изучение биологических свойств возбудителя лепры и разработка экспериментальных моделей заболевания. Лепра, так же именуемая проказой, представляет собой заболевание, которое поражает кожу и периферические нервы. В тяжелых случаях затрагиваются и внутренние органы. В основном сейчас проказа (лепра) распространена в тропических странах.
Главная страница
В 1 г ткани лепромы содержится до 7 млрд микобактерий. Эпидемиологическая значимость больных туберкулоидной и погранично-туберкулоидной лепрой не установлена. Ведущим механизмом заражения лепрой является аэрозольный, что подтверждается выделением большого числа возбудителей около 1 млн микробных тел в сутки со слизью из носовых ходов у больных лепроматозным типом лепры Davey T. Инфицирование M. Показана сохранность М.
Контагиозность лепры незначительная. Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом , недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период в среднем 4—6 лет , но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет.
Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение. Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см. По мере роста бляшек ее центральная часть пигментируется и атрофируется, а диаметр бляшек может различаться в пределах 1-10 см. Реже при туберкулоидной форме формируются саркоидоподобные бугорки красновато-бурой окраски 0,5-1 см в диаметре с выраженной тенденцией к группировке. Также характерно поражение придатков кожи, что проявляется выпадением волос в зоне пораженных участков и нарушением потоотделения.
На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности. Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности. Чаще поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы: они значительно утолщаются, болезненны при пальпации. Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко. Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка.
Шокирующий контент. Живые мертвецы Проказу часто называли «ленивой смертью», так как она, в отличие от чумы или холеры не расправлялась с человеком за несколько дней, а убивала годами.
Недуг калечил и уродовал, отнимал радость жизни и общения, физическую активность и чувства и лишь потом, спустя годы, умерщвлял. Первые упоминания проказы относятся к 1550 году до нашей эры — заболевание с симптомами лепры упоминается в «Египетском папирусе». Кроме этого, писал о проказе и Гиппократ, хотя современные ученые уверены, что отец медицины не различал смертельный недуг и псориаз. О болезни Хансена пишут и христианские священные тексты. Болезнь появляется как кара божья в Ветхом и в Новом Завете. При этом нужно отметить, что среди иудеев и христиан больной лепрой был вдвойне несчастен. Он страдал от своего недуга, а также от презрения окружающих, уверенных в том, что болезнь ниспослана за распутство, алчность или какой-то другой грех. В Средние века прокаженных приравнивали к еретикам, которых настигло наказание свыше.
По мнению святых отцов, такие вероотступники не нуждались в дополнительной каре, так как и без того были обречены на невыносимые муки. Простолюдины придерживались такого же мнения и лепра становилась печатью греха, причем нередко не только на заболевшем, но и на его близких. При болезни Хансена человек гнил заживо, но, кроме этого, он терял абсолютно все, что ему было дорого. Недуг разрушал социальную жизнь больного, делая его изгоем. Несчастного изгоняли не только из дома, но и из города или поселка, нередко вместе с семьей. На на шею прокаженному вешали колокольчик, оповещающий округу о том, что идет человек, наказанный богом и отвергнутый обществом. Во многих странах больных проказой принудительно селили на строго ограниченных территориях — в так называемых лепрозориях. Это могла быть как усадьба, населенная несколькими бедолагами, так и целая деревня, с собственными мастерскими, полями и пастбищами.
Часто лепрозории располагали при монастырях. Особенно прославился монашеский Орден Святого Лазаря, содержавший не просто места изоляции, а настоящие больницы, которые позже стали называться лазаретами. Как и другие страшные болезни проказа приходила в виде эпидемий и тогда больных становилось особенно много.
В случае с печенью бактерии вернули часть гепатоцитов на более раннюю стадию клеток-предшественниц, которые размножились, стали новыми гепатоцитами и вырастили дополнительную печеночную ткань. Клетки инфицированных животных демонстрировали экспрессию генов, характерную для молодых броненосцев и также для человеческих эмбрионов.
Признаки заболевания
- Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры
- Проказа: возбудитель и симптомы болезни
- Связь с нами:
- Возбудители проказы оказались способны регенерировать клетки печени
- ПОДПИСАТЬСЯ НА РАССЫЛКУ
Микобактерии лепры – возбудители лепры
Лепра является хроническим заболеванием инфекционной природы с малой вероятностью контагиозности (заразности). Возбудителя проказы невозможно культивировать в искусственной среде, он живет только внутри живых клеток. Во-первых, возбудитель лепры, как и другие патогены, вырабатывает лекарственную устойчивость, патогены могут мутировать, и сегодняшняя комбитерапия их не остановит.
Главная страница
При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция. Лепра – хроническое инфекционное заболевание, возбудителем которого является микобактерия Гансена (Mycobacterium leprae). В основном сейчас проказа (лепра) распространена в тропических странах. Он открыл возбудителя лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Mycobacterium leprae — возбудителя лепры, или проказы, как называли ее современники.
У диких шимпанзе впервые выявили проказу
Летом 1879 года Кох направил в Норвегию своего самого сообразительного сотрудника, Альберта Нейссера. В свои 24 года Нейссер уже был увековечен в названии открытого им гонококка, вызывающего триппер. В наши дни всё гнусное семейство подобных ему бактерий называется «нейссерия». Хансен устроил гостю из Германии двухмесячную поездку по всем своим лепрозориям, показал 600 больных и буквально завалил препаратами.
Но в Норвегии окрасить бациллы так, чтобы они были хорошо видны, Нейссер не сумел. Засушив образцы кожи прокажённых, он отправился домой и добился успеха только 3 сентября. Кох тут же написал Хансену об этом новом методе — оставить образец ткани на сутки пропитываться фуксином, после чего бациллы становились наконец ярко-красными.
Теперь и у Хансена получался хороший препарат, убеждающий любого зрячего человека в реальности бактерий. Оставалось показать, что они способны вызвать у человека проказу. Сам Хансен был явно невосприимчив, и Кох предложил опыт над каким-нибудь прокажённым — о больном ведь точно известно, что перед бациллами он не устоял.
Идея была простая: ввести в здоровый глаз больного анестетической формой богатый микробами материал, так что на роговице разовьётся лепрома — образование, которое Хансен потом сможет легко удалить. Яркие высыпания на коже, потеря чувствительности нервов в области пятен; как осложнение язва роговицы, которая приводит к образованию бельма на обоих глазах. Регистрационная карточка Тронхеймского лепрозория, с фотографией, 1893 год.
Поскольку прокажённые ни за что не согласились бы на такую операцию, которая принесёт им новые страдания, Хансен решился делать её обманом. Без предупреждения он надрезал её роговицу скальпелем, которым только что препарировал лепроматозный узел. Хотя форма проказы у Кари была анестетическая, то есть со снижением чувствительности, ей стало очень больно.
Скажем сразу, этот эксперимент оказался неудачным. Глаз только воспалился, и больная месяц не могла толком ни читать, ни вязать. Она поговорила с больничным пастором Грёволлем.
Тот не поверил в злой умысел главного лепролога, и решил, что это женская фантазия. Но глаз болел так, что после третьей жалобы пастор написал докладную в наблюдательный совет лепрозория. Собралась комиссия.
Коллеги расспросили Хансена, поняли, чего он хотел, но сочли такой поступок несовместимым со званием врача. Указом короля главный лепролог был оставлен на своей должности, но потерял право лечить больных и был отдан под суд. Коричневая масса — пенистые клетки, макрофаги, внутри которых содержится множество микобактерий лепры.
Именно в них Хансен обнаружил бациллу-возбудитель болезни, исследуя поражённые лепроматозной проказой ткани глаз, печени, селезенки, а также лимфоузлы и нервы. Грозило оно Хансену и весной 1880-го, но тут произошло событие, которое разом переменило мнение всех норвежских врачей. Диаграмма, показывающая степень родства между двумя возбудителями проказы — открытой в 1873 году Mycobacterium leprae и открытой в 2008 году Mycobacterium lepromatosis с третьей важнейшей микобактерией, туберкулезной палочкой Mycobacterium tuberculosis.
Иллюстрация из статьи «Insight into the evolution and origin of leprosy bacilli from the genome sequence of Mycobacterium lepromatosis», Pushpendra Singh et al. В статье говорилось, что скорее всего Хансен видел этот микроорганизм, но не сумел его ни окрасить, ни доказать, что это бактерия. Более того, автор вспоминал, как старик Даниэльсен говорил: «Вот бы Хансен показал мне свою бациллу, а то я её пока не видал».
Это была чистая правда. Но прочитав её, Даниэльсен пришёл в ярость. Этот немецкий мальчишка пытается приписать себе великое норвежское открытие, да ещё ссылается на его, Даниэльсена, авторитет!
Все как один норвежские врачи возмутились, и по их настоянию Хансен слал во все европейские научные журналы разъяснения на английском, немецком и французском языках.
На раннем этапе для туберкулоидного типа заболевания характерно поражение периферической нервной системы, протекающие с расстройством температурной болевой и тактильной чувствительности. Крайне редкой формой этого типа лепры являются случаи, протекающие на фоне изменений периферических нервов по образу «теннисной ракетки», что симптоматически манифестирует утолщением нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы ветви и приводит к местной болезненности с расстройством чувствительности. Чаще поражаются лучевой, лицевой и малоберцовый нервы: они значительно утолщаются, болезненны при пальпации.
Внутренние органы при этой форме лепры поражаются крайне редко. Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка. Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний.
На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат. В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц. Для них характерна тенденция к изъязвлению.
Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте.
В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения.
Лепроматозный тип лепры Это наиболее тяжело протекающая форма заболевания, для которой характерным является поражение кожи, слизистых оболочек, нервной системы и внутренних органов. Ведущим клиническим признаком проявлений на коже является образование мелких многочисленных симметрично расположенных пятен красновато-фиолетового оттенка. Важным признаком ранней стадиях болезни является отсутствие нарушения местной чувствительности в зоне высыпаний. На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат.
В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц. Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте.
В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения. Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют.
Британские ветеринары обследовали множество трупов погибших естественной смертью обыкновенных белок Sciurus vulgaris в Шотландии, проанализировали их кровь на наличие микроорганизмов и выяснили, что многие из этих грызунов были поражены бактерией Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae. Находка необычна не только тем, что у грызунов никогда раньше не находили бактерий этих видов, но и тем, что в Великобритании проказа считается истреблённой уже несколько столетий. Научная статья о лепре среди белок опубликована в журнале Science. Коллектив исследователей два года назад уже заявлял о находках Mycobacterium lepromatosis у британских белок. Гистологический анализ поражённых участков выявил в них наличие Mycobacterium lepromatosis.
Эти бактерии были описаны сравнительно недавно, в 2008 году, у ряда мексиканцев, поражённых лепроматозной проказой, одной из самых тяжёлых форм этого заболевания.
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Практическое использование новой тест-системы для ПЦР-диагностики лепры позволит решить широкий круг задач по выявлению и подтверждению новых случаев лепры. Уже дойдя до отчаяния в поисках возбудителя легкого подтипа лепры, он решается на поступок, совершенно некорректный с точки зрения врачебной этики. Исследователи из Эдинбургского университета обнаружили странную особенность микробов-возбудителей проказы — они способны регенерировать клетки организма. Микобактерия лепры при попадании в организм человека может вызывать проказу, которая в основном поражает кожу, периферические нервы и глаза. Ученые обнаружили, что бактерии Mycobacterium leprae, являющиеся возбудителями проказы, способны перепрограммировать клетки печени, вызывая регенерацию этого органа.
Возбудитель проказы можно использовать для восстановления органов — исследование
Клетки инфицированных животных демонстрировали экспрессию генов, характерную для молодых броненосцев и также для человеческих эмбрионов. Так, были активированы гены, связанные с метаболизмом, ростом и пролиферацией клеток, а гены, связанные со старением, подавлены.
Число заболевших в России медленно, но растет. При этом собираются оптимизировать НИИ по изучению лепры, расположенный в Астрахани. Как это получилось, выяснял «Правмир». Сами пациенты лепрозория при институте относятся к этому слову спокойно и даже использовали его в обращении к Путину, которое недавно написали. Но ученые и врачи действительно так не говорят. Уже несколько лет из научного обихода стараются убрать даже сугубо медицинское слово «лепра», чтобы не стигматизировать больных. Вместо этого предлагается говорить «болезнь Хансена». В честь норвежского врача Герхарда Хансена, который в 1873 году обнаружил микобактерию лепры.
Сделал он это на 8 лет раньше, чем идентифицировали палочку Коха. Так что лепра — самый первый известный человеку возбудитель инфекционной болезни. Микобактерия лепры — родственница туберкулезной, это тоже палочка. Вот она в микроскопе — на предметном стекле крошечный срез кожи больного, микобактерии лежат параллельно, как сигареты в пачке. Но на фоне сине-зеленых человеческих клеток это просто маленькие красные черточки, как дождевой червяк на фоне холодильника. Жители лепрозория Еще недавно дворником НИИЛ работал Наганбай фамилий пациентов в этом репортаже не будет, их озвучивать не принято. Человек с первыми в России пересаженными бровями. По национальности — каракалпак представитель тюркского народа, основное место проживания — Республика Каракалпакстан в составе Узбекистана в дельте Амударьи. История его для XX века выглядит дико.
В возрасте 11 лет у Наганбая появилось несколько пятен на лбу, а потом выпали брови — характерный признак лепры. Увидев это, соседи заставили отца мальчика вывести его из села, вырыть яму и держать там, передавая еду через деревянную решетку. Потом из города приехал дядя, долго ругался матом и увез парня лечиться в город. Было это в 1940-х, в арсенале врачей как раз появились эффективные против проказы препараты сульфонового ряда. И к 20 годам Наганбая признали незаразным и выписали. Но пациент твердо заявил, что без бровей никуда не поедет. И тогда один астраханский хирург пересадил ему волосяные фолликулы с головы. Брови получились как настоящие, разве что продолжали расти. Так что их каждую неделю приходилось подстригать ножницами.
А Наганбай так и остался в лепрозории, женился на другой пациентке и практически до самой смерти, наступившей в преклонном возрасте, убирал территорию. При своевременном лечении и хорошем уходе больные лепрой живут, в среднем, 82 года — подольше здоровых соотечественников. В современной России сложно встретить прокаженного с классическим «львиным ликом». Утолщенная кожа, борозды на лбу, отвисшие мочки ушей, выпавшие брови, провалившиеся носы, — все эти характерные изменения внешности возникают у больных на поздней стадии лепры, если их не лечить. Но обычно они все-таки попадают к врачам раньше. Обычно, но не всегда. Тлекабл родом из небольшого села в Астраханской области. Он считает, что заболел еще в армии в 1977 году. Тем не менее, до 2017-го его лечили от чего угодно, только не от проказы.
И нейродермит подозревали, и на рак проверяли. Наконец, кто-то из дерматологов догадался направить его в НИИЛ. Тут сделали биопсию кожи, посмотрели в микроскоп и увидели характерные красные палочки. Теперь уши у Тлекабла такие же, как у всех, бровь не бросается в глаза. Обычный немолодой мужчина с морщинистым лицом. Для окружающих он тоже не заразен. Но, увы, проказу выявили у его дочери, она сейчас в числе активных больных. Под большим подозрением и 12-летний внук Тлекабла. Старейший пациент Иван Дмитриевич впервые сюда попал в 1948 году прямо из училища в Ахтубинске.
У них мать болела. Жили бедно, пили с ними из одной чашки, — вспоминает Иван Дмитриевич. Так и прошла вся жизнь по лепрозориям: в Астраханском и в Терском, что в Ставропольском крае. Там Иван Дмитриевич строил новые корпуса и впервые женился. Точнее, просто жил с женщиной в одной палате, потому что больных лепрой тогда еще не расписывали. Потом вернулся сюда и женился уже окончательно на другой пациентке. Супруга умерла несколько лет назад, и Иван Дмитриевич остался в палате один. Палата шестиместная, но соседи с ним не уживаются. Дело в том, что неугомонный Иван Дмитриевич встает в 4 утра и наводит порядок.
Потом надевает сомбреро подарок Юлии Левичевой и идет греться на солнышке. Главное украшение палаты — огромный телевизор. Иван Дмитриевич купил его на сэкономленную пенсию, чтобы смотреть «Играй, гармонь любимая». Сам он когда-то тоже был гармонистом. Теперь не может нажимать на клавиши — с годами лепра вызывает контрактуру суставов в пальцах. На ногах ситуация и того хуже. На ежедневном осмотре Иван Дмитриевич обнажает ступню и показывает деформированные, как будто свалявшиеся в комок, пальцы. У пациентов они не отваливаются, как принято думать, а мутилируют — кости фаланг рассасываются в организме. Вот так, несмотря на все лекарства, подавленная вроде бы болезнь год за годом, десятилетие за десятилетием понемногу берет свое.
А вот Виктор Александрович — крепкий пожилой мужчина в клетчатой рубашке. Такого встретишь в магазине, внимания не обратишь. Проказа поражает нервы. Поэтому вечный бич пролеченных больных — ожоги и незаживающие язвы. Не чувствуя боли, они постоянно ранят себя. Иван Дмитриевич, и Тлекабл, и Виктор Александрович, да почти все нынешние пациенты лепрозория — уроженцы Астраханской области. Здесь чаще всего в России выявляют проказу. Именно поэтому в 1926 году на месте загородного сада «Богемия» построили крупнейший в СССР клинический лепрозорий. А в 1948-м на его базе создали НИИЛ, главное научное учреждение по изучению этой болезни.
Еще в России есть три лепрозория.
По имени ученых, впервые описавших этот микроб и разработавших метод окраски его, возбудители получили название бактерий Хансена—Нейсеера. С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей. Сколько мужества нужно было иметь в те далекие времена, чтобы решиться работать в лепрозориях! Труд врачей, фельдшеров, медсестер, санитарок и в современных лепрозориях — настоящий подвиг.
А он необходим. В настоящее время, несмотря на применение эффективной схемы антибиотикотерапии и устранение угрозы эпидемии лепры, по всему миру продолжают ежегодно выявляться новые случаи заболевания, поэтому перспектива полной ликвидации болезни ставится под сомнение.
Переводчиков 1950-1952 , В. Шубин 1952-1974 , А.
Ющенко 1974-2005. С декабря 2005 года институт возглавляет д.