внешность у таких людей остается самая заурядная, никаких ввалившихся носов и распухших лиц.
Впрочем, микобактерия лепры в их организме жива и может даже вернуться и вызвать рецидив. Еще эти люди лечатся от последствий болезни — трофических язв, невритов, и могут лечиться годами. Такие больные настолько часто становились объектами панического ужаса, что они легко распознают страх других и не прощают его врачам.
Поэтому, раз уж работаешь в лепрозории, надо здороваться с больными за руку. А маску носить — только от коронавируса. Как показывает практика, боятся жителей лепрозория даже сотрудники медучреждений.
Так тот врач его внутрь кабинета не пустил, на пороге осматривал.
Около половины людей, зараженных болезнью Хансена, скорее всего, заразились через тесный длительный контакт с инфицированным человеком. Случайные или краткосрочные контакты не распространяют заболевание. Проказа не передается при прикосновении к больному в отличие от распространенного мнения. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом не заражаясь.
Единственными подтвержденными переносчиками заболевания, кроме людей, являются броненосцы, хотя могут существовать другие источники, которые относятся к животным и окружающей среде. Причины и факторы риска Сочетание многих вариаций генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека инфекцией Mycobacterium leprae при воздействии бактерий. Изменения в генах, влияющие на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей, если распространяется инфекция Mycobacterium leprae. Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм врожденный иммунный ответ является его первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует реакция иммунной системы, специфичная для инфекции Mycobacterium leprae адаптивный иммунный ответ , которая ограничивает распространение бактерий, у индивидуума, вероятно, будет развиваться менее тяжелая паукибациллярная форма или вообще не будет развиваться проказа.
Если адаптивный иммунный ответ незначительный или отсутствует, бактерии могут широко распространяться в организме, проходя через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более серьезным признакам и симптомам мультибактериальной проказы. Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции происходят, когда иммунная система генерирует воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме. Гены, участвующие в проказе, предоставляют инструкции для создания белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как распознавание бактерий, передача сигналов иммунной системы, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка адаптивной иммунной системой иммунных белков антител специфичен для микобактерий лепры. Совокупный эффект генных вариаций, а также негенетических факторов, которые не совсем понятны, определяют эффективность этих процессов и уязвимость человека к проказе.
Классификация проказы Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи следующим образом: Олигобациллярная; Мультибациллярная. Больные с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. Бактерии не распознаются в образцах с таких участков. Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков следующим образом: туберкулоидный тип; лепроматозный тип; пограничный тип. Больные туберкулоидной формой проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков олигобациллярная форма.
Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно. У больных лепроматозной формой, как правило, наблюдается поражение больших участков кожи мультибациллярная форма , а заболевание имеет более серьезную форму, распространенность и заразность. Люди с пограничной формой заболевания имеют признаки туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. В обеих классификациях тип заболевания определяет следующее: самочувствие больного в долгосрочной перспективе; вероятные осложнения; продолжительность антибактериального лечения. Симптомы проказы Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются как минимум через 1 год после инфицирования.
В среднем симптомы проявляются через 5—7 лет после инфицирования, но могут развиться через 20—30 лет. После начала симптомов они прогрессируют медленно. Проказа затрагивает в основном кожу и периферические нервные окончания. Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом.
Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания. Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы. Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями.
В последние десятилетия число состоящих на учете больных лепрой ежегодно сокращается: с 2500 человек в 1964 году год максимальной регистрации до 143 человек в 2020 году. В настоящее время в России заболеваемость лепрой носит устойчивый спорадический характер, выявляются лишь единичные случаи в активных в прошлом очагах, а общая численность больных уменьшается за счет естественной убыли. Основной путь передачи лепры - воздушно-капельный, источником инфекции является больной человек, заражение происходит при тесном контакте с больным. Риск заражения повышается при несоблюдении правил личной гигиены, неудовлетворительном качестве жизни, низкой санитарной культуре населения. Однако заболевает лишь небольшая часть населения, что объясняется наличием у большинства людей врожденного иммунитета к этой болезни. В настоящее время установлено, что риск заболеть лепрой для любого человека очень низок. Абсолютно доказано, что лепрой невозможно заразиться в результате случайного контакта с больным, например при рукопожатии или объятиях, в транспорте, совместном приеме пищи. Чтобы заразиться, необходим длительный тесный контакт с больным лепрой в течение многих месяцев. Инкубационный период в среднем составляет 2-4 года, а иногда и больше. В зависимости от клинической формы, выделяют лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный неопределенный и пограничный диморфный типы лепры. Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелый. Больные этим типом лепры наиболее заразны, поскольку выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностей конечностей появляются пятна, которые постепенно уплотняются и увеличиваются в размере. В результате этого процесса формируется типичный для заболевания вид больного: надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид так называемое «львиное лицо».
В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные. Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры. Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином. Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест даёт слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни. Лечение проказы В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон дапсон. Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В лёгких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжёлых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет. С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы — дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин. На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить её на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому. Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного. Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета. Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение. Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Препараты отпускают больным бесплатно. Курс терапии длится год. Такие рекомендации даёт ВОЗ. В Америке схема терапии несколько отличается. Курс длится год. Если у человека диагностирована пограничная форма болезни, то ему назначают Дапсон на 10 лет. При лепроматозной форме проказы этот препарат нужно будет принимать пожизненно. Если у человека диагностирована олигобациллярная форма проказы, то ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг Рифампицина 1 раз в месяц и 100 мг Дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев. Если у пациента диагностирована неопределённая, либо туберкулоидная форма проказы, то ему назначают Дапсон на 3 года. При пограничной форме болезни препарат потребуется пить 5 лет.