Mycobacterium leprae — возбудителя лепры, или проказы, как называли ее современники. Проказа или по-научному лепра считалась в прошлом одной из самых страшных болезней. Он открыл возбудителя лепры — один из первых идентифицированных микробных патогенов человека. и спиртоустойчивых микробов и может быть обнаружен в тканях из лепрозных поражений во всех случаях лепроматозной (бугорковой).
Исторические факты
- Обсуждение (7)
- Лечение проказы
- Прокаженные белки заразили англичан
- Микобактерии лепры – возбудители лепры - презентация онлайн
- У диких шимпанзе впервые выявили проказу
Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?
Биологи ожидали, что лепрозные бактерии заразят орган или даже вызовут в нем появление злокачественных опухолей. Но анализы показали, что печень броненосца увеличилась вдвое, оставшись полностью здоровой. По словам ученых, микроорганизмы Mycobacterium leprae обладают странным свойством, которое можно назвать «биологической алхимией» — они способны превращать одни ткани организма в другие, а также омолаживать клетки. Исследователи считают, что этот механизм в перспективе можно использовать для лечения цирроза, восстановления человеческой печени после трансплантации и регенерации других органов.
Во время лепроматозных реакций увеличиваются и изъязвляются лепромы, появляются новые элементы, повышается температура тела, развивается лимфаденит. Патогномоничным признаком проказы является «львиная морда» — особый внешний вид пациента. На его лице появляются многочисленные узлы или бляшки, называемые лепромами и имеющие характерную чешуйчатую структуру.
Микобактерии быстро размножаются в коже, которая со временем становится толстой и складчатой. Клинические признаки инфекции: На коже лица, ладоней, голеней, ягодиц появляются симметричные эритроматозные пятна без четких границ, на которых сконцентрировано огромное количество бактерий. Сначала они гладкие, блестящие, красные, а по мере развития становятся ржаво-бурыми.
Обширные поражения годами присутствуют на теле больного, иногда исчезают или превращаются в лепроматозные инфильтраты — папулы или бляшки. В инфильтративных очагах образуются лепромы — гранулемы в виде бугорков или узлов, расположенных в дерме или под ней. Они увеличиваются до 3 см, не болят, шелушатся.
Со временем элементы размягчаются или затвердевают, иногда самостоятельно рассасываются, оставляя после себя депигментированное, западающее пятно. В тяжелых случаях лепромы изъязвляются, сильно болят, а затем рубцуются. Дисфункция кожи — повышенная продукция кожного сала, дисгидроз, повреждение волосяных фолликулов.
Кожа приобретает вид апельсиновой корки. У больного выпадает наружная треть бровей, редеют усы и борода. Повреждение слизистой оболочки носовой и ротовой полости, красной каймы губ и языка.
У больных часто повторяются кровотечения из носа, ухудшается носовое дыхание, нарушается обоняние, орган деформируется, его перегородка перфорируется, спинка западает, формируется седловидный нос.
Из 45 инфицированных особей 13 оказали болезни активное сопротивление. Далее последовало сравнение состояния их органов с органами здоровых животных. Оказалось, что у всех больных проказой броненосцев печень значительно отличалась от обычной. Она была совершенно огромной.
При этом функциональность органа не была нарушена, а все ткани были здоровыми. Исследователи не смогли пока определить, как бактериям удается выращивать клетки печени, но сам феномен зафиксирован, как факт.
Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани , Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии , Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края. Портрет «проказливой» болезни Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.
Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни. Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы.
Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу. Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций. Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма. Mycobacterium leprae окраска по Цилю — Нельсену Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности.
Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще. У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни. Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.
История проказы — почему человечество обуздало, но не победило «ленивую смерть»
В статье обобщены имеющиеся представления об источниках и путях передачи лепры. Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. Уже дойдя до отчаяния в поисках возбудителя легкого подтипа лепры, он решается на поступок, совершенно некорректный с точки зрения врачебной этики. Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса, основанном в XV столетии в Бергене. В статье обобщены имеющиеся представления об источниках и путях передачи лепры.
Ученые «реанимировали» возбудителя средневековой проказы
В том, что это был один и тот же недуг, нет практически никаких сомнений, так как врачи довольно быстро, уже во второй половине 1490-х, выделили болезнь, еще не имевшую тогда единого названия, в особую нозологическую единицу, научившись отличать ее от других. Если его не могли изолировать, то ему надлежало возвещать о своем приходе трещеткой или колокольчиками» Многие современники первых вспышек связывали появление сифилиса в Европе с открытием Америки Колумбом, ведь и то, и другое произошло примерно одновременно: якобы дурную болезнь привезли матросы Колумба и пленные индейцы, вывезенные им из Нового Света. Однако уже тогда эта теория подвергалась сомнению, а в XXI веке была окончательно опровергнута. Археологические изыскания и исследования скелетов, захороненных около 1320 года, говорят о том, что европейцы уже болели врожденными формами сифилиса более чем за 170 лет до открытия Америки. Сифилис долгое время оставался фигурой загадочной не сцене мировой истории болезней, да и по сей день сохраняет тайну, откуда же он все-таки взялся, всегда ли он был в Европе и почему приобрел характер эпидемии именно в это время. Возбудитель же болезни — бактерия Spirochaeta pallida — была открыта немецкими микробиологами лишь в 1905 году, а до этих времен врачи терялись в догадках даже относительно того, что является главной причиной недуга. В отличие от проказы, которой болели по большей части бедняки, чьи организмы были ослаблены недоеданием, физическим истощением и другими болезнями, и чумы, от которой на этапе угасания эпидемии тоже умирали уже в основном самые слабые, сифилис косил всех без разбора, в том числе аристократов, интеллектуалов, духовенство и даже правителей европейских держав.
Так, историк медицины Фредерик Картрайт полагал, что именно сифилис во многом определил ход английской и русской политической истории, так как в буйствах короля Генриха VIII, а также в грозном нраве и последующем «безумии» царя Ивана IV Грозного видел проявления расстройств рассудка, вызванных застарелой формой сифилиса. Единственное, что очень скоро перестало вызывать сомнения у современников европейской эпидемии сифилиса, — его основной путь передачи, так как ранние стадии этой заразной болезни отмечались одним главным симптомом — мягким шанкром, локализующимся в области гениталий. Многие современники первых вспышек связывали появление сифилиса в Европе с открытием Америки Колумбом, ведь и то, и другое произошло примерно одновременно: якобы дурную болезнь привезли матросы Колумба и пленные индейцы, вывезенные им из Нового Света. Это наблюдение породило основную социальную особенность сифилиса — общественное порицание, к XVI веку достигшее апогея: разносчиков «болезни распутников» начали всерьез преследовать — тех, кого считали проститутками, сифилитиками и «венериками», стремились изолировать, поместить в больницы или заставить жить в особых кварталах, вдали от почтенных семейств, юного поколения и благодетельных дев и матрон. Однако болезнь настигала и их, несмотря на все меры общественного контроля. Примерно на это же время приходит расцвет пуританства, пропагандирующего скромность и вводящего в моду блеклые и темные цвета.
Мир, переживший несколько волн чумы и английского пота, воспринимавшихся как божий гнев, и столкнувшийся с карой небесной за грехи и распутство — повсеместным сифилисом, обратился с мольбами и покаянием к богу.
Гормональный дисбаланс проявляется гинекомастией, инфантилизмом, половой дисфункцией. Лепроматозный тип приводит к лепрозной кахексии или летальному исходу. Недифференцированная и пограничная формы Заболевание проявляется признаками воспаления нервных волокон, появлением на коже диспигментированных участков и длительно незаживающих язв, гипестезией в зоне поражения, дисфункцией кожных желез.
У больных возникают полиневриты, параличи и парезы, деформации рук и ног. Пограничная форма — образование на коже ног асимметричных пигментных пятен, отдельных узлов или выступающих красных бляшек, напоминающих следы от инъекций. Кожные проявления сочетаются с неврологическими признаками асимметричных полиневритов. Общее самочувствие пациентов не нарушается.
Заболевание по мере прогрессирования трансформируется в лепроматозную или туберкулоидную форму. Трофические расстройства и нарушения чувствительности приобретают яркую выраженность. Диагностический процесс Проказа имеет характерные клинические признаки, поэтому диагностика заболевания не вызывает никаких трудностей у врачей. Особого внимания заслуживают больные с длительно незаживающими элементами сыпи — эритемой, пигментацией, инфильтратами, бугорками, узелками, а также онемением кожи, утолщением нервных волокон.
Важное значение имеют анамнестические данные — нахождение в эндемичном районе, контакты с больными лепрой. Диагноз становится очевидным, если у пациента отсутствуют брови и пальцы рук, на теле имеются лепромы, выражен паралич конечностей, деформирован нос, «львиный лик». Так проявляется поздняя стадия инфекции. На ранних стадиях процесса клинические признаки стертые и атипичные.
Диагностика основывается на данных лабораторных исследований: Бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae в соскобе с пальцев рук, мочек ушей, слизистой носа — окрашивание фиксированного мазка по Цилю — Нильсену и изучение его под микроскопом.
В 2000 году Всемирная организация здравоохранения официально исключила лепру из списка глобальных проблем общественного здравоохранения: распространенность заболевания сейчас находится на уровне менее одного случая на 10 тысяч человек. По данным ВОЗ, в 2019 году в Бразилии, Индии и Индонезии было зарегистрировано более 10 тысяч новых случаев, еще в 13 странах — по 1—10 тысяч заболевших. В России с 2010 по 2020 год выявлено 15 новых случаев заболевания, 13 из которых — на территории Нижнего Поволжья, в первую очередь в Астраханской области. Они проникают в клетки кожи и слизистой и развиваются там. Это очень медлительные бактерии: они делятся раз в две недели, а инкубационный период лепры может длиться от 3—5 лет до десятилетий. То есть болезнь может дремать в организме человека годами, при этом постепенно прогрессируя. Чаще всего первые признаки лепры — это белые или красно-бурые пятна на коже, эти участки малочувствительны к боли. Спустя несколько лет они становятся бугристыми, шелушатся, покрываются язвами. По мере развития заболевания у человека выпадают волосы на лице, западает спинка носа, свисают мочки ушей, появляются трофические язвы, из-за характерного расположения подкожных инфильтратов — скопления клеток в нетипичном для данного вида ткани количестве — лицо начинает напоминать морду льва.
Из-за деформации носа и поражения слизистой носоглотки становится хриплым и гнусавым голос.
Микобактерии очень коварны, если можно так сказать о микроорганизме: заражение человека может произойти случайным образом, и он не будет знать о своем заболевании долгие годы, возможно даже пройдет 20, а то и 40 лет, когда проказа даст о себе знать. Чуть позже на базах монастырей стали образовываться первые лепрозории, где люди, больные проказой получали минимальный уход и лечение, доживая там свой век. Больные лепрой, требующие стационарного лечения, живут в лепрозориях, которых в РФ насчитывается сейчас всего два — Терский и Сергиево-Посадский. В общей сложности на учете по этому инфекционному заболеванию в нашей стране числится чуть больше 200 человек, но в лепрозориях их вряд ли проживает больше двух десятков. С тех пор, как врачи смогли обнаружить комбинацию препаратов-антибиотиков, способных подавлять размножение микобактерий, многие люди вернулись в свои семьи и живут обычной жизнью. К слову, средняя продолжительность жизни их составляет 75-80 лет.
Оказия с проказой: ситуация с НИИ по изучению лепры – катастрофа или буря в стакане воды
Возбудителем лепры является родственница туберкулезной палочки — Mycobacterium leprae», — отмечает Александра Боткина. Люди считаются основными хозяевами бактерии Mycobacterium leprae — возбудителя проказы, или лепры. Передача возбудителей лепры происходит в основном при тесном и длительном контакте с инфицированным человеком. Возбудитель лепры и бактерии CAN b из тканей больных лепрой имели морфологию, общую для нокардиоформ, одинаковые тинкториальные свойства, характерные миколаты. Биологи обнаружили в Великобритании штамм лепры (проказы), эпидемия которой бушевала в первой половине Средневековья. В 2020 году в России появилось шесть новых случаев заболевания лепрой — проказой.
Немного истории
- ФКУ "Терский лепрозорий" Минздрава России — Официальный сайт
- Обсуждение (7)
- Эпидемиология лепры. Механизмы развития лепры
- Проказа (лепра): что это такое, причины, симптомы, лечение
Возбудитель лепры
Эффективное лечение лепры, или проказы появилось в конце 1930-ых после изобретения дапсона и его производных. Возбудитель лепры Вверху: бациллы Хансена Mycobacterium leprae в лепрозном узле при лепроматозной проказе. Возбудителем лепры является грамположительная палочковидная бактерия, называющаяся Mycobacterium leprae. Проказа или по-научному лепра считалась в прошлом одной из самых страшных болезней.
Ленивая проказа
Новых больных выявляли, ставили на учет, обследовали всех родственников, пролечивали в среднем три года и, если он не опасен, выписывали домой. Сейчас болеют лица пожилого и старческого возраста. Средняя продолжительность жизни больных лепрой в нашем регионе — 82 года. То есть они живут дольше, чем среднестатистический астраханец, а все благодаря тому, что они находятся под диспансерным наблюдением врачей. Мы проводили выезды, массовые обследования населения на лепру. Не только дерматовенерологи - врачи лепрозория, но и сотрудники противочумной станции и туберкулезного диспансера — все вместе выезжали на обследования всех населенных пунктов.
И это дало свои результаты. Все, кто был с подозрением на лепру, — были госпитализированы. И до 74-го года в области активно проводились такие массовые обследования. Потом это прекратилось, так как это дорогостоящие мероприятия, а эффект нулевой, или обнаруживали одного-двух больных — не так много. Но этот комплекс мероприятий привел к тому, что заболеваемость стала носить единичный характер.
Максимум выявляются один -два новых случая в год. Вот в прошлом году получилось, что было выявлено 4 случая заболевания. Это рост, но это не эпидемия, это закон всех инфекций. Во-первых, заболевания носят циклический характер, во-вторых, спасибо дерматологической службе, что они нацелены на лепру, они знают, что у нас эндемический очаг и надо внимательнее относиться к больному, у которого пятна длительно не проходят, например, или нарушение чувствительности. Дело в том, что с развитием миграционных процессов, с развитием туризма, все чаще в мире возникают случаи завозной лепры, импорта лепры.
В центральной Европе нет своей лепры, но ее регулярно завозят рабочие из Индии и Африки, в Германии в год регистрируется до 5 новых случаев заболевания среди мигрантов. Поэтому противолепрозная служба всегда должна работать. Более того, считается, что если больная получает во время беременности препараты против лепры - они оказывают профилактическое воздействие на плод. В 50-х, 40-х годах почти во всех противолепрозных учреждениях были созданы детские отделения. Детей забирали у матерей и отдавали в детский дом, чтобы прекратить контакт с больным родителем.
Для европейской части России такой детский дом был при Абинском лепрозории в Краснодарском крае. Это тоже трагедия - ребенка у матери забирали, отлучали от родителей. А потом все-таки поняли — а смысл? Если женщина получает лечение, то с молоком матери ребенок получит превентивное лечение и не надо никого разлучать. Но эта практика существовала с 23-го года вплоть до 50-х.
Даже без лечения, лепрой заболевают далеко не все члены семьи больного. Из четырех детей может заболеть один, потому что, как я уже говорил, у него с иммунитетом должны быть проблемы. Все-таки санитарная грамотность у населения есть, большинство людей понимает, что если что-то не так со здоровьем — надо обратиться к врачам. Другое дело, что когда что-то становится не так со здоровьем — значит лепра уже перешла в запущенную стадию. Но все-таки профилактические мероприятия советского периода дали хорошие результаты, основная масса больных была выявлена.
Сейчас всего в России зарегистрировано 220 больных, из них больше половины — у нас. Но это исторически так сложилось, здесь проходил шелковый путь, занесли лепру. Ранее на всю страну работало до 15-ти противолепрозных учреждений, сейчас осталось всего четыре. Наш лепрозорий - мы оказываем помощь жителям Астраханской и Волгоградской областей. На Северном Кавказе - Терский лепрозорий, там всего на учете осталось порядка 40 больных, Краснодарский край — это Абинский лепрозорий.
А всю центральную часть России, и Сибирь, и Дальний Восток обслуживает Сергиев Посад, он является филиалом центрального кожвенинститута, там не более 30 больных. Как только были введены в практику препараты сульфонового ряда, ВОЗ говорила, что к 2000 году лепры на земном шаре больше не будет. Более того, страны, наиболее пораженные лепрой, — Индия, Бразилия — там инфекция достигла своего пика и остановилась. И нисколько не идет на спад. Все время разрабатываются новые препараты, комбинации препаратов, а лепра была, есть и остается.
Нельзя говорить, как некоторые горячие головы, «мы лепру победили». Мы в свое время, по опыту нашей страны, и туберкулез побеждали, и коклюш побеждали, когда я был студентом, у нас не было ни одного больного сифилисом. И к чему это привело? С инфекциями шутить нельзя. Единственная статья расходов, которая у нас проседает — коммуналка.
Нам говорят — оказывайте платные услуги, делайте платные анализы, консультации. Но из-за той же лепрофобии к нам никто не идет. Никто не хочет прийти сдать анализы у нас, когда можно пойти сдать дороже в какой-нибудь частной лаборатории.
Исследователи из Эдинбургского университета обнаружили странную особенность микробов-возбудителей проказы — они способны регенерировать клетки организма. Открытие было сделано практически случайно. Впрочем, многие выдающиеся научные достижения появились именно благодаря случаю. Важно то, что группа ученых во главе с Сэмюэлем Хессом сумела заметить необычное явление и уделила ему внимание. Исследователи решили провести смелый эксперимент по наблюдение за специально зараженными проказой броненосцами. Именно у этих животных бактерии Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae встречаются в природе.
На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп. Нервная форма Нервная форма проказы простая нервная или пятнисто-анестетическая, или промежуточная и туберкулоидная характеризуется более доброкачественным течением. Нередко процесс начинается с появления где-либо на коже туловища или конечностях единичного эритематозного или депигментированного пятна, резко отграниченного от нормальной кожи. Пятно постепенно увеличивается по периферии, бледнеет в центре и сопровождается все более усиливающейся анестезией. Процесс может в течение ряда лет выражаться в появлении одного или двух-трех постепенно увеличивающихся пятен. В развитых формах нервной проказы в процесс вовлекаются периферические нервные стволы. Чаще и раньше других поражаются локтевой, лучевой и ушной нервы. В последней стадии нервная форма проказы сопровождается появлением обширных пятен, анестезиями, нарушением потоотделения, амиотрофиями, трофическими язвами на подошвах ног, маскообразным выражением или перекошенностью лица вследствие паралича лицевых нервов. Диагностика В развитых формах проказы диагноз не представляет затруднений. Своеобразная краснобурая окраска кожи лица и конечностей, выпадение бровей, ресниц и бороды, бугры и инфильтраты или обширные анестезии по всему кожному покрову, длительность заболевания и стойкость появившихся высыпаний сразу заставляют подумать о проказе. Зато значительные трудности встречаются при ранней диагностике проказы. В начальных стадиях проказу чаще всего смешивают с сифилисом, эритемами, витилиго, дерматомикозами, иногда с сирингомиэлией, болезнью Реклингаузена, спонтанным келоидом и некоторыми редкими кожными болезнями. При проказе, в отличие от кожных высыпаний, наблюдаемых при сифилисе, эритемах и других кожных заболеваниях, лепрозные поражения держатся постоянно, постепенно увеличиваются, плотнеют и из розовых, розовато-красных принимают коричневато-бурую окраску. При простой нервной форме проказы пятнисто-анестетической, или промежуточной и туберкулоидной в лепрозных элементах всегда отмечается понижение чувствительности, чего ни при одном из перечисленных выше заболеваний не наблюдается. Исключение составляет сирингомиэлия, но при ней анестезия наблюдается в виде «фуфайки» на туловище и «перчаток» на руках и никогда не бывает высыпаний пятен на коже. В постановке диагноза проказы большое значение имеет бактериоскопическое исследование. При лепроматозной форме проказы бациллы обнаруживаются при самых ранних клинических проявлениях болезни.
Исследователи считают, что этот механизм в перспективе можно использовать для лечения цирроза, восстановления человеческой печени после трансплантации и регенерации других органов. Однако перед авторами открытия стоят две проблемы. Во-первых, биологи пока до конца не разобрались, как именно лепрозные бактерии обновляют органы. Во-вторых, испытания пока что проводились только на броненосцах, и нет гарантий, что патогены таким же образом сработают на людях.