Об опасности прионных заболеваний рассказала вирусолог Елена Малинникова. На поздних этапах, как и при других прионных болезнях – нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания или хорея, пирамидные нарушения, заболевание.
Глава Министерства здравоохранения заявил, что в 2023 году человечеству грозят прионные болезни
"Важно, что прионные заболевания очень медленно развиваются, иногда в течение нескольких лет, и никак не поддаются лечению. Прионные заболевания не относятся к любой известной медицинской категории, они возникают лишь из-за избытка "испорченных" белков и вызывают редкие дегенеративные условия. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец — таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). Прионные болезни — это недостаточно исследованные формы инфекционных и наследственных поражений, которые возникают в организме человека на фоне проникновения. В социальных сетях он написал, что любая прионная болезнь является медленно прогрессирующим поражением головного мозга.
Учёные впервые создали в лаборатории искусственный штамм человеческих прионов
При таком заболевании мозг человека начинает напоминать губку. У людей это приводит к прогрессирующей деменции, что в последствии приводит к смерти. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба является одним из видом трансмиссивной губчатой энцефалопатии. Она появляется спонтанно, когда возникновение прионов в мозге нельзя объяснить никакой внешней причиной. Также она может начаться при медицинском вмешательстве.
Болезнь Крейцфельдта-Якоба Одним из первых проявлений служит быстро прогрессирующая деменция, период распада личности редко занимает более 2-х лет. Пациенты апатичны, страдают депрессией, головными болями, часто — нарушениями зрения, слуха, бессонницей. Возникают шаткость походки, спастический парез, миоклония. В трети случаев наблюдаются эпилептические приступы. Синдром Альперса Возникает в младенческом возрасте, обычно манифестирует с генерализованных судорожных припадков, задержки психомоторного и физического развития и прогрессирующего слабоумия. Дети с ранней формой патологии рождаются с микроцефалией, деформацией костно-суставной системы, нарушениями внутриутробного развития, низкой массой тела.
Иногда болезнь начинает развиваться в 16-18 лет. Фатальная семейная бессонница Дебютирует с панических атак, фобий, тревожности, повышенного потоотделения. У пациентов нарушаются циркадные ритмы, появляются галлюцинаторные, двигательные нарушения. Позже возникает период полного отсутствия сна, резкого похудания, появления и прогрессирования симптомов слабоумия. На терминальной стадии больные не реагируют на обращенную к ним речь, не способны вставать с кровати. Куру В начале болезни симптомы куру включают головную и суставную боль. Затем к ним присоединяется сильная слабость, дрожание головы и конечностей, вследствие чего больные передвигаются только с опорой либо на инвалидной коляске. Возникает атетоз, миоклонические судороги. Прогрессирование куру приводит к деменции. В поздней стадии пациенты прикованы к постели, нередко значительно худеют из-за невозможности жевать и глотать пищу, не контролируют мочеиспускание и дефекацию.
Прогрессирующая болезнь мышечного истощения у пожилых Характеризуется медленно нарастающей слабостью в мышцах, миалгиями, не купирующимися стероидными средствами. Заболевание начинается с эпизодов падений, спотыканий, невозможности застегивания одежды, затруднения проглатывания пищи. Далее возникает атрофия мышечных волокон, обездвиживание пациентов. Существует опасность асфиксии при приеме пищи и воды из-за слабости пищеводной мускулатуры. Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера При синдроме Герстманна-Штраусслера-Шейнкера деменция возникает реже и прогрессирует медленнее, чем при других прионных болезнях до 5-10 лет. Характерными симптомами считаются мозжечковые нарушения ходьбы и произвольных движений, расстройства ориентации в пространстве, глотания и звукопроизношения. В терминальной стадии заболевания развивается глубокое слабоумие, дизартрия. Осложнения Одними из частых осложнений прионных заболеваний являются пневмонии, дыхательная недостаточность из-за гипотонии межреберных мышц. При ненадлежащем уходе за лежачими больными возникают пролежни, абсцессы, сепсис.
Единственный способ верифицировать патологические изменения — электроэнцефалография ЭЭГ. Биоэлектрическая активность увеличивается над участками скопления амилоида. Комплексное МРТ головного мозга в разных режимах Совершенствование диагностических методик привела к определению аутоантител к мышечным нейрофиламентам. Изучить концентрацию «PrPSc» позволяет иммуноцитохимический способ. Анализ аутопсийных материалов помог определить отложение вещества внутри амилоидных бляшек. Накопление соединения обнаруживается нервных синапсов, мозговых тканей. Диагностировать PrPSc можно иммунологическими способами: Иммуноблотинг; Иммуноцитохимическое обследование. Дороговизна оборудования, химических реактивов исключает возможность повсеместной диагностики заболевания. Проведение процедур требует внимательного отношения.
Например в США регистрировали до 300 диагнозов с прионной болезнью, и если бы столько случаев подтверждалось в российских больницах, то в соответствии с российскими законами была бы потеря миллиардов рублей. Именно поэтому официально медучреждения России диагноз не ставят, врачи на эти темы ничего не говорят, а официального распоряжения на запрет по установлению диагноза прионной болезни нет. В итоге, заболевание есть, смерти есть, а причин для родственников и умирающих людей — нет. Людям никто даже не скажет, что, скорее всего, родственники уже заразились такой смертельной болезнью. Никто не говорит, например, что нельзя пробовать сырой мясной фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Более того, заражение может произойти и через хирургический инструмент, и такие случаи уже были. Болезнь Крейтцфельда — Якоба Болезнь Крейтцфельда — Якоба БКЯ встречается во всем мире, и статистика показывает, чт во всем мире заболевает 1 из миллиона человек. Прионные болезни ведут себя по-разному, и поэтому они еще скрытнее. Спорадическая форма БКЯ — человек начинает болеть от мутации, его мучает кашель, головная боль, а затем начинаются провалы в памяти. Болезнь протекает быстро, обычно больной после появления первых признаков проживает не более 6 месяцев.
Прионы: идеальные убийцы и возможный ключ к бессмертию
Риск заражения смертельно опасной и неизлечимой болезнью хронического изнурения CWD существует, но случаев заражения людей пока не было, сообщил РИА Новости младший научный сотрудник Лаборатории разработки биотехнологических процессов "Р-Фарм" Андрей Артамонов. Украина "холодно" отблагодарила США за финансовую помощь 29 декабря 2023, 12:26 Он уточнил, что заразиться можно, съев мясо инфицированного животного. Ранее издание Guardian сообщило, что в Йеллоустонском национальном парке в США распространилась смертельно опасная болезнь хронического изнурения CWD , которую также называют "болезнью зомби оленей".
Учёные считают, что 90 процентов прионных заболеваний человека возникает самопроизвольно, и лишь 9-10 процентов — это результат генетики. Менее одного процента — следствие поедания останков заражённых животных. Тревогу вызывает тот факт, что прионы в мясе не разрушаются в ходе обычных методов приготовления. Случаи передачи прионов через кровососущих насекомых достаточно редки, но длительные инкубационные периоды таких болезней заболевание может скрываться в головном мозге в течение 30 лет, прежде чем нанесёт серьёзный ущерб и высокая устойчивость к лечению вызывают серьёзную озабоченность специалистов. Авторы нового исследования в своей статье в журнале Nature делают вывод, что на сегодняшний день контролировать распространение таких болезней и лечить их очень тяжело. Например, молекулярные процессы, определяющие ход этих опасных заболеваний мозга, плохо изучены. По этой причине все исследования прионов невероятно важны, и недавняя работа демонстрирует долгожданный прогресс.
Как уже отмечалось выше, команда исследователей под руководством Джири Сафара Jiri G. Safar впервые создала в лаборатории искусственный штамм человеческих прионов. Поясним, что ранее учёные уже создавали синтетические прионы, но они были характерны лишь для грызунов.
Уникальная модель аномальных фрагментов прионных белков была обнаружена в ткани головного мозга. Передачи заболевания от лабораторных мышей не наблюдалось. ВЫВОДЫ Аномальные формы прионных белков, обнаруженные в нескольких периферических тканях, были связаны с диареей, вегетативной недостаточностью и нейропатией.
Однако наступила ковидная эпоха, а сам вирус, как известно, в некоторых случаях преодолевает гематоэнцефалический барьер и поражает мозг человека. Вдобавок у ряда больных были зафиксированы значительное ухудшение памяти и умственных способностей. То, что коронавирусы могут проникать в ткани мозга, было известно уже достаточно давно: во время вспышки SARS 2002-2003 гг у зараженных выявлялись психические расстройства, которые включали тревогу, галлюцинации, мысли о суициде, связанные с попаданием вируса в мозг. В недавнем исследовании, в котором приняли участие 3 740 зараженных коронавирусом, часто встречающимся признаком этого заболевания являлась острая энцефалопатия. По словам авторов работы, у некоторых инфицированных клиника заболевания полностью совпала с симптомами прионной болезни. К тому же в их организмах обнаружили те самые аномальные прионы. Основываясь на последних данных о патогенезе прионных заболеваний и иммунных реакциях на коронавирус SARS-CoV-2, специалисты пришли к выводу, что каскад системных медиаторов воспаления в ответ на вирус ускорил патогенез прионного заболевания. Эта гипотеза обнаруживает потенциальную взаимосвязь между иммунными реакциями на коронавирус и ускорением доклинических или манифестных нейродегенеративных расстройств. При этом глобальная распространенность как COVID-19, так и нейродегенеративных расстройств придает актуальность изучению данной «потенциальной взаимосвязи». Например, что тут первично? Находился ли пациент изначально в группе риска, и коронавирус просто ускорил развитие заболевания? Или что-то способствовало этому извне? Все эти вопросы правильные. Конечно же, специалисты сразу же начали выяснять, что именно могло послужить детонатором.
Последние новости
- Общие сведения
- Коронавирус грозит человечеству началом пандемии прионных болезней : Общество :
- Прионы как причина нейродегенеративных заболеваний - Новости - РОП
- Что еще почитать
Ты помнишь, как все начиналось
- Коронавирус грозит человечеству началом пандемии прионных болезней : Общество :
- Смертельные прионные болезни теперь излечимы? Ученые дают надежду | ИА Красная Весна
- Смертельные прионные болезни теперь излечимы? Ученые дают надежду
- Прионы как причина нейродегенеративных заболеваний - Новости - РОП
Прионные заболевания, от которых долго и мучительно умирают в 100 процентах случаев
О прионных болезнях и о том, кто в зоне риска, рассказал министр здравоохранения Карелии Михаил отметил, что прионные болезни вскоре будут встречаться все чаще. Семейные прионные заболевания вызваны дефектами в гене PrP (PRNP), который содержится в коротком плече хромосомы 20. смертельное нейродегенеративное заболевание, которое может быть наследственным, приобретенным или спорадическим.
Человечеству грозят прионные болезни, в 2023 заявил глава Минздрава Карелии
Но такого, как в этом году, количества бесцельно ковыляющих "зомби-оленей", пускающих слюну, в стране никогда не было. Как считают ученые и врачи, болезнь может передаваться человеку. Это может молниеносно распространиться, и никакие карантинные мероприятия не помогут, "огородить" этот очаг у нас не получится", — отметил ветеринарный врач Михаил Шеляков. Медработники призывают не есть блюда из оленины, ведь даже при жарке возбудитель вируса не теряет своей силы. Всему виной — неуязвимая молекула, происхождение которой ученые объяснить не могут. Но, в отличие от вирусов и микробов, эта инфекционная молекула белка с очень сложной структурой не имеет ДНК и РНК, на которые можно повлиять лекарствами.
Одно из самых известных прионных заболеваний — болезнь Крейтцфельдта-Якоба, прогрессирующее дистрофическое поражение коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Излечение от него также невозможно. Даже вскрытие после смерти является огромным риском для патологоанатома, так как были случаи ятрогенного заражения специалистов от умерших больных. Прионная болезнь входит в список самых опасных заболеваний в мире, но до начала коронавирусной эпохи касалась немногих. Хотя, например, ею можно было заразиться, поев говядины от коровы, инфицированной коровьим бешенством. Даже правильное приготовление мяса таких млекопитающих не являлось гарантией устранения риска заражения. Под воздействием вируса сами коровы теряли контроль над телом и поведением, не могли выйти на выгул или сориентироваться в пространстве. При вскрытии инфицированных коров и людей можно было увидеть характерные трансформации, вызывающие подобные расстройства поведения. В тканях мозга образовывались крошечные отверстия, от чего сам мозг становился похожим на дырявую губку. Слава богу, ранее все эти заболевания встречались не так часто, например, та же болезнь Крейтцфельдта-Якоба в доковидное время диагностировалась у одного человека из миллиона. И вот пришёл COVID-19, который, как известно, в ряде случаев преодолевает гематоэнцефалический барьер и поражает мозг. То, что коронавирусы способны проникать в ткани мозга, было известно уже давно: во время вспышки SARS в 2002-2003 у заражённых выявлялись психические расстройства, включающие тревогу, галлюцинации, мысли о суициде, связанные с проникновением вируса в мозг. В недавнем исследовании пациентов с COVID-19 3740 человек часто встречающимся признаком заболевания являлась острая энцефалопатия.
Ткань лобной доли головного мозга больного болезнью Крейтцфельдта — Якоба Ученые не знают, из-за чего они возникают Прионы могут находиться во многих частях тела животных, но в основном в глазах, головном или спинном мозге. Сами по себе они не опасны и у них даже есть какая-то важная функция в организме. Однако в какой-то момент эти белки по непонятной причине изменяют свою структуру - переходят в прионное состояние и теперь они способны изменять структуру и других белков. Когда человек поглощает мясо зараженной коровы, у него развивается так называемая Болезнь Крейтцфельдта-Якоба БКЯ , она же коровье бешенство. О коровьем бешенстве врачи знают с конца 1980-х годов, но до сих пор не было изобретено лекарства от этой болезни и ученые так и не узнали, каким образом эта болезнь возникает у коров. Невозможно вылечить За все время, что врачам известно о прионных болезнях, от них погибло по разным данным до нескольких сотен человек. Статистика тут сложная, потому что не всегда врачи указывают именно такой диагноз, кроме того при подозрительных случаях вскрытие тела может вообще не проводиться, ведь при контакте с зараженными тканями трупа может заболеть и сам патологоанатом такие случаи фиксировались. Большинство заболевших умирают в течении года от момента появления первых симптомов и все это время их как правило пытаются лечить разными способами, но пока надежного способа так и не появилось. Обычные методы дезинфекции, уничтожающие вирусы и бактерии, на прионах не работают. Сообщалось, что они могут выживать даже при температуре в 121 градус по Цельсию. Из прионов выйдет крайне эффективное биологическое оружие Биологическое оружие время от времени и сейчас используется в конфликтах по всему миру и по слухам активно разрабатывается в лабораториях множества развитых стран.
Глава Министерства здравоохранения Карелии выступил с предупреждением о том, что человечеству угрожают прионные разрушительные болезни Информационное издание "Столица на Онего" пишет, что прионные заболевания, также известные как трансмиссивные губкообразные энцефалопатии TSES , представляют собой группу редких, прогрессирующих и фатальных нейродегенеративных расстройств, которые поражают как людей, так и животных. Прионы - это аномальные белки, которые обнаруживаются в головном мозге и других тканях инфицированных людей. Эти белки обладают уникальной способностью неправильно сворачиваться и слипаться, образуя агрегаты, которые могут повреждать и убивать клетки мозга. По мере прогрессирования прионных заболеваний они вызывают целый ряд неврологических симптомов, включая слабоумие, потерю координации и ригидность мышц.
Последние новости:
- В 2023 году людям грозят прионные болезни, заявил глава Минздрава Карелии | АиФ Карелия
- Последние новости:
- Коронавирус грозит человечеству началом пандемии прионных болезней : Общество :
- Грозит ли болезнь «оленей-зомби» новороссийцам: кто такие прионы
- 7 фактов о прионных болезнях, которые заставят насторожиться
Глава Минздрава РК Охлопков: Людям угрожают неизлечимые прионные болезни
Cамая страшная болезнь: почему Франция приостановила изучение прионов? | Аномальное сворачивание прионных белков «приводит к повреждению головного мозга и характерным признакам и симптомам заболевания», говорится на веб-сайте CDC. |
Два охотника умерли от странной болезни мозга | смертельное нейродегенеративное заболевание, которое может быть наследственным, приобретенным или спорадическим. |
Прионные болезни могут поддаваться лечению | Все проявления прионных болезней неуклонно прогрессируют, приводя в конечных стадиях болезни к акинетическому мутизму и коме. |
Министр здравоохранения Карелии объяснил, чем опасны незнакомые многим прионные болезни | Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням. |
Прионные заболевания человека: симптоматика и перспективы лечения | PrPSc форма обнаружена в организме людей и животных, больных прионными заболеваниями – трансмиссивными спонгиоформными (губкообразными) энцефалопатиями. |
Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить
Биологи научились избирательно отключать ген, связанный с развитием «коровьего бешенства» и других смертельно опасных прионных заболеваний. На поздних этапах, как и при других прионных болезнях – нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания или хорея, пирамидные нарушения, заболевание. Летальность при прионных болезнях достигает 100%, продолжительность жизни после установления диагноза зависит от формы прионной инфекции и составляет от четырёх. Конечно, медики всё ещё далеки от лечения прионных болезней, но теперь у учёных, по крайней мере, есть план по созданию синтетических человеческих прионов в лаборатории.
Загадочные прионы: можно ли справиться с «белками-убийцами»?
Так, в 2021 году медики заявили, что возможна вспышка таких болезней из-за пандемии ковида. Это вирус активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков. Их мутация вызывает смертельные неизлечимые болезни. В данный список попали: куру и болезнь Крейтцфельдта-Якоба Как указал Михаил Охлопков, прионы — это медленно прогрессирующее поражение головного мозга.
У таких пациентов развивается деменция, двигательные нарушения, а также ряд других неврологических и психопатических расстройств. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба приводит к атрофии мозга.
Поделиться Жители США опасаются заразиться "вирусом зомби" от оленей Жители США опасаются заразиться "вирусом зомби" от оленей Стеклянные глаза, шерсть клочьями — жуткие кадры, снятые американскими фермерами, облетают соцсети по всему миру. Всему виной — смертельная болезнь, которая "пожирает" мозг и превращает парнокопытных в "живых мертвецов". Может пройти до 24 месяцев, прежде чем у оленя вообще проявятся симптомы. Это не значит, что олень не болен или не страдает от последствий этой болезни", — сообщил Деб Хадмен, представитель департамента охраны природы штата Миссури. Избавить от страданий животное невозможно — лечения не существует. Уже несколько лет хроническое истощение распространяется по всей Америке.
Передачи конкретно этой болезни к людям и животным пока не зафиксировано, однако ученые опасаются, что посредством мутации возбудитель болезни может получить возможность поражать и людей. Пораженные CWD олени действительно могут походить на зомби: они ничего не боятся, их тело теряет нормальную координацию, спотыкаются, пускают слюни, теряют вес. В связи с распространением этого заболевания, эксперты не рекомендуют употреблять в пищу мясо зверей, которые являются переносчиками этих прионов. Эта болезнь может никак не проявлять себя годами. Прионы — этого особый класс инфекционных патогенов. По сути являются белками с аномальной текстурой. Более того, они способны превратить нормальный белок в себе подобный — патологический. Накапливаясь в пораженных тканях, прионы постепенно приводят к их отмиранию. При этом избавиться от прионов крайне трудно — они живучие. Патоген способен годами сохраняться в природе, выдержать радиацию, нагревание до 600 градусов и обработку дезинфицирующими средствами.
Но могут ли прионы поражать людей? Истории известен не один случай заражения людей прионами. Существует несколько путей возникновения прионных заболеваний у людей: прямое заражение, наследственность или спотанное появление.
От момента появления первых симптомов болезни Крейтцфельдта-Якоба до смерти человека проходит не более года. Максимальный срок жизни пациента, зафиксированный официально, составил полтора года. Клиническая картина очень схожа с болезнью Крейтцфельдта-Якоба — у больного также нарушается координация движений и речь, развивается деменция, глухота и нистагм неконтролируемые движения глаз. Больной теряет социальные навыки и требует специального ухода и поддерживающей терапии. Такие больные в среднем умирают спустя пять лет после появления первых признаков синдрома. Прион выглядит вполне безобидно Фатальная инсомния Второе название этой болезни — фатальная бессонница.
Фатальная инсомния может быть семейной, то есть передающейся по наследству или спорадической, возникшей внезапно. При наследственной форме отмечается мутация всего одного гена, из-за которой человек умирает в муках через несколько месяцев или лет. Проявиться наследственное заболевание может в любом возрасте, обычно в интервале от 20 до 70 лет. Сначала фатальная инсомния напоминает обычную бессонницу. Но она прогрессирует и проблемы с засыпанием и поддержанием сна начинают беспокоить человека с каждым днем все сильнее. Совсем скоро появляются первые когнитивные нарушения: ухудшение памяти и способности сосредотачиваться. Позже к ним присоединяются психические расстройства и другие нарушения, такие как тахикардия, потливость и гипертермия. При фатальной инсомнии организм человека работает буквально на износ и то, сколько больной проживет, зависит от выносливости организма и качества поддерживающей терапии. Спорадической форме болезни подвержены люди старшего возраста и продолжительность жизни у таких больных выше.
При этом нужно подчеркнуть, что все они умирают и их последние месяцы жизни наполнены страданиями. Куру Это эндемическое заболевание, впервые обнаруженное учеными Карлтоном Гайдузеком и Винсентом Зигасом в 1957 году у представителей народности форе, проживающей в высокогорных районах Папуа-Новой Гвинеи.
Эксперт Артамонов: болезнь "зомби-оленей" в США может перекинуться на людей
Прионовые заболевания вызваны белковыми агентами (прионами), не содержащими нуклеиновых кислот; характеризуются тяжелым поражением центральной нервной системы. Как будет в случае развития прионного заболевания в результате COVID-19 – не изменятся ли сроки инкубационного периода, не ухудшится течение болезни, пока никто не может сказать. Болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, лобно-височная деменция, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, амиотрофический боковой склероз вызываются прионами.