В социальных сетях он написал, что любая прионная болезнь является медленно прогрессирующим поражением головного мозга. В нашей статье мы расскажем 7 фактов о прионных болезнях, о которых большинство даже и не слышало. Аномальное сворачивание прионных белков «приводит к повреждению головного мозга и характерным признакам и симптомам заболевания», говорится на веб-сайте CDC. поскольку прионные заболевания встречаются редко и начинаются с неспецифических симптомов, которые свидетельствуют о необычности поражения органов и тканей.
Прионные заболевания человека: симптоматика и перспективы лечения
Среди наиболее известных прионных заболеваний – болезнь Крейтцфельдта-Якоба более известная как "коровье бешенство". Прионные болезни – это медленно прогрессирующее поражение головного мозга, связанное с инфекционными белками (прионами). Рассматриваются клинические особенности прионных заболеваний, молекулярно-генетические аспекты их патогенеза, принципы современной диагностики. Об опасности прионных заболеваний рассказала вирусолог Елена Малинникова. Статья на конкурс «био/мол/текст»: Прионные заболевания — феномен, открытый в двадцатом веке, и в нем же начавший играть большую роль: увеличение прод. Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей.
Глава Министерства здравоохранения заявил, что в 2023 году человечеству грозят прионные болезни
| Прионы: идеальные убийцы и возможный ключ к бессмертию | У человека наиболее известной прионной болезнью является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, практически всегда приводящая к летальному исходу. |
| Коронавирус грозит человечеству началом пандемии прионных болезней | На сегодняшний день установлена связь между риском смертельных прионных заболеваний и вакцинацией от COVID-19. |
Учёные впервые создали в лаборатории искусственный штамм человеческих прионов
Также она может начаться при медицинском вмешательстве. Первый случай заболевания энцефалопатией в лаборатории по изучении прионов произошел в 2010 году с Эмили Жоме. Она во время работы поранила палец, проколов двойной слой латексных перчаток. В 2017 году у нее проявились первые признаки болезни, а в 2019 году она умерла.
Работа с прионами считается опасной, так как против них нет вакцины.
Подробности опубликованы в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences. Блокировка здоровой формы белка для предотвращения его перерождения в патологическую.
Их эффективного лечения на сегодняшний день не существует. Причина этой группы заболеваний кроется в том, что некоторые правильно закрученные белки, то есть те, которые имеют нормальную конформацию, по различным причинам могут ее менять на патологическую. Но их инфекционный характер состоит в том, что они могут заражать другие подобные, правильные белки и «обращать» их «в свою сторону».
Причин того, почему нормальные белки могут перерождаться, несколько.
Прионы также вызывают заболевания у широкого спектра других животных, включая губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота и хроническую изнуряющую болезнь у оленей CWD. В совокупности эти заболевания называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями. Интересно, что причина придонных заболеваний оставалась для ученых загадкой на протяжении многих лет.
Впервые эпидемическая инфекционная болезнь под названием куру была выявлена в 1950-х годах в племени Форе Папуа-Новой Гвинеи. Передача болезни произошла во время ритуального похоронного процесса, в ходе которого мозг умершего члена племени был извлечен из черепа, приготовлен и съеден. Научный анализ мозга людей, умерших от коровьего бешенства или куру, показал, что их мозговая ткань имела губчатый вид. То есть там, где должны были быть клетки, были отверстия, указывающие на энцефалопатию или уменьшение количества клеток мозга.
В двадцать четвертой серии второго сезона «Секретных материалов» жители городка заразились коровьим бешенством. К слову, весьма экстремальным способом. Ранее исследователи из Национального института здравоохранения США продемонстрировали , что образцы мозговой ткани, полученные от людей, умерших от коровьего бешенства или куру, могут вызывать аналогичное заболевание у шимпанзе. Эти эксперименты, очевидно, предполагали наличие инфекционного агента.
Прионы могут передаваться, возможно, при употреблении в пищу и, безусловно, путем попадания инфекции непосредственно в мозг, либо в кожу и мышечную ткань. Случайные, спорадические случаи прионных заболеваний возникают в среднем или пожилом возрасте, предположительно, потому, что существует очень небольшая, но реальная вероятность самопреобразование прионов; совокупная вероятность такого перехода растет с годами, — отмечают исследователи. Вам будет интересно: Могут ли мутации вируса бешенства привести к вспышке «зомби» инфекции?
В 1967 году вышел роман колумбийского писателя Габриэля Гарсиа Маркеса «Сто лет одиночества», в котором, в числе прочего, описано так называемое «поветрие бессонницы», поразившее семью. Ее также называют болезнью каннибалов. Встречается в Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Причинной заболевания является ритуальный каннибализм, во время которого поедается мозг человека, пораженного болезнью. Куру является одной из первых открытых прионных заболеваний. При развитии заболевания постепенно усиливаются головокружение и усталость, затем присоединяются судороги и дрожь. В это время ткани головного мозга постепенно деградируют, превращаясь в губчатую массу губчатая энцефалопатия.
Больные не могут самостоятельно передвигаться, развивается мышечная слабость, на поздних этапах развивается деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия. Смерть наступает в течении 2-3 лет. Так как на данный момент ритуальный каннибализм не практикуется, то и болезнь практически исчезла и представляет лишь исторический интерес. Мальчик больной куру Болезнь Крейтцфельдта-Якоба- Спорадическое прионное заболевание то есть развивающееся без всякой причины , также может возникнуть после употребления зараженного мяса говядина , возможно заражение при проведении гормональной терапии человеческими гормонами. Ее также называют человеческим вариантом коровьего бешенства, так как данный вид прионной болезни вызывает губчатую энцефалопатию у коров. Клинические проявления начинаются с появления раздражительности, рассеянности, головных болей, нарушений сна, изменений поведенческих реакций и т. Возможно развитие двигательных нарушений, а в некоторых случаях кратковременной эйфории или депрессии. Позднее развиваются прогрессирующие параличи, эпилептические припадки. Постепенно нарастает деменция, возникают нарушения речи.
Прионные болезни
Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Прионные инфекции — это семейство редких нейродегенеративных заболеваний, представляющих опасность как для людей, так и для животных. Прионовая болезнь или трансмиссивная губчатая энцефалопатия является неизлечимым заболеванием головного мозга, вызванным модификациями белка приона. Прионные заболевания возникают, когда в нервной системе происходит неправильное сворачивание прионных белков.
Лаборатории Франции остановили работу с прионами из-за заражения сотрудников
Несмотря на слабую изученность функционирования этого участка генома, достоверно известно его участие в синтезе нормального прионного белка. В случае генных мутаций вместо здорового приона образуется патологический, а это приводит к развитию болезней. При этом аномальный белок появляется в организме спонтанно, без видимых причин. Вне зависимости от способа появления аномальный белок может стать причиной заражения других людей. Подавляющее большинство прионных заболеваний человека являются спорадическими и имеют семейный характер наследования. Куру, синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, скрэпи — прионы вызывают заболевания, сопровождаемые поражением центральной нервной системы. Для них характерны такие признаки как деменция слабоумие , зрительные и мозжечковые нарушения. При этом у больного могут отмечаться двигательные расстройства, бессонница, галлюцинации, нарушение речи. К сожалению, эффективных методов лечения прионных болезней на сегодняшний день нет, хотя учёные пытаются предотвращать переход нормального белка в аномальный.
Пациентам назначается симптоматическая терапия с использованием противосудорожных средств для облегчения страданий.
Гайдушек , раскрывший инфекционную природу прионных болезней, в 1976 г. Прузинер , который определил прионы и разработал прионную теорию, в 1997 г. Их работы стали импульсом для последующих исследований, благодаря которым были изучены новые виды прионных инфекций. Но, даже несмотря на неугасающий интерес к «прионной теме», образование прионов до сегодняшнего дня остаётся загадкой.
Биологическая сущность прионов Рисунок 1. Метафора нейродегенеративного поражения мозга — это губка, в которую превращается нервная ткань в результате массовой гибели нейронов. Молекула приона не является чем-то экзотическим: в «нормальной» форме она имеется на поверхности нервных у каждого из нас. При этом мы отлично себя чувствуем, и наши нервные клетки живы и здоровы. Однако это всё до тех пор, пока наш нормальный белок не «переродится» в аномальную форму.
А если это случится, то приведёт к ужасающим последствиям: инфекционная форма прионов имеет свойство «склеиваться» с другими молекулами и, мало того, «конвертировать» их в эту же самую форму, вызывая «молекулярную эпидемию». В результате этой полимеризации на нервной клетке появляются токсичные белковые бляшки , и она погибает [1]. На месте погибшей клетки образуется пустота — вакуоль, заполненная жидкостью.
Белковые соединения с определённой конфигурацией, способные трансформироваться в патогенные и вызывать нейродегенеративные процессы в организме, были названы прионами. Термин «прион» prion предложил Стэнли Прузинер. Термин происходит от фрагментов английских слов protein белок и infection инфекция. Прионы способны размножаться. Этот процесс более продолжителен по времени, чем размножение патогенных микроорганизмов, поэтому от момента попадания прионов в организм до клинических проявлений болезни может пройти несколько месяцев или лет. Молекула приона в «нормальной» форме имеется на поверхности нервных клеток у каждого человека. Обычные молекулы белка, вступая в контакт с патологическими, сами превращаются в них, изменяя при этом собственную пространственную структуру. Что является пусковым механизмом подобной трансформации, до конца не известно. Из этого следует, что прион, выступая в роли инфекционного агента, заражает нормальные молекулы, вызывая «молекулярную эпидемию». Токсичные белковые бляшки на клетке приводят к её гибели, а на месте погибшей клетки образуется пустота, которая заполняется жидкостью.
Кто в группе риска? Люди определенных профессий медицинские работники, ветеринары, работники скотобоен, зоологи Люди, перенесшие хирургические вмешательства, в том числе гемотрансфузии Люди, среди родственников которых были выявлены случаи наследственных прионных болезней Люди, употребляющие плохо термически обработанное мясо Диагностика К сожалению, на данный момент диагностика прионных болезней возможна лишь после возникновения клинических проявлений, то есть на этапе, когда болезнь зашла уже достаточно далеко. Раннее, пресимптоматическое выявление данной патологии невозможно. Схема диагностики прионных болезней не разработана окончательно. Лабораторная диагностика: Исследование состава спинномозговой жидкости. При прионных болезнях состав спинномозговой жидкости не изменен или изменен незначительно. Выявление в крови патологического прионного белка методом вестерн-блотинга. Исследование аутопсийного материала. Позволяет выявить признаки характерных атрофических изменений в тканях нервной системы пациента. Генетические исследования.
Грозит ли болезнь «оленей-зомби» новороссийцам: кто такие прионы
| Прионные болезни. Что такое Прионные болезни? | Прионовая болезнь или трансмиссивная губчатая энцефалопатия является неизлечимым заболеванием головного мозга, вызванным модификациями белка приона. |
| Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются | Прионные болезни – это передающиеся, прогрессирующие и смертельные нейродегенеративные заболевания, связанные с агрегацией неправильно сформированного. |
| Прионы: что это, симптомы и причины | Прионные заболевания вызываются прионами, которые представляют собой поврежденные формы белка млекопитающих, называемого прионным белком, или PrP. |
Прионные заболевания человека: симптоматика и перспективы лечения
Она сходна с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота или коровьим бешенством, то есть, незаметно поражает головной мозг. Команда медицинских специалистов из Техасского университета сообщает, что 72-летний мужчина-охотник умер после быстрого начала непонятной болезни, симптому которой выражались в спутанности и агрессии. Другой мужчина, который был членом той же охотничьей группы, умер позднее, после появления аналогичных симптомов, как отмечают врачи. Последующий судебно-медицинский эксперт показал, что этот второй пациент умер от болезни Крейтцфельдта-Якоба, также известной как прионная болезнь. Она воздействует на человека также, как на оленей. В связи с тем, что прионные заболевания у людей редкость, эти два случая могут свидетельствовать о зоонозном переходе хронической болезни, описанной Центром по контролю и профилактике заболеваний, которая ранее не наблюдалась у людей.
Зоонозный переход — это когда болезнь передается человеку от животного через мясо или молоко. Прионные заболевания, такие как болезнь Крейтцфельдта-Якоба или CJD, являются достаточно страшными для людей.
При обычных болезнях, вроде гриппа и простуды, в организме увеличивается синтез интерферона отвечает за иммунитет , что ведет к быстрому выпуску антител, которые соединяются с вирусными частицами и растворяют их. Ученые пытались обнаружить признаки хоть каких-либо антител, но потерпели неудачу. Отчаявшиеся исследователи начали выдвигать гипотезы, что возбудителем является не вирус, а молекула полисахарида или же белка, но подтверждения эта версия так и не нашла.
Ученые топтались на месте, пока в 1982 году американский невролог Стэнли Прузинер не заявил об открытии нового класса инфекционных агентов — прионах. Что такое прион До открытия прионов считалось, что болезни человека и животных могут вызываться исключительно живыми организмами или хотя бы вирусами, содержащими нуклеиновую кислоту. Однако все оказалось не так просто. Прион — это особый вид белка, который присутствует в любом человеческом организме. Выяснилось, что либо под воздействием непонятных факторов, либо из-за мутаций в организме некоторых людей нормальный прионный белок, входящий в состав клеточных мембран, заменяется "неправильным".
Второй вид прионного белка имеет другую структуру, вызывает гибель клеток, но самое интересное — способен самостоятельно размножаться без каких-либо ДНК и РНК! Ведь, по своей сути, они не содержат никакой генетической информации и самостоятельно синтезируются организмом. Естественно, исследователей заинтересовал самый главный вопрос — а зачем вообще в человеческом организме нужны прионы? В настоящее время известно уже достаточно много прионных болезней. Все они являются экстремально редкими, самая распространенная — болезнь Крейтцфельдта — Якоба — наблюдается у одного из миллиона человек.
Также известно о синдроме Герстманна — Штраусслера — Шайнкера, фатальной семейной бессонице и куру. Некоторые исследователи включают в группу прионных заболеваний человека также болезнь Альперса у детей, амиотрофический лейкоспонгиоз описан белорусскими учеными в конце прошлого века, болели работники одной из ферм и спонгиоформный миозит мышечное истощение. Все эти заболевания являются смертельными, и лекарств от них пока не предложено. Но все же зачем организм синтезирует прионы? Какую он отводит роль для них?
Зачем нужны прионы? В 70-е годы прошлого века два английских исследователя — Паттисон и Джебет — изучали на мышах действие вещества под названием купризон. В нормальных условиях оно связывает в организме ионы меди. Животным включили купризон в обязательную диету с целью посмотреть, какое действие он произведет на грызунов. И поразились!
После 30 с лишним дней купризоновой диеты совершенно здоровые до этого мыши превратились в тяжелобольных. Причем все признаки заболевания полностью отвечали симптомами скрепи. Часть мышей, участвовавших в эксперименте, вскрыли и посмотрели — оказалось, что в головном мозгу животных произошли абсолютно те же изменения, что и при прионных болезнях.
Instagram и Facebook Metа запрещены в РФ за экстремизм.
На информационном ресурсе применяются рекомендательные технологии. Сетевое издание «МК в Ленинградской области» mk-lenobl.
Но состояние больного быстро ухудшилось, и месяц спустя он скончался. Вскрытие показало, что у него развилась болезнь Крейтцфельдта-Якоба БКЯ , наиболее распространённый из прионных недугов у людей.
Случай сочли примечательным по той причине, что друг-охотник покойного побывал в той же хижине, тоже ел добытую оленину из той же популяции животных, и тоже недавно умер от БКЯ. БКЯ и другие прионные заболевания вызваны деформированной формой особого белка, который естественным образом содержится в мозге и в других органах. Кстати, и по сей день наука не вполне уверена в том, какую именно роль играют, так сказать, «нормальные» прионы. А вот уродливые прионы могут «обратить» своих нормальных собратьев, и со временем экспоненциальное накопление этих вредных прионов разрушает мозг изнутри.
На подрывную работу белков-уродцев могут уйти порой годы, даже десятилетия до появления неприятных симптомов. Но в итоге всё завершается смертью, потому что от прионной болезни лекарств не существует. Прионная хворь может развиться и у других млекопитающих.
Прионные болезни могут поддаваться лечению
Он также добавил, что пациенты теряют критику к себе, навыки самообслуживания, страдают нарушениями памяти, когнитивных функций, становятся раздражительными и требовательными по отношению к окружающим. Охлопков объяснил, что на фоне пандемии коронавируса, эксперты говорят о возможном всплеске таких болезней: SARS-CoV-2 активирует внезапные патогенные процессы в организме, в том числе неправильное скручивание белков.
Методом электронной микроскопии было выяснено, что вакуоли окружены фрагментами таких же пролиферирующих мембран. Характерный патогистологический признак при куру — выпадение нейронов. Гистологический срез головного мозга страдавшего от болезни взрослого мужчины, который впоследствии погиб от куру Изменения нейронов сочетаются с гипертрофией и размножением астроцитов.
При куру у человека патогистологические изменения наиболее выражены в мозжечке: появляются аморфные ШИК-положительные бляшки, содержащие амилоид, уменьшается количество грушевидных нейронов клеток Пуркинье. Вместе с тем, при куру не удаётся обнаружить воспалительной реакции, столь характерной для многих заболеваний ЦНС, или таких характерных признаков вирусной инфекции, как образование телец включений или глиальных узлов. Однако сам прион не удаётся обнаружить ни в крови, ни в сыворотке, ни в моче, ни в спинномозговой жидкости. В молоке, ткани плаценты и амниотической жидкости у людей или экспериментально заражённых животных прион также не обнаруживается.
Гистологические измнения головного мозга овцы павшей от скрепи Таким образом, морфологически прионные болезни можно отнести к группе амилоидозов. Амилоидоз при прионных болезнях характеризуется отложением волокнистого амилоидного белка в головном мозгу. Образование прионных амилоидных бляшек сближает прионнные болезни с амилоидозами из группы нейродегенеративных заболеваний, таких, как, например, хорея Гентингтона. Получены убедительные доказательства того, что свойства прионных белков и амилоидов идентичны.
Нормальный мозг и мозг пациента с болезнью Кройтцфельда-Якоба но дела у обоих пациентов, на самом деле, не очень Тем не менее, при большом сходстве патогистологических изменений между болезнями Крейтцфельдта-Якоба, куру и скрепи имеются отличия. Уже давно было подмечено, что все симптомы при болезни Кройтцфельдта-Якоба подкрепляются патогистологическими изменениями. Так, при изменении моторных нейронов отмечено выпадение многих нервных клеток в двигательной области коры, включая гигантские пирамидные нейроны клетки Беца , а также демиелинизацию пирамидных путей и утрату клеток передних рогов спинного мозга. Гистологическая картина болезни Кройтцфельда-Якоба Уже с 70-х годов было установлено, что продолжительность инкубационного периода при куру в среднем составляет пять — десять лет.
Однако при наблюдении среди лингвистической группы форе было установлено, что если заражение происходит в юности или раннем детском возрасте, то естественный инкубационный период при куру может продолжаться двадцать пять — тридцать лет. В организмах заражённых человека или обезьяны возбудитель куру накапливается в ткани головного мозга в наивысших концентрациях. Эпидемиология прионных болезней весьма своеобразна. При куру источником инфекции является больной человек, точнее, ткани человека, погибшего от этого заболевания.
Пути передачи возбудителя долгое время оставались неустановленными. Очень ценные данные были получены в экспериментах над обезьянами. Именно на обезьянах было выявлено, что куру развивается у этих животных не только в результате их внутримозгового заражения, но и после внутримышечного, подкожного или внутривенного введения заражённого материала. Важность этих наблюдений состоит в том, что они прямо свидетельствуют о необязательности попадания инфекционного агента непосредственно в мозг.
Гайдушек предположил, что передача приона связана с ритуалом людоедства, и поэтому специально изучил и подробно описал этот ритуал. Так, поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось как знак траура и уважения. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все добродетели. Женщины и девушки голыми руками расчленяют человеческие трупы.
Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскалённых камнях в вырытых для этого в земле ямах. Аборигены форе несут больного куру ребёнка Гайдушек подчёркивал, что во время всей этой процедуры женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчёсывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании пиршества. Все дети, сами принимавшие участие в подобных пиршествах или имевшие матерей, участвовавших в таких ритуалах, обязательно оказываются заражёнными куру.
Главным аргументом в пользу доказательства алиментарного пути передачи инфекции служили результаты запрета с 1957 года ритуального людоедства среди народности форе, что привело к постепенному снижению заболеваемости в регионе. Так, в 1957 году было зарегистрировано двести двадцать случаев куру, а в 1966 — сто двадцать. В свою очередь, для того чтобы заболеть болезнью Кройтцфельдта-Якоба не обязательно съедать ближнего своего. Ранее существовало мнение, что семейные очаги являются результатом общности каких-то внешних воздействий, нежели наследственной передачи.
Высказанное предположение подкреплялось примером одновременного заболевания тридцатидвухлетней женщины и её шестидесятипятилетнего мужа. Однако в следующее десятилетие семейные случаи болезни Кройтцфельдта-Якоба стали описываться чаще. В этом отношении существенные сведения были представлены французскими исследователями, описавшими французскую семью, проживавшую в Арденах, в которой болезнь Кройтцфельдта-Якоба наблюдалась в трёх поколениях у восьми членов семьи. Авторы подчёркивали, что все члены этой семьи проживали в сельском доме в условиях тесного контакта друг с другом и их образ жизни характеризовался невысоким гигиеническим уровнем.
С самого начала исследований учёные обратили внимание на возможную роль плохо проваренного мяса, сырых морепродуктов, мозга свиней и коров в заражении людей болезнью Кройтцфельдта-Якоба. Оказалось, что заболевшие употребляли в пищу устриц и моллюсков значительно чаще по сравнению с контрольной группой. Исследователи высказали опасение, что употребление в пищу мозга свиней может таить в себе определённый риск заражения. Тем не менее, кроме случаев заражения при употреблении в пищу мяса животных, были достоверно установлены случаи передачи "вируса" при операции по пересадке роговицы, и развитие у реципиента болезни Кройтцфельдта-Якоба через восемнадцать месяцев после операции.
Описаны случаи заражения нейрохирурга и ещё трёх врачей, один из которых был стоматологом, а также двух пациентов этого зубного врача. Кроме того, в литературе можно встретить случай заражения двух молодых людей в результате вживления электродов, предварительно использованных для стереоэлектроэнцефалографии у пациента с верифицированной болезнью Кройтцфельдта-Якоба. Электроды оказались инфицированными, несмотря на предварительную стерилизацию в парах формалина. Это резко повысило интерес к распространению этого заболевания и особенно к возможности заражения при хирургических операциях и вскрытиях.
К факторам риска относятся краниотомии, часто встречающиеся в анамнезе пациентов с болезнью Кройтцфельдта-Якоба. Все случаи губчатоподобных энцефалопатий как у людей, так и у животных, в настоящее время заканчиваются фатально. Но недавно сотрудники Национального института аллергии и инфекционных заболеваний, и Института Броуда использовали антисмысловые олигонуклеотиды в борьбе с мышиной моделью скрепи. В этом случае мышей сначала заражали непосредственной инъекцией препарата гомогенезерованного мозга мышей, болеющих скрепи в терминальной стадии, а затем им вводили профилактическую инъекцию антисмысловых олигонуклеотидов к гену прионного белка PRNP непосредственно в желудочки мозга.
Предыдущие попытки использовать антисмысловые нуклеотиды проводились постоянным введением небольших доз и не принесли особого успеха. На этот раз исследователи применили два других метода.
Тем более, что первые больные уже есть. Под воздействием непонятных факторов нормальный прионный белок, входящий в состав клеточных мембран, заменяется «неправильным», который способен вызывать гибель клеток, самостоятельно размножаться и менять нормальные прионы в соседних клетках на дефектные. Исследователи предполагают, что прионы участвуют в механизмах клеточного старения. Прионная инфекция как бы подталкивает организм к ускоренному старению. Прионные болезни всегда приводят к летальному исходу, лекарства от них нет. Считается, что длительность инкубационного периода зависит от скорости размножения самих прионов. В среднем, инкубационный период может длиться 12 лет.
Прионы разрушают мозг, он становится как губка. Прионных заболеваний несколько. Самая известная — болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Также в эту группу входят синдром Герстманна — Штраусслера — Шайнкера, фатальная семейная бессонница и болезнь куру.
Болезнь обнаруживала сходства между клинической симптоматикой, морфологией и эпидемиологией куру у человека и скрепи у овец известной с 1700 года.
В 1966 году Гайдушеком была доказана инфекционная природа куру на обезьянах шимпанзе. В 1967 году эти же исследователи опубликовали данные, при которых в морфологическом исследовании мозга зараженных вирусом куру шимпанзе были обнаружены: губчатость серого вещества головного мозга, пролиферация астроглии, гибель центральных нейронов и особенно клеток Пуркинье в мозжечке. Эти морфологические признаки с вариантами локализации изменений в мозге характерны для всех прионных болезней человека и животных. В конце прошлого столетия эксперты ВОЗ прогнозировали возможность значительной эпидемии нового варианта БКЯ в ближайшие 10 лет. Несмотря на это, в последние 3 года, наметилось прогрессирующее снижение прироста заболевания.
К 2005 году, однако, зарегистрировано около 140 случаев нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба в Англии, Франции и Италии. Заболевание характеризуется более ранним, чем обычно, началом. Возраст больных колебался от 16 до 40 лет, клинически в дебюте отмечены психические нарушения в виде тревоги, депрессии, изменений поведения, спустя недели и месяцы присоединялись неврологические нарушения. На поздних этапах, как и при других прионных болезнях — нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания или хорея, пирамидные нарушения, заболевание заканчивается смертельным исходом в течение 0, 5 года-2 лет. В России данных о появлении этого заболевания нет.
Большую загадку и, соответственно, интерес представляет то, что из известных 4 прионных болезни у человека: болезни Крейтцфельдта-Якоба БКЯ , синдрома Герстманна-Штреусслера-Шейнкера СГШШ , фатальной семейной инсомнии ФСИ и куру, 3 из них — новый вариант БКЯ, куру и ятрогенная БКЯ вызвана пересадкой твердой мозговой оболочки, лечении экстрактами тканей, содержащих гормон роста и гонадотропин, и др. Основное число больных составляют спорадические случаи БКЯ. Во всех случаях виновником заболеваний является собственный ген, синтезирующий по неизвестным причинам дефектный белок, который в дальнейшем при накоплении его в клетке приводит к разным формам заболеваний, естественно, с учетом собственного генома. Дефектный прионный белок обладает уже другими свойствами, он контагиозен независимо от причин его возникновения и вызывает сходные морфологические и клинические изменения у больных. Профессор С.
Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию по физиологии и медицине за доказательства существования нового биологического инфекционного агента без ДНК или РНК, способного переносить информацию и преодолевать видовой барьер — приона. Этот белок контагиозен независимо от причин. В популяции прионные заболевания редки 1: 1 млн населения в год.
Учёные впервые создали в лаборатории искусственный штамм человеческих прионов
Эксперт пояснил, что прионные заболевания представляют собой медленно прогрессирующие поражения головного мозга. Но найти число заразившихся прионной болезнью в 2021 году не так уж просто. "Я хочу поделиться новостью о том, что Кентукки присоединился к длинному списку штатов по всей стране – с подтвержденным случаем хронического истощающего заболевания. Сенефф считает, что прионные заболевания связаны с токсичными химическими веществами, потому что они вызывают неправильную укладку белков. В США два охотника могли заразиться и умереть от хронической изнуряющей болезни оленей (CWD сhronic wasting disease), которая также известна как вирус зомби.
Два охотника умерли от странной болезни мозга
| Лаборатории Франции остановили работу с прионами из-за заражения сотрудников | 360° | Прионные заболевания, такие как болезнь Крейтцфельдта-Якоба или CJD, являются достаточно страшными для людей. |
| Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию | На сегодняшний день установлена связь между риском смертельных прионных заболеваний и вакцинацией от COVID-19. |