Симптом Лезера-Трела характеризуется быстрым образованием многочисленных поражений в виде себорейного кератоза (доброкачественных, часто пигментированных поражений кожи, внешне напоминающий нарост или грязь, налипшую на кожу). Синдром Лезера-Трела. Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище. Раскрыты возможные нетипичные взаимосвязи синдрома Лезера — Трела с базалиомой нижнего века, меланомой кожных покровов. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга.
множественные кератомы в молодом возрасте
Кератомы представляют собой доброкачественные новообразования на коже различной формы, размера и окраски — от бежевой до почти черной. Они могут быть как плоскими бляшками, так и возвышаться над поверхностью кожи, имея неровную шероховатую поверхность. У некоторых пациентов количество этих образований достигает сотен.
ДМ может быть ассоциирован с онкологическим заболеванием [45]. Таким образом, необходимо скрининговое обследование. Однако, не хватает доказательных гайдлайнов по этой теме. Этиопатогенез ДМ на сегодняшний день неясен, но в развитии заболевании участвуют такие факторы, как генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, иммунные и неиммунные механизмы [43,44]. Несколько пунктов подтверждают аутоиммунную природу развития ДМ. ДМ может быть ассоциирован с другими аутоиммунными заболеваниями и характеризуется несколькими видами аутоантител.
К тому же, характерными для ДМ являются опосредованная Т-лимфоцитами миоцитотоксичность или опосредованная комплементом микроангиопатия [43,44]. Первичной мишенью поражения при ДМ является эндотелий капилляров эндомизия, атакуемый мембраноатакующим комплексом, образованным из C3b, C3bNEO, фрагментов C4b и C5b—9 [43,44]. Однако, специфичный антиген, служащий мишенью, и триггеры, инициирующие патогенез ДМ, еще не были идентифицированы. Кожные проявления играют важную роль в диагностике ДМ. Согласно критериям, предложенным Bohan и Peter Таблица 5 , типичные кожные проявления всегда являются необходимыми для постановки диагноза ДМ [46,47]. Принципиально кожные проявления при ДМ можно разделить на три категории: патогномоничные, характерные и сочетанные [49,50]. Было описано несколько других кожных проявлений, включая неспецифические и редкие кожные признаки [49,50]. Таблица 5.
Диагностические критерии для дерматомиозита, предложенные Bohan и Peter Критерии 1. Изменения на ЭМГ Могут быть обнаружены такие аномалии, как позитивные острые волны и повторяющиеся высокочастотные разряды 4. Изменения в мышечном биоптате Могут быть обнаружены несколько паттернов, включая отсутствие капилляров, отложения C5b—C9 на капиллярах и эндотелиальные микротубулярные включения 5. Патогномоничными кожными проявлениями являются признак Готтрона и папулы Готтрона. Признак Готтрона характеризуется эритематозными пятнами, расположенными линеарно на коже конечностей, более выраженными на дорсальной и латеральной поверхностях кистей и пальцев. Обычно ассоциированы с дальнейшей десквамацией. Признак Готтрона может также встречаться в других областях, преимущественно на локтях и коленях. Папулы Готтрона представляют собой слегка приподнятые пурпурные очаги на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах Рисунок 5.
Папулы Готтрона часто встречаются вокруг ногтей. Рисунок 5. Паранеопластический дерматомиозит папулы Готтрона. Слегка приподнятые пурпурные папулы на эритематозном фоне, локализованные в местах костных выступов, преимущественно на метакарпофаланговых, межфаланговых и дистальных межфаланговых суставах. Характерными клиническими проявлениями являются гелиотропная сыпь, признак «шали» и V-признак, изменения ногтевого валика признака Кейнинга и шелушащийся дерматит волосистой части головы. Гелиотропная сыпь представляет собой симметричную фиолетоватую отечную эритему, поражающую преимущественно кожу верхних век. Обычно сопровождается зудом. Гелиотропная сыпь также может затрагивать кожу щек, носа и носогубных складок.
Периодически гелиотропная сыпь представлена лишь едва заметным изменением цвета краев век. Признак «шали» и V-признак представлены эритематозной макулопапулезной сыпью в области верхней части спины признак «шали» и в V-зоне верхней части груди V-признак Рисунок 6. Характерные изменения ногтевого валика включают в себя околоногтевые телеангиэктазии с дистрофичной или излишне представленной кутикулой и мелкие геморрагические инфаркты. Данный феномен носит название признак Кейнинга. Изменения кожи волосистой головы представляют собой эритематозный шелушащийся дерматит, обычно неправильно трактуемый как себорейный дерматит или псориаз. Обычно сопровождается интенсивным зудом. У некоторых пациентов наблюдалось развитие нерубцовой алопеции, обычно в связи с обострением системного заболевания [44]. Рисунок 6.
Паранеопластический дерматомиозит V-признак. Эритематозная макулопапулезная сыпь в V-зоне верхней части груди Сочетанными кожными проявлениями могут быть пойкилодермия сочетание атрофии, диспигментации и телеангиэктазий на открытых участках кожи, симптом «кобуры», периорбитальный отек и отечность лица. Пойкилодермия обычно возникает на верхней части груди и ягодицах, реже на бедрах. Обычно является симметричной и принимает хроническое течение. Симптом «кобуры» характеризуется пойкилодермией области латеральной поверхности бедер, напоминая кобуру. Двусторонний периорбитальный лиловый отек также встречается и может вызывать отечность лица [51]. В более редких случаях у пациентов с ДМ были описаны манифестация кожного васкулита и кальциноз кожи [52]. Манифестация кожного васкулита может проявляться появлением везикул, некроза, эрозий и язв.
В большинстве случаев кожный васкулит наблюдался у пациентов с ювенильным ДМ. У таких пациентов могут наблюдаться пальпируемая пурпура, уртикарные элементы, ретикулярное ливедо, язвы на пальцах и в ротовой области. Манифестация с проявлениями васкулита чаще всего ассоциирована с сопутствующим злокачественным новообразованием [52]. Клинически это проявляется бугристыми узелками, преимущественно локализованными на локтях, коленях и ягодицах. Кальциноз кожи часто бывает связан с наличием солидной опухоли или гемобластозом [53]. Впервые связь между миозитом и злокачественными новообразования была описана в 1916 года, когда Stertz сообщил о случае миозита у пациента с раком желудка [54].
Эти симптомы часто сочетаются с развитием гиперпигментации, а также сопровождаются истончением волос и ногтей. Кроме того, при заболеваниях печени отмечается пожелтение кожи и слизистых Наталья Лукашевакандидат медицинских наук, дерматолог Материалы по теме:.
Читайте в этом выпуске: Гигантский перианальный себорейный кератоз как проявление синдрома Лезера—Трела Применение трансоральной методики ультразвукового исследования при раке языка: преимущества и недостатки Молекулярно-генетические детерминанты артериального тромбоза у больных злокачественными опухолями торакоабдоминальной локализации Сложности диагностики и особенности клинического течения анапластического рака щитовидной железы Обзор конференции «Лечение, диагностика и правовые аспекты в ведении пациентов с онкогематологическими заболеваниями».
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
J Am Acad Dermatol 1997; 36: 959—964. Бутарева М. Питириаз красный волосяной отрубевидный, сочетанный с синдромом Лезера-Трела. Вестник дерматологии и венерологии. Herbst R. Combined ultraviolet A1 radiation and acitretin therapy as a treatment option for pityriasis rubra pilaris. Br J Dermatol 2000; 142: 574—575. Neess C.
Clin Exp Dermatol 2000; 25: 209—211. Rosenbach A. Pityriasis rubra pilaris and cyclosporine. Arch Dermatol 1993; 129: 1346—1348. Usuki K. Three cases of pityriasis rubra pilaris successfully treated with cyclosporin A. Dermatology 2000; 200: 324—327.
Hunter G. Treatment of pityriasis rubra pilaris with azathioprine. Br J Dermatol 1972; 87: 42—45. Kirby B, Watson R. Pityriasis rubra pilaris treated with acitretin and narrowband ultraviolet B Re-TL-01. Br J Dermatol 2000; 142: 376. Allison D.
Pityriasis rubra pilaris in children. J Am Acad Der-matol 2002; 47: 386—389. J, van de Kerkhof P. Extensive extraspinal hyperostosis after long-term oral retinoid treatment in a patient with pityriasis rubra pilaris. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 322—325. Wetzig T, Sticherling M. Juvenile pityriasis rubra pilaris: successful treatment with ciclosporin.
Br J Dermatol 2003; 149: 202—203. Олисова О. Эритродермическая форма болезни Девержи.
Выглядят как тёмно-коричневые комочки будто вдавленные в поверхность образования, напоминают открытые комедоны. Представляют собой инвагинации углубления заполненные кератином. Милиум-подобные кисты.
Кисты закрытые полости заполненные кератином, просвечивающие сквозь толщу образования и напоминающие милиумы. Помимо классических себорейных кератом, внешние проявления которых хоть и могут сильно варьировать, но всё же имеют сходные черты и не вызывают сложностей с диагностикой у опытных врачей, выделяют несколько отдельных подтипов, которые с себорейным кератозом связать можно только на основании гистологической картины: Фолликулярный инвертированный кератоз фолликулярная кератома, инфундибулома, акротрихома, порома фолликулярная — редкое доброкачественное новообразование, которое одними авторами классифицируется как вариант себорейного кератоза, другими как новообразование из устья волосяного фолликула. Чаще всего опухоль проявляется в виде папилломатозных разрастаний различной формы, иногда — в виде сгруппированных бляшек или узелковых образований розоватого цвета диаметром 0,5—1 см с выраженным гиперкератозом в центре. В редких случаях фолликулярная кератома может изъязвляться, напоминая базалиому. Клиническая диагностика вызывает затруднения, поэтому диагностируется он, как правило, только при гистологическом исследовании. Полипоидный кератоз - небольшие полипоидные высыпания вокруг шеи, под грудью или в подмышечных впадинах.
Их обычно путают с папилломами акрохордонами , но в отличие от последних, эти поражения имеют бороздчатую шероховатую поверхность. Меланоакантома - редкая разновидность себорейного кератоза с большим содержанием пигмента. Однако в отличие от других форм себорейного кератоза, при которых меланин содержится почти исключительно в кератиноцитах, при этой форме обнаруживается множество клеток-меланоцитов. Авторы, которые впервые описали данную форму себорейного кератоза, считают, что меланоакантома является доброкачественной смешанной опухолью из меланоцитов и кератиноцитов. Основными клиническими признаками, позволяющими поставить данный диагноз и дифференцировать эти клинические проявления от меланомы, будут наличие роговых пробок и псевдокист. Они легко обнаруживаются при дерматоскопическом исследовании.
Штукатурный кератоз: развивается чаще у пожилых людей с сухой кожей. Представлен симметричными, чаще множественными плоскими или слегка выпуклыми очагами белёсого или серого цвета реже розово-желтого и коричневого напоминающими брызги декоративной штукатурки. Высыпания локализуются на тыле стоп, передней поверхности голеней; реже - на тыльной поверхности кистей и предплечий. При соскабливании легко удаляются, не кровоточат, однако снова появляются на прежних местах. Субъективные ощущения и дискомфорт высыпания не доставляют. Папулезный черный дерматоз — форма себорейного кератоза, встречающаяся у темнокожих и смуглых людей.
Начало заболевания обычно наступает раньше, чем при обычном себорейном кератозе. Кожные проявления представлены плоскими или выпуклыми папулами, напоминающими родинки, диаметром от 1 до 5 мм встречаются в основном на щеках и лбу, также могут развиваться вокруг глаз, на шее, груди и верхней части спины. У светлокожих почти не встречается. Эталонный пример черного папулёзного дерматоза Доброкачественный лихеноидный кератоз - характерно образование одиночных шелушащихся очагов различной окраски - от розовато-сиреневого до пигментированного на коже верхних конечностей, туловища и других открытых участках кожи. Считается, что лихеноидный кератоз возникает в результате воспалительной деструкции эпидермальных образований, например солнечного лентиго или себорейной кератомы. Обычно в его развитии можно выделить две фазы: воспалительную и фазу пигментации.
Послевоспалительная серая пигментация при дерматоскопии визуализируется как серый зернистый налёт, равномерно распределенный по образованию.. Неизвестно, что вызывает это заболевание, но триггерами могут быть незначительные травмы, инсоляция, приём некоторых препаратов. Дерматоскопия этот раздел повествования скорее всего будет интересен только специалистом, так что можете смело скроллить до подзаголовка "Лечение" В связи с распространённостью заболевания и широкой вариабельностью клинических проявлений, визуального осмотра зачастую недостаточно, и требуются инструментальные методы диагностики, первым из которых является конечно же дерматоскопия — метод исследования поверхностных поражений кожи с помощью специального прибора — дерматоскопа. Основные дерматоскопические признаки себорейных кератом К сожалению, количество фото в посте ограниченно, если кто-то заинтересуется, могу выложить примеры дерматоскопии в комментариях. Хотя конечно доктора, имеющие в арсенале дерматоскоп, прекрасно знают все эти признаки по причине высокой частоты встречаемости себорейного кератоза у пациентов. Церебриформные мозговые структуры - рисунок формируется из углублений и гребней, напоминающих извилины и борозды головного мозга.
Является специфическим для себорейного кератоза и может обнаруживаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими признаками. Структуры по типу отпечатка пальца - наблюдаются при солнечном лентиго и раннем себорейном кератозе.
Если лечение не будет проведено, болезнь может продолжать распространяться и поражать другие здоровые участки тела.
По этой причине необходимо немедленное лечение. Пораженные участки можно удалить хирургическим путем. Однако нельзя однозначно предсказать, будет ли рак полностью побежден удалением.
При определенных обстоятельствах синдром Лезера-Трела сокращает продолжительность жизни пострадавшего. Кроме того, облучение также может использоваться для лечения симптомов и дискомфорта синдрома Лезера-Трела. Однако само лечение не помогает.
Когда следует обратиться к врачу? Пожилые люди, которые внезапно замечают изменения кожи на себя или страдающие необычным зудом, следует обратиться к своему семейному врачу. Самое позднее, если появляются сильные кожные высыпания или характерные бородавки, требуется медицинская помощь.
В противном случае нарост может распространиться на здоровые части тела и вызвать дальнейшие осложнения в ходе болезни. Если тяжелый боли, развивается, необходимо немедленно вызвать врача скорой помощи. То же самое касается сердечно-сосудистых заболеваний и одышки.
Синдром Лезера-Трела встречается преимущественно у пожилых людей. Пожилые люди, страдающие вышеупомянутыми жалобами или уже болевшие раком, должны проконсультироваться со своим врачом. Комплексный физическое обследование указывается в любом случае.
Вам следует обратиться к семейному врачу или дерматологу. Всем, кто плохо себя чувствует в результате внешних изменений, следует записаться на консультацию к терапевту до появления серьезных симптомов. Выраженные комплексы неполноценности или депрессии требуют долгосрочного терапия.
С детьми следует проконсультироваться с педиатром при наличии признаков синдрома Лезера-Трела. Лечение и терапия If метастазы уже сформировались, лечение карциномы с синдромом Лезера-Трелата невозможно. При необходимости хирургическое вмешательство и симптоматическое лечение могут продлить жизнь пациентам.
Однако продолжительность жизни при агрессивном курсе составляет около одиннадцати месяцев. В отсутствии метастазы , терапия При синдроме Лезера-Трелата основное внимание уделяется хирургическому удалению опухоли. В некоторых случаях радиация также используется для уничтожения любых раковых клеток, оставшихся в организме.
Также обычно удаляются возрастные бородавки на коже. Удаление может происходить, например, путем иссечения. В качестве альтернативы, криотерапия предлагает возможность замораживание пораженный участок.
В этом случае пораженная ткань обрабатывается снаружи с помощью холодный зонд или охлаждающий агент вводится прямо в бородавки.
Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение 1,5 лет, когда отметила появление множественных высыпаний на коже живота, спины, сопровождающиеся зудом. Появление высыпаний ни с чем не связывает. Самостоятельно не лечилась, ко врачу долго не обращалась. Анамнез жизни. Наследственность не отягощена. Туберкулёз, вирусные гепатиты, кишечные инфекции отрицает.
Состоит на диспансерном учёте у онколога с диагнозом карциномы молочной железы. Состояние после удаления 1 год назад ; получила 5 курсов полихимиотерапии. В настоящее время отмечается отсутствие признаков рецидива, диагностировано выздоровление. Остаётся под диспансерным наблюдением у онколога-маммолога. Аллергический анамнез не отягощён. Физикальное обследование. Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное.
В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ритм правильный. Пульс 78 уд. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, край безболезненный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул ежедневный, оформленный.
При осмотре Status localis. Процесс носит распространённый хронический характер с преимущественной локализацией на коже живота, спины, под молочными железами. Представлен множественными высыпаниями в виде округлых папул и бляшек светло- и тёмно-коричневого цвета, отличающимися различной интенсивностью окраски, с чёткими границами, гладкой или шероховатой поверхностью, размером от 0,5 до 1,5 см в диаметре рис. Периферические лимфатические узлы не увеличены.
Тест с ответами по теме «Паранеопластические дерматозы. Диагностика»
Внезапное появление быстро увеличивающихся в размере и количестве себорейных кератом известно как синдром Лезера-Трела. Внезапное повление подобных элементов, особенно если их много — это синдром Трела-Лезера, говорит о развитии рака. Поскольку синдром Лезера-Трела в большинстве случаев выступает дерматологическим маркером опухолевого процесса, при его возникновении требуется проведение расширенного онкоскрининга.
3 странных признака рака толстой кишки, которые можно обнаружить на коже
Это явление известно как синдром Лезера-Трела, но точная причина его возникновения пока не известна. Если на теле внезапно начали появляться множественные быстрорастущие новообразования, то необходимо исключить синдром Лезера-Трела — паранеопластический дерматоз. Может развиваться множественный себоррейный кератоз (синдром Лезера-Трела), чаще у больных аденокарциномой и мелкоклеточным раком, а также черный акантоз – гиперкератоз с пигментацией на шее, в подмышечных областях.
Сыпь может быть смертельной: 7 опасных болезней, которые проявляются на коже
Синдром Лезера-Трела. Об этом синдроме можно говорить, когда у человека внезапно появляется много кератом, особенно на туловище. Синдром Лезера—Трела (эруптивный себорейный кератоз) — факультативный паранеопластический дерматоз, характеризующийся внезапным появлением быстро увеличивающихся в размерах и количестве себорейных кератом [2, 6—8]. Хотя диагностическая ценность синдрома Лезера-Трела является довольно спорной из-за частого возникновения множественных себорейных кератом у пожилых пациентов без какой-либо связи с внутренними заболеваниями. «На развитие аденокарциномы желудка и кишечника может указывать так называемый синдром Лезера-Трела, причины которого пока до конца неизвестен. Синдром Лезера—Трела. характеризуется внезапным появлением себорейных кератом, их быстрым увеличением в числе и размерах. Синдром Лезера-Трела представляет собой угрозу для жизни больного, поэтому следует немедленно обратиться к врачу.