Известная неизвестная лепра Медицина, Больница, История болезни, Лечение, Длиннопост, Жесть. Проказа, или лепра – это малоконтагиозная инфекция, имеющая хроническое течение, сопровождающаяся системным гранулематозным поражением тканей, внутренних органов. Проказа, также известная как болезнь Хансена или Лепра, — это хроническое инфекционное заболевание, которое может вызывать различные проблемы с кожей, нервами и костями.
Проказа (лепра)
А всю центральную часть России, и Сибирь, и Дальний Восток обслуживает Сергиев Посад, он является филиалом центрального кожвенинститута, там не более 30 больных. Как только были введены в практику препараты сульфонового ряда, ВОЗ говорила, что к 2000 году лепры на земном шаре больше не будет. Более того, страны, наиболее пораженные лепрой, — Индия, Бразилия — там инфекция достигла своего пика и остановилась. И нисколько не идет на спад.
Все время разрабатываются новые препараты, комбинации препаратов, а лепра была, есть и остается. Нельзя говорить, как некоторые горячие головы, «мы лепру победили». Мы в свое время, по опыту нашей страны, и туберкулез побеждали, и коклюш побеждали, когда я был студентом, у нас не было ни одного больного сифилисом.
И к чему это привело? С инфекциями шутить нельзя. Единственная статья расходов, которая у нас проседает — коммуналка.
Нам говорят — оказывайте платные услуги, делайте платные анализы, консультации. Но из-за той же лепрофобии к нам никто не идет. Никто не хочет прийти сдать анализы у нас, когда можно пойти сдать дороже в какой-нибудь частной лаборатории.
Зарабатывать нам тяжело. А территория 5,5 гектар, она нами озеленена, представляете сколько одной только воды нужно летом, чтобы все это не засохло? Электроэнергии летом много расходуется.
Как тут сэкономить? Я писал Министру, нам со следующего года вроде как должны увеличить лимиты. Недалеко от кабинета Дуйко есть музей астраханского лепрозория.
Мне показывают экспонаты — уникальные слепки частей тела, пораженных лепрой. Уникальные — потому что с изобретением лекарств болезнь уже не прогрессирует до такого состояния, да и художников-скульпторов, которые могли бы такое сделать не осталось. Так что для современных студентов посмотреть и потрогать эти макеты — единственный способ хотя бы примерно познакомиться с запущенным видом заболевания.
Уникальность микробактерии лепры в том, что еще никому не удавалось вырастить ее на искусственных средах. Даже на подопытных лабораторных животных болезнь не распространяется — только на человеке. Единственное исключение — броненосцы.
Ученые всего мира пытаются найти способ выращивать микобактерии для изучения вне живого организма, но пока — тщетно. В музее висит почетная грамота с любопытной историей — 1913 году научный сотрудник Кедровский Василий Иванович, доктор медицинских наук, микробиолог с мировым именем заявил, что ему удалось найти питательную среду для бактерии. Ему присудили почетную грамоту, но позже он признался, что повторить свой эксперимент, как бы он ни пытался, ему не удалось.
Опечаленный, он порвал грамоту на части, но сотрудники лепрозория восстановили ее и теперь она висит в качестве музейного экспоната. Я попросила проводить меня к больным. Экскурсию по территории лепрозория мне провела и.
Внезапно на выходе из главного корпуса наткнулись на столбик с надписью «0 км». Похожий стоит на улице Кирова — известный всем нулевой километр. Почему его брат-близнец оказался так далеко от центра и какой был смысл в его установке?
Оказывается, это ноу-хау директора, который установил его для зарубежных гостей института как символ того, что здесь начинаются международные научные связи. Заходим в один из домиков. Пациентов не видно, у них тихий час, большинство спит.
А кто не спит — просят не фотографировать их. Не дай бог увидит кто-то из знакомых. Свою болезнь здесь все стараются скрывать, благо внешне никаких проявлений она не оставляет.
Но с возрастом печальные последствия все-таки настигают пациентов — из-за поражения нервов скрючиваются пальцы, перестают заживать раны, становится нужен постоянный уход. В свободное время больные читают, играют в шахматы, гуляют на свежем воздухе. Собственно и все.
Почти никто из них не смог в нужное время получить образование, ведь детство и юность они провели здесь, в лепрозории, почти никто не работал на «обычных» работах. Но есть и исключения. Картины в коридоре стационара написал один из пациентов в свободное время.
Это репродукции полотен классиков. На другом конце территории находится здание, где ведутся научные разработки. И правда, институт с бешеным успехом презентует свои достижения на федеральном и международном уровне.
Astrakh meditsinskii zhurnal. In Russ. Immunogenetic markers of predisposition to leprosy among Russian citizens in Astrakhan regions. Different mechanisms of heterogeneity in leprosy susceptibility can explain disease clustering within households. Inequality and leprosy in Northeast Brazil: an ecological study. A guide to leprosy control. Genetic host resistance and susceptibility to leprosy.
Участки кожи и более глубоких тканей теряют чувствительность, больные травмируют их и инфицируют другими микроорганизмами. Часто «прокаженные», как их называли со Средневековья, имели характерные черты лица — кожа становилась грубой и бугорчатой, выпадали брови, из-за разрушения носовой перегородки и хряща западал нос. В средние века людей, заболевших лепрой, сжигали или изгоняли из городов и деревенских общин: от них требовали ношения специальной одежды с колокольчиками, предупреждавшими об их приближении. Проказа считалась самой страшной болезнью вплоть до XV века, то есть до эпидемии чумы. Микобактерии очень коварны, если можно так сказать о микроорганизме: заражение человека может произойти случайным образом, и он не будет знать о своем заболевании долгие годы, возможно даже пройдет 20, а то и 40 лет, когда проказа даст о себе знать. Чуть позже на базах монастырей стали образовываться первые лепрозории, где люди, больные проказой получали минимальный уход и лечение, доживая там свой век.
Когда-то это был отдельный поселок в пригороде Астрахани. Со своим клубом, ремесленными мастерскими, магазином, только за забором. Имелась даже собственная небольшая тюрьма, потому что больных лепрой преступников тоже надо было где-то изолировать — в обычную тюрьму такого не посадишь. Но город постепенно подбирался ближе. Вокруг выросли многоэтажки. В одной из них в детстве часто гостила Юлия Левичева — нынешняя заведующая лепрозорием. Когда меня привозили к ней, то строго запрещали лазить за решетку лепрозория, рассказывали разные страшные истории. Мол, одна девочка принесла домой чашку оттуда, и вся ее семья потом заболела. Конечно, это была неправда, меня специально пугали, — улыбается Юлия. Проказа всегда порождала страх. Провалившиеся носы и потерянные пальцы на руках и ногах кстати, пальцы у больных не отваливаются, просто фаланги рассасываются, растворяются в организме , незаживающие язвы, страшные изменения лица. Сейчас большинства этих проявлений нет, потому что в середине прошлого века появились эффективные препараты. Но полностью излечивать лепру человечество так и не научилось. Именно поэтому здесь и находится НИИ по изучению лепры. И тут действительно есть что изучать. Например, до сих пор непонятно, где в природе живет микобактерия лепры, близкая родственница палочки Коха. По одной версии, в амебах, по другой — прямо в почве. Известно, что, кроме человека, проказой в животном мире почти никто не болеет. Долгое время считалось, что от нее страдают только броненосцы. Так что этих американских млекопитающих специально покупали за валюту и везли сюда, в Астрахань, для медицинских экспериментов. На них исследовали вакцину от проказы, но так и не смогли ее создать, и никто в мире не смог. Одно из самых ярких событий детства Юлии Левичевой — сбежавший из вивария броненосец, которого она разглядела через решетку забора лепрозория. Сейчас она думает, что это был знак судьбы. Часть построек осталась еще от дореволюционного сада «Богемия». Например, в этом корпусе раньше помещались казино и проститутки, а теперь живут незаразные больные По таким наглядным пособиям врачей учат отличать проказу от других болезней кожи Броненосцев для экспериментов везли из США. Этот детеныш появился уже в СССР, но погиб при родах Дорога через пургу Выросла Юля высокой блондинкой, дерматовенерологом и совладелицей медцентра. Но потом разочаровалась в коммерческом врачевании. Устала от вечной дилеммы: либо ты оказываешь пациенту качественную услугу, но остаешься бедной, либо живешь хорошо, но тогда приходится навязывать всякие дополнительные анализы и обследования. Думала даже пойти в церковь петь на клиросе. Я хорошо пою. Но я сова, а петь надо по утрам. Поняла, что в хоре я буду опаздывать и всех подводить, — вспоминает Юлия.
Уже не изолятор для прокаженных. Где и как лечат лепру в России сегодня
Проблема с мигрантами также усугубляет распространение болезни в мире, теоретически на ситуацию могут повлиять беженцы из Афганистана: многие страны Азии — эндемичные по лепре регионы, и не уделять должное внимание контролю за ситуацией с лепрой в них недальновидно. В «благополучных» по лепре странах болезнь регистрируют в основном у мигрантов и беженцев. Но в России в этом отношении ситуация другая — лепру выявляют в большинстве случаев у наших соотечественников. Юлия Левичева, заведующая клиническим отделением НИИ по изучению лепры, расположенного в Астрахани, врач-дерматовенеролог Основной путь передачи лепры — воздушно-капельный. Однако заразиться ею не так просто: эта болезнь малоконтагиозная — нужен длительный контакт с больным и иммунодефицитное состояние организма. Есть ряд причин: начиная с иммунного статуса человека до эпидемиологической ситуации в регионе. Для постановки диагноза используют два исследования — бактериоскопическое соскоб со слизистой носа и кожи и гистологическое биопсия. Однако стандартные методы диагностики актуальны при уже развившейся клинической картине и требуют значительного времени для их проведения.
Проблема ранней диагностики лепры пока не решена, существует необходимость скринингового обследования на лепру, особенно мигрантов из эпидемиологически неблагополучных стран. О лепрозориях НИИ по изучению лепры изначально был Временным приютом для прокаженных сейчас слово «проказа» все менее употребимо по отношению к больным. Его история начинается с 1 сентября 1896 года. Приют построили на окраине Астрахани в здании старой таможни. Как и другие противолепрозные учреждения в Российской Империи, он содержался за счет благотворителей. Раз в неделю больных посещали врачи. С 1922 года астраханский приют стал называться лепрозорием, затем с окраины он переехал в сад «Богемия» в одном из живописных городских мест.
В Советском Союзе к проблеме лепры подошли централизованно: больницы ушли в ведение местных комиссариатов здравоохранения, врачи работали не только с заболевшими, но и с их контактами, что оказалось крайне эффективной мерой. А в 40-е годы XX века наконец появилось лекарство от лепры, которое коренным образом переломило распространение болезни. Иллюстрации: Анна Лукьянова Сегодня в России существует четыре противолепрозных учреждения, три из которых — на юге страны: в Астрахани Астраханская область — эндемичный регион по лепре, так сложилось исторически , в Краснодарском крае, в Ставрополе, и один — под подмосковным Сергиевым-Посадом. Больные проводят там в среднем полгода или год в редких случаях госпитализация длится до трех лет , их лечат комбинированной терапией.
Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее лечить, как заболевание метаболическое и нервное заболевание, которое представляет очень серьезную проблему для медицины». Лидия Федянина: «У меня пятна были на руке и на ляжке. Были пятна крупные, я даже не обращала на них внимания, работала еще на ферме. Ну, я зашла, она мне тут же направление написала в больницу». Ученые считают, что генетическая предрасположенность к болезни, называвшуюся в Средние века «печатью дьявола» или «божественным наказанием» сейчас есть у пяти процентов населения земного шара. Беда в том, что выявить на ранних стадиях ее пока не возможно. Виктор Дуйко, главный врач астраханского лепрозория и директор НИИ по изучению лепры: «Мы сейчас работаем над разработкой тест-системы , когда человек пришел и сделали тест. И станет ясно, есть у него там микробактерии или нет». В Институте при астраханском лепрозории ставят опыты над животными. Текучесть молодых научных кадров большая — лаборантка Гюзель, например, получает три тысячи рублей в месяц. Инфекция лепры прививается лишь обычным мышам и южноамериканскому броненосцу. Мышей, естественно, у астраханских ученых полно, а с заграничными подопытными животными сложнее. Средства государство на научные эксперименты выделяет вроде бы достаточные. Самая большая проблема, как говорят ученые, в неоправданно хлопотном процессе закупок. Валентин Наумов: «Прежде чем купить какой-то прибор или какой-то реактив, нужно провести очень большую бюрократическую работу. И это никак не содействует развитию науки в нашей стране». Сейчас ежегодно эту болезнь обнаруживают у полмиллиона человек, в основном в африканских странах, Бразилии, Индии и районах горного Китая. Главврач лепрозория призывает российских работодателей не экономить на медицинском обследовании приезжих рабочих. Виктор Дуйко: «Конечно же, работодатель должен прежде всего подумать, а нет ли здесь какой то инфекции, не приехал этот мигрант и не привез ли с собой что-то.
Biochem Pharmacol 1991; 41:1485-1492. Mechanisms by which clofazimine and dapsone inhibit the myeloperoxidase system. A possible correlation with their anti-inflammatory properties. Biochem Pharmacol 1991; 42:599-608. Clofazimine: a review of its medical uses and mechanisms of action. J Am Acad Dermatol. The mode of action of clofazimine: DNA binding studies. Phospholipases, p. Boyer ed. Lipid enzymology. Academic Press, Inc. Tocopherol stabilizes membrane against phospholipase A, free fatty acids and lysophospholipids. Реклама Предупреждения Эта статья предназначена в качестве руководства и не должна никоим образом заменить рекомендации вашего врача. Если вы думаете, что больны проказой, пожалуйста, обратитесь за профессиональным советом в кратчайшие сроки. Не принимайте только один препарат вместо комбинации нескольких препаратов, иначе может быстро развиться лекарственная устойчивость, что сделает болезнь гораздо более трудной для лечения. Основной побочный эффект Клофазимина - временная пигментация кожи. Побочные эффекты Дапсона включают в себя гемолитическую анемию которая, как правило, не является серьезной проблемой, но может привести к серьезным проблемам у людей с недостатком глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа , аллергические дерматозы которые могут быть очень серьезными , и, реже, синдром Дапсона, выражающийся эксфолиативным дерматитом, высокой температурой, мононуклеозом белых кровяных клеток преобладание лимфоцитов. Побочные эффекты Рифампицина включают в себя токсичность печени, гриппоподобные заболевания, и, реже, низкие тромбоциты и почечную недостаточность. Рифампицин может изменять цвет телесных жидкостей, такие как моча и слезы, на оранжево-красный цвет, что может напугать больного, хотя это абсолютно безвредный побочный эффект лекарства. Оранжево-красный цвет может навсегда окрасить мягкие контактные линзы. Рифампицин индуцирует микросомальные ферменты цитохрома Р-450, ферменты печени, которые метаболизируют различные препараты, в том числе кортикостероиды, варфарин Coumadin и противозачаточные таблетки, что требует увеличения дозы этих препаратов при приеме одновременно с Рифампицином. Например, если дозу Варфарина не увеличить, при долгосрочном применении вместе с анти-коагулянтами может увеличиться риск тромбоэмболии.
На более поздних стадиях на конечностях разгибательной поверхности и лице формируются специфическая массивная инфильтрация. Преимущественной локализацией инфильтратов на лице являются область лба, щек, надбровных дуг, носа, что приводят к расстройству мимики и выраженному обезображиванию черт лица, которое выглядит как «морда льва» лат. В паталогический процесс постепенно вовлекается подкожная жировая клетчатка с формированием лепром узлов в виде бугорков буроватого цвета с лоснящейся поверхностью и плотной консистенции размерами 2 мм-2 см, которые локализуются преимущественно на мочках ушных раковин, лице, коже спины конечностей и ягодиц. Для них характерна тенденция к изъязвлению. Зачастую патологический процесс распространяется на глаза с развитием кератита , конъюнктивита, иридоциклита ; слизистая красной каймы губ, полости рта, языка, гортани и носа. При появлении лепром в хрящевой перегородке носа часто отмечается ее перфорация с последующей деформацией носа. Также характерным ранним проявлением заболевания является выпадение волос на коже головы, бровях и бороде по типу гнездной алопеции. Ногти практически останавливаются в росте. В лепроматозных анестезированных очагах отмечается полное прекращение потоотделения. Поражаются преимущественно малоберцовые, лучевые и ушные нервы, которые утолщаются и доступны для пальпации. В дальнейшем развиваются двигательные, чувствительные и трофические расстройства. В случаях поражения внутренних органов развиваются неспецифические изменения в селезенке, печени, легких, расстройства функции желез внутренней секреции. Недифференцированная форма лепры При этой форме лепры специфические высыпания на кожных покровах отсутствуют. Характерным клиническим признаком является появление незначительного количества бледных ассиметрично расположенных пятен с нечеткими границами разной величины, наиболее часто расположенными на нижних конечностях и поражение периферической нервной системы, протекающее по типу полиневрита. По мере развития болезни недифференцированная лепра зачастую трансформируется или в лепроматозную или в туберкулоидную форму. При вовлечении в патологический процесс нервной системы необходимо провести дифференцировку с невритами травматического происхождения, сирингомиелией.
Невролог Демьяновская предупредила, что до сих пор можно заразиться проказой
Но есть пациенты, которые лечатся и по три года, а продолжают выделять микобактерии. Нам же не выгонять и говорить — рекомендованное время закончилось. Или бывает, что после лечения через месяц у пациента какое-то повреждение конечности и он снова к нам. Например, в гастроэнтерологии есть стандарт, что человек хорошо пролечен, если после два года не обращается за помощью в стационар. У лепры такого нет, ничего нельзя прогнозировать. Бывает, что активный пациент полностью получил комбинированную терапию, а потом рецидив — и бактерии начинают снова выделяться», - пояснят Юлия Юрьевна. Утренняя пятиминутка, сестры докладывают, как прошла ночь и как себя чувствуют пациенты, в это время у больных завтрак, затем обход, перевязка пациентов с трофическими язвами и ожогами, лепра мазями не лечится, но это облегчает состояние больных, после врачи приступают к работе с документацией, а у пациентов капельницы, инъекции и физиопроцедуры, для прохождения которых есть отдельный большой корпус, затем обед, тихий час, а вечером снова все процедуры. С разрешения местных жителей заходим в палату, нас представляют им, им — нас. Подсознательно отмечаю для себя, как врач аккуратно и верно подбирает слова.
Юлия Левичева рассказывает истории своих подопечных, указывает на мужчину, находящегося здесь уже год, объясняя, как он попал сюда, говорит - «колоритное лицо насторожило супругу больного». Вы видели больных лепрой? Скажите, смогли бы также охарактеризовать визуальные симптомы болезни, чтобы сразу стало всё ясно, но без намека на негатив? Спрашиваю у пациента, скучает ли по дому. Вот прочитает жена, что скучаете только иногда! Один из пациентов, прибывший к нам из северной столицы, сам с удовольствием рассказывает свою историю, которая заключается в долгом и сложном поиске правильного диагноза. Вот поэтому самое страшное, на мой взгляд, отделить науку от лечебного дела. В других трех существующих лепрозориях — только второе.
А ВОЗ призывает сейчас весь мир прийти как раз к этой системе», - говорит он. Вот откуда берутся бактерии на изучение? Они берутся у больных. Лепра до сих пор не культивируется. Взяли у активного, взяли у пролеченного, подсадили к мыши, посмотрели, на какой стадии человек уже не заразен. Разделить — это ликвидировать. Непонятно, почему сейчас все говорят о присоединении к АГМУ. После этого рейтинга в 2018 году руководству нашего учреждения, АГМУ, минздрава поставили задачу подумать, как решить ситуацию.
Решения никакого окончательного до сих пор не принято», - уточняет врач. Поболтав о том, о сём понимаем, что пора бы и честь знать и оставить местных обитателей в их привычном ритме жизни, но напоследок не можем не спросить, знают ли родные и друзья об их диагнозе. Негатив или опасения? Ну вот послали меня к урологу, а она мне поставила диагноз и назначила бесполезное лечение, стоя в трех метрах, аналогичная история с отоларингологом, она мне морскую воду выписала, в ухо не заглядывая, боится подходить. Или послали наших больных в стоматологию на осмотр, народу полно. Сопровождающий просит по телефону оставить обед для тех, кто опоздает, кто-то в очереди интересуется, мол, а вы откуда, из НИИ лепры, отвечаем, вжух — и пустой коридор», - немного резковато, но беззлобно объясняет один из собеседников. Они страдают от этого. Вот мы им сказали, что придут журналисты, они собрались, женщины брови накрасили, а теперь видят вас и шмыг — за дверь, стесняются.
Скрывают часто даже от родственников. Одна из пациенток говорила, что работала тут дворником и поэтому ездит на реабилитацию. Держатся подальше от родни порой, потому что боятся заразить. Есть такие случаи. В 2017 году поступил один из 4-х новых пациентов, а в этом году поступила его дочь, все его близкие были на контроле, назначали профилактическое лечение, но, видимо, дома что-то упустили», - дополняет Левичева. Также завотделением уточняет, что есть у больных лепрой и еще одна проблема. Трофические язвы, нередко верные спутники лепры — очень специфические, их не берутся перевязывать врачи из больниц других профилей. Поэтому оказываясь в больницах других профилей пациенты сталкиваются с невозможностью получить необходимую помощь.
Пора пообщаться с Людмилой Сароянц — доктором медицинских наук, заведующей лабораторно-экспериментальным отделом. Мы сегодня тут, чтобы посмотреть вторую сторону медали. Первая говорит, что научная работа идет ни шатко ни валко. Так чем вы занимаетесь?
При воспалении кожи лица и сопутствующего частичного паралича лицевого нерва формируется лагофтальм невозможность полного закрытия век и, как следствие, кератит, язва роговицы. Пограничная проказа - среднее между лепроматозной проказой и туберкулоидной проказой.
Диагностика лепры Лепру выявляет инфекционист. Диагноз ставят на основании осмотра пациента, микроскопического и бактериоскопического исследования пораженного участка, прежде всего, кожи пациента. Во время микроскопического исследования биоптата выявляют диффузное гранулематозное воспаление. При лепроматозной проказе и неопределенной проказе микобактерии лепры в биоптате отсутствуют - требуется постановка специальных методик: реакции преципитации и реакции связывания комплимента. Лечение лепры При первичном выявлении лепры потребуется госпитализации в специализированный инфекционный стационар. Длительность стационарного лечения достигает 6-12 месяцев - пока микобактерии лепры не перестанут определяться в анализах.
Основа лечения - уничтожения микобактерий лепры с помощью антимикробных препаратов. Обычно назначают базисный препарат дапсон в комбинации с антибиотиками, в частности, с рифампицином. Для снятия воспаления применяют ацетилсалициловую кислоту, нестероидные противовоспалительные средства, например, ибупрофен. При интенсивном гранулематозном воспалении назначают глюкокортикостероиды - преднизолон. Также требуется наладить полноценное сбалансированное питание , укрепить иммунитет с помощью иммуномодуляторов. При поражении периферических нервов и атрофии мышц показана физиотерапия и лечебная физкультура.
Профилактика лепры Вакцина от проказы не разработана.
Случаев заболеваний среди персонала противолепрозных учреждений за последние 40 лет в России не было. Для лепры характерны длительный в среднем от 3 до 7 лет, а иногда — до 20 лет и более бессимптомный инкубационный период, не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков недомогание, слабость, сонливость, парестезии, ощущение зябкости. Поэтому диагностика этой болезни на раннем этапе представляется практически нереальной. Ранние клинические проявления лепры чрезвычайно многообразны: от изменения окраски кожного покрова до симтомов периферической вегетативной недостаточности и рефлекторно-сосудистых расстройств мраморность кожи, цианоз, пастозность кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения.
Из-за этого многообразия болезнь нередко называют "великим имитатором", дифференцировать которую необходимо с широким кругом дерматозов. Коварство лепры проявляется и в том, что имеющиеся уже кожные проявления, даже массивные и длительно существующие, не создают у человека субъективного ощущения болезни не болят, не чешутся, отсутствует температура.
Причины развития Возбудитель болезни лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А.
Mycobacterium leprae — это грамположительные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические свойства, схожие с палочкой Коха, вызывающей туберкулез. Пути передачи Проказа, вопреки распространенному мнению, не является очень заразной болезнью.
Источником заражения являются больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой и слюной. Бактерии также могут выделяться из изъязвленной поверхности лепром и попадать в окружающую среду.
Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте, когда микобактерия проникает через микротрещины или ранки. Также возможна передача заболевания через поцелуи, половые контакты или укусы кровососущих насекомых. Некоторые исследователи также предполагают, что инфекция может передаваться через кашель больного.
Люди с крепкой иммунной системой обычно имеют резистентность к лепре. В таких случаях заболевание малоконтагиозно, и инфицирование может произойти только при длительном тесном контакте. Инкубационный период, то есть время от заражения до проявления первых признаков, обычно составляет от трех до семи лет.
Диагностика — проверка врачей на знания Даже в наше время проказа — это не забытое заболевание, которое время от времени встречается в современной медицинской практике. Определение этого заболевания может вызывать особые сложности в странах, где оно встречается очень редко, несмотря на развитую медицину, например, в США. Для диагностики заболевания, вызванного Mycobacterium leprae, требуется участие специалистов узкого профиля: инфекционистов, дерматологов, невропатологов.
Помимо жалоб пациента и внешних признаков, учитываются результаты лабораторных исследований. Наиболее точным методом является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или обнаружение ее ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Для этого берется соскоб из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, а также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.
Врачу важно проявить внимательность, так как на ранних стадиях лепру можно перепутать с другими патологическими процессами. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований. Читайте также: Существуют заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой.
Лепра (проказа)
Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями. Характерными признаками лепры (другое название – проказа, болезнь Гансена) считаются поражения кожи и нервной системы. Лепрозорий (от позднелат. leprosus — прокажённый, от др.-греч. λεπρη — проказа) — специализированное лечебно-профилактическое учреждение, занимающееся активным выявлением, изоляцией и лечением больных лепрой (проказой). Действующая в СССР «Инструкция по превентивному лечению при лепре» предусматривает проведение химиопрофилактики лицам в возрасте от 2 до 60 лет. проживавшим в одной семье с больными Л. с формами LL, BL или ВВ.
Сотрудники лепрозория просят одуматься и не закрывать их центр
Очень была страшная картина! Даже жутко было. Нельзя было ходить, нельзя было общаться друг с другом». Кадырнияз вспоминает, что в советские времена здесь режим был, по сути, тюремный и отношение к больным было, как к изгоям. В селении в астраханской глубинке, которое сейчас называется Восточное, в 1944 году был создан лечхоз — специализированное лечебное хозяйство. Туда свозили всех членов семей больных проказой с юга России.
На сельском кладбище почти нет могил коренных местных жителей. Калмыцкое население, а это была именно калмыцкая деревня, накануне создания резервации было за сутки депортировано в Сибирь. Валерий Микиткеев, учитель труда в школе села Восточное: «Вот мои дед и бабка. Они не доехали до Сибири, умерли от переохлаждения — одежки-то не было. Их просто так выкидывали и складывали штабелями.
Никто их не хоронил». Многие калмыцкие семьи после реабилитации вернулись на родину. Здесь же сейчас живут несколько человек, стоящих на учете в лепрозории. Валерий Микиткеев: «В обиходе такого нет, что он лепробольной. Это давно ушло.
Лично я знаю и заверяю , что нет такого сейчас». В годы лекарство против лепры открыли сразу в нескольких странах, в том числе и в Советском Союзе. Валентин Наумов, заведующий лабораторно-экспериментальным отделом НИИ по изучению лепры: «Мы научились лечит лепру, как инфекционное заболевание, но не научились ее лечить, как заболевание метаболическое и нервное заболевание, которое представляет очень серьезную проблему для медицины».
Спустя несколько лет они становятся бугристыми, шелушатся, покрываются язвами. По мере развития заболевания у человека выпадают волосы на лице, западает спинка носа, свисают мочки ушей, появляются трофические язвы, из-за характерного расположения подкожных инфильтратов — скопления клеток в нетипичном для данного вида ткани количестве — лицо начинает напоминать морду льва. Из-за деформации носа и поражения слизистой носоглотки становится хриплым и гнусавым голос. В дальнейшем возможно поражение нервных окончаний, из-за чего у человека деформируются и теряют чувствительность пальцы, возникает паралич конечностей, атрофируются мышцы.
А еще ухудшается зрение, прогрессирующая болезнь может привести к слепоте. Читайте также От инсульта до болезни цирковых уродов: недуги, которые могут обезобразить человека Капризная бактерия Проказа передается по аэрогенному механизму, возбудитель попадает в окружающую среду с выделениями из носа и рта инфицированного. При этом мимолетного контакта с больным недостаточно. Заражение происходит при длительном в течение нескольких месяцев взаимодействии с человеком, больным лепрой. Кроме того, есть версия, что восприимчивость к этой болезни зависит от генетической предрасположенности. Микобактерия, вызывающая заболевание, живет только внутри клеток.
Абсолютно доказано, что лепрой невозможно заразиться в результате случайного контакта с больным, например при рукопожатии или объятиях, в транспорте, совместном приеме пищи. Чтобы заразиться, необходим длительный тесный контакт с больным лепрой в течение многих месяцев.
Инкубационный период в среднем составляет 2-4 года, а иногда и больше. В зависимости от клинической формы, выделяют лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный неопределенный и пограничный диморфный типы лепры. Лепроматозный тип лепры — наиболее тяжелый. Больные этим типом лепры наиболее заразны, поскольку выделяют множество микобактерий. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервы, эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностей конечностей появляются пятна, которые постепенно уплотняются и увеличиваются в размере. В результате этого процесса формируется типичный для заболевания вид больного: надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид так называемое «львиное лицо». Волосы бровей выпадают, начиная с наружной стороны.
Постепенно на месте поражения формируются язвы, а затем рубцы. Слизистая оболочка носа также страдает: происходит ее атрофия, образование узлов и инфильтратов уплотненных участков , которые затем распадаются и приводят к деформации носа «хоботообразный», «лорнетный» нос, нос бульдога. Развивается поражение глаз, приводящее к слепоте. Поражение периферических нервов приводит к исчезновению чувствительности, двигательным нарушениям. Нечувствительность пальцев рук и ног влечет за собой их бесконечное травмирование и возникновение вторичных инфекций и, в конечном счете, заканчивается сморщиванием и самопроизвольным отторжением пальцев вследствие некроза.
Многие больные во время лечения ухаживают за растениями, некоторые даже организуют небольшие огороды. В советские времена, когда лепрозории были более закрытого типа и там находились длительное время, было такое понятие как трудотерапия, больные работали, но сегодня этого нет.
Если человек не выделяет бактерии, не заразен для окружающих, то при длительной госпитализации он может съездить к семье — это благотворно влияет на наших пациентов. Лепрозорий сейчас — это не тюрьма, как многие себе представляют. Когда у больного проходят патологические процессы на коже и он перестает быть заразным для окружающих, его переводят на амбулаторное лечение. Но на этом врачебная помощь не заканчивается — он остается на пожизненном диспансерном наблюдении. О жизни после лепрозория После выписки из стационара жизнь больных складывается достаточно благополучно: они возвращаются в семью, ведут привычный образ жизни, могут работать. Профессиональные ограничения касаются работы в детских учреждениях, в организации общественного питания, здравоохранения. Мы также не рекомендуем работать там, где характер работы связан с тяжелым физическим трудом и переохлаждением, — это может спровоцировать рецидив.
Иллюстрации: Анна Лукьянова В эпидемиологическом отношении лепра менее опасна, чем, например, туберкулез. Выписанные из лепрозориев лица и, тем более, члены их семей, не представляют для окружающих никакой опасности. Но на текущий момент наши пациенты все-таки скрывают свой статус. До сих пор мы встречаем дискриминационное отношение к больным лепрой и членам их семей. Это имеет глубокие исторические корни, предрассудки в отношении лепры становятся серьезным препятствием для восстановления нормального положения человека в обществе. Редко, но случаются рецидивы заболевания. Чаще всего случаи рецидивов бывают среди больных тяжелым лепроматозным типом лепры и у пациентов, которые нарушали схему терапии.
Может быть множество других причин: изменение гормонального статуса, наличие хронических болезней сердечно-сосудистой системы, печени, психотравмы, стресс, злоупотребление алкоголем, перенесенные инфекционные заболевания, переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка. О непобедимости лепры В современном мире благодаря комбинированной терапии лепра излечима. Но это по-прежнему тяжелое и коварное заболевание, которое может привести к инвалидности и создает сложности в медицинской и социальной реабилитации.
Россиянам напомнили, что такое проказа. Вот как ей можно заразиться
А между тем за этим забором уже почти век работает единственный в России институт изучения лепры и один из четырех сохранившихся (и самый крупный) лепрозориев в стране. Лепра или проказа известна с древних времен и упоминается в литературных памятниках Индии, Египта и Китая XV-V веков до нашей эры. Обозначающее проказу греческое слово «лепра» (λέπρα) вошло в научный оборот в III веке до нашей эры, после того как знаменитые семьдесят толковников в Александрии Египетской перевели на греческий язык Ветхий Завет. При нынешней схеме лечения, рекомендованной ВОЗ, многие люди заканчивают лечение менее чем за год, поэтому глобальная распространенность лепры часто ниже, чем заболеваемость; общее число зарегистрированных случаев на начало 2012 года составило 181 941 (14). Пациенты проводят лечение в лепрозориях. На сегодняшний день лепра успешно лечится но риск заражения существует реальный тут все зависит от человека от его иммунитета насколько он может противостоять этой заразе.
«Омерта» российского здравоохранения. Сколько сейчас больных проказой в России?
Применяется и иммунологическая диагностика обнаружение антител к лепрозной микобактерии в крови человека. Лечение проводится согласно Клиническим рекомендациям, вопрос о госпитализации или амбулаторном лечении решается врачом при осмотре пациента. В терапии лепры традиционно используются антибиотики рифампицин, офлоксацин, кларитромицин и другие и сульфаниламидные антибактериальные средства. Профилактика Лепра протекает длительно, постепенно разрушая организм человека.
Одними из частых осложнений являются обезображивание лица и тела, истощение, травматические повреждения конечностей из-за потери чувствительности и вторичные бактериальные гнойные процессы, которые могут приводить к потере пальцев, кистей, стоп. Ввиду поражения переднего сегмента глазных яблок развивается слепота. Также характерно патологическое изменение селезёнки так называемый амилоидоз.
Плановые меры Профилактические меры в отношении проказы в первую очередь должны быть направлены на раннее выявление и лечение больных. Имеет огромное значение санитарный контроль, осуществляемый миграционной службой, санитарно-просветительская работа с медицинскими работниками и населением. Рекомендуется частое мытье рук с мылом, влажная еженедельная уборка с дезинфицирующими растворами, своевременная обработка порезов и царапин на коже; также необходимо повышать выносливость организма и держать иммунитет на должном уровне: посильная физическая нагрузка, закаливание, сбалансированное питание.
Считается, что вакцинация препаратом БЦЖ снижает риск заболевания лепрой Экстренные меры При выявлении больного и определении его в лечебное учреждение либо на амбулаторное лечение , семья пациента обязательно проходит обследование на наличие лепры, и проходит данное обследование ежегодно до полного излечения больного члена семьи. Если заболевание выявлено у беременной женщины, ребёнок после родов не прикладывается к груди и переводится на искусственное вскармливание с рождения. Излечившимся от лепры людям в дальнейшем запрещено работать в пищевой промышленности, коммунальном хозяйстве, детских и медицинских учреждениях, совершать эмиграцию в ряд стран.
В квартире или доме выявленного пациента санитарная служба проводит неоднократную дезинфекцию. Заключение Лепра для большинства людей звучит как отголосок настолько далёкого прошлого, что вероятность встретить современного человека, больного проказой, в людском воображении приравнивается к вероятности встречи с динозавром где-нибудь у себя во дворе. К сожалению, если доисторические ящеры вымерли хотя их прямые потомки типа целаканта до сих пор здравствуют, а возможно, где-то существует и целый Затерянный мир , то лепра исчезнет только вместе с человечеством.
Да, прокажённые больше не ходят по улицам с колокольчиком и расступающейся толпой перед ними, но эти люди существуют, живут, путешествуют, рожают детей и работают, возможно, прямо за соседним столом, через стенку или по правую руку. И, поскольку никто не афиширует свой диагноз, узнать о проказе у давнего знакомого вряд ли получится, и хорошо, если он добросовестно проходит лечение. Как показывает жизнь, полагаться на чужой здравый смысл бесполезно, поэтому если о лепрозории хочется знать только в историческом аспекте, стоит проявлять бдительность и разумную осторожность в ежедневных контактах с людьми.
Необходимо помнить, что лепра — не спринтер, она марафонец на очень длинные дистанции, и проявится болезнь только тогда, когда человек меньше всего будет готов к борьбе с недугом. Специализация: врач инфекционист. Сфера профессиональных интересов: ВИЧ-инфекция.
Оценка статьи Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал.
Размножение чрезвычайно медленное. Высокочувствительна к некоторым антибиотикам рифампицину , а также к сульфаниламидным препаратам. В 2008 г. Этот вид микобактерии не относится к кислотоустойчивым бактериям. Как передается Основным резервуаром возбудителей заболевания является человек. Ведущий путь передачи микобактерий — воздушно-капельный. При этом, нельзя полностью исключать и другие пути передачи, в частности через поврежденную кожу и укусы кровососущих насекомых.
Установлена возможность передачи возбудителя с материнским молоком. Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям, поэтому для того, чтобы заразится необходим тесный контакт с не получающим лечения больным на протяжении длительного периода времени. Контагиозность лепры незначительная. Заражение может развиваться при сенсибилизации организма на фоне часто повторяющихся контактов или снижения сопротивляемости организма, обусловленного алкоголизмом , недоеданием, чрезмерными физическими нагрузками, частыми ОРЗ и повышенной иммуногенетической восприимчивостью к возбудителю. Для заболевания характерен длительный инкубационный период в среднем 4—6 лет , но его продолжительность может варьировать от нескольких месяцев до 40 лет. Симптомы Симптомы проказы лепры определяются преимущественно типом лепрозного процесса, а также стадией заболевания. Туберкулоидная форма Имеет относительно доброкачественное течение.
Лепра этого типа манифестирует в основном поражением придатков кожи и периферической нервной системы. При этом, зачастую узелки сливаются с формированием возвышающегося валика «бордюрные элементы» , ширина которого варьирует в пределах около 2—3 см.
Прогноз при данном заболевании будет определяться своевременностью начатого лечения. При правильно подобранной терапии, как правило, удается добиться полного выздоровления больного человека. В противном случае существует риск развития инвалидизирующих осложнений, гибели пациента.
В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без чёткого ограничения.
Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас. Утрата функции кожных покровов. Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желёз. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови.
Поражение лица. Лицо с появившимися на нём инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперёд, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки. Формирование лепром. Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах.
Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы. Повреждение слизистых оболочек. Особенно часто страдает слизистая оболочка носа.
Если болезнь имеет тяжёлое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения , ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки. Прочие симптомы. Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит.
В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом. Лепра диморфного и недифференцированного типа Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры. Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв.
На коже у больных появляются участки с изменённой пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают. Диагностика проказы Заподозрить болезнь можно исходя из её проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр. Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза.
При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные.
Как живут люди в Лепрозории, пациенты с проказой и есть ли такие в России
Введение. Лепра (проказа) — хроническая инфекция, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной палочкой Mycobacterium leprae (по данным от 2008 и Mycobacterium lepromatosis). Каспийские новости. изучение морфологических, иммунологических, биохимических основ патогенеза и совершенствование патогенетических методов лечения лепры и ее осложнений. Что такое лепра(проказа)? Лечение таких больных проводится в лепрозориях – специальные противолепрозные учреждения или амбулаторно. Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением.
Как живет и работает единственный в России институт по лечению проказы
И на территории России действуют сейчас четыре лепрозория — в Ставропольском крае, на Кавказе, в Сергиевом Посаде и в Астрахани, эндемичной области для лепры, где находится институт и лепрозорий, и институт изучения проказы. Лепра (проказа) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы. описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться, осложнения и. Хотя проказа сейчас лечится и встречается уже очень редко, в мире все еще есть лепрозории, или, как их называют, колонии для прокаженных.