поскольку прионные заболевания встречаются редко и начинаются с неспецифических симптомов, которые свидетельствуют о необычности поражения органов и тканей. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец – таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). На поздних этапах, как и при других прионных болезнях – нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания или хорея, пирамидные нарушения, заболевание. Мутировавшие прионы становятся источником болезней. В качестве примера прионного заболевания можно привести Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ).
Грозит ли болезнь «оленей-зомби» новороссийцам: кто такие прионы
В качестве примера прионного заболевания можно привести Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). У людей к прионным заболеваниям относят новогвинейскую куру, болезнь Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, очень редкую болезнь — фатальную семейную бессонницу. Прионные заболевания не передаются при описанных вами ситуациях. Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей. Прионные заболевания – это особый вид тяжелых нейродегенеративных болезней человека и животных, которые вызываются особыми возбудителями: прионами. Все симптомы прионных болезней неуклонно прогрессируют и на конечных стадиях заболевания приводят к акинетическому мутизму и коме.
Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию
Этот белок контагиозен независимо от причин. В популяции прионные заболевания редки 1: 1 млн населения в год. Все они характеризуются неуклонно прогредиентным течением с неизбежным фатальным исходом часто в течение года от начала заболевания, их также объединяет общая характерная гистопатология, ведущими признаками которой является спонгиоз серого вещества головного мозга, выпадение нейронов и пролиферация астроглии. Следует отметить, что в России описано лишь одно наблюдение БКЯ в журнале Корсакова, где диагноз амиотрофического варианта БКЯ болезни был подтвержден в процессе патологоанатомического исследования Т. Бунина и соавт. В нашей больнице выявлен и подтвержден морфологическими методами один случай - пациентка 67 лет, которая лечилась в неврологическом отделении для больных с ОНМК в 1997 году.
Приводим наиболее показательное наблюдение прижизненно подтвержденной болезни Крейтцфельдта-Якоба и подтвержденное патологоанатомическими методами посмертно. Больная Е. Заболевание проявилось с середины декабря 1994 г. При поступлении в клинической картине отмечались выраженные мозжечковые нарушения в виде статической и динамической атаксии, негрубые пирамидные и подкорковые симптомы. Заключение психолога: у больной на фоне нарушения динамики психической деятельности выявляется легкая степень деменции по данным MMS mini mental scale в сочетании с нарушениями речи по типу динамической афазии с амнестическим компонентом.
Нарушены: письмо, счет, выполнение графических проб. При КТ 02. При ЭЭГ-обследовании 04. Доминировала медленноволновая активность тета- и дельта- диапазона с амплитудой до 60 мкВ, более выраженная в левом полушарии. Реакция на ритмическую световую стимуляцию и гипервентиляцию не отчетливая.
Таким образом, в первом обследовании отмечались выраженные диффузные изменения, больше в левом полушарии с доминированием медленно-волновой активности тета-дельта диапазона, больше в передних отделах полушарий, признаки заинтересованности срединных структур. При повторном обследовании 10. В отдельных комплексах, особенно в конце записи, наметилась их периодичность, в некоторых более отчетливо прослеживались трехфазные острые волны тета-диапазона рис.
Для них характерны такие признаки как деменция слабоумие , зрительные и мозжечковые нарушения. При этом у больного могут отмечаться двигательные расстройства, бессонница, галлюцинации, нарушение речи. К сожалению, эффективных методов лечения прионных болезней на сегодняшний день нет, хотя учёные пытаются предотвращать переход нормального белка в аномальный. Пациентам назначается симптоматическая терапия с использованием противосудорожных средств для облегчения страданий. Прогноз пока неутешителен, так как все вышеперечисленные заболевания завершаются летальным исходом.
Перспективы Недостаточная изученность проблемы прионов и прионных болезней способствует углублению исследований в этой области - учёные занимаются активным поиском средств борьбы с патогенными белками. Актуальность этого вопроса растёт в связи с возможностью возникновения «прионной эпидемии», например, из-за приёма лекарственных средств животного происхождения. Раскрытие загадочных явлений, которыми окутаны прионы, возможно, поможет в понимании ряда серьёзных биомедицинских проблем человечества. Севиля Ибраимова.
Поэтому, как правило, их выписывают с какой-нибудь стандартной энцелофапатией домой, и они там тихо умирают», — признался «Доктору Питеру» врач одной из петербургских больниц. В итоге люди оказываются без диагноза, не зная от чего умирают, а родственники не понимают, что они в огромной опасности. Кроме того, по требованию Роспотребнадзора врач обязан известить о пациенте с прионным заболеванием в течение двух часов после постановки диагноза, и утилизировать то есть уничтожить все медицинское оборудование, с которым соприкасался пациент. По логике — если ему делали МРТ, то аппарат утилизируют тоже.
Поэтому врачи предпочитают не ставить такой диагноз, считая, что для пациента он уже не имеет особого значения — финал в любом случае печальный. Долгое развитие и быстрый финал Об особенностях прионных заболеваний, и почему ковид повлиял на их развитие, «Доктору Питеру» рассказала врач-невролог Ирина Милохина. Ирина Милохина Руководитель научно-клинического центра нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии, заведующая отделением неврологии Института мозга им. Бехтеревой - При анализе спектра пациентов, обращающихся в Научно-клинический центр нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии ИМЧ РАН, мы видим, что на фоне пандемии новой коронавирусной инфекции пациентов с тяжелыми, быстро прогрессирующими деменциями и другими нейродегенеративными заболеваниями стало больше. Наблюдаемые нами случаи нейродегенеративных заболеваний болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона, лобно-височной деменции и др. Это имеет подтверждение в ряде зарубежных публикациях. В основе коронавирусной инфекции лежит цитокиновый шторм , то есть выброс провоспалительных цитокинов в большом количестве.
Последствия для мозга и связь с коронавирусом В 1990-е — начале 2000-х активно обсуждалась тема коровьего бешенства, это болезнь Крейтцфельдта-Якоба, разновидность прионной патологии. Список также включает: куру — была распространена в Новой Гвинее среди последователей каннибализма; синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера — развивается преимущественно в возрасте до 40 лет; вариабельная протеаза-чувствительная прионопатия; смертельная фатальная бессонница. Часть недугов — наследственная.
По непонятным для ученых причинам, прионные белки становятся злокачественными. В случае с куру и БКЯ, человек получает патогенные структуры с пищей или контактируя с зараженным биоматериалом. Медики оказываются в зоне повышенного риска. В детективе с сюжетом, завязанном на пересадке искусственно выращенного гипофиза для омоложения, клиенты компании пострадали из-за зараженного материала. Участвовавший в расследовании медик, рисковал, прорезав перчатку по время вскрытия головы пациента. Мозг страдает при любой прионной болезни. Она буквально разъедает «главный компьютер». Мозг приобретает губчатую структуру, а человек теряет координацию и когнитивные способности.
Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются
Молекула нормального клеточного прионного белка состоит из четырех aспиральных доменов, стабилизированных междоменными электростатическими взаимодействиями и S-S1- связью рис. Измененные модификациями изоформы прионного белка PrPsc scrapie prion protein — от названия прионной болезни овец скрепи — scrapie или, например, PrPcjd при болезни Крейтцфельдта—Якоба носят патологический характер, способны инфицировать многие виды животных и человека рис. Но самое главное — они способны к агрегации в амилоидные фибриллы, обладающие гидрофобностью [11—13], и формируют нерастворимые агрегаты различных размеров. В результате PrPsc накапливаются в плазматических везикулах клетки. Это затрудняет лабораторную диагностику заболеваний, их иммунотерапию и иммунопрофилактику [8]. Превращение нормального PrPcв модифицированную изоформу оказывается возможным в результате порой даже незначительных мутационных изменений в РrР-гене, а также под действием самой молекулы инфекционного прионного белка. Превращение PrPcв измененные формы PrPscи др. Процесс усиливается при возрастании количества патологического прионного белка в самой клетке PrP или экзогенного приона. Предполагается, что конверсия индуцируется белком PrPsc, выполняющим роль матрицы.
Впервые эта гипотеза была высказана еще в 1967 г. Накопление измененного прионного белка сопровождается его агрегацией, образованием высокоупорядоченных фибрилл амилоидов , что в конце концов приводит к гибели клетки. Высвободившийся патологически измененный прион, по-видимому, оказывается способным проникать в соседние клетки, также вызывая их гибель. Процесс усиливается при возрастании количества патологического приона, который образует агрегаты с собой и с PrPcна поверхности клетки: в результате PrPc преобразуется в PrPsc, и далее цикл продолжается. В настоящее время предлагается четыре механизма образования конформационно-измененного приона рис. Но наиболее частым является пероральное заражение как человека, так и животных. При этом патологические прионы, попав в кишечник, транспортируются в кровь и лимфу. После периферической репликации в селезенке, аппендиксе, миндалинах и других лимфоидных тканях они переносятся в мозг по периферическим нервам нейроинвазия.
Возможно прямое проникновение прионов в мозг — через гематоэнцефалический барьер. Ранее считалось, что ЦНС — это единственная ткань, в которой накапливаются патологические прионы, однако появились исследования, изменившие данную гипотезу. Оказалось, что накопление PrPscв селезенке связано с увеличением и функционированием фолликулярных дендритных клеток. Прионы, попадая в мозг, накапливаются в нем в больших количествах, вызывая амилоидоз внеклеточный диспротеиноз, характеризующийся отложением амилоида с развитием атрофии и склероза ткани и астроцитоз разрастание астроцитарной нейроглии, гиперпродукцию глиальных волокон. В результате формируются фибриллы, агрегаты белка или амилоида и губкообразные изменения мозга трансмиссивные губкообразные энцефалопатии [17]. К После инфицирования и репликации в ЦНС происходит распространение прионов по переферическим нервам к другим тканям, где происходит вторичная прионная репликация [17]. Секреция прионов из инфицированного организма в окружающую среду происходит с испражнениями, мочой, слюной, грудным молоком, кожными выделениями, что формирует источник прионов в окружающей среде, где они могут сохраняться в неизменном состоянии до 16 лет, создавая стойкие очаги заражения, в частности на пастбищах, местах содержания животных и т. Клиническая картина прионных болезней человека Трансмиссивные губкообразные энцефалопатии ТГЭ человека в настоящее время хотя и разделяют на три основные группы: инфекционные, спорадические и наследственные, но подобное деление носит весьма приблизительный характер.
В группу инфекционных отнесены куру, ятрогенная форма болезни Крейтцфельдта—Якоба БКЯ, синоним: подострая спонгиоформная энцефалопатия и т. Инфекционные трансмиссивные губкообразные спонгиоформные энцефалопатии ТГЭ Для болезни куру и ятрогенной формы БКЯ характерны контакт с инфекционным агентом ТГЭ, либо в связи с обычаем ритуального поедания мозга умерших на островах Новой Гвинеи болезнь Куру [2], либо с трансплантацией роговицы или твердой мозговой оболочки или попадание инфекционного агента с контаминорованного нейрохирургического инструмента от пациентов с ТГЭ [21]. Ятрогенная БКЯ была также описана при введении гормона роста, полученного при экстракции гипофиза от большого пула пациентов без установленного диагноза [21]. Первичные клинические проявления при болезни куру и ятрогенном БК, ассоциированном с введением гормона роста, сходны и характеризуются церебральной атаксией, слабовыраженной деменцией, лишь в терминальной фазе заболевания выходящей на первый план. Инкубационный, или латентный, период с момента заражения до первых клинических проявлений может значительно колебаться от 2 до более чем 10 лет. Установлена интересная закономерность: деменция развивалась гораздо раньше — уже через 2 года в случае заражения — при пересадке роговицы или твердой мозговой оболочки, нежели при заражении через контаминированный нейрохирургический инструмент [22]. Однако мутации PrP-гена не были установлены абсолютно у всех пациентов, что может быть связано с разнообразием и многовариантностью генотипов PrP-гена и наличием сходных мутаций в нормальной популяции [23]. Новый вариант БКЯ в настоящее время еще называется человеческой формой коровьего губкообразного энцефалита [20].
Что произошло во французской лаборатории? Прионные заболевания встречаются очень редко, при этом доступных методов лечения не существует, и люди обычно умирают в течение нескольких месяцев или года с момента появления симптомов, которые обычно включают слабоумие и двигательную дисфункцию. Первые случаи заражения коровьим бешенством были зарегистрированы в 1990-х годах, после употребления в пищу мяса зараженных животных. Что же до наших дней, то первый случай заражения прионами произошел в 2017 году. Лаборантка Эмили Джомейн почувствовала себя плохо в конце 2017 года, а спустя три месяца после постановки диагноза который подтвердился посмертно она умерла. Эмили было всего 33 года. Эмили Джомен в 2010 году. Именно тогда она подверглась воздействию прионов. Хотя есть вероятность того, что Джомейн заразилась в другом месте, самая большая вероятность на сегодняшний день заключается в том, что она заразилась им во время лабораторной аварии в мае 2010 года — тогда она проколола кожу щипцами, которыми обрабатывали замороженные, зараженные прионами образцы мозговой ткани мышей, генетически сконструированных для разработки человеческих прионов.
Французские исследователи сообщили о трагическом случае в прошлом году. Джомейн работала в лаборатории Национального исследовательского института сельского хозяйства, продовольствия и окружающей среды INRAE , когда, предположительно, подверглась воздействию инфекционных агентов. Читайте также: Ученые определили четыре типа болезни Альцгеймера Мораторий на изучение прионов Трехмесячный мораторий на дальнейшее изучение прионов во Франции был введен после того, как сотрудники INRAE сообщили, что еще одному сотруднику одной из лабораторий также был поставлен диагноз CJD. Открытия второго случая оказалось достаточно, чтобы вынудить INRAE и четыре другие общественные исследовательские организации ввести трехмесячный мораторий на исследования прионов — на время расследования обстоятельств второго случая. Так выглядят прионы — Белковые соединения с определённой конфигурацией, способные трансформироваться в патогенные и вызывать нейродегенеративные процессы в головном мозге.
В итоге, заболевание есть, смерти есть, а причин для родственников и умирающих людей — нет.
Людям никто даже не скажет, что, скорее всего, родственники уже заразились такой смертельной болезнью. Никто не говорит, например, что нельзя пробовать сырой мясной фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Более того, заражение может произойти и через хирургический инструмент, и такие случаи уже были. Болезнь Крейтцфельда — Якоба Болезнь Крейтцфельда — Якоба БКЯ встречается во всем мире, и статистика показывает, чт во всем мире заболевает 1 из миллиона человек. Прионные болезни ведут себя по-разному, и поэтому они еще скрытнее.
Спорадическая форма БКЯ — человек начинает болеть от мутации, его мучает кашель, головная боль, а затем начинаются провалы в памяти. Болезнь протекает быстро, обычно больной после появления первых признаков проживает не более 6 месяцев. Больше всего заболевают люди в возрасте 60—70 лет. Эпидемиологические исследования показали, что связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами нет.
При ненадлежащем уходе за лежачими больными возникают пролежни, абсцессы, сепсис. Пожилые люди могут получать различные травмы в пределах собственного жилья и на улице. Пренебрежение пациентами гигиеническими процедурами увеличивает вероятность гнойных кожных заболеваний, нередки восходящие инфекции мочеполовых путей. Неадекватное питание монодиета , отказ от приема медикаментов приводит к декомпенсации хронической патологии, высокому риску гипертензионного криза, диабетической комы, острой сердечно-сосудистой недостаточности. Диагностика Диагностика прионных болезней преимущественно осуществляется неврологами. Врачи других специальностей привлекаются при наличии показаний.
Обязательно обследование всех половых партнеров больных, особенно при имеющихся незащищенных сексуальных контактах. Основные лабораторно-инструментальные и клинические исследования: Физикальный осмотр. При объективном осмотре могут выявляться деменция, признаки атаксии, апраксии, агнозии. У ряда пациентов регистрируются галлюцинаторные расстройства, апатия либо моторное возбуждение, нистагм, птоз и косоглазие. Выявление инфекционных агентов. Посмертно выполняются гистологические исследования. Инструментальные методы. С целью дифференциальной диагностики используется рентгенография черепа, электроэнцефалография, электромиография, однако патологические изменения, выявляемые при данных процедурах, не патогномоничны для прионных болезней. Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика проводится с болезнями Паркинсона, при которой происходит поражение нейронов ствола головного мозга, и Альцгеймера, сопровождающейся выраженной деменцией, но практически всегда без поражения мозжечка. Для нейросифилиса характерны маниакально-депрессивные эпизоды с прогрессирующим слабоумием, для герпетического энцефалита — нарушения работы черепно-мозговых нервов, геми- и парапарезы.
Лечение прионных болезней Лица, имеющие симптомы, подозрительные на прионные болезни, должны быть госпитализированы. Назначается постельный либо полупостельный режим. В случае тяжелых психопатических расстройств необходимо обеспечивать безопасность пациента и персонала. Диеты не предусмотрено, кроме исключения сырого мяса из рациона. Многие пациенты с прионными инфекциями отказываются от еды, поэтому может быть назначена парентеральная нутритивная поддержка. Консервативная терапия Протоколов ведения пациентов с прионными болезнями в настоящее время не разработано. Поиски этиотропных препаратов находятся в стадии активных исследований и экспериментов с обнадеживающими результатами. Медикаментозное сопровождение преимущественно складывается из симптоматической, патогенетической терапии; нередко пациенты нуждаются в реанимационной, паллиативной помощи. Патогенетическая терапия.
Прионные болезни, описание клинического случая
7 фактов о прионных болезнях, которые заставят насторожиться | Прионные заболевания – это особый вид тяжелых нейродегенеративных болезней человека и животных, которые вызываются особыми возбудителями: прионами. |
Министр здравоохранения Карелии объяснил, чем опасны незнакомые многим прионные болезни | Среди наиболее известных прионных заболеваний – болезнь Крейтцфельдта-Якоба более известная как "коровье бешенство". |
Прионные болезни, описание клинического случая | Прионные болезни не диагностируют и не лечат из-за тяжелых финансовых последствий для лечебного учреждения В России прионные болезни есть, и это факт. |
Прионные болезни, описание клинического случая
Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом | Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей. |
Пускают слюни и ничего не боятся: опасный для людей «зомби-вирус» нашли у оленей в США Блокнот. | Некоторые исследователи включают в группу прионных заболеваний человека также болезнь Альперса у детей, амиотрофический лейкоспонгиоз (описан белорусскими учеными в конце. |
Учёные впервые создали в лаборатории искусственный штамм человеческих прионов
БКЯ и другие прионные заболевания вызваны деформированной формой особого белка, который естественным образом содержится в мозге и в других органах. Болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, лобно-височная деменция, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, амиотрофический боковой склероз вызываются прионами. Прототипом прионной болезни было трансмиссивное нейродегенеративное заболевание овец – таинственная смертоносная скрейпи (или почесуха овец). Все проявления прионных болезней неуклонно прогрессируют, приводя в конечных стадиях болезни к акинетическому мутизму и коме.
Лаборатории Франции остановили работу с прионами из-за заражения сотрудников
Глава Министерства здравоохранения Карелии выступил с предупреждением о том, что человечеству угрожают прионные разрушительные болезни Информационное издание "Столица на Онего" пишет, что прионные заболевания, также известные как трансмиссивные губкообразные энцефалопатии TSES , представляют собой группу редких, прогрессирующих и фатальных нейродегенеративных расстройств, которые поражают как людей, так и животных. Прионы - это аномальные белки, которые обнаруживаются в головном мозге и других тканях инфицированных людей. Эти белки обладают уникальной способностью неправильно сворачиваться и слипаться, образуя агрегаты, которые могут повреждать и убивать клетки мозга. По мере прогрессирования прионных заболеваний они вызывают целый ряд неврологических симптомов, включая слабоумие, потерю координации и ригидность мышц.
Лекарства от этого заболевания не существует. Исследование мРНК вакцины показало наличие последовательностей, которые могут активировать два внутренних белка, TDP-43 и FUS, способных вызывать неврологически опасные прионные заболевания у людей. За прошедшие годы было опубликовано множество сведений об определенном классе РНК-связывающих белков, которые, как было установлено, вызывают целый ряд неврологических заболеваний, и теперь уколы вируса Ухань могут быть отнесены к этому кошмарному зонтику. В соответствии с законом "О разрешении на экстренное использование" четко сказано, что такое разрешение может быть выдано только в том случае, если нет других альтернатив, эффективных для смягчения данной инфекции, а их было несколько, поэтому даже EUA не было законным, так что экспериментальные мутирующие гены "вакцины" никогда не должны были быть разрешены для использования на людях.
Тем не менее, ивермектин, гидроксихлорохин, витамин D и цинк доказали свою эффективность в предотвращении, смягчении и прекращении инфекции Covid-19.
Главным отличием прионов от других инфекционных агентов является отсутствие у них как такого генетического материала, заключенного в нуклеиновых кислотах ДНК и РНК. Прионы полностью состоят из белков с низкой молекулярной массой, они не вызывают воспаления и иммунного ответа, а также устойчивы ко многим видам воздействий высокие температуры, излучение и т. Считается, что прионы могут синтезироваться каждой клеткой организма, но в норме ген, ответственный за воспроизводство прионов репрессирован. Разница в конформации нормального и патогенного белка Прионы, соответственно, вызывают прионные заболевания. Прионные заболевания относятся к нейродегенеративным заболеваниям, в процессе развития которых в нервной ткани накапливается аномальной структуры белок. Это происходит вследствие того, что инфекционный прионовый белок PrPsc вызывает мутацию гена, который кодирует нормальный нейрональный прионный белок PrPc, в результате чего клетка начинает синтезировать PrPsc, который отличается от нормального нарушенной третичной структурой.
Также PrPsc способен распространяться по типу зомби-вируса из голливудских фильмов, контактируя с нормальным PrPc, он вызывает изменение его конформации и превращение в PrPsc, который способен поражать новые PrPc, в результате чего скорость распространения инфекции по организму растет в геометрической прогрессии. Если клетки инфицируются одиночными инфекционными молекулами, число молекул РrРSс. Это неизмеримо меньше по сравнению со скоростью размножения бактерий и вирусов многие миллионы частиц в течение часов , что объясняет большую длительность инкубационного периода прионовых болезней. Белок PrP — короткоживущий период полураспада 5-6 ч. В противоположность этому инфекционный прионовый белок PrPSc накапливается в цитоплазменных везикулах, что приводит к последующему нарушению функций синапсов и развитию глубоких неврологических дефектов. Позднее PrP с высвобождается во внеклеточное пространство и откладывается в амилоидных бляшках. Прионные инфекции имеют три пути возникновения: заражение, по наследству и спонтанное появление.
Чаще всего обнаруживается спонтанное появление прионной инфекции. После инфицирования белок попадает в кровь откуда проникает в мозг, где и накапливается, вызывая характерные изменения. Одной из особенностей инфекции является то, что при заражении не происходит каких-либо изменений в периферической крови, в результате чего затруднена диагностика заболевания на ранних этапах его развития.
Инфицирование может произойти либо естественным путем во время еды , либо парентеральным — при введении в организм препаратов, содержащих в составе животные компоненты. Из животных изготавливают такие продукты, как костная мука, которой кормят других животных, и они тоже заражаются. Так как заболевание развивается очень медленно, его могут не заметить, забить животное и отправить продукцию в употребление. То есть заразиться таким заболеванием можно, но это передача не от человека к человеку. Эпидемии точно не будет», — добавил Поздняков. Накануне врач-невролог Артур Уляков рассказал «Известиям» симптомах энцефалита и осложнениях, которое может вызвать заболевание.
Глава Министерства здравоохранения Карелии предупредил о страшной напасти для человечества
Прионные болезни, описание клинического случая | Прионная болезнь — та, о которой в России слышали только врачи, и, быть может, редкие родственники пациентов. |
Прионы: идеальные убийцы и возможный ключ к бессмертию | Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. |
6 пугающих фактов о загадочных и смертельных прионных болезнях
В России данных о появлении этого заболевания нет. Большую загадку и, соответственно, интерес представляет то, что из известных 4 прионных болезни у человека: болезни Крейтцфельдта-Якоба БКЯ , синдрома Герстманна-Штреусслера-Шейнкера СГШШ , фатальной семейной инсомнии ФСИ и куру, 3 из них — новый вариант БКЯ, куру и ятрогенная БКЯ вызвана пересадкой твердой мозговой оболочки, лечении экстрактами тканей, содержащих гормон роста и гонадотропин, и др. Основное число больных составляют спорадические случаи БКЯ. Во всех случаях виновником заболеваний является собственный ген, синтезирующий по неизвестным причинам дефектный белок, который в дальнейшем при накоплении его в клетке приводит к разным формам заболеваний, естественно, с учетом собственного генома. Дефектный прионный белок обладает уже другими свойствами, он контагиозен независимо от причин его возникновения и вызывает сходные морфологические и клинические изменения у больных.
Профессор С. Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию по физиологии и медицине за доказательства существования нового биологического инфекционного агента без ДНК или РНК, способного переносить информацию и преодолевать видовой барьер — приона. Этот белок контагиозен независимо от причин. В популяции прионные заболевания редки 1: 1 млн населения в год.
Все они характеризуются неуклонно прогредиентным течением с неизбежным фатальным исходом часто в течение года от начала заболевания, их также объединяет общая характерная гистопатология, ведущими признаками которой является спонгиоз серого вещества головного мозга, выпадение нейронов и пролиферация астроглии. Следует отметить, что в России описано лишь одно наблюдение БКЯ в журнале Корсакова, где диагноз амиотрофического варианта БКЯ болезни был подтвержден в процессе патологоанатомического исследования Т. Бунина и соавт. В нашей больнице выявлен и подтвержден морфологическими методами один случай - пациентка 67 лет, которая лечилась в неврологическом отделении для больных с ОНМК в 1997 году.
Приводим наиболее показательное наблюдение прижизненно подтвержденной болезни Крейтцфельдта-Якоба и подтвержденное патологоанатомическими методами посмертно. Больная Е. Заболевание проявилось с середины декабря 1994 г. При поступлении в клинической картине отмечались выраженные мозжечковые нарушения в виде статической и динамической атаксии, негрубые пирамидные и подкорковые симптомы.
Заключение психолога: у больной на фоне нарушения динамики психической деятельности выявляется легкая степень деменции по данным MMS mini mental scale в сочетании с нарушениями речи по типу динамической афазии с амнестическим компонентом. Нарушены: письмо, счет, выполнение графических проб.
А вот симптомы развиваются быстро. Прионные болезни поражают в основном мозг и ЦНС. Симптомы большинства заболеваний схожи с энцефалитом или болезнью Альцгеймера. Самая большая эпидемия, вызванная прионами — эпидемия губчатой энцефалопатии коровье бешенство у рогатого скота в Великобритании в начале 1980-х годов. Заражено было около 200 000 голов скота. Были случаи заражения людей. На данный момент от прионных болезней нет лекарств.
Прионы кране устойчивы в том числе к радиации и вирусам.
Это ли не биооружие? Что еще хуже, в вакцине Pfizer используется уникальный нуклеозид РНК, который, согласно информационным документам FDA, был выбран для снижения активации врожденной иммунной системы. Если так называемая "вакцина" на самом деле является биооружием, то может быть выпущен второй, более опасный вирус, который свяжет белок spike, обнаруженный на клетках-хозяевах реципиентов вакцины, и эти инфекционные агенты приведут к массовым жертвам. Видите, к чему все идет? Одно слово.
Изменения во вторичной форме белка, обусловленные мутацией, дестабилизируют дальнейшее сворачивание белка в третичную форму и обуславливают его переход в промежуточную форму, которая имеет тенденцию превращаться затем в патологическую прионную T183A huPrPSc. Исследователи воспользовались моноклональным антителом POM Abs, чтобы попытаться остановить переход белка из нормальной в промежуточную форму, и обнаружили, что этот подход может быть очень эффективен. Эксперименты, проведенные in vitro, показали полное отсутствие прионов среди здоровых белков. Несмотря на то что это антитело неспособно проходить сквозь гематоэнцефалический барьер, находка открывает большой простор для изучения других активных агентов, которые могут повлиять на перерождение белка и остановить его. Published March 2021.
Не бактерия и не вирус. Опасные белки - прионы
Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням. смертельное нейродегенеративное заболевание, которое может быть наследственным, приобретенным или спорадическим. Однако при прионных заболеваниях безвредный белок начинает аномально сворачиваться, в результате чего образуется враждебная и заразная форма. Прионные инфекции — это семейство редких нейродегенеративных заболеваний, представляющих опасность как для людей, так и для животных. Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням. Вообще, добавил Охлопков, все прионные болезни связаны с медленно прогрессирующим поражением мозга.
Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить
Australasian Psychiatry. Human prion diseases and bovine spongiform encephalopathy BSE. Hum Mol Genet. Sporadic Creutzfeldt—Jakob disease in a 16-year-old in the UK. Soomro S, Mohan Ch. Annals of Clinical and Translational Neurology. An overview of human prion diseases. Virol J. Variably protease-sensitive prionopathy: a novel disease of the prion protein.
J Mol Neurosci. Sporadic Fatal Insomnia in an Adolescent. N Engl J Med. A novel prion disease associated with diarrhea and autonomic neuropathy. Vaccine approaches to prevent and treat prion infection: progress and challenges. Inactivation of transmissible spongiform encephalopathy prion agents by environ LpH.
На самом деле она входит в список самых опасных заболеваний в мире, и по счастью, не передается воздушно-капельным путем, иначе бы спасения не было вообще. И в России такой диагноз ставить запрещено, правда, официального запрета не существует. В итоге пациенты оказываются без диагноза, не зная от чего умирают, родственники не понимают, что они в огромной опасности. А обычные люди даже не представляют, чем может обернуться съеденный стейк с кровью, блюдо из коровьих мозгов или пробование сырого фарша после соления. Читайте «Хайтек» в С появлением Интернета и свободных СМИ, люди стали узнавать всё больше о смертельных заболеваниях — инфекционных, вирусных, онкологических и наследственных. Но мало кто слышал о фатальных прионных болезнях. Несмотря на клинические испытания, на данный момент не существует ни одного доказанного универсального лечения этой группы заболеваний. Невролог Ричард Джонсон из Университета Джона Хопкинса говорит, что если прионы пациента превратились в патологические, он умирает, и мы не можем этого избежать. Что такое прионная болезнь Прионные заболевания — они же называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями — представляют собой семейство редких прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которые поражают как людей, так и животных. Их отличают: длительный инкубационный период; характерные губчатые разрыхления мозговой ткани, связанные с потерей нейронов; неспособность иммунной системы отреагировать на заражение, инициируя воспалительный процесс. Прионные болезни поражают как людей, так и животных, быстро прогрессируют и всегда приводят к летальному исходу. Прионы в макросьёмке Возбудитель болезни — прионы — тип белков с аномальной третичной структурой, не содержащий нуклеиновых кислот. Сам термин относится к патологическим патогенным агентам, которые способны вызывать аномальное сворачивание специфических нормальных клеточных белков, которые называются как раз прионными белками, встречающихся чаще всего в мозге. Функции этих нормальных прионных белков до сих пор полностью не изучены. Болезнь Крейтцфельдта — Якоба — БКЯ, псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство. Это прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии прионной болезни. Излечение невозможно. БКЯ поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей. Прионные белки — нормальные белки, которые присутствуют у каждого человека. Но есть определённые группы людей, у которых присутствует генетическая мутация, предрасполагающая их к синтезу патогенного прионного белка. Прионные болезни также могут передаваться путём прямого заражения, передача может произойти и в ходе хирургических манипуляций, использования человеческого гормона роста или употреблении заражённого мяса. Такой вид заражения называется ятрогенным и он остаётся в процентном меньшинстве относительно иных форм БКЯ. Есть случаи заражения, которые не классифицируются ни по одной из двух вышеупомянутых причин, в таком случае они считаются спорадическими, то есть возникшими спонтанно и самостийно, по независящим от генетики или внешних факторов обстоятельствам. Доктор Ойбек Тургунхужаев, руководитель направления нейрореабилитации Междисциплинарного центра реабилитации Москва , говорит, что окончательный диагноз человеку с подозрением на какое-либо прионное заболевание основывается на оценке клинических признаков и симптомов и ряде вспомогательных исследований. Долгое время единственным методом подтверждения диагноза была электроэнцефалография. Почему в России не ставят этот диагноз Прионные заболевания неизлечимы, они неизбежно фатальны. Кроме этого, проблема заключается в том, что для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Любое вскрытие — это риск для патологоанатома, так как были случаи ятрогенного заражения специалистов от умерших пациентов. По приказу Роспотребнадзора, о том, что человек заболел прионной болезнью необходимо извещать в течение двух часов. При этом установление такого диагноза ведет за собой, по российским инструкциям, утилизацию всего оборудования, с которым пациент был в контакте. Именно поэтому, когда Медуза рассказывала случай одной из больных БКЯ, все клиники говорили о том, что у них нет оборудования для наблюдениях таких пациентов. На самом деле — это просто способ не потерять миллионы рублей, утилизируя даже аппарат МРТ. Если бы речь шла о сотнях поставленных диагнозов прионной болезни например, в США регистрируется 300 случаев ежегодно, возможно, их больше , тогда речь шла бы о потери миллиардов рублей для российских больниц и бюджета. Именно поэтому официально диагноз не ставится, врачи не хотят об этом говорить, так как никакого официального распоряжения не существует, что диагноз ставить нельзя. В итоге выходит, что заболевание есть, смерти есть, а причины для родственников и умирающих людей — нет.
Хотя структура этого белка похожа у разных видов животных и у человека, некоторые различия все-таки существуют, что объясняет наличие так называемого «видового барьера». Это означает, что обычно не происходит передачи прионов от жиотвных одного вида другим. Обычно — не означает никогда. Так, например, губчатая энцефалопатия коров и болезнь Крейтцфельдта-Якоба у человека вызывается одним и тем же прионом. Передача инфекции возможна при употреблении в пищу мяса больного животного. Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия Откуда берутся прионы? Эти загадочные «неправильные белки» могут передаваться от родителей детям, и долгое время вести себя тихо и никак не проявляться. Прионы могут передаваться различными путями от зараженных животных и людей, доказана алиментарная форма передачи инфекции. Так происходит примерно в 5 случаях из 100. Нормальный белок может «перекрутиться» в прион спонтанно, после чего начнется патологический процесс, в который будут вовлекаться все новые и новые молекулы белка PrPC, превращаясь в искаженную форму PrPSc. Две эти формы абсолютно идентичны по последовательности аминокислот, но имеют разные пространственные формы. При этом патологическая форма чрезвычайно устойчива к денатурации химическими веществами и физическому воздействию, включая радиацию.
Soomro S, Mohan Ch. Annals of Clinical and Translational Neurology. An overview of human prion diseases. Virol J. Variably protease-sensitive prionopathy: a novel disease of the prion protein. J Mol Neurosci. Sporadic Fatal Insomnia in an Adolescent. N Engl J Med. A novel prion disease associated with diarrhea and autonomic neuropathy. Vaccine approaches to prevent and treat prion infection: progress and challenges. Inactivation of transmissible spongiform encephalopathy prion agents by environ LpH. Journal of Virology. Transmissible spongiform encephalopathies. Appl Environ Microbiol. Screening of intact yeasts and cell extracts to reduce Scrapie prions during biotransformation of food waste.
Глава Минздрава РК заявил, что человечеству угрожают неизлечимые прионные болезни
Аномальное сворачивание прионных белков «приводит к повреждению головного мозга и характерным признакам и симптомам заболевания», говорится на веб-сайте CDC. Болезнь Крейферца-Якоба и другие прионные заболевания протекают очень быстро и мы никак, к сожалению, не можем повлиять на их течение. Таким образом, прионные заболевания животных и человека относят к «конформационным» болезням.