Рассматриваются клинические особенности прионных заболеваний, молекулярно-генетические аспекты их патогенеза, принципы современной диагностики. особым классом инфекционных патогенов, вызывающих болезнь Крейцфельдта. У человека наиболее известной прионной болезнью является болезнь Крейтцфельдта-Якоба, практически всегда приводящая к летальному исходу. Семейные прионные заболевания вызваны дефектами в гене PrP (PRNP), который содержится в коротком плече хромосомы 20. Новость о признаках прионной болезни у охотников на оленей в США. Заболевание, вызванное вирусом зомби, не передается человеку.
Прионные болезни: виды, симптомы, диагностика
Другие [19] сообщили о случае прионной болезни, болезни Крейтцфельдта-Якоба, первоначально возникшей у человека с COVID-19.” [выделение добавлено]. Сенефф считает, что прионные заболевания связаны с токсичными химическими веществами, потому что они вызывают неправильную укладку белков. Семейные прионные заболевания вызваны дефектами в гене PrP (PRNP), который содержится в коротком плече хромосомы 20. читайте в нашей статье. На сегодняшний день установлена связь между риском смертельных прионных заболеваний и вакцинацией от COVID-19. Все симптомы прионных болезней неуклонно прогрессируют и на конечных стадиях заболевания приводят к акинетическому мутизму и коме.
Что такое прионные болезни, и почему в 2021 году их в России вспоминают вместе с коронавирусом
Оба пациента впоследствии умерли. Вскрытие мозга показало, что у них развилась спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба CJD — прионное заболевание, чаще всего встречающееся у людей. Основываясь на моделях нечеловеческих приматов и мышей, межвидовая передача болезни Крейцфельда-Якоба вполне вероятна», — пишут авторы исследования. Прионные заболевания — странные и очень страшные: они передаются, не поддаются лечению и всегда смертельны. Они вызываются неправильным сворачиванием прионных белков, которые естественным образом существуют в здоровых клетках всего организма, в первую очередь в мозге. Однако при прионных заболеваниях безвредный белок начинает аномально сворачиваться, в результате чего образуется враждебная и заразная форма.
Этот аномальный белок может преобразовывать другие нормальные белки в аномальную форму, накапливаясь в мозге.
Поэтому, как правило, их выписывают с какой-нибудь стандартной энцелофапатией домой, и они там тихо умирают», — признался «Доктору Питеру» врач одной из петербургских больниц. В итоге люди оказываются без диагноза, не зная от чего умирают, а родственники не понимают, что они в огромной опасности. Кроме того, по требованию Роспотребнадзора врач обязан известить о пациенте с прионным заболеванием в течение двух часов после постановки диагноза, и утилизировать то есть уничтожить все медицинское оборудование, с которым соприкасался пациент. По логике — если ему делали МРТ, то аппарат утилизируют тоже. Поэтому врачи предпочитают не ставить такой диагноз, считая, что для пациента он уже не имеет особого значения — финал в любом случае печальный. Долгое развитие и быстрый финал Об особенностях прионных заболеваний, и почему ковид повлиял на их развитие, «Доктору Питеру» рассказала врач-невролог Ирина Милюхина. Ирина Милюхина Руководитель научно-клинического центра нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии, заведующая отделением неврологии Института мозга им. Бехтеревой - При анализе спектра пациентов, обращающихся в Научно-клинический центр нейродегенеративных заболеваний и ботулинотерапии ИМЧ РАН, мы видим, что на фоне пандемии новой коронавирусной инфекции пациентов с тяжелыми, быстро прогрессирующими деменциями и другими нейродегенеративными заболеваниями стало больше. Наблюдаемые нами случаи нейродегенеративных заболеваний болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона, лобно-височной деменции и др.
Это имеет подтверждение в ряде зарубежных публикациях. В основе коронавирусной инфекции лежит цитокиновый шторм , то есть выброс провоспалительных цитокинов в большом количестве.
Предполагается, что конверсия индуцируется белком PrPsc, выполняющим роль матрицы. Впервые эта гипотеза была высказана еще в 1967 г. Накопление измененного прионного белка сопровождается его агрегацией, образованием высокоупорядоченных фибрилл амилоидов , что в конце концов приводит к гибели клетки. Высвободившийся патологически измененный прион, по-видимому, оказывается способным проникать в соседние клетки, также вызывая их гибель. Процесс усиливается при возрастании количества патологического приона, который образует агрегаты с собой и с PrPcна поверхности клетки: в результате PrPc преобразуется в PrPsc, и далее цикл продолжается.
В настоящее время предлагается четыре механизма образования конформационно-измененного приона рис. Но наиболее частым является пероральное заражение как человека, так и животных. При этом патологические прионы, попав в кишечник, транспортируются в кровь и лимфу. После периферической репликации в селезенке, аппендиксе, миндалинах и других лимфоидных тканях они переносятся в мозг по периферическим нервам нейроинвазия. Возможно прямое проникновение прионов в мозг — через гематоэнцефалический барьер. Ранее считалось, что ЦНС — это единственная ткань, в которой накапливаются патологические прионы, однако появились исследования, изменившие данную гипотезу. Оказалось, что накопление PrPscв селезенке связано с увеличением и функционированием фолликулярных дендритных клеток.
Прионы, попадая в мозг, накапливаются в нем в больших количествах, вызывая амилоидоз внеклеточный диспротеиноз, характеризующийся отложением амилоида с развитием атрофии и склероза ткани и астроцитоз разрастание астроцитарной нейроглии, гиперпродукцию глиальных волокон. В результате формируются фибриллы, агрегаты белка или амилоида и губкообразные изменения мозга трансмиссивные губкообразные энцефалопатии [17]. К После инфицирования и репликации в ЦНС происходит распространение прионов по переферическим нервам к другим тканям, где происходит вторичная прионная репликация [17]. Секреция прионов из инфицированного организма в окружающую среду происходит с испражнениями, мочой, слюной, грудным молоком, кожными выделениями, что формирует источник прионов в окружающей среде, где они могут сохраняться в неизменном состоянии до 16 лет, создавая стойкие очаги заражения, в частности на пастбищах, местах содержания животных и т. Клиническая картина прионных болезней человека Трансмиссивные губкообразные энцефалопатии ТГЭ человека в настоящее время хотя и разделяют на три основные группы: инфекционные, спорадические и наследственные, но подобное деление носит весьма приблизительный характер. В группу инфекционных отнесены куру, ятрогенная форма болезни Крейтцфельдта—Якоба БКЯ, синоним: подострая спонгиоформная энцефалопатия и т. Инфекционные трансмиссивные губкообразные спонгиоформные энцефалопатии ТГЭ Для болезни куру и ятрогенной формы БКЯ характерны контакт с инфекционным агентом ТГЭ, либо в связи с обычаем ритуального поедания мозга умерших на островах Новой Гвинеи болезнь Куру [2], либо с трансплантацией роговицы или твердой мозговой оболочки или попадание инфекционного агента с контаминорованного нейрохирургического инструмента от пациентов с ТГЭ [21].
Ятрогенная БКЯ была также описана при введении гормона роста, полученного при экстракции гипофиза от большого пула пациентов без установленного диагноза [21]. Первичные клинические проявления при болезни куру и ятрогенном БК, ассоциированном с введением гормона роста, сходны и характеризуются церебральной атаксией, слабовыраженной деменцией, лишь в терминальной фазе заболевания выходящей на первый план. Инкубационный, или латентный, период с момента заражения до первых клинических проявлений может значительно колебаться от 2 до более чем 10 лет. Установлена интересная закономерность: деменция развивалась гораздо раньше — уже через 2 года в случае заражения — при пересадке роговицы или твердой мозговой оболочки, нежели при заражении через контаминированный нейрохирургический инструмент [22]. Однако мутации PrP-гена не были установлены абсолютно у всех пациентов, что может быть связано с разнообразием и многовариантностью генотипов PrP-гена и наличием сходных мутаций в нормальной популяции [23]. Новый вариант БКЯ в настоящее время еще называется человеческой формой коровьего губкообразного энцефалита [20]. Это заболевание распространено во всем мире и спорадически встречается на протяжении последнего десятилетия в различных, не связанных между собой регионах, отличается поражением лиц молодого возраста, отсутствием энцефалографических изменений и типичных невропатологических проявлений, характерных для ятрогенной БКЯ [20].
Предвестником данного заболевания являются изменения со стороны психики, такие как девиантное поведение, панические атаки, депрессия. Это может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев, пока к этим симптомам не присоединятся такие неврологические изменения, как атаксия, а затем и миоклонические судороги. Уже на этом фоне присоединяется прогрессирующая деменция вплоть до развития мутизма. Нейропатологические изменения характеризуются спонгиоформными изменениями в головном мозге — в основном в таламусе и базальных ганглиях: исчезновением нейронов, разрастанием астроцитов. В дополнение к перечисленному — в мозговой ткани отмечается отложение амилоидной массы, содержащей PrP-белок. Зачастую молодой возраст этих пациентов в сочетании с характерными клиническими проявлениями, а также связь с пребыванием на территории Великобритании заставляют заподозрить у пациента новый вариант БКЯ. Клинические проявления и патоморфологические изменения при спорадическом БКЯ менее вариабельны, нежели в предыдущих двух группах прионных заболеваний [24].
Их эффективного лечения на сегодняшний день не существует. Причина этой группы заболеваний кроется в том, что некоторые правильно закрученные белки, то есть те, которые имеют нормальную конформацию, по различным причинам могут ее менять на патологическую. Но их инфекционный характер состоит в том, что они могут заражать другие подобные, правильные белки и «обращать» их «в свою сторону». Причин того, почему нормальные белки могут перерождаться, несколько. Чаще всего это происходит спонтанно, либо по причине генетической мутации. Редко патологический белок можно занести в организм, съев полусырое мясо, зараженное прионами например, говядину , или же из-за плохо обработанных хирургических инструментов.
Прионные заболевания человека: симптоматика и перспективы лечения
Так, в 2021 году медики заявили, что возможна вспышка таких болезней из-за пандемии ковида. Это вирус активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков. Их мутация вызывает смертельные неизлечимые болезни. В данный список попали: куру и болезнь Крейтцфельдта-Якоба Как указал Михаил Охлопков, прионы — это медленно прогрессирующее поражение головного мозга. У таких пациентов развивается деменция, двигательные нарушения, а также ряд других неврологических и психопатических расстройств. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба приводит к атрофии мозга.
Именно АСО на данный момент является наиболее эффективным методом ингибиции репликации прионов: эксперименты с введением АСО в спинномозговую жидкость лабораторных мышей, проведённые в Лабораториях Скалистых Гор Rocky Mountain Laboratories , привели к отсрочке проявления прионных болезней у подопытных на 113—135 дней [22]. Астемизол, относящийся к группе блокаторов H1-гистаминовых рецепторов H1R , обладает доказанным антиприонным действием [23]. Кроме этого, для предотвращения размножения прионов возможно использование мутаций гена PNRP, приводящих к изменениям Q171R и E219K в аминокислотной последовательности PrP: мутантные прионные белки неспособны переходить в патологическую форму [24]. В данный момент лечение прионных заболеваний может быть только симптоматическим. Использование Брефельдина А, разрущающего аппарат Гольджи и тем самым замедляющего процесс распространения PrPSc и антагонистов NMDA-рецепторов, способствующих более длительному выживанию инфицированных клеток, в терапии CJD не достигло большого успеха [25]. Традиционные снотворные обладают нулевой эффективностью в терапии FSI и FFI, хотя был зафиксирован случай отсрочки летального исхода при одновременном использовании ряда сильнодействующих препаратов диазепама, кетамина, оксида азота [26]. Терапия VPSPr может быть основана на использовании повышенной чувствительности PrPSc к действию протеаз: доставка в организм смеси специфических иммобилизованных цистеиновых протеаз, вероятно, позволит отсрочить проявление болезни и пролонгировать жизнь больного. Этиотропное лечение основных ТГЭ, судя по всему, должно быть основано на использовании вышеперечисленных или подобных им методов ингибиции прионной репликации. Литература: Stanley B. Prusiner — Autobiography.
Alper T. Does the agent of scrapie replicate without nucleic acid? Taubes, Gary. The game of name is fame. But is it science? Mayo Foundation of Medical Education and Research. Шкундина, М. Успехи биологической химии, т. Nora Whisler. Dipendra Paj Pandeya, Nimish K.
Acharya and Seong-Tshool Hong. Review: The Prion and its Potentiality. Groschup M. Suppl 16. Oesch B. Andreas Papassotiropoulus, Adriano Aguzzi, M. Axel Wollmer, Christoph Hock. The prion gene is associated with human long-term memory. Заваденко, Г. Хондкарян, Р.
Бамбеева, А.
Медики оказываются в зоне повышенного риска. В детективе с сюжетом, завязанном на пересадке искусственно выращенного гипофиза для омоложения, клиенты компании пострадали из-за зараженного материала. Участвовавший в расследовании медик, рисковал, прорезав перчатку по время вскрытия головы пациента. Мозг страдает при любой прионной болезни. Она буквально разъедает «главный компьютер».
Мозг приобретает губчатую структуру, а человек теряет координацию и когнитивные способности. Прионные болезни смертельны и быстро развиваются после инкубационного периода. Весной 2021-го в PNAS впервые появилось описание превращения обычных белков в патогенные. Но открытие пока не приблизило специалистов к поиску лечения. Также в 2021-м медики сообщили о возможном всплеске прионных болезней на фоне продолжающейся пандемии коронавируса. SARS-CoV-2 активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков.
Потому этот диагноз достаточно трудно поставить при появлении первых признаков заболевания. Если у пациента возникают неконтролируемые движения, возрастает вероятность грамотного диагностирования нБКЯ. В отличие от спорадической формы, где характерны внезапные мышечные спазмы при напряжении миоклонус , в случае с новой формой возможны и дистония синдром, при котором происходит постоянное спазматическое сокращение мышц , и хорея синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями.
Летальная стадия новой формы похожа на летальную стадию спорадической формы болезни Крейтцфельда-Якоба, она проходит с прогрессирующей потерей контроля над мышцами, часто приводящей к состоянию акинетического мутизма. Деменция и БКЯ: кто-то болен и даже не знает об этом В отличие от более распространенных слабоумных состояний, которые обычно развиваются годами, быстро прогрессирующие деменции могут развиваться в течение нескольких месяцев, недель или даже дней и приводить к смерти. Как правило, спорадическая форма БКЯ представлена совокупностью деменции и нейродегенеративных или психиатрические симптомов.
У таких больных распространены пирамидная, мозжечковая и фокальная кортикальная дисфункция. У трети пациентов деменции предшествуют жалобы на усталость, головную боль, нарушение сна, недомогание, потерю веса, боль, депрессию или изменения в поведении. Неврологические симптомы, включая атаксию, дизестезию, слабоумие или мышечные расстройства хорея, миоклонус или дистония появляются позже.
Большинство случаев быстро прогрессирующей деменции без других сопутствующих симптомов случается у пожилых людей из-за метаболических нарушений или острых инфекций пневмонии или инфекции мочевыводящих путей. Потому перед прохождением лабораторных тестов врачи первостепенно указывают быстро прогрессирующую деменцию без явного диагноза. Окончательный вердикт будет зависеть от полученных результатов анализов и обследований, заболевания будут отличаться в зависимости от клинической картины.
ЭЭГ может помочь исключить судорожную активность головного мозга и обратиться к диагностике других состояний, таких как БКЯ. Быстро прогрессирующая деменция представляют собой одну из самых сложных неврологических проблем. Дифференциальная диагностика широко используется для подтверждения окончательных диагнозов, которые могут относиться к нейродегенеративным, аутоиммунным, инфекционным и опухолевым заболеваниям.
Даже при таком тщательном подходе к обследованию пациентов, небольшой процент случаев диагностируются уже после смерти. Фатальная семейная бессоница Фатальная семейная бессонница — это редкое прионное заболевание, которое в буквальном смысле лишает сна и приводит к снижению всех нейро-двигательных и психических функций. Можно выделить две формы этой болезни: генетическую и спорадическую.
Генетическая форма связана с мутацией, приводящей к превращению белка PrP в прионный белок. Спорадическая же появляется спонтанно, без каких-либо предпосылок. Это заболевание отличается от других прионных заболеваний областью поражения — превращение прионных белков в патологические преимущественно происходит в одном отделе головного мозга — таламусе, который, в том числе, отвечает и за сон.
Средний возраст появления симптомов при генетической форме фатальной семейной бессонницы — 40 лет. Ранние симптомы выражаются в виде незначительных трудностей с засыпанием и сном, мышечными подергиваниями, судорогами и оцепенение. Во время сна люди могут неспокойно спать: двигать ногами и руками, ворочаться.
В конце концов, больные перестают спать. В силу этого снижается умственная активность, утрачивается мышечная координация атаксия. У больных прослеживается повышение артериального давления, учащение пульса и избыточное потоотделение.
В отличие от других прионных болезней при фатальной семейной бессоннице нет губкообразной дегенерации вещества головного мозга. Основными признаками поражения являются дегенерация нейронов и реактивный глиоз образование «рубцов» на и в мозговой ткани в ядрах таламуса, а также дегенерация нейронов в комплексе ядер продолговатого мозга. Мозг больного фатальной семейной бессонницей Диагноз фатальной семейной бессонницы в генетической форме подтверждается генетическим тестированием.
В случае со спорадическими случаями, могут обнаружить нарушения в структуре сна и аномалии в таламусе полисомнография и позитронно-эмиссионная томография ПЭТ. Средняя продолжительность жизни с начала первых симптомов заболевания — 3 года, лечения не существует. Медленно прогрессирующая деменция: симптомы в течение нескольких лет Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера — это редкая генетическая форма трансмиссивной губчатой энцефалопатии, которая впервые была описана австрийскими неврологами в 1936 году.
Синдром чаще всего проявляется в возрасте 40—50 лет, и вызван мутациями генов прионного белка PRNP на 20 хромосоме. Клиническая картина синдром схожа со спорадической формой БКЯ, но он отличается продолжительностью и медленно прогрессирующей деменцией наряду с иными симптомами. Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера может длиться как нескольких месяцев так и несколько лет, средняя продолжительность жизни — 5 лет.
Неизлечимое последствие коронавируса может превратить мозг в губку
| Прионы — Википедия | Все симптомы прионных болезней неуклонно прогрессируют и на конечных стадиях заболевания приводят к акинетическому мутизму и коме. |
| Прионы: идеальные убийцы и возможный ключ к бессмертию | В социальных сетях он написал, что любая прионная болезнь является медленно прогрессирующим поражением головного мозга. |
| Глава Минздрава РК Охлопков: Людям угрожают неизлечимые прионные болезни | Два американских охотника, возможно, стали первыми людьми, которые заразились хронической изнуряющей болезнью — прионным заболеванием оленей — и умерли от нее. |
| Прионы: исследования таинственных молекул продолжаются | смертельное нейродегенеративное заболевание, которое может быть наследственным, приобретенным или спорадическим. |
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ)
- Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить
- Прионные болезни
- Лаборатории Франции остановили работу с прионами из-за заражения сотрудников | 360°
- Глава Минздрава РК заявил, что человечеству угрожают неизлечимые прионные болезни
- Лаборатории Франции остановили работу с прионами из-за заражения сотрудников
Глава Минздрава РК Охлопков: Людям угрожают неизлечимые прионные болезни
В качестве примера прионного заболевания можно привести Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). Глава Минздрава РК Михаил Охлопков рассказал, что человечеству грозят смертельные прионные болезни, о которых не слышало большинство людей. Конечно, медики всё ещё далеки от лечения прионных болезней, но теперь у учёных, по крайней мере, есть план по созданию синтетических человеческих прионов в лаборатории. Об опасности прионных заболеваний рассказала вирусолог Елена Малинникова. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание.
Глава Министерства здравоохранения заявил, что в 2023 году человечеству грозят прионные болезни
Тем не менее, постепенно скрепи быстро распространилась среди племенных овец. Этому способствовала практика инбридинга для улучшения качества шерсти. Поскольку позднее от этого метода ушли, случаи скрепи стали реже, но полностью не исчезли. Больная скрепи овца Для обозначения скрепи используется более тридцати различных наименований. Только в Англии заболевание получило такие названия, как «вертячка», «почесуха», «трясучка» и даже «рахит». Существовали и другие названия, в которых так или иначе отражались характерные признаки клинического проявления болезни, связанные со стремлением животных чесаться. Примечательно, что одним из названий скрепи во Франции было «La tremblante», что в переводе значит «дрожать».
Несмотря на широкое распространение, еще не так давно скрепи рассматривали как чисто сельскохозяйственную проблему. Природа заболевания оставалась неизвестной, хотя более ста лет назад уже предпринимались первые попытки продемонстрировать заразность и возможность передачи этого заболевания. Но лишь в 1899 году впервые удалось передать скрепи здоровой овце путём искусственного заражения мозговой тканью, взятой от больного животного. В начале ХХ века высказывались мнения о паразитарной этиологии скрепи, о возможной роли корнибактерий и других агентов. В 1926 году во Франции было предположено, что эту болезнь вызывает вирус, однако для реализации его инфекционного действия необходимы соответствующие условия в организме. И только лишь десять лет спустя учёные из Франции доказали, что возбудитель скрепи способен проходить через тончайшие бактериальные фильтры и заражать этим фильтратом здоровых овец.
Несмотря на широкое распространение, долгое время скрепи оставалась малоизвестной болезнью, о которой знали только ветеринары. Альфонс Мария Якоб 02. Обнаруживаемые у пациентов изменения были сходны только с изменениями, описанными ранее Гансом Герхардом Кройтцфельдтом, обнаруженными им при исследовании тела двадцатилетней девушки по имени Берта Е. Несчастная Берта при жизни страдала расстройствами зрения, навязчивыми мыслями об одержимости, нарушением координации движений и эпилептическими припадками. Учитывая эти обстоятельства, было принято решение назвать новое заболевание болезнью Кройтцфельдта-Якоба. Справедливости ради стоит сказать, что изменения, которые обнаружили Кройтцфельдт и Якоб, уже были известны учёным.
Ганс Герхард Кройтцфельд 02. С 1920 по 1968 годы в мировой литературе было описано всего сто восемьдесят случаев, в то время как за последующее десятилетие — более двух тысяч. Однако в русскоязычных источниках того периода можно обнаружить только четыре случая подобного заболевания. Резкое увеличение исследований за прошедшее время объясняется возможностью передачи этого заболевания от человека к человеку. Все эти случаи объединили в группу энцефалита неясного происхождения. Так это и продолжалось, пока с юго-западной части Тихого океана не стали приходить любопытные новости.
Собственно, открытие этой группы болезней началось с обычного наблюдения… В восточной части острова Новая Гвинея на высоте 1500 — 2000 метров над уровнем моря расположен труднодоступный горный район. Здесь, к югу и востоку от горы Маклая, расположены туземные деревни языковых групп форе, кейагана, каните, ауйяна, кими и узуруфа вскоре читателю станет ясно, какую роль сыграют языковые различия в течении эпидемических процессов. Согласно древним обычаям, между племенами и деревнями велись частые и кровопролитные войны с ритуальными убийствами, колдовством и людоедством. Аборигены форе В 1949 году в Тарибо область Кейагана была организована первая лютеранская миссия, а вскоре и первый патрульный пост, созданный специально для прекращения междоусобицы и поддержания порядка. Первый патрульный офицер района Джон МакАртур 6 декабря 1953 года, проходя к деревне Амуси, увидел сидящую у костра маленькую девочку. Джон МакАртур писал в своём дневнике: «Она сильно дрожала, а голова её покачивалась из стороны в сторону.
Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжится вплоть до её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть». Он не может ходить или сидеть прямо без посторонней помощи и серьезно не доедает. Более того он оказался достаточно проницательным человеком, предположив, что куру — новое, неизвестное в то время заболевание человека. Эти данные, в виде короткого сообщения получил Австралийский врач прибалтийского происхождения Винсент Зигас.
В результате с 1959 года он начал наблюдения над больными аборигенами. В октябре того же года Зигас провёл несколько недель в области Окапа, где собрал сыворотки крови у двадцати шести больных куру и даже сумел взять некроптаты мозга человека, умершего от этого заболевания. Но первые попытки лабораторного исследования заболевания не внесли ясности в природу куру. В начале марта 1957 года в изучение куру включился американский вирусолог словако-венгерского происхождения Карлтон Гайдушек. После этого началось интенсивное и плодотворное исследование неизвестной ранее болезни. Гайдушек был педиатром по образованию и вирусологом по призванию.
Даниел Карлтон Гайдушек 09. Именно Клатцо обратил внимание, что увиденная им картина изменений мозга напоминает гистологический препарат, который он изучал в коллекции своего учителя Оскара Фогта. Картинка была столь необычной и запоминающейся, что Клатцо решил отправить сообщение на ежегодную медицинскую выставку в Лондон. После окончания выставки Клатцо получил сообщение от английского ветеринара Хаддлоу, который указывал на сходство патологических изменений в мозгу овец, погибших от скрепи, и опубликованных препаратов, полученных от пациентов их Новой Гвинеи. Хадлоу сравнил в своей работе скрепи и куру и пришёл к выводу, что эти заболевания родственны между собой. С этого момента скрепи стала привлекать к себе всё более пристальное внимание со стороны врачей.
Картина начала складываться. Несмотря на энергичные меры, прекрасную организацию исследований и их комплексный характер, выяснение причин куру или, точнее, инфекционной природы этого заболевания потребовало ещё девять лет напряжённого труда. Однако значительно раньше, в 1957 году, в двух опубликованных работах уже были описаны клиника куру и особенности течения этой болезни. В 1963 году, для того чтобы подтвердить предположение об инфекционной природе заболевания, Гайдушек и Гиббс ввели в мозг самке и самцу шимпанзе суспензию мозговой ткани двух погибших от куру людей.
Ученые уже установили, что SARS-CoV-2 активирует неожиданные патогенные процессы в организме, включая неправильное скручивание белков. В результате появляются мутировавшие прионы, которые и вызывают болезни. В числе прионных заболеваний такие как куру, болезнь Крейтцфельдта Якоба. При прионных болезнях поражается мозг, у больного может снижаться интеллект, ухудшаться двигательная активность.
Исследование пришлось остановить из-за второго случая болезни Крейтцфельдта — Якоба у сотрудниц лаборатории. Сейчас изучается возможная связь заболевания с профессиональной деятельностью женщин, которые работали с прионами — особым классом инфекционных патогенов, представленных белками с аномальной третичной структурой, не содержащими нуклеиновые кислоты. Реклама Ученые рассматривают прионы как особый тип инфекционный агентов, которые вызывают в организме хозяина неправильное сворачивание окружающих белков. Зачастую они поражают ткани мозга , вызывая трансмиссивные губчатые энцефалопатии. При таком заболевании мозг человека начинает напоминать губку.
Исследование пришлось остановить из-за второго случая болезни Крейтцфельдта — Якоба у сотрудниц лаборатории. Сейчас изучается возможная связь заболевания с профессиональной деятельностью женщин, которые работали с прионами — особым классом инфекционных патогенов, представленных белками с аномальной третичной структурой, не содержащими нуклеиновые кислоты. Реклама Ученые рассматривают прионы как особый тип инфекционный агентов, которые вызывают в организме хозяина неправильное сворачивание окружающих белков. Зачастую они поражают ткани мозга , вызывая трансмиссивные губчатые энцефалопатии. При таком заболевании мозг человека начинает напоминать губку.
Глава карельского Минздрава поделился информацией о смертельных прионных болезнях.
- Собственно, открытие этой группы болезней началось с обычного наблюдения…
- Прионная болезнь смертельна. В России диагноз не ставят
- Прионные болезни. Что такое Прионные болезни?
- Некоторые сведения о прионах
- Прионные болезни: причины, симптомы, диагностика, лечение
Глава Министерства здравоохранения Карелии предупредил о страшной напасти для человечества
Устойчивость к высоким температурам, к различным видам излучений, действию нуклеаз ферментов, способных расщеплять нуклеиновые кислоты , отсутствие роста на питательных средах — такими необычными свойствами обладал ранее не известный возбудитель. Белковые соединения с определённой конфигурацией, способные трансформироваться в патогенные и вызывать нейродегенеративные процессы в организме, были названы прионами. Термин «прион» prion предложил Стэнли Прузинер. Термин происходит от фрагментов английских слов protein белок и infection инфекция. Прионы способны размножаться. Этот процесс более продолжителен по времени, чем размножение патогенных микроорганизмов, поэтому от момента попадания прионов в организм до клинических проявлений болезни может пройти несколько месяцев или лет. Молекула приона в «нормальной» форме имеется на поверхности нервных клеток у каждого человека. Обычные молекулы белка, вступая в контакт с патологическими, сами превращаются в них, изменяя при этом собственную пространственную структуру. Что является пусковым механизмом подобной трансформации, до конца не известно. Из этого следует, что прион, выступая в роли инфекционного агента, заражает нормальные молекулы, вызывая «молекулярную эпидемию».
Если это правда, то это будет первый известный случай такого рода — хотя исследователи подчеркивают, что «убедительных доказательств» пока не найдено. Согласно новому исследованию Техасского медицинского научного центра Сан-Антонио, история произошла в 2022 году, когда 72-летний мужчина внезапно начал испытывать замешательство и агрессию. Выяснилось, что он и его друг ели оленину из популяции оленей, зараженных CWD, другой прионной болезнью, поражающей оленей, лосей, северных оленей и лосей. Прозванное «болезнью зомби-оленей», это заболевание вызывает у животных резкую потерю веса, спотыкание, неустойчивое поведение и другие неврологические симптомы. Оба пациента впоследствии умерли. Вскрытие мозга показало, что у них развилась спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба CJD — прионное заболевание, чаще всего встречающееся у людей. Основываясь на моделях нечеловеческих приматов и мышей, межвидовая передача болезни Крейцфельда-Якоба вполне вероятна», — пишут авторы исследования.
Они связываются со множеством других белков, регулируя их функции и тем самым влияя на множество процессов, в том числе регулировку клеточного цикла, контроль метаболизма, апоптоз, контроль транскрипции генов. К настоящему времени описано более 300 различных белков-мишеней, способных взаимодействовать с 14-3-3. Протеинограмма — исследование, изучающее количественное соотношение разновидностей белка в крови. В понятие общего белка входят все возможные белки, несмотря на их различия в строении и функциях. Множество исследований указывает на то, что общий путь в патогенезе заболевания может быть общим как для спорадических, так и для наследственных форм прионного заболевания, за исключением того, что в первом случае превращение белка происходит без участия каких-либо факторов, а не предопределено наличием мутации в генах. А Губкообразная дегенерация в коре больших полушарий. Врезка: нейроны, содержащие вакуоли. В Бляшки в корковом веществе, окруженные зоной губкообразной дегенерации, при новом варианте болезни Крейтцфельда-Якоба. Исследования наследственной формы БКЯ и фатальной семейной бессонницы предоставили учёным возможность изучить течение фенотипической гетерогенности разнообразие «штаммов» прионной болезни. Хотя многие другие нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз и хорея Хантингтона, достаточно похожи по фенотипу, прионная болезнь включает в себя множество клинически различных признаков. Фенотип — совокупность характеристик, присущих на определённой стадии развития болезни. Фенотип формируется на основе генотипа. Полиморфизм — способность некоторых организмов существовать в состояниях с различной внутренней структурой или в разных внешних формах. При наследственном прионном заболевании, фенотип заболевания будет определяться комбинированным эффектом патогенных мутаций, полиморфизма кодонов 129 и типа PrPSc. Полиморфизм кодона 129 играет двойную роль в прогнозировании исхода заболевания. Главным в понимании патогенеза прионной болезни является детальное и точное знание процессов и условий in vivo для образования PrPSc, которые неизбежно приводят к развитию и выражению заболевания. Эти знания позволят разработать рациональную и эффективную стратегию терапевтического вмешательства. Последующие исследования подтвердили гипотезу, что эта форма связана с бычьей губчатой энцефалопатией. Скорее всего, пациенты употребляли в пищу мясо, содержащее патологические прионы мозга коров. В отличии от спорадической формы, болезнь не имеет четкого возраста заражения. У пациентов с нБКЯ часто выявляют и психиатрические симптомы, потому порой она ошибочно диагностируется как психическое, а не неврологическое расстройство. Истинная причина психиатрических симптомов кроется в когнитивных нарушениях, постоянных болях в конечностях, нарушениях адекватности ощущений парестезия или дизестезия , расстройствах речи или зрения. В течение 6—8 месяцев развиваются пороки управления мышечной системой, но в некоторых случаях развитие болезни может длиться и более 18 месяцев. Потому этот диагноз достаточно трудно поставить при появлении первых признаков заболевания. Если у пациента возникают неконтролируемые движения, возрастает вероятность грамотного диагностирования нБКЯ. В отличие от спорадической формы, где характерны внезапные мышечные спазмы при напряжении миоклонус , в случае с новой формой возможны и дистония синдром, при котором происходит постоянное спазматическое сокращение мышц , и хорея синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями. Летальная стадия новой формы похожа на летальную стадию спорадической формы болезни Крейтцфельда-Якоба, она проходит с прогрессирующей потерей контроля над мышцами, часто приводящей к состоянию акинетического мутизма. Деменция и БКЯ: кто-то болен и даже не знает об этом В отличие от более распространенных слабоумных состояний, которые обычно развиваются годами, быстро прогрессирующие деменции могут развиваться в течение нескольких месяцев, недель или даже дней и приводить к смерти. Как правило, спорадическая форма БКЯ представлена совокупностью деменции и нейродегенеративных или психиатрические симптомов. У таких больных распространены пирамидная, мозжечковая и фокальная кортикальная дисфункция. У трети пациентов деменции предшествуют жалобы на усталость, головную боль, нарушение сна, недомогание, потерю веса, боль, депрессию или изменения в поведении. Неврологические симптомы, включая атаксию, дизестезию, слабоумие или мышечные расстройства хорея, миоклонус или дистония появляются позже. Большинство случаев быстро прогрессирующей деменции без других сопутствующих симптомов случается у пожилых людей из-за метаболических нарушений или острых инфекций пневмонии или инфекции мочевыводящих путей. Потому перед прохождением лабораторных тестов врачи первостепенно указывают быстро прогрессирующую деменцию без явного диагноза. Окончательный вердикт будет зависеть от полученных результатов анализов и обследований, заболевания будут отличаться в зависимости от клинической картины. ЭЭГ может помочь исключить судорожную активность головного мозга и обратиться к диагностике других состояний, таких как БКЯ.
Печально «прославилась» в 1980—90-х годах вспышка одной из таких болезней. Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, или коровье бешенство, тогда широко распространилась на фермах Великобритании. И несколько лет спустя исследователи обнаружили, что у небольшого процента людей, которые ели говядину с тех ферм, в результате развилась человеческая форма прионной болезни, которую в итоге сочли разновидностью БКЯ. Угрозу коровьего бешенства удалось сдержать к концу 1990-х годов. Как теперь полагают, только несколько сотен человек заболели от употребления «неправильного» мяса. Но в последние годы среди оленей и близких им видов в США и Канаде распространяется другое прионное заболевание, известное как хроническая изнуряющая болезнь ХИБ. Так вот, авторы отчёта в неврологическом журнале подозревают, что история повторяется. Только смертельное заболевание теперь, предположительно, перекинулось на людей уже с дичи, а не с домашнего скота. Большинство случаев БКЯ считаются спорадическими, то есть появляющимися ни с того ни с сего, без видимой причины.
Прионные заболевания могут быть вызваны мРНК-вакцинами, согласно исследованию
В качестве примера прионного заболевания можно привести Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). Среди наиболее известных прионных заболеваний – болезнь Крейтцфельдта-Якоба более известная как "коровье бешенство". При прионных заболеваниях в центральной нервной системе начинает синтезироваться группа атипичных белков — амилоидов.
Neurology: зафиксирована смертельная болезнь, передавшаяся 2 людям от оленя
У таких пациентов развивается деменция, двигательные нарушения, а также ряд других неврологических и психопатических расстройств. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба приводит к атрофии мозга. У больного проявляются ряд неврологические симптомы, которые подходят не только для этого заболевания. Из-за этого по симптомам нельзя поставить точный диагноз. Прионные болезни фиксируют у 1-15 человек на 1 млн. Заболеть можно каждый — и взрослый, и ребенок.
Возможно появление непроизвольных движений и подергиваний. Эта стадия длится около 5 месяцев.
На следующей стадии сон отсутствует полностью, больной истощен, развивается мышечная слабость, поведение становится неконтролируемым. Это продолжается около 3х месяцев. На заключительной стадии развивается тяжелая деменция, больной перестает ходить, есть. Возможно присоединение вторичной инфекции. Это продолжается около 6 месяцев и неминуемо заканчивается смертью. Заболевание очень редкое, есть данные о наличии этого заболевания у 40 семей итальянского или итало-американского происхождения. В 1967 году вышел роман колумбийского писателя Габриэля Гарсиа Маркеса «Сто лет одиночества», в котором, в числе прочего, описано так называемое «поветрие бессонницы», поразившее семью.
Ее также называют болезнью каннибалов. Встречается в Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Причинной заболевания является ритуальный каннибализм, во время которого поедается мозг человека, пораженного болезнью. Куру является одной из первых открытых прионных заболеваний. При развитии заболевания постепенно усиливаются головокружение и усталость, затем присоединяются судороги и дрожь. В это время ткани головного мозга постепенно деградируют, превращаясь в губчатую массу губчатая энцефалопатия. Больные не могут самостоятельно передвигаться, развивается мышечная слабость, на поздних этапах развивается деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия.
Любое вскрытие — это риск для патологоанатома, так как были случаи ятрогенного заражения специалистов от умерших пациентов. По приказу Роспотребнадзора, о том, что человек заболел прионной болезнью необходимо извещать в течение двух часов. При этом установление такого диагноза ведет за собой, по российским инструкциям, утилизацию всего оборудования, с которым пациент был в контакте. Именно поэтому, когда Медуза рассказывала случай одной из больных БКЯ, все клиники говорили о том, что у них нет оборудования для наблюдениях таких пациентов. На самом деле — это просто способ не потерять миллионы рублей, утилизируя даже аппарат МРТ. Если бы речь шла о сотнях поставленных диагнозов прионной болезни например, в США регистрируется 300 случаев ежегодно, возможно, их больше , тогда речь шла бы о потери миллиардов рублей для российских больниц и бюджета. Именно поэтому официально диагноз не ставится, врачи не хотят об этом говорить, так как никакого официального распоряжения не существует, что диагноз ставить нельзя. В итоге выходит, что заболевание есть, смерти есть, а причины для родственников и умирающих людей — нет. Им никто не скажет, что скорее всего родственники уже заразились. Никто не скажет, что нельзя пробовать сырой фарш или есть сырое мясо, тем более мозги.
Также как из-за того, что диагноз не ставится, можно случайно пересадить орган больного прионной болезнью, тем самым заразив другого человека. Также это может произойти через хирургический инструмент такие случае были, об этом ниже. Когда мы просили хоть кого-то рассказать нам о прионных болезнях, практически никто не готов был говорить открыто. Так мы анонимно поговорили с врачом-неврологом одной из крупнейших московских больниц. Во-первых, для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Хотя формально по российским руководствам, например проводить вскрытие можно, хотя и в особенных условиях. Любое вскрытие — это, естественно, дополнительный риск для патологоанатомов, потому что были описаны случаи заражения патологоанатомов от умерших пациентов. Во-вторых, так как прионные инфекции — это тяжело протекающие, неизлечимые заболевания хотя и с довольно сложным путем передачи , в нашей стране чертовски сложные законы для регистрации и ведения таких пациентов; о случаях обязаны сообщать в случае выявления чуть ли не в течение двух часов, после постановки диагноза необходимо проводить уничтожение части в том числе дорогостоящего оборудования, которое, как может оказаться по факту, даже рядом не лежало с пациентом, нужно переоформлять документы и так далее. Довольно грустный, но тем не менее правдивый, факт заключается в том, что правильный диагноз не имеет значения для пациента. Лечения до сих пор нет».
Это быстро прогрессирующее, фатальное нейродегенеративное заболевание, которое, как полагают, вызвано аномальной изоформой прионного белка. БКЯ встречается во всем мире, и согласно статистике, во всем мире заболевает 1 из миллиона человек. Прионные болезни не идут по одному и тому же сценарию, у людей, страдающих одним и тем же прионным поражением могут разниться эпидемиология и патогенез. Болезнь Крейтцфельда-Якоба делят на несколько типов. СБКЯ имеет очень быстрое течение болезни — средняя продолжительность жизни после проявления признаков составляет всего шесть месяцев. Пик заболеваемости приходится на пожилых людей возрастом 60—70 лет, в других возрастных группах случается куда реже. Одной из гипотез происхождения сБКЯ является мнение, что это спонтанное нейродегенеративное заболевание, возникающее в результате соматической мутации гена PRNP или случайного структурного изменения в белке PrP, вызывающее образование PrPSc2. Эпидемиологические исследования не выявили связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами. Снимок мрт больного БКЯ Первые симптомы сБКЯ обычно неспецифические: головная боль, недомогание, кашель, головокружение и изменение поведения, настроения или провалы в памяти. Для подтверждения диагноза должно пройти время, чтобы появились и иные основания полагать прионную природу.
Классическими клиническими признаками с БКЯ являются: быстрое снижение когнитивных способностей; атаксия нарушение согласованности движения различных мышц ; миоклонус быстрые внезапные сокращения отдельных мышц , оканчивающиеся акинетическим мутизмом торможение всех двигательных функций, кроме фиксирующих движений глазных яблок. Окончательный диагноз зависит от оценки клинических проявлений и результатов лабораторных тестов. Акинетический мутизм — состояние при котором пациенты перестают двигаться и следить глазами за целью, за исключением реакции глаз на раздражители или длительной фиксации взгляда, их мышцы самостоятельно или под воздействием внешних факторов периодически быстро сокращаются. Пациенты страдают недержанием, не издают никаких звуков или только нечленораздельные шумы. Если глотание сохраняется, пациенты могут прожить в этом состоянии в течение нескольких недель, даже годы при иных благоприятных факторов, получая питание внутривенно или через трубку. При спорадической форме БКЯ, пациенты доходят до этого состояния в течение первых недель заболевания.
Печально «прославилась» в 1980—90-х годах вспышка одной из таких болезней. Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, или коровье бешенство, тогда широко распространилась на фермах Великобритании.
И несколько лет спустя исследователи обнаружили, что у небольшого процента людей, которые ели говядину с тех ферм, в результате развилась человеческая форма прионной болезни, которую в итоге сочли разновидностью БКЯ. Угрозу коровьего бешенства удалось сдержать к концу 1990-х годов. Как теперь полагают, только несколько сотен человек заболели от употребления «неправильного» мяса. Но в последние годы среди оленей и близких им видов в США и Канаде распространяется другое прионное заболевание, известное как хроническая изнуряющая болезнь ХИБ. Так вот, авторы отчёта в неврологическом журнале подозревают, что история повторяется. Только смертельное заболевание теперь, предположительно, перекинулось на людей уже с дичи, а не с домашнего скота. Большинство случаев БКЯ считаются спорадическими, то есть появляющимися ни с того ни с сего, без видимой причины.
Охлопков рассказал о возбудителях болезней, которых невозможно уничтожить
Летальность при прионных болезнях достигает 100%, продолжительность жизни после установления диагноза зависит от формы прионной инфекции и составляет от четырёх. Знание свойств прионов поможет разработать лекарства от нейродегенеративных заболеваний и замедлить их развитие у пожилых людей. Болезнь неизлечима, поскольку после заражения одного приона она продолжает распространяться на другие прионы, и в настоящее время не существует никакого лечения.